Medikal na dalubhasa ng artikulo
Mga bagong publikasyon
Juvenile dermatomyositis
Huling nasuri: 12.07.2025

Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.
Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.
Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.
Juvenile dermatomyositis (juvenile idiopathic dermatomyositis, juvenile dermatomyositis) ay isang malubhang progresibong sistematikong sakit na may pangunahing pinsala sa mga striated na kalamnan, balat at microcirculatory vessel.
ICD-10 code
- M33.0. Juvenile dermapolymyositis.
Epidemiology ng juvenile dermatomyositis
Ang pagkalat ng juvenile dermatomyositis ay 3.2 sa bawat 1,000,000 mga batang wala pang 17 taong gulang, na may mga pagkakaiba-iba sa iba't ibang pangkat etniko. Ang sakit ay nagsisimula sa anumang edad, ngunit kadalasan ang simula ay nangyayari sa pagitan ng edad na 4 at 10 taon. Ang mga batang babae ay mas madalas na apektado.
Mga sanhi ng Juvenile Dermatomyositis
Ang etiology ay hindi alam. Ayon sa mga modernong konsepto, ang juvenile dermatomyositis ay isang multifactorial disease na bubuo bilang resulta ng antigen stimulation ng isang autoimmune response sa pamamagitan ng uri ng molecular mimicry sa ilalim ng impluwensya ng mga salik sa kapaligiran, na malamang sa genetically predisposed na mga indibidwal.
Sintomas ng Juvenile Dermatomyositis
Ang klinikal na larawan ng juvenile dermatomyositis ay magkakaiba, dahil sa pangkalahatang pinsala sa microcirculatory bed, ngunit ang nangungunang mga sindrom ay cutaneous at muscular.
Ang mga klasikal na pagpapakita ng balat ng juvenile dermatomyositis ay Gottron's sign at heliotrope rash. Ang senyales ng Gottron ay erythematous, kung minsan ay mga patumpik-tumpik na elemento ng balat (Gottron's sign), mga nodule at mga plake (Gottron's papules) na tumataas sa ibabaw ng balat ng mga extensor surface ng proximal interphalangeal, metacarpophalangeal, elbow, tuhod, at bihirang mga joint ng bukung-bukong. Minsan ang tanda ni Gottron ay kinakatawan lamang ng isang mapurol na erythema, na sa dakong huli ay ganap na nababaligtad. Kadalasan, ang erythema ay matatagpuan sa itaas ng proximal interphalangeal at metacarpophalangeal joints at pagkatapos ay nag-iiwan ng mga peklat.
Saan ito nasaktan?
Anong bumabagabag sa iyo?
Pag-uuri ng juvenile dermatomyositis
Ang juvenile dermatomyositis ay isang hiwalay na anyo sa malawakang ginagamit na klasipikasyon ng idiopathic inflammatory myopathies nina A. Bohan at JB Peter. Ang juvenile dermatomyositis ay naiiba sa adult dermatomyositis dahil mayroon itong malawakang vasculitis, matinding myalgia, mas madalas na pagkakasangkot ng mga panloob na organo, mataas na saklaw ng calcinosis, at walang kaugnayan sa isang neoplastic na proseso (maliban sa mga nakahiwalay na kaso).
Pag-uuri ng idiopathic inflammatory myopathies ayon kay A. Bohan at JB Peter (1975).
- Pangunahing idiopathic polymyositis.
- Pangunahing idiopathic dermatomyositis.
- Tumor dermatomyositis/polymyositis.
- Juvenile dermatomyositis/polymyositis na nauugnay sa vasculitis.
- Dermatomyositis/polymyositis kasabay ng iba pang mga sakit sa systemic connective tissue.
Diagnosis ng juvenile dermatomyositis
Ang ECG ay nagpapakita ng mga palatandaan ng metabolic disturbances sa myocardium, tachycardia. Sa myocarditis, ang paghina ng pagpapadaloy, extrasystoles, at pagbaba ng aktibidad ng kuryente ng myocardium ay naitala. Paminsan-minsan, ang mga pagbabago sa ischemic sa kalamnan ng puso ay sinusunod - isang salamin ng pangkalahatang vasculopathy na nakakaapekto sa mga coronary vessel.
Ano ang kailangang suriin?
Paano masuri?
Anong mga pagsubok ang kailangan?
Paggamot ng juvenile dermatomyositis
Ang mga pasyente na may juvenile dermatomyositis ay inirerekomenda ng maagang pag-activate upang maiwasan ang pagbuo ng malubhang muscular dystrophy, contracture at osteoporosis. Habang humupa ang aktibidad ng sakit, inireseta ang dosed physical exercise (LFK). Hindi ginagawa ang masahe hanggang sa ganap na humupa ang nagpapasiklab na aktibidad sa mga kalamnan. Sa panahon ng pagpapatawad, posible ang rehabilitation therapy sa mga espesyal na sanatoriums (sulfur, radon, brine bath) upang mabawasan ang kalubhaan ng contractures.
Pag-iwas sa juvenile dermatomyositis
Ang pangunahing pag-iwas sa juvenile dermatomyositis ay hindi pa nabuo. Upang maiwasan ang pagbabalik ng sakit, ang isang sapat na pagbawas sa dosis ng mga pangunahing gamot, lalo na ang mga glucocorticosteroid, ay pangunahing kahalagahan. Ang pangunahing mga kadahilanan na humahantong sa exacerbation ng juvenile dermatomyositis ay mabilis na pagbabawas at napaaga na pag-alis ng glucocorticosteroids, insolation at pagbabakuna, mga nakakahawang sakit.
Pagtataya
Sa mga nagdaang taon, dahil sa pinahusay na mga diagnostic at isang pinalawak na hanay ng mga gamot, ang pagbabala para sa juvenile dermatomyositis ay bumuti nang malaki. Sa napapanahong pagsisimula at sapat na paggamot, karamihan sa mga pasyente ay makakamit ang matatag na klinikal at laboratoryo na pagpapatawad. Ayon kina LA Isaeva at MA Zhvania (1978), na nag-obserba ng 118 mga pasyente, ang mga nakamamatay na kinalabasan ay nabanggit sa 11% ng mga kaso, at malalim na kapansanan sa 16.9% ng mga bata. Sa nakalipas na mga dekada, ang malubhang kakulangan sa pag-andar ay nabuo sa juvenile dermatomyositis sa hindi hihigit sa 5% ng mga kaso, at ang proporsyon ng mga nakamamatay na kinalabasan ay hindi hihigit sa 1.5%.
[ 22 ]
Использованная литература