Morpolohiya ng neuroblastoma

Ang isa sa mga natatanging tampok ng neuroblastoma ay ang kakayahang kusang bumagsak, na nagpapaalala sa reverse development ng sympathetic nervous system sa panahon ng embryogenesis. Ang sympathetic chromaffin paraganglia ay bumangon nang maaga sa pag-unlad ng embryonic sa adrenal medulla. Sa ikawalong linggo ng embryogenesis, ang mga hormonally active na parenchymatous na mga cell ng adrenal system ay umabot sa malalaking sukat, at sa oras ng kapanganakan sila ay bumaba nang husto.

Ang isa pang katangian ng neuroblastoma ay ang kakayahang mag-iba sa vitro sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang mga kadahilanan (retinoic acid, nerve tissue growth factor, papaverine). Kasabay nito, sa vivo ang tumor ay nailalarawan sa pamamagitan ng labis na agresibong paglaki at mabilis na metastasis.

Ang mga pag-aaral sa screening ng neuroblastoma ay nagsiwalat ng maraming pagtaas sa dalas ng tumor na ito sa mga sanggol sa unang anim na buwan ng buhay. Ang pagkakaibang ito sa rehistradong saklaw ay ipinaliwanag ng hindi pangkaraniwang bagay ng kusang pagbabalik ng neuroblastoma sa karamihan ng mga kaso. Karaniwang nangyayari ang regression na may ilang biological na katangian ng tumor: triploid chromosome set, kawalan ng amplification ng N MYC gene at abnormalidad ng unang chromosome (pagkawala ng maikling braso). Ang kawalan ng pagpapahayag ng telomerase at ang neurotrophin receptor TRK-A ay nauugnay din sa posibilidad ng kusang pagbabalik ng tumor.

Morpolohiya ng neuroblastoma

Ang histological diagnosis ng neuroblastoma ay maaaring magpakita ng mga makabuluhang paghihirap dahil sa morphological na pagkakapareho ng tumor na ito sa mga primitive na neuroectodermal tumor, lymphomas, at rhabdomyosarcoma.

Ang mga selula ng tumor sa neuroblastoma ay katulad ng mga embryonic neuroblast ng sympathetic tissue. Sa mikroskopiko, ang tumor ay kinakatawan ng maliliit na bilog na mga selula-neuroblast na may malaking nuclei at isang makitid na gilid ng cytoplasm. Tatlong pangunahing bahagi ay maaaring makilala sa tumor tissue - neuroblastomatous, ganglioneuromatous at intermediate. Ang pamamayani ng isa o ibang bahagi ay tumutukoy sa antas ng pagkita ng kaibhan ng neuroblastoma. May mga undifferentiated (lahat ng tumor cells ay neuroblasts), low-differentiated (ganglionic differentiation ay nabanggit sa mas mababa sa 5% ng mga cell) at differentiated (higit sa 5% ng mga cell ay may mga palatandaan ng pagkita ng kaibhan) mga uri ng neuroblastoma. Ang pagbabala ay pinaka-kanais-nais para sa huling uri ng tumor.

Ang pinagsamang pag-uuri (1986) ay maginhawa para sa pagtukoy ng pagbabala sa klinikal na kasanayan. Ang pag-uuri na ito ay nag-uugnay sa mga tagapagpahiwatig tulad ng edad ng pasyente at mga histological na tampok ng neuroblastoma (ang antas ng pagkakaiba-iba ng neuroblast, ang kalubhaan ng bahagi ng stromal, ang mitosis/karyorrhexis index). Ayon sa pag-uuri na ito, ang pagbabala ay pinaka-kanais-nais na may kumbinasyon ng isang mahusay na pagkakaiba-iba ng uri ng tumor at edad ng isang bata na wala pang 1 taon.

Molecular genetic na aspeto ng neuroblastoma

Sa kasalukuyan, ang ilang mga genetic abnormalities ay kilala na katangian ng neuroblastoma at tinutukoy ang pagbabala ng sakit. Ang pinaka makabuluhang genetic abnormality ay amplification ng N MYC gene. Anuman ang edad ng pasyente, ang pagtuklas ng abnormalidad na ito ay may hindi kanais-nais na prognostic value. Ang amplification ng N MYC ay madalas na pinagsama sa pagtanggal ng maikling braso ng chromosome 1 at isang pagtaas sa mahabang braso ng chromosome 17. Ang huli na aberration mismo ay may hindi kanais-nais na prognostic value.

Ang hyperploid chromosome na itinakda sa mga selula ng tumor ay nauugnay sa isang kanais-nais na pagbabala, lalo na sa mga bata sa unang taon ng buhay. Ang pagtaas ng pagpapahayag ng neurotrophin receptor gene-TRK-A ay isa pang paborableng prognostic sign ng neuroblastoma.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]