Mga tampok ng mga sugat sa puso sa systemic scleroderma

Ang mga iminungkahing mekanismo ng cardiac pathology sa systemic sclerosis (SSc) ay kinabibilangan ng ischemic injury, pagbuo ng myocarditis, progressive fibrosis, systemic hypertension, at pulmonary arterial hypertension (PAH) na may pag-unlad ng talamak na cor pulmonale.

Ang isa sa mga mahalagang hypotheses ng pinsala sa puso sa systemic scleroderma ay ischemic pinsala sa intramural vessels na may pag-unlad ng fibrinoid nekrosis, fibrosis at intimal hypertrophy na may narrowing ng lumen, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng angina pectoris, acute myocardial infarction at biglaang pagkamatay.

Ang mga karaniwang pagbabago sa morphological ay linear necrosis ng cardiomyocytes, ang hitsura nito ay nauugnay sa lumilipas na vascular spasm dahil sa lokal na Raynaud's syndrome. Karamihan sa mga pasyente na may systemic sclerosis na may napatunayang coronary artery disease ay mayroon ding mga senyales ng peripheral Raynaud's syndrome.

Kasama ng mga mekanismo ng ischemic na pinsala sa SSD bilang coronary artery spasm, pinsala sa microcirculatory bed, occlusive damage sa mga vessel ng puso, ang kontribusyon ng macrovascular link (coronary arteries) sa pag-unlad at pag-unlad ng patolohiya ng puso ay tinalakay din. Noong nakaraan, pinaniniwalaan na ang mga coronary arteries sa systemic sclerosis ay buo at ang cardiosclerosis ay hindi bunga ng mga prosesong angiogenic. Sa kasalukuyan, ang pampalapot ng intima ng mga coronary vessel, ang pagpapaliit ng kanilang lumen ay ipinakita, na nagpapahiwatig ng isang kumplikadong pinagmulan ng scleroderma cardiosclerosis,

Ang mga mekanismo ng pag-unlad ng pulmonary hypertension sa systemic sclerosis ay hindi lubos na nauunawaan. Ang pamamaga ay itinuturing na pangunahing pathogenetic factor. Ang induration ng vascular wall ng mga macrophage at T-lymphocytes ay nabanggit kapwa sa pangunahing PAH at sa nauugnay sa SSc. Ang mga nagpapaalab na selula ay gumagawa ng mga kadahilanan ng paglago, tulad ng platelet-derived growth factor, vascular endothelial growth factor, na may malaking kahalagahan sa pathogenesis ng pulmonary hypertension. Sa mga pasyente na may systemic sclerosis, ang antinuclear at antihistone antibodies ay nauugnay sa mga vascular lesyon.

Ang tradisyonal na konsepto ng pag-unlad ng pulmonary hypertension bilang resulta ng pulmonary vasoconstriction ay sumailalim sa mga makabuluhang pagbabago sa mga nakaraang taon. Gayunpaman, itinuturo ng ilang mga may-akda na ang Raynaud's syndrome ay mas karaniwan sa mga pasyente na may SSc na may pulmonary hypertension kaysa sa mga pasyente na wala nito, kaya't isinasaalang-alang ng mga may-akda ang hypothesis ng pagkakaroon ng tinatawag na pulmonary Raynaud's syndrome.

Sa genesis ng pulmonary hypertension sa systemic sclerosis, ang isang paglabag sa endothelium-dependent vasodilation ay naitatag, na nauugnay sa isang pagbawas sa aktibidad ng endothelial NO synthase. Bilang karagdagan sa nitric oxide, ang mga endothelial cells ay gumagawa ng vasodilating factor na prostacyclin, na kasangkot sa pagbibigay ng mga antithrombogenic na katangian ng vascular wall at nakakaapekto sa mga proliferative na proseso sa intima at adventitia ng mga pulmonary vessel. Ang isang pagbawas sa expression ng prostacyclin ay naitatag sa mga pasyente na may malubhang pulmonary hypertension na nauugnay sa SSc.

Sa kumplikadong pulmonary hypertension SSc, ang pagtaas sa vasoconstrictor peptide endothelin-1 ay nabanggit, pati na rin ang serotonin, lalo na sa malubhang Raynaud's syndrome. Ang pulmonary thrombosis in situ ay isa sa mga pathogenetic na mekanismo ng pulmonary hypertension sa systemic scleroderma, na madalas na natanto sa concomitant antiphospholipid syndrome.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mga Sintomas ng Pinsala sa Puso sa Systemic Scleroderma

Sa systemic scleroderma, ang pinsala sa lahat ng tatlong lamad ng puso ay inilarawan: myocardial damage ay sinusunod sa 83-90%, endocardial damage sa 18-35%, at pericardial damage sa 13-21% ng mga kaso. Ang mga multisegmental myocardial perfusion disorder sa pahinga o sa ilalim ng pagkarga, myocardial fibrosis, at focal cardiosclerosis na may mga palatandaan ng progresibong talamak na pagpalya ng puso ay madalas na nakikita.

Ito ay itinatag na sa systemic scleroderma na may pinsala sa kalamnan ng kalansay, ang myocardial pathology ay nangyayari sa 21% ng mga kaso at sa 10% ng mga kaso sa mga pasyente na walang skeletal myopathy.

Ang clinically expressed myocarditis ay bihira, na kung saan ay nasa dissociation sa autopsy data, kung saan ang focal o diffuse myocardial fibrosis at linear necrosis ng cardiomyocytes ay madalas na nabanggit. Mga tampok ng myocarditis sa SSD - ang kawalan ng makabuluhang patolohiya ng malalaking coronary arteries at madalas na pinsala sa kanang ventricle at subendocardial myocardium.

Ang pinsala sa endocardial sa systemic scleroderma ay hindi gaanong karaniwan kaysa sa myocardial damage at nailalarawan sa pamamagitan ng marginal sclerosis at pagpapaikli ng mga chords ng mitral valve na may pag-unlad ng mitral insufficiency at mitral valve prolaps.

Ang mga pagbabago sa pericardial (fibrinous, adhesive, exudative pericarditis) ay sinusunod sa 15-20% ng mga pasyente, at nauugnay sila sa lokal na cutaneous form ng systemic scleroderma. Mga klinikal na palatandaan: dyspnea, orthopnea at edema. Ang Cardiac tamponade, bilang isang panuntunan, ay hindi nabuo dahil sa isang maliit na pericardial effusion. Dapat pansinin na ang pericarditis ay maaaring bumuo bilang isang pangunahing pagpapakita ng systemic scleroderma, pati na rin dahil sa uremia. Ang posibilidad ng pagbuo ng pancarditis - isang pinagsamang sugat ng myocardium, pericardium at endocardium na may isang katangian na namamayani ng mga proseso ng fibrosis - ay ipinakita.

Ang pagbuo ng systemic arterial hypertension sa systemic scleroderma ay sanhi ng parehong renal vascular lesions at iatrogenic (glucocorticoid treatment) na mga sanhi. Ang mataas na saklaw ng interstitial lung disease at ang pagbuo ng PAH ay lumilikha ng mga paunang kondisyon para sa pagbuo ng pulmonary heart disease

Ang saklaw ng pulmonary hypertension sa mga pasyente na may systemic sclerosis ay nag -iiba mula 0 hanggang 60%. Humigit -kumulang na 33% ng mga pasyente na may nagkakalat na systemic sclerosis ay may pulmonary hypertension, kapwa nakahiwalay at dahil sa interstitial na sakit sa baga. Sa mga pasyenteng may CREST syndrome, ang PAH ay mas karaniwan (60%). Ang pag -unlad ng PAH ay ang sanhi ng kamatayan sa isang bilang ng mga pasyente na may SSC at higit na tinutukoy ang pagbabala para sa buhay. Ang dalawang taong rate ng kaligtasan ng mga pasyente na may crest syndrome at PAH ay 40%, habang wala sa PAH ito ay 80%.

Ang pangunahing klinikal na pagpapakita ng pulmonary hypertension sa systemic sclerosis ay dyspnea sa panahon ng pisikal na pagsisikap. Ang iba pang mga sintomas ay palpitations, pati na rin ang mga palatandaan ng tamang pagkabigo ng ventricular, pangunahin ang edema at ascites. Sa huling dekada, ang problema ng pag -remodeling ng tamang silid ng puso sa PAH ay tinalakay sa domestic at dayuhang panitikan. Ang isang maaasahang pag-asa ng pagpapalawak ng kanang ventricular cavity at hypertrophy ng pader nito sa antas ng PAH, ang antas ng pagbawas sa fraction ng ejection at ang pagtaas ng PAH ay naitatag, na nagpapataas ng tanong ng pangangailangan na makilala ang mga maagang palatandaan ng pinsala sa puso, parehong kanan at kaliwa, upang matukoy ang "therapeutic window" para sa pag-impluwensya sa mga pangunahing mekanismo ng pag-unlad ng systemic.

Ang mga layunin na senyales ng pulmonary hypertension, na nakita sa panahon ng cardiac auscultation, ay kinabibilangan ng accentuation at/o bifurcation ng unang tono sa ibabaw ng pulmonary artery o ang paglaki nito sa panahon ng inspirasyon. Gayunpaman, lumilitaw lamang ang mga ito kapag ang presyon sa pulmonary artery ay nagdaragdag ng 2 beses. Pulsation sa pangalawang intercostal space sa kaliwa, ang hitsura ng systolic at diastolic murmurs ay naitala lamang sa malubhang pulmonary hypertension.

Ang pag-unlad ng pinsala sa puso sa systemic scleroderma sa karamihan ng mga kaso ay nangyayari nang unti-unti, higit sa 4-6 na taon, ngunit ang proseso ay patuloy na umuunlad, na humahantong sa CHF. Sa 30% ng mga kaso, ang pinsala sa puso ay ang direktang sanhi ng kamatayan sa mga pasyente na may SSC.

Ang mga pathophysiological na aspeto ng cardiac pathology sa systemic scleroderma ay kinabibilangan ng: cardiac Raynaud's syndrome na may vasospasm at microcirculation disorder, pinabilis na atherogenesis laban sa background ng immune inflammation, pag-unlad ng autoimmune myocarditis, cardiac fibrosis, na sumasailalim sa pag-unlad ng congestive heart failure.

Ang subclinical na pagkakasangkot sa cardiovascular ay madalas na nakumpirma ng data ng autopsy.

Ang klinikal na makabuluhang paglahok ng puso sa systemic sclerosis, myocardial rhythm at conduction disturbances, ischemia, systemic pulmonary hypertension at congestive heart failure ay nauugnay sa isang mahinang pagbabala.

Ang pagkakaroon ng talamak na pulmonary heart disease ay tumutukoy sa mataas na kapansanan ng mga pasyente at nauugnay sa progresibong pulmonary arterial hypertension, na nagdidikta ng pangangailangan na bumuo ng isang modernong pathogenetically substantiated na paggamot para sa systemic scleroderma na kumplikado ng cardiovascular pathology.