Neuroblastoma ng retroperitoneum.

Ang mga neuroblastoma ay walang pagkakaiba-iba na foci ng kanser na nabubuo mula sa germinal nerve cells ng sympathetic NS. Ang neuroblastoma ng retroperitoneum ay itinuturing na pinakamadalas na extracranial cancer sa pediatric practice at nangyayari sa 14% ng kabuuang populasyon ng pediatric oncopathology. Ang problema ay congenital at madalas na sinamahan ng iba't ibang mga anomalya sa pag-unlad. Ang sakit ay kadalasang nakikita sa panahon mula 2 hanggang limang taong gulang, mas madalas - hanggang sa pagbibinata. Pangunahing kirurhiko ang paggamot. [1]

Epidemiology

Ang retroperitoneal neuroblastoma ay isang eksklusibong pediatric cancer. Mayroon lamang ilang mga kilalang kaso kung saan ang tumor ay nasuri sa mga pasyenteng mas matanda sa 13-14 taong gulang. Ang patolohiya ay nangyayari sa halos 14% ng lahat ng mga kanser sa bata.

Ang neuroblastoma ay kilala na nangyayari sa walong bata sa isang milyon na wala pang 15 taong gulang. Kasabay nito, ang bawat pangalawang pasyente ay isang batang wala pang dalawang taong gulang. Sa kasamaang palad, kapag lumitaw ang mga sintomas ng sakit, 70% ng mga pasyente ay na-metastasize na. Mahigit sa 90% ng mga pasyente na na-diagnose na may neuroblastoma ay mga batang wala pang anim na taong gulang.

Ang pinakakaraniwang lokalisasyon ng proseso ng tumor:

• tungkol sa 70% ng mga kaso - retroperitoneal space, na may mga sugat ng cerebral layers ng adrenal glands at ganglia ng sympathetic NS;
• tungkol sa 20% posterior mediastinum;
• mas madalas - ulo at leeg, presacral na rehiyon.

Ang metastasis ay kadalasang nangyayari sa rehiyon o malayong mga lymph node, bone marrow, buto at atay, balat, mas madalas - sa central nervous system at respiratory organs.

Mga sanhi retroperitoneal neuroblastoma.

Ang mga pangunahing sanhi ng retroperitoneal neuroblastoma formation ay nagtataas ng maraming katanungan hanggang ngayon. Ito ay kilala na ang tumor ay nagsisimula sa background ng malignant na pagkabulok ng mga wala pa sa gulang na mga selula ng nagkakasundo na NS. Naniniwala ang mga doktor na ang mga pagkabigo sa normal na pag-unlad ng germinal nerve cells ay nangyayari bago pa man dumating ang sanggol sa mundo. Maaaring simulan ng patolohiya ang pag-unlad nito mula sa sandali ng pagbabago ng chromosome at/o mutation ng gene.

Natuklasan ng mga siyentipiko ang iba't ibang genetic abnormalities sa mga selula ng tumor. Ang mga abnormalidad na ito ay magkakaiba, na nagpapahiwatig na imposibleng ihiwalay ang anumang partikular na pagbabago sa materyal ng gene na makikita sa lahat ng may sakit na sanggol. Marahil, ang pagbuo ng neuroblastoma ay nangyayari bilang isang resulta ng isang serye ng mga pagbabagong gene at epigenetic. Dapat din itong isaalang-alang na sa karamihan ng mga pasyente ang tumor ay walang kinalaman sa namamana na mga pathology.

Sa ilang mga kaso lamang ang sakit ay nakakaapekto sa ilang henerasyon, na nagpapakita ng sarili bilang neuroblastoma o mga katulad na uri ng malignant neoplasms. Sinasabi ng mga istatistika na ang mga naturang kaso ay hindi hihigit sa 1-2%. Sa isang bahagi ng mga pasyente, ang pagbuo ng tumor ay dahil sa mga sindrom na predisposing dito. Sa partikular, maaari nating pag-usapan ang Hirschprung's disease, Undine syndrome (congenital central hypoventilation syndrome).

Gayunpaman, sa karamihan ng mga sanggol, ang pag-unlad ng kanser ay nauugnay pa rin sa mga kusang mutasyon o iba pang genomic disorder na nakakaapekto sa namamana na materyal ng mga somatic cells. Ang kaugnayan sa paninigarilyo sa panahon ng pagbubuntis, pag-inom ng ilang mga gamot, at iba pang panlabas na impluwensya ay hindi sinusunod sa lahat ng kaso, kaya ang isyung ito ay nasa yugto pa rin ng pananaliksik.

Mga kadahilanan ng peligro

Ang mga panganib ng sakit ay pantay-pantay sa halos lahat ng mga bata. Ang mga siyentipiko ay hindi nagbibigay ng tumpak na impormasyon tungkol dito, dahil ang retroperitoneal neuroblastoma ay nasa ilalim pa rin ng aktibong pag-aaral. Malamang, ang ilang mga talamak na nakakahawang sakit tulad ng human immunodeficiency virus, Epstein-Barr virus, at malaria ay maaaring mga panganib na kadahilanan. Ang mga salik na ito ay partikular na laganap sa mga bansang mababa at nasa gitna ang kita.

Gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso, ang neuroblastoma ay kusang nabubuo, nang walang anumang malinaw na dahilan. Sa ilang mga pasyente, may kaugnayan sa genetic abnormalities.

Mayroong isang teorya ng negatibong impluwensya ng isang buong pangkat ng mga kadahilanan nang sabay-sabay, na kung saan ay kondisyon na tinatawag na "magulang". Kasama sa pangkat na ito ang:

• ionizing radiation exposure sa ina sa panahon ng pagbubuntis;
• Pagkonsumo ng mga pagkaing puno ng pestisidyo ng isang buntis;
• paninigarilyo (kabilang ang mga hookah);
• pagkalulong sa droga, labis na paggamit ng mga inuming nakalalasing at diuretics sa panahon ng pagbubuntis.

Ang iba pang mga kadahilanan ng panganib ay nag-aambag din sa posibleng pag-unlad ng retroperitoneal neuroblastoma:

• prematurity, napaaga na kapanganakan ng sanggol;
• paggamit ng mga assisted reproductive technologies.

Ang huli sa mga salik sa itaas ay walang pang-agham na kumpirmasyon sa ngayon at nabibilang sa kategorya ng "theoretical assumptions".

Pathogenesis

Ang pathogenetic na mekanismo ng retroperitoneal neuroblastoma ay hindi lubos na nauunawaan. Mayroong impormasyon na ang neoplasma ay nagmula sa mga germinal nerve cells na hindi pa nagkaroon ng panahon na mag-mature sa oras na ipanganak ang sanggol. Ang pagkakaroon ng gayong mga immature na selula sa mga maagang sanggol ay hindi palaging isang kadahilanan sa paglitaw ng neuroblastoma. Ang pagkakaroon ng mga istrukturang ito sa mga sanggol mula sa bagong silang hanggang tatlong buwang gulang ay katanggap-tanggap. Pagkatapos ng panahong ito, ang mga neuroblast ay "mature" at patuloy na gumana nang normal, ngunit kung bubuo ang patolohiya, patuloy silang nahahati, na nag-aambag sa pagbuo ng neuroblastoma.

Ang pangunahing panimulang punto para sa sakit ay ang mga cellular mutations, na lumilitaw sa ilalim ng impluwensya ng ilang mga nakakapukaw na kadahilanan: ang kanilang eksaktong mga katangian ay hindi pa kilala. Sinasabi ng mga siyentipiko na mayroong isang ugnayan sa pagitan ng mga panganib ng tumorigenesis, mga depekto sa paglaki at kakulangan ng immune sa katutubo. Sa humigit-kumulang 1.5% ng mga kaso, ang retroperitoneal neuroblastoma ay namamana, na ipinadala sa isang autosomal na nangingibabaw na paraan. Ang namamana na patolohiya ay higit na nailalarawan sa pamamagitan ng isang maagang pagsisimula (ang pinakamataas na larawan ay nabanggit sa panahon ng 6-8 na buwan ng edad) at ang pagbuo ng ilang mga malignant na elemento nang sabay-sabay.

Kung pinag-uusapan natin ang pathognomonic genetic abnormality, para sa retroperitoneal neuroblastoma, ito ay ang pagkawala ng bahagi ng maikling braso ng unang kromosoma. Sa bawat ikatlong pasyente, ang pagtaas sa bilang ng mga kopya ng DNA at pagpapahayag ng N-myc-oncogene ay nabanggit sa mga malignant na istruktura. Sa sitwasyong ito, ang pagbabala ng sakit ay itinuturing na partikular na hindi kanais-nais, na nauugnay sa mabilis na pagpapalawak ng pokus at paglaban nito sa patuloy na chemotherapy.

Ang mikroskopikong pagsusuri ay nagpapakita ng mga spherical na maliliit na istruktura na may madilim na nucleus. Ang tissue ng tumor ay sagana sa mga calcification at mga lugar ng pagdurugo. [2]

Mga sintomas retroperitoneal neuroblastoma.

Karamihan sa mga sanggol na may retroperitoneal neuroblastoma ay ganap na asymptomatic sa mahabang panahon. Ang tumor ay natukoy nang hindi sinasadya sa panahon ng isang preventive medical examination, o sa panahon ng X-ray o ultrasound na pagsusuri na iniutos para sa iba pang mga indikasyon. Kadalasan, ang symptomatology ay nagpapakilala lamang sa yugto ng mabilis na paglaki ng tumor o metastasis.

Ang klinikal na larawan ng sakit ay magkakaiba at depende sa laki ng focus ng tumor at pagkakaroon ng metastases. Minsan ang neoplasma ay maaari pang mapalpa. Maraming bata ang biswal na napapansin ang isang malakas na bloated na tiyan, o isang kakaibang pamamaga ng tiyan. Maaaring may mga hindi tiyak na palatandaan tulad ng pananakit at pakiramdam ng pagbigat sa tiyan, madalas na paninigas ng dumi na sinusundan ng pagtatae. Sa pag-compress ng mga organo ng ihi, posible ang stasis ng ihi, at sa lokalisasyon ng pathological focus na mas malapit sa gulugod, posible ang pag-usbong nito sa spinal canal. Bilang resulta, ang sanggol ay may mga sintomas ng neurological sa anyo ng sakit, paresis at bahagyang paralisis.

Medyo mas madalas bilang isang resulta ng hormonal imbalance laban sa background ng mabilis na paglaki ng tumor sa mga sanggol ay nagdaragdag ng presyon ng dugo, kadalasang nakakaabala sa pagtatae.

Ang pagkalat ng metastases sa bone system (mahabang tubular bones ng limbs, skull at eye bones) ay sinamahan ng pananakit ng buto. Ang mga matatandang bata ay nagsisimulang malata kapag naglalakad, at ang mga maliliit na bata ay tumangging tumayo o maglakad. Ang matinding pinsala sa utak ng buto ay nagpapakilala sa sarili sa pamamagitan ng pag-unlad ng anemia, thrombocytopenia, leukopenia. Ang kaligtasan sa sakit ng bata ay lubhang napahina at ang pagdurugo ay madalas na nangyayari.

Neuroblastoma ng retroperitoneum sa mga bata

Sa retroperitoneal zone mayroon ding ilang mga organo at isang binuo na vascular network. Sa partikular, kabilang dito ang mga adrenal glandula at bato, ureter at pancreas, colon at duodenum, vena cava at bahagi ng tiyan ng aorta, mga daluyan ng dugo at lymphatic. Sa pag-unlad ng neuroblastoma, ang mga panganib sa indibidwal ay pinakamataas, lalo na dahil ang tumor na ito ay nakararami sa mga sanggol at maliliit na bata.

Sa karamihan ng mga kaso, ang neoplasm ay nakita sa mga sanggol bago sila umabot sa edad na dalawa, at kung minsan ang problema ay maaaring makita sa panahon ng pangsanggol na ultrasound.

Mas madalas ang pag-unlad ng retroperitoneal neuroblastoma ay nagsisimula sa adrenal gland. Ang proseso ng tumor ay mabilis na umuunlad, kumakalat ng mga metastases, at sa mga sanggol ay madalas na bumabalik nang kasing bilis. Sa ilang mga kaso, ang kusang "pagkahinog" ng mga selula ng neuroblastoma ay sinusunod, na humahantong sa pagbabago nito sa ganglioneuroma.

Ang unang nakababahala na tanda ng pediatric pathology ay isang binibigkas na pagpapalaki ng tiyan, na nagiging sanhi ng sakit at kakulangan sa ginhawa sa tiyan. Ang palpatory palpation ay posible upang palpate ang neoplasm - siksik, na mahirap iwaksi.

Habang kumakalat ang proseso ng pathologic, nangyayari ang dyspnea at pag-ubo, nagiging mahirap ang paglunok, at ang thorax ay nagiging pangit. Kung ang cerebrospinal canal ay apektado, mayroong mga paresthesia ng mas mababang paa't kamay, pangkalahatang kahinaan, bahagyang pagkalumpo, may kapansanan sa paggana ng bituka at sistema ng ihi. Laban sa background ng compression ng vascular network, lumilitaw ang edema. Kung ang tumor ay kumakalat sa atay, ang organ ay lumalaki, at kapag ang balat ay apektado, ang mga batik-batik na mapula-pula-asul na foci ay lilitaw sa kanila.

Ang mga batang may sakit na wala pang isang taong gulang ay may mas magandang pagkakataon na magkaroon ng magandang resulta. Ang pagbabala ay mas malala kung ang bata ay bumuo ng isang retroperitoneal tumor.

Mga palatandaan na dapat abangan ng mga magulang:

• nadagdagan ang pagkapagod ng sanggol, hindi makatwirang kahinaan, maputlang balat, ang hitsura ng mga madilim na bilog malapit sa mga mata;
• Matatag na lagnat na walang mga palatandaan ng impeksiyon, nadagdagan ang pagpapawis;
• Tumaas na mga lymph node (intra-tiyan, inguinal);
• matatag na pamumulaklak ng tiyan;
• paghalili ng paninigas ng dumi at pagtatae, pananakit ng tiyan tulad ng colic;
• mahinang gana, paminsan-minsang pagduduwal, kulang sa timbang;
• sakit ng buto.

Ang mga sintomas na ito ay hindi palaging nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng retroperitoneal neuroblastoma sa sanggol. Kadalasan ang gayong mga pagpapakita ay bunga ng iba, medyo hindi gaanong mapanganib na mga sakit. Gayunpaman, kung ang mga palatandaan sa itaas ay napansin, mas mahusay pa rin na kumunsulta sa isang doktor at alamin ang eksaktong sanhi ng karamdaman. Ito ay magpapahintulot sa napapanahong paggamot at mapabuti ang kinalabasan ng patolohiya.

Mga yugto

Ang topographic na pagtatanghal ay naaayon sa pamantayan ng INSS:

1. Na-localize ang Neuroblastoma, hanggang sa 50 mm sa pinaka-pinalawak na lugar. Hindi apektado ang lymphatic system. Walang metastasis.
2. Single neuroblastoma, hindi bababa sa 50 mm at hindi hihigit sa 100 mm sa pinaka-pinalawak na lugar. Hindi apektado ang lymphatic system. Walang malayong metastases.
3. Solitary neuroblastoma, neoplasia na 50 mm o higit sa 100 mm. Ang mga rehiyonal na lymph node ay maaaring maglaman ng metastases. Walang malayong metastases.
4. Mayroon itong mga subcategory A, B at S.

• Ang Stage IV-A ay nailalarawan sa pagkakaroon ng neoplasia, isang solong retroperitoneal neuroblastoma na mas mababa sa 50 mm o higit sa 100 mm ang laki, na may kawalan o pagkakaroon ng metastases sa mga rehiyonal na lymph node at walang malayong metastasis (walang lymphatic lesion ang makikilala) .
• Ang Stage IV-B ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng maraming magkakasabay na tumor ng sabay-sabay na paglaki, na may kawalan o pagkakaroon ng metastases sa mga rehiyonal na lymph node, na may kawalan o pagkakaroon ng malalayong metastases (hindi matukoy).
• Ang Stage IV-S ay katangian ng mga maagang sanggol at nagmumungkahi ng kusang pagpapagaling sa sarili ng neuroblastoma, ang involution nito, kabilang ang pagkatapos na ang tumor ay umabot sa isang sapat na malaking sukat at metastasized.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang neuroblastoma ng retroperitoneum ay palaging naiiba. Ang mga variant ng kurso nito ay nakasalalay sa maraming mga kadahilanan, ngunit lalo na ang hindi kanais-nais na mga kahihinatnan ay sinusunod sa kaso ng hindi napapanahon, naantala na pagtuklas ng neoplasma. Sa kasamaang palad, madalas na nangyayari na ang sakit ay napansin kapag ito ay kumalat na sa mga kalapit na istruktura at ang lymphatic system, o kahit na sa malalayong organo. Ngunit mayroon ding mga kilalang variant na may positibong bioclinical na kurso: halimbawa, sa mga sanggol, ang neuroblastoma ay madaling kapitan ng kusang pagkahinog sa benign formation (pagkita ng kaibhan) at kusang pagkawala.

Sa mga batang higit sa isa at kalahating taong gulang, ang mga neuroblastoma ay may posibilidad na mabilis na umunlad at kumakalat nang walang harang sa katawan - sa pamamagitan ng mga sistema ng dugo at lymphatic. Ang mga metastases ay nakikita:

• 90% ng oras sa bone marrow;
• 60% sa mga buto;
• 20% sa malayong mga lymph node;
• 17% sa atay;
• Hindi gaanong karaniwan sa utak, balat, at baga.

Ang ilang mga neuroblastoma ay bahagyang nag-mature, na may pagbuo ng higit pa at mas kaunting mga malignant na istruktura. Ang ganitong mga neoplasma ay tinutukoy bilang ganglioneuroblastomas. Ang kanilang paglaki ay medyo mabagal, kabaligtaran sa mga puro malignant na mga tumor. Ang isang ganap na mature na tumor ay tinatawag na ganglioneuroma.

Kung pinag-uusapan natin ang tungkol sa spontaneous regression, madalas itong nangyayari sa mga sanggol sa murang edad. Kasabay nito, ang retroperitoneal neuroblastoma ay madalas na nakikita lamang sa yugto ng metastasis sa atay. Sa una, ang naturang metastatic foci ay mabilis na tumaas at nagsisimula pa ring magpindot sa mga kalapit na organo, at ang bilang ng mga foci ng anak na babae ay isang tunay na panganib. Gayunpaman, pagkaraan ng ilang panahon, ang mga foci na ito ay kusang bumagsak (kung minsan ay nasa ilalim ng impluwensya ng low-dose chemotherapy).

Ang spontaneous involution ay higit na nakikita sa stage 4S na mga sanggol, ngunit maaari ding mangyari sa mas matatandang bata na may localized stage I-III neuroblastoma. [3]

Diagnostics retroperitoneal neuroblastoma.

Ang mga oncommarker ng retroperitoneal neuroblastoma ay mga catecholamine metabolites (vanillimindal at homovanillic acid) sa plasma at urinary fluid (pinakamainam na pamamaraan) at neuron-specific enolase. Ang mga antas ng LDH at ferritin ay sinisiyasat din bilang isang tiyak na parameter ng panganib, bagaman ang kanilang elevation at thrombocytopenia ay hindi sumasalamin sa pagiging tiyak ng sakit.

Upang masuri ang kondisyon ng mga istruktura ng medullary, isang medullary puncture at kasunod na morphologic at immunohistochemical analysis o real-time na polymerase-chain reaction ay isinasagawa. Ang pagbubutas ay ginagawa sa posterior at anterior ridge ng mga pakpak ng iliac bone.

Ang ipinag-uutos ay itinuturing na:

• pagsusuri sa histolohiya;
• molekular genetic diagnosis;
• pati na rin ang mga instrumental imaging techniques.

Ang mga instrumental na diagnostic ay inireseta upang suriin ang pangunahing pokus ng tumor at kalapit na mga lymph node. Para sa layuning ito, ang ultrasound, computed tomography at magnetic resonance imaging (kung maaari, gamit ang tatlong projection, nang walang at may contrast injection) ay inireseta.

Ang paunang pagsusuri ay dapat magsimula sa contrast MRI. Kung pinaghihinalaan ang hepatic metastasis, isinasagawa ang naka-target na ultrasound.

Ang meta-iodine-benzyl-guanidine ay itinuturing na isang tiyak na scintigraphic oncommarker. Kung may mga palatandaan ng metastasis, isinasagawa ang technetium scintigraphy.

Ang iba pang mga karagdagang pamamaraan ng diagnostic ay kinabibilangan ng:

• echocardiogram;
• Ultrasound ng bato;
• colonoscopy.

Iba't ibang diagnosis

Ang differential diagnosis ay dapat gawin pangunahin sa iba pang mga embryonal neoplasms na katangian ng maagang pagkabata, kabilang ang:

• na may primitive rhabdomyosarcoma;
• Ewing's sarcoma;
• lymphoblastic lymphoma;
• talamak na leukemia (na may metastatic lesyon sa bone marrow);
• minsan may nephroblastoma at central nervous system oncopathology.

Paggamot retroperitoneal neuroblastoma.

Ang mga taktika sa paggamot ay tinutukoy depende sa edad ng pasyente, ang mga katangian ng partikular na neuroblastoma at ang yugto ng patolohiya. Salamat sa impormasyon tungkol sa mga salik na ito, posibleng masuri ang mga panganib at bumuo ng regimen ng paggamot.

Ang pangunahing therapeutic taktika ay itinuturing na:

• Mga taktika sa pagsubaybay.
• Paggamot sa operasyon.
• Chemotherapy.
• Napakalaking chemotherapy na may proteksyon sa stem cell.
• Paggamot sa radiation.
• Immunotherapy.

Ang mga taktika sa pagmamasid ay ginagamit lamang sa mga sanggol na mababa ang panganib: ang pagbabalik ng neoplasma ay inilarawan sa mga nakahiwalay, kahit na bihirang, mga kaso.

Kung walang mga kontraindiksyon, ang operasyon ay isinasagawa, na sa maraming mga kaso ay ginagarantiyahan ang kumpletong pag-alis ng mga istrukturang may kanser. Kung may mga metastases, ang diskarte na ito ay mas kumplikado at nangangailangan ng paggamit ng mga karagdagang pamamaraan.

Ang chemotherapy ay itinuturing na pangunahing paraan upang maalis ang neuroblastoma, lalo na sa mga pasyente na may mataas na intermediate na panganib. Sinisira ng kemoterapiya ang mga malignant na selula at hinaharangan ang kanilang paghahati at paglaki. Bilang karagdagan, ang chemotherapy ay ibinibigay pagkatapos ng operasyon upang alisin ang natitirang mga particle ng tumor at maiwasan ang muling paglaki ng neuroblastoma.

Ang malawakang chemotherapy na may stem cell transplantation ay ipinahiwatig para sa mga metastatic lesyon. Ang mga stem cell ay kinuha mula sa pasyente at ini-save para sa karagdagang paglipat. Pagkatapos ng mataas na dosis na paggamot na may mga chemopreventive na gamot, ang pasyente ay inilipat sa mga stem cell, kaya protektado mula sa napakalaking chemotherapy.

Ang radiation therapy ay ibinibigay bilang suporta at pandagdag sa iba pang mga therapy.

Immunotherapy - paggamot na may monoclonal antibodies - nagsasangkot ng paggamit ng mga espesyal na protina na nakakabit sa mga malignant na selula. Bilang resulta, ang mga istruktura ng tumor ay kinikilala at nawasak.

Mga gamot

Ang mga gamot na chemotherapy na ginagamit bilang bahagi ng chemotherapy ay kinabibilangan ng:

• Ang Carboplatin ay isang platinum analog na nagpapabagal at humaharang sa paglaki ng mga malignant na tumor. Maaari itong magamit sa mga pasyente na may hindi pagpaparaan sa Cisplatin. Sa turn, ang paggamot sa Carboplatin ay may kakayahang mag-trigger ng mga malubhang reaksiyong alerhiya at mga estado ng hypersensitivity. Sa iba pang mga side effect: pagduduwal, pagdurugo, mga sakit sa bato, kapansanan sa pandinig, sa mga kababaihan - malfunction ng buwanang cycle. Ang dosis at dalas ng paggamit ay itinatag ng dumadating na doktor nang paisa-isa.
• Ginagamit ang cyclophosphamide bilang bahagi ng chemotherapy at para ihanda ang mga pasyente para sa hematopoietic stem cell transplantation. Ang paggamot sa Cyclophosphamide ay kadalasang negatibong nakakaapekto sa paggana ng sistema ng ihi. Upang maiwasan ang mga komplikasyon, ang pagkuha ng gamot ay dapat na pinagsama sa paggamit ng malalaking halaga ng likido, pati na rin ang paggamit ng pang-iwas na gamot na Mesna. Bilang karagdagan, ang mga regular na pagsusuri sa ihi ay kinakailangan sa panahon ng paggamot. Iba pang malamang na mga epekto: pangkulay ng mga plato ng kuko, pagkawala ng buhok, nasusunog na pandamdam sa panahon ng pag-ihi. Ang gamot ay mahigpit na kinuha sa parehong oras sa isang walang laman na tiyan, nang hindi nginunguya at pagdurog ng mga kapsula. Ang dosis ay indibidwal.
• Ang Doxorubicin ay isang antitumor na gamot para sa kumplikadong therapy ng retroperitoneal neuroblastoma. Ito ay may malubhang panganib para sa aktibidad ng puso, kaya ang paggamot ay dapat na regular na sinusubaybayan ng isang cardiologist. Sa mayroon nang mga sakit sa puso, ang Doxorubicin ay hindi inireseta! Sa iba pang mga side effect: pagbabago sa kulay ng ihi, ang hitsura ng mga ulser sa bibig, pagkawala ng buhok. Ang dosis ay tinutukoy nang paisa-isa.
• Etoposide - ay ginagamit bilang bahagi ng kumplikadong chemotherapy. Ang regimen at dosis ay depende sa mga katangian ng neuroblastoma, ang edad ng sanggol at ang paraan ng pangangasiwa na pinili ng dumadating na manggagamot. Ang pinaka-malamang na side sintomas: mas mababang presyon ng dugo, may kapansanan sa hepatic function, pagkawala ng buhok. Sa panahon ng paggamot sa Etoposide, ang mga inuming grapefruit at grapefruit ay hindi dapat inumin.
• Ang Topotecan ay isang antitumor agent para sa kumplikadong therapy, kung saan ang pasyente ay dapat na regular na subaybayan ang mga parameter ng dugo upang masuri ang paggana ng bato at atay at subaybayan ang konsentrasyon ng gamot sa dugo. Depende sa konsentrasyon na ito, maaaring ayusin ng doktor ang dosis. Mga posibleng epekto: pagtatae, pagtaas ng panganib ng impeksyon, anemia, isang malakas na pakiramdam ng pagkapagod, pagkasira ng hepatic function. Sa karamihan ng mga kaso, ang Topotecan ay kinukuha isang beses sa isang araw sa parehong oras. Ang dosis ay tinutukoy ng dumadating na doktor.
• Ang Cisplatin ay isang chemotherapeutic agent, isang analog ng platinum. Sa kurso ng paggamot, ipinag-uutos na regular na suriin ang mga bilang ng dugo, pag-andar ng bato at atay, subaybayan ang paggamit ng malalaking halaga ng likido, kontrolin ang diuresis, pati na rin ang microelemental na komposisyon ng dugo. Kabilang sa mga pangmatagalang kahihinatnan ng pangangasiwa ng Cisplatin: kapansanan sa pandinig hanggang sa pagkawala nito, pagsugpo sa sekswal na pag-unlad, mga karamdaman sa bato, pagbuo ng peripheral neuropathy o pangalawang kanser. Bilang karagdagan sa Cisplatin ay inireseta ang mga antiemetics, pati na rin ang mga paghahanda ng magnesiyo, potasa, kaltsyum, posporus. Ang mga dosis at tagal ng pangangasiwa ay tinutukoy nang paisa-isa.
• Ang Vincristine ay isang pangkaraniwang gamot na antitumor na maaaring magdulot ng pinsala sa tissue, kapwa sa pamamagitan ng pagkontak at sa pamamagitan ng IV administration. Ang mga posibleng epekto ay kinabibilangan ng pananakit ng tiyan at panga, paninigas ng dumi, pananakit at panghihina ng kalamnan, paresis at paresthesia ng mga kamay at paa, at pananakit ng buto at kasukasuan. Kasama sa malalayong epekto ang peripheral neuropathy. Ang paggamot sa Vincristine ay hindi maaaring pagsamahin sa paggamit ng suha at juice mula dito. Bukod pa rito, maaaring magreseta ang doktor ng laxative na gamot, na dapat inumin sa buong panahon ng chemotherapy.

Paggamot sa kirurhiko

Ang interbensyon sa kirurhiko ay inireseta hindi lamang para sa pag-alis ng neuroblastoma, kundi pati na rin upang kumpirmahin ang histological diagnosis at upang makakuha ng biomaterial gamit ang shock freezing method para sa kasunod na biomolecular na pag-aaral. Bilang karagdagan, sa panahon ng operasyon, tinukoy ng doktor ang yugto ng patolohiya, batay sa pagkalat nito: ang pagpapalawak na lampas sa midline, ang sugat ng lymphatic system, atbp ay isinasaalang-alang. Ang tungkol sa kumpletong pagputol ng retroperitoneal neuroblastoma ay iniisip lamang kapag ang mga panganib ng mga komplikasyon sa operasyon ay nabawasan. Mahalaga para sa surgeon na maiwasan ang mga diskarte sa mutilation, kabilang ang mga pagputol ng kalamnan, nephrectomy, pag-alis ng mga segment ng malalaking bituka, na maaaring magdulot ng short bowel syndrome.

Ang mga malalaking interbensyon na may mga kumplikadong pamamaraan ay angkop lamang sa mga kaso ng mga kondisyong nagbabanta sa buhay, tulad ng mga pasyenteng may compressed nerve trunks, nakaharang na daanan ng hangin o malalaking vessel. Ang pangangailangan para sa naturang mga interbensyon ay sinusuri ng isang medikal na konsulium.

Kung pinipiga ng retroperitoneal neuroblastoma ang mga istruktura ng cerebrospinal, mas gusto ang chemotherapy.

Ang operasyon ay mas matagumpay pagkatapos ng naunang chemotherapy, dahil ang mga panganib ng capsular rupture ay makabuluhang nabawasan. Pinakamainam na magsagawa ng 4-6 na mga bloke ng chemotherapeutic. Sa karamihan ng mga kaso, hindi na kailangan para sa radikal na kumpletong pagtanggal ng neoplasm: ang natitirang tumor tissue sa ilang mga halaga ay pinapayagan.

Pagkatapos ng isang kurso ng radiation therapy, ang operasyon ay maaaring kumplikado sa pamamagitan ng paglitaw ng fibrosis sa lugar ng pathological focus, na pinukaw ng radiation. Kasabay nito, ang matagumpay na resection ay nakakatulong upang mabawasan ang irradiated field, o upang maiwasan ang radiation exposure sa kabuuan. Sa batayan na ito, ang anumang operasyon ay dapat isagawa bago ang paggamot sa radiation. [4]

Pag-iwas

Sa ngayon, walang tiyak na pag-iwas. Ang mga espesyalista ay patuloy na aktibong nagsasaliksik sa patolohiya at naghahanap ng mga paraan ng maagang pagsusuri.

Kasabay nito, inirerekomenda ng mga doktor na ang mga kababaihan ay gumawa ng mga hakbang bago ang pagbubuntis upang matiyak ang normal na pag-unlad ng sanggol at maiwasan ang napaaga na kapanganakan. Ang umaasam na ina ay dapat suriin at, kung kinakailangan, gamutin muna.

Kabilang sa iba pang mga rekomendasyon:

• Ang isang buntis ay dapat magparehistro sa antenatal clinic sa lalong madaling panahon - at lalo na kung siya ay may kasaysayan ng napaaga na panganganak, kusang pagpapalaglag, o pagpapalaglag.
• Hindi kanais-nais na payagan ang isang maliit na termino sa pagitan ng mga pagbubuntis: ang inirerekomendang pagitan ay hindi bababa sa anim na buwan.
• Ang umaasam na ina ay dapat kumain ng mabuti at iba't ibang diyeta, uminom ng sapat na tubig, maiwasan ang emosyonal na labis na karga. Ang depresyon, stress, neurosis, atbp. ay gumagawa ng negatibong kontribusyon sa kalusugan ng babae at ng fetus.
• Mahalagang magkaroon ng regular na pagsubaybay sa ultrasound ng pag-unlad ng fetus sa panahon ng pagbubuntis.
• Sa mataas na panganib ng napaaga na kapanganakan, ang isang babae ay kinakailangang maospital sa ospital, kung saan ang mga hakbang sa pag-iwas na naglalayong mapanatili ang pagbubuntis ay isinasagawa.

Kung ang mga magulang sa hinaharap ay malusog at ang pagbubuntis mismo ay walang mga pathologic abnormalities, ang pag-unlad ng retroperitoneal neuroblastoma sa bata ay nagiging hindi malamang.

Pagtataya

Ang kinalabasan ng retroperitoneal neuroblastoma ay nakasalalay sa maraming mga kadahilanan, tulad ng:

• Ang mas bata sa edad ng sanggol sa oras ng pagtuklas ng neuroblastoma, mas mabuti at mas paborable ang pagbabala;
• Ang mga partikular na katangian ng neoplasm, tulad ng mga histologic na katangian, mga pagbabago sa mga gene, at mga rate ng paghahati at paglaki ng cell, ay mahalaga;
• Ang isang kanais-nais na resulta ay kaduda-dudang kung mayroong pagkalat ng mga selula ng kanser sa lymphatic system o iba pang mga organo;
• mahirap maabot at hindi naaandar na neuroblastomas ay may mahinang pagbabala;
• isang positibong tugon ng tumor site sa therapy ay mahalaga;
• Ang isang positibong kinalabasan ay nagpapahiwatig ng kawalan ng parehong metastases at pag-ulit ng sakit. [5]

Survival rate

Sa pangkalahatan, ang mga rate ng kaligtasan ng pasyente ay tinatantya na humigit-kumulang 1:2 (49% hanggang 54%).

Ang kaligtasan ng mga bata ayon sa yugto ay ang mga sumusunod:

• Ang Stage I ay hanggang 99-100%.
• Stage II - hanggang sa 94%.
• Stage III - 57 hanggang 67% (average tungkol sa 60%).
• Stage IV - mga 15% (mga batang may stage IV S na mas bata sa 1 taong gulang ay nabubuhay sa halos 75% ng mga kaso).

Ang retroperitoneal neuroblastoma na matatagpuan sa mga sanggol na wala pang isang taong gulang ay may mas magandang pagkakataon na magkaroon ng magandang resulta. Ang mga tumor na natagpuan sa isang mas matandang edad at sa mga huling yugto ng pag-unlad ay may mas masahol na pagbabala. Ang posibilidad na magkaroon ng pag-ulit ay mula 5 hanggang 50%, depende sa kategorya ng panganib ng pasyente. Limang taon pagkatapos gumaling ang sakit, ang panganib ng pag-ulit ng tumor ay bumababa nang husto.