Mga sintomas ng juvenile systemic scleroderma

Ang juvenile systemic scleroderma ay may ilang mga tampok:

• ang skin syndrome ay madalas na kinakatawan ng mga hindi tipikal na variant (focal o linear lesions, hemiforms);
• ang pinsala sa mga panloob na organo at Raynaud's syndrome ay hindi gaanong karaniwan kaysa sa mga matatanda at hindi gaanong binibigkas sa klinika;
• Ang mga immunological marker na partikular sa systemic scleroderma (antitopoisomerase AT - Scl-70, at anticentromere antibodies) ay mas madalas na nade-detect.

Mga karaniwang sintomas ng juvenile systemic scleroderma

Sa simula ng systemic scleroderma, ang nakahiwalay na Raynaud's syndrome ay maaaring maobserbahan sa mga pasyente sa loob ng mahabang panahon. Ang pagbaba ng timbang, kahinaan, at pagbaba ng pagpapaubaya sa pisikal na aktibidad ay nabanggit. Ang talamak na pagsisimula ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng temperatura ng katawan, at sa ilang mga pasyente, mataas na lagnat.

Lesyon sa balat

Ang skin syndrome ay sinusunod sa halos lahat ng mga pasyente. Ito ay gumaganap ng isang nangungunang papel sa tumpak na diagnosis.

Mayroong 3 yugto ng mga sugat sa balat.

• Yugto ng edema - ang hitsura ng mga lugar ng vascular stasis sa balat, mga spot na may katangian na lilang halo sa paligid. Depende sa intensity ng edema, ang balat ay maaaring kumuha ng iba't ibang kulay - mula sa puti hanggang sa mala-bughaw na rosas.
• Yugto ng indurasyon - pampalapot ng balat na may makapal na pagkakapare-pareho, ang balat ay mahigpit na pinagsama sa pinagbabatayan na mga tisyu, ay hindi nagtitipon sa isang fold. Ang kulay ay nagiging puti-dilaw, waxy, at maaaring makuha ang kulay ng garing.
• Sclerosis at atrophy stage - sa simula ang balat ay nagiging siksik at makapal, may isang katangian na shine, madilaw-dilaw na kulay; ang sebaceous at sweat glands ay nasisira. Ang mga appendage ng balat ay apektado: pagkawala ng buhok, pagkasayang ng mga follicle ng buhok, dystrophy ng mga kuko ay nabanggit. Nang maglaon, ang balat ay nagiging mas payat, nakakakuha ng hitsura ng pergamino, nagiging hindi pantay na kulay, tuyo. Ang mga subcutaneous vessel ay lumiwanag sa manipis na balat, na bumubuo ng isang kakaibang pattern ng vascular. Sa mga lugar ng mga protrusions ng buto, ang balat ay nag-ulserate, magaspang na trophic disorder, mga bitak na may pangalawang impeksiyon.

Depende sa pagkalat at likas na katangian ng sugat, maraming mga variant ng skin syndrome ay nakikilala sa systemic scleroderma sa mga bata.

• Ang systemic scleroderma na may nagkakalat na mga sugat sa balat ay isang mabilis na kabuuang indurative lesyon ng balat. Kapag ang balat ng puno ng kahoy ay apektado, ang mga bata ay maaaring makaranas ng isang sensasyon ng isang "korset" o "nakasuot", sa ilang mga kaso nililimitahan ang iskursiyon ng dibdib.
• Sa acrosclerotic variant ng systemic scleroderma, ang mga distal na bahagi ng mga paa't kamay (mga kamay, mas madalas na mga paa) ay unang apektado. Ang mga daliri ay nagiging siksik dahil sa pamamaga at indurasyon at mahirap kuyumin sa isang kamao (sclerodactyly), ang mga contracture ay nabuo, ang mga kamay ay nakakuha ng hitsura ng isang "clawed paw". Ang Raynaud's syndrome ay katangian na may paglabag sa trophism ng terminal phalanges ng mga daliri at paa, ang pagbuo ng mga digital scars at prenecrosis sa 1/3 ng mga pasyente. Ang mga tipikal na pagbabago sa scleroderma sa balat ng mukha ay humantong sa pagkawala ng mga pilikmata, kilay, mukhang maskara ng mukha, hypomimia; ang auricles, ilong ("ilong ng ibon"), ang mga labi ay nagiging manipis, ang pagbukas ng bibig ay mahirap, sa paligid kung saan ang mga wrinkles ay nabuo ("purse-string" na bibig).
• Ang proximal form ng systemic scleroderma ay isang sugat ng balat ng trunk at proximal na bahagi ng mga paa't kamay sa itaas ng metacarpal at metatarsal joints.
• Hemiscleroderma - pinsala sa isang paa at unilateral na pinsala sa puno ng kahoy at sa parehong mga limbs, kung minsan ay may pagkalat ng apektadong lugar sa balat ng leeg at kalahati ng mukha. Ang malalim na trophic disorder sa apektadong lugar ay kadalasang sanhi ng pagbaba sa dami ng paa at mga karamdaman sa paglaki nito, na humahantong sa kapansanan ng bata.
• Atypical form ng systemic scleroderma - nabura o focal skin lesions.

Ang Telangiectasias (lokal na pagluwang ng mga capillary at maliliit na sisidlan, kadalasang kahawig ng mga spider veins) ay katangian ng systemic scleroderma na may limitadong mga sugat sa balat at matatagpuan sa 80% ng mga pasyente sa mga huling yugto ng sakit.

Ang acrosclerotic variant ng systemic scleroderma ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga maliliit na calcifications sa malambot na mga tisyu, lalo na madalas sa mga lugar na periarticular (sa mga daliri, sa lugar ng siko at mga kasukasuan ng tuhod, atbp.), Na napapailalim sa trauma. Ang subcutaneous calcification ay tinatawag na Thibierge-Weissenbach syndrome. Ang pag-calcification (C) sa kumbinasyon ng Raynaud's syndrome (R), esophageal motility disorder (E), sclerodactyly (S) at telangiectasia (T) ay katangian ng isang espesyal na anyo ng systemic scleroderma - CREST syndrome.

Raynaud's syndrome

Ito ay sinusunod sa 75% ng mga pasyente na may juvenile systemic scleroderma at isang three-phase phenomenon ng pagbabago ng kulay ng balat ng mga daliri, mas madalas sa mga kamay at paa (sa ilang mga kaso ng dulo ng ilong, labi, dulo ng dila, auricles), sanhi ng simetriko paroxysmal vasospasm. Sa unang yugto, ang balat ay nagiging maputla, isang pakiramdam ng lamig o pamamanhid ay nangyayari; sa ikalawang yugto, bubuo ang cyanosis, at sa pangatlo, pamumula ng mga daliri na may pakiramdam ng init, "mga gumagapang na langgam", at sakit.

Sa pangmatagalang pagtitiyaga ng Raynaud's syndrome, ang fibrosis ay tumataas, ang pagbawas sa dami ng mga terminal phalanges ng mga daliri ay nabanggit, ang mga ulser ay maaaring lumitaw sa kanilang mga tip na may kasunod na pagkakapilat, at sa ilang mga kaso, ang gangrene ay bubuo.

Bihirang, ang juvenile systemic scleroderma ay sinamahan ng "systemic Raynaud's syndrome", sanhi ng spasm ng mga arterya ng mga panloob na organo (puso, baga, bato, gastrointestinal tract), utak, visual organ, atbp. Sa klinikal, ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagtaas ng presyon ng dugo, may kapansanan sa daloy ng dugo sa coronary, pananakit ng ulo, biglaang kapansanan sa paningin at pandinig.

Mga karamdaman sa musculoskeletal

Ang musculoskeletal system ay naghihirap sa 50-70% ng mga pasyente na may juvenile systemic scleroderma, sa karamihan ng mga kaso ang simetriko polyarticular lesyon ay tipikal. Ang mga bata ay nagreklamo ng pananakit ng kasukasuan, isang "crunching" na sensasyon, pagtaas ng limitasyon ng paggalaw sa maliliit na kasukasuan ng mga kamay (kung minsan ay mga paa), pati na rin ang mga kasukasuan ng pulso, siko, bukung-bukong at tuhod. Ang mga kaguluhan sa paglalakad, mga paghihirap sa pag-aalaga sa sarili at pagsusulat ay madalas na nabubuo.

Sa una, ang katamtamang mga pagbabago sa exudative sa mga joints ay nabanggit. Ang pinaka-katangian ay pseudoarthritis - isang pagbabago sa pagsasaayos ng mga joints at ang pagbuo ng contractures dahil sa fibrous-sclerotic na proseso sa periarticular tissues.

Dahil sa mga trophic disorder, ang osteolysis ng nail phalanges ng mga daliri ay maaaring umunlad sa kanilang pagpapaikli at pagpapapangit. Sclerodactyly develops - pampalapot ng balat at pinagbabatayan na mga tisyu ng mga daliri, pagnipis at pag-ikli ng mga terminal phalanges ng mga kamay, mas madalas ang mga binti.

Sa kaso ng lokalisasyon ng lesyon ng scleroderma sa mukha at ulo ayon sa uri ng "sabre strike", binibigkas ang mga deformation ng buto ng bungo ng mukha na may pag-urong at pagnipis ng buto, hemiatrophy ng dentoalveolar apparatus na may pagbuo ng mga gross functional at cosmetic defects ay nabuo.

Sa paunang panahon, ang katamtamang myalgia ay sinusunod sa isang average ng 30% ng mga pasyente. Sa ilang mga kaso, ang polymyositis ay nabubuo (pangunahin ang mga proximal na kalamnan) na may katamtamang pagbaba sa lakas ng kalamnan, pananakit sa palpation, pagtaas ng CPK, at mga pagbabago sa EMG. Minsan ang pagkasayang ng kalamnan ay bubuo.

Pagkasira ng gastrointestinal tract

Ito ay sinusunod sa 40-80% ng mga pasyente at ipinakikita ng kahirapan sa paglunok ng pagkain, dyspeptic disorder, at pagbaba ng timbang.

Kadalasan, ang esophagus ay kasangkot sa proseso sa mga unang yugto ng sakit. Ang mga kaguluhan sa pagpasa ng pagkain sa pamamagitan ng esophagus ay sinusunod, na maaaring sinamahan ng sakit, belching, at ang pangangailangan na uminom ng isang malaking halaga ng likido na may pagkain. Ang pagsusuri sa X-ray ng esophagus na may barium ay nagpapakita ng hypotension ng esophagus na may pagpapalawak nito sa itaas na mga seksyon at narrowing sa lower third, may kapansanan sa motility na may naantala na pagpasa ng barium suspension, at esophagogastroduodenoscopy (EGDS) diagnoses gastroesophageal reflux at mga palatandaan ng esophagitis, kung minsan ay may mga esophagitis.

Kapag ang tiyan at bituka ay apektado, ang panunaw at pagsipsip ng pagkain ay naaabala. Ang mga pasyente ay nag-uulat ng pananakit ng tiyan, pagduduwal, pagsusuka, utot, pagtatae o paninigas ng dumi.

Pinsala sa baga

Ang batayan ng pulmonary pathology ay interstitial lung damage (diffuse alveolar, interstitial at peribronchial fibrosis), na bubuo sa 28-40% ng mga pasyente na may juvenile systemic scleroderma. Ang pampalapot ng mga pader ng alveolar, nabawasan ang pagkalastiko, pagkalagot ng alveolar septa ay humahantong sa pagbuo ng mga tulad ng cyst na cavity at foci ng bullous emphysema. Ang fibrosis ay unang bubuo sa mga basal na seksyon, pagkatapos ay nagiging diffuse, at isang "honeycomb lung" ay nabuo (Larawan 28-2, tingnan ang insert ng kulay). Ang isang tampok ng pneumofibrosis ay pinsala sa vascular na may pag-unlad ng pulmonary hypertension (secondary pulmonary hypertension), gayunpaman, ang pagbuo ng pulmonary hypertension ay posible sa kawalan ng pneumosclerosis (primary pulmonary hypertension). Sa mga bata, ang pulmonary hypertension ay bihira, na nangyayari sa 7% lamang ng mga pasyente, at itinuturing na isang hindi kanais-nais na prognostic sign.

Ang tuyong ubo, igsi ng paghinga sa panahon ng pisikal na pagsusumikap ay nagpapahiwatig ng pinsala sa baga. Kadalasan, ang mga klinikal na pagpapakita ng proseso ng baga ay wala, ang mga pagbabago ay napansin lamang sa panahon ng instrumental na pagsusuri. Ang mga pag-andar ng panlabas na paghinga ay may kapansanan bago ang paglitaw ng mga palatandaan ng radiographic. Ang mahahalagang kapasidad ng mga baga at kapasidad ng pagsasabog ay bumababa, sa huling yugto - mga paghihigpit na uri ng mga karamdaman. Ang radiography ng dibdib ay nagpapakita ng simetriko na pagpapahusay at pagpapapangit ng pulmonary pattern, bilateral reticular o linear-nodular shadow, pinaka-binibigkas sa mga basal na lugar ng baga, kung minsan ay isang pangkalahatang "maulap" na background. Ang high-resolution na CT ay may malaking kahalagahan para sa pagtatasa ng kondisyon ng mga baga, na nagpapahintulot sa pag-detect ng mga paunang pagbabago sa mga baga, ang sintomas ng "ground glass".

Heart failure

Ito ay hindi karaniwan sa mga bata, sa mga unang yugto ng sakit sa 8% ng mga pasyente, na tumataas sa pagtaas ng tagal ng sakit. Ang mga pagbabago ay nauugnay sa fibrosis ng myocardium, endocardium at pericardium. Ang pinsala sa myocardial ay pangunahing nailalarawan sa pamamagitan ng scleroderma cardiosclerosis. Ang mga pagbabago sa endocardium sa anyo ng fibroplastic endocarditis na may kinalabasan sa valvular sclerosis sa mga bata ay bihira, ang endocarditis ay kadalasang mababaw. Maaaring bumuo ang dry fibrinous pericarditis, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng pampalapot ng pericardium at pleuropericardial adhesions sa panahon ng instrumental na pagsusuri.

Sa paunang yugto ng sugat, ang echocardiography ay nagpapakita ng edema, compaction at blurring ng myocardial structures sa mga pasyente; sa mga huling yugto, mga palatandaan ng cardiosclerosis sa anyo ng mga progresibong ritmo at mga kaguluhan sa pagpapadaloy, at nabawasan ang myocardial contractility. Minsan nagkakaroon ng heart failure.

Pinsala sa bato

Ang mga bato ay bihirang maapektuhan sa mga batang may systemic scleroderma. Ang talamak na scleroderma nephropathy ay napansin sa 5% ng mga pasyente. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng trace proteinuria o minimal urinary syndrome. Minsan ang mga pagbabago na tulad ng nephritis ay nabanggit, na sinamahan ng kapansanan sa pag-andar ng bato at pagtaas ng presyon ng dugo.

Ang totoong "scleroderma kidney" (scleroderma renal crisis) ay nangyayari sa mas mababa sa 1% ng mga pasyente. Sa klinika, ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng isang mabilis na pagtaas sa proteinuria, malignant arterial hypertension at mabilis na pag-unlad ng kabiguan ng bato bilang resulta ng pinsala sa interlobular at maliit na cortical arterioles na may pag-unlad ng ischemic necrosis.

Pagkasira ng sistema ng nerbiyos

Ang mga sugat ng nervous system ay bihirang sinusunod sa mga bata sa anyo ng peripheral polyneuritic syndrome, trigeminal neuropathy. Ang lokalisasyon ng isang scleroderma lesion sa ulo ("sabre blow") ay maaaring sinamahan ng isang convulsive syndrome, hemiplegic migraine, mga pagbabago sa focal sa utak.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]