Mga sintomas ng hemophilia

Ang mga sintomas ng hemophilia A at hemophilia B ay magkapareho; ang uri ng hemophilia ay natutukoy lamang sa pamamagitan ng pagsubok sa laboratoryo, kabilang ang dami ng pagpapasiya ng mga clotting factor.

Ang kalubhaan ng hemorrhagic syndrome sa hemophilia A ay direktang nakasalalay sa kahalagahan ng pinsala, aktibidad ng coagulation at ang antas ng antihemophilic factor VIII: mas mababa sa 1% - malubha, 1-5% - katamtaman, 5-10 - banayad, higit sa 15% - nakatagong anyo ng sakit. Ang parehong gradation ng kalubhaan ay ginagamit sa hemophilia B na may kaugnayan sa aktibidad ng coagulation at ang antas ng factor IX at hemophilia C (kakulangan ng aktibidad ng coagulation factor XI). Ang makabuluhang pinsala lamang ang nagdudulot ng pagtaas ng pagdurugo na may pagbaba sa antas at aktibidad ng coagulation ng mga kadahilanan VIII o IX ng 50-25%, sa antas na 25-5% ang pangunahing pagdurugo ay nangyayari mula sa mga menor de edad na pinsala o menor de edad na operasyon, sa antas na mas mababa sa 5% - nangyayari ang kusang pagdurugo.

Ang mga unang pagpapakita ng hemorrhagic syndrome sa hemophilia ay nangyayari sa pagtatapos ng unang taon ng buhay, kapag huminto ang pagpapasuso. Ang gatas ng ina ay naglalaman ng sapat na dami ng aktibong thrombokinase, na nagbabayad para sa kakulangan ng mga kadahilanan ng pamumuo ng dugo sa mga pasyente na may hemophilia (proteksyon na epekto). Pagkatapos ng isang taon, ang bata ay nagsisimulang kumilos nang aktibo at ang panganib ng pinsala ay tumataas nang malaki, kaya hanggang sa 1 taon, ang hemophilia ay nasuri sa kalahati lamang ng mga pasyente, at hanggang 4 na taon, ang diagnosis ay itinatag sa 95% ng mga kaso.

Sa mga batang may hemophilia, mayroong natatanging ebolusyon na nauugnay sa edad ng iba't ibang sintomas ng sakit. Sa malubhang anyo ng hemophilia, ang bagong panganak ay mayroon nang malawak na cephalohematomas, intradermal hemorrhages, at kung minsan ay late na pagdurugo mula sa pusod mula sa mga unang oras ng buhay. Sa ikalawang kalahati ng taon, madalas na nangyayari ang pagdurugo ng gilagid mula sa oral mucosa, na nauugnay sa traumatization nito sa pamamagitan ng iba't ibang mga bagay, at ang mga pagdurugo sa lugar ng puwit ay karaniwan din.

Ang kurso ng hemophilia ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga panahon ng exacerbations at remissions.

Ang mga opsyonal na palatandaan ng hemophilia ay ang pag-unlad ng posthemorrhagic anemia, joint ankylosis at muscle atrophy.

Ang mga katangian ng hemorrhagic syndrome sa hemophilia sa mga bata ay ang mga sumusunod.

Dumudugo

Ang pagkaantala ng pagdurugo ay nangyayari ilang oras pagkatapos ng pinsala. Pagdurugo sa panahon ng neonatal: cephalohematoma, pagdurugo sa puwit sa panahon ng pagtatanghal ng breech, pagdurugo mula sa umbilical cord. Mamaya - dumudugo sa panahon ng pagngingipin o kapag ang frenulum ng dila ay nasugatan, hematomas sa mga site ng mga pasa at intramuscular injection, dumudugo sa panahon ng pagtutuli.

Ang pagdurugo ng gastrointestinal ay tipikal para sa mas matatandang mga bata at nauugnay sa erosive at ulcerative pathology ng gastrointestinal tract.

Dalas ng iba't ibang uri ng pagdurugo sa hemophilia

Mga pagdurugo	May sakit, %
Pagdurugo sa mga kasukasuan	94.8
Dumudugo sa ilalim ng balat at sa mga kalamnan	93.1
Panlabas na pagdurugo mula sa mga hiwa at iba pang pinsala	91.5
Nosebleed	56.9
Pagdurugo mula sa mauhog lamad ng oral cavity	47.3
Pagdurugo sa panahon ng pagbunot ng ngipin	38.2
Macrohematuria	28.4
Gastrointestinal dumudugo	19.6
Retroperitoneal hematomas	15.7
Para sa mga interbensyon sa kirurhiko nang walang espesyal na paghahanda	10.8
Sa mesentery at bituka na dingding	6.9
Sa utak at sa mga lamad nito	14.0
Pagdurugo ng baga	3.9
Sa ilalim ng tendon helmet ng bungo	1.0

Mga pagdurugo

Ang mga pagdurugo sa mga kasukasuan ay posible, kadalasan sa malalaking: tuhod, bukung-bukong, siko. Mula sa sandaling ang bata ay maaaring maglakad nang nakapag-iisa, ang intermuscular hematomas ay nagiging pangunahing sintomas. Ang dugo sa joint cavity ay nagiging sanhi ng pamamaga ng synovial membrane, at ang paulit-ulit na pagdurugo ay humantong sa pagkasira ng articular cartilage, ang pagbuo ng osteoarthritis, fibrosis at ankylosis ng joint na may kasunod na pagkasayang ng kalamnan. Ang apektadong joint ay kadalasang nagiging lugar ng paulit-ulit na pagdurugo.

Ang pagdurugo sa kalamnan ng iliopsoas ay nagdudulot ng pananakit ng tiyan, flexion contracture ng balakang (klinikal na ginagaya ang pinsala sa kasukasuan ng balakang), tigas ng mga kalamnan ng anterior na dingding ng tiyan, na kadalasang napagkakamalang acute appendicitis. Kapag palpating ang lugar ng apektadong kalamnan, natagpuan ang isang siksik na masakit na pormasyon.

Hematuria

Ang hematuria ay mas madalas na sinusunod sa mga bata na higit sa 5 taong gulang. Ito ay maaaring sanhi ng lumbar trauma, immune complex na pinsala sa bato, mataas na aktibidad ng urokinase, oxaluria sa mga pasyente na may paulit-ulit na hemarthrosis at madalas na paggamit ng analgesics, mga anomalya sa pag-unlad o posisyon ng mga bato. Ang Macrohematuria ay madalas na nangyayari nang kusang. Minsan ito ay sinamahan ng dysuria, sakit sa lumbar region (hanggang sa renal colic), kasama ang ureters o urethra. Pagkatapos ng ilang masakit na paghihimok na umihi, lumalabas ang mga namuong dugo at humupa ang sakit.

Ang isang banayad na anyo ng hemophilia ay sinamahan ng kaunting pagdurugo at nakikita sa mas mature na edad sa panahon ng mga surgical intervention o mga makabuluhang pinsala.

Intracranial hemorrhages ay ang pinaka-mapanganib; ayon sa iba't ibang mga mapagkukunan, ang kanilang dalas ay 4-13%, at ang dami ng namamatay ay umabot sa 70%. Sa pagtaas ng intracranial hematoma, ang mga sumusunod ay nabanggit: mga reklamo ng sakit ng ulo, pagkabalisa, disorientation at kapansanan sa kamalayan, mga sintomas ng brainstem (nystagmus, anisocoria), kasikipan sa mga vessel ng fundus, bradycardia at pathological na mga uri ng paghinga.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]