Mga sintomas ng malalang sakit na arthritis

Mga tampok ng kurso ng juvenile chronic arthritis

Ang pangunahing sintomas ng kabataan na talamak na arthritis ay arthritis. Ang mga pathological pagbabago sa joint ay nailalarawan sa pamamagitan ng sakit, pamamaga, deformities at paghihigpit ng paggalaw, isang pagtaas sa temperatura ng balat sa ibabaw ng joints. Ang mga bata ay kadalasang apektado ng malaki at katamtamang mga kasukasuan, sa partikular, tuhod, bukung-bukong, pulso, siko, balakang, mas madalas - maliliit na mga joints. Typical kabataan rheumatoid sakit sa buto ay isang pagkatalo ng servikal gulugod at panga-temporal joints, na hahantong sa pagkaatrasado ng mas mababa, at sa ilang mga kaso, ang itaas na panga at ang pagbuo ng tinatawag na "jaws ng ibon."

Sa mga tuntunin ng bilang ng mga apektadong joints, ang mga sumusunod na variant ng articular syndrome ay nakikilala:

• oligoarthritis (sugat mula sa 1 hanggang 4 joints)
• polyarthritis (sugat ng higit sa 4 joints)
• Pangkalahatan sakit sa buto (pagkatalo ng lahat ng mga magkasanib na grupo)

Ang isang tampok ng rheumatoid joint injury ay isang tuluy-tuloy na pag-unlad na kurso sa pag-unlad ng mga paulit-ulit na mga strain at contractures. Kasama ng mga sakit sa buto sa mga bata sa pagbuo ng malubhang pagkasayang ng kalamnan, matatagpuan proximal sa joint, na kasangkot sa pathological proseso, ang pangkalahatang pagkabulok, puril paglago, pinabilis na paglago ng epiphyseal buto ng mga apektadong joints.

Ang mga yugto ng mga anatomical na pagbabago at functional class sa mga bata ay tinukoy din bilang sa mga matatanda na may rheumatoid arthritis alinsunod sa pamantayan ng Steinbroker.

Mayroong 4 anatomical yugto:

• Ako yugto - epiphyseal osteoporosis.
• II yugto - epiphyseal osteoporosis, kartilago pagpapapangit, pagpapaliit ng magkasanib na puwang, single erosion.
• III yugto - pagkawasak ng kartilago at buto, pagbuo ng buto-cartilaginous erosions, subluxations sa joints.
• IV yugto - pamantayan ng III yugto + fibrous o buto ankylosis.

Mayroong 4 na mga klase sa pag-andar:

• I class - ang functional na kapasidad ng joints ay napanatili.
• II klase - ang limitasyon ng functional na kapasidad ng mga joints nang hindi nililimitahan ang kakayahan sa self-service.
• III klase - ang limitasyon ng pagganap na kapasidad ng joints ay sinamahan ng isang paghihigpit ng kakayahan sa self-service.
• IV class - ang bata ay hindi nagsisilbi sa kanyang sarili, nangangailangan ng tulong sa labas, saklay at iba pang mga adaptation.

Ang aktibidad ng juvenile chronic arthritis sa domestic pediatric rheumatology ay tasahin alinsunod sa mga rekomendasyon ng VA. Nasonova at M.G. Astapenko (1989), V.A. Nasonova at N.V. Bunchuk (1997). Mayroong 4 na antas ng aktibidad: 0, 1, 2, 3-y.

Sa pagtukoy sa aktibidad ng sakit, nasuri ang mga sumusunod na tagapagpahiwatig:

1. Bilang ng mga joints na may exudation.
2. Bilang ng mga masakit na joints.
3. Richie's index.
4. Bilang ng mga joints na may paghihigpit ng paggalaw.
5. Tagal ng pag-aalinlangan ng umaga.
6. Aktibidad ng sakit sa analog scale, tinasa ng pasyente o ng kanyang mga magulang.
7. Ang bilang ng mga systemic manifestations.
8. Laboratory natuklasan aktibidad: ESR, erythrocyte count, pula ng dugo antas, platelet count, leucocytes, leukocytic formula, ang konsentrasyon ng CPB, IgG, IgM, IgA sa suwero, RF, ANF.

Para sa pagsusuri ng pagpapatawad, posible na gumamit ng nabagong pamantayan para sa klinikal na pagpapataw ng rheumatoid arthritis ng American Association of Rheumatologists.

Pamantayan para sa pagpapataw ng malubhang sakit sa buto ng kabataan:

1. Ang tagal ng umaga ay hindi hihigit sa 15 minuto.
2. Kawalan ng kahinaan.
3. Kakulangan ng sakit.
4. Ang kawalan ng mga hindi kasiya-siyang sensation sa joint, sakit sa panahon ng paggalaw.
5. Ang kawalan ng soft tissue edema at pagbubuhos sa magkasanib na bahagi.
6. Mga normal na parameter ng talamak na protina ng dugo.

Ang kondisyon ay maaaring ituring na isang pagpapataw kung mayroong hindi bababa sa 5 pamantayan sa loob ng 2 magkakasunod na buwan.

Extrarcticular manifestations

Lagnat

Kapag polyarticular articular variant ng kabataan rheumatoid sakit sa buto, lagnat ay madalas subfebrile karakter sa pagpipilian Stille - subfebrile at febrile, na may allergosepticheskom bersyon - febrile, abalang kalikasan. Ang lagnat ay bubuo, bilang isang patakaran, sa oras ng umaga.

Sa allergosis ang temperatura ay nakikita rin sa oras at oras ng gabi, maaaring sinamahan ng panginginig, nadagdagan ang arthralgia, ang hitsura ng isang pantal, ang pagtaas ng pagkalasing. Ang isang drop sa temperatura ay madalas na sinamahan ng torrential sweats. Ang febrile period na may ganitong uri ng kurso ng sakit ay maaaring huling linggo at buwan, at kung minsan ay taon, at kadalasan ay nauuna ang pagpapaunlad ng joint syndrome.

Rash

Ang Rash, bilang panuntunan, ay isang pagpapakita ng mga sistematikong variant ng juvenile rheumatoid arthritis. Nagsusuot ito ng fossil, tagpi-tagpi, linear na karakter. Sa ilang mga kaso, ang pantal ay maaaring petechial. Ang pantal ay hindi sinamahan ng pangangati, ito ay naisalokal sa lugar ng mga kasukasuan, sa mukha, dibdib, tiyan, likod, puwit at mga paa't kamay. Ito ay pansamantala sa likas na katangian, lumakas sa taas ng lagnat.

Pagkatalo ng puso, mga serous membrane, baga at iba pang mga organo

Bilang isang patakaran, ito ay sinusunod sa systemic na mga bersyon ng juvenile rheumatoid arthritis. Ito ay umaagos tulad ng isang myo- at / o pericarditis. Ang mga ito at iba pang mga proseso ay maaaring obserbahan sa paghihiwalay at malamang na ulitin. Sa binibigkas na exudate pericarditis mayroong isang banta ng puso tamponade. Ang matinding myopericarditis ay maaari ring sinamahan ng kakulangan ng cardiopulmonary.

Clinical picture of heart failure sa juvenile rheumatoid arthritis: sakit sa dibdib, sa puso, at sa ilang mga kaso - nakahiwalay sakit sindrom sa epigastrium; dyspnea ng mixed type, sapilitang posisyon sa kama (ang bata ay mas magaan sa posisyon ng pag-upo). Pakiramdam, ang bata ay nagreklamo ng isang pakiramdam ng kawalan ng hangin. Kapag nilagyan ng pneumonitis o ang pagkakaroon ng mga stagnant phenomena sa isang maliit na bilog ng sirkulasyon ng dugo, maaaring may isang mamasa-masa na di-produktibong ubo.

Sa pagsusuri: ang pasyente ay may cyanosis ng nasolabial na tatsulok, mga labi, terminal ng mga daliri ng mga daliri; pastosity (o edema) ng mga shins at paa; gawa ng mga pakpak ng ilong at mga pantulong na mga kalamnan sa paghinga (na may kakulangan sa cardiopulmonary); Pagpapalawak ng mga hangganan ng kamag-anak para sa dullness pangunahin higit sa lahat sa kaliwa, pagkabingi ng puso tone; systolic murmur sa halos lahat ng mga balbula; pericardial friction noise; tachycardia, na maaaring umabot ng 200 beats kada minuto; tachypnoe hanggang 40-50 breaths bawat minuto; Hepatomegaly na may kakulangan sa malaking bilog ng sirkulasyon ng dugo. Sa pagkakaroon ng pagwawalang-kilos sa maliit na bilog ng sirkulasyon ng auscultation, maraming mababaw, may bula, basa-basa na pagngo sa mga basal na bahagi ng baga ang naririnig.

Sa paulit-ulit na pericarditis, sa mga bihirang kaso, ang pag-unlad ng fibrosis ay sinusunod sa pagbuo ng isang puso ng "carapaceous". Ito ang pagpapakita ng sakit na maaaring humantong sa kamatayan. Kasama ng perikardaytis embodiments sa mga pasyente na may systemic kabataan rheumatoid sakit sa buto ay maaaring bumuo polyserositis, kabilang ang pamamaga ng pliyura, mas mababa perihepatitis, episplenitis at sires peritonitis.

Ang pagkatalo ng mga baga sa mga pasyente na may rheumatoid arthritis ay ipinahayag na "pneumonitis", na batay sa vasculitis ng mga maliliit na vessel ng mga baga at interstitial na nagpapaalab na proseso. Ang klinikal na larawan ay kahawig ng bilateral pneumonia na may kasaganaan ng mga wet wheezes, crepitations, malubhang igsi ng paghinga, at mga palatandaan ng kakulangan ng baga.

Sa mga bihirang kaso, posibleng bumuo ng fibroeviruyuschey alviolite, na may mahinang clinical na sintomas at nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng kakulangan sa respiratoryo.

Kasama rin sa mga madalas na extraarticular manifest ang lymphadenopathy, hepato - at / o splenomegaly.

Lymphadenopathy

Ang lymphadenopathy ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas sa mga lymph node ng halos lahat ng mga grupo, kabilang ang cubital at kahit femoral at bicipital. Ang pinaka-binibigkas na lymphadenopathy sa mga sistemang anyo ng sakit, kapag ang lymph nodes ay tumaas sa 4-6 cm ang lapad. Bilang isang panuntunan, ang mga lymph node ay mobile, walang sakit, hindi soldered sa bawat isa at sa ilalim ng tnani, malambot o mahigpit-nababanat pagkakapare-pareho. Kung ang ibang mga extra-articular manifestations (febrile at abalang lagnat, pantal, arthralgia at sakit sa laman, hyperskeocytosis shift kaliwa) ay nangangailangan ng kaugalian diyagnosis at lymphoproliferative at eloblasticheskim proseso.

Ang lymphadenopathy ay bubuo hindi lamang sa systemic na bersyon ng juvenile rheumatoid arthritis, kundi pati na rin sa magkasanib na pinsala, lalo na kapag ipinahayag sa polyarticular variants ng sakit.

Hepatosplenomegaly

Ang Hepatosplenomegaly ay pangunahin sa sistematikong mga bersyon ng juvenile rheumatoid arthritis. Kadalasan kasama lymphadenopathy walang sakit sa puso, sires lamad at baga Still ilalim opsyon at kasabay ng iba pang mga extra-articular manifestations sa allergosepticheskom bersyon.

Lumalaban pinalaki atay at pali, pagtaas sa density, penhimatoznyh organo ng mga pasyente na may systemic kabataan rheumatoid sakit sa buto embodiments ay maaaring magpahiwatig bumuo ng pangalawang amyloidosis.

Sakit sa mata

Karaniwang para sa mga batang babae na may mono- / oligoarthritis. Bumubuo ang uveitis bago. Ang kurso ng uveitis ay maaaring talamak, subacute at talamak. Sa talamak na uveitis, ang pasyente ay bumuo ng isang iniksyon ng sclera at conjunctiva, photophobia at lacrimation, sakit sa eyeball. Ang proseso ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa iris at ciliary body, ang iridocyclitis ay nabuo. Gayunpaman, ang pinaka-madalas na uveitis sa juvenile rheumatoid arthritis ay subacute at talamak at napansin kahit na may nabawas na visual acuity. Kapag ang malubhang kurso ay bumubuo ng corneal dystrophy, ang angiogenesis sa iris, ang mga spike ay nabuo, na humahantong sa deformity ng mag-aaral at pagbawas sa tugon nito sa liwanag. Nagbubuo ng isang pag-ulap ng lens - katarata. Sa huli, bumababa ang visual acuity, at kumpleto ang pagkabulag at glaucoma.

Ang Uveitis sa kumbinasyon ng oligoarthritis ay maaaring maging isang pagpapakita ng reaktibo sakit sa buto, kasama ang spinal cord injury - spondyloarthritis.

Pagpapalala ng paglago at osteoporosis

Juvenile rheumatoid arthritis ay isa sa mga sakit na nakakaapekto sa paglago.

Ang dysplasia ay isa sa mga nangungunang sa iba't ibang mga extra-articular manifestations ng juvenile rheumatoid arthritis. Ang pagpaparami ng paglago sa juvenile rheumatoid arthritis ay walang alinlangan ay depende sa nagpapasiklab na aktibidad ng sakit na ito at lalo na binibigkas sa systemic na bersyon ng kurso. Ang pangkaraniwang talamak na pamamaga ay nagiging sanhi ng isang pangkalahatang paghina at pag-aresto sa paglago, ang lokal na pamamaga ay nagdudulot sa pagtaas ng epiphysic growth at napaaga ng pagsasara ng mga zone ng paglago. Kasabay nito, hindi lamang ang proseso ng paglago ng bata mismo ay naghihirap, ngunit ang kawalang-timbang sa pag-unlad ng katawan ay nabuo. Ito ay nagpapakita ng kawalan ng pag-unlad ng lower and upper jaws, ang pagtigil ng paglago ng buto sa haba. Bilang resulta, ang mga matatandang bata ay nagpapanatili ng mga sukat ng katawan na katangian ng maagang pagkabata.

Gayundin mayroon itong isang negatibong halaga polyarticular pagmamahal ng joints, pagkawasak ng kartilago at buto tissue, nabawasan aktibidad motor, amyotrophy, talamak pagkalasing may kasunod na pag-unlad dystrophy, na kung saan din inhibits ang paglago ng proseso.

Walang pagsala, isang mahalagang kadahilanan sa paglago ng mga pasyente na may kabataan rheumatoid sakit sa buto, ay ang pag-unlad ng osteoporosis. Sa kabataan rheumatoid sakit sa buto, osteoporosis ay ng dalawang uri - periarticular - buto lugar sa paligid ng mga apektadong kasukasuan at pangkalahatan. Ang periodartang osteoporosis ay pangunahin sa mga epiphyses ng mga buto na bumubuo ng mga joint. Sa juvenile rheumatoid arthritis, nagsisimula itong magpakita ng sapat na maaga at isa sa diagnostic criteria para sa sakit na ito. Systemic osteoporosis ay nangyayari mas madalas sa mga bata na may kabataan rheumatoid sakit sa buto kaysa sa mga may gulang na may rheumatoid sakit sa buto. Ito ay bubuo sa lahat ng mga bahagi ng balangkas, mas maganda sa cortical buto, sinamahan ng isang pagbaba sa concentration ng biochemical marker ng buto formation (acidic osteocalcin at alkalina phosphatase) at buto resorption (tartrate-resistant acid phosphatase). Sa pag-unlad ng systemic osteoporosis, mayroong isang pagtaas sa saklaw ng buto fractures. Ang pagbabawas ng density ng buto mineral ay pinaka-mabilis sa unang taon ng sakit, at pagkatapos ay slows down. Ang systemic osteoporosis ay mas karaniwan sa mga bata na may polyarticular articular syndrome. Intensity ito iniuugnay direkta na may mga parameter ng laboratoryo ng aktibidad ng sakit (ESR, C-reaktiany protina na antas ng pula ng dugo, platelet count).

Osteoporosis tinutukoy hyperproduction activators resorption: IL-6, TNF-a, IL-1, granulocyte - kolonya stimulating factor makrofagapnogo. Ang mga tsitokiiy sa isang kamay ay pro-nagpapasiklab at i-play isang nangungunang papel sa pag-unlad ng mga reaksyon ng talamak at talamak pamamaga sa kabataan rheumatoid sakit sa buto, at sa iba pang, dahilan paglaganap ng synoviocytes at osteoclasts, ang synthesis ng prostaglandins, collagenase, stromelysin, ang activation ng mga puting selyo ng dugo, synthesis ng mga enzymes na humantong sa pag-unlad lokal at sistemang osteoporosis. Kasama hyperproduction activators resorption sa mga pasyente na may markadong deficit resorption inhibitors (IL-4, gamma-interferon, isang natutunaw IL-1 receptor).

Panganib kadahilanan para sa maikling tayog sa mga pasyente na may kabataan rheumatoid sakit sa buto ay ang mga: ang simula ng sakit sa isang maagang edad, mga pagpipilian sa sistema ng kabataan rheumatoid sakit sa buto, polyarticular joint syndrome, mataas na sakit sa aktibidad, paggamot na may glucocorticoids at osteoporosis.

Ang pagkakakilanlan ng mga kadahilanan ng panganib ay magbibigay-daan upang mahulaan at posibleng maiwasan ang pag-unlad ng mga seryosong komplikasyon tulad ng nanism, osteoporosis, pati na rin upang bumuo ng mga scheme ng iba't ibang at ligtas na paggamot ng sakit sa maagang yugto.

Sa pangkalahatan, ang rheumatoid arthritis sa mga bata ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak na hindi pa nagpapatuloy na progresibong kurso sa pag-unlad ng kadalasang kapansanan sa buhay. Sa kabila ng aktibong therapy sa edad na 25, 30% ng mga pasyente na nagkasakit ng juvenile rheumatoid arthritis sa isang maagang edad ay nananatiling aktibo. Half of them become disabled. Sa 48% ng mga pasyente, ang malubhang kapansanan ay bumubuo sa loob ng unang 10 taon pagkatapos ng pagsisimula ng sakit. Ang mga taong dumaranas ng rheumatoid arthritis mula noong pagkabata ay nahihilo sa paglago. 54% ng mga ito ay may osteoporosis. Sa 50% ng mga pasyente, ang isang reconstructive na operasyon sa hip joints ay ginanap sa edad na 25. Sa 54% ng mga may sapat na gulang na nagkasakit ng juvenile rheumatoid arthritis sa pagkabata, naranasan ang mga sekswal na karamdaman. Sa 50% ng mga pasyente walang pamilya, 70% ng kababaihan ay walang pagbubuntis, 73% ay walang mga anak.

Mayroong ilang mga variant ng kurso ng juvenile rheumatoid arthritis: systemic, polyarticular, oligoarticular.

Systemic na bersyon ng kurso ng juvenile chronic arthritis

Ang bahagi ng systemic na bersyon ng mga account ng daloy para sa 10-20% ng mga kaso. Binuo sa anumang edad. Ang mga lalaki at babae ay nagkakasakit na may parehong dalas. Diagnosis ng systemic kabataan rheumatoid sakit sa buto sagisag ay naka-set na may sakit sa buto o lagnat na may kasamang (na may o nakaraang dokumentado fever) para sa hindi bababa sa 2 linggo sa kumbinasyon na may dalawa o higit pang mga sintomas na nakalista sa ibaba:

1. pantal;
2. serosite;
3. pangkalahatan lymphadenopathy;
4. hepatomegaly at / o splenomegaly.

Kapag tinutukoy ang systemic juvenile rheumatoid arthritis, ang pagkakaroon at kalubhaan ng systemic manifestations ay dapat tasahin. Ang kurso ng sakit ay talamak o subacute.

Lagnat - febrile o napakahirap, na ang temperatura ay tumataas nang nakararami sa umaga, kadalasang sinamahan ng panginginig. Sa isang drop sa temperatura, may mga torrential sweats.

Pantal ay may sari-saring kulay at / o may tagpi-papular karakter, linear, hindi sinamahan ng galis, na hindi lumalaban, lilitaw at disappears sa loob ng maikling panahon ay pinahusay ng ang taas ng lagnat, naisalokal unang-una sa joints, sa mukha sa gilid ibabaw ng katawan, ang puwit at paa't kamay . Sa ilang mga kaso, ang pantal ay maaaring urtic o hemorrhagic.

Sa sistematikong bersyon ng juvenile rheumatoid arthritis, ang mga panloob na organo ay apektado.

Ang pagkatalo ng puso ay nagiging mas madalas ayon sa uri ng myopericarditis. Sa kasong ito, nagreklamo ang pasyente ng sakit sa rehiyon ng puso, sa kaliwang balikat, sa kaliwang scapula, sa pericarditis sa rehiyon ng epigastric; sa isang pakiramdam ng kakulangan ng hangin, palpitations. Ang bata ay maaaring kumuha ng sapilitang posisyon - nakaupo. Sa pagsusuri, ang doktor ay dapat magbayad ng pansin sa pagkakaroon ng cyanosis ng nasolabial triangle, acrocyanosis, pulsation ng area ng puso, epigastric region. Kapag ang pagtambulin ng mga hangganan ng kamag-anak na dullness ng puso, isang extension sa kaliwa ay ipinahayag. Sa pamamagitan ng auscultation ng puso, ang mga tono ay naputol, ang isang malinaw na systolic murmur ay narinig, madalas sa lahat ng mga balbula; nailalarawan sa pamamagitan ng tachycardia, hanggang sa paroxysmal, na may pericarditis na matukoy ang pericardial friction noise. Ang paulit-ulit na pericarditis ay bubuo ng progresibong fibrosis sa pagbuo ng puso ng "karapasin".

Ang pagkatalo ng mga baga ay maaaring magpakita ng pneumonitis o pleuropneumonitis. Ang pasyente ay nagreklamo ng isang pakiramdam ng kawalan ng hangin, isang tuyo o basa na walang bunga na ubo. Kapag sinusuri, dapat mong bigyang pansin ang pagkakaroon ng cyanosis, acrocyanosis, dyspnea, upang makilahok sa pagkilos ng paghinga ng mga kalamnan ng auxiliary, mga pakpak ng ilong. Sa auscultation, pakinggan ang masaganang maliliit na bulalas at paggaling sa mas mababang bahagi ng baga.

Sa pag-unlad ng fibrosing alveolitis, ang mga pasyente ay nagrereklamo ng mabilis na pagkapagod, dyspnea na nangyayari muna sa ehersisyo, pagkatapos ay sa pamamahinga; sa isang tuyo, walang bunga na ubo. Kapag napagmasdan, ang syanosis ay napansin, na may auscultation - hindi matatag na maliliit na bulalas na mga bula. Manggagamot ay dapat magkaroon ng kamalayan ng ang posibilidad ng pag-unlad ng fibrosing alveolitis sa kabataan rheumatoid sakit sa buto, at upang maging sensitibo sa ang mga pasyente, bilang ay tipikal na Maling pagtutugma dyspnea menor de edad sa pamamagitan ng pisikal na pagbabago sa baga (pinababang air entry) para sa unang yugto.

Ang polyserositis, bilang isang patakaran, ay ipinahayag sa pamamagitan ng pericarditis, pleurisy, mas madalas sa pamamagitan ng perihepatitis, perisplenitis, serous peritonitis. Ang pagkatalo ng peritoneum ay maaaring sinamahan ng sakit ng tiyan ng ibang kalikasan. Sa juvenile rheumatoid arthritis, ang polyserositis ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang maliit na halaga ng likido sa mga serous cavities.

Sa systemic juvenile rheumatoid arthritis, maaaring bumuo ng vasculitis. Sa pagsusuri, dapat bigyang-pansin ng doktor ang kulay ng mga palma at paa. Marahil ang pag-unlad ng palad, talampakan ng mas kaunti, mas kapillyarita, mga lokal na angioedema (madalas sa mga kamay), ang pangyayari ng cyanotic kulay proximal upper at lower paa't kamay (mga kamay, mga paa) at marbling ng balat.

Ang lymphadenopathy ay isang madalas na pag-sign ng isang sistematikong bersyon ng juvenile rheumatoid arthritis. Kinakailangan upang masuri ang sukat, pagkakapare-pareho, kadaliang mapakilos ng mga lymph node, ang pagkakaroon ng sakit kapag sila ay nagmumula. Sa karamihan ng mga kaso, ang pagtaas sa mga lymph node ng halos lahat ng mga grupo hanggang sa 4-6 cm ang lapad ay napansin. Ang mga lymph node, bilang panuntunan, ay mobile, walang sakit, hindi soldered magkasama o sa mga pinagbabatayan tisiyu, malambot o siksik na nababanat pagkakapare-pareho.

Sa karamihan ng mga pasyente, ang pagtaas sa laki ng atay, mas madalas ang pali, na kadalasang hindi masakit sa palpation, na may matalim na gilid ng isang densidad na nababanat na pagkakapare-pareho ay natutukoy.

Ang isang systemic na bersyon ng juvenile rheumatoid arthritis ay maaaring mangyari sa oligo-, polyarthritis o may delayed joint syndrome.

Sa systemic variant na may oligoarthritis o naantala na articular syndrome, ang arthritis, bilang isang panuntunan, ay simetriko. Ang karamihan sa mga malalaking joints (tuhod, hip, bukung-bukong) ay apektado. Ang mga mapang-akit na pagbabago ay mamamayani, ang mga deformation at mga kontraktwal na mamaya. Halos lahat ng mga pasyente sa average sa ika-4 na taon ng sakit (at kung minsan kahit na mas maaga) bumuo ng isang coxite sa kasunod na aseptiko nekrosis ng ulo ng femur. Sa ilang mga kaso, ang joint syndrome ay naantala at bubuo sa loob ng ilang buwan, at kung minsan kahit na taon pagkatapos ng debut ng systemic manifestations. Ang bata ay nababagabag ng arthralgias at myalgia, na nagdaragdag sa taas ng lagnat.

Sa sistema ng sagisag na may polyarthritis na may sakit simula o pangkalahatan nabuo polyarticular joint syndrome na may lesyon ng servikal gulugod, ang pagkalat ng exudative-proliferative mga pagbabago sa mga joints, ang mabilis na pag-unlad ng lumalaban strains at contractures, amyotrophy, malnutrisyon.

Sa systemic na bersyon ng juvenile rheumatoid arthritis, ang mga sumusunod na komplikasyon ay maaaring bumuo:

• cardiopulmonary insufficiency;
• amyloidosis;
• paglago ng paglago (lalo na binibigkas sa simula ng sakit sa maagang pagkabata at polyarticular articular syndrome);
• nakakahawa komplikasyon (bacterial sepsis, generalised viral infection);
• macrophage activation syndrome.

Macrophage activation syndrome (o gemafagotsitarny syndrome) nailalarawan sa pamamagitan ng isang matalim na marawal na kalagayan, abalang lagnat, maramihang organ kabiguan, hemorrhagic pantal, dumudugo ng mauhog membranes, gulo ng malay, pagkawala ng malay, lymphadenopathy, hepatosplenomegaly, thrombocytopenia, leukopenia, nabawasan erythrocyte sedimentation rate, nadagdagan ang mga antas ng suwero triglyceride, transaminase aktibidad, pagtaas sa ang nilalaman ng fibrinogen at fibrin produkto marawal na kalagayan (unang bahagi ng preclinical katangian), ang pagbabawas ng antas ng kahukutan kadahilanan th blood (II, VII, X). Sa utak ng buto obnaruzhvayut malaking bilang ng mga macrophages, phagocytic hematopoietic cell. Pag-unlad ng macrophage activation syndrome ay maaaring palitawin sa bacterial, viral (cytomegalovirus, herpes virus) infection, drugs (NSAIDs, ginto asing-gamot, at iba pa.). Gamit ang pag-unlad ng macrophage activation syndrome ay maaaring humantong sa kamatayan.

Ang isang polyarticular variant ng juvenile chronic arthritis

Ang bahagi ng polyarticular variant ng juvenile rheumatoid arthritis ay 30-40% ng mga kaso. Sa lahat ng klasipikasyon, ang polyarticular variant, depende sa presensya o pagkawala ng rheumatoid factor, ay nahahati sa dalawang subtype: seropositive at seronegative.

Ang seropositive para sa subtype na rheumatoid factor ay tungkol sa 30% ng mga kaso. Ito ay bubuo sa edad na 8-15 taon. Kadalasang may sakit na mga batang babae (80%). Ang pagpipiliang ito ay itinuturing na adult rheumatoid arthritis na may isang maagang simula. Ang kurso ng sakit ay subacute.

Ang articular syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng simetriko polyarthritis na may tuhod, pulso, bukung-bukong, at maliit na joints ng mga kamay at paa. Ang mga pagbabago sa istruktura sa mga joints ay lumago sa unang 6 na buwan ng sakit na may pagbuo ng ankylosis sa maliliit na buto ng pulso sa pagtatapos ng unang taon ng sakit. Sa 50% ng mga pasyente, nabubulok ang arthritis.

Ang seronegative para sa rheumatoid factor subtype ay mas mababa sa 10% ng mga kaso. Nagaganap ito sa edad na 1-15 taon. Ang mga batang babae ay mas madalas na may sakit (90%). Ang kurso ng sakit ay subacute o talamak.

Ang joint syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang simetriko sugat ng malaki at maliit na joints, kabilang ang temporomandibular joints at ang cervical spine. Ang kurso ng sakit sa buto sa karamihan ng medyo benign, sa 10% ng mga pasyente na bumuo ng malubhang mapanirang pagbabago sa pangunahin sa hip at temporomandibular joints. May panganib ng uveitis.

Sa isang bilang ng mga kaso, ang sakit ay sinamahan ng subfebrile lagnat at lymphadenopathy.

Mga komplikasyon ng polyarticular variant:

• pagbaluktot sa mga kasukasuan;
• malubhang kapansanan (lalo na sa maagang simula);
• paglago pagpaparahan (na may maagang simula ng sakit at mataas na aktibidad ng juvenile rheumatoid arthritis.

Oligoarticular variant ng kurso ng juvenile chronic arthritis

Ang bahagi ng oligoarticular variant ng juvenile rheumatoid arthritis na mga account para sa mga 50% ng mga kaso. Ayon sa pag-uuri ng International League of Rheumatology Associations, ang oligoarthritis ay maaaring maging persistent at progresibo. Ang paulit-ulit na oligoarthritis ay diagnosed na hanggang apat na joints ay apektado sa buong panahon ng sakit; progresibong oligoarthritis - na may isang pagtaas sa bilang ng mga apektadong joints pagkatapos ng 6 na buwan ng sakit. Para sa mga katangian arthritis gamit ang sumusunod na pamantayan: edad ng simula, ang karakter ng articular lesyon (sinaktan malaki o maliit na mga joints, ang mga joints kasangkot sa proseso ng itaas o mas mababang mga paa't kamay, articular syndrome simetriko o asymmetrical), ang pagkakaroon ng ANF, uveitis pag-unlad.

Ayon sa pamantayan ng American College of Rheumatologists, ang oligoarticular variant ay nahahati sa 3 subtype.

Subtype na may isang maagang simula (50% ng mga kaso) bubuo sa pagitan ng mga edad ng 1 taon sa 5 taon. Nangyayari ito sa mga batang babae (85%). Para sa articular syndrome, ang tuhod, bukung-bukong, siko, pulso, madalas na walang simetrya, ay apektado. Sa 25% ng mga pasyente ang kurso ng joint syndrome ay agresibo sa pagpapaunlad ng pagkasira sa mga joints. Ang iridocyclitis ay nangyayari sa 30-50% ng mga pasyente.

Ang subtype na may huli na simula (10-15% ng mga kaso) ay kadalasang nauugnay sa debut ng juvenile ankylosing spondylitis. Ito ay bubuo sa edad na 8-15 taon. Karamihan sa mga lalaki ay may sakit (90%). Articular asymmetric syndrome. Ang mga joints ng mga pangunahing mas mababang paa't kamay (mga lugar ng sakong, joints ng paa, hip joints), pati na rin ang ileosacral articulations, lumbar gulugod ay apektado. Binuo na mga enthesopathies. Ang kurso ng articular syndrome ay napaka agresibo, ang mga pasyente ay bumuo ng mga mabilis na mapanirang pagbabago (lalo na sa hip joints) at kapansanan. Sa 5-10% bumuo ng matinding iridocyclitis.

Ang subtype, na matatagpuan sa lahat ng mga pangkat ng edad, ay nailalarawan sa simula sa edad na 6 na taon. Ang mga batang babae ay mas madalas na may sakit. Ang articular syndrome ay nangyayari, bilang panuntunan, benign, na may mga di-malubhang enthesopathies, walang mga mapanirang pagbabago sa mga kasukasuan.

Mga komplikasyon ng oligoarticular variant ng juvenile rheumatoid arthritis:

• ang kawalang-timbang ng paglago ng mga limbs ang haba;
• uveitis (katarata, glawkoma, pagkabulag);
• kapansanan (sa kondisyon ng sistema ng musculoskeletal, mga mata). Sa pag-uuri ng ILAR, mayroong tatlong iba pang mga kategorya ng juvenile rheumatoid arthritis.

Enthesitis at arthritis

Ang kategorya ng enteritis artritis ay kinabibilangan ng arthritis, na kinabibilangan ng enthesitis o arthritis na may dalawa o higit pa sa mga sumusunod na pamantayan: sakit sa ileosacral articulations; sakit sa gulugod ng isang nagpapasiklab kalikasan; pagkakaroon ng HLA B27; presensya sa family history ng anterior uveitis na may sakit sindrom, spondyloarthropathies o nagpapaalab na sakit sa bituka; anterior uveitis na nauugnay sa sakit sindrom, pamumula ng eyeball o photophobia. Upang pag-aralan ang mga katangian ng edad na simula ng sakit sa buto, rayuma localization (humanga maliit o malaki joints), ang likas na katangian ng sakit sa buto (ng ehe simetriko polyarthritis o progressing).

Psoriatic arthritis

Ang diyagnosis ng psoriatic arthritis ay itinatag sa mga bata na may psoriasis at sakit sa buto; mga bata na may sakit sa buto at kasaysayan ng pamilya, na natimbang ng psoriasis mula sa mga kamag-anak ng unang linya ng pagkakamag-anak, na may dactylitis at iba pang mga sugat ng kuko plato. Para sa mga katangian arthritis gamit ang sumusunod na pamantayan: edad ng simula, ng sakit sa buto (simetriko o walang simetrya), para sa sakit sa buto (oligo- o polyarthritis), ang pagkakaroon ng ANF, uveitis.

Ang mga marker ng hindi kanais-nais na pagbabala ng juvenile rheumatoid arthritis

Ang Juvenile rheumatoid arthritis ay isang sakit na may hindi nakapaminsalang pagbabala sa karamihan ng mga pasyente.

Ang kinalabasan ng sakit ay natutukoy sa pamamagitan ng maagang pagtatalaga ng sapat na immunosuppressive therapy batay sa pagkakita ng mga marker ng isang hindi kanais-nais na pagbabala sa simula ng sakit.

Taon ng pananaliksik ay pinapakita na ang mga tradisyunal na paggamot ng kabataan rheumatoid sakit sa buto gamot na nakakaapekto lalo na sa mga sintomas ng daloy (preparty nonsteroidal anti-namumula, glucocorticoid hormones aminohinolinovogo derivatives) ay hindi maiwasan ang paglala ng osteochondral pagkawasak at kapansanan sa karamihan ng mga pasyente.

Long-matagalang pag-aaral ng kurso ng kabataan rheumatoid sakit sa buto svidetelsgvuyug na ang ilang mga tagapagpahiwatig ng aktibidad ng sakit ay may makabuluhang halaga at maaaring itinuturing na isang agresibo pagbabala marker ng kabataan rheumatoid sakit sa buto. Kabilang sa pangunahing ng mga ito ay:

• ang simula ng sakit bago ang edad na 5;
• systemic options para sa pasinaya ng sakit;
• pasinaya bilang isang oligoarthritis ng una at pangalawang uri;
• isang pasinaya bilang isang seropositive na variant ng juvenile rheumatoid arthritis;
• mabilis (sa loob ng 6 na buwan) ang pagbubuo ng isang simetriko pangkalahatan o polyargicular articular syndrome;
• patuloy na paulit-ulit na kurso ng sakit;
• makabuluhang persistent increase sa ESR, concentration ng CRP, IgG at rheumatoid factor sa serum;
• ang pagtaas sa functional deficiency ng apektadong joints na nililimitahan ang kakayahan ng mga pasyente na self-service sa loob ng unang 6 na buwan matapos ang pagsisimula ng sakit.

Sa mga pasyente na may mga marker na ito, ang nakamamatay na kurso ng juvenile rheumatoid arthritis ay maaaring hinulaan sa pasinaya.

[1], [2], [3], [4], [5]