Mga sintomas ng kabataan systemic scleroderma

Ang sistemang juvenile scleroderma ay may ilang mga tampok:

• Ang sindrom sa balat ay madalas na kinakatawan ng mga di-pangkaraniwang mga variant (focal o linear lesions, hemiforms);
• ang pagkatalo ng mga panloob na organo at Raynaud's syndrome ay mas karaniwan kaysa sa mga nasa hustong gulang, ay mas klinikal na binibigkas;
• tiyak na para sa mga systemic scleroderma na mga marker ng immunologic (antitope isomerase AT- Scl-70, at antibody na anti-centromeric ) ay mas madalas na napansin.

Mga karaniwang sintomas ng sistema ng pang-bata na scleroderma

Sa simula ng systemic scleroderma, ang mga pasyente ay maaaring patuloy na obserbahan ang nakahiwalay na Raynaud's syndrome. Natatandaan nila ang pagkawala ng bigat ng katawan, kahinaan, pagbaba ng exercise tolerance. Ang isang malalang pagsisimula ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas sa temperatura ng katawan, sa ilang mga pasyente - isang mataas na lagnat.

Balat ng balat

Ang balat ng sindrom ay sinusunod sa halos lahat ng mga pasyente. Naglalaro siya ng isang nangungunang papel sa tumpak na diagnosis.

May 3 yugto ng mga sugat sa balat.

• Stage edema - ang hitsura sa balat ng mga site ng vascular stasis, mga spot na may katangian na lilac whisk sa paligid. Depende sa kasidhian ng pamamaga, ang balat ay maaaring tumagal ng ibang kulay - mula sa puti hanggang kulay-rosas na sayanotik.
• Ang yugto ng induration ay ang pampalapot ng balat na may isang pantay-tulad ng pagkakapare-pareho, ang balat ay mahigpit na welded sa mga napapailalim na tisyu, hindi ito ay tiklop. Ang kulay ay nagiging puti-dilaw, waksi, maaaring makuha ang kulay ng garing.
• Ang yugto ng sclerosis at pagkasayang - una ang balat ay nagiging siksik at may thickened, ay may katangian na ningning, isang madilaw na kulay; nabalisa ang gawain ng mga glandula ng sebaceous at pawis. Ang mga appendages ng balat ay apektado: pagkawala ng buhok, buhok follicles pagkasayang, dystrophy ng mga kuko bumuo. Mamaya ang balat ay nagiging mas payat, nakakakuha ng hitsura ng pergamino, nagiging hindi pantay na kulay, tuyo. Sa pamamagitan ng manipis na balat, lumilitaw ang subcutaneous vessels, na bumubuo ng kakaibang pattern ng vascular. Sa mga lugar ng mga bony projections ang balat ay ulcerated, ang mga malubhang trophic disorder ay bumuo, mga basag na may pangalawang impeksiyon.

Depende sa pagkalat at likas na katangian ng sugat, maraming variant ng skin syndrome ang nakilala sa systemic scleroderma sa mga bata.

• Ang systemic scleroderma na may diffuse lesions ng balat ay isang mabilis na kabuuang hindi mapag-aalinlanganan na sugat ng balat. Kapag nasugatan ang balat ng puno ng kahoy, ang mga bata ay maaaring magkaroon ng "corset" o "armor", sa ilang mga kaso, na naghihigpit sa iskursiyon ng dibdib.
• Sa acrosclerotic variant ng systemic scleroderma, ang mga distal na bahagi ng mga limbs (kamay, mas madalas ang mga paa) ay lalo na apektado. Ang mga daliri dahil sa edema at induration ay nagiging siksik at mahirap na mag-pilit sa isang kamao (sclerodactyly), ang mga contracture ay nabuo, ang mga brush ay mukhang isang "clawed na paa". Nailalarawan sa pamamagitan ng Raynaud's syndrome na may paglabag trophiko dulo phalanx ng mga daliri at paa, ang pag-unlad ng digital hem at prenecrosis sa 1/3 ng mga pasyente. Ang karaniwang scleroderma ay nagbabago sa pangmukha na pangmukha ng balat sa pagkawala ng mga pilikmata, kilay, mukhang mukha maskara, hypomymia; pagnipis na tainga, ilong ("ilong ng ibon"), mga labi, ito ay mahirap na buksan ang bibig sa paligid kung saan ang mga wrinkles form ("puki" bibig).
• Ang proximal form ng systemic scleroderma ay isang sugat ng balat ng puno ng kahoy at proximal limbs sa itaas ng metacarpal at metatarsal joints.
• Ang Hemi-scleroderma ay ang pagkatalo ng isang paa at may isang panig na sugat sa katawan at mga paa ng parehong pangalan, kung minsan ay may pagkalat ng sugat sa balat ng leeg at kalahati ng mukha. Ang malalim na trophic disturbances sa lugar ng pagkatalo ay kadalasan ang dahilan ng pagbaba sa sukat ng paa at pagkagambala ng paglago nito, na humahantong sa kapansanan ng bata.
• Ang hindi pangkaraniwang anyo ng systemic scleroderma ay isang scabbed o focal lesion ng balat.

Telangiectasia (lokal pagpapalaki ng capillaries at maliit na sasakyang-dagat, madalas na kahawig ng isang asterisk) mangyari na may limitadong systemic sugat sclerosis balat, sila ay natagpuan sa 80% ng mga pasyente sa mamaya yugto ng sakit.

Akroskleroticheskomu embodiment systemic scleroderma ay may posibilidad na pagbuo ng fine pagsasakaltsiyum sa malambot na tisyu, lalo na madalas sa periarticular lugar (mga daliri, sa rehiyon ng siko at tuhod joints, atbp), Pabayaan pinsala. Ang pang-alot ng balat ay tinatawag na Tibierje-Weissenbach syndrome. Pagsasakaltsiyum (C) sa kumbinasyon sa Raynaud syndrome (R), isang paglabag sa esophageal kadaliang ilipat (E), sclerodactyly (S) at Telangiectasias (T) katangi-partikular na paraan ng systemic esklerosis - CREST-syndrome.

Raynaud's syndrome

Obserbahan sa 75% ng mga pasyente na may juvenile systemic scleroderma, at ito ay isang palatandaan ng isang tatlong-phase pagbabago ng kulay ng balat ng mga daliri, kamay at paa mas mababa (sa ilang mga kaso, ang dulo ng ilong, mga labi, dulo ng dila, tainga) dahil sa masilakbo simetriko vasospasm. Sa unang phase ay minarkahan blanching ng balat, mayroong isang pakiramdam ng pamamanhid o paglamig; sa ikalawang phase bubuo sayanosis, at ang ikatlong - ang pamumula ng mga daliri na may init, "mapakali at karayom", sakit.

Kapag pang-pagkakaisang nagpapatuloy Raynaud syndrome ay nagdaragdag fibrosis, na minarkahan pagbaba ng dami ng phalanges katapusan, maaaring maging sanhi ng ulser sa kanilang mga tip na may kasunod na pagkakapilat at sa ilang mga kaso - kanggrenahin.

Bihirang sa kabataan systemic scleroderma sinusunod "systemic syndrome Raynaud" na dulot ng isang pasma ng sakit sa baga ng laman-loob (puso, baga, bato, Gastrointestinal lagay), utak, organ ng paningin, at iba pa. Clinically, ito manifests ang pagtaas sa presyon ng dugo, gulo sa coronary daloy ng dugo, pananakit ng ulo, biglaang paglabag paningin at pandinig.

Pagmamahal sa sistema ng musculoskeletal

Ang musculoskeletal system ay naghihirap sa 50-70% ng mga pasyente na may mga bata na sistemiko scleroderma, sa karamihan ng mga kaso ang isang simetriko polyarticular sugat ay katangian. Anak nagreklamo sa sakit sa joints, pakiramdam ng "langutngot", ang lumalaking limitasyon ng paggalaw sa mga maliliit na joints ng mga kamay (kung minsan itigil) pati na rin ang pulso, siko, bukung-bukong at tuhod joints. Kadalasan, ang mga paglabag sa lakad, kahirapan sa paglilingkod sa sarili, pagsulat ay binuo.

Sa una, ang mga katamtamang nagpapahayag na pinagsamang pagbabago ay nabanggit. Ang pinaka-katangian na pseudoarthritis ay isang pagbabago sa pagsasaayos ng mga joints at ang pagbuo ng contractures dahil sa fibrotic sclerotic na proseso sa periarticular tissues.

Dahil sa mga karamdaman sa tropiko, ang pag-unlad ng osteolysis ng mga pakpak ng mga kuko ng mga daliri sa kanilang pagpapaikli at pagpapapangit ay posible. Nagbubuo ng sclerodactyly - apreta ng balat at pinagbabatayan ng mga tisyu ng mga daliri, paggawa ng malabnaw at pagpapaikli ng mga terminal ng mga kamay ng mga kamay, mas madalas sa mga binti.

Sa kaso ng localization scleroderma sugat sa mukha at ulo ng i-type ang "tabak strike," nabuo denominated buto deformations ng facial bungo na may pagbawi at buto paggawa ng malabnaw, pagkasayang maxillodental system na may pag-unlad ng gross functional at kosmetiko depekto.

Sa unang panahon, ang moderate na myalgia ay nakikita sa isang average na 30% ng mga pasyente. Sa ilang mga kaso, ang polymyositis (pangunahing mga proximal na kalamnan) ay lumilikha ng katamtamang pagbaba sa lakas ng kalamnan, sakit sa palpation, nadagdagan na CK, mga pagbabago sa EMG. Minsan ang kalamnan pagkasayang ay bubuo.

Luka ng gastrointestinal tract

Ito ay sinusunod sa 40-80% ng mga pasyente, ipinakita sa pamamagitan ng kahirapan sa paglunok ng pagkain, dyspeptic disorder, pagkawala ng timbang ng katawan.

Kadalasan sa mga unang yugto ng sakit, ang lalamunan ay kasangkot sa proseso. May ay isang paglabag sa mga daanan ng pagkain sa pamamagitan ng lalamunan, na kung saan ay maaaring sinamahan ng sakit, belching, kailangang uminom ng maraming likido pagkain. Kapag radiographing lalamunan barium nakita lalamunan hypotension sa kanyang extension sa itaas na bahagi at kitid sa ibabang ikatlo, dysmotility maantala pagpasa barium suspension sa esophagogastroduodenoscopy (EGD) diagnosed na may gastroesophageal kati sakit at sintomas ng esophagitis minsan may mga bituin ng erosions at ulcers.

Kapag ang tiyan at bituka ay apektado, ang panunaw at pagsipsip ng pagkain ay nasisira. Ang mga pasyente ay nagsasabi ng sakit sa tiyan, pagduduwal, pagsusuka, pamamaga, pagtatae, o paninigas ng dumi.

Ang pagkasira ng mga baga

Ang batayan ng sakit sa baga - interstitial baga pinsala (nagkakalat ng alveolar, interstitial at peribronchial fibrosis) ay nangyayari sa 28-40% ng mga pasyente na may juvenile systemic esklerosis. Pampalapot ng may selula pader, pagbabawas ng kanilang pagkalastiko, pagkalagot ng may selula pader na humahantong sa pagbuo ng cavities at foci cystiform bullosa emphysema. Fibrosis bubuo muna sa saligan, pagkatapos ay nagiging nagkakalat, nabuo "pulot-pukyutan sa baga" (Fig. 28-2, tingnan ang. Col. Insert). Tampok fibrosis - vascular pinsala na may pag-unlad ng baga Alta-presyon (pangalawang baga Alta-presyon), gayunpaman, ang pagbuo ng baga Alta-presyon at posibleng sa kawalan ng baga fibrosis (pangunahing baga Alta-presyon). Sa mga bata, ang pulmonary hypertension ay bihira, sa 7% lamang ng mga pasyente, at itinuturing na isang hindi kanais-nais na prognostic sign.

Ang dry na ubo, ang paghinga ng paghinga na may pisikal na aktibidad ay nagpapahiwatig ng pinsala sa baga. Kadalasan, ang mga klinikal na manifestations ng proseso ng baga ay wala, ang mga pagbabago ay nakita lamang sa isang pagsusuri ng instrumental. Ang mga pag-andar ng panlabas na paghinga ay nababagabag bago lumitaw ang mga palatandaan ng radiographic. Ang mahahalagang kapasidad ng mga baga at pagbaba ng kapasidad ng pagsabog, sa huli na yugto - mga paglabag sa isang mahigpit na uri. Kapag ang X-ray light point simetriko amplification at pagpapapangit ng baga pattern, bilateral mesh o linear-nodular mga anino, pinaka binibigkas sa saligan bahagi ng mga baga, karaniwan minsan "maputik" background. Ang pinakamahalaga sa pagtatasa ng kalagayan sa baga ay ang CT na may mataas na resolusyon, na nagbibigay-daan sa iyo upang makita ang mga unang pagbabago sa baga, isang sintomas ng "frosted glass."

Heart Attack

Ito ay nangyayari sa mga bata hindi madalas, sa mga unang yugto ng sakit sa 8% ng mga pasyente, ang pagtaas ng pagtaas ng tagal ng sakit. Ang mga pagbabago ay may kaugnayan sa fibrosis ng myocardium, endocardium at pericardium. Ang pagkatalo ng myocardium ay higit sa lahat ng scleroderma cardiosclerosis. Ang mga pagbabago mula sa endocardium sa anyo ng fibroplastic endocarditis sa kinalabasan ng valvular sclerosis sa mga bata ay bihirang, ang endocarditis ay karaniwang may mababaw na karakter. Posible upang bumuo ng dry fibrinous pericarditis, na kung saan, na may kapansanan pagsusuri, ay manifested sa pamamagitan ng pampalapot ng pericardium, pleuropericardial spike.

Sa unang yugto ng mga lesyon sa mga pasyente na may echocardiographic detect edema, pagpapatigas at blur istruktura infarction, sa ibang araw - palatandaan Cardiosclerosis isang progresibong ritmo at pagpapadaloy abala, nabawasan ikli ng myocardium. Kung minsan ang kabiguan ng puso ay nabuo.

Pinsala sa bato

Ang mga bato na may systemic scleroderma ay bihirang apektado sa mga bata. Ang talamak na scleroderma nephropathy ay napansin sa 5% ng mga pasyente. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng trace proteinuria o minimal na urinary syndrome. Minsan ay nabanggit ang mga pagbabago ng jade, sinamahan ng kapansanan sa paggana ng bato at tumaas na presyon ng dugo.

Ang tunay na "scleroderma kidney" (scleroderma renal crisis) ay nangyayari sa mas mababa sa 1% ng mga pasyente. May sintomas ng isang mabilis na pagtaas sa proteinuria, mapagpahamak Alta-presyon at mabilis na umuunlad na kabiguan ng bato bilang isang resulta ng pagkatalo ng interlobular at maliit na cortical arterioles na may pag-unlad ng ischemic nekrosis.

Ang pagkatalo ng nervous system

Ang pagkatalo ng nervous system ay sinusunod sa mga bata na bihira sa anyo ng peripheral polyneuric syndrome, trigeminal neuropathy. Ang lokalisasyon ng pokus ng scleroderma sa ulo ("saber blow") ay maaaring sinamahan ng convulsive syndrome, hemiplegic migraine, focal changes sa utak.

[1], [2], [3], [4]