Mga sintomas ng juvenile chronic arthritis

Mga kakaibang katangian ng kurso ng juvenile chronic arthritis

Ang pangunahing sintomas ng juvenile chronic arthritis ay arthritis. Ang mga pathological na pagbabago sa joint ay nailalarawan sa pamamagitan ng sakit, pamamaga, deformations at limitasyon ng paggalaw, nadagdagan ang temperatura ng balat sa ibabaw ng joints. Sa mga bata, ang malaki at katamtamang mga kasukasuan ay kadalasang apektado, lalo na, ang tuhod, bukung-bukong, pulso, siko, balakang, at mas madalas - maliliit na kasukasuan ng kamay. Ang karaniwang para sa juvenile rheumatoid arthritis ay pinsala sa cervical spine at temporomandibular joints, na humahantong sa underdevelopment ng lower, at sa ilang mga kaso ang upper jaw at ang pagbuo ng tinatawag na "bird jaw".

Depende sa bilang ng mga apektadong joints, ang mga sumusunod na uri ng joint syndrome ay nakikilala:

• oligoarthritis (nakakaapekto sa 1 hanggang 4 na joints)
• polyarthritis (higit sa 4 na kasukasuan na apektado)
• pangkalahatang arthritis (pinsala sa lahat ng grupo ng mga kasukasuan)

Ang isang tampok na katangian ng rheumatoid joint damage ay isang patuloy na pag-unlad ng kurso na may pag-unlad ng patuloy na mga deformation at contracture. Kasama ng arthritis, ang mga bata ay nagkakaroon ng binibigkas na pagkasayang ng mga kalamnan na matatagpuan malapit sa kasukasuan na kasangkot sa proseso ng pathological, pangkalahatang dystrophy, pagpapahina ng paglago, at pinabilis na paglaki ng mga epiphyses ng mga buto ng mga apektadong joints.

Ang mga yugto ng anatomical na pagbabago at ang functional class sa mga bata ay tinutukoy sa parehong paraan tulad ng sa mga pasyenteng may sapat na gulang na may rheumatoid arthritis alinsunod sa pamantayan ng Steinbrocker.

Mayroong 4 na anatomical na yugto:

• Stage I - epiphyseal osteoporosis.
• Stage II - epiphyseal osteoporosis, fraying ng cartilage, narrowing ng joint space, isolated erosions.
• Stage III - pagkasira ng kartilago at buto, pagbuo ng bone-cartilaginous erosions, subluxations sa joints.
• Stage IV – pamantayan ng stage III + fibrous o bony ankylosis.

Mayroong 4 na functional na klase:

• Class I - ang functional na kapasidad ng mga joints ay napanatili.
• Class II - limitasyon ng functional na kapasidad ng mga joints nang walang limitasyon sa kakayahan sa pag-aalaga sa sarili.
• Class III - ang limitasyon ng functional na kapasidad ng mga joints ay sinamahan ng limitasyon ng kakayahang mag-aalaga sa sarili.
• Class IV - ang bata ay hindi nag-aalaga sa kanyang sarili, nangangailangan ng tulong sa labas, saklay at iba pang mga aparato.

Ang aktibidad ng juvenile chronic arthritis sa domestic pediatric rheumatology ay tinasa alinsunod sa mga rekomendasyon ng VA Nasonova at MG Astapenko (1989), VA Nasonova at NV Bunchuk (1997). Mayroong 4 na antas ng aktibidad: 0, 1, 2, 3.

Kapag tinutukoy ang aktibidad ng sakit, ang mga sumusunod na tagapagpahiwatig ay nasuri:

1. Bilang ng mga joints na may exudation.
2. Bilang ng masakit na kasukasuan.
3. Ritchie Index.
4. Bilang ng mga joints na may limitadong paggalaw.
5. Tagal ng paninigas ng umaga.
6. Ang aktibidad ng sakit sa isang analogue scale, tinasa ng pasyente o ng kanyang mga magulang.
7. Bilang ng mga sistematikong pagpapakita.
8. Mga tagapagpahiwatig ng aktibidad sa laboratoryo: ESR, bilang ng pulang selula ng dugo, antas ng hemoglobin, bilang ng platelet, bilang ng puting selula ng dugo, bilang ng puting selula ng dugo, serum CRP, IgG, IgM, konsentrasyon ng IgA, RF, ANF.

Ang binagong pamantayan ng American Rheumatology Association para sa klinikal na pagpapatawad sa rheumatoid arthritis ay maaaring gamitin upang masuri ang pagpapatawad.

Pamantayan para sa pagpapatawad ng juvenile chronic arthritis:

1. Ang tagal ng paninigas ng umaga ay hindi hihigit sa 15 minuto.
2. Kakulangan ng kahinaan.
3. Kawalan ng sakit.
4. Walang kakulangan sa ginhawa sa kasukasuan, walang sakit sa panahon ng paggalaw.
5. Kawalan ng pamamaga ng malambot na tissue at pagbubuhos ng kasukasuan.
6. Mga normal na antas ng acute phase protein sa dugo.

Ang kundisyon ay maaaring ituring bilang pagpapatawad kung hindi bababa sa 5 pamantayan ang naroroon sa loob ng 2 magkasunod na buwan.

Extra-articular manifestations

Lagnat

Sa polyarticular articular variant ng juvenile rheumatoid arthritis, ang lagnat ay madalas na subfebrile, sa Still variant - subfebrile at febrile, sa allergic septic variant - febrile, hectic. Ang lagnat ay bubuo, bilang panuntunan, sa mga oras ng umaga.

Sa allergic septic variant, ang pagtaas ng temperatura ay sinusunod din sa mga oras ng araw at gabi, at maaaring sinamahan ng panginginig, pagtaas ng arthralgia, pantal, at pagtaas ng pagkalasing. Ang pagbaba ng temperatura ay madalas na sinamahan ng labis na pagpapawis. Ang febrile period sa variant na ito ng sakit ay maaaring tumagal ng ilang linggo at buwan, at kung minsan ay mga taon, at madalas na nauuna ang pagbuo ng articular syndrome.

Rash

Ang pantal ay karaniwang pagpapakita ng mga sistematikong variant ng juvenile rheumatoid arthritis. Ito ay may batik-batik, maculopapular, linear na kalikasan. Sa ilang mga kaso, ang pantal ay maaaring petechial. Ang pantal ay hindi sinamahan ng pangangati, naisalokal sa lugar ng mga kasukasuan, sa mukha, dibdib, tiyan, likod, puwit at paa. Ito ay ephemeral, tumitindi sa taas ng lagnat.

Pinsala sa puso, serous membrane, baga at iba pang organ

Bilang isang patakaran, ito ay sinusunod sa mga systemic na variant ng juvenile rheumatoid arthritis. Ito ay nagpapatuloy bilang myo- at/o pericarditis. Ang parehong mga proseso ay maaaring obserbahan sa paghihiwalay at malamang na umulit. Sa kaso ng matinding exudative pericarditis, may panganib ng cardiac tamponade. Ang talamak na myopericarditis ay maaari ding sinamahan ng cardiopulmonary insufficiency.

Ang klinikal na larawan ng pinsala sa puso sa juvenile rheumatoid arthritis: sakit sa likod ng breastbone, sa lugar ng puso, at sa ilang mga kaso - isolated pain syndrome sa epigastrium; dyspnea ng isang halo-halong uri, sapilitang posisyon sa kama (mas maganda ang pakiramdam ng bata sa isang posisyong nakaupo). Subjectively, ang bata ay nagreklamo ng isang pakiramdam ng kakulangan ng hangin. Kung idinagdag ang pneumonitis o may mga pagsisikip sa sirkulasyon ng baga, maaaring mayroong basa na hindi produktibong ubo.

Sa pagsusuri: ang pasyente ay may cyanosis ng nasolabial triangle, labi, at terminal phalanges ng mga daliri; pastesity (o edema) ng shins at paa; gawain ng mga pakpak ng ilong at mga accessory na kalamnan sa paghinga (sa cardiopulmonary insufficiency); pagpapalawak ng mga hangganan ng kamag-anak na pagkapurol ng puso higit sa lahat sa kaliwa, mga muffled na tunog ng puso; systolic murmur sa halos lahat ng mga balbula; pericardial friction murmur; tachycardia, na maaaring umabot sa 200 beats bawat minuto; tachypnea hanggang 40-50 na paghinga bawat minuto; hepatomegaly sa kaso ng kakulangan sa systemic na sirkulasyon. Sa kaso ng pagsisikip sa sirkulasyon ng baga, ang auscultation ay nagpapakita ng maraming pinong, basa-basa na rales sa mga basal na bahagi ng baga.

Sa mga bihirang kaso ng paulit-ulit na pericarditis, ang progresibong fibrosis ay sinusunod sa pagbuo ng isang "nakabaluti" na puso. Ito ang pagpapakita ng sakit na maaaring humantong sa isang nakamamatay na kinalabasan. Kasama ng pericarditis, ang mga pasyente na may mga systemic na variant ng juvenile rheumatoid arthritis ay maaaring magkaroon ng polyserositis, kabilang ang pleurisy, mas madalas na perihepatitis, perisplenitis at serous peritonitis.

Ang pinsala sa baga sa mga pasyente na may rheumatoid arthritis ay nagpapakita ng sarili bilang "pneumonitis", na batay sa vasculitis ng mga maliliit na daluyan ng baga at interstitial inflammatory process. Ang klinikal na larawan ay kahawig ng bilateral pneumonia na may kasaganaan ng mga basa-basa na rales, crepitations, binibigkas na dyspnea, at mga palatandaan ng kakulangan sa baga.

Sa mga bihirang kaso, ang pag-unlad ng fibroaeating alveolitis ay posible, na may kaunting mga klinikal na sintomas at nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng respiratory failure.

Kasama rin sa madalas na extra-articular manifestations ang lymphadenopathy, hepato- at/o splenomegaly.

Lymphadenopathy

Ang pagpapalaki ng lymph node ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapalaki ng mga lymph node ng halos lahat ng mga grupo, kabilang ang cubital at kahit femoral at bicipital. Ang pagpapalaki ng lymph node ay pinaka-binibigkas sa mga sistematikong anyo ng sakit, kapag ang mga lymph node ay lumaki sa 4-6 cm ang lapad. Bilang isang patakaran, ang mga lymph node ay mobile, walang sakit, hindi pinagsama sa bawat isa at may pinagbabatayan na mga tisyu, malambot o makapal na nababanat na pagkakapare-pareho. Sa pagkakaroon ng iba pang mga extra-articular manifestations (febrile at hectic fever, pantal, arthralgia at myalgia, hyperleukocytosis na may kaliwang shift), kinakailangan ang differential diagnostics na may lymphoproliferative at heloblastic na proseso.

Ang Lymphadenopathy ay bubuo hindi lamang sa mga systemic na variant ng juvenile rheumatoid arthritis, kundi pati na rin sa magkasanib na mga sugat, at lalo na binibigkas sa mga polyarticular na variant ng sakit.

Hepatosplenomegaly

Ang hepatosplenomegaly ay pangunahing bubuo sa mga systemic na variant ng juvenile rheumatoid arthritis. Mas madalas sa kumbinasyon ng lymphadenopathy na walang pagmamahal sa puso, serous lamad at baga sa variant ng Still at sa kumbinasyon sa iba pang mga extra-articular manifestations sa allergic septic variant.

Ang isang patuloy na pagtaas sa laki ng atay at pali, isang pagtaas sa density ng mga penchymatous na organo ng mga pasyente na may mga systemic na variant ng juvenile rheumatoid arthritis ay maaaring magpahiwatig ng pag-unlad ng pangalawang amyloidosis.

pinsala sa mata

Karaniwan para sa mga batang babae na may mono- / oligoarthritis. Ang anterior uveitis ay bubuo. Ang kurso ng uveitis ay maaaring maging talamak, subacute at talamak. Sa talamak na uveitis, ang pasyente ay nagkakaroon ng iniksyon ng sclera at conjunctiva, photophobia at lacrimation, sakit sa eyeball. Ang proseso ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa iris at ciliary body, nabuo ang iridocyclitis. Gayunpaman, kadalasang ang uveitis sa juvenile rheumatoid arthritis ay subacute at talamak at natukoy na nang may pagbaba sa visual acuity. Sa talamak na kurso, ang corneal dystrophy, angiogenesis sa iris ay nabuo, ang mga adhesion ay nabuo, na humahantong sa pagpapapangit ng mag-aaral at isang pagbawas sa reaksyon nito sa liwanag. Ulap ng lens - katarata - bubuo. Sa huli, bumababa ang visual acuity, at maaari ding magkaroon ng kumpletong pagkabulag at glaucoma.

Ang uveitis sa kumbinasyon ng oligoarthritis ay maaaring isang manipestasyon ng reaktibong arthritis, kasama ng pinsala sa gulugod - spondyloarthritis.

Pagpapahina ng paglaki at osteoporosis

Ang juvenile rheumatoid arthritis ay isa sa mga sakit na negatibong nakakaapekto sa paglaki.

Ang kaguluhan sa paglaki ay isa sa nangunguna sa maraming extra-articular na pagpapakita ng juvenile rheumatoid arthritis. Ang pagpapahinto ng paglago sa juvenile rheumatoid arthritis ay walang alinlangan na nakasalalay sa nagpapasiklab na aktibidad ng sakit na ito at lalo na binibigkas sa systemic na variant ng kurso. Ang sistematikong talamak na pamamaga ay nagdudulot ng pangkalahatang pagbagal at pagtigil ng paglaki, ang lokal na pamamaga ay humahantong sa pagtaas ng paglaki ng mga epiphyses at napaaga na pagsasara ng mga zone ng paglago. Sa kasong ito, hindi lamang ang proseso ng paglaki ng bata mismo ang naghihirap, kundi pati na rin ang isang kawalaan ng simetrya sa pag-unlad ng katawan ay nabuo. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng hindi pag-unlad ng mas mababang at itaas na mga panga, pagtigil ng paglaki ng buto sa haba. Bilang resulta, ang mga matatandang bata ay nagpapanatili ng mga proporsyon ng katawan na katangian ng maagang pagkabata.

Ang polyarticular joint damage, pagkasira ng cartilage at bone tissue, pagbaba ng aktibidad ng motor, amyotrophy, talamak na pagkalasing na may kasunod na pag-unlad ng dystrophy, na pumipigil din sa proseso ng paglago, ay mayroon ding negatibong epekto.

Walang alinlangan, ang isang mahalagang kadahilanan na nakakaimpluwensya sa paglaki ng mga pasyente na may juvenile rheumatoid arthritis ay ang pag-unlad ng osteoporosis. Sa juvenile rheumatoid arthritis, ang osteoporosis ay may dalawang uri - periarticular - sa mga bahagi ng buto malapit sa mga apektadong joints at pangkalahatan. Ang periarticular osteoporosis ay pangunahing bubuo sa mga epiphyses ng mga buto na bumubuo sa mga kasukasuan. Sa juvenile rheumatoid arthritis, nagsisimula itong magpakita mismo nang maaga at isa sa mga pamantayan sa diagnostic para sa sakit na ito. Ang systemic osteoporosis ay mas madalas na sinusunod sa mga bata na dumaranas ng juvenile rheumatoid arthritis kaysa sa mga matatanda na may rheumatoid arthritis. Bumubuo ito sa lahat ng mga lugar ng balangkas, pangunahin sa mga cortical bone, na sinamahan ng pagbawas sa konsentrasyon ng mga biochemical marker ng pagbuo ng buto (osteocalcin at acid alkaline phosphatase) at resorption ng buto (tartrate-resistant acid phosphatase). Sa pag-unlad ng systemic osteoporosis, ang isang pagtaas sa dalas ng mga bali ng buto ay sinusunod. Ang pagbaba sa density ng mineral ng buto ay mabilis na umuunlad sa mga unang taon ng sakit, at pagkatapos ay bumagal. Ang systemic osteoporosis ay mas madalas na sinusunod sa mga bata na may polyarticular joint syndrome. Ang kalubhaan nito ay direktang nauugnay sa mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo ng aktibidad ng sakit (ESR, C-reactive na protina, antas ng hemoglobin, bilang ng platelet).

Ang pag-unlad ng osteoporosis ay tinutukoy ng hyperproduction ng resorption activators: IL-6, TNF-a, IL-1, granulocyte-macrophage colony-stimulating factor. Sa isang banda, ang mga cytokine na ito ay proinflammatory at gumaganap ng isang nangungunang papel sa pagbuo ng talamak at talamak na nagpapasiklab na reaksyon sa juvenile rheumatoid arthritis, at sa kabilang banda, nagiging sanhi sila ng paglaganap ng mga synoviocytes at osteoclast, synthesis ng mga prostaglandin, collagenase, stromelysin, pag-activate ng mga leukocytes, na humantong sa pag-unlad ng mga enzyme ng system, lokal na synthesis ng osteoporosis. Kasabay ng hyperproduction ng resorption activators, ang mga pasyente ay may kakulangan ng resorption inhibitors (IL-4, gamma interferon, natutunaw na IL-1 receptor).

Ang mga kadahilanan ng peligro para sa pag-unlad ng maikling tangkad sa mga pasyente na may juvenile rheumatoid arthritis ay: maagang edad na pagsisimula ng sakit, systemic na variant ng juvenile rheumatoid arthritis, polyarticular joint syndrome, mataas na aktibidad ng sakit, paggamot na may glucocorticoids at ang pagbuo ng osteoporosis.

Ang pagkilala sa mga kadahilanan ng panganib ay magbibigay-daan sa amin na mahulaan at posibleng maiwasan ang pag-unlad ng mga seryosong komplikasyon tulad ng dwarfism at osteoporosis sa maagang yugto, pati na rin ang pagbuo ng iba't ibang at ligtas na mga plano sa paggamot para sa sakit.

Sa pangkalahatan, ang rheumatoid arthritis sa mga bata ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak, patuloy na pag-unlad ng kurso na may pag-unlad ng madalas na panghabambuhay na kapansanan. Sa kabila ng aktibong therapy, sa edad na 25, 30% ng mga pasyente na nagkaroon ng juvenile rheumatoid arthritis sa murang edad ay mayroon pa ring aktibong proseso. Kalahati sa kanila ay may kapansanan. Sa 48% ng mga pasyente, nagkakaroon ng matinding kapansanan sa loob ng unang 10 taon pagkatapos ng pagsisimula ng sakit. Ang mga taong dumanas ng rheumatoid arthritis mula pagkabata ay bansot. Ang osteoporosis ay nakita sa 54% ng mga ito. Sa edad na 25, 50% ng mga pasyente ay sumailalim sa reconstructive surgery sa hip joints. Ang sexual dysfunction ay nakita sa 54% ng mga nasa hustong gulang na nagkaroon ng juvenile rheumatoid arthritis sa pagkabata. 50% ng mga pasyente ay walang pamilya, 70% ng mga kababaihan ay hindi nabubuntis, 73% ng mga pasyente ay walang mga anak.

Mayroong ilang mga variant ng kurso ng juvenile rheumatoid arthritis: systemic, polyarticular, oligoarticular.

Systemic na variant ng kurso ng juvenile chronic arthritis

Ang systemic na variant ay bumubuo ng 10-20% ng mga kaso. Nabubuo ito sa anumang edad. Ang mga lalaki at babae ay nagkakasakit sa parehong dalas. Ang diagnosis ng systemic na variant ng juvenile rheumatoid arthritis ay itinatag sa pagkakaroon ng arthritis na sinamahan ng lagnat (o may naunang dokumentadong lagnat) nang hindi bababa sa 2 linggo kasama ng dalawa o higit pa sa mga sumusunod na sintomas:

1. pantal;
2. serositis;
3. pangkalahatang lymphadenopathy;
4. hepatomegaly at/o splenomegaly.

Kapag nag-diagnose ng systemic juvenile rheumatoid arthritis, dapat masuri ang presensya at kalubhaan ng mga systemic manifestations. Ang kurso ng sakit ay talamak o subacute.

Lagnat - lagnat o abala, na may pagtaas ng temperatura pangunahin sa umaga, kadalasang sinasamahan ng panginginig. Kapag bumaba ang temperatura, nangyayari ang labis na pagpapawis.

Ang pantal ay batik-batik at/o maculopapular, linear, hindi sinamahan ng pangangati, hindi paulit-ulit, lumilitaw at nawawala sa loob ng maikling panahon, tumindi sa taas ng lagnat, ay naisalokal pangunahin sa lugar ng mga kasukasuan, sa mukha, sa lateral surface ng katawan, puwit at paa. Sa ilang mga kaso, ang pantal ay maaaring urticarial o hemorrhagic.

Sa systemic na variant ng juvenile rheumatoid arthritis, ang pinsala sa mga panloob na organo ay nangyayari.

Ang pinsala sa puso ay kadalasang nangyayari bilang myopericarditis. Ang pasyente ay nagreklamo ng sakit sa lugar ng puso, kaliwang balikat, kaliwang talim ng balikat, at sa rehiyon ng epigastric na may pericarditis; isang pakiramdam ng igsi ng paghinga, at palpitations. Maaaring mapilitang umupo ang bata. Sa panahon ng pagsusuri, dapat bigyang-pansin ng manggagamot ang pagkakaroon ng cyanosis ng nasolabial triangle, acrocyanosis, at pulsation sa lugar ng puso at rehiyon ng epigastric. Ang pagtambulin ng mga hangganan ng kamag-anak na pagkapurol ng puso ay nagpapakita ng pagpapalawak sa kaliwa. Sa panahon ng auscultation ng puso, ang mga tono ay muffled, isang binibigkas systolic murmur ay naririnig, madalas sa lahat ng mga balbula; Ang tachycardia ay katangian, kahit na paroxysmal, at pericardial friction murmur ay tinutukoy na may pericarditis. Sa paulit-ulit na pericarditis, ang progresibong fibrosis ay bubuo sa pagbuo ng isang "nakabaluti" na puso.

Ang pinsala sa baga ay maaaring magpakita mismo bilang pneumonitis o pleuropneumonitis. Ang pasyente ay nagrereklamo ng isang pakiramdam ng igsi ng paghinga, tuyo o basa na hindi produktibong ubo. Sa panahon ng pagsusuri, ang pansin ay dapat bayaran sa pagkakaroon ng cyanosis, acrocyanosis, dyspnea, ang pakikilahok ng mga accessory na kalamnan at ang mga pakpak ng ilong sa pagkilos ng paghinga. Sa panahon ng auscultation, maririnig ang masaganang fine-bubble wheezing at crepitation sa ibabang bahagi ng baga.

Sa pag-unlad ng fibrosing alveolitis, ang mga pasyente ay nagreklamo ng mabilis na pagkapagod, dyspnea, na nangyayari muna sa panahon ng pisikal na pagsusumikap, pagkatapos ay sa pahinga; isang tuyo, hindi produktibong ubo. Sa panahon ng pagsusuri, ang cyanosis ay nakita, at sa panahon ng auscultation, ang mga pasulput-sulpot na fine-bubble rale ay nakita. Dapat tandaan ng doktor ang posibilidad na magkaroon ng fibrosing alveolitis sa juvenile rheumatoid arthritis at maging matulungin sa pasyente, dahil ang mga unang yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagkakaiba sa pagitan ng kalubhaan ng dyspnea at menor de edad na pisikal na pagbabago sa mga baga (mahina ang paghinga).

Ang polyserositis ay kadalasang nagpapakita ng sarili bilang pericarditis, pleurisy, mas madalas bilang perihepatitis, perisplenitis, serous peritonitis. Ang pinsala sa peritoneyal ay maaaring sinamahan ng pananakit ng tiyan ng iba't ibang kalikasan. Sa juvenile rheumatoid arthritis, ang polyserositis ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang maliit na halaga ng likido sa mga serous na lukab.

Sa systemic juvenile rheumatoid arthritis, maaaring umunlad ang vasculitis. Sa panahon ng pagsusuri, dapat bigyang-pansin ng doktor ang kulay ng mga palad at paa. Palmar, mas madalas na plantar, capillaritis, lokal na angioedema (kadalasan sa lugar ng kamay), ang hitsura ng cyanotic coloring ng proximal na bahagi ng upper at lower extremities (palad, paa) at marbling ng balat ay maaaring umunlad.

Ang lymph node adenopathy ay isang karaniwang sintomas ng systemic na variant ng juvenile rheumatoid arthritis. Kinakailangang suriin ang laki, pagkakapare-pareho, kadaliang mapakilos ng mga lymph node, at ang pagkakaroon ng sakit kapag palpating ang mga ito. Sa karamihan ng mga kaso, ang isang pagtaas sa mga lymph node ng halos lahat ng mga grupo hanggang sa 4-6 cm ang lapad ay napansin. Ang mga lymph node ay karaniwang mobile, walang sakit, hindi pinagsama sa isa't isa o sa pinagbabatayan na mga tisyu, malambot o siksik na nababanat na pagkakapare-pareho.

Sa karamihan ng mga pasyente, ang isang pagtaas sa laki ng atay ay tinutukoy, mas madalas ang pali, na, bilang panuntunan, ay walang sakit sa palpation, na may matalim na gilid ng isang siksik na nababanat na pagkakapare-pareho.

Ang systemic na variant ng juvenile rheumatoid arthritis ay maaaring mangyari sa oligo-, polyarthritis o may delayed articular syndrome.

Sa systemic na variant na may oligoarthritis o delayed joint syndrome, kadalasang simetriko ang arthritis. Ang malalaking kasukasuan (tuhod, balakang, bukung-bukong) ay kadalasang apektado. Nangibabaw ang mga exudative na pagbabago, at ang mga deformation at contracture ay bubuo sa susunod na yugto. Halos lahat ng mga pasyente, sa karaniwan, ay nagkakaroon ng coxitis na may kasunod na aseptic necrosis ng femoral head sa ika-4 na taon ng sakit (at kung minsan ay mas maaga). Sa ilang mga kaso, ang joint syndrome ay naantala at bubuo ng ilang buwan, at kung minsan ay mga taon pagkatapos ng simula ng systemic manifestations. Ang bata ay nababagabag ng arthralgia at myalgia, na tumindi sa taas ng lagnat.

Sa systemic na variant na may polyarthritis, mula sa simula ng sakit, ang isang polyarticular o generalized joint syndrome ay nabuo na may pinsala sa cervical spine, namamayani ng proliferative-exudative na mga pagbabago sa mga joints, mabilis na pag-unlad ng mga persistent deformities at contractures, amyotrophy, at hypotrophy.

Sa systemic na variant ng juvenile rheumatoid arthritis, maaaring magkaroon ng mga sumusunod na komplikasyon:

• pagkabigo ng cardiopulmonary;
• amyloidosis;
• paglago ng retardation (lalo na binibigkas kapag ang sakit ay nagsisimula sa maagang pagkabata at may polyarticular joint syndrome);
• mga nakakahawang komplikasyon (bacterial sepsis, pangkalahatang impeksyon sa viral);
• macrophage activation syndrome.

Ang macrophage activation syndrome (o hemophagocytic syndrome) ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang matalim na pagkasira sa kondisyon, abalang lagnat, maraming organ failure, hemorrhagic rash, pagdurugo ng mauhog lamad, kapansanan sa kamalayan, pagkawala ng malay, lymphadenopathy, hepatosplenomegaly, thrombocytopenia, leukopenia, nadagdagan na antas ng aktibidad ng sedrumaminase, transaminase ng sedrum, leukopenia. fibrinogen at fibrin degradation na mga produkto (maagang preclinical sign), nabawasan ang mga antas ng blood clotting factor (II, VII, X). Ang pagbutas ng utak ng buto ay nagpapakita ng isang malaking bilang ng mga macrophage na nagpapa-phagocytizing ng mga selulang hematopoietic. Ang pag-unlad ng macrophage activation syndrome ay maaaring mapukaw ng bacterial, viral (cytomegalovirus, herpes virus) na mga impeksyon, mga gamot (NSAIDs, gold salts, atbp.). Sa pagbuo ng macrophage activation syndrome, posible ang isang nakamamatay na kinalabasan.

Polyarticular na variant ng juvenile chronic arthritis

Ang polyarticular variant ng juvenile rheumatoid arthritis ay bumubuo ng 30-40% ng mga kaso. Sa lahat ng mga klasipikasyon, ang polyarticular variant ay nahahati sa dalawang subtype depende sa presensya o kawalan ng rheumatoid factor: seropositive at seronegative.

Ang rheumatoid factor seropositive subtype ay bumubuo ng halos 30% ng mga kaso. Nabubuo ito sa edad na 8-15 taon. Ang mga batang babae ay mas madalas na apektado (80%). Ang variant na ito ay itinuturing na maagang pagsisimula ng rheumatoid arthritis ng mga nasa hustong gulang. Ang kurso ng sakit ay subacute.

Ang joint syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng simetriko polyarthritis na may pinsala sa tuhod, pulso, bukung-bukong, at maliliit na kasukasuan ng mga kamay at paa. Ang mga pagbabago sa istruktura sa mga kasukasuan ay bubuo sa unang 6 na buwan ng sakit na may pagbuo ng ankylosis sa maliliit na buto ng pulso sa pagtatapos ng unang taon ng sakit. Ang mapanirang arthritis ay bubuo sa 50% ng mga pasyente.

Ang rheumatoid factor seronegative subtype ay bumubuo ng mas mababa sa 10% ng mga kaso. Nabubuo ito sa pagitan ng edad na 1 at 15. Mas madalas na apektado ang mga batang babae (90%). Ang kurso ng sakit ay subacute o talamak.

Ang joint syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng simetriko na pinsala sa malalaki at maliliit na joints, kabilang ang temporomandibular joints at ang cervical spine. Ang kurso ng arthritis sa karamihan ng mga pasyente ay medyo benign, habang 10% ng mga pasyente ay nagkakaroon ng malubhang mapanirang pagbabago, pangunahin sa hip at temporomandibular joints. May panganib ng uveitis.

Sa ilang mga kaso, ang sakit ay sinamahan ng subfebrile fever at lymphadenopathy.

Mga komplikasyon ng polyarticular variant:

• pagbaluktot contractures sa joints;
• malubhang kapansanan (lalo na sa maagang pagsisimula);
• pagpapahinto ng paglaki (na may maagang pagsisimula ng sakit at mataas na aktibidad ng juvenile rheumatoid arthritis.

Oligoarticular variant ng juvenile chronic arthritis

Ang oligoarticular variant ng juvenile rheumatoid arthritis ay humigit-kumulang 50% ng mga kaso. Ayon sa klasipikasyon ng International League of Rheumatological Associations, ang oligoarthritis ay maaaring maging paulit-ulit at progresibo. Ang patuloy na oligoarthritis ay nasuri kapag hanggang apat na joints ang apektado sa buong panahon ng sakit; progresibong oligoarthritis - kapag ang bilang ng mga apektadong joints ay tumaas pagkatapos ng 6 na buwan ng sakit. Ang mga sumusunod na pamantayan ay ginagamit upang makilala ang arthritis: edad ng simula, likas na katangian ng pinsala sa magkasanib na (malaki o maliit na mga joints na apektado, mga joints ng upper o lower extremities na kasangkot sa proseso, simetriko o asymmetrical joint syndrome), pagkakaroon ng ANF, pag-unlad ng uveitis.

Ayon sa pamantayan ng American College of Rheumatology, ang oligoarticular variant ay nahahati sa 3 subtypes.

Ang early-onset subtype (50% ng mga kaso) ay bubuo sa pagitan ng edad na 1 at 5. Ito ay nangyayari pangunahin sa mga batang babae (85%). Para saarticular syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa tuhod, bukung-bukong, siko, pulso joints, madalas asymmetrical. Sa 25% ng mga pasyente, ang kurso ng articular syndrome ay agresibo sa pag-unlad ng pagkasira sa mga joints. Ang iridocyclitis ay nangyayari sa 30-50% ng mga pasyente.

Ang late-onset subtype (10-15% ng mga kaso) ay kadalasang iniuugnay sa debut ng juvenile ankylosing spondylitis. Nabubuo ito sa edad na 8-15 taon. Karamihan sa mga lalaki ay apektado (90%). Ang joint syndrome ay walang simetrya. Ang mga kasukasuan ay pangunahing apektado sa mas mababang mga paa't kamay (mga lugar ng takong, mga kasukasuan ng mga paa, mga kasukasuan ng balakang), pati na rin ang mga kasukasuan ng iliosacral, at ang lumbar spine. Ang mga enthesopathies ay bubuo. Ang kurso ng joint syndrome ay napaka-agresibo, ang mga pasyente ay mabilis na nagkakaroon ng mga mapanirang pagbabago (lalo na sa mga kasukasuan ng balakang) at kapansanan. Ang talamak na iridocyclitis ay bubuo sa 5-10%.

Ang subtype, na matatagpuan sa lahat ng mga pangkat ng edad, ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagsisimula sa edad na 6 na taon. Ang mga batang babae ay mas madalas na apektado. Ang joint syndrome ay kadalasang benign, na may banayad na enthesopathies, nang walang mapanirang pagbabago sa mga joints.

Mga komplikasyon ng oligoarticular na variant ng juvenile rheumatoid arthritis:

• kawalaan ng simetrya ng paglaki ng paa sa haba;
• mga komplikasyon ng uveitis (katarata, glaucoma, pagkabulag);
• kapansanan (dahil sa estado ng musculoskeletal system, mga mata). Tinutukoy ng klasipikasyon ng ILAR ang tatlo pang kategorya ng juvenile rheumatoid arthritis.

Enthesitis arthritis

Kasama sa kategorya ng enthesitic arthritis ang arthritis na nauugnay sa enthesitis o arthritis na may dalawa o higit pa sa mga sumusunod na pamantayan: pananakit sa iliosacral joints; nagpapaalab na sakit sa gulugod; ang pagkakaroon ng HLA B27; isang family history ng anterior uveitis na may sakit, spondyloarthropathies, o nagpapaalab na sakit sa bituka; anterior uveitis na nauugnay sa pananakit, pamumula ng eyeball, o photophobia. Upang makilala ang arthritis, ang edad ng simula, ang lokasyon ng arthritis (maliit o malalaking joints ang apektado), ang likas na katangian ng arthritis (axial, simetriko, o umuunlad sa polyarthritis) ay tinasa.

Psoriatic arthritis

Ang diagnosis ng psoriatic arthritis ay itinatag sa mga batang may psoriasis at arthritis; mga batang may arthritis at isang family history na may psoriasis sa mga first-degree na kamag-anak, na may dactylitis at iba pang mga sugat sa nail plate. Ang mga sumusunod na pamantayan ay ginagamit upang makilala ang arthritis: edad ng simula, likas na katangian ng arthritis (symmetrical o asymmetrical), kurso ng arthritis (oligo- o polyarthritis), pagkakaroon ng ANF, uveitis.

Mga marker ng mahinang pagbabala sa juvenile rheumatoid arthritis

Ang juvenile rheumatoid arthritis ay isang sakit na may mahinang pagbabala sa karamihan ng mga pasyente.

Ang kinalabasan ng sakit ay tinutukoy ng maagang pangangasiwa ng sapat na immunosuppressive therapy batay sa pagkakakilanlan ng mga marker ng isang hindi kanais-nais na pagbabala sa simula ng sakit.

Ang mga pangmatagalang pag-aaral ay nagpakita na ang tradisyonal na paggamot ng juvenile rheumatoid arthritis na may mga gamot na pangunahing nakakaapekto sa mga sintomas ng sakit (non-steroidal anti-inflammatory drugs, glucocorticoid hormones, aminoquinoline derivatives) ay hindi pumipigil sa pag-unlad ng pagkasira ng buto at cartilage at kapansanan sa karamihan ng mga pasyente.

Ang mga pangmatagalang pag-aaral ng mga katangian ng kurso ng juvenile rheumatoid arthritis ay nagpapahiwatig na ang ilang mga tagapagpahiwatig ng aktibidad ng sakit ay napakahalaga at maaaring ituring bilang mga marker para sa pagbabala ng isang agresibong kurso ng juvenile rheumatoid arthritis. Ang mga pangunahing ay kinabibilangan ng:

• simula ng sakit bago ang edad na 5 taon;
• sistematikong mga variant ng pagsisimula ng sakit;
• debut bilang oligoarthritis ng una at pangalawang uri;
• debut ng seropositive variant ng juvenile rheumatoid arthritis;
• mabilis (sa loob ng 6 na buwan) pagbuo ng simetriko pangkalahatan o polyargicular joint syndrome;
• patuloy na paulit-ulit na kurso ng sakit;
• makabuluhang patuloy na pagtaas sa ESR, konsentrasyon ng CRP, IgG at rheumatoid factor sa serum ng dugo;
• pagtaas ng functional insufficiency ng mga apektadong joints na may limitasyon sa kakayahan ng mga pasyente na alagaan ang sarili sa unang 6 na buwan pagkatapos ng simula ng sakit.

Sa mga pasyente na may ipinahiwatig na mga marker, posibleng hulaan ang malignant na kurso ng juvenile rheumatoid arthritis na nasa simula na.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]