Diagnosis ng juvenile systemic scleroderma

Para sa diagnosis ng systemic scleroderma, ang paunang diagnostic na pamantayan para sa juvenile systemic scleroderma na binuo ng mga European rheumatologist ay iminungkahi (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). Upang maitatag ang diagnosis, kailangan ng dalawang major at hindi bababa sa isang menor de edad na pamantayan.

"Malaking" pamantayan

• Sclerosis/induration.
• Sclerodactyly (symmetrical thickening, hardening at induration ng balat ng mga daliri).
• Raynaud's syndrome.

"Maliit" na pamantayan

• Vascular:
  • mga pagbabago sa mga capillary ng nail bed ayon sa data ng capillaroscopy;
  • mga digital na ulser.
• Gastrointestinal:
  • dysphagia;
  • gastroesophageal reflux.
• Renal:
  • krisis sa bato;
  • ang hitsura ng arterial hypertension.
• Puso:
  • arrhythmia;
  • heart failure.
• Pulmonary:
  • pulmonary fibrosis (ayon sa data ng CT at X-ray);
  • may kapansanan sa pulmonary diffusion;
  • pulmonary hypertension.
• Musculoskeletal:
  • flexor tendon contractures;
  • sakit sa buto;
  • myositis.
• Neurological:
  • neuropathy;
  • carpal tunnel syndrome.
• Serological:
  • ANF;
  • mga tiyak na antibodies (Scl-70, anticentromere, PM-Scl).

Pananaliksik sa laboratoryo

Ang mga pagsusuri sa laboratoryo ay may kamag-anak na halaga ng diagnostic, ngunit makakatulong upang masuri ang antas ng aktibidad at ang pagganap na estado ng ilang mga panloob na organo.

• Klinikal na pagsusuri sa dugo. Ang pagtaas ng ESR, katamtamang lumilipas na leukocytosis at/o eosinophilia ay sinusunod lamang sa 20-30% ng mga pasyente, kaya ang kanilang mga pagbabago ay hindi palaging nauugnay sa aktibidad ng sakit.
• Ang pangkalahatang pagsusuri ng ihi, pagsusuri ng ihi ng Zimnitsky, at pagsusuri sa Reberg ay isinasagawa kapag pinaghihinalaang pinsala sa bato - ipinapakita nila ang katamtamang urinary syndrome, nabawasan ang pagsasala at mga function ng konsentrasyon ng mga bato.
• Pagsusuri ng dugo ng biochemical. Ang hyperproteinemia, pangunahin dahil sa isang pagtaas sa bahagi ng gamma globulin, ay sinusunod sa 10% ng mga pasyente.

Immunological na pag-aaral

Ang serum immunoglobulin G na nilalaman ay nakataas sa 30%, C-reactive na protina - sa 13% ng mga pasyente na may juvenile systemic scleroderma; rheumatoid factor ay napansin sa 20% ng mga pasyente na may systemic scleroderma, ANF (karaniwan ay homogenous, speckled glow) - sa 80% ng mga pasyente, na nagpapahiwatig ng aktibidad ng sakit at madalas na tinutukoy ang pagpili ng mas agresibong therapy.

Scleroderma-specific antibodies - Ang Scl-70 (antitopoisomerase) ay matatagpuan sa 20-30% ng mga bata na may systemic scleroderma, mas madalas sa diffuse form ng sakit, anticentromere antibodies - sa humigit-kumulang 7% ng mga bata na may limitadong anyo ng systemic scleroderma.

Instrumental na pamamaraan ng pananaliksik

• Musculoskeletal system:
  • X-ray ng mga joints;
  • EMG upang masuri ang lawak ng pinsala sa kalamnan.
• Mga organo ng paghinga:
  • pag-aaral ng panlabas na paggana ng paghinga;
  • x-ray ng dibdib;
  • High-resolution na CT (tulad ng ipinahiwatig).
• Cardiovascular system:
  • ECG;
  • EchoCG;
  • Pagsubaybay sa Holter ECG (tulad ng ipinahiwatig).
• Gastrointestinal tract:
  • coprogram;
  • Ultrasound ng lukab ng tiyan;
  • barium enema x-ray ng esophagus;
  • esophagogastroduodenoscopy;
  • recto- at colonoscopy (tulad ng ipinahiwatig).
• Sistema ng nerbiyos:
  • electroencephalography;
  • MRI ng utak (tulad ng ipinahiwatig).

Ang malawak na patlang na capillaroscopy ng nail bed ay nagpapakita ng mga palatandaan na katangian ng systemic scleroderma - pagluwang ng mga capillary, ang kanilang pagbawas sa pagbuo ng mga avascular field, at ang hitsura ng mga palumpong na capillary.

Differential diagnosis ng systemic scleroderma

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng systemic scleroderma ay dapat isagawa kasama ng iba pang mga sakit ng pangkat ng scleroderma: limitadong scleroderma, mixed connective tissue disease, Buschke's scleroderma, diffuse eosinophilic fasciitis, pati na rin sa juvenile rheumatoid arthritis, juvenile dermatomyositis.

Ang mga pagbabago sa balat na tulad ng scleroderma ay maaari ding maobserbahan sa ilang mga non-rheumatic na sakit: phenylketonuria, progeria, cutaneous porphyria, diabetes, atbp.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]