Mga tampok ng pinsala sa puso sa systemic scleroderma

Putative mekanismo ng sakit sa puso sa systemic esklerosis (SSC) ay kinabibilangan ng ischemic pinsala sa katawan, miokarditis pag-unlad ng progresibong fibrosis, systemic Alta-presyon at baga arteryal hypertension (PAH) na may pag-unlad ng talamak baga sakit sa puso.

Isa sa mga pangunahing pagpapalagay ng mga sugat sa puso sa systemic esklerosis ay isang ischemic pinsala sa katawan nasa loob ng lunsod sasakyang-dagat na may pag-unlad ng fibrinoid nekrosis, fibrosis at intimal hypertrophy sa narrowing ng lumen, na kung saan ay manifested sa anghina, talamak myocardial infarction at biglaang kamatayan.

Karaniwang pagbabago sa morphological ang mga linear necrosis ng cardiomyocytes, ang hitsura nito ay nauugnay sa lumilipas na vasospasm dahil sa lokal na Raynaud's syndrome. Karamihan sa mga pasyente na may systemic scleroderma na may napatunayan na coronary artery disease ay may mga palatandaan ng paligid Raynaud's syndrome.

Kasama ng gayong mga mekanismo ng ischemic pinsala sa SSC bilang vasospasm, microcirculatory pagkabigo, puso vascular occlusive sakit, pag-usapan at macrovascular input link (coronary sakit sa baga) sa pagbuo at pagpapatuloy ng sakit sa puso. Dati ito ay naniniwala na ang coronary arteries sa systemic esklerosis buo at cardio ay hindi ang resulta ng angiogenic mga proseso, na ngayon ang ipinapakita intimal pampalapot ng coronary vessels, narrowing ng lumen, na nagpapahiwatig na ang mga komplikadong mga pinagmulan ng scleroderma Cardiosclerosis,

Ang mga mekanismo ng pagpapaunlad ng hypertension sa pulmonya sa systemic scleroderma ay hindi lubos na nauunawaan. Ang pamamaga ay itinuturing na pangunahing dahilan ng pathogenetic. Ang induration ng macrophages at T-lymphocytes ng vascular wall ay nabanggit sa parehong pangunahing PAH at kaugnay ng SSD. Ang mga selula ng pamamaga ay gumagawa ng mga kadahilanan ng paglago, tulad ng platelet na lumilikha ng factor ng paglago, vascular endothelial growth factor, na kung saan ay binibigyan ng malaking kahalagahan sa pathogenesis ng pulmonary hypertension. Sa mga pasyente na may sistemang scleroderma, ang mga antibody at antihuclear antihistone ay nauugnay sa mga vascular lesyon.

Ang tradisyunal na konsepto ng pagpapaunlad ng hypertension sa baga bilang resulta ng pulmonary vasoconstriction sa mga nakalipas na taon ay nagkaroon ng makabuluhang pagbabago. Gayunman, ang ilang mga may-akda magmungkahi na ang mga pasyente na may SSC na may baga Alta-presyon, Raynaud syndrome ay mas karaniwan kaysa sa mga pasyente na walang ito, kaya ang mga may-akda na suriin ang mga teorya ng pagkakaroon ng tinatawag na pulmonary Raynaud ni syndrome.

Sa simula ng pulmonary hypertension sa systemic scleroderma, ang endothelium-dependent vasodilation disorder ay natagpuan na nauugnay sa isang pagbaba sa endothelial NO synthase aktibidad. Bilang karagdagan nitrik oksido, endothelial cell makagawa ng prostacyclin vazodilatiruyushy kadahilanan na nakikilahok sa pagbibigay aititrombogennyh katangian ng vascular pader at kumikilos sa proliferative proseso sa intima at adventitia sisidlan ng baga. Ang pagbaba ng prostacyclin expression ay natagpuan sa mga pasyente na may malubhang hypertension ng baga na nauugnay sa SSD.

Sa komplikadong pulmonary hypertension, ang talamak na pamamaga ng vasoconstrictor peptide endothelin-1, pati na rin ang serotonin, lalo na sa ipinahayag na Reynaud syndrome, ay nabanggit. Ang baga trombosis sa lugar ng kinaroroonan ay isa sa mga pathogenetic mekanismo ng pulmonary hypertension sa systemic scleroderma, madalas na natanto sa magkakatulad antiphospholipid syndrome.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Mga sintomas ng pinsala sa puso sa systemic scleroderma

Sa systemic scleroderma inilarawan ang pagkatalo ng lahat ng tatlong mga layer ng puso: myocardial pinsala ay na-obserbahan sa 83-90%, endocarditis - sa 18-35%, ang perikardyum - sa 13-21% ng mga kaso. Madalas na hanapin multisegmentarnye paglabag ng myocardial perpyusyon sa iba o may bigay, myocardial fibrosis, focal cardio na may mga sintomas ng progresibong talamak pagpalya ng puso.

Natagpuan na sa systemic scleroderma na may sugat ng mga kalamnan ng kalansay, ang myocardial pathology ay nangyayari sa 21% ng mga kaso at sa 10% sa mga pasyente na walang skeletal myopathy.

Nagpapakilala miokarditis ay bihirang, ito ay nasa dissociation upa autopsy kung saan ay madalas na markahan ang isang focal o nagkakalat ng myocardial fibrosis at cardiomyocyte nekrosis linya. Mga Tampok miokarditis sa SS - walang makabuluhang patolohiya ng mga pangunahing coronary arteries at madalas right ventricular pagkabigo at subendocardial infarction department.

Pagkatalo endocarditis sa systemic esklerosis ay rarer kaysa sa myocardium, at ay nailalarawan sa pamamagitan marginal esklerosis at ang pagpapaikli ng chords ng parang mitra balbula na may pag-unlad ng parang mitra regurgitation at parang mitra balbula prolaps.

Ang mga pagbabago sa pericardium (fibrinous, malagkit, exudative pericarditis) ay sinusunod sa 15-20% ng mga pasyente, at sila ay nauugnay sa isang lokal na balat na anyo ng systemic scleroderma. Mga klinikal na karatula: dyspnea, orthopnea at edema. Ang pagdamponada ng puso, bilang panuntunan, ay hindi bumubuo dahil sa isang maliit na pericardial effusion. Dapat tandaan na ang pericarditis ay maaaring bumuo bilang isang pangunahing pagpapahayag ng systemic scleroderma, pataga at bilang isang resulta ng uremia. Ang posibilidad ng pancarditis - pinagsama ang mga myocardial, pericardial at endocardial lesyon na may katangian na pangingibabaw ng mga proseso ng fibrosis.

Ang pag-unlad ng systemic arterial hypertension sa systemic scleroderma ay dahil sa parehong pinsala sa bato ng pinsala at iatrogenic (glucocorticoicoid paggamot) sanhi. Ang mataas na insidente ng pinsala sa baga ng kapansanan at pag-unlad ng PAH ay lumilikha ng mga kinakailangan para sa pagpapaunlad ng puso ng baga

Ang saklaw ng pulmonary hypertension sa mga pasyente na may systemic scleroderma ay nag-iiba mula 0 hanggang 60%. Sa tungkol sa 33% ng mga pasyente na may diffuse na porma ng sistemang scleroderma, itinatag ang hypertension ng baga - bilang isang nakahiwalay, pati na rin ang sanhi ng paglahok sa interstitial lung. Sa mga pasyente na may CREST-syndrome, ang PAH ay mas karaniwan (60%). Ang pag-unlad ng PAH ay nagiging sanhi ng pagkamatay ng isang bilang ng mga pasyente na may SSD at higit sa lahat ay tumutukoy sa pagbabala para sa buhay. Ang dalawang taon na kaligtasan ng mga pasyente na may CREST-syndrome at PAH ay 40%, habang sa kawalan ng PAH, 80%.

Ang pangunahing clinical paghahayag ng baga Alta-presyon, systemic scleroderma - igsi sa paghinga sa bigay. Iba pang mga sintomas - palpitations, pati na rin ang mga palatandaan ng karapatan ventricular pagkabigo, lalo edema at ascites. Sa huling dekada sa domestic at banyagang panitikan, tinatalakay ang problema ng remodeling ng karapatan puso sa PAH. Ang isang makabuluhang pagtitiwala ng pagpapalawak ng kanang ventricle at hypertrophy ng mga pader nito sa antas ng Arab League, ang antas ng pagbabawas frakwii emissions at pagtaas ng PAH, na iaangat ang tanong ng ang pangangailangan upang i-highlight ang mga maagang palatandaan ng sakit sa puso, parehong kanan at kaliwa ng departamento nito, upang matukoy ang "therapeutic window" para sa impluwensya sa mga pangunahing mekanismo ng pag-unlad ng systemic scleroderma.

Layunin na katibayan ng baga Alta-presyon na maaaring napansin sa auscultation ng puso, isama ang focus at / o split unang tono ng baga arterya o pagpapatibay nito inhaling. Gayunpaman, lumilitaw lamang ito kapag ang presyon sa arterya ng baga ay nadagdagan ng 2 beses. Ang pagdulas sa ikalawang intercostal space sa kaliwa, ang hitsura ng systolic at diastolic murmurs ay naitala lamang sa malubhang hypertension ng baga.

Ang pag-unlad ng pinsala sa puso sa systemic scleroderma sa karamihan ng mga kaso nangyayari nang dahan-dahan, para sa 4-6 taon, ngunit ang proseso ay patuloy na umaasa, na humahantong sa CHF. Sa 30% ng mga kaso, ang sakit sa puso ay ang direktang sanhi ng pagkamatay sa mga pasyenteng may STD.

Pathophysiological mga aspeto ng sakit sa puso sa systemic esklerosis ay kinabibilangan ng: puso Raynaud ni syndrome vasospasm at may kapansanan sa microcirculation, pinabilis atherogenesis sa background ng immune pamamaga, ang pag-unlad ng autoimmune miokarditis, fibrosis ng puso, na kung saan ay ang batayan ng ang pag-unlad ng congestive puso pagkabigo.

Subclinical pinsala sa cardiovascular system ay madalas na nakumpirma sa pamamagitan ng autopsy data.

Clinically makabuluhang puso pagkabigo sa systemic esklerosis, para puso arrhythmias at myocardial pagpapadaloy, ischemia, systemic baga Alta-presyon at congestive heart failure ay nauugnay sa isang mahinang pagbabala.

Ang pagkakaroon ng talamak baga puso tumutukoy sa mataas na kapansanan ng mga pasyente at ay nauugnay sa progresibong baga Alta-presyon, na dictates ang pangangailangan para sa isang modernong pathogenetic batay paggamot ng systemic esklerosis kumplikado sa pamamagitan ng cardiovascular sakit.