Paano ginagamot ang hemophilia?

Ang pangunahing bahagi ng paggamot ng hemophilia ay isang napapanahong sapat na epekto sa pagpapalit, na nagpapalit ng antas ng kakulangan sa plasma. Sa kasalukuyan, mayroong tatlong mga paraan para sa pagpapagamot ng mga pasyente na may hemophilia:

• preventive;
• home treatment;
• paggamot para sa paglitaw ng pagdurugo.

Preventative na pamamaraan ng paggamot ng hemophilia

Ito ang pinaka-progresibong paraan. Ang layunin nito ay upang mapanatili ang aktibidad ng deficit factor sa tungkol sa 5% ng pamantayan upang maiwasan ang magkasanib na pagdurugo. Ang pagpigil sa paggamot ay nagsisimula sa edad na 1-2 taon bago ang simula ng unang hemarthrosis o kaagad pagkatapos nito. Ang paggamot ay gumagamit ng mga konsentrasyon ng mga kadahilanan ng pagkabuo (CFS) ng mataas na kadalisayan. Ang mga gamot ay pinangangasiwaan ng 3 beses sa isang linggo para sa haemophilia A at 2 beses sa isang linggo para sa hemophilia B (dahil ang kalahating buhay ng factor IX ay mas mahaba) mula sa pagkalkula ng 25-40 IU / kg. Duration ng preventive treatment - mula sa maraming buwan hanggang sa buhay. Ang mga pasyente ay walang mga pinsala sa musculoskeletal system, ang mga ito ay ganap na inangkop sa lipunan at maaaring maglaro ng sports.

Concentrates ng factor ng pagpapangkat VIII

Ang gamot	Paraan ng pagkuha	Inactivation of the virus	Application
Hemofil M	Immunoaffinity chromatography na may monoclonal antibodies sa factor VIII	Solvent-detergent + immunoaffinity chromatography	Hemophilia A, Inhibitory hemophilia A
Immune	Ion-exchange chromatography	Double: solvent-detergent + thermal	Hemophilia A, Inhibitory hemophilia A, Willebrand disease
Coate-DVI	Chromatography	Double: solvent-detergent + thermal	Hemophilia A, humahadlang sa haemophilia A
Emoklot D.I.	Chromatography	Double: solvent-detergent + thermal	Hemophilia A, humahadlang sa haemophilia A

Concentrates ng factor koga sa IX

Ang gamot	Paraan ng pagkuha	Inactivation of the virus	Application
Immunin	Ion-exchange chromatography	Double: solvent-detergent + thermal	Hemophilia B, inhibitory haemophilia B
Aimafiks	Chromatography	Double: solvent-detergent + thermal	Hemophilia B
Octaneine F	Chromatography	Double: solvent-detergent + thermal	Hemophilia B, inhibitory haemophilia B

Ang mga diskarte sa paghirang ng mga gamot ay katulad ng sa kaso ng hemophilia A.

Paggamot ng hemophilia sa bahay

Inirerekomenda para sa mga pasyente na may mas malalang hemorrhagic syndrome, o may mga limitadong posibilidad ng probisyon ng gamot. Ang bawal na gamot ay ibinibigay kaagad pagkatapos ng pinsala o sa pinakamaliit na palatandaan ng pagdurugo na nagsisimula. Ang agarang administrasyon ng gamot ay nakakatulong na huminto sa pagdurugo sa maagang yugto, pinipigilan ang pinsala sa tissue o ang pagbuo ng napakalaking hemarthrosis na may mas kaunting paggamit sa droga. Para sa paggamot sa bahay, ilapat din ang CFS.

Paggamot ng hemophilia pagkatapos dumudugo

Ang ganitong paggamot ay nangangailangan ng isang maliit na halaga ng mga gamot, ngunit hindi pinapayagan upang maiwasan ang napakalaking intermuscular at retroperitoneal hematomas at hemorrhages sa central nervous system. Ang mga pasyente ay dumaranas ng progresibong arthropathy at ang mga maladjust sa lipunan. Ang mga ito ay inireseta na hindi ginagamot, di-viral na inactivation na mga gamot: pagpapangkat ng dugo factor VIII (cryoprecipitate), FFP, katutubong plasma concentrate (CNR).

Ang pagpili ng paraan ng paggamot ay depende sa form at kalubhaan ng hemophilia, pati na rin ang lokalisasyon ng pagdurugo o pagdurugo.

Para sa paggamot ng mild form ng hemopilya na may Factor antas at higit sa 10% ng mga babaeng carrier ng hemopilya A sa Factor VIII antas sa ilalim ng 50% desmopressin ay ginagamit, na kung saan ay nagbibigay ng mga release kadahilanan VIII at von Willebrand kadahilanan mula sa endothelial cell depot. Ang desmopressin ay ibinibigay sa intravenously sa isang dosis ng 0.3 μg / kg sa 50 ML ng isotonic sodium chloride solution sa 15-30 minuto. Ang desmopressin ay ipinahiwatig para sa mga hindi malawak na operasyon ng kirurhiko at para sa pagsasagawa ng mga operasyon sa mga babaeng carrier. May matinding hemophilia, kinakailangan ang paggamot na may factor VIII / IX concentrates.

Ito ay kilala na ang isa kadahilanan ME, inilagay sa itaas per 1 kg ng timbang ng pasyente, pinatataas ang aktibidad ng kadahilanan VIII sa plasma sa 2% GPI hemopilya A at kadahilanan IX ng 1% sa hemopilya B. Ang dosis ng kadahilanan VIII / IX ay tinutukoy ng mga formula:

• Dosis sa bata hanggang sa isang taon = timbang ng katawan x nais na kadahilanan antas (%);
• Ang dosis sa bata pagkatapos ng taon = bigat ng katawan x ang nais na antas ng factor (%) x0.5.

Ang inirerekumendang dosis ng mga kadahilanan VIII / IX sa mga partikular na kaso ay iba. Ang lahat ng CFS ay injected intravenously.

Sa unang yugto ng talamak hemarthrosis, ang CFS ay ibinibigay sa isang rate ng 10 IU / kg, sa huli na yugto - 20 IU / kg na may paulit-ulit na pangangasiwa tuwing 12 oras. Ang nais na antas ng kadahilanan ay 30-40%.

Puncture sucks

Indication for puncture of the joint: pangunahing hemarthrosis; sakit sindrom dahil sa napakalaking hemarthrosis; paulit-ulit na hemarthrosis; pagpapalala ng malalang synovitis.

Ang magkasanib na lukab pagkatapos hangad ng dugo pinangangasiwaan hydrocortisone (hydrocortisone hemisuccinate) 50-100 mg ng isang araw, at para sa napapanatiling release paggamot - betamethasone (diprospan).

Sa pagkakaroon ng talamak synovitis sintomas sa talamak na yugto at mga suhestiyon hemarthrosis paulit-ulit na serye ng mga punctures 1-3 beses bawat linggo hanggang sa kumpletong relief ng pamamaga sa gitna araw-araw na hemostatic paggamot (lamang 4-6 punctures).

Sa kawalan ng sapat na epekto o imposibility ng sapat na paggamot, ang synovectomy (radioisotope, arthroscopic o bukas) ay ipinahiwatig. 1-2 araw pagkatapos ng operasyon, ang mga pasyente ay inireseta ng physiotherapy at isang kurso ng preventive hemostatic treatment para sa 3-6 mC

Paggamot para sa hemorrhages sa ilio-lumbar muscle

Ang CFS ay ibinibigay sa isang dosis ng 30-40 IU / kg tuwing 8-12 oras para sa 2-3 araw sa ilalim ng kondisyon ng kama pahinga at paghihigpit ng pisikal na aktibidad.

Paggamot para sa pagdurugo ng ilong

Kapag nosebleeds CFS ay ipinakilala sa rate na 10-20 IU / kg bawat 8-12 na oras na may sabay-sabay na patubig ng ilong mucosa karbazohromom (adroksonom) transaminom, etamzilat (Dicynonum), 5% aminokapronovoi acid at thrombin.

Paggamot para sa dumudugo mga mucous membranes ng bibig

Ang gayong pagdurugo ay isang likas na pangmatagalang. Sa site ng sugat, madalas na nabuo ang maluwag na clot, na pinipigilan ang mga gilid ng sugat mula sa pagsali. Pagkatapos ng pangangasiwa ng CFS, mula sa pagkalkula ng 20-40 IU / kg bawat 8-12 oras, dapat mong alisin ang clot at tiyakin ang koneksyon ng mga gilid ng sugat. Antifibrinolytic agents: aminocaproic acid, transamin. Fibrin glue at pinalamig, frozen na pagkain ay tumutulong sa lokal na hemostasis.

Oral sanitasyon

Bago paggamot ng carious ngipin sapat na nag-iisang ugat iniksyon ng kadahilanan o concentrates sa hemopilya A, clotting kadahilanan VIII (cryoprecipitate). Sa loob ng 72-96 oras bago at pagkatapos ng procedure inireseta aminocaproic acid: 5% ng mga bata aminokagfonovuyu acid intravenously sa isang dosis ng 100mg / kg per pagbubuhos, matatanda - lamang loob sa 4-6 g / araw aminokapronovoi acid 4 Hour. Nagsimula ang heematic na paggamot bago ang operasyon at tumatagal ng 2-3 araw pagkatapos nito. Ang gamot ay pinangangasiwaan sa isang rate ng 10-15 IU / kg para sa pagkuha ng incisors at 20 IU / kg kapag malalaking molars ay inalis. Bukod pa rito, ang mga lokal at systemic antifibrinolytic agent, fibrin glue, ay ginagamit. Magrekomenda ng mahigpit na diyeta at malamig na inumin.

Paggamot para sa Pagdugo ng Renal

Isinasagawa ang exposure sa hemostatic bago ang pag-aresto ng macrohematuria sa isang dosis na 40 IU / kg kada pangangasiwa. Ang nais na antas ng kadahilanan ay 40%. Sa karagdagan, ang isang maikling kurso ng prednisolone ay binibigyan ng pasalita sa isang dosis ng 1 mg / kg bawat araw na sinusundan ng isang mabilis na pagkansela.

Ang paggamit ng aminocaproic acid sa mga pasyente na may bato na dumudugo ay kontraindikado na may kaugnayan sa panganib ng trombosis ng glomeruli ng bato.

Gastrointestinal dumudugo

Ang gastrointestinal dumudugo ay nagpapakita ng endoscopic na pagsusuri upang matukoy ang sanhi at pinagmulan ng pagdurugo. Ang nais na antas ng kadahilanan ay 60-80%. Ito ay kinakailangan upang aktibong gumamit ng fibrinolysis inhibitors, pati na rin ang paggagamot, karaniwan sa mga sakit sa tisyu at ulcerative ng tiyan at bituka.

Buhay-nagbabantang dinudugo, kabilang ang dumudugo sa utak, at malawak na kirurhiko pamamaraan ay nangangailangan ng sa pagpapakilala ng CFS sa rate na 50-100 IU / kg 1-2 beses sa isang araw sa kaluwagan ng mga sintomas ng dumudugo at kasunod na maintenance paggamot na may mas mababang dosis na sugat paglunas. Ang tuluy-tuloy na pagbubuhos ng CFS sa isang dosis na 2 IU / kg kada oras ay nagsisiguro na ang kanilang pare-pareho na antas ay hindi mas mababa sa 50% ng pamantayan. Bilang karagdagan, ang paggamit ng fibrinolysis inhibitors ay ipinahiwatig. Ang karagdagang mga haemostatic effect ay natupad ayon sa pamamaraan ng preventive treatment para sa 6 na buwan.

Sa kawalan ng CFS, ang dugo clotting factor VIII (cryoprecipitate), FFP at CNR (naglalaman ng factor IX) ay ginagamit.

Ang average na aktibidad ng 1 dosis ng coagulation factor VIII (cryoprecipitate) ay 75 IU. Ang gamot ay nagpapanatili ng antas ng factor VIII sa hanay ng 20-40%, na sapat para sa mga operasyon ng kirurhiko. Pumasok nang dahan-dahan, intravenously, sa isang dosis ng 30-40 mga yunit / kg pagkatapos ng 8.12, 24 na oras, depende sa nais na antas at uri ng dumudugo. 1 yunit / kg ng gamot ay nagdaragdag ng antas ng factor sa pamamagitan ng 1%.

Kung hindi posible na gamutin ang mga pasyente na may hemophilia Sa factor IX concentrate, gamitin ang KNP sa isang rate ng 20-30 ML / kg bawat araw sa 2 dosis upang patatagin ang kondisyon, at sa kawalan nito - FFP. Ang B1 dosis ng FFP / CNR sa karaniwan ay naglalaman ng 50-100 IU ng factor IX. Ipasok ang FFP / CNR mula sa pagkalkula ng 1 dosis bawat 10 kg ng pasyente timbang.

Ang mga layunin ng paghihigpit sa paggamit ng factor factor VIII (cryoprecipitate), FFP at CNR:

• non-standardisation at menor de edad hemostatic effect (humantong mula sa pagkabata hanggang sa arthropathy na may limitadong paggalaw, at mamaya ~ hanggang maagang kapansanan);
• mababa ang paglilinis ng mga paghahanda at kawalan ng antibiral na inactivation (kaya 50-60% ng mga pasyente na may hemophilia ay may positibong marker ng hepatitis C, 7% - permanenteng carrier ng hepatitis B virus;
• mataas na dalas ng mga reaksiyong allergy at transfusion;
• ang banta ng labis na pag-ikot ng sirkulasyon ng dugo dahil sa pagpapakilala ng malalaking volume ng mga pondo na ito na may pinakamababang konsentrasyon ng mga kadahilanan ng pag-isahin sa kanila;
• immunosuppression;
• mahinang kalidad ng buhay ng mga pasyente.

Pagbawalan ng anyo ng hemophilia

Ang hitsura ng nagpapalipat-lipat na anticoagulant inhibitors sa mga pasyente na may hemophilia, na kabilang sa klase ng immunoglobulin G, ay kumplikado sa kurso ng sakit. Ang dalas ng nagbabawal na anyo ng hemophilia ay nag-iiba mula sa 7 hanggang 12%, at sa napakatinding hemophilia - hanggang sa 35%. Ang inhibitor ay madalas na lumilitaw sa mga bata 7-10 taong gulang, ngunit maaaring napansin sa anumang edad. Ang hitsura ng isang inhibitor sa mga kadahilanan VIII / IX ay nagpapalubha sa pagbabala ng sakit: dumudugo ay nagiging labis, pinagsama, matinding arthropathy, na humahantong sa maagang kapansanan. Ang tagal ng sirkulasyon ng inhibitor ay mula sa maraming buwan hanggang ilang taon. Ang pagpapasiya ng isang posibleng inhibitor ay sapilitan para sa bawat pasyente, bago ang simula ng paggamot at sa proseso nito, lalo na sa kawalan ng epekto ng epekto sa pagpapalit.

Ang pagkakaroon ng isang inhibitor sa dugo ay kinumpirma ng test sa Bethesda. Ang halaga ng pagsukat ay ang unit ng Bethesda (BE). Kung mas malaki ang konsentrasyon ng inhibitor sa dugo, mas malaki ang bilang ng mga yunit ng Bethesda (o titer ng Bethesda). Ang mababang ay itinuturing na titer ng inhibitor na mas mababa sa 10 yunit / ml, ang average - mula 10 hanggang 50 yunit / ml, mataas - higit sa 50 yunit / ml.

Paggamot ng mga pasyente na may mga humahadlang na anyo ng hemophilia I

Ang pagpapataas ng pagiging epektibo ng paggamot ng mga pasyente na may mababang inhibitor titer ay nakakuha ng mataas na dosis ng concentrates factor. Ang dosis ay napili empirically upang lubos na neutralisahin ang inhibitor, at pagkatapos ay mapanatili ang concentration ng factor VIII sa dugo ng pasyente sa isang naibigay na antas para sa kinakailangang panahon.

Kapag dumudugo, buhay-pagbabanta, o ang pangangailangan para sa kirurhiko interbensyon, sa pangkalahatan ay ginamit parang baboy kadahilanan clotting VIII (Hyate-O), aktibo gamot prothrombin complex: antiingibitorny koagyulent complex (Feiba Tim 4 Immuno) at (Autoplex), eptakog alpha [activate] ( NovoSeven). Parang baboy dugo pagkakulta kadahilanan na ginagamit sa mataas na titre inhibitors sa dugo (10 hanggang 50 BE at sa itaas). Sa 40% ng mga pasyente pagkatapos ng 1-2 linggo ng paggamot ay lilitaw inhibitor parang baboy kadahilanan VIII. Paggamot na nagsimula sa isang dosis ng 100 IU / kg (2-3 beses sa isang araw para sa 5-7 araw), na mas mataas na kinakailangan. Para sa pag-iwas ng allergic na reaksyon at thrombocytopenia kinakailangan premedication hydrocortisone.

Ang concentrates ng prothrombin complex (CPC) at activate concentrates ng prothrombin complex (aKPK) ay nagbibigay ng hemostasis sa pamamagitan ng pagkilos ng factor VIII / IX. Kabilang dito ang Mga Kadahilanan VII at X sa isang aktibong form, na makabuluhang pinatataas ang pagiging epektibo ng paggamot. Ang anti-inhibitory coagulant complex (Feiba Tim 4 Immuno) ay pinangangasiwaan sa isang dosis ng 40-50 IU / kg (ang maximum na solong dosis ay 100 yunit / kg) bawat 8-12 oras.

Eptakog alpha [activate] (NovoSeven) ay bumubuo ng isang complex na may tissue kadahilanan at pagiging aktibo ng mga kadahilanan IX at X. Ang gamot ay ibinibigay sa bawat 2 oras. Dosis ng 50 ug / kg (hindi bababa sa 10 inhibitor titer BE / ml) at 100 mg / kg (na may isang titre 10-50 VE / ml) sa 200 mcg / kg (sa isang titer na higit sa 100 VE / ml). Sa kumbinasyon nito, tulad ng anti-inhibitory coagulant complex (Feiba Tim 4 Immuno), ang mga antifibrinolytic agent ay inireseta. Labis na dosis antiingibitornogo koagyulent complex (Feiba Tim 4 Immuno) at eptakoga alpha [activate] (NovoSeven) ay humahantong sa thrombotic side reaksyon.

Sa komplikadong paggamot ng mga humahadlang na anyo ng hemophilia, ang paggamit ng plasmapheresis ay posible. Matapos tanggalin ang inhibitor, ang pasyente ay ibinibigay na 10 000-15 000 ME ng coagulation factor VIII concentrate. Ilapat ang iba't ibang uri ng immunosuppression: corticosteroids, immunosuppressants.

Pag-unlad ng immunological tolerance Ayon sa Bonn Protocol

Ang unang panahon ay pinamamahalaan sa dugo clotting kadahilanan VIII ng 100 IU / kg at antiingibitorny koagyulent complex (Feiba Tim 4 Immuno) sa 40-60 IU / kg ng dalawang beses sa isang araw sa bawat araw upang mabawasan ang inhibitor at 1 EE / ml.

Sa ikalawang yugto, ang pamamahagi ng dugo ng VIII ay ibinibigay sa 150 IU / kg 2 beses sa isang araw hanggang sa tuluyang mawala ang inhibitor. Sa hinaharap, ang karamihan ng mga pasyente ay bumalik sa pang-iwas na paggamot.

Mataas na dosis ng paggamot ayon sa Malmö protocol

Ang paggamot ay inireseta para sa mga pasyente na may titer na inhibitor ng higit sa 10 VE / kg. Magdala extracorporeal pagsipsip ng antibodies na may sabay-sabay na pangangasiwa ng cyclophosphamide (cyclophosphamide) (12-15 mg / kg i.v. Sa unang dalawang araw, na sinusundan ng 2-3 mg / kg pinangangasiwaan pasalita 3-araw na 10). Ang paunang dosis ng kadahilanan VIII pamumuo ng dugo ay kinakalkula upang lubos na neutralisahin ang inhibitor natitira sa sirkulasyon at pagbutihin ang dugo clotting kadahilanan VIII sa pamamagitan ng higit sa 40%. Pagkatapos ang kadahilanan ng pagpapangkat ng dugo VIII ay muling iturok, 2-3 beses sa isang araw, upang ang antas nito sa dugo ay itatago sa loob ng 30-80%. Bilang karagdagan, kaagad pagkatapos ng unang application ng pamumuo ng dugo Factor VIII, ang isang pasyente ay pinangangasiwaan intravenously normal na tao immunoglobulin G sa isang dosis ng 2.5-5 g sa panahon ng unang araw o 0.4 g / kg bawat araw para sa 5 araw.

Ang paggamot sa paggamit ng mga intermediate doses ng paghahanda ng factor VIII ay kinabibilangan ng kanilang pang-araw-araw na pangangasiwa sa isang dosis na 50 IU / kg.

Ang paggamit ng mababang dosis ng factor factor na factor VIII ay nangangahulugang ang pangunahing pangangasiwa nito sa isang mataas na dosis upang neutralisahin ang inhibitor. Dagdag dito, ang kadahilanan ay ibinibigay sa 25 IU / kg tuwing 12 oras para sa 1-2 linggo araw-araw, pagkatapos - bawat iba pang araw. Ang protocol ay ginagamit para sa mga nagbabanta sa buhay na hemorrhages at para sa mga operasyon ng kirurhiko.

Mga komplikasyon ng pagpapalit na paggamot

Ang hitsura ng isang inhibitor sa kakulangan sa mga kadahilanan sa dugo, ang pagbuo ng thrombocytopenia, hemolytic anemia at pangalawang rheumatoid syndrome. Gayundin, ang mga komplikasyon ay kinabibilangan ng impeksyon sa hepatitis B at C. Virus HIV, parvavirus B 19 at cytomegalovirus.

Mga rekomendasyong praktikal para sa mga pasyente ng hemophilia

• Ang mga pasyente at ang kanilang mga miyembro ng pamilya ay dapat tumanggap ng pinasadyang pangangalagang medikal sa mga sentro para sa paggamot ng hemophilia, kung saan sila ay tinuturuan ng mga kasanayan sa mga iniksyon at mga pangunahing kaalaman sa pagpapalit ng paggamot.
• Ang pag-aalaga ng mga bata ay karaniwan, naiiba lamang sa na mula sa isang maagang edad dapat mong maiwasan ang mga pinsala (upang masakop ang kama na may mga cushions, huwag bigyan ang mga laruan na may matalas na mga anggulo, atbp.).
• Posibleng magsanay lamang ng mga di-makipag-ugnayan sa sports, halimbawa, swimming.
• Regular na magsagawa ng preventive sanitation ng mga ngipin.
• Ang mga pasyente ay nabakunahan laban sa viral hepatitis B at A.
• Ang mga interbensyon na pang-operasyon, pagkuha ng ngipin, mga pagbabakuna sa pag-iwas at anumang intramuscular injection ay ginagawa lamang pagkatapos ng sapat na pagpalit ng paggamot.
• Maaaring magamit ang mga NSAID alinsunod sa mahigpit na pahiwatig, sa pagkakaroon lamang ng hemophilic arthropathy at pagpapalala ng talamak na synovitis. Ito ay kinakailangan upang maiwasan ang paggamit ng disaggregants at anticoagulants.
• Bago ang operasyon at kapag ang paggamot ay hindi epektibo, ang mga pasyente ay nasuri para sa presensya ng isang inhibitor para sa VIII o IX na mga kadahilanan.
• Dalawang beses sa isang taon, ang mga pasyente ay nakikilala ng mga marker ng viral hepatitis B at C at HIV at gumawa din ng isang biochemical blood test na may pag-aaral ng mga sample ng atay.
• Minsan sa isang taon, ang mga pasyente ay nakaranas ng medikal na pagsusuri.
• Ang kapansanan ng pagkabata ay pormal.

Ang tinatayang pangangailangan ng isang pasyente na may hemophilia sa kakulangan sa pagkalkula ng dugo sa bawat taon ay itinuturing na katumbas ng 30 000 ME. Mayroon ding mga kalkulasyon kailangang antihemophilic paghahanda depende sa populasyon: 2 ME kadahilanan sa bawat nananahanan bawat taon, o 8500 na dosis ng dugo clotting kadahilanan VIII (cryoprecipitate) bawat 1 milyong mga naninirahan bawat taon.

Mga komplikasyon ng haemostatic therapy at ang kanilang pag-iwas sa hemophilia. Ang mga pasyente na may malubhang hemopilya maramihang mga infusions ng kadahilanan VIII concentrates dito ay maaaring nagawa sa neutralizing antibody (napansin sa 10-20% ng mga kaso), pati na ipinahayag sa pamamagitan ng mababang gawain ng kadahilanan VIII sa dugo, sa kabila ng kanyang malaking dosis pagpapalit. Ang mga katulad na nagbabantang mga salik ay maaaring maisagawa laban sa IX coagulation factor sa malubhang hemophilia B.

Ang pagkakaroon ng inhibitors ay dapat ipagpalagay sa mga pasyente na kung saan ang substitution therapy ay hindi gumagawa ng haemostatic effect, at ang antas ng injected factor sa dugo ay patuloy na mababa. Ang inhibitor titer sa dugo ay di-tuwirang tinutukoy sa batayan na neutralisahin ng 1 unit / kg inhibitor ang 1% clotting factor. Ang diagnosis ng nagbabawal na form ng hemophilia ay nakumpirma sa kawalan ng pagpapaikli ng oras ng pag-recalcification ng plasma ng pasyente kung saan idinagdag ang plasma ng isang malusog na tao.

Para sa pag-iwas sa mga humahadlang na anyo ng hemophilia, ang iba't ibang mga regimens sa paggamot ay ginagamit: ang mataas na dosis na therapy na may factor VIII concentrates sa kumbinasyon ng immune suppression, paggamit ng daluyan o mababang dosis.

Ang panganib ng impeksyon sa isang pasyente na may hepatitis B o HIV. Ang pinakaligtas ay ang purified monoclonal-recombinant factor VIII concentrates; Ang pinaka-mapanganib ay cryoprecipitate, na inihanda mula sa isang timpla ng daan-daang plasma (hanggang 2000) na mga donor. Ang mga sumusunod na sintomas ay katangian ng AIDS sa mga bata: hepatosplenomegaly, lymphadenopathy, lag sa timbang ng katawan, lagnat; unexplained interstitial pneumonia; patuloy na mga impeksiyong bacterial (otitis media, meningitis, sepsis); pneumocystis, mas madalas na impeksiyon ng cytomegalovirus, toxoplasmosis, candidiasis; hindi maipaliwanag na progresibong neurological sintomas; autoimmune thrombocytopenia, neutropenia, anemia.

Immunocomplex at mga komplikasyon ng autoimmune. Kapag mahaba pursued sa mga malalaking doses kapalit na therapy antihemophilic mga ahente ay maaaring bumuo ng rheumatoid sakit sa buto, glomerulonephritis, AMILO dosis patoimmunnyh at iba pang mga sakit.

Isoimmune komplikasyon. Ang panganib ng hemolysis ay nangyayari kapag ang hemophilia na may A (P), B (III), AB (IV) na pasyente ay na-injected na may mga clots ng dugo ng cryoprecipitate na nakuha mula sa plasma ng daan-daang mga donor.

Mga pahiwatig para sa kagyat na ospital: dumudugo mula sa oral cavity (kagat ng dila, pagkasira ng frenulum, pagkuha ng ngipin); hematomas sa ulo, leeg, at oral cavity; sakit ng ulo na nauugnay sa trauma at pagdaragdag sa dinamika; malaking hematomas ng tuhod at iba pang malalaking kasukasuan; hinala ng retroperitoneal hematoma; Gastrointestinal dumudugo.

Pag-iwas sa pagdurugo sa mga pasyente na may hemophilia: napapanahong pag-uugali ng sapat na kapalit na hemostatic therapy; pag-iwas sa mga pinsala habang nagbibigay ng sapat na pisikal na bigay; pag-iwas sa mga nakakahawang sakit; pangangasiwa ng mga bawal na gamot pasalita o intravenously; ibukod ang intramuscular injections (pang-ilalim ng balat na injections ng hanggang sa 2 ML ay pinahihintulutan); pagpapakilala ng gamma globulin sa ilalim ng pangangalaga ng antihemophilic globulin; pagbubukod ng acetylsalicylic acid; palitan ito ng paracetamol; sanitization ng mga ngipin at pagpapalakas ng mga gilagid.

Ang pagbabala para sa hemophilia ay hindi nakapanghihina sa kaso ng panggulugod o bato na nagdurugo na may pagbara ng ihi at ang pagbuo ng talamak na kabiguan ng bato at kaduda-duda - na may pagdurugo sa utak.

Ang dami ng rehabilitasyon: isang ganap na pagkain, tinatangkilik; isang rehimen na may makatwirang pagbabawal ng pisikal na pagsusumikap; pag-iwas sa mga pinsala; exemption mula sa mga aralin ng pisikal na edukasyon at trabaho; sanation ng foci ng malalang impeksiyon at napapanahong sanitasyon ng mga ngipin; ang pagbubukod ng pagbabakuna at paggamit ng acetylsalicylic acid; na may hemarthrosis - kirurhiko at physiotherapeutic treatment; therapeutic physical training, massage at lahat ng uri ng rehabilitasyon ng hardware; nagtuturo sa mga magulang ng mga pamamaraan ng emergency na intravenous na pangangasiwa ng mga haemostatic na gamot sa trauma at maagang hemorrhagic syndrome; pagpapagamot ng sanatorium; pag-optimize ng kalidad ng buhay, psychotherapy ng pamilya at gabay sa karera.

Pag-obserba ng pagamutan. Ito ay isinagawa nang magkakasama ng hematologist ng dalubhasang sentro at ng distrito ng pedyatrisyan. Ang bata ay inilabas mula sa pagbabakuna at pisikal na edukasyon sa paaralan dahil sa panganib ng pinsala. Kasabay nito, ang pisikal na pagsisikap sa isang pasyente na may hemophilia ay ipinapakita, dahil pinatataas nito ang antas ng factor VIII. Ang nutrisyon ng isang may sakit na bata ay hindi naiiba sa mga malulusog na bata. Mula sa mga herbal na damo ng oregano at hare-lings ng nakalalasing (lagohilus) ay ipinapakita. Para sa mga colds, hindi mo dapat magreseta ng aspirin o indomethacin (acetomifene ay ginustong). Ang mga bangko ay kontraindikado, dahil maaari nilang pukawin ang pagsisimula ng pagdurugo ng baga.

[1], [2], [3], [4]