Diagnosis ng juvenile dermatomyositis

Non-invasive na pamamaraan ng pananaliksik

Electrocardiography

Ang ECG ay nagpapakita ng mga palatandaan ng metabolic disturbances sa myocardium, tachycardia. Sa myocarditis, ang paghina ng pagpapadaloy, extrasystoles, at pagbaba ng aktibidad ng kuryente ng myocardium ay naitala. Paminsan-minsan, ang mga pagbabago sa ischemic sa kalamnan ng puso ay sinusunod - isang salamin ng pangkalahatang vasculopathy na nakakaapekto sa mga coronary vessel.

Echocardiographic na pagsusuri

Ang EchoCG sa myocarditis ay nagpapakita ng pagluwang ng mga cavity ng puso, pampalapot at/o hyperechogenicity ng mga pader at/o papillary muscles, pagbaba ng contractile at pumping function ng myocardium, at sa pericarditis - dissection o pampalapot ng pericardial layers.

Pagsusuri sa ultratunog ng mga organo ng tiyan

Ang data ng ultratunog ay nagpapakita ng mga hindi partikular na pagbabago sa atay at pali: tumaas na pattern ng vascular at/o echogenicity ng parenchyma.

Spirography

Ang spirogram (isinasagawa pagkatapos ng 5 taon) ay nagpapakita ng mga paghihigpit na pagbabago bilang resulta ng pagbaba sa lakas ng paggalaw ng paghinga.

X-ray ng dibdib

Sa karamihan ng mga pasyente, ang radiograph ay nagpapakita ng pagtaas sa vascular pattern, minsan lokal, at sa mga bihirang kaso, ang mga pagbabago sa pulmonary interstitium, at isang mataas na posisyon ng diaphragm bilang resulta ng paresis nito. Sa mga pasyente na hindi nakatanggap ng paggamot sa loob ng mahabang panahon, ang pagpapapangit ng pattern ng pulmonary ay nabuo.

Electromyography

Sa electromyogram (EMG), na may normal na bilis ng nerve impulse conduction, ang myogenic na katangian ng mga pagbabago ay natutukoy sa anyo ng isang pagbawas sa amplitude at pagpapaikli ng tagal ng mga potensyal na pagkilos ng mga fibers ng kalamnan, kusang aktibidad sa anyo ng mga fibrillation.

Pananaliksik sa laboratoryo

Kumpletong bilang ng dugo

Ang pangkalahatang pagsusuri sa dugo sa talamak na panahon ng juvenile dermatomyositis ay karaniwang hindi nagbabago o may katamtamang pagtaas sa ESR (20-30 mm/h), bahagyang leukocytosis (10-12x10 ⁹ /l), normochromic anemia, gayunpaman, kadalasan ang mga pagbabagong ito ay dahil sa kaugnayan sa impeksiyon.

Pagsusuri ng dugo ng biochemical

Tumaas na antas ng "muscle breakdown enzymes" (CPK, LDH, AST, ALT, aldolase) na may diagnostic value. Sa mga talamak na proseso, ang progresibong pinsala sa kalamnan ng kalansay, ang mga antas ng CPK at LDH ay lumampas sa pamantayan ng 10 beses o higit pa. Ang antas ng CPK sa oras ng paunang pagsusuri ay nakataas sa 2/3 ng mga pasyente na may juvenile dermatomyositis. Ang antas ng LDH, bilang isang hindi gaanong partikular ngunit mas sensitibong pagsusuri, ay itinaas sa 4/5 na mga pasyente, ngunit sa mas mababang lawak; sa panahon ng paggamot, ito ay nananatiling mas matagal. Ang antas ng AST ay lumampas sa pamantayan nang mas madalas at sa isang mas malaking lawak kaysa sa ALT. Maipapayo na suriin ang antas ng lahat ng 5 enzymes sa serum ng dugo sa juvenile dermatomyositis dahil sa ang katunayan na sa isang pasyente, sa ilang mga agwat, ang antas ng isa lamang sa kanila ay maaaring tumaas.

Immunological na pagsusuri

Sa panahon ng aktibong panahon ng sakit, ang ilang mga pagbabago sa immunological ay napansin. Ang pagpapasiya ng myositis-specific antibodies ay hindi ginagamit sa pagsasanay dahil sa mababang dalas ng kanilang pagtuklas sa juvenile form ng sakit. Sa interstitial pulmonary syndrome lamang ang pagpapasiya ng anti-jo-1 antibodies ay may praktikal na halaga.

Sa kasalukuyan, ang positibong ANF sa aktibong yugto ng sakit ay napansin sa 50-86% depende sa sensitivity ng pamamaraan (bilang panuntunan, hindi sa isang mataas na titer tulad ng sa systemic lupus erythematosus), kadalasang umaabot sa 1:40-1:80. Humigit-kumulang 1/4 ng mga pasyente sa aktibong panahon ay makikita na may tumaas na antas ng IgG, bawat ikasampung pasyente ay may positibong rheumatoid factor. Sa malubhang vasculitis syndrome, ang mga reaksyon sa mga antibodies sa cardiolipins (ACL) ay positibo.

Mga invasive na pamamaraan ng pananaliksik

Ang mga biopsy ng kalamnan ay nagpapakita ng mga pagbabago ng isang nagpapasiklab at degenerative na kalikasan: cellular infiltration sa pagitan ng mga fibers ng kalamnan at sa paligid ng mga maliliit na sisidlan na may nangingibabaw na mga lymphocytes, na may partisipasyon ng mga histiocytes at mga selula ng plasma; nekrosis ng mga fibers ng kalamnan na may pagkawala ng transverse striation, mga elemento ng pagbabagong-buhay. Sa talamak na proseso, ang pagkasayang ng mga fibers ng kalamnan at mga palatandaan ng interstitial fibrosis ay nangingibabaw.

Sa aming opinyon, sa mga karaniwang kaso ang diagnosis ay itinatag batay sa klinikal na larawan at data ng laboratoryo. Ang data ng EMG at biopsy ng kalamnan ay hindi palaging tumutugma sa itinatag na pamantayan dahil sa mga artifact at sclerotic na pagbabago na pumipihit sa mga resulta, samakatuwid ang mga diagnostic na pamamaraan na ito ay dapat gamitin sa mga kontrobersyal, hindi malinaw na mga kaso.

Differential diagnostics

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng juvenile dermatomyositis ay isinasagawa sa isang malaking bilang ng mga sakit.

Ang juvenile polymyositis ay napakabihirang nabubuo sa pagkabata. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng kahinaan ng proximal at distal na bahagi ng mga limbs, hypotension, dysphagia. Ang sakit ay madalas na talamak at hindi maganda ang paggamot sa glucocorticosteroids. Ang biopsy ng kalamnan ay kinakailangan upang kumpirmahin ang diagnosis. Ang polymyositis sa unang taon ng buhay ay maaaring isang pagpapakita ng impeksyon sa intrauterine.

Ang infectious myositis ay sanhi ng mga virus, protozoa at bacteria. Viral myositis ay sanhi ng influenza virus A at B, coxsackie B, ang sakit ay tumatagal ng 3-5 araw, sinamahan ng malubhang myalgia, lagnat, catarrhal at pangkalahatang sintomas.

Ang klinikal na larawan ng toxoplasmosis ay kahawig ng dermatomyositis.

Ang trichinellosis ay sinamahan ng lagnat, pagtatae, pananakit ng tiyan, eosinophilia, pamamaga ng periorbital space at mga kalamnan, kadalasan sa mukha, leeg at dibdib.

Ang mga sakit na neuromuscular at myopathies (Duchenne muscular dystrophy, Myasthenia gravis, myotonia, atbp.) Ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng mga tipikal na pagpapakita ng balat.

Ang Duchenne muscular dystrophy ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabagal na progresibong kahinaan ng kalamnan (pangunahin ang proximal) sa kawalan ng pagpapatigas ng kalamnan, at namamana sa kalikasan.

Ang Myasthenia gravis ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglahok ng mga ocular at distal na kalamnan ng mga paa't kamay, at isang pagbawas sa pakiramdam ng kahinaan pagkatapos ng pangangasiwa ng mga cholinergic na gamot.

Ang myositis sa iba pang mga systemic connective tissue disease, lalo na sa systemic lupus erythematosus, overlap syndromes, systemic scleroderma, ay medyo binibigkas, sinamahan ng myalgia, natatanging kahinaan ng kalamnan at pagtaas ng mga antas ng "muscle breakdown enzymes". Sa ganitong mga kaso, ang kalubhaan ng iba pang mga klinikal na sintomas at ang pagkakaroon ng mga immunological marker ng iba pang mga systemic connective tissue disease ay mahalaga sa mga diagnostic.

Ang ossifying myositis progressiva (Munchmeyer disease) ay isang bihirang, minana, autosomal dominant disorder na nailalarawan sa pamamagitan ng fibrosis at calcification ng malalaking axial na kalamnan, na humahantong sa paninigas at matinding kapansanan. Ang proseso ay nagsisimula sa mga kalamnan ng leeg at likod, na kumakalat sa mga paa't kamay.

Mahalagang tandaan na ang kahinaan ng kalamnan ay maaaring isang pagpapakita ng ilang mga endocrinopathies (hypo- at hyperthyroidism, hypo- at hyperparathyroidism, diabetes mellitus, steroid myopathy, Addison's disease, acromegaly), metabolic disorder (glycogen storage disease, mitochondrial myopathy), toxic at drug-induced myopathy (D-penicillamine, etc.)

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]