Medikal na dalubhasa ng artikulo
Mga bagong publikasyon
Mga sintomas ng Chediak-Higashi syndrome
Huling nasuri: 23.04.2024
Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.
Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.
Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.
Kabilang sa kumpletong syndrome ng Chediak-Higashi ang albinismo na may photophobia, mga sakit sa neurologic, paulit-ulit na mga impeksyon at enterocolitis.
Karaniwan ay ang unang sintomas ng Chediak-Higashi syndrome mangyari sa mga batang wala pang 5 taong gulang, at madalas na kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Kapag paglalaan ng kasaysayan ng naturang mga anak ay dapat bigyang-pansin ang presensya ng isang kapanganakan ng depigmented balat (katulad ng depigmentation may albinism, ngunit may isang mosaic na pamamahagi ng pigment), olandes ang buhok at asul na mga mata, ang pag-unlad sa lalong madaling panahon pagkatapos ng kapanganakan adenopathy, gingivitis, aphthous stomatitis, pantal, miliary pantal , paninilaw ng balat, malubhang at matagal pyoderma, sinopulmonarnyh paulit-ulit na mga impeksiyon, lagnat ay hindi nauugnay sa pabalik-balik na mga impeksiyon.
Ang klinikal na pagsusuri ay nagpapakita ng albinism sa kumbinasyon ng photophobia, na tumutulong sa maagang pagsusuri ng sakit. Ang balat ay liwanag, ang retina ay maputla, ang iris ay transparent. Ang buhok ay napakagaan, kung minsan ay kulay-abo na kulay-abo, bihira.
Ang mga pasyente na may Chediak-Higashi syndrome ay madaling kapitan ng malubhang purulent na mga impeksyon na bumubuo laban sa isang background ng kapansanan sa pag-andar ng polymorphonuclear leukocytes. Ang paulit-ulit na mga impeksiyon sa balat mula sa mababaw na pyoderma hanggang sa malalim na mga abscesses sa subcutaneous ay nangyayari nang dahan-dahan, humahantong sa pagkasayang at pagkakapilat ng balat. Ang pinaka-karaniwang sanhi ng naturang mga impeksiyong proseso ay ang S. Aureus. Ang malalim na ulser sa balat na katulad ng gangrenous pyoderma ay inilarawan din. Gayundin, maraming mga pasyente ay may malubhang gingivitis, aphthous stomatitis.
Ang kalubhaan ng kurso at ang pagbabala ng sakit, bilang isang panuntunan, ay matukoy ang phase-acceleration phase na nabanggit, na nangangailangan ng emergency immunosuppressive therapy.
[