Neurogenic dysphagia: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang pag-swallow function ay binubuo sa wastong kinokontrol na transportasyon ng pagkain bukol at fluid mula sa bibig papunta sa esophagus. Dahil ang hangin at mga stream ng pagkain, pagtawid, ay may isang karaniwang landas sa bibig at lalamunan, may manipis na mekanismo ng kanilang paghihiwalay sa panahon ng paglunok upang maiwasan ang paglunok ng nakakain na pagkain sa mga daanan ng hangin. Maglaan ng oral paghahanda phase, tamang oral phase ng swallowing at swallowing reflex. Upang ang bolus ay ipinapasa sa pamamagitan ng lalamunan reflex mekanismo ay ginawang aktibo. Ang mahahalagang elemento ay swallowing exception nasopharynx (nasopharynx) sa pamamagitan ng velofaringealnogo overlap, ang pagtulak ng isang bukol sa lalamunan sa pamamagitan ng pumping paggalaw ng dila, pag-block sa larynx at epiglottis at ang pharyngeal gamit peristalsis, na displaces ang pagkain sa pamamagitan cricopharyngeal spinkter sa lalamunan. Ang pagtaas ng larynx ay tumutulong upang maiwasan ang lunggati at pag-aangat sa base ng ang wika, na ginagawang mas madali upang itulak pagkain down ang lalamunan. Upper aeriferous approximation landas ay sarado at ang boltahe ng epiglottis, mas mababang - maling tinig tanikala, at sa wakas ang tunay na tinig tanikala, na kung saan kumilos bilang isang balbula upang maiwasan ang pagpasok ng pagkain sa lalagukan.

Ang entry sa airway ng isang banyagang materyal ay karaniwang nagiging sanhi ng ubo na nakasalalay sa strain at lakas ng mga kalamnan sa expiratory, kabilang ang mga muscles sa tiyan, m. Latissimus at m. Pectoralis. Ang kahinaan ng palatine na kurtina ay nagiging sanhi ng isang ilong lilim ng boses at ang paglunok ng likidong pagkain sa ilong sa paglunok. Ang kahinaan ng wika ay nagpapahirap sa pagsasagawa ng pinakamahalagang pag-andar sa pumping ng wika.

Koordinasyon swallowing ay depende sa pagsasama ng madaling makaramdam pathways ng wika, sa bibig lukab at babagtingan (cranial nerbiyos V, VII, IX, X) at pagsasama ng mga arbitrary at pinabalik kalamnan pag-urong innervated V, VII at X-XII nerbiyos. Ang medullary center ng swallowing ay matatagpuan sa rehiyon ng nucleus tractus solitarius na malapit sa respiratory center. Ang pag-swallow ay nakikipagtulungan sa mga yugto ng paghinga sa paraan na ang paglunok ng apnea ay dapat sundin ng paglanghap, na pumipigil sa paghahangad. Ang reflex swallowing ay nananatiling normal na gumagana kahit na sa isang persistent vegetative estado.

[1], [2], [3], [4]

Ang mga pangunahing sanhi ng dysphagia:

I. Ang antas ng muscular:

1. Myopathy (oculo-pharyngeal).
2. Myasthenia.
3. Dystrophic myotonia.
4. Poliomyositis.
5. Scleroderma.

II. Ang antas ng neural:

A. One-sided damage. Mahina ipinahayag dysphagia (sugat grupong nasa unahan ng anuman ugat sa ang bungo base bali, trombosis ng mahinang lugar ugat, glomus bukol, ni Garcin syndrome, bihirang - maramihang esklerosis).

III. Bilateral na mga sugat:

1. Diphtheria polyneuropathy.
2. Tumor sa base ng bungo.
3. Polyneuropathy Guillain-Barre.
4. Idiopathic cranial polyneuropathy.
5. Meningitis at carcinomatosis ng membranes.

III. Nuclear Level:

A. Isa-panig pinsala:

1. Advantageously, vascular lesyon ng barrel kung saan ang isang larawan ay kinakatawan dysphagia alternating hemiplegia Wallenberg-Zaharchenko, Sestao Chesnay, Avellisa, Schmidt Tepia, Bern, Jackson.
2. Ang mga rareer ay nagiging sanhi ng: syringobulbia, utak stem glioma, malformation ni Arnold-Chiari.

B. Dalawang sugat na lesyon (bulbar palsy):

1. Amyotrophic lateral sclerosis.
2. Isang infarction o hemorrhage sa medulla oblongata.
3. Poliomyelitis.
4. Siringobulbiya.
5. Progressive spinal amyotrophy (bulbar forms sa mga bata, bulbospinal form sa mga matatanda).

IV. Ang supranuklear na antas (pseudobulbar palsy):

1. Vascular lacunar state.
2. Perinatal trauma.
3. Craniocerebral injury.
4. Amyotrophic lateral sclerosis.
5. Degenerative at atrophic sakit na kinasasangkutan ng pyramidal (pseudobulbar palsy) at extrapyramidal system (pseudo-pseudobulbar palsy), kabilang ang mga progresibong supranuclear palsy, Parkinson ng sakit, maramihang mga sistema pagkasayang, sakit ni Pick, Creutzfeldt-Jacob disease at iba pa.
6. Hypoxic encephalopathy.

V. Psychogenic Dysphagia.

I. Antas ng muscular

Sakit na nakakaapekto sa mga kalamnan o direkta mionevralnye synapses, ay maaaring sinamahan ng dysphagia. Okulofaringealnaya myopathy (okulofaringealnaya dystrophy) - isang variant ng namamana myopathies nailalarawan sa huli-sakay (karaniwan ay matapos ang 45 na taon) at isang limitadong bilang ng mga palabas kahinaan ng kalamnan unang-una dahan-dahan progresibong bilateral ptosis at dysphagia, pati na rin ang pagbabago sa mga boses. Sa ibang mga yugto, posibleng maisangkot ang mga kalamnan ng puno ng kahoy. Ang mga tampok na klinikal na katangian na ito ay nagsisilbing batayan para sa diagnosis.

Myasthenia gravis debut (sa 5-10%) bilang monosymptomatic dysphagia. Ang pagsali fluctuating kahinaan sa iba pang mga kalamnan (oculomotor, facial kalamnan at limbs at puno ng kahoy), at electromyographic diagnosis prozerinovoy sample nakumpirma ang diagnosis ng myasthenia gravis.

Dystrophic myotonia bilang isang sanhi ng dysphagia ay madaling kinikilala sa batayan ng isang tipikal na autosomal nangingibabaw mode ng inheritance at ang natatanging topographiya ng maskulado pagkasayang (m. Levator palpebre, gayahin, chewable kabilang temporal, sternocleidomastoid kalamnan at bisig kalamnan ng mga kamay at paa). Nailalarawan sa pamamagitan ng degenerative pagbabago sa iba pang mga tisiyu (lens, bayag at iba pang mga endocrine glands, balat, lalamunan at, sa ilang mga kaso - ang utak). May katangian ng myotonic phenomenon (klinikal at EMG).

Polymyositis - autoimmune sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng unang bahagi ng disorder swallowing (myogenic kalikasan bulbar syndrome), proximal kalamnan kahinaan at sakit sa laman na may seal ng kalamnan buo litid reflexes, mataas na antas CK, pagbabago sa EMG at kalamnan byopsya.

Scleroderma ay maaaring makaapekto sa lalamunan (esophagitis na may isang katangi-X-ray larawan), nagpapatunay ng dysphagia, na kung saan ay karaniwang napansin sa isang proseso ng background system, nakakaapekto sa balat, joints at mga laman-loob (puso, baga). Ang syndrome ni Reynaud ay kadalasang bubuo. Kapag iron deficiency anemia atrophic pagbabago sa mucosa ng lalaugan at lalamunan, at malamya pagsisikip ng kanyang unang bahagi (Plummer-Vinson syndrome) ay isang maagang sintomas at kung minsan pangunahan ang pagbuo ng anemia. Ang hypochromic anemia at isang mababang index ng kulay ay ipinahayag.

II. Ang antas ng neural

A. One-sided damage

Isang Panig na pinsala sa ugat caudal group (IX, X at XII mga pares), hal, sa turn ng ang bungo base ay karaniwang sanhi ng dysphagia mahina ipinahayag sa larawan syndrome Bern (jugular foramen syndrome ipinahayag unilateral sugat ng IX, X at XI pares). Posible rin ang sindrom na ito sa trombosis ng jugular vein, isang tumor ng glomus. Kung ang bali linya ay ipinapasa sa pamamagitan ng mga channel na matatagpuan sa tabi ng hypoglossal magpalakas ng loob, pagkatapos ito bubuo ng isang sarilinan sugat ng nasa unahan ng anuman kabastusan syndrome (IX, X, XI at XII nerbiyos) na may mas malubhang dysphagia (Vernet Sukkar Colle ni syndrome). Ni Garcin syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan paglahok ng cranial nerbiyos sa isang tabi (ang syndrome ng "half base"), at kaya sa karagdagan dysphagia ay maraming manifestations paglahok ng iba pang mga cranial nerbiyos. Maramihang esklerosis ay maaaring maging isang bihirang sanhi ng sarilinan lesyon caudal cranial nerve rootlets at ay sinamahan ng iba pang mga sintomas na katangian ng sakit.

B. Bilateral na mga sugat

Bilateral lesyon putot caudal cranial magpalakas ng loob ay higit sa lahat tipikal na para sa ilang mga polyneuropathy at shell proseso. Ang dipterya neuropasiya bilang OVDP o ilang iba pang mga embodiments polyneuropathies (post-ng pagbabakuna, paraneoplastic, hyperthyroidism, porphyria) ay maaaring humantong sa malubhang quadriplegia sensitive karamdaman, tabloid at iba pang mga stem kapansanan hanggang sa paralisis ng paghinga kalamnan (uri Landry) at kumpletong pagkawala ng self swallowing .

Ang idiopathic cranial polyneuropathy (idiopathic multiple cranial neuropathy) ay mas karaniwan at maaaring maganap bilang one-way o bilang isang dalawang-paraan na proseso. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang matalim na simula ng pagsisimula ng sakit ng ulo o pangmukha na sakit, mas madalas sa rehiyon ng periorbital at frontotemporal. Ang sakit ay patuloy na naramdaman, hindi ito maaaring maiugnay sa alinman sa vascular o neuralgic type. Karaniwan ng ilang araw ay na-obserbahan na larawan sequential o sabay-sabay na paglahok ng ilang (hindi bababa sa dalawa) cranial nerbiyos (III, IV, V, VI, VII nerbiyos, posibleng may kinalaman sa mga pares II at Group caudal ugat). Ang mga olpaktoryo at pandinig ay hindi kasangkot. Marahil parehong monophasic at pabalik-balik. Ang pleocytosis sa CSF ay hindi pangkaraniwan; posibleng pagtaas ng protina. Karaniwang magandang therapeutic effect ng glucocorticoids. Ang sakit ay nangangailangan ng pagbubukod ng palatandaan ng cranial polyneuropathy.

Para sa carcinomatosis ng meninges, bilateral sequential (na may isang pagitan ng 1-3 araw) paglahok ng cranial nerbiyos ay katangian. Bukol ng bungo base (kabilang ang Garcin ni syndrome), Blumenbach slope o nasa unahan ng anuman bahagi ng utak stem ay sinamahan ng paglahok ng V-VII at IX-XII at iba pang mga ugat. Sa mga kasong ito, ang dysphagia ay sinusunod sa larawan ng pagkatalo ng ilang mga cranial nerves. Ang mahalagang halaga ng diagnostic ay neuroimaging.

III. Ang antas ng nukleyar

A. One-sided damage

Isa-panig pinsala. Ang pinaka-karaniwang dahilan ng unilateral na pinsala sa nuclei ng caudal group of nerves ay mga vascular lesyon ng utak stem. Sa dysphagia na ito ay iniharap sa film alternating hemiplegia Wallenberg-Zakharchenko (karaniwan), o (napaka-bihira) Sestao-Chenet, Avellisa, Schmidt Tepia, Bern, Jackson. Ang kurso ng sakit at ang katangian ng mga sintomas ng neurological sa mga ganitong kaso ay bihirang nagbigay ng mga pagdududa sa diagnostic.

Ang mas bihirang mga sanhi ng unilateral na pinsala sa mga seksyon na bahagi ng utak ng stem: syringobulbia, glioma ng brainstem, malformation ni Arnold-Chiari. Sa lahat ng kaso, ang napakahalagang tulong sa diagnostic ay ibinibigay ng mga pamamaraan ng neuroimaging.

B. Mga dalawahang lesyon (bulbar palsy)

Bilateral lesyon (gravis) sa nuclear antas ay maaaring sanhi ng vascular, namumula at degenerative na sakit na nakakaapekto sa unahan ng anuman bahagi ng utak stem (medula oblongata). Bulbar anyo ng amyotrophic lateral sclerosis sa unang bahagi ng yugto ng sakit manifests mismo sa paglabag sa swallowing, na kung saan ay karaniwang sinamahan ng dysarthria, EMG palatandaan ng paghihirap motoneurons (kabilang clinically buo kalamnan) at isang progresibong kurso ng proseso ng system.

Atake sa puso o isang duguin sa medula oblongata may bilateral lesyon palaging magpapakita ng isang napakalaking cerebral at focal neurological sintomas at dysphagia ay isang katangian bahagi nito.

Ang poliomyelitis sa mga may sapat na gulang ay kadalasang hindi limitado sa mga sugat ng mga function ng bulbar; gayunpaman, ang isang bulbar form ay posible sa mga bata (neurons VII, IX, at X nerves ay karaniwang apektado). Sa mga diagnostic, bilang karagdagan sa klinikal na larawan, mahalagang isaalang-alang ang epidemiological sitwasyon at ang data ng serological studies.

Siringobulbiya iba't ibang mga sintomas ng hindi lamang motor nuclei IX, X, XI at XII nuclei (dysphonia, dysarthria, dysphagia, na may mas mataas localization ay maaaring maging kasangkot at ang facial nerve) kundi pati na rin sa kaisipan sensitibong katangian sa mukha ng uri segmental. Ang mabagal na kurso ng sakit, ang kawalan ng konduktibong mga sintomas sa pormang ito at ang katangiang pattern ng CT o MRI ay gumagawa ng diyagnosis, hindi napakahirap.

Ang progresibong panggulugod amyotropya, ipinakita ng dysphagia, sa mga bata at matatanda ay nagaganap sa iba't ibang anyo.

Syndrome Fazio Londe (Facio-Londe), kung hindi man tinatawag na progresibong bulbar maparalisa sa mga bata ay isang bihirang minana sakit na nakakaapekto sa mga bata, kabataan at mga batang may gulang na. Ang karamdaman ay karaniwang nagsisimula sa disorder ng respiratory (stridor), na pagkatapos ay sinusundan ng diplegia facialis, dysarthria, dysphonia at dysphagia. Ang mga pasyente ay namamatay ng ilang taon pagkatapos ng pagsisimula ng sakit. Ang itaas na motoneuron ay karaniwang hindi nagdurusa.

Myasthenia amyotrophy sa mga may gulang, na tinatawag na syndrome Kennedy (Kennedy) ay nangyayari halos eksklusibo sa mga lalaki (X-linked mode ng inheritance) pinakamadalas pagitan ng edad na 20-40 na taon at ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang halip hindi pangkaraniwang kumbinasyon ng mga malayo sa gitna pagkasayang (sa una sa mga kamay) na may structurally hindi matatag na palatandaan bulbar. May isang bahagyang paretic syndrome, kung minsan - episodes ng pangkalahatang kahinaan. May mga kaakit-akit sa mas mababang bahagi ng mukha. Napakaraming tipikal na ginekomastya (mga 50%). May isang panginginig, kung minsan - crampi. Ang daloy ay medyo benign.

IV. Ang supranuklear na antas (pseudobulbar palsy)

Ang pinaka-karaniwang sanhi ng dysphagia sa larawan ng pseudobulbar syndrome ay ang vascular lacunar state. May ay isang larawan hindi lamang ng bilateral lesyon kortikobulbarnyh mga paraan, ngunit din bilateral pyramidal palatandaan, lakad gulo (disbaziya), ang reflexes ng oral automatismo, madalas --ihi disorder; madalas na isang paglabag sa mga nagbibigay-malay na pag-andar, sa MRI - maraming foci ng paglambot sa tserebral hemispheres sa isang pasyente na may vascular disease (madalas - hypertension).

Ang Pseudobulbar syndrome ay karaniwan sa trauma ng perinatal. Kung ang huli ay sinamahan ng mapanglaw na tetraplegia, pagkatapos ay ang gross disorder sa pagsasalita, mga paghinga sa paghinga at dysphagia ay posible. Bilang isang patakaran, mayroong iba pang mga sintomas (dyskinetic, atactic, paglabag sa mental maturation, epileptic seizures at iba pa).

Ang craniocerebral trauma ay maaaring humantong sa iba't ibang mga variant ng spastic paralysis at ipinahayag ang pseudobulbar syndrome na may disorder ng mga function bulbar, kabilang ang paglunok.

Amyotrophic lateral sclerosis sa simula ng sakit ( "high" form) Maaari clinically manifest palatandaan upper motoneuron (pseudobulbar palsy na walang mga palatandaan ng pagka-aksaya at fasciculation sa wikang) lamang. Ang dysphagia ay sanhi ng kaguluhan ng mga kalamnan ng dila at pharynx. Ang aktwal na pagkalumpo ng bulbar minsan ay nagsasama ng kaunti mamaya. Ang isang katulad na larawan ay posible sa isang anyo ng amyotrophic lateral sclerosis, tulad ng pangunahing lateral sclerosis.

Dysphagia ay maaaring obserbahan sa iba't-ibang anyo pangmaramihang picture system at pagkabulok ng Parkinsonism (idiopathic at nagpapakilala). Kami ay pakikipag-usap tungkol sa progresibong supranuclear palsy, maramihang mga sistema pagkasayang (sa kanyang tatlong bersyon), nagkakalat ng Lewy katawan sakit, corticobasal pagkabulok, Parkinson ng sakit, vascular parkinsonism, at ilang iba pang mga form.

Sa karamihan ng tinukoy na mga form sa isang klinikal na larawan ng sakit mayroong isang parkinsonism syndrome, bukod sa kung saan ay nagpapakita ng dysphagia kung minsan maabot ang kasiya-siya antas ng pagpapahayag sa magkahiwalay na mga pasyente.

Ang pinaka-karaniwang etiologic anyo ng parkinsonism, sinamahan ng dysphagia, itinuturing na Parkinson ng sakit, diagnostic criteria na kung saan ay din ulirang, pati na rin ang mga pamantayan para sa diagnosis ng mga progresibong supranuclear palsy, maramihang mga sistema pagkasayang, cortico-basal pagkabulok, at nagkakalat ng Lewy katawan sakit. Pangkalahatang parkinsonism sa larawan multisitemnyh degeneration nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng panginginig ng pahinga, maagang pag-unlad ng postural karamdaman, mabilis na paglala rate, mababa ang kahusayan dofasoderzhaschih gamot.

Bihirang dysphagia dahil dystonic spasm lalaugan ( "malamya dysphagia") o iba pang mga hyperkinesias (dystonic, korie), tulad ng tardive dyskinesia.

V. Psychogenic Dysphagia

Ang dysphagia sa larawan ng mga karamdaman sa conversion kung minsan ay kumikilos bilang pangunahing clinical syndrome, na humahantong sa isang malinaw na pagbaba sa timbang ng katawan. Gayunman, ang pagtatasa ng mental at pisikal na kalagayan laging nagpapakita polisindromnye disorder (sa oras ng inspeksyon o isinasaalang-alang ang kasaysayan), pagbuo sa background ng ang aktwal na (at mga bata) mula sa psychogenic pagkatao, mataas ang tsansa sa demonstrative reaksyon. Gayunpaman, ang mga "neurological form" ng isterismo, bilang isang patakaran, ay sinusunod sa kawalan ng matingkad na mga pagkatao ng pagkatao. Na kinilala sa kaugnayan ng visual, psevdoatakticheskie, madaling makaramdam-motor, pananalita (psevdozaikanie, kapipihan), "isang bukol sa lalamunan," at iba pa (kasama ang iba't-ibang uri ng hindi aktibo) disorder, pagpapagalit na kung saan ay nagbibigay-daan sa iyo upang tukuyin ang kanilang phenomenology at pinapadali ang diagnosis. Palaging kinakailangan na ibukod ang mga sanhi ng dysphagia ng somatic na may pagsusuri sa x-ray ng pagkilos ng paglunok. Sa isang populasyon ng mga pasyente na may sakit sa isip, ang di-nakabalangkas na dysphagia ay karaniwan.

Ang pagkakaiba diagnosis ay isinasagawa sa ibang mga paraan ng it-Rogen dysphagia, pagtanggi ng paggamit ng pagkain sa syndrome ng negatibismo, visceral sakit {Somatogenic dysphagia).

Mga pagsusuri sa diagnostic para sa dysphagia

Klinikal at biochemical pagsusuri ng dugo, esophagoscopy at gastroscopy, X-ray na pagsusuri ng itaas na Gastrointestinal tract, dibdib X-ray, tomography ng midyestainum, EMG kalamnan ng dila (ang sample sa myasthenia), CT scan o MRI ng utak, ang pag-aaral ng cerebrospinal fluid, ang pag-aaral ng teroydeo hormones, EEG, medikal na konsultasyon, endocrinologist, psychiatrist.

[5], [6], [7]