Pag-diagnose ng juvenile systemic scleroderma

Para sa diagnosis ng systemic esklerosis inaalok paunang diagnostic criteria para sa juvenile systemic esklerosis binuo European rheumatologists (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). Upang maitatag ang diagnosis, 2 malaki at hindi bababa sa isang maliit na pamantayan ay kinakailangan.

"Big" pamantayan

• Sclerosis / Induction.
• Sclerodactyly (simetriko pampalapot, pagpapatatag at induction ng balat ng mga daliri).
• Reynaud's syndrome.

"Maliit" pamantayan

• Vascular:
  • Ang mga pagbabago sa mga capillaries ng kama ng kama ayon sa data ng capillaroscopy;
  • digital ulcers.
• Gastrointestinal:
  • dysphagia;
  • Gastroesophageal reflux.
• Bato:
  • krisis sa bato;
  • ang hitsura ng hypertension.
• Cardiac:
  • arrhythmia;
  • pagpalya ng puso.
• Baga:
  • pulmonary fibrosis (ayon sa CT at radiography);
  • Pagsasabog ng mga baga;
  • baga ng hypertension.
• Musculoskeletal:
  • flexor tendon contractures;
  • arthritis;
  • myositis.
• Neurological:
  • nephropathy;
  • sindrom ng carpal canal.
• Serological:
  • ANF;
  • tiyak na mga antibodies (Scl-70, anti-centromeric, PM-Scl).

Pananaliksik sa laboratoryo

Ang mga pagsusuri sa laboratoryo ay may halaga ng diagnostic na kamag-anak, ngunit makakatulong upang masuri ang antas ng aktibidad, ang pagganap ng estado ng ilang mga internal na organo.

• Pagsusuri ng klinikal na dugo. Ang pagtaas sa ESR, katamtamang lumilipas na leukocytosis at / o eosinophilia ay nakikita lamang sa 20-30% ng mga pasyente, kaya ang kanilang mga pagbabago ay hindi laging kaugnay sa aktibidad ng sakit.
• Ang pangkalahatang pagsusuri ng ihi, pagtatasa ng ihi ayon sa Zimnitskiy, Pagsubok ni Reberg ay ginaganap sa pinaghihinalaang pinsala sa bato - isang moderate na ihi syndrome, isang pagbawas sa pagsasala at pag-andar ng konsentrasyon ng mga bato.
• Pagsusuri ng dugo ng biochemical. Ang hyperproteinemia, pangunahin dahil sa pagtaas ng gamma-globulin fraction, ay nakasaad sa 10% ng mga pasyente.

Immunological research

Ang nilalaman ng serum immunoglobulin G ay nadagdagan sa 30%, C-reaktibo protina - sa 13% ng mga pasyente na may mga bata na sistemiko scleroderma; rheumatoid kadahilanan napansin sa 20% ng mga pasyente na may systemic scleroderma, ANF (mas homogenous, sa tigmak glow) - 80% ng mga pasyente, na kung saan ay nagpapahiwatig ng aktibidad ng sakit at madalas na tumutukoy sa pagpili ng mas agresibo therapy.

Tukoy antibodies para sa scleroderma - Scl-70 (antitopoizomeraznye) ay nagpapakita ng 20-30% ng mga bata na may systemic scleroderma, madalas sa nagkakalat ng form ng sakit, antibodies antitsentromernye - tungkol sa 7% ng mga bata na may limitadong anyo ng systemic esklerosis.

Mga Instrumentong Paraan ng Pananaliksik

• Musculoskeletal system:
  • radiography ng joints;
  • EMG para sa pagtatasa ng antas ng pagkasira ng kalamnan.
• Mga organ ng paghinga:
  • pagsusuri ng pag-andar ng panlabas na paghinga;
  • Chest X-ray;
  • Ang CT scan ng mataas na resolution (ayon sa mga indications).
• Cardiovascular system:
  • ECG;
  • ECoG;
  • pagsubaybay ng ECG ni Holter (ayon sa mga indikasyon).
• Gastrointestinal tract:
  • coprogramm;
  • Ultratunog ng lukab ng tiyan;
  • X-ray ng esophagus na may barium;
  • esophagogastroduodenoscopy;
  • recto at colonoscopy (ayon sa indications).
• Sistema ng nerbiyos:
  • electroencephalography;
  • MRI ng utak (ayon sa mga indikasyon).

Widefield Capillaroscopy nail bed ay nagpapakita katangi palatandaan ng systemic esklerosis - pagluwang ng capillaries, ang kanilang mga pagbabawas upang bumuo ng avascular mga patlang, maraming palumpong hitsura ng capillaries.

Pagkakaiba ng diagnosis ng systemic scleroderma

Differential diagnosis ng systemic esklerosis ay dapat na natupad sa iba pang mga sakit scleroderma pangkat: Limited slerodermiey, mixed-uugnay tissue sakit, scleroderma Buschke, nagkakalat ng eosinophilic fasciitis, at may kabataan rheumatoid sakit sa buto, bata pa dermatomyositis.

Ang scleroderm-tulad ng mga pagbabago sa balat ay maaari ring maganap sa ilang mga di-reheumatic na sakit: phenylketonuria, progeria, balat porphyria, diabetes, atbp.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]