Juvenile systemic scleroderma

Juvenile systemic scleroderma (kasingkahulugan - progressive systemic sclerosis) ay isang talamak na polysystemic disease mula sa grupo ng mga systemic connective tissue disease na nabubuo bago ang edad na 16 at nailalarawan sa pamamagitan ng mga progresibong fibrous-sclerotic na pagbabago sa balat, musculoskeletal system, internal organs at vasospastic reactions katulad ng Raynaud's syndrome.

ICD-10 code

• M32.2. Systemic sclerosis na dulot ng droga at kemikal.
• M34. Systemic sclerosis.
• M34.0. Progressive systemic sclerosis.
• M34.1. CREST syndrome.
• M34.8. Iba pang mga anyo ng systemic sclerosis.
• M34.9. Systemic sclerosis, hindi natukoy.

Epidemiology ng juvenile systemic sclerosis

Ang Juvenile systemic scleroderma ay isang bihirang sakit. Ang pangunahing saklaw ng juvenile systemic scleroderma ay 0.05 bawat 100,000 populasyon. Ang pagkalat ng systemic scleroderma sa mga may sapat na gulang ay umaabot sa 19-75 kaso bawat 100,000 populasyon, ang saklaw ay 0.45-1.4 bawat 100,000 populasyon bawat taon, habang ang proporsyon ng mga batang wala pang 16 taong gulang sa mga pasyente na may systemic scleroderma ay mas mababa sa 1%, at mga batang wala pang -2%.

Ang systemic scleroderma sa mga bata ay kadalasang nagsisimula sa edad ng preschool at elementarya. Sa edad na hanggang 8 taon, ang systemic scleroderma ay madalas na nangyayari sa mga lalaki at babae, at sa mga matatandang bata, ang mga batang babae ay nangingibabaw (3:1).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Etiology at pathogenesis ng juvenile systemic scleroderma

Ang etiology ng scleroderma ay hindi sapat na pinag-aralan. Ipinapalagay na mayroong isang kumplikadong kumbinasyon ng hypothetical at kilalang mga kadahilanan: genetic, infectious, chemical, kabilang ang panggamot, na humantong sa paglulunsad ng isang kumplikadong mga proseso ng autoimmune at fibrosis-forming, microcirculatory disorder.

Mga sanhi ng Juvenile Systemic Scleroderma

[ 5 ], [ 6 ]

Sintomas ng Juvenile Systemic Scleroderma

Ang juvenile systemic scleroderma ay may ilang mga tampok:

• ang skin syndrome ay madalas na kinakatawan ng mga hindi tipikal na variant (focal o linear lesions, hemiforms);
• ang pinsala sa mga panloob na organo at Raynaud's syndrome ay hindi gaanong karaniwan kaysa sa mga matatanda at hindi gaanong binibigkas sa klinika;
• Ang mga immunological marker na partikular sa systemic scleroderma (antitopoisomerase antibodies - Scl-70, at anticentromere antibodies) ay mas madalas na nade-detect.

Sintomas ng Juvenile Systemic Scleroderma

Pag-uuri ng juvenile systemic scleroderma

Juvenile systemic scleroderma, kung saan, kasama ang malawak na mga sugat sa balat, ang mga panloob na organo ay kasangkot sa proseso, ay dapat na makilala mula sa juvenile limitadong scleroderma, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng sclerosis ng balat at pinagbabatayan na mga tisyu nang walang pinsala sa mga daluyan ng dugo at mga panloob na organo, bagaman ang mga sakit na ito ay madalas na pinagsama sa ilalim ng pangkalahatang terminong "Juvenile".

Walang klasipikasyon ng juvenile systemic scleroderma, kaya ginagamit ang pag-uuri na binuo para sa mga pasyenteng nasa hustong gulang.

[ 7 ]

Mga klinikal na anyo ng systemic scleroderma

• Prescleroderma. Maaaring masuri sa isang bata na may Raynaud's syndrome sa pagkakaroon ng mga tiyak na antibodies - AT Scl-70, mga antibodies sa centromere (kasunod, sa karamihan ng mga kaso, ang juvenile systemic scleroderma ay bubuo).
• Ang systemic scleroderma na may diffuse skin lesions (diffuse form) ay isang mabilis na umuunlad na malawakang sugat ng balat ng proximal at distal na bahagi ng mga paa't kamay, mukha, puno ng kahoy at maagang mga sugat (sa loob ng unang taon) ng mga panloob na organo, pagtuklas ng mga antibodies sa topoisomerase I (Scl-70).
• Systemic scleroderma na may limitadong mga sugat sa balat (acrosclerotic form) - pangmatagalang nakahiwalay na Raynaud's syndrome, na nauuna sa limitadong mga sugat sa balat ng distal na mga bisig at kamay, shins at paa, huli na mga pagbabago sa visceral, pagtuklas ng mga antibodies sa centromere. Ang isang tampok ng juvenile systemic scleroderma ay isang atypical skin syndrome sa anyo ng focal o linear (by hemitype) skin lesions, na hindi isang klasikong acrosclerotic na variant.
• Scleroderma na walang scleroderma - mga visceral form, kung saan ang klinikal na larawan ay pinangungunahan ng pinsala sa mga panloob na organo at Raynaud's syndrome, at ang mga pagbabago sa balat ay minimal o wala.
• Cross forms - isang kumbinasyon ng mga palatandaan ng systemic scleroderma at iba pang systemic connective tissue disease o juvenile rheumatoid arthritis.

Ang kurso ng systemic scleroderma ay talamak, subacute at talamak.

Mga antas ng aktibidad ng sakit: I - minimal, II - katamtaman at III - pinakamalaki. Ang pagpapasiya ng antas ng aktibidad ng systemic scleroderma ay may kondisyon at batay sa klinikal na data - ang kalubhaan ng mga klinikal na sintomas, ang pagkalat ng sugat at ang rate ng pag-unlad ng sakit.

Mga yugto ng systemic scleroderma:

• I - paunang, 1-3 localizations ng sakit ay nakilala;
• II - generalization, sumasalamin sa systemic, polysyndromic na katangian ng sakit;
• III - huli (terminal), mayroong pagkabigo sa pag-andar ng isa o higit pang mga organo.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Diagnosis ng juvenile systemic scleroderma

Para sa pagsusuri, ang paunang pamantayan sa diagnostic para sa juvenile systemic scleroderma na binuo ng mga European rheumatologist ay iminungkahi (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). Upang magtatag ng diagnosis, kailangan ang dalawang major at hindi bababa sa isang menor de edad na pamantayan.

Diagnosis ng juvenile systemic scleroderma

Paggamot ng juvenile systemic scleroderma

Ang mga pasyente ay inireseta ng physiotherapy, massage at exercise therapy, na tumutulong na mapanatili ang mga functional na kakayahan ng musculoskeletal system, palakasin ang mga kalamnan, palawakin ang hanay ng paggalaw sa mga joints, at maiwasan ang pagbuo ng flexion contracture.

Paano ginagamot ang juvenile systemic scleroderma?

Pag-iwas sa juvenile systemic scleroderma

Ang pangunahing pag-iwas sa juvenile systemic scleroderma ay hindi pa nabuo. Ang pangalawang pag-iwas ay binubuo ng pagpigil sa pagbabalik ng sakit at kinabibilangan ng pagpigil sa labis na insolation at hypothermia, pagbabawal sa pakikipag-ugnay sa balat ng pasyente sa iba't ibang mga kemikal na reagents at tina, pagprotekta sa balat mula sa mga posibleng pinsala at hindi kinakailangang mga iniksyon. Inirerekomenda na magsuot ng maiinit na damit, lalo na ang mga guwantes at medyas, iwasan ang mga nakababahalang sitwasyon, pagkakalantad sa vibration, paninigarilyo, pag-inom ng kape, at pag-inom ng mga gamot na nagdudulot ng vasospasm o tumaas na lagkit ng dugo. Ang mga preventive vaccination ay hindi dapat ibigay sa panahon ng aktibong panahon ng sakit.

Pagtataya

Ang pagbabala para sa buhay sa mga bata na may systemic scleroderma ay makabuluhang mas kanais-nais kaysa sa mga matatanda. Ang dami ng namamatay sa mga batang may systemic scleroderma na wala pang 14 taong gulang ay 0.04 lamang bawat 1,000,000 populasyon kada taon. Ang limang taong survival rate ng mga batang may systemic scleroderma ay 95%. Ang mga sanhi ng kamatayan ay progresibong cardiopulmonary insufficiency, scleroderma renal crisis. Ang pagbuo ng binibigkas na mga depekto sa kosmetiko, kapansanan ng mga pasyente dahil sa dysfunction ng musculoskeletal system at ang pagbuo ng mga visceral lesyon ay posible.

[ 12 ]