Juvenile dermatomyositis

Juvenile dermatomyositis (idiopathic juvenile dermatomyositis, bata pa dermatopolymyositis) - mabigat na progresibong systemic sakit higit sa lahat na nakakaapekto sa maygitgit kalamnan, balat at dugo vessels ng microvasculature.

ICD-10 code

• M33.0. Kabataan dermatopoly myositis.

Epidemiology ng juvenile dermatomyositis

Ang pagkalat ng juvenile dermatomyositis ay 3.2 kada 1,000,000 bata sa ilalim ng edad na 17 na may mga pagkakaiba-iba sa iba't ibang grupo ng etniko. Ang sakit ay debuts sa anumang edad, ngunit kadalasan ay nagsisimula ito sa edad na 4-10 taon. Ang mga batang babae ay mas madalas na may sakit.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Mga sanhi ng dermatomyositis ng bata

Ang etiology ay hindi kilala. Ayon sa modernong konsepto, bata pa dermatomyositis - multifactorial sakit na bubuo bilang isang resulta ng antigenic pagpapasigla ng isang autoimmune tugon sa pamamagitan ng uri ng molekular mimicry ilalim ng impluwensiya ng kapaligiran mga kadahilanan, sa lahat ng bagay na maaaring mangyari, sa genetically predisposed indibidwal.

Ano ang nagiging sanhi ng juvenile dermatomyositis?

[8], [9], [10], [11], [12]

Mga sintomas ng kabataan dermatomyositis

Ang clinical picture ng juvenile dermatomyositis ay iba-iba dahil sa pangkalahatang sugat ng microcirculatory bed, ngunit ang mga nangungunang syndromes ay balat at maskulado.

Ang classic balat manifestations ng juvenile dermatomyositis - isang palatandaan Gottrona at heliotrope pantal. Symptom Gottrona - erythematous, nangangaliskis balat minsan elemento (mag-sign Gottrona) plaques at nodules (papules Gottrona), matayog sa ibabaw ng extensor ibabaw ng balat ibabaw ng proximal interphalangeal, metacarpophalangeal), siko, tuhod, bihirang - bukung-bukong joints. Minsan Gottrona sintomas na ipinakita lamang ay hindi maliwanag pamumula ng balat, sa ibang pagkakataon ganap na kabilaan. Karamihan sa mga madalas, pamumula ng balat ay nakaposisyon sa itaas ng proximal interphalangeal at metacarpophalangeal joints at magkakasunod na mag-iwan sa likod ng scars.

Mga sintomas ng kabataan dermatomyositis

Pag-uuri ng juvenile dermatomyositis

Juvenile dermatomyositis ay naka-highlight sa isang hiwalay na form sa mga malawak na ginamit pag-uuri ng idiopathic namumula myopathy pamamagitan ng A. Bohan at JB Peter. Pagkakaiba juvenile dermatomyositis mula adult dermatomyositis - mga karaniwang vasculitis, sakit sa laman binibigkas, mas madalas na paglahok sa proseso ng mga laman-loob, ang mataas na saklaw ng pagsasakaltsiyum, walang pagkakaugnay sa neoplastic proseso (maliban para sa kalat-kalat na mga kaso).

Pag-uuri ng mga idiopathic nagpapaalab na myopathies ni A. Bohan at JB Peter (1975).

• Pangunahing idiopathic polymyositis.
• Pangunahing idiopathic dermatomyositis.
• Tumor dermatomyositis / polymyositis.
• Juvenile dermatomyositis / polymyositis na nauugnay sa vasculitis.
• Dermatomyositis / polymyositis sa kumbinasyon ng iba pang mga sistemang sakit ng nag-uugnay na tissue.

[13], [14], [15], [16], [17], [18],

Pag-diagnose ng juvenile dermatomyositis

Ang ECG ay nagpapakita ng mga tanda ng metabolic disturbances sa myocardium, tachycardia. Sa myocarditis, ang pag-antala ng pagpapadaloy, extrasystole, at nabawasan na aktibidad ng kuryente ng myocardium ay naitala. Paminsan-minsan, ang mga pagbabago sa ischemic sa cardiac muscle ay sinusunod-ang pagpapakita ng pangkalahatan na vasculopathy na nakakaapekto sa mga coronary vessels.

Pag-diagnose ng juvenile dermatomyositis

[19], [20], [21]

Paggamot ng kabataan dermatomyositis

Ang pasyente na may kabataan dermatomyositis ay nagpapakita ng maagang pagpapagana upang maiwasan ang pagbuo ng malubhang kalamnan na dystrophy, contractures at osteoporosis. Habang nahihinto ang aktibidad ng sakit, inireseta ang dosed physical exercise. Ang massage ay hindi isinasagawa hanggang sa ganap na pinigilan ang namamaga na aktibidad sa mga kalamnan. Sa panahon ng remission, rehabilitation therapy sa mga espesyal na sanatoriums (sulphurous, radon, rap bath) ay posible upang mabawasan ang kalubhaan ng contractures.

Paano ginagamot ang juvenile dermatomyositis?

Pag-iwas sa juvenile dermatomyositis

Ang pangunahing pag-iwas sa kabataan dermatomyositis ay hindi binuo. Upang maiwasan ang pag-ulit ng sakit, isang sapat na pagbabawas sa dosis ng mga pangunahing gamot, lalo na ang glucocorticosteroids, ay higit na mahalaga. Ang mga pangunahing kadahilanan na humahantong sa exacerbation ng juvenile dermatomyositis ay mabilis na pagbabawas at napaaga ng pag-aalis ng glucocorticosteroids, insolation at pagbabakuna, at mga nakakahawang sakit.

Pagtataya

Sa mga nakalipas na taon, dahil sa pinahusay na diagnosis at pagpapalawak ng arsenal ng mga gamot, ang prognosis ng juvenile dermatomyositis ay bumuti nang malaki. Sa napapanahong pinasimulan at sapat na isinasagawa ng paggamot, karamihan sa mga pasyente ay nagtagumpay sa pagkamit ng matatag na klinikal at pagpapataw ng laboratoryo. Ayon sa LA Isaeva, at MA. Ang Zhvania (1978), na nakakita ng 118 pasyente, nakamamatay na mga resulta ay nabanggit sa 11% ng mga kaso, malalim na kapansanan - sa 16.9% ng mga bata. Sa mga nagdaang dekada, ang malubhang kakulangan sa pagganap ay lumalaki sa juvenile dermatomyositis sa hindi hihigit sa 5% ng mga kaso, ang bahagi ng pagkamatay ay hindi hihigit sa 1.5%.

[22]