Juvenile Systemic Scleroderma

Juvenile systemic esklerosis (kasingkahulugan - progresibong systemic esklerosis) - talamak polisistemny sakit mula sa mga grupo ng mga systemic sakit ng nag-uugnay tissue na bubuo bago ang edad ng 16 taon at ay nailalarawan sa pamamagitan progresibong fibro-sclerotic mga pagbabago sa balat, musculoskeletal system, mga laman-loob at vasospastic reaksyon ayon sa uri ng Raynaud syndrome .

ICD-10 na mga code

• M32.2. Systemic sclerosis na dulot ng mga droga at kemikal.
• M34. Systemic sclerosis.
• M34.0. Progressive systemic sclerosis.
• M34.1. Syndrome CREST.
• M34.8. Iba pang mga uri ng systemic sclerosis.
• M34.9. Systemic sclerosis, hindi natukoy.

Epidemiology ng juvenile systemic scleroderma

Ang sistema ng pagkabata ng scleroderma ay isang bihirang sakit. Ang pangunahing insidente ng juvenile systemic scleroderma ay 0.05 kada 100 000 populasyon. Ang pagkalat ng systemic esklerosis sa mga matatanda mga saklaw 19-75 kaso sa bawat 100 000 na populasyon, ang saklaw - 0,45-1,4 bawat 100 000 sa bawat taon, habang ang bahagdan ng mga bata sa ilalim ng edad ng 16 taon kasama ng mga pasyente na may systemic scleroderma ay mas mababa sa 3% , at mga batang wala pang 10 taong gulang - mas mababa sa 2%.

Ang systemic scleroderma sa mga bata ay madalas na nagsisimula sa edad ng preschool at junior school. Sa edad na hanggang 8 taon, ang sistemang scleroderma ay pantay na karaniwan sa mga lalaki at babae, at sa mga mas matatandang bata, ang mga batang babae ay namamayani (3: 1).

[1], [2], [3], [4]

Etiology at pathogenesis ng juvenile systemic scleroderma

Ang etiology ng scleroderma ay hindi sapat na pinag-aralan. Magmungkahi ng isang komplikadong kumbinasyon ng mga kilalang at hypothetical kadahilanan: genetic, nakakahawa, mga kemikal, kabilang ang mga gamot, na humantong sa ang paglunsad complex autoimmune at fibrozoobrazuyuschih proseso microcirculatory abala.

Mga sanhi ng sistemang scleroderma ng kabataan

[5], [6]

Mga sintomas ng kabataan systemic scleroderma

Ang sistemang juvenile scleroderma ay may ilang mga tampok:

• Ang sindrom sa balat ay madalas na kinakatawan ng mga di-pangkaraniwang mga variant (focal o linear lesions, hemiforms);
• ang pagkatalo ng mga panloob na organo at Raynaud's syndrome ay mas karaniwan kaysa sa mga nasa hustong gulang, ay mas klinikal na binibigkas;
• tiyak para sa systemic scleroderma immunological markers (antitopoizomeraznye antibodies - Scl-70, at anti-centromere antibodies) ay mas madalas na napansin.

Mga sintomas ng kabataan systemic scleroderma

Pag-uuri ng mga bata sa systemic scleroderma

Juvenile systemic scleroderma, kung saan, kasama sa mga karaniwang sugat ng balat sa proseso na kasangkot bahagi ng katawan, ay dapat na nakikilala mula yuvenilnoi naisalokal scleroderma, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng balat esklerosis at napapailalim na tisiyu nang walang pagsira ng sasakyang-dagat at mga laman-loob, ngunit madalas na ang mga sakit na sinamahan ng generic term na "Juvenile scleroderma" .

Walang klasipikasyon ng sistemang pang-bata na scleroderma, samakatuwid ang isang klasipikasyon na binuo para sa mga pasyente na may sapat na gulang ay ginagamit.

[7]

Mga klinikal na anyo ng systemic scleroderma

• Prescleroderma. Marahil ang bata diagnosed na may Raynaud syndrome sa presensya ng mga tiyak na antibodies - AT Scl-70, anti-centromere (sa mga sumusunod na kadalasan pagbuo ng juvenile systemic scleroderma).
• Systemic scleroderma na may nagkakalat ng cutaneous paglahok (nagkakalat ng form) - lakit agresibong uri ng sugat sa balat ng proximal at malayo sa gitna paa't kamay, mukha, katawan, at unang bahagi ng sakit (sa panahon ng unang taon) ng mga laman-loob, pagtuklas ng antibodies sa topoisomerase ko (Scl-70).
• Systemic scleroderma sugat sa balat na may limitadong (akroskleroticheskaya form) - mahaba ihiwalay Raynaud syndrome, na kung saan ay sinundan sa pamamagitan ng isang limitadong sugat ng balat malayo sa gitna forearms at kamay, binti at paa, visceral mamaya pagbabago, pagtuklas ng antibodies sa centromere. Tampok juvenile systemic scleroderma - hindi tipiko cutaneous syndrome o isang focal linya (para gemitipu) sugat sa balat, na kung saan ay hindi isang classical akroskleroticheskim sagisag.
• Scleroderma walang scleroderma - visceral form na kung saan ang mga klinikal na larawan ay dominado ng pagkatalo ng mga laman-loob at Raynaud syndrome, at mga pagbabago sa balat ay minimal o wala.
• Ang mga krus na anyo ay isang kumbinasyon ng mga palatandaan ng systemic scleroderma at iba pang mga systemic na sakit ng nag-uugnay na tissue o juvenile rheumatoid arthritis.

Ang kurso ng systemic scleroderma ay talamak, subacute at talamak.

Mga antas ng aktibidad ng sakit: Ako - minimal, II - katamtaman at III - maximum. Ang pagpapasiya ng antas ng aktibidad ng systemic scleroderma ay kondisyon at batay sa clinical data - ang kalubhaan ng clinical sintomas, ang pagkalat ng sugat at ang rate ng paglala ng sakit.

Mga yugto ng systemic scleroderma:

• Ako - paunang, tukuyin ang 1-3 lokalisasyon ng sakit;
• II - kalahatan, sumasalamin sa systemic, polysyndromic kalikasan ng sakit;
• III - late (terminal), mayroong isang kabiguan ng pag-andar ng isa o higit pang mga bahagi ng katawan.

[8], [9], [10], [11]

Pag-diagnose ng juvenile systemic scleroderma

Para sa pagsusuri, ang preliminary diagnostic criteria para sa juvenile systemic scleroderma na binuo ng European rheumatologists (Pediatric Rheumatology European Society, 2004) ay iminungkahi . Upang maitatag ang diagnosis, 2 malaki at hindi bababa sa isang maliit na pamantayan ay kinakailangan.

Pag-diagnose ng juvenile systemic scleroderma

Paggamot ng mga bata sa systemic scleroderma

Ang mga pasyente ay nagpapakita ng pisikal na therapy, masahe at physiotherapy, na kung saan ay tumutulong upang mapanatili ang pag-andar ng musculoskeletal system, palakasin ang mga kalamnan, mapahusay ang saklaw ng paggalaw sa joints, maiwasan ang pagtaas ng pagbaluktot contracture.

Paano Ginagamot ang Systemic Scleroderma ng Juvenile?

Pag-iwas sa mga bata sa systemic scleroderma

Ang pangunahing pag-iingat sa sistema ng pang-bata na scleroderma ay hindi binuo. Pangalawang pag-iwas ay upang maiwasan ang pag-ulit ng sakit at nagsasangkot ng isang babala ng labis na sun exposure at labis na lamig, ang ban sa mga pasyente contact skin na may iba't-ibang mga kemikal at tina, balat proteksyon mula sa mga posibleng pinsala sa katawan, hindi makatwiran pag-iiniksyon. Ito ay inirerekomenda na magsuot ng mainit-init na damit, lalo na guwantes at medyas, bilang malayo hangga't maaari maiwasan ang stress, panginginig ng boses, paninigarilyo, pag-inom ng kape, pati na rin ang pagtanggap ng mga gamot na maging sanhi vasospasm o nadagdagan dugo lagkit. Huwag kumuha ng mga pagbabakuna sa mga aktibong panahon ng sakit.

Pagtataya

Ang prognosis para sa buhay sa mga bata na may systemic scleroderma ay mas kanais-nais kaysa sa mga matatanda. Ang dami ng namamatay sa mga batang may systemic scleroderma sa ilalim ng edad na 14 taon ay 0.04 kada 1000 000 na populasyon kada taon. Ang limang taon na rate ng kaligtasan ng mga bata na may systemic scleroderma ay 95%. Mga sanhi ng kamatayan - progresibong cardiopulmonary kakulangan, scleroderma krisis sa bato. Posibleng ang pagbuo ng binibigkas na mga cosmetic defect, kapansanan ng mga pasyente na may kaugnayan sa paglabag sa pag-andar ng musculoskeletal system at sa pagpapaunlad ng visceral lesions.

[12]