Mga sintomas ng nagpapaalab na myopathy

Sa dermatomyositis, lalo na sa mga bata, ang sakit ay nagsisimula sa mga sistematikong pagpapakita tulad ng lagnat at karamdaman. Ang isang katangian na pantal pagkatapos ay lilitaw, na kasama o, mas karaniwan, ay nauuna sa pag-unlad ng proximal na kahinaan ng kalamnan. Namumula ang mga pisngi; lumilitaw ang isang purplish na pantal sa mga talukap ng mata, lalo na ang mga nasa itaas, na kadalasang sinasamahan ng edema at telangiectasias. Lumilitaw ang isang erythematous na pantal sa mga nakalantad na bahagi ng dibdib at leeg. Ang pagkawalan ng kulay at pampalapot ng balat ay napapansin sa mga extensor na ibabaw ng mga tuhod at siko. Ang isang erythematous rash ay matatagpuan din sa lugar ng interphalangeal joints ng mga kamay. Ang pagkawalan ng kulay ng mga nail bed ay sinusunod din, na sinusundan ng telangiectasias at edema. Sa paglipas ng panahon, ang kahinaan ng kalamnan ay umuunlad, na sinamahan ng sakit at paninigas. Ang mga proximal na kalamnan ng itaas at mas mababang mga paa't kamay ay kasangkot sa isang mas malaking lawak kaysa sa mga distal. Ang mga batang may dermatomyositis ay maaaring magkaroon ng flexion contracture sa mga joint ng bukung-bukong.

Ang pag-unlad at tagal ng sakit ay nag-iiba nang malaki. Sa mga bata, ang dermatomyositis ay maaaring magpakita bilang isang matinding pag-atake, na nagtatapos sa pagbawi kahit na walang immunosuppressive therapy. Sa iba, ang sakit ay kumukuha ng kursong nagre-remit na may salit-salit na mga exacerbations at remissions o isang tuluy-tuloy na progresibong kurso. Sa mabilis na pag-unlad, ang lahat ng mga kalamnan ay maaaring kasangkot, kabilang ang mga kalamnan ng larynx at pharynx, pati na rin ang mga kalamnan sa paghinga. Sa humigit-kumulang 70% ng mga apektadong bata, ang mga calcification ay matatagpuan sa subcutaneous tissues. Ang dami ng namamatay sa dermatomyositis sa mga bata ay mula 5 hanggang 10%.

Sa mga matatanda, ang dermatomyositis ay nagpapakita ng pantal sa malar arches, heliotropic discoloration at pamamaga ng eyelids, at erythema sa tuhod, elbows, anterior neck, at chest, tulad ng dermatomyositis sa mga bata. Sa paglipas ng panahon, ang balat ay nagiging kayumanggi at lumapot o depigmented. Ang mga pagbabago sa balat ay kadalasang sinasamahan o nauuna ang pag-unlad ng proximal na panghihina ng kalamnan. Gayunpaman, ang mga kaso ay naiulat kung saan ang mga pagbabago sa balat na katangian ng dermatomyositis ay hindi sinamahan ng paglahok ng kalamnan.

Humigit-kumulang 40% ng mga pasyenteng nasa hustong gulang na may dermatomyositis ay nagkakaroon ng malignancy, samantalang ang kanser ay hindi gaanong karaniwan sa mga pasyenteng may polymyositis. Ang klinikal na larawan ng isang malignancy ay maaaring mauna o maantala ang pagsisimula ng myopathy. Ang pag-alis ng isang tumor, tulad ng isang ovarian tumor, ay maaaring magresulta sa pagbabalik ng kahinaan ng kalamnan. Sa ganitong mga kaso, ang malignancy mismo ay maaaring nagbabanta sa buhay. Ang tunay na pagkalat ng malignancy sa mga pasyenteng may polymyositis at dermatomyositis ay nananatiling hindi alam, dahil ang mga nai-publish na ulat ay nagsama lamang ng isang maliit na bilang ng mga pasyente, at ang pagtuklas ng tumor ay maaaring mauna o mahuli sa pagsisimula ng myopathy ng isang taon o higit pa.

Sa polymyositis, ang pamamahagi ng kahinaan ng kalamnan ay katulad ng sa dermatomyositis, ngunit iba ang iba pang mga klinikal na pagpapakita. Karaniwang unti-unting nabubuo ang polymyositis sa mga linggo hanggang buwan, na kadalasang kinasasangkutan ng proximal na kalamnan ng upper at lower extremities. Gayunpaman, ang kahinaan ng kalamnan ay maaaring umunlad nang may kapansin-pansing bilis. Ang sakit ay karaniwang nabubuo sa ikalawang dekada ng buhay, ngunit paminsan-minsan ay nangyayari sa pagkabata. Ang mga kalamnan ng mata at mga kalamnan sa mukha ay kadalasang iniligtas. Gayunpaman, karaniwan ang dysphagia. Ang pantal na katangian ng dermatomyositis ay kadalasang wala, ngunit ang iba pang mga sistematikong pagpapakita, tulad ng arthritis, ay nangyayari sa halos 50% ng mga pasyente na may polymyositis. Ang disfunction ng paghinga ay maaaring sanhi ng panghihina ng mga kalamnan sa paghinga, aspiration pneumonia (isang komplikasyon ng dysphagia), o interstitial pneumonitis. Ang paglahok ng puso na may dysfunction ng conduction system, ang pagbuo ng cardiomyopathy at pagpalya ng puso ay posible sa parehong polymyositis at dermatomyositis.

Ang inclusion body myositis ay nailalarawan sa pangkalahatang kahinaan ng kalamnan. Karaniwan itong nagpapakita ng sarili pagkatapos ng edad na 50, mas madalas sa mga lalaki kaysa sa mga babae. Ang diagnosis ng inclusion body myositis ay madalas na naantala dahil sa klinikal na pagkakapareho ng inclusion body myositis at polymyositis. Ang tanda ng pagsasama ng myositis ng katawan ay maaaring maagang paglahok ng mga malalayong kalamnan ng itaas na mga paa't kamay na may pag-unlad ng kahinaan ng mga flexors ng mga daliri at pagkasayang ng mga kalamnan ng bisig, pati na rin ang paglahok ng mga proximal at distal na kalamnan ng mas mababang mga paa't kamay na may pag-unlad ng kahinaan ng quadriceps femoris at extremities ng mga plantar. Ang isang pag-aaral, na kinabibilangan ng 21 na random na napiling mga pasyente na may histologically confirmed inclusion body myositis, ay nagpakita ng pagtitiyak ng paglahok ng flexor muscles ng mga daliri at nagpakita ng differential diagnostic value ng MRI. Sa 20 sa 21 mga pasyente, isang medyo tiyak na pag-sign ang nakita - isang heterogenous na pagtaas sa intensity ng signal ng malalim na flexor ng mga daliri sa T1-weighted na mga imahe.

Ang inclusion body myositis ay mahirap i-diagnose batay sa klinikal na data lamang. Tulad ng polymyositis, ang inclusion body myositis ay maaaring lumitaw sa ikalawa hanggang ikaapat na dekada ng buhay at kinasasangkutan ang mga kalamnan ng sinturon sa balikat at mga kalamnan sa mukha. Ang mga lumilipas na myalgia ay posible sa mga unang yugto ng sakit. Ang mga klinikal na palatandaan ng peripheral neuropathy sa anyo ng mga mahina na tendon reflexes ay maaaring mapansin. Ang inclusion body myositis ay hindi nauugnay sa cancer. Kahit na may asymmetric na paglahok ng mga flexors ng mga daliri at extensors ng mga binti, ang pinakamahalagang klinikal na palatandaan na nagpapakilala sa pagsasama myositis ng katawan mula sa dermatomyositis at polymyositis ay ang kawalan ng isang binibigkas na tugon sa immunosuppressive therapy sa mga pasyente na may inclusion body myositis. Bagaman ang karamihan sa mga kaso ng inclusion body myositis ay kalat-kalat, ang mga familial na kaso ng sakit ay inilarawan, na may ilang klinikal na overlap na may namamana na distal myodystrophies. Sa mga familial na kaso ng inclusion body myositis, ang genetic defect ay na-map sa chromosome 9 (9pl-ql), ngunit ang likas na katangian ng genetic defect ay hindi pa nilinaw.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]