Mga sintomas ng juvenile dermatomyositis

Ang mga sintomas ng juvenile dermatomyositis ay iba-iba, dahil sa pangkalahatang pinsala sa microcirculatory bed, ngunit ang nangungunang mga sindrom ay cutaneous at muscular.

Mga pagbabago sa balat

Ang mga klasikal na pagpapakita ng balat ng juvenile dermatomyositis ay Gottron's sign at heliotrope rash. Ang senyales ng Gottron ay erythematous, kung minsan ay mga patumpik-tumpik na elemento ng balat (Gottron's sign), mga nodule at mga plake (Gottron's papules) na tumataas sa ibabaw ng balat ng mga extensor surface ng proximal interphalangeal, metacarpophalangeal, elbow, tuhod, at bihirang mga joint ng bukung-bukong. Minsan ang tanda ni Gottron ay kinakatawan lamang ng isang mapurol na erythema, na sa dakong huli ay ganap na nababaligtad. Kadalasan, ang erythema ay matatagpuan sa itaas ng proximal interphalangeal at metacarpophalangeal joints at pagkatapos ay nag-iiwan ng mga peklat.

Ang klasikong heliotrope rash sa juvenile dermatomyositis ay isang purple o erythematous periorbital skin rash sa itaas na eyelids at ang espasyo sa pagitan ng upper eyelid at eyebrow (ang sintomas ng "purple glasses"), kadalasang kasama ng periorbital edema.

Matatagpuan din ang erythematous rash sa mukha, dibdib, leeg (V-shaped), upper back at upper arms (shawl symptom), tiyan, puwit, hita at shins. Kadalasan, ang mga pasyente ay may livedo dendriticum sa sinturon ng balikat at proximal extremities (na karaniwan para sa mas batang mga pasyente), posibleng sa mukha. Ang matinding vasculopathy ay humahantong sa pagbuo ng mga mababaw na pagguho, malalim na mga ulser sa balat, nagiging sanhi ng natitirang hypopigmentation, pagkasayang, telangiectasia at sclerosis ng iba't ibang kalubhaan. Ang isang maagang tanda ng sakit ay ang mga pagbabago sa nail bed (hyperemia ng periungual folds at paglaganap ng cuticle).

Ang mga pagpapakita ng balat ng juvenile dermatomyositis ay nauuna sa pinsala sa kalamnan ng ilang buwan o kahit na taon (sa karaniwan, sa pamamagitan ng anim na buwan). Ang isolated skin syndrome ay mas karaniwan sa simula kaysa muscular o muscular-cutaneous. Gayunpaman, sa ilang mga kaso, lumilitaw ang mga pagpapakita ng balat na ito buwan pagkatapos ng pagsisimula ng myopathy.

Pagkasira ng kalamnan ng kalansay

Ang pangunahing sintomas ng juvenile dermatomyositis ay simetriko na kahinaan ng mga proximal na grupo ng kalamnan ng mga limbs at mga kalamnan ng puno ng kahoy na may iba't ibang kalubhaan. Kadalasan, ang mga kalamnan ng balikat at pelvic girdles, leeg flexors at mga kalamnan ng tiyan ay apektado.

Kadalasan ang mga magulang ay nagsisimulang mapansin na ang bata ay nahihirapang magsagawa ng mga aksyon na dati ay hindi nagdulot ng mga problema: pag-akyat sa hagdan, pagbangon mula sa isang mababang upuan, kama, palayok, sahig. Ang bata ay nahihirapang umupo sa sahig mula sa isang nakatayong posisyon; kailangan niyang sumandal sa isang upuan o sa kanyang mga tuhod upang kunin ang isang laruan mula sa sahig; kapag bumabangon sa kama, tinutulungan niya ang kanyang sarili gamit ang kanyang mga kamay. Ang pag-unlad ng sakit ay humahantong sa katotohanan na ang bata ay nahihirapang hawakan ang kanyang ulo, lalo na kapag nakahiga o bumabangon, hindi maaaring magbihis, magsuklay ng kanyang buhok. Kadalasan, itinuturing ng mga magulang ang mga sintomas na ito bilang isang pagpapakita ng pangkalahatang kahinaan at hindi nakatuon ang kanilang pansin sa kanila, kaya kapag nangongolekta ng anamnesis, dapat mong partikular na tanungin sila tungkol dito. Sa matinding panghihina ng kalamnan, madalas na hindi maiangat ng bata ang kanyang ulo o binti mula sa kama, maupo mula sa isang nakahiga na posisyon, at sa mas malubhang mga kaso, hindi makalakad.

Ang mga sugat ng mga kalamnan ng mata at distal na mga grupo ng kalamnan ng mga limbs ay hindi pangkaraniwan. Ang paglahok ng mga distal na kalamnan ng mga limbs ay matatagpuan sa maliliit na bata o sa malubha at talamak na mga kaso ng sakit.

Ang mga malubhang sintomas ng juvenile dermatomyositis ay pinsala sa mga kalamnan sa paghinga at paglunok. Ang paglahok ng mga intercostal na kalamnan at dayapragm ay humahantong sa pagkabigo sa paghinga. Kapag ang mga kalamnan ng pharyngeal ay nasira, ang dysphagia at dysphonia ay nangyayari: ang timbre ng boses ay nagbabago - ang bata ay nagsisimulang magsalita ng ilong, mabulunan, may mga kahirapan sa paglunok ng solid at kung minsan ay likidong pagkain, bihira ang likidong pagkain na lumalabas sa ilong. Ang dysphagia ay maaaring humantong sa aspirasyon ng pagkain at maging sanhi ng pag-unlad ng aspiration pneumonia o kamatayan.

Ang mga pasyente ay madalas na nagreklamo ng pananakit ng kalamnan, bagaman ang kahinaan ay maaaring hindi sinamahan ng sakit na sindrom. Sa simula at rurok ng sakit, ang pagsusuri at palpation ay maaaring magbunyag ng siksik na pamamaga o density at pananakit ng mga kalamnan ng mga limbs, pangunahin ang mga proximal. Ang mga sintomas ng pinsala sa kalamnan ay maaaring mauna sa mga pagpapakita ng balat. Gayunpaman, kung ang skin syndrome ay wala sa loob ng mahabang panahon, pagkatapos ay pinag-uusapan natin ang tungkol sa juvenile polymyositis, na 17 beses na mas karaniwan kaysa sa juvenile dermatomyositis.

Ang mga nagpapasiklab at necrotic na proseso sa mga kalamnan ay sinamahan ng dystrophic at sclerotic na mga pagbabago, na humahantong sa muscular dystrophy at pagbuo ng tendon-muscle contractures. Sa katamtamang mga kaso, nagkakaroon sila sa mga kasukasuan ng siko at tuhod, at sa mga malubhang kaso, laganap ang mga ito. Ang napapanahong paggamot ay humahantong sa kumpletong pagbabalik ng contractures. Sa kabaligtaran, ang isang pangmatagalang untreated na nagpapasiklab na proseso sa mga kalamnan ay nagdudulot ng patuloy na mga pagbabago, na humahantong sa kapansanan ng pasyente.

Ang antas ng muscular dystrophy at pagkasayang ng subcutaneous fat (lipodystrophy) ay direktang proporsyonal sa tagal ng sakit bago magsimula ang paggamot at pinaka-karaniwan para sa pangunahing talamak na variant ng juvenile dermatomyositis, kapag ang diagnosis ay ginawa nang huli at ang paggamot ay nagsisimula ng ilang taon pagkatapos ng pagsisimula ng sakit.

Pagkasira ng malambot na tissue

Ang soft tissue calcification (pangunahin ang mga kalamnan at subcutaneous fat) ay isang tampok ng juvenile variant ng sakit, na umuunlad ng 5 beses na mas madalas kaysa sa adult dermatomyositis, lalo na madalas sa edad ng preschool. Ang dalas nito ay mula 11 hanggang 40%, kadalasang nagkakaloob ng halos 1/3 ng mga pasyente; ang panahon ng pag-unlad ay mula 6 na buwan hanggang 10-20 taon mula sa pagsisimula ng sakit.

Ang pag-calcification (limitado o nagkakalat) ay ang pagtitiwalag ng mga calcium salts (hydroxyapatite) sa balat, subcutaneous fat, muscles o intermuscular fascia sa anyo ng mga nakahiwalay na nodules, malalaking tumor-like formations, superficial plaques o laganap. Sa mababaw na lokasyon ng mga calcifications, ang isang nagpapasiklab na reaksyon ng mga nakapaligid na tisyu, suppuration at pagtanggi sa anyo ng mga crumbly masa ay posible. Ang malalim na lokasyon ng mga calcification ng kalamnan, lalo na ang mga nakahiwalay, ay nakikita lamang sa pamamagitan ng pagsusuri sa X-ray.

Ang pag-unlad ng calcinosis sa juvenile dermatomyositis ay sumasalamin sa antas ng kalubhaan, pagkalat at cyclicity ng nagpapasiklab na proseso ng necrotic. Ang calcinosis ay madalas na nabubuo sa isang naantalang pagsisimula ng paggamot at, ayon sa aming data, 2 beses na mas madalas na may paulit-ulit na kurso ng sakit. Ang hitsura nito ay nagpapalala sa pagbabala dahil sa madalas na impeksiyon ng mga calcifications, ang pagbuo ng joint-muscle contractures sa kaso ng kanilang lokasyon malapit sa mga joints at sa fascia.

Pagkasira ng magkasanib na bahagi

Ang joint syndrome sa juvenile dermatomyositis ay ipinakita ng arthralgia, limitadong kadaliang kumilos sa mga joints, paninigas ng umaga sa parehong maliit at malalaking joints. Ang mga pagbabago sa exudative ay hindi gaanong karaniwan. Bilang isang patakaran, ang mga pagbabago sa mga joints ay umuurong sa panahon ng paggamot at bihira lamang, sa kaso ng pinsala sa maliliit na joints ng mga kamay, nag-iiwan sila ng isang hugis ng spindle na pagpapapangit ng mga daliri.

Heart failure

Ang systemic muscular process at vasculopathy ay nagiging sanhi ng madalas na paglahok ng myocardium sa pathological na proseso, bagaman sa juvenile dermatomyositis lahat ng 3 lamad ng puso at coronary vessels ay maaaring magdusa hanggang sa pagbuo ng myocardial infarction. Gayunpaman, ang mababang kalubhaan ng mga klinikal na sintomas at ang kanilang hindi katiyakan ay nagpapaliwanag sa kahirapan ng klinikal na diagnosis ng carditis. Sa aktibong panahon, ang mga pasyente ay nakakaranas ng tachycardia, mga muffled na tunog ng puso, pagpapalawak ng mga hangganan ng puso, at mga kaguluhan sa ritmo ng puso.

Pinsala sa baga

Ang paglahok ng sistema ng paghinga sa juvenile dermatomyositis ay karaniwan, pangunahin dahil sa paglahok ng mga kalamnan sa paghinga (na may pag-unlad ng pagkabigo sa paghinga) at mga kalamnan ng pharyngeal (na may kapansanan sa paglunok at posibleng pag-unlad ng aspiration pneumonia). Kasabay nito, mayroong isang grupo ng mga pasyente na may pulmonary interstitial involvement ng iba't ibang kalubhaan - mula sa tumaas na pulmonary pattern sa radiographs at kawalan ng mga klinikal na sintomas hanggang sa malubhang mabilis na pag-unlad ng interstitial na proseso (tulad ng Hamon-Rich fibrosing alveolitis). Sa mga pasyenteng ito, ang pulmonary syndrome ay tumatagal sa isang nangungunang papel sa klinikal na larawan, ay hindi maganda ang paggamot sa glucocorticosteroids at tinutukoy ang isang hindi kanais-nais na pagbabala.

Pagkasira ng gastrointestinal tract

Ang pangunahing sanhi ng pinsala sa gastrointestinal tract sa juvenile dermatomyositis ay malawakang vasculitis na may pag-unlad ng mga trophic disorder, may kapansanan sa innervation at makinis na pinsala sa kalamnan. Sa klinika ng dermatomyositis sa mga bata, ang mga reklamo ng sakit sa lalamunan at kasama ang esophagus, pagtaas kapag lumulunok; Ang pananakit ng tiyan, na banayad at nagkakalat, ay palaging nakakaalarma. Ang batayan ng sakit na sindrom ay maaaring maraming mga kadahilanan. Ang pinaka-seryosong dahilan ay esophagitis, gastroduodenitis, enterocolitis, sanhi ng parehong pamamaga ng catarrhal at proseso ng erosive-ulcerative. Sa kasong ito, nangyayari ang menor de edad o labis na pagdurugo (melena, madugong pagsusuka), posible ang mga pagbutas, na humahantong sa mediastinitis, peritonitis at, sa ilang mga kaso, hanggang sa pagkamatay ng bata.

Iba pang mga klinikal na pagpapakita

Ang juvenile dermatomyositis ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sugat ng mauhog lamad ng oral cavity, mas madalas - ang upper respiratory tract, conjunctiva ng mata, puki. Sa talamak na panahon, ang katamtamang pagpapalaki ng atay at polylymph node adenopathy ay madalas na napansin, kadalasang may kasabay na nakakahawang proseso. Sa aktibong juvenile dermatomyositis, maaaring umunlad ang polyserositis.

Humigit-kumulang 50% ng mga pasyente ang nagkakaroon ng subfebrile na temperatura, na umaabot lamang sa mga numero ng febrile na may kasamang nakakahawang proseso. Sa talamak at subacute na mga kaso ng sakit, ang mga pasyente ay nagreklamo ng karamdaman, pagkapagod, at pagbaba ng timbang. Maraming mga pasyente, mas madalas na mas bata, ay nagpapakita ng pagkamayamutin, pagluha, at negatibismo.

Mga variant ng kurso ng juvenile dermatomyositis na iminungkahi nina LA Isaeva at MA Zhvania (1978):

• matalas;
• subacute;
• pangunahing talamak.

Ang talamak na kurso ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mabilis na pagsisimula (ang malubhang kondisyon ng pasyente ay bubuo sa 3-6 na linggo) na may mataas na lagnat, malubhang dermatitis, progresibong kahinaan ng kalamnan, kahirapan sa paglunok at paghinga, sakit at edema syndrome, visceral manifestations. Ang matinding sakit ay sinusunod sa humigit-kumulang 10% ng mga kaso.

Sa subacute course, lumilitaw ang buong klinikal na larawan sa loob ng ilang buwan (minsan sa loob ng isang taon). Ang pag-unlad ng mga sintomas ay mas unti-unti, ang temperatura ay subfebrile, ang mga visceral lesyon ay hindi gaanong karaniwan, posible ang calcification. Ang subacute na kurso ay tipikal para sa karamihan ng mga pasyente (80-85%).

Ang pangunahing talamak na kurso (5-10% ng mga kaso) ay nailalarawan sa pamamagitan ng unti-unting pagsisimula at mabagal na pag-unlad ng mga sintomas sa loob ng ilang taon sa anyo ng dermatitis, hyperpigmentation, hyperkeratosis, at minimal na visceral pathology. Pangkalahatang mga pagbabago sa dystrophic, pagkasayang ng kalamnan at sclerosis, at ang posibilidad na magkaroon ng mga calcification at contracture ay nangingibabaw.

Mga antas ng aktibidad ng proseso:

• 1st degree;
• II degree;
• III degree;
• krisis.

Ang paghahati ng mga pasyente ayon sa antas ng aktibidad ng proseso ay isinasagawa batay sa kalubhaan ng mga klinikal na pagpapakita (pangunahin, ang antas ng kahinaan ng kalamnan) at ang antas ng pagtaas sa "mga enzyme ng pagkasira ng kalamnan".

Ang myopathic crisis ay isang matinding antas ng kalubhaan ng pinsala sa mga striated na kalamnan, kabilang ang respiratory, laryngeal, pharyngeal, diaphragmatic, atbp.; ang batayan ay necrotic panmyositis. Ang pasyente ay ganap na hindi kumikilos, ang myogenic bulbar at respiratory paralysis ay nabuo, na lumilikha ng isang sitwasyon na nagbabanta sa buhay dahil sa respiratory failure ng hypoventilation type.

[ 1 ], [ 2 ]