Mga nagpapasiklab na myopathies

Ang mga nagpapaalab na myopathies ay isang heterogenous na grupo ng mga nakuha na sakit sa kalamnan na nailalarawan sa pamamagitan ng kanilang pagkabulok at nagpapasiklab na paglusot. Ang pinakakaraniwang variant ng inflammatory myopathy ay dermatomyositis (DM), polymyositis (PM), at inclusion body myositis (MB).

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiology

Dahil ang dermatomyositis, polymyositis, at inclusion body myositis ay nailalarawan sa pamamagitan ng nagpapaalab na mga sugat sa kalamnan at ang kanilang etiology ay hindi alam, madalas silang pinagsama-sama sa mga klinikal na pag-aaral sa nakaraan, na nagresulta sa pagkawala ng klinikal na makabuluhang impormasyon. Gayunpaman, ang mga kundisyong ito ay dapat ituring na magkakahiwalay na mga sakit, dahil walang katibayan na kinakatawan nila ang iba't ibang mga pagpapakita ng parehong sakit. Ang tatlong sakit ay naiiba sa edad ng simula, na may dermatomyositis na nakakaapekto sa parehong mga bata at matatanda, ang polymyositis ay bihira sa mga bata at kadalasang umuunlad simula sa ikatlong dekada ng buhay, at inclusion body myositis na kadalasang nangyayari pagkatapos ng 40 taong gulang. Ayon sa ilang data, ang inclusion body myositis ay ang pinakakaraniwang myopathy sa mga matatanda. Ang tatlong sakit ay naiiba din sa kanilang mga relasyon sa mga malignant neoplasms. Ang dermatomyositis ay pinaka malapit na nauugnay sa kanser, lalo na sa mga lalaki na higit sa 40 taong gulang. Bilang karagdagan, ang mga sakit na ito ay maaaring magkakaiba sa mga klinikal na pagpapakita, ang kalikasan at lokalisasyon ng mga nagpapaalab na infiltrates, at ang tugon sa mga immunosuppressive na ahente (kabilang ang mga corticosteroids).

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Mga sanhi nagpapasiklab na myopathy

Mahalagang tandaan na ang mga nagpapaalab na myopathies ay maaari ding nauugnay sa mga parasitic infestation o mga impeksyon sa viral, gayundin sa mga systemic na sakit tulad ng vasculitis, sarcoidosis, polymyalgia rheumatica, rheumatoid arthritis "overlap syndromes", mixed connective tissue disease, systemic lupus erythematosus, Sjogren's syndrome o scleroderma.

[ 9 ], [ 10 ]

Pathogenesis

Ang pagkakaroon ng inflammatory infiltrates sa dermatomyositis, polymyositis, at inclusion body myositis ay pangunahing nagpapahiwatig ng kahalagahan ng mga mekanismo ng autoimmune sa pathogenesis ng mga sakit na ito. Ang mga pag-aaral ng HLA antigens ay nagpakita na ang mga pasyenteng may dermatomyositis at polymyositis ay mas madalas na mayroong HLA-DR3 antigen sa linkage disequilibrium sa HLA-B8. Gayunpaman, wala sa alinman sa mga sakit na ito ay naging posible upang makilala ang isang antigen na magiging tiyak na sapat upang matugunan ang mga pamantayan para sa isang sakit na autoimmune.

Sa dermatomyositis, ang matinding angiopathy ng mga intramuscular vessel na may binibigkas na paglusot ng B-lymphocytes ay napansin, at sa dingding ng perimysial na mga sisidlan, ang mga deposito ng immunoglobulin at ang C3 na bahagi ng pandagdag ay matatagpuan. Ang mga bahagi ng membrane attack complex (MAC) ng complement C5b-9 ay maaaring makita sa immunohistochemically gamit ang light at electron microscopy. Ang mga macrophage at cytotoxic T-lymphocytes ay naroroon din, ngunit sa isang mas mababang lawak.

Inflammatory Myopathies - Ano ang Nangyayari?

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Mga sintomas nagpapasiklab na myopathy

Sa dermatomyositis, lalo na sa mga bata, ang sakit ay nagsisimula sa mga sistematikong pagpapakita tulad ng lagnat at karamdaman. Ang isang katangian na pantal pagkatapos ay lilitaw, na kasama o, mas karaniwan, ay nauuna sa pag-unlad ng proximal na kahinaan ng kalamnan. Namumula ang mga pisngi; lumilitaw ang isang purplish na pantal sa mga talukap ng mata, lalo na ang mga nasa itaas, na kadalasang sinasamahan ng edema at telangiectasias. Lumilitaw ang isang erythematous na pantal sa mga nakalantad na bahagi ng dibdib at leeg. Ang pagkawalan ng kulay at pampalapot ng balat ay napapansin sa mga extensor na ibabaw ng mga tuhod at siko. Ang isang erythematous rash ay matatagpuan din sa lugar ng interphalangeal joints ng mga kamay. Ang pagkawalan ng kulay ng mga nail bed ay sinusunod din, na sinusundan ng telangiectasias at edema. Sa paglipas ng panahon, ang kahinaan ng kalamnan ay umuunlad, na sinamahan ng sakit at paninigas. Ang mga proximal na kalamnan ng itaas at mas mababang mga paa't kamay ay kasangkot sa isang mas malaking lawak kaysa sa mga distal. Ang mga batang may dermatomyositis ay maaaring magkaroon ng flexion contracture sa mga joint ng bukung-bukong.

Inflammatory myopathies - Mga sintomas

[ 16 ]

Diagnostics nagpapasiklab na myopathy

Maaaring tumaas ang ESR sa dermatomyositis at polymyositis (ngunit hindi sa inclusion body myositis). Gayunpaman, ang ESR ay nananatiling normal sa halos 50% ng mga pasyente na may dermatomyositis at polymyositis. Sa pangkalahatan, ang ESR ay hindi nauugnay sa kalubhaan ng kahinaan ng kalamnan at hindi maaaring gamitin bilang isang tagapagpahiwatig ng pagiging epektibo ng paggamot. Ang mga antas ng creatine phosphokinase (CPK) ay isang sensitibong tagapagpahiwatig ng pinsala sa kalamnan sa dermatomyositis at polymyositis. Karaniwang nakataas ang skeletal muscle (SM) na partikular na CPK. Gayunpaman, ang mga antas ng isoenzyme na partikular sa CNS (CB) ay maaari ding tumaas, na nauugnay sa patuloy na proseso ng pagbabagong-buhay ng kalamnan. Ang iba pang mga enzyme, tulad ng aldolase at lactate dehydrogenase, ay nakataas din sa dermatomyositis at polymyositis, ngunit ang CPK ay isang mas sensitibong tagapagpahiwatig ng pagkabulok ng kalamnan at pagkasira ng lamad ng kalamnan at samakatuwid ay isang mas maaasahang tagapagpahiwatig ng paglala ng sakit at ang pagiging epektibo ng therapy. Ang serum myoglobin ay nakataas din sa dermatomyositis at polymyositis at maaaring magsilbing indicator ng paglala ng sakit at gabay sa paggamot.

Mga nagpapasiklab na myopathies - Diagnosis

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Paggamot nagpapasiklab na myopathy

Ang paggamit ng mga gamot sa nagpapaalab na myopathies ay empirical. Ang kanilang pagiging epektibo ay hindi nakumpirma sa malakihang double-blind na placebo-controlled na mga pagsubok. Bukod dito, maraming mga klinikal na pagsubok ang hindi nakilala ang mga subgroup ng mga pasyente na may dermatomyositis at polymyositis. Samakatuwid, ang kurso at tunay na bisa ng ilang mga paggamot para sa bawat isa sa iba't ibang sakit na ito ay nananatiling hindi malinaw. Kaya, ang kasalukuyang mga regimen sa paggamot ay kadalasang nakabatay sa mga nakahiwalay na ulat ng kaso. Sa kabila ng kakulangan ng komprehensibong impormasyon, karamihan sa mga eksperto ay sumasang-ayon na ang immunosuppressive therapy ay epektibo sa maraming mga pasyente na may inflammatory myopathies. Ito ay lilikha ng mga problema sa etika sa pagsasagawa ng malakihang kinokontrol na mga pagsubok ng mga gamot na ito sa hinaharap. Gayunpaman, ang mga naturang pag-aaral ay may malaking kahalagahan upang masuri ang bisa ng bago, mas tiyak na mga diskarte sa paggamot ng mga nagpapaalab na myopathies na nakadirekta laban sa immunological na "mga target" na kasalukuyang hindi tinutugunan (hal., ang complement-mediated humoral "attack" sa perimysial vessels sa dermatomyositis o ang oligoclonal cytotoxic T-lymphocyte attack sa muscle na atake ng T-lymphocyte).

Mga nagpapasiklab na myopathies - Paggamot