Nagpapaalab na myopathies

Ang nagpapaalab na myopathies ay isang magkakaiba na pangkat ng mga nakakuha ng mga sakit sa kalamnan na nailalarawan sa pamamagitan ng kanilang pagkabulok at pamamaga pagsaling. Ang pinaka-madalas na variant ng nagpapaalab na myopathy ay ang dermatomyositis (DM), polymyositis (PM), myositis na may mga inclusions (MB).  

[1], [2]

Epidemiology

Dahil dermatomyositis, polymyositis at myositis may inclusions ay nailalarawan sa pamamagitan ng nagpapaalab lesions ng mga kalamnan at ang kanilang pinagmulan ay hindi kilala, sa nakaraan, sila ay madalas na pinagsama sa mga klinikal na pagsubok na magkasama, na nagreresulta sa isang pagkawala ng clinically may-katuturang impormasyon. Samantala, ang mga kundisyong ito ay dapat isaalang-alang bilang hiwalay na mga sakit, dahil walang katibayan na kinakatawan nila ang iba't ibang mga manifestation ng parehong sakit. Ang tatlong sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng edad ng simula, at ang myositis nakakaapekto sa parehong mga bata at matatanda, polymyositis ay bihira sa mga bata at ay karaniwang develops mula sa ikatlong dekada ng buhay, myositis may inclusions karaniwang nangyayari matapos ang 40 taon. Ayon sa ilang mga ulat, ang myositis na may mga inclusions ay ang pinaka-madalas na myopathy ng mga matatanda. Ang tatlong sakit na ito ay magkakaiba din sa kaugnayan sa mga malignant neoplasms. Ang pinaka malapit na kaugnayan sa sakit sa oncolohikal ay dermatomyositis, lalo na sa mga lalaking mas matanda kaysa sa 40 taon. Higit pa rito, ang mga sakit ay maaaring naiiba clinical manifestations, ang likas na katangian at localization ng nagpapaalab infiltrates, bilang tugon sa immunosuppressive mga ahente (kabilang corticosteroids).

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

Mga sanhi nagpapaalab na myopathy

Ito ay mahalaga na tandaan na namumula myopathies ay maaari ring nauugnay sa parasitiko o viral impeksyon, at systemic sakit tulad ng vasculitis, sarcoidosis, polymyalgia rheumatica, "Syndromes ng overlap" rheumatoid sakit sa buto, halo-halong nag-uugnay tissue sakit, systemic lupus erythematosus, ni Sjögren syndrome o scleroderma.

[9], [10]

Pathogenesis

Ang pagkakaroon ng nagpapaalab na infiltrates sa dermatomyositis, polymyositis at myositis na may mga inclusions, una sa lahat, ay nagpapakita ng kahalagahan ng mga mekanismo ng autoimmune sa pathogenesis ng mga sakit na ito. Ang mga pag-aaral ng mga antigens ng HLA ay nagpakita na sa mga pasyente na may dermatomyositis at polymyositis, ang antigen HLA-DR3 ay mas karaniwan sa disequilibrium sa HLA-B8. Gayunpaman, wala sa mga sakit na ito ang nakilala ang isang antigen na sapat na tiyak upang matugunan ang pamantayan para sa isang sakit na autoimmune.

Dermatomyositis nagsiwalat malubhang angiopathy intramuscular sasakyang-dagat na may markadong paglusot ng B-lymphocytes at vascular pader perimysium - pagtitiwalag ng immunoglobulins at mapupunan component SOC. Ang mga bahagi ng lamad atake complex (MAC)  ng pampuno C5b-9 ay maaaring napansin immunohistochemically gamit ang liwanag at elektron mikroskopya. Mayroon ding macrophages at cytotoxic T-lymphocytes, ngunit sa isang mas maliit na lawak.

Nagpapaalab na myopathies - Ano ang nangyayari?

[11], [12], [13], [14], [15]

Mga sintomas nagpapaalab na myopathy

Sa dermatomyositis, lalo na sa mga bata, ang sakit ay nagsisimula sa mga pangkalahatang manifestations, tulad ng lagnat at karamdaman. Pagkatapos ay mayroong isang katangian pantal na kasama o, mas madalas, precedes ang pag-unlad ng kahinaan ng proximal kalamnan. May hyperemia ng mga pisngi; sa mga eyelids, lalo na sa itaas na mga, mayroong isang pantal na may isang lilang kulay, madalas na sinamahan ng edema at telangiectasias. Sa bukas na lugar ng balat ng dibdib at leeg, mayroong isang erythematous rash. Ang extensor ibabaw ng tuhod at siko joints ay minarkahan sa pamamagitan ng pagkawalan ng kulay at pampalapot ng balat. Ang Erythematous rash ay maliwanag din sa lugar ng interphalangeal joints sa mga kamay. Ang pag-iingat ng mga kama ng kuko ay sinusunod, na sinusundan ng pagpapaunlad ng telangiectasia at edema. Sa paglipas ng panahon, umuunlad ang kahinaan ng kalamnan, sinamahan ng sakit at kawalang-kilos. Ang mga proximal na kalamnan sa upper at lower extremities ay kasangkot sa isang mas malawak na lawak kaysa sa distal na mga kalamnan. Ang mga bata na may dermatomyositis ay maaaring bumuo ng flexion contracture sa joints ng bukung-bukong.

Nagpapaalab na myopathies - Mga sintomas

[16]

Diagnostics nagpapaalab na myopathy

Sa dermatomyositis at polymyositis (ngunit hindi kasama ang myositis na may mga inclusions), ang pagtaas sa ESR ay posible. Gayunpaman, sa halos 50% ng mga pasyente na may dermatomyositis at polymyositis, ang ESR ay nananatiling normal. Sa pangkalahatan, ESR na antas ay hindi magkaugnay sa ang kalubhaan ng panghihina ng mga kalamnan at maaaring hindi nagpapakilala ng paggamot espiritu. Ang antas ng creatine phosphokinase (CK) ay isang sensitibong tagapagpahiwatig ng pinsala sa kalamnan sa dermatomyositis at polymyositis. Kadalasan mayroong isang pagtaas sa isoenzyme ng CKK, tiyak para sa kalansay kalamnan (MM). Gayunman, ang mga antas ng isoenzyme tiyak na para sa CNS (IV) ay maaari ring nadagdagan, na kung saan ay kaugnay sa kasalukuyang proseso mshsch pagbabagong-buhay. Ang aktibidad ng ibang mga enzymes tulad ng aldolase at lactate dehydrogenase, ay din nadagdagan sa dermatomyositis at polymyositis, CPK antas ngunit - higit pang mga sensitibong tagapagpahiwatig ng pinsala sa kalamnan pagkabulok at kalamnan lamad at samakatuwid ay isang mas maaasahang tagapagpahiwatig ng sakit na paglala at ispiritu ng therapy. Suwero myoglobin sa dermatomyositis at polymyositis ay din nadagdagan at maaaring maglingkod bilang isang tagapagpahiwatig ng paglala ng sakit, at gabayan ang paggamot.

Nagpapaalab na myopathies - Diyagnosis

[17], [18], [19], [20]

Paggamot nagpapaalab na myopathy

Ang paggamit ng mga bawal na gamot sa nagpapaalab na myopathies ay may isang empirical na character. Ang kanilang pagiging epektibo ay hindi nakumpirma sa malakihan, double-blind, placebo-controlled trials. Bukod dito, sa maraming mga klinikal na pag-aaral, mga subgroup ng mga pasyente na may dermatomyositis at polymyositis ay hindi nakahiwalay. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang kurso at ang tunay na ispiritu ng mga ito o iba pang pamamaraan ng paggamot para sa bawat isa sa mga magkakaibang sakit ay hindi maliwanag. Kaya, ang modernong mga regimens sa paggagamot ay kadalasang batay lamang sa mga indibidwal na mga obserbasyon sa casuistic. Sa kabila ng kakulangan ng komprehensibong impormasyon, karamihan sa mga espesyalista ay sumasang-ayon na ang immunosuppressive therapy ay epektibo sa maraming mga pasyente na may nagpapaalab na myopathies. Ito ay lilikha ng mga problema sa etika sa pag-uugali ng malakihang kontroladong mga pagsubok ng mga pondong ito sa hinaharap. Gayunman, ang naturang pag-aaral ay mahalaga upang suriin ang pagiging epektibo ng mga bago at mas tiyak na paglalapit sa paggamot ng nagpapaalab myopathy, laban sa immunological "target", na kung saan ay hindi apektado sa kasalukuyang panahon (halimbawa, umakma-mediated humoral "pag-atake" sa perimysium receptacles dermatomyositis o oligoclonal pag-atake ng cytotoxic T lymphocytes sa kalamnan fibers sa polymyositis).

Nagpapaalab na myopathies - Paggamot