Neuroblastoma ng retroperitoneum.

Ang mga Neuroblastomas ay walang malasakit na foci ng cancer na bubuo mula sa mga selula ng germinal nerve ng nakikiramay na NS. Ang Neuroblastoma ng retroperitoneum ay itinuturing na madalas na extracranial cancer sa pagsasanay sa bata at nangyayari sa 14% ng kabuuang populasyon ng pediatric oncopathology. Ang problema ay congenital at madalas na sinamahan ng iba't ibang mga anomalya sa pag-unlad. Ang sakit ay napansin na karaniwang sa panahon mula 2 hanggang limang taong gulang, mas madalas - hanggang sa kabataan. Ang paggamot ay higit sa lahat kirurhiko. [1]

Epidemiology

Ang Retroperitoneal neuroblastoma ay isang eksklusibong kanser sa pediatric. Mayroong ilang mga kilalang kaso kung saan ang tumor ay nasuri sa mga pasyente na mas matanda kaysa sa 13-14 taong gulang. Ang patolohiya ay nangyayari sa halos 14% ng lahat ng mga kanser sa bata.

Ang Neuroblastoma ay kilala na magaganap sa walong bata na wala sa isang milyon sa ilalim ng edad na 15. Kasabay nito, ang bawat pangalawang pasyente ay isang bata na wala pang dalawang taong gulang. Sa kasamaang palad, kapag lumitaw ang mga sintomas ng sakit, 70% ng mga pasyente ay na-metastasize. Mahigit sa 90% ng mga pasyente na nasuri na may neuroblastoma ay mga bata na wala pang anim na edad.

Ang pinaka-karaniwang lokalisasyon ng proseso ng tumor:

• Tungkol sa 70% ng mga kaso - retroperitoneal space, na may mga sugat ng cerebral layer ng adrenal glands at ganglia ng nakikiramay na NS;
• Tungkol sa 20% posterior mediastinum;
• Mas madalas - ulo at leeg, rehiyon ng presacral.

Ang metastasis ay nangyayari nang nakararami sa mga rehiyonal o malayong mga lymph node, buto ng utak, buto at atay, balat, mas madalas - sa gitnang sistema ng nerbiyos at mga organo ng paghinga.

Mga sanhi retroperitoneal neuroblastoma.

Ang pangunahing sanhi ng pagbuo ng retroperitoneal neuroblastoma ay nagtataas ng maraming mga katanungan hanggang ngayon. Ito ay kilala na ang tumor ay nagsisimula sa background ng malignant pagkabulok ng mga immature cells ng nakikiramay na NS. Naniniwala ang mga doktor na ang mga pagkabigo sa normal na pag-unlad ng mga selula ng germinal nerve ay nangyayari kahit bago pa man dumating ang sanggol sa mundo. Maaaring simulan ng patolohiya ang pag-unlad nito mula sa sandali ng pagbabago ng chromosome at/o mutation ng gene.

Natagpuan ng mga siyentipiko ang iba't ibang mga abnormalidad ng genetic sa mga cell ng tumor. Ang mga abnormalidad na ito ay magkakaiba, na nagpapahiwatig na imposibleng ibukod ang anumang partikular na tiyak na pagbabago sa materyal na gene na makikita sa lahat ng mga may sakit na sanggol. Siguro, ang pagbuo ng neuroblastoma ay nangyayari bilang isang resulta ng isang serye ng mga pagbabagong-anyo ng gene at epigenetic. Dapat ding isaalang-alang na sa karamihan ng mga pasyente ang tumor ay walang kinalaman sa mga namamana na mga pathologies.

Sa ilang mga kaso lamang ang sakit ay nakakaapekto sa ilang mga henerasyon, na nagpapakita ng sarili bilang neuroblastoma o mga katulad na uri ng malignant neoplasms. Ang mga istatistika ay nagsasaad na ang mga nasabing kaso ay hindi hihigit sa 1-2%. Sa isang bahagi ng mga pasyente, ang pagbuo ng tumor ay dahil sa mga sindrom na predisposing dito. Sa partikular, maaari nating pag-usapan ang tungkol sa sakit na Hirschprung, undine syndrome (congenital central hypoventilation syndrome).

Gayunpaman, sa karamihan ng mga sanggol, ang pag-unlad ng kanser ay nauugnay pa rin sa kusang mutasyon o iba pang mga sakit sa genomic na nakakaapekto sa namamana na materyal ng mga somatic cells. Ang ugnayan sa paninigarilyo sa panahon ng pagbubuntis, pagkuha ng ilang mga gamot, at iba pang mga panlabas na impluwensya ay hindi sinusunod sa lahat ng mga kaso, kaya ang isyung ito ay nasa yugto pa rin ng pananaliksik.

Mga kadahilanan ng peligro

Ang mga panganib ng sakit ay pantay sa humigit-kumulang sa lahat ng mga bata. Ang mga siyentipiko ay hindi nagbibigay ng tumpak na impormasyon tungkol dito, dahil ang retroperitoneal neuroblastoma ay nasa ilalim pa rin ng aktibong pag-aaral. Siguro, ang ilang mga talamak na nakakahawang sakit tulad ng immunodeficiency virus ng tao, virus ng Epstein-Barr, at malaria ay maaaring mga kadahilanan ng peligro. Ang mga salik na ito ay partikular na laganap sa mga bansang mababa at may kita.

Gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso, ang neuroblastoma ay bubuo ng kusang, nang walang malinaw na dahilan. Sa ilang mga pasyente, mayroong isang samahan na may mga abnormalidad ng genetic.

Mayroong isang teorya ng negatibong impluwensya ng isang buong pangkat ng mga kadahilanan nang sabay-sabay, na kung saan ay kondisyon na tinatawag na "magulang". Kasama sa pangkat na ito:

• Ionizing radiation exposure sa ina sa panahon ng pagbubuntis;
• Pagkonsumo ng mga pagkaing puno ng pestisidyo ng isang buntis;
• Paninigarilyo (kabilang ang mga hookah);
• Pagkagumon sa droga, labis na paggamit ng mga inuming nakalalasing at diuretics sa panahon ng pagbubuntis.

Ang iba pang mga kadahilanan ng peligro ay nag-aambag din sa posibleng pag-unlad ng retroperitoneal neuroblastoma:

• Prematurity, napaaga na kapanganakan ng sanggol;
• Paggamit ng mga tinulungan na teknolohiya ng reproduktibo.

Ang huli sa mga kadahilanan sa itaas ay walang kumpirmasyon sa agham sa sandaling ito at kabilang sa kategorya ng "teoretikal na pagpapalagay".

Pathogenesis

Ang mekanismo ng pathogenetic ng retroperitoneal neuroblastoma ay hindi naiintindihan. Mayroong impormasyon na ang neoplasm ay nagmula sa mga selula ng germinal nerve na walang oras upang mature sa oras na ipinanganak ang sanggol. Ang pagkakaroon ng mga nasabing immature cells sa mga unang sanggol ay hindi palaging isang kadahilanan sa paglitaw ng neuroblastoma. Ang pagkakaroon ng mga istrukturang ito sa mga sanggol mula sa bagong panganak hanggang tatlong buwan ng edad ay katanggap-tanggap. Matapos ang oras na ito, ang mga neuroblast na "mature" at patuloy na gumana nang normal, ngunit kung ang patolohiya ay umuunlad, patuloy silang naghahati, na nag-aambag sa pagbuo ng neuroblastoma.

Ang pangunahing panimulang punto para sa sakit ay ang mga cellular mutations, na lumilitaw sa ilalim ng impluwensya ng ilang mga kadahilanan na nakakapagpukaw: ang kanilang eksaktong mga katangian ay hindi pa kilala. Sinasabi ng mga siyentipiko na mayroong isang ugnayan sa pagitan ng mga panganib ng tumorigenesis, mga depekto sa paglago at kakulangan sa immune. Sa halos 1.5% ng mga kaso, ang retroperitoneal neuroblastoma ay namamana, na ipinadala sa isang autosomal na nangingibabaw na paraan. Ang Hereditary Pathology ay nailalarawan sa nakararami sa pamamagitan ng isang maagang pagsisimula (ang larawan ng rurok ay nabanggit sa panahon ng 6-8 na buwan ng edad) at ang pagbuo ng maraming mga nakamamatay na elemento nang sabay-sabay.

Kung pinag-uusapan natin ang tungkol sa pathognomonic genetic abnormality, para sa retroperitoneal neuroblastoma, ito ay ang pagkawala ng bahagi ng maikling braso ng unang chromosome. Sa bawat ikatlong pasyente, ang pagtaas ng bilang ng mga kopya ng DNA at pagpapahayag ng N-Myc-oncogene ay nabanggit sa mga malignant na istruktura. Sa sitwasyong ito, ang pagbabala ng sakit ay itinuturing na partikular na hindi kanais-nais, na nauugnay sa mabilis na pagpapalawak ng pokus at ang paglaban nito sa patuloy na chemotherapy.

Ang pagsusuri ng mikroskopiko ay nagpapakita ng spherical maliit na istruktura na may isang madilim na nucleus. Ang tisyu ng tumor ay sagana sa mga calcification at mga lugar ng hemorrhages. [2]

Mga sintomas retroperitoneal neuroblastoma.

Karamihan sa mga sanggol na may retroperitoneal neuroblastoma ay ganap na asymptomatic sa loob ng mahabang panahon. Ang tumor ay napansin nang hindi sinasadya sa panahon ng isang pag-iwas sa pagsusuri sa medikal, o sa panahon ng isang pagsusuri sa X-ray o ultrasound na iniutos para sa iba pang mga indikasyon. Karamihan sa mga madalas, ang symptomatology ay nagpapakilala lamang sa yugto ng mabilis na paglaki ng tumor o metastasis.

Ang klinikal na larawan ng sakit ay magkakaiba at nakasalalay sa laki ng pokus ng tumor at ang pagkakaroon ng metastases. Minsan ang neoplasm ay maaaring maging palpated. Maraming mga bata ang biswal na napansin ang isang malakas na namumula na tiyan, o isang kakaibang pamamaga ng tiyan. Maaaring mayroong mga hindi kapani-paniwala na mga palatandaan tulad ng sakit at isang pakiramdam ng bigat sa tiyan, madalas na tibi na sinusundan ng pagtatae. Sa pamamagitan ng compression ng mga organo ng ihi, posible ang stasis ng ihi, at sa lokalisasyon ng pathological na pokus na mas malapit sa gulugod, posible ang pag-usbong nito sa kanal ng gulugod. Bilang isang resulta, ang sanggol ay may mga sintomas ng neurological sa anyo ng sakit, paresis at bahagyang paralisis.

Medyo mas madalas bilang isang resulta ng kawalan ng timbang sa hormonal laban sa background ng mabilis na paglaki ng tumor sa mga sanggol ay nagdaragdag ng presyon ng dugo, madalas na nakakabagabag sa pagtatae.

Ang pagkalat ng metastases sa sistema ng buto (mahabang tubular buto ng mga limbs, bungo at mga buto ng mata) ay sinamahan ng sakit sa buto. Ang mga matatandang bata ay nagsisimulang malata kapag naglalakad, at ang mga bata ay tumanggi na tumayo o maglakad. Ang matinding pinsala sa utak ng buto ay nagpapakilala sa sarili ng pag-unlad ng anemia, thrombocytopenia, leukopenia. Ang kaligtasan sa sakit ng bata ay malubhang may kapansanan at madalas na nangyayari ang pagdurugo.

Neuroblastoma ng retroperitoneum sa mga bata

Sa retroperitoneal zone mayroon ding ilang mga organo at isang binuo na vascular network. Sa partikular, kabilang dito ang mga adrenal glandula at bato, ureter at pancreas, colon at duodenum, vena cava at tiyan na bahagi ng aorta, dugo at lymphatic vessel. Sa pag-unlad ng neuroblastoma, ang mga panganib sa indibidwal ay maximum, lalo na dahil ang tumor na ito ay nangyayari nang nakararami sa mga sanggol at mga bata.

Sa karamihan ng mga kaso, ang neoplasm ay napansin sa mga sanggol bago nila maabot ang edad na dalawa, at kung minsan ang problema ay maaaring makita sa panahon ng pangsanggol na ultrasound.

Mas madalas ang pag-unlad ng retroperitoneal neuroblastoma ay nagsisimula sa adrenal gland. Ang proseso ng tumor ay mabilis na umuusbong, kumakalat ng metastases, at sa mga sanggol ay madalas na nagre-regress nang mabilis. Sa ilang mga kaso, ang kusang "pagkahinog" ng mga cell ng neuroblastoma ay sinusunod, na humahantong sa pagbabagong-anyo nito sa ganglioneuroma.

Ang unang nakababahala na tanda ng patolohiya ng bata ay isang binibigkas na pagpapalaki ng tiyan, na nagdudulot ng sakit sa ginhawa sa sakit at tiyan. Ang palpatory palpation ay posible upang palpate ang neoplasm - siksik, na mahirap i-dislodge.

Habang kumakalat ang proseso ng pathologic, naganap ang dyspnea at pag-ubo, ang paglunok ay nagiging mahirap, at ang thorax ay nagulong. Kung ang kanal ng cerebrospinal ay apektado, may mga paresthesias ng mas mababang mga paa't kamay, pangkalahatang kahinaan, bahagyang paralisis, may kapansanan na pag-andar ng bituka at sistema ng ihi. Laban sa background ng compression ng vascular network, lilitaw ang edema. Kung ang tumor ay kumakalat sa atay, ang organ ay nagpapalaki, at kapag ang balat ay apektado, ang madulas na mapula-pula-asul na foci ay lilitaw sa kanila.

Ang mga may sakit na bata sa ilalim ng isang taong gulang ay may mas mahusay na pagkakataon ng isang kanais-nais na kinalabasan. Ang pagbabala ay makabuluhang mas masahol pa kung ang bata ay bubuo ng isang retroperitoneal tumor.

Mga palatandaan na dapat hanapin ng mga magulang:

• Nadagdagan ang pagkapagod ng sanggol, hindi makatwirang kahinaan, maputlang balat, ang hitsura ng mga madilim na bilog na malapit sa mga mata;
• Matatag na lagnat na walang mga palatandaan ng impeksyon, nadagdagan ang pagpapawis;
• Nadagdagan ang mga lymph node (intra-tiyan, inguinal);
• Matatag na pamumulaklak ng tiyan;
• Alternation ng tibi at pagtatae, sakit sa tiyan tulad ng colic;
• Hindi magandang gana, paminsan-minsang pagduduwal, sa timbang;
• Sakit sa buto.

Ang mga sintomas na ito ay hindi palaging nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng retroperitoneal neuroblastoma sa sanggol. Kadalasan ang mga nasabing pagpapakita ay isang bunga ng iba pa, medyo hindi gaanong mapanganib na mga sakit. Gayunpaman, kung ang mga palatandaan sa itaas ay napansin, mas mahusay pa rin na kumunsulta sa isang doktor at alamin ang eksaktong sanhi ng karamdaman. Papayagan nito ang napapanahong paggamot at pagbutihin ang kinalabasan ng patolohiya.

Mga yugto

Ang topographic staging ay naaayon sa mga pamantayan sa INSS:

1. Ang Neuroblastoma ay naisalokal, hanggang sa 50 mm sa pinalawak na lugar. Ang lymphatic system ay hindi apektado. Walang metastasis.
2. Ang solong neuroblastoma, hindi bababa sa 50 mm at hindi hihigit sa 100 mm sa pinalawak na lugar. Ang lymphatic system ay hindi apektado. Walang malayong metastases.
3. Nag-iisa neuroblastoma, neoplasia na 50 mm o higit sa 100 mm. Ang mga rehiyonal na lymph node ay maaaring maglaman ng metastases. Walang malayong metastases.
4. Mayroon itong mga subkategorya A, B at S.

• Ang Stage IV-A ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng neoplasia, isang solong retroperitoneal neuroblastoma na mas mababa sa 50 mm o higit sa 100 mm ang laki, na walang kawalan o pagkakaroon ng metastases sa rehiyonal na lymph node at walang malayong metastasis (walang lymphatic lesion ay maaaring makilala).
• Ang yugto IV-B ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng maraming magkakasabay na mga bukol ng magkakasabay na paglaki, na walang kawalan o pagkakaroon ng metastases sa mga rehiyonal na lymph node, na walang kawalan o pagkakaroon ng malayong metastases (hindi matukoy).
• Ang Stage IV-S ay katangian ng mga naunang sanggol at nagmumungkahi ng kusang pagpapagaling sa sarili ng neuroblastoma, ang pagkakasangkot nito, kabilang ang pagkatapos ng tumor ay umabot sa isang sapat na malaking sukat at metastasized.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang Neuroblastoma ng retroperitoneum ay palaging nag-iiba. Ang mga variant ng kurso nito ay nakasalalay sa maraming mga kadahilanan, ngunit lalo na ang hindi kanais-nais na mga kahihinatnan ay sinusunod sa kaso ng hindi tiyak, naantala ang pagtuklas ng neoplasm. Sa kasamaang palad, madalas na nangyayari na ang sakit ay napansin kapag kumalat na ito sa kalapit na mga istraktura at ang lymphatic system, o kahit na sa malalayong mga organo. Ngunit mayroon ding mga kilalang variant na may positibong kurso ng bioclinical: halimbawa, sa mga sanggol, ang neuroblastoma ay madaling kapitan ng kusang pagkahinog sa benign formation (pagkita ng kaibhan) at kusang paglaho.

Sa mga bata na higit sa isa at kalahating taong gulang, ang mga neuroblastomas ay may posibilidad na umunlad nang mabilis at kumalat na hindi pinapagod sa katawan - sa pamamagitan ng mga sistema ng dugo at lymphatic. Ang mga metastases ay nakikita:

• 90% ng oras sa utak ng buto;
• 60% sa mga buto;
• 20% sa malayong mga lymph node;
• 17% sa atay;
• Hindi gaanong karaniwang sa utak, balat, at baga.

Ang ilang mga neuroblastomas ay may edad na bahagyang, kasama ang pagbuo ng higit pa at hindi gaanong malignant na istruktura. Ang nasabing neoplasms ay tinutukoy bilang ganglioneuroblastomas. Ang kanilang pagpapalaki ay medyo mabagal, kaibahan sa mga malignant na bukol. Ang isang ganap na mature na tumor ay tinatawag na isang ganglioneuroma.

Kung pinag-uusapan natin ang kusang regresyon, madalas itong nangyayari sa mga sanggol ng maagang edad. Kasabay nito, ang retroperitoneal neuroblastoma ay madalas na napansin lamang sa yugto ng metastasis sa atay. Sa una, ang nasabing metastatic foci ay mabilis na tumaas at kahit na magsimulang pindutin sa kalapit na mga organo, at ang bilang ng foci ng anak na babae ay isang tunay na panganib. Gayunpaman, pagkatapos ng ilang oras, ang mga foci na ito ay kusang pagbagsak (kung minsan sa ilalim ng impluwensya ng mababang-dosis na chemotherapy).

Ang kusang pagsasama ay nakikita nang nakararami sa mga sanggol na 4S 4S, ngunit maaari ring mangyari sa mga matatandang bata na may naisalokal na yugto I-III neuroblastoma. [3]

Diagnostics retroperitoneal neuroblastoma.

Ang mga Oncomarkers ng retroperitoneal neuroblastoma ay mga catecholamine metabolites (vanillimindal at homovanillic acid) sa plasma at urinary fluid (pinakamainam na pamamaraan) at enolase na tiyak na neuron. Ang mga antas ng LDH at ferritin ay sinisiyasat din bilang isang tiyak na parameter ng peligro, bagaman ang kanilang elevation at thrombocytopenia ay hindi sumasalamin sa pagiging tiyak ng sakit.

Upang masuri ang kondisyon ng mga istrukturang medullary, isang medullary puncture at kasunod na morphologic at immunohistochemical na pagsusuri o real-time na polymerase-chain reaksyon ay isinasagawa. Ang pagbutas ay isinasagawa sa posterior at anterior ridges ng mga pakpak ng iliac bone.

Ang ipinag-uutos ay itinuturing na:

• Pagsusuri sa histologic;
• Molekular na genetic diagnosis;
• Pati na rin ang mga instrumental na diskarte sa imaging.

Ang mga instrumental na diagnostic ay inireseta upang suriin ang pangunahing pokus ng tumor at kalapit na mga lymph node. Para sa layuning ito, ang ultrasound, computed tomography at magnetic resonance imaging (kung maaari, gamit ang tatlong mga projection, nang wala at may kaibahan na iniksyon) ay inireseta.

Ang paunang diagnosis ay dapat na magsisimula sa kaibahan ng MRI. Kung ang hepatic metastasis ay pinaghihinalaang, ang target na ultrasound ay isinasagawa.

Ang meta-iodine-benzyl-guanidine ay itinuturing na isang tiyak na scintigraphic oncomarker. Kung may mga palatandaan ng metastasis, isinasagawa ang technetium scintigraphy.

Ang iba pang mga pamamaraan ng diagnostic na pamamaraan ay kasama ang:

• Echocardiogram;
• Ultrasound ng bato;
• Colonoscopy.

Iba't ibang diagnosis

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ay dapat gawin lalo na sa iba pang mga embryonal neoplasms na katangian ng maagang pagkabata, kabilang ang:

• Na may primitive rhabdomyosarcoma;
• Ewing's sarcoma;
• Lymphoblastic lymphoma;
• Talamak na leukemia (na may metastatic lesyon sa utak ng buto);
• Minsan may nephroblastoma at gitnang sistema ng nerbiyos oncopathology.

Paggamot retroperitoneal neuroblastoma.

Natutukoy ang mga taktika sa paggamot depende sa edad ng pasyente, ang mga katangian ng partikular na neuroblastoma at ang yugto ng patolohiya. Salamat sa impormasyon tungkol sa mga salik na ito, posible na masuri ang mga panganib at bumuo ng isang regimen sa paggamot.

Ang pangunahing taktika ng therapeutic ay itinuturing na:

• Mga taktika sa pagsubaybay.
• Paggamot sa pagpapatakbo.
• Chemotherapy.
• Napakalaking chemotherapy na may proteksyon ng stem cell.
• Paggamot sa radiation.
• Immunotherapy.

Ang mga taktika sa pagmamasid ay ginagamit lamang sa mga mababang-peligro na mga sanggol: ang regression ng neoplasm ay inilarawan sa nakahiwalay, kahit na bihirang, mga kaso.

Kung walang mga kontraindikasyon, ang operasyon ay isinasagawa, na sa maraming mga kaso ginagarantiyahan ang kumpletong pag-alis ng mga istruktura ng cancer. Kung may mga metastases, ang pamamaraang ito ay mas kumplikado at nangangailangan ng paggamit ng mga karagdagang pamamaraan.

Ang Chemotherapy ay itinuturing na pangunahing paraan upang maalis ang neuroblastoma, lalo na sa mga pasyente na may mataas na intermediate na panganib. Sinisira ng Chemotherapy ang mga malignant cells at hinaharangan ang kanilang dibisyon at paglaki. Bilang karagdagan, ang chemotherapy ay ibinibigay pagkatapos ng operasyon upang alisin ang mga natitirang mga particle ng tumor at maiwasan ang muling paglaki ng neuroblastoma.

Ang napakalaking chemotherapy na may paglipat ng stem cell ay ipinahiwatig para sa metastatic lesyon. Ang mga stem cell ay kinuha mula sa pasyente at nai-save para sa karagdagang paglipat. Matapos ang paggamot na may mataas na dosis na may mga gamot na chemopreventive, ang pasyente ay nailipat ng mga stem cell, kaya protektado mula sa napakalaking chemotherapy.

Ang radiation therapy ay ibinibigay bilang suporta at adjunct sa iba pang mga therapy.

Immunotherapy - paggamot na may monoclonal antibodies - nagsasangkot sa paggamit ng mga espesyal na protina na nakakabit sa mga malignant cells. Bilang isang resulta, ang mga istruktura ng tumor ay kinikilala at nawasak.

Mga gamot

Ang mga gamot na chemotherapy na ginagamit bilang bahagi ng chemotherapy ay kasama ang:

• Ang Carboplatin ay isang platinum analog na nagpapabagal at hinaharangan ang paglaki ng mga malignant na bukol. Maaari itong magamit sa mga pasyente na may hindi pagpaparaan sa cisplatin. Kaugnay nito, ang paggamot ng carboplatin ay may kakayahang mag-trigger ng malubhang reaksiyong alerdyi at mga estado ng hypersensitivity. Kabilang sa iba pang mga epekto: pagduduwal, pagdurugo, sakit sa bato, kapansanan sa pandinig, sa mga kababaihan - hindi pagkakamali ng buwanang pag-ikot. Ang dosis at dalas ng paggamit ay itinatag ng dumadalo na doktor nang paisa-isa.
• Ang cyclophosphamide ay ginagamit pareho bilang bahagi ng chemotherapy at upang ihanda ang mga pasyente para sa hematopoietic stem cell transplantation. Ang paggamot na may cyclophosphamide ay madalas na negatibong nakakaapekto sa pag-andar ng sistema ng ihi. Upang maiwasan ang mga komplikasyon, ang pagkuha ng gamot ay dapat na pagsamahin sa paggamit ng malaking halaga ng likido, pati na rin ang paggamit ng preventive drug mesna. Bilang karagdagan, ang mga regular na pagsusuri sa ihi ay kinakailangan sa panahon ng paggamot. Iba pang mga malamang na epekto: pangkulay ng mga plato ng kuko, pagkawala ng buhok, nasusunog na pandamdam sa panahon ng pag-ihi. Ang gamot ay mahigpit na kinukuha sa parehong oras sa isang walang laman na tiyan, nang walang chewing at pagdurog ng mga kapsula. Ang dosis ay indibidwal.
• Ang Doxorubicin ay isang gamot na antitumor para sa kumplikadong therapy ng retroperitoneal neuroblastoma. Mayroon itong malubhang panganib para sa aktibidad ng puso, kaya ang paggamot ay dapat na regular na sinusubaybayan ng isang cardiologist. Sa mayroon nang mga karamdaman sa puso, ang doxorubicin ay hindi inireseta! Kabilang sa iba pang mga epekto: pagbabago sa kulay ng ihi, ang hitsura ng mga ulser sa bibig, pagkawala ng buhok. Ang dosis ay tinutukoy nang mahigpit nang paisa-isa.
• Ang Etoposide - ay ginagamit bilang bahagi ng kumplikadong chemotherapy. Ang regimen at dosis ay nakasalalay sa mga katangian ng neuroblastoma, ang edad ng sanggol at ang pamamaraan ng pangangasiwa na pinili ng dumadalo na manggagamot. Ang pinaka-posibleng mga sintomas ng gilid: mas mababang presyon ng dugo, may kapansanan na hepatic function, pagkawala ng buhok. Sa panahon ng paggamot na may etoposide, hindi dapat maubos ang mga inuming suha at suha.
• Ang Topotecan ay isang ahente ng antitumor para sa kumplikadong therapy, kung saan ang pasyente ay dapat na regular na subaybayan ang mga parameter ng dugo upang masuri ang pag-andar ng bato at atay at subaybayan ang konsentrasyon ng gamot sa dugo. Depende sa konsentrasyong ito, maaaring ayusin ng doktor ang dosis. Posibleng mga epekto: pagtatae, pagtaas ng panganib ng impeksyon, anemia, isang malakas na pakiramdam ng pagkapagod, pagkasira ng hepatic function. Sa karamihan ng mga kaso, ang topotecan ay kinuha isang beses sa isang araw nang sabay. Ang dosis ay natutukoy ng dumadalo na doktor.
• Ang Cisplatin ay isang ahente ng chemotherapeutic, isang analog ng platinum. Sa kurso ng paggamot, ipinag-uutos na regular na suriin ang mga bilang ng dugo, pag-andar ng bato at atay, subaybayan ang paggamit ng malaking halaga ng likido, kontrolin ang diuresis, pati na rin ang microelemental na komposisyon ng dugo. Kabilang sa mga pangmatagalang kahihinatnan ng pangangasiwa ng cisplatin: ang kapansanan sa pandinig hanggang sa pagkawala nito, pagsugpo sa sekswal na pag-unlad, sakit sa bato, pagbuo ng peripheral neuropathy o pangalawang cancer. Bilang karagdagan sa cisplatin ay inireseta ng mga antiemetics, pati na rin ang paghahanda ng magnesium, potassium, calcium, posporus. Ang mga dosis at tagal ng pangangasiwa ay tinutukoy nang paisa-isa.
• Ang Vincristine ay isang pangkaraniwang gamot na antitumor na maaaring pukawin ang pinsala sa tisyu, kapwa sa pamamagitan ng pakikipag-ugnay at sa pamamagitan ng IV administration. Ang mga posibleng epekto ay kinabibilangan ng sakit sa tiyan at panga, tibi, sakit sa kalamnan at kahinaan, paresis at paresthesias ng mga kamay at paa, at sakit sa buto at magkasanib na. Kasama sa mga remote na epekto ang peripheral neuropathy. Ang paggamot na may vincristine ay hindi maaaring pagsamahin sa paggamit ng suha at juice mula dito. Bilang karagdagan, ang doktor ay maaaring magreseta ng isang laxative na gamot, na dapat gawin sa buong panahon ng chemotherapy.

Paggamot sa kirurhiko

Ang interbensyon ng kirurhiko ay inireseta hindi lamang para sa pag-alis ng neuroblastoma, kundi pati na rin upang kumpirmahin ang diagnosis ng histological at upang makakuha ng biomaterial gamit ang pamamaraan ng pagyeyelo ng shock para sa kasunod na pag-aaral ng biomolecular. Bilang karagdagan, sa panahon ng operasyon, tinukoy ng doktor ang yugto ng patolohiya, batay sa paglaganap nito: ang pagpapalawak na lampas sa midline, ang sugat ng lymphatic system, atbp ay isinasaalang-alang. Tungkol sa kumpletong resection ng retroperitoneal neuroblastoma ay naisip lamang kapag ang mga panganib ng mga komplikasyon sa kirurhiko ay nabawasan. Mahalaga para sa siruhano na maiwasan ang mga diskarte sa mutilation, kabilang ang mga resection ng kalamnan, nephrectomy, pag-alis ng mga malalaking segment ng bituka, na maaaring pukawin ang maikling bituka sindrom.

Ang mga malalaking interbensyon na may mga kumplikadong pamamaraan ay naaangkop lamang sa mga kaso ng mga kondisyon na nagbabanta sa buhay, tulad ng mga pasyente na may mga naka-compress na nerve trunks, naka-block na mga daanan ng hangin o malalaking sasakyang-dagat. Ang pangangailangan para sa naturang mga interbensyon ay susuriin ng isang medikal na konsulado.

Kung ang retroperitoneal neuroblastoma ay nag-compress ng mga istruktura ng cerebrospinal, ginustong ang chemotherapy.

Ang operasyon ay mas matagumpay pagkatapos ng naunang chemotherapy, dahil ang mga panganib ng pagkalagot ng capsular ay makabuluhang nabawasan. Ito ay pinakamainam na magsagawa ng 4-6 chemotherapeutic blocks. Sa karamihan ng mga kaso, hindi na kailangan para sa radikal na kumpletong paggulo ng neoplasm: ang natitirang tisyu ng tumor sa ilang mga halaga ay pinapayagan.

Matapos ang isang kurso ng radiation therapy, ang operasyon ay maaaring kumplikado sa pamamagitan ng hitsura ng fibrosis sa lugar ng pathological focus, na hinihimok ng radiation. Kasabay nito, ang matagumpay na resection ay nakakatulong upang mabawasan ang patlang na patlang, o upang maiwasan ang pagkakalantad sa radiation. Sa batayan na ito, ang anumang operasyon ay dapat isagawa bago ang paggamot sa radiation. [4]

Pag-iwas

Sa ngayon, walang tiyak na pag-iwas. Ang mga espesyalista ay patuloy na aktibong nagsasaliksik sa patolohiya at maghanap ng mga paraan ng maagang pagsusuri.

Kasabay nito, inirerekumenda ng mga doktor na ang mga kababaihan ay gumawa ng mga hakbang bago pagbubuntis upang matiyak ang normal na pag-unlad ng pangsanggol at maiwasan ang napaaga na kapanganakan. Ang ina na inaasahan ay dapat suriin at, kung kinakailangan, tratuhin muna.

Kabilang sa iba pang mga rekomendasyon:

• Ang isang buntis ay dapat magrehistro sa klinika ng antenatal nang maaga hangga't maaari - at lalo na kung mayroon siyang kasaysayan ng napaaga na kapanganakan, kusang pagpapalaglag, o pagpapalaglag.
• Hindi kanais-nais na payagan ang isang maliit na termino sa pagitan ng mga pagbubuntis: ang inirekumendang agwat ay hindi bababa sa anim na buwan.
• Ang ina na ina ay dapat kumain ng mabuti at iba-ibang diyeta, uminom ng sapat na tubig, maiwasan ang labis na emosyonal. Ang depression, stress, neurosis, atbp ay gumawa ng negatibong kontribusyon sa kalusugan ng babae at ang fetus.
• Mahalagang magkaroon ng regular na pagsubaybay sa ultrasound ng pag-unlad ng pangsanggol sa panahon ng pagbubuntis.
• Sa mataas na peligro ng napaaga na kapanganakan, ang isang babae ay kinakailangang naospital sa ospital, kung saan isinasagawa ang mga hakbang sa pag-iwas na naglalayong mapangalagaan ang pagbubuntis.

Kung ang hinaharap na mga magulang ay malusog at ang pagbubuntis mismo ay walang mga pathologic abnormalities, ang pag-unlad ng retroperitoneal neuroblastoma sa bata ay hindi malamang.

Pagtataya

Ang kinalabasan ng retroperitoneal neuroblastoma ay nakasalalay sa maraming mga kadahilanan, tulad ng:

• Ang mas bata sa edad ng sanggol sa oras ng pagtuklas ng neuroblastoma, mas mahusay at mas kanais-nais na pagbabala;
• Ang mga tiyak na katangian ng neoplasm, tulad ng mga tampok na histologic, mga pagbabago sa mga gene, at mga rate ng cell division at paglago, ay mahalaga;
• Ang isang kanais-nais na kinalabasan ay kaduda-dudang kung mayroong pagkalat ng mga selula ng kanser sa lymphatic system o iba pang mga organo;
• Ang mahirap na maabot at hindi naaangkop na neuroblastomas ay may hindi magandang pagbabala;
• Mahalaga ang isang positibong tugon ng site ng tumor sa therapy;
• Ang isang positibong kinalabasan ay nagpapahiwatig ng kawalan ng parehong metastases at pag-ulit ng sakit. [5]

Survival rate

Sa pangkalahatan, ang mga rate ng kaligtasan ng pasyente ay tinatayang humigit-kumulang 1: 2 (49% hanggang 54%).

Ang kaligtasan ng mga bata ayon sa entablado ay ang mga sumusunod:

• Stage I ay hanggang sa 99-100%.
• Yugto II - Hanggang sa 94%.
• Stage III - 57 hanggang 67% (average tungkol sa 60%).
• Yugto IV - tungkol sa 15% (mga bata na may yugto IV s mas bata kaysa sa 1 taong gulang ay nakaligtas sa halos 75% ng mga kaso).

Ang retroperitoneal neuroblastoma na natagpuan sa mga sanggol na mas mababa sa isang taong gulang ay may mas mahusay na pagkakataon ng isang kanais-nais na kinalabasan. Ang mga bukol na natagpuan sa isang mas matandang edad at sa ibang mga yugto ng pag-unlad ay may mas masamang pagbabala. Ang posibilidad ng pagbuo ng isang pag-ulit ay mula 5 hanggang 50%, depende sa kategorya ng peligro ng pasyente. Limang taon pagkatapos gumaling ang sakit, ang panganib ng pag-ulit ng tumor ay bumababa nang malaki.