Neurogenic dysphagia: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang pag-andar ng paglunok ay ang tumpak na kinokontrol na paglipat ng bolus ng pagkain at likido mula sa bibig patungo sa esophagus. Dahil ang mga daloy ng hangin at pagkain, tumatawid, ay may karaniwang landas sa bibig at pharynx, mayroong isang banayad na mekanismo para sa paghihiwalay sa mga ito sa panahon ng paglunok upang maiwasan ang paglunok ng pagkain sa mga daanan ng hangin. Mayroong oral preparatory phase, ang aktwal na oral phase ng paglunok at swallowing reflex. Upang ang bolus ng pagkain ay dumaan sa esophagus, isang mekanismo ng reflex ay isinaaktibo. Sa kasong ito, ang mga mahahalagang elemento ng paglunok ay ang pagbubukod ng nasopharynx (nasopharynx) sa tulong ng velopharyngeal overlap, na itinutulak ang bolus sa pharynx sa tulong ng isang pumping movement ng dila, overlapping ang larynx sa tulong ng epiglottis at pharyngeal peristalsis, na inilipat ang pagkain sa pamamagitan ng crypharyngeal sp. Ang pagtaas ng larynx ay nakakatulong na maiwasan ang aspirasyon at itinaas ang base ng dila, na nagpapadali sa pagtulak ng pagkain pababa sa pharynx. Ang itaas na daanan ng hangin ay sarado sa pamamagitan ng pagtatantya at pag-igting ng epiglottis, ang mas mababa sa pamamagitan ng maling vocal cord at sa wakas ay sa pamamagitan ng tunay na vocal cord, na nagsisilbing balbula na pumipigil sa pagkain sa pagpasok sa trachea.

Ang pagpasok ng mga dayuhang materyal sa daanan ng hangin ay kadalasang nagdudulot ng ubo, na nakasalalay sa pag-igting at lakas ng mga kalamnan sa pag-expire, kabilang ang mga kalamnan ng tiyan, m. latissimus at m. pectoralis. Ang kahinaan ng malambot na palad ay nagiging sanhi ng tono ng ilong sa boses at ang pagpasok ng likidong pagkain sa ilong kapag lumulunok. Ang kahinaan ng dila ay nagpapahirap sa paggawa ng mahalagang pumping function ng dila.

Ang koordinasyon ng paglunok ay nakasalalay sa pagsasama ng mga sensory pathways mula sa dila, oral mucosa, at larynx (cranial nerves V, VII, IX, X) at ang pagsasama ng boluntaryo at reflex contraction ng mga kalamnan na innervated ng V, VII, at X-XII nerves. Ang medullary swallowing center ay matatagpuan sa nucleus tractus solitarius region na napakalapit sa respiratory center. Ang paglunok ay iniuugnay sa mga yugto ng paghinga upang ang paglunok ng apnea ay sumusunod sa inspirasyon, na pumipigil sa aspirasyon. Ang reflex swallowing ay nananatiling normal na gumagana kahit na sa isang paulit-ulit na vegetative state.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Ang mga pangunahing sanhi ng dysphagia:

I. Antas ng kalamnan:

1. Myopathy (oculopharyngeal).
2. Myasthenia gravis.
3. Dystrophic myotonia.
4. Polymyositis.
5. Scleroderma.

II. Antas ng neural:

A. Mga unilateral na pinsala. Mild dysphagia (pinsala sa caudal group of nerves sa kaso ng basal skull fracture, jugular vein thrombosis, glomus tumor, Garsen syndrome, bihira - sa multiple sclerosis).

III. Mga bilateral na sugat:

1. Diphtheritic polyneuropathy.
2. Tumor sa lugar ng base ng bungo.
3. Guillain-Barre polyneuropathy.
4. Idiopathic cranial polyneuropathy.
5. Meningitis at carcinomatosis ng mga lamad.

III. Antas ng nuklear:

A. Unilateral na pinsala:

1. Nakararami ang mga vascular lesyon ng puno ng kahoy, kung saan ang dysphagia ay ipinakita sa larawan ng mga alternating syndromes ng Wallenberg-Zakharchenko, Sestan-Chene, Avellis, Schmidt, Tepia, Berne, Jackson.
2. Kabilang sa hindi gaanong karaniwang mga sanhi ang syringobulbia, brainstem glioma, at Arnold-Chiari malformation.

B. Bilateral na pinsala (bulbar palsy):

1. Amyotrophic lateral sclerosis.
2. Infarction o pagdurugo sa medulla oblongata.
3. Polio.
4. Syringobulbia.
5. Progressive spinal amyotrophy (bulbar form sa mga bata; bulbospinal form sa mga matatanda).

IV. Antas ng supranuclear (pseudobulbar palsy):

1. Vascular lacunar na kondisyon.
2. Perinatal trauma.
3. Traumatic na pinsala sa utak.
4. Amyotrophic lateral sclerosis.
5. Mga degenerative-atrophic na sakit na kinasasangkutan ng pyramidal (pseudobulbar syndrome) at extrapyramidal system (pseudo-pseudobulbar palsy), kabilang ang progresibong supranuclear palsy, Parkinson's disease, multiple system atrophy, Pick's disease, Creutzfeldt-Jakob disease, atbp.
6. Hypoxic encephalopathy.

V. Psychogenic dysphagia.

I. Antas ng kalamnan

Ang mga sakit na direktang nakakaapekto sa mga kalamnan o myoneural synapses ay maaaring sinamahan ng dysphagia. Ang Oculopharyngeal myopathy (oculopharyngeal dystrophy) ay isang variant ng hereditary myopathy na nailalarawan sa pamamagitan ng late onset (karaniwan pagkatapos ng 45 taon) at ipinahayag sa pamamagitan ng kahinaan ng isang limitadong bilang ng mga kalamnan, higit sa lahat ay dahan-dahang umuunlad ng bilateral ptosis at dysphagia, pati na rin ang mga pagbabago sa boses. Sa mga huling yugto, ang mga kalamnan ng puno ng kahoy ay maaaring kasangkot. Ang mga katangiang klinikal na katangiang ito ay nagsisilbing batayan para sa pagsusuri.

Myasthenias debut (sa 5-10%) na may dysphagia bilang isang monosymptom. Ang pagdaragdag ng pabagu-bagong kahinaan sa ibang mga kalamnan (oculomotor, facial, at mga kalamnan ng limbs at trunk), pati na rin ang electromyographic diagnostics na may prozerin test ay nagpapatunay sa diagnosis ng myasthenia.

Ang dystrophic myotonia bilang sanhi ng dysphagia ay madaling makilala batay sa tipikal na autosomal dominant na uri ng mana at ang natatanging topograpiya ng pagkasayang ng kalamnan (m. levator palpebre, facial, chewing kabilang ang temporal, sternocleidomastoid na kalamnan, pati na rin ang mga kalamnan ng forearms, kamay at shins). Ang mga dystrophic na pagbabago sa ibang mga tisyu ay katangian (lens, testicle at iba pang mga glandula ng endocrine, balat, esophagus at, sa ilang mga kaso, ang utak). Ang isang katangian ng myotonic phenomenon ay naroroon (klinikal at sa EMG).

Ang polymyositis ay isang sakit na autoimmune na nailalarawan sa pamamagitan ng maagang paglunok disorder (bulbar syndrome ng myogenic na kalikasan), proximal na kahinaan ng kalamnan na may myalgia at muscle compaction, napanatili ang tendon reflexes, mataas na antas ng CPK, mga pagbabago sa EMG at sa biopsy ng tissue ng kalamnan.

Ang scleroderma ay maaaring makaapekto sa esophagus (esophagitis na may isang katangian ng X-ray na larawan), na nagpapakita ng sarili bilang dysphagia, na kadalasang nakikita laban sa background ng isang sistematikong proseso na nakakaapekto sa balat, mga kasukasuan, mga panloob na organo (puso, baga). Madalas na nabubuo ang Raynaud's syndrome. Sa iron deficiency anemia, ang mga pagbabago sa atrophic sa mucous membrane ng pharynx at esophagus, pati na rin ang spastic narrowing ng paunang bahagi nito (Plummer-Vinson syndrome) ay isang maagang sintomas at kung minsan ay nauuna ang pag-unlad ng anemia. Ang hypochromic anemia at isang mababang color index ay nakita.

II. Antas ng neural

A. Mga unilateral na pinsala

Ang unilateral na pinsala sa caudal group of nerves (IX, X at XII pares), halimbawa, sa isang bali ng base ng bungo, ay kadalasang nagiging sanhi ng banayad na dysphagia sa larawan ng Berne's syndrome (jugular foramen syndrome, na ipinakita ng unilateral na pinsala sa mga pares ng IX, X at XI). Ang sindrom na ito ay posible rin sa trombosis ng jugular vein, glomus tumor. Kung ang linya ng bali ay dumaan sa katabing kanal para sa hypoglossal nerve, kung gayon ang isang sindrom ng unilateral na pinsala sa lahat ng caudal nerves (IX, X, XI at XII nerves) na may mas malinaw na dysphagia (Vernet-Sicard-Collé syndrome) ay bubuo. Ang Garsen's syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglahok ng cranial nerves sa isang panig (ang "half-base" syndrome) at samakatuwid, bilang karagdagan sa dysphagia, ay may maraming mga pagpapakita ng paglahok ng iba pang mga cranial nerves. Ang maramihang sclerosis ay maaaring maging isang bihirang dahilan ng unilateral na pinsala sa mga ugat ng caudal cranial nerves at sinamahan ng iba pang mga katangian ng sintomas ng sakit na ito.

B. Mga bilateral na sugat

Ang mga bilateral na lesyon ng mga trunks ng caudal cranial nerves ay pangunahing katangian ng ilang polyneuropathies at meningeal na proseso. Ang diphtheritic polyneuropathy, pati na rin ang AIDP o ilang iba pang variant ng polyneuropathies (post-vaccination, paraneoplastic, na may hyperthyroidism, porphyria) ay maaaring humantong sa matinding tetraplegia na may mga sensory disorder, boulevard at iba pang brainstem disorder hanggang sa paralysis ng mga respiratory muscles (Landry type) at kumpletong pagkawala ng kakayahang lumunok.

Ang idiopathic cranial polyneuropathy (idiopathic multiple cranial neuropathy) ay hindi gaanong karaniwan at maaaring unilateral o bilateral. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak na simula na may pananakit ng ulo o mukha, kadalasan sa periorbital at frontotemporal na lugar. Ang sakit ay palaging masakit at hindi maiuri bilang alinman sa vascular o neuralgic. Karaniwan, pagkatapos ng ilang araw, ang isang larawan ng sunud-sunod o sabay-sabay na paglahok ng ilang (hindi bababa sa dalawang) cranial nerves (III, IV, V, VI, VII nerves; ang paglahok ng II pares at ang caudal group of nerves ay posible). Ang olpaktoryo at pandinig na nerbiyos ay hindi kasangkot. Ang parehong monophasic at paulit-ulit na kurso ay posible. Ang pleocytosis sa cerebrospinal fluid ay hindi tipikal; ang pagtaas ng protina ay posible. Ang isang mahusay na therapeutic effect ng glucocorticoids ay tipikal. Ang sakit ay nangangailangan ng pagbubukod ng symptomatic cranial polyneuropathy.

Ang meningeal carcinomatosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng bilateral sequential (na may pagitan ng 1-3 araw) na paglahok ng cranial nerves. Ang mga tumor sa base ng bungo (kabilang ang Garsen syndrome), ang clivus ng Blumenbach o caudal na bahagi ng brainstem ay sinamahan ng paglahok ng V-VII at IX-XII at iba pang nerbiyos. Sa mga kasong ito, ang dysphagia ay sinusunod sa larawan ng pinsala sa ilang cranial nerves. Ang neuroimaging ay isang mapagpasyang diagnostic na kahalagahan.

III. Antas ng nukleyar

A. Mga unilateral na pinsala

Unilateral na pinsala. Ang pinakakaraniwang sanhi ng unilateral na pinsala sa nuclei ng caudal group of nerves ay mga vascular lesyon ng brainstem. Sa kasong ito, ang dysphagia ay ipinakita sa larawan ng mga alternating syndromes ng Wallenberg-Zakharchenko (mas madalas), o (napakabihirang) Sestan-Chene, Avellis, Schmidt, Tepia, Berne, Jackson. Ang kurso ng sakit at ang mga katangian ng mga sintomas ng neurological sa mga kasong ito ay bihirang magbigay ng dahilan para sa mga pagdududa sa diagnostic.

Ang hindi gaanong karaniwang mga sanhi ng pinsala sa unilateral caudal brainstem ay kinabibilangan ng syringobulbia, brainstem glioma, at Arnold-Chiari malformation. Sa lahat ng kaso, ang neuroimaging ay nagbibigay ng napakahalagang diagnostic na tulong.

B. Bilateral na pinsala (bulbar palsy)

Ang bilateral na pinsala (bulbar palsy) sa antas ng nuklear ay maaaring sanhi ng mga vascular, inflammatory at degenerative na sakit na nakakaapekto sa caudal na bahagi ng brainstem (medulla oblongata). Ang bulbar na anyo ng amyotrophic lateral sclerosis na nasa mga unang yugto ng sakit ay nagpapakita ng sarili sa mga karamdaman sa paglunok, na, bilang panuntunan, ay sinamahan ng dysarthria, mga palatandaan ng EMG ng sakit sa motor neuron (kabilang ang mga klinikal na buo na kalamnan) at isang progresibong kurso ng sistematikong proseso.

Ang infarction o pagdurugo sa medulla oblongata na may bilateral na pinsala ay palaging nagpapakita ng sarili sa napakalaking pangkalahatang cerebral at focal neurological na mga sintomas, at ang dysphagia ay isang katangian na bahagi nito.

Ang poliomyelitis sa mga matatanda ay karaniwang hindi limitado sa pinsala sa mga function ng bulbar; gayunpaman, sa mga bata, posible ang isang bulbar form (kadalasan ang mga neuron ng VII, IX at X nerve ay apektado). Sa mga diagnostic, bilang karagdagan sa klinikal na larawan, mahalagang isaalang-alang ang epidemiological na sitwasyon at data ng serological na pananaliksik.

Ang Syringobulbia ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sintomas ng pinsala hindi lamang sa motor nuclei ng IX, X, XI at XII nuclei (dysphonia, dysarthria, dysphagia; na may mas mataas na lokalisasyon, ang facial nerve ay maaari ding kasangkot), kundi pati na rin sa pamamagitan ng mga katangian ng sensory disturbance sa mukha ng isang segmental na uri. Ang mabagal na pag-unlad ng sakit, ang kawalan ng mga sintomas ng pagpapadaloy sa form na ito at ang katangiang larawan sa CT o MRI ay hindi masyadong mahirap ang diagnosis.

Ang progresibong spinal amyotrophy, na ipinakita ng dysphagia, ay nangyayari sa iba't ibang anyo sa mga bata at matatanda.

Ang Facio-Londe syndrome, na tinatawag ding progressive bulbar palsy sa mga bata, ay isang bihirang minanang sakit na nakakaapekto sa mga bata, kabataan, at kabataan. Karaniwang nagsisimula ang sakit sa mga problema sa paghinga (stridor), na sinusundan ng diplegia facialis, dysarthria, dysphonia, at dysphagia. Ang mga pasyente ay namamatay sa loob ng ilang taon ng pagsisimula ng sakit. Ang pag-andar ng upper motor neuron ay kadalasang natitira.

Ang pang-adultong bulbospinal amyotrophy, na tinatawag na Kennedy syndrome, ay sinusunod halos eksklusibo sa mga lalaki (X-linked inheritance), kadalasan sa edad na 20-40 taon, at nailalarawan sa pamamagitan ng isang medyo hindi pangkaraniwang kumbinasyon ng distal atrophy (una sa mga braso) na may banayad na mga palatandaan ng bulbar. Ang banayad na paretic syndrome ay nabanggit, kung minsan - mga yugto ng pangkalahatang kahinaan. May mga fasciculations sa ibabang bahagi ng mukha. Ang gynecomastia ay medyo pangkaraniwan (humigit-kumulang 50%). Posible ang panginginig, kung minsan - crampi. Ang kurso ay medyo benign.

IV. Supranuclear level (pseudobulbar palsy)

Ang pinakakaraniwang sanhi ng dysphagia sa larawan ng pseudobulbar syndrome ay isang kondisyon ng vascular lacunar. Mayroong isang larawan ng hindi lamang bilateral na pinsala sa corticobulbar tract, kundi pati na rin ang mga bilateral na pyramidal signs, gait disturbances (dysbasia), oral automatism reflexes, at madalas na urination disorder; Ang kapansanan sa pag-iisip ay madalas na napansin, at ang MRI ay nagpapakita ng maraming foci ng paglambot sa mga cerebral hemispheres sa isang pasyente na may sakit sa vascular (madalas na hypertension).

Ang Pseudobulbar syndrome ay madalas na nakatagpo sa perinatal trauma. Kung ang huli ay sinamahan ng spastic tetraplegia, ang mga malubhang sakit sa pagsasalita, kahirapan sa paghinga at dysphagia ay posible. Bilang isang patakaran, ang iba pang mga sintomas ay naroroon din (dyskinetic, ataxic, may kapansanan sa pagkahinog ng kaisipan, epileptic seizure at iba pa).

Ang traumatikong pinsala sa utak ay maaaring humantong sa iba't ibang uri ng spastic paralysis at malubhang pseudobulbar syndrome na may kapansanan sa mga function ng bulbar, kabilang ang paglunok.

Ang lateral amyotrophic sclerosis sa simula ng sakit (ang "mataas" na anyo) ay maaaring clinically manifested lamang sa pamamagitan ng mga palatandaan ng upper motor neuron (pseudobulbar syndrome na walang mga palatandaan ng pagkasayang at fasciculations sa dila). Ang dysphagia ay sanhi ng spasticity ng mga kalamnan ng dila at pharynx. Sa totoo lang, minsan sumasali ang bulbar paralysis sa ibang pagkakataon. Ang isang katulad na larawan ay posible sa isang anyo ng lateral amyotrophic sclerosis bilang pangunahing lateral sclerosis.

Maaaring maobserbahan ang dysphagia sa larawan ng iba't ibang anyo ng multiple systemic degeneration at parkinsonism (idiopathic at symptomatic). Pinag-uusapan natin ang progresibong supranuclear palsy, multiple system atrophy (sa tatlong variant nito), diffuse Lewy body disease, corticobasal degeneration, Parkinson's disease, vascular parkinsonism at ilang iba pang anyo.

Sa karamihan ng mga form sa itaas, ang klinikal na larawan ng sakit ay kinabibilangan ng Parkinsonism syndrome, kabilang sa mga pagpapakita kung saan minsan nangyayari ang dysphagia, na umaabot sa isang kapansin-pansing antas ng kalubhaan sa ilang mga pasyente.

Ang pinakakaraniwang etiologic na anyo ng parkinsonism na sinamahan ng dysphagia ay ang Parkinson's disease, ang diagnostic criteria na kung saan ay pinag-isa rin, pati na rin ang diagnostic criteria ng progressive supranuclear palsy, multiple system atrophy, corticobasal degeneration at diffuse Lewy body disease. Sa pangkalahatan, ang parkinsonism sa larawan ng multisystem degeneration ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng resting tremor, maagang pag-unlad ng mga postural disorder, mabilis na rate ng pag-unlad, mababang kahusayan ng mga gamot na naglalaman ng dopa.

Bihirang, ang dysphagia ay sanhi ng dystonic spasm ng pharynx (“spastic dysphagia”) o iba pang hyperkinesis (dystonic, choreic), halimbawa, na may tardive dyskinesia.

V. Psychogenic dysphagia

Ang dysphagia sa larawan ng mga karamdaman sa conversion kung minsan ay nagsisilbing pangunahing klinikal na sindrom, na humahantong sa isang makabuluhang pagbaba sa timbang ng katawan. Gayunpaman, ang pagsusuri ng mental at somatic status ay palaging nagpapakita ng mga polysyndromic disorder (sa oras ng pagsusuri o isinasaalang-alang ang anamnesis), na umuunlad laban sa background ng kasalukuyang (at pagkabata) psychogenia sa isang taong madaling kapitan ng mga demonstrative na reaksyon. Gayunpaman, ang mga "neurological form" ng hysteria, bilang panuntunan, ay sinusunod sa kawalan ng binibigkas na mga karamdaman sa personalidad. Ang magkakatulad na visual, pseudo-ataxic, sensorimotor, pagsasalita (pseudo-stuttering, mutism), "bukol sa lalamunan" at iba pang (kabilang ang iba't ibang vegetative) na mga karamdaman ay ipinahayag, ang provocation na nagbibigay-daan upang linawin ang kanilang phenomenology at pinapadali ang diagnosis. Ito ay palaging kinakailangan upang ibukod ang mga somatic na sanhi ng dysphagia na may pagsusuri sa X-ray ng pagkilos ng paglunok. Ang banayad na dysphagia ay karaniwan sa populasyon ng mga pasyenteng psychiatric.

Ang differential diagnosis ay isinasagawa kasama ang iba pang mga anyo ng neurogenic dysphagia, pagtanggi na kumain ng pagkain sa negativism syndrome, visceral disorder (somatogenic dysphagia).

Mga pagsusuri sa diagnostic para sa dysphagia

Clinical at biochemical blood tests, esophagoscopy at gastroscopy, X-ray examination ng upper gastrointestinal tract, chest X-ray, tomography ng mediastinum, EMG ng mga kalamnan ng dila (na may pagsusuri para sa myasthenia), CT o MRI ng utak, cerebrospinal fluid examination, thyroid hormone examination, EEG, konsultasyon sa isang therapist, endocrinologist, psychiatrist.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]