Paano ginagamot ang hemophilia?

Ang pangunahing bahagi ng paggamot sa hemophilia ay napapanahong sapat na kapalit na aksyon, na muling nagdaragdag ng antas ng kulang na kadahilanan sa plasma. Sa kasalukuyan, mayroong tatlong paraan ng paggamot sa mga pasyenteng may hemophilia:

• prophylactic;
• paggamot sa bahay;
• paggamot sa paglitaw ng pagdurugo.

Paraan ng pang-iwas na paggamot para sa hemophilia

Ito ang pinaka-progresibong pamamaraan. Ang layunin nito ay upang mapanatili ang aktibidad ng kulang na kadahilanan sa isang antas ng tungkol sa 5% ng pamantayan upang maiwasan ang pagdurugo sa mga kasukasuan. Ang pang-iwas na paggamot ay nagsisimula sa edad na 1-2 taon bago ang unang hemarthrosis o kaagad pagkatapos nito. Ang paggamot ay gumagamit ng mataas na purified coagulation factor concentrates (CFC). Ang mga gamot ay ibinibigay 3 beses sa isang linggo para sa hemophilia A at 2 beses sa isang linggo para sa hemophilia B (dahil mas mahaba ang kalahating buhay ng factor IX) sa rate na 25-40 IU/kg. Ang tagal ng preventive treatment ay mula sa ilang buwan hanggang sa habambuhay. Ang mga pasyente ay walang anumang musculoskeletal disorder, sila ay ganap na inangkop sa lipunan at maaaring maglaro ng sports.

Coagulation factor VIII concentrates

Paghahanda	Paraan ng pagkuha	Hindi aktibo ang virus	Aplikasyon
Hemophilus M	Immunoaffinity chromatography na may monoclonal antibodies sa factor VIII	Solvent-detergent + immunoaffinity chromatography	Hemophilia A, Inhibitory hemophilia A
Immune	Ion exchange chromatography	Doble: solvent-detergent + thermal	Hemophilia A, Inhibitory hemophilia A, von Willebrand disease
Koeit-DVI	Chromatography	Doble: solvent-detergent + thermal	Hemophilia A, inhibitory hemophilia A
Emoklot DI	Chromatography	Doble: solvent-detergent + thermal	Hemophilia A, inhibitory hemophilia A

Coagulation factor IX concentrates

Paghahanda	Paraan ng pagkuha	Hindi aktibo ang virus	Aplikasyon
Immunin	Ion exchange chromatography	Doble: solvent-detergent + thermal	Hemophilia B, inhibitory hemophilia B
Aimafix	Chromatography	Doble: solvent-detergent + thermal	Hemophilia B
Octane F	Chromatography	Doble: solvent-detergent + thermal	Hemophilia B, inhibitory hemophilia B

Ang mga diskarte sa pagrereseta ng mga gamot na ito ay kapareho ng para sa hemophilia A.

Paggamot ng hemophilia sa bahay

Inirerekomenda para sa mga pasyente na may hindi gaanong binibigkas na hemorrhagic syndrome o limitadong supply ng gamot. Ang gamot ay ibinibigay kaagad pagkatapos ng pinsala o sa pinakamaliit na senyales ng nagsisimulang pagdurugo. Ang agarang pangangasiwa ng gamot ay nakakatulong na ihinto ang pagdurugo sa maagang yugto, pinipigilan ang pagkasira ng tissue o ang pagbuo ng napakalaking hemarthrosis na may mas kaunting pagkonsumo ng gamot. Ginagamit din ang KFS para sa paggamot sa bahay.

Paggamot ng hemophilia pagkatapos ng pagdurugo

Ang paggamot na ito ay nangangailangan ng isang maliit na halaga ng mga gamot, ngunit hindi pinipigilan ang napakalaking intermuscular at retroperitoneal hematomas at pagdurugo sa central nervous system. Ang mga pasyente ay dumaranas ng progresibong arthropathy at maladapted sa lipunan. Ang mga ito ay inireseta ng hindi nalinis na mga gamot na hindi sumailalim sa viral inactivation: blood coagulation factor VIII (cryoprecipitate), FFP, native plasma concentrate (NPC).

Ang pagpili ng paraan ng paggamot ay depende sa anyo at kalubhaan ng hemophilia, pati na rin ang lokasyon ng pagdurugo o pagdurugo.

Para sa paggamot ng banayad na hemophilia na may antas ng kadahilanan na higit sa 10% at mga babaeng carrier ng hemophilia A na may antas ng factor VIII na mas mababa sa 50%, ginagamit ang desmopressin, na tinitiyak ang pagpapalabas ng factor VIII at von Willebrand factor mula sa endothelial cell depot. Ang desmopressin ay ibinibigay sa intravenously sa pamamagitan ng pagtulo sa isang dosis na 0.3 mcg/kg sa 50 ml ng isotonic sodium chloride solution sa loob ng 15-30 minuto. Ang desmopressin ay ipinahiwatig para sa mga menor de edad na interbensyon sa operasyon at para sa mga operasyon sa mga babaeng carrier. Ang matinding hemophilia ay nangangailangan ng paggamot na may mga factor VIII/IX concentrates.

Alam na ang 1 IU ng factor, na ibinibigay sa bawat 1 kg ng timbang ng pasyente, ay nagpapataas ng aktibidad ng factor VIII sa plasma ng dugo ng 2% sa hemophilia A at factor IX ng 1% sa hemophilia B. Ang dosis ng mga kadahilanan VIII/IX ay tinutukoy ng mga formula:

• Dosis para sa isang bata sa ilalim ng isang taon = timbang ng katawan x nais na antas ng kadahilanan (%);
• Dosis para sa isang bata pagkatapos ng isang taon = timbang ng katawan x nais na antas ng kadahilanan (%) x 0.5.

Ang mga inirerekomendang dosis ng mga kadahilanan VIII/IX ay nag-iiba sa mga partikular na kaso. Ang lahat ng mga FSC ay pinangangasiwaan ng intravenously sa pamamagitan ng jet stream.

Sa paunang yugto ng talamak na hemarthrosis, ang KFS ay pinangangasiwaan sa rate na 10 IU/kg, sa huling yugto - 20 IU/kg na may paulit-ulit na pangangasiwa tuwing 12 oras. Ang nais na antas ng kadahilanan ay 30-40%.

Pinagsamang pagbutas

Mga indikasyon para sa joint puncture: pangunahing hemarthrosis; sakit na sindrom dahil sa napakalaking hemarthrosis; paulit-ulit na hemarthrosis; exacerbation ng talamak na synovitis.

Pagkatapos ng aspirasyon ng dugo, ang hydrocortisone (hydrocortisone hemisuccinate) 50-100 mg ay iniksyon sa magkasanib na lukab bawat ibang araw, at para sa matagal na paggamot - betamethasone (diprospan).

Sa pagkakaroon ng mga palatandaan ng talamak na synovitis sa talamak na yugto at paulit-ulit na hemarthrosis, ang isang serye ng mga pagbutas 1-3 beses sa isang linggo ay inirerekomenda hanggang ang pamamaga ay ganap na hinalinhan laban sa background ng pang-araw-araw na hemostatic na paggamot (4-6 na mga pagbutas sa kabuuan).

Sa kawalan ng sapat na epekto o imposibilidad ng sapat na paggamot, ang synovectomy (radioisotope, arthroscopic o bukas) ay ipinahiwatig. 1-2 araw pagkatapos ng operasyon, ang mga pasyente ay inireseta ng physiotherapy at isang kurso ng preventive hemostatic treatment para sa 3-6 na buwan.

Paggamot para sa mga pagdurugo sa kalamnan ng iliopsoas

Ang KFS ay ibinibigay sa isang dosis na 30-40 IU/kg bawat 8-12 oras sa loob ng 2-3 araw, napapailalim sa bed rest at limitadong pisikal na aktibidad.

Paggamot para sa nosebleeds

Para sa mga nosebleed, ang KFS ay pinangangasiwaan sa rate na 10-20 IU/kg tuwing 8-12 oras na may sabay-sabay na patubig ng ilong mucosa na may carbazochrome (adroxone), transamine, etamsylate (dicinone), 5% aminocaproic acid at thrombin.

Paggamot para sa pagdurugo ng oral mucosa

Ang ganitong pagdurugo ay pinahaba. Ang isang maluwag na namuo ay madalas na nabubuo sa lugar ng pinsala, na pumipigil sa mga gilid ng sugat mula sa pagsali. Pagkatapos ng pagpapakilala ng CFS, sa rate na 20-40 IU/kg tuwing 8-12 oras, dapat alisin ang namuong dugo at ang mga gilid ng sugat ay dapat na pagdugtungin. Mga ahente ng antifibrinolytic: aminocaproic acid, transamine. Ang fibrin glue at pinalamig na mashed na pagkain ay nagtataguyod ng lokal na hemostasis.

Kalinisan ng oral cavity

Bago gamutin ang isang carious na ngipin, isang solong intravenous injection ng factor concentrates o, sa kaso ng hemophilia A, blood coagulation factor VIII (cryoprecipitate) ay sapat na. Ang aminocaproic acid ay inireseta para sa 72-96 na oras bago at pagkatapos ng pamamaraan: para sa mga bata, 5% aminocaproic acid intravenously sa pamamagitan ng pagtulo sa isang dosis ng 100 mg / kg bawat pagbubuhos, para sa mga matatanda - pasalita hanggang sa 4-6 g / araw ng aminocaproic acid sa 4 na dosis. Ang paggamot sa hemostatic ay nagsisimula bago ang operasyon at nagpapatuloy sa loob ng 2-3 araw pagkatapos nito. Ang gamot ay ibinibigay sa rate na 10-15 IU/kg para sa incisor extraction at 20 IU/kg para sa pagtanggal ng malalaking molars. Bilang karagdagan, ginagamit ang mga lokal at systemic na antifibrinolytic agent at fibrin glue. Inirerekomenda ang mahigpit na banayad na diyeta at malamig na inumin.

Paggamot para sa pagdurugo ng bato

Ang pagkilos ng hemostatic ay isinasagawa hanggang sa mapawi ang macrohematuria sa isang dosis na 40 IU/kg bawat pangangasiwa. Ang nais na antas ng kadahilanan ay 40%. Bilang karagdagan, ang isang maikling kurso ng prednisolone ay inireseta nang pasalita sa isang dosis na 1 mg / kg bawat araw na may kasunod na mabilis na pag-alis.

Ang paggamit ng aminocaproic acid sa mga pasyente na may pagdurugo ng bato ay kontraindikado dahil sa panganib ng renal glomerular thrombosis.

Gastrointestinal dumudugo

Sa kaso ng gastrointestinal na pagdurugo, ang endoscopic na pagsusuri ay ipinahiwatig upang linawin ang sanhi at pinagmulan ng pagdurugo. Ang nais na antas ng kadahilanan ay 60-80%. Ang aktibong paggamit ng fibrinolysis inhibitors ay kinakailangan, pati na rin ang paggamot na karaniwang tinatanggap para sa erosive at ulcerative na sakit ng tiyan at bituka.

Ang pagdurugo na nagbabanta sa buhay, kabilang ang pagdurugo ng tserebral, at malawakang mga interbensyon sa operasyon ay nangangailangan ng pangangasiwa ng CFS sa rate na 50-100 IU/kg 1-2 beses sa isang araw hanggang sa tumigil ang mga palatandaan ng pagdurugo at kasunod na maintenance treatment na may mas maliliit na dosis hanggang sa gumaling ang sugat. Ang patuloy na pagbubuhos ng CFS sa isang dosis na 2 IU/kg kada oras ay tinitiyak ang kanilang pare-parehong antas ng hindi bababa sa 50% ng pamantayan. Bilang karagdagan, ang paggamit ng fibrinolysis inhibitors ay ipinahiwatig. Kasunod nito, ang hemostatic action ay isinasagawa ayon sa preventive treatment regimen sa loob ng 6 na buwan.

Sa kawalan ng CFS, ginagamit ang blood coagulation factor VIII (cryoprecipitate), FFP at KNP (contain factor IX).

Ang average na aktibidad ng 1 dosis ng blood coagulation factor VIII (cryoprecipitate) ay 75 IU. Ang gamot ay nagpapanatili ng antas ng kadahilanan VIII sa loob ng 20-40%, na sapat para sa mga interbensyon sa kirurhiko. Ito ay ibinibigay nang dahan-dahan, intravenously sa pamamagitan ng jet stream, sa isang dosis na 30-40 units/kg pagkatapos ng 8, 12, 24 na oras, depende sa nais na antas at uri ng pagdurugo. Ang 1 yunit/kg ng gamot ay nagpapataas ng antas ng kadahilanan ng 1%.

Kung imposibleng gamutin ang mga pasyente na may hemophilia B na may factor IX concentrate, ang KNP ay ginagamit sa rate na 20-30 ml/kg bawat araw sa 2 dosis hanggang sa maging matatag ang kondisyon, at kung hindi ito posible, ginagamit ang FFP. Ang 1 dosis ng FFP/KNP ay naglalaman, sa karaniwan, 50-100 IU ng factor IX. Ang FFP/KNP ay ibinibigay sa rate na 1 dosis bawat 10 kg ng timbang ng pasyente.

Mga limitasyon sa layunin ng paggamit ng blood coagulation factor VIII (cryoprecipitate), FFP at KNP:

• non-standardization at hindi gaanong hemostatic effect (humahantong sa arthropathy na may limitadong paggalaw mula sa pagkabata, at kalaunan sa maagang kapansanan);
• mababang purification ng mga gamot at kakulangan ng antiviral inactivation (samakatuwid, 50-60% ng mga pasyente na may hemophilia ay may positibong marker para sa hepatitis C, 7% ay permanenteng carrier ng hepatitis B virus;
• mataas na dalas ng mga reaksiyong alerdyi at pagsasalin ng dugo;
• ang panganib ng circulatory overload dahil sa pagpapakilala ng malalaking volume ng mga ahente na ito na may kaunting konsentrasyon ng mga kadahilanan ng coagulation sa kanila;
• immunosuppression;
• mababang kalidad ng buhay ng mga pasyente.

Inhibitory form ng hemophilia

Ang paglitaw ng mga nagpapalipat-lipat na anticoagulant inhibitor na kabilang sa immunoglobulin G class sa mga pasyente na may hemophilia ay nagpapalubha sa kurso ng sakit. Ang dalas ng inhibitor form ng hemophilia ay mula 7 hanggang 12%, at sa napakalubhang hemophilia - hanggang 35%. Ang inhibitor ay kadalasang lumilitaw sa mga batang may edad na 7-10 taon, ngunit maaaring matukoy sa anumang edad. Ang hitsura ng isang inhibitor sa mga kadahilanan VIII / IX ay nagpapalubha sa pagbabala ng sakit: ang pagdurugo ay nagiging masagana, pinagsama, ang malubhang arthropathy ay bubuo, na humahantong sa maagang kapansanan. Ang tagal ng sirkulasyon ng inhibitor ay mula sa ilang buwan hanggang ilang taon. Ang pagpapasiya ng isang posibleng inhibitor ay ipinag-uutos para sa bawat pasyente, kapwa bago magsimula ang paggamot at sa panahon nito, lalo na sa kawalan ng epekto mula sa kapalit na epekto.

Ang pagkakaroon ng inhibitor sa dugo ay kinumpirma ng Bethesda test. Ang halaga ng pagsukat ay ang Bethesda unit (BE). Kung mas mataas ang konsentrasyon ng inhibitor sa dugo, mas malaki ang bilang ng mga yunit ng Bethesda (o mas mataas ang titer ng Bethesda). Ang mababang titer ng inhibitor ay itinuturing na mas mababa sa 10 U/ml, karaniwan - mula 10 hanggang 50 U/ml, mataas - higit sa 50 U/ml.

Paggamot ng mga pasyente na may mga inhibitor na anyo ng hemophilia I

Ang pagtaas ng pagiging epektibo ng paggamot sa mga pasyente na may mababang titer ng inhibitor ay nakakamit sa pamamagitan ng paggamit ng mataas na dosis ng mga factor concentrates. Ang dosis ay pinili sa empirically upang ganap na neutralisahin ang inhibitor, at pagkatapos ay ang konsentrasyon ng kadahilanan VIII sa dugo ng pasyente ay pinananatili sa isang naibigay na antas para sa kinakailangang panahon.

Sa pagdurugo na nagbabanta sa buhay o kapag kailangan ng surgical intervention, kadalasang ginagamit ang porcine factor VIII (Hyate-O), activated prothrombin complex na paghahanda: anti-inhibitor coagulant complex (Feiba Team 4 Immuno) at (Autoplex), eptacog alpha [activated] (NovoSeven). Ginagamit ang porcine coagulation factor kapag mataas ang titer ng mga inhibitor sa dugo (mula 10 hanggang 50 BE at mas mataas). Sa 40% ng mga pasyente, lumilitaw ang isang inhibitor sa porcine factor VIII pagkatapos ng 1-2 linggo ng paggamot. Ang paggamot ay nagsimula sa isang dosis ng 100 IU/kg (2-3 beses sa isang araw para sa 5-7 araw), na kung saan ay tumaas kung kinakailangan. Ang premedication na may hydrocortisone ay sapilitan upang maiwasan ang mga allergic reaction at thrombocytopenia.

Ang Prothrombin complex concentrates (PCC) at activated prothrombin complex concentrates (aPCC) ay nagbibigay ng hemostasis bypassing factor VIII/IX. Naglalaman ang mga ito ng mga aktibong kadahilanan VII at X, na makabuluhang pinatataas ang pagiging epektibo ng paggamot. Ang anti-inhibitory coagulant complex (Feiba Tim 4 Immuno) ay ibinibigay sa isang dosis na 40-50 IU/kg (maximum na solong dosis - 100 units/kg) tuwing 8-12 oras.

Ang Eptacog alfa [activate] (NovoSeven) ay bumubuo ng isang complex na may tissue factor at pinapagana ang mga factor IX o X. Ang gamot ay ibinibigay tuwing 2 oras. Mga dosis mula 50 mcg/kg (para sa isang inhibitor titer na mas mababa sa 10 VE/ml) at 100 mcg/kg (para sa isang titer na 10-50 VE/ml) hanggang 200 mcg/kg (para sa isang titer na higit sa 100 VE/ml). Ang mga ahente ng antifibrinolytic ay inireseta kasama nito, pati na rin ang anti-inhibitor coagulant complex (Feiba Team 4 Immuno). Ang paglampas sa mga dosis ng anti-inhibitor coagulant complex (Feiba Team 4 Immuno) at eptacog alfa [activated] (NovoSeven) ay humahantong sa thrombotic side effect.

Sa kumplikadong paggamot ng mga inhibitor na anyo ng hemophilia, maaaring gamitin ang plasmapheresis. Matapos alisin ang inhibitor, ang pasyente ay binibigyan ng 10,000-15,000 IU ng coagulation factor VIII concentrate. Iba't ibang uri ng immunosuppression ang ginagamit: corticosteroids, immunosuppressants.

Pag-unlad ng immunological tolerance Ayon sa Bonn Protocol

Sa unang panahon, ang blood coagulation factor VIII ay ibinibigay sa 100 IU/kg at isang anti-inhibitor coagulant complex (Feiba Tim 4 Immuno) sa 40-60 IU/kg 2 beses sa isang araw araw-araw hanggang ang inhibitor ay bumaba sa 1 IU/ml.

Sa ikalawang panahon, ang blood coagulation factor VIII ay ibinibigay sa 150 IU/kg 2 beses sa isang araw hanggang sa ganap na mawala ang inhibitor. Kasunod nito, karamihan sa mga pasyente ay bumalik sa prophylactic na paggamot.

High-dose treatment ayon sa Malmö protocol

Ang paggamot ay inireseta sa mga pasyente na may inhibitor titer na higit sa 10 VE/kg. Ang extracorporeal absorption ng mga antibodies ay isinasagawa sa sabay-sabay na pangangasiwa ng cyclophosphamide (cyclophosphamide) (12-15 mg/kg intravenously sa unang dalawang araw, at pagkatapos ay 2-3 mg/kg ay ibinibigay sa bibig mula ika-3 hanggang ika-10 araw). Ang paunang dosis ng coagulation factor VIII ay kinakalkula upang ganap na neutralisahin ang inhibitor na natitira sa sirkulasyon at mapataas ang antas ng coagulation factor VIII ng higit sa 40%. Pagkatapos, ang coagulation factor VIII ay ibinibigay muli 2-3 beses sa isang araw upang ang antas nito sa dugo ay mananatili sa loob ng 30-80%. Bilang karagdagan, kaagad pagkatapos ng unang paggamit ng coagulation factor VIII, ang pasyente ay pinangangasiwaan ng normal na human immunoglobulin G intravenously sa isang dosis na 2.5-5 g sa unang araw o 0.4 g/kg bawat araw sa loob ng 5 araw.

Ang paggamot na may mga intermediate na dosis ng mga paghahanda ng factor VIII ay nagsasangkot ng kanilang pang-araw-araw na pangangasiwa sa isang dosis na 50 IU/kg.

Ang paggamit ng mababang dosis ng blood coagulation factor VIII ay nagsasangkot ng paunang pangangasiwa nito sa isang mataas na dosis upang neutralisahin ang inhibitor. Kasunod nito, ang kadahilanan ay ibinibigay sa 25 IU/kg bawat 12 oras para sa 1-2 linggo araw-araw, pagkatapos ay bawat ibang araw. Ginagamit ang protocol para sa pagdurugo at mga surgical intervention na nagbabanta sa buhay.

Mga komplikasyon ng pagpapalit ng paggamot

Ang hitsura ng isang inhibitor sa mga kadahilanan ng kakulangan sa dugo, ang pagbuo ng thrombocytopenia, hemolytic anemia at pangalawang rheumatoid syndrome. Kasama rin sa mga komplikasyon ang impeksyon sa hepatitis B at C virus, HIV, parvavirus B 19 at cytomegalovirus.

Mga praktikal na rekomendasyon para sa mga pasyenteng may hemophilia

• Ang mga pasyente at mga miyembro ng kanilang pamilya ay dapat makatanggap ng espesyal na pangangalagang medikal sa mga sentro ng paggamot sa hemophilia, kung saan sila ay sinanay sa mga kasanayan sa intravenous injection at ang mga pangunahing kaalaman sa replacement therapy.
• Ang pagpapalaki ng mga bata ay normal, ang pagkakaiba lamang ay mula sa maagang pagkabata ay kinakailangan upang maiwasan ang mga pinsala (maglagay ng mga unan sa paligid ng kuna, huwag magbigay ng mga laruan na may matulis na sulok, atbp.).
• Ang non-contact sports lang, gaya ng swimming, ang pinapayagan.
• Regular na isinasagawa ang preventive dental sanitation.
• Ang mga pasyente ay nabakunahan laban sa viral hepatitis B at A.
• Ang mga interbensyon sa kirurhiko, pagbunot ng ngipin, pagbabakuna sa pag-iwas at anumang intramuscular injection ay isinasagawa lamang pagkatapos ng sapat na kapalit na paggamot.
• Ang mga NSAID ay maaaring gamitin lamang sa ilalim ng mahigpit na mga indikasyon, lamang sa pagkakaroon ng hemophilic arthropathy at exacerbation ng talamak na synovitis. Ito ay kinakailangan upang maiwasan ang pagkuha ng mga antiplatelet agent at anticoagulants.
• Bago ang mga interbensyon sa kirurhiko at kung ang paggamot ay hindi epektibo, ang mga pasyente ay sinusuri para sa pagkakaroon ng isang inhibitor sa mga kadahilanan VIII o IX.
• Dalawang beses sa isang taon, sinusuri ang mga pasyente para sa mga marker ng viral hepatitis B at C at HIV, at isinasagawa ang isang biochemical blood test na may mga pagsusuri sa paggana ng atay.
• Minsan sa isang taon, ang mga pasyente ay sumasailalim sa isang medikal na pagsusuri.
• Nagrerehistro sila ng kapansanan sa pagkabata.

Ang tinantyang taunang pangangailangan ng isang pasyenteng may hemophilia para sa kulang na blood clotting factor ay itinuturing na 30,000 IU. Posible ring kalkulahin ang pangangailangan para sa mga antihemophilic na gamot depende sa laki ng populasyon: 2 IU ng factor kada naninirahan kada taon o 8,500 dosis ng blood clotting factor VIII (cryoprecipitate) kada 1 milyong naninirahan kada taon.

Mga komplikasyon ng hemostatic therapy at ang kanilang pag-iwas sa hemophilia. Sa mga pasyente na may malubhang hemophilia, na may maraming mga pagbubuhos ng factor VIII concentrates, ang pag-neutralize ng mga antibodies ay maaaring gawin laban dito (natukoy sa 10-20% ng mga kaso), na ipinakita ng mababang aktibidad ng factor VIII sa dugo, sa kabila ng pagpapalit nito ng malalaking dosis. Ang mga katulad na salik sa pagbabawal ay maaaring gawin laban sa coagulation factor IX sa malubhang hemophilia B.

Ang pagkakaroon ng mga inhibitor ay dapat na pinaghihinalaan sa mga pasyente kung saan ang kapalit na therapy ay hindi gumagawa ng isang hemostatic effect, at ang antas ng pinangangasiwaan na kadahilanan sa dugo ay patuloy na nananatiling mababa. Ang titer ng inhibitor sa dugo ay hindi direktang tinutukoy batay sa pagkalkula na ang 1 unit/kg ng inhibitor ay neutralisahin ang 1% ng coagulation factor. Ang diagnosis ng inhibitor form ng hemophilia ay nakumpirma sa kawalan ng isang pagpapaikli ng recalcification oras ng plasma ng pasyente, kung saan ang plasma ng isang malusog na tao ay idinagdag.

Upang maiwasan ang mga nagbabawal na anyo ng hemophilia, ang iba't ibang mga regimen ng paggamot ay ginagamit: mataas na dosis na therapy na may mga factor VIII concentrates sa kumbinasyon ng immune suppression, ang paggamit ng medium o mababang dosis.

Panganib ng impeksyon ng pasyenteng may hepatitis B o HIV. Ang pinakaligtas ay purified monoclonal recombinant concentrates ng factor VIII; ang pinaka-mapanganib ay cryoprecipitate, na inihanda mula sa pinaghalong plasma ng daan-daang (hanggang 2000) na mga donor. Ang mga sumusunod na sintomas ay tipikal ng AIDS sa mga bata: hepatosplenomegaly, lymphadenopathy, pagbaba ng timbang, lagnat; hindi maipaliwanag na interstitial pneumonia; patuloy na impeksyon sa bacterial (otitis, meningitis, sepsis); pneumocystis, mas madalas na impeksyon sa cytomegalovirus, toxoplasmosis, candidiasis; hindi maipaliwanag na mga progresibong sintomas ng neurological; autoimmune thrombocytopenia, neutropenia, anemia.

Immune complex at autoimmune complications. Sa pangmatagalang kapalit na therapy na may mga antihemophilic na gamot sa malalaking dosis, ang pag-unlad ng rheumatoid arthritis, glomerulonephritis, amyloidosis at iba pang mga pathoimmune na sakit ay posible.

Mga komplikasyon ng isoimmune. Ang panganib ng hemolysis ay nangyayari kapag ang mga pasyenteng may hemophilia na may A(II), B(III), AB(IV) na mga grupo ng dugo ay binibigyan ng cryoprecipitate na nakuha mula sa plasma ng daan-daang donor.

Mga pahiwatig para sa agarang pag-ospital: pagdurugo mula sa oral cavity (kagat ng dila, pagpunit ng frenulum, pagkuha ng ngipin); hematomas sa ulo, leeg, oral cavity; sakit ng ulo na nauugnay sa trauma at pagtaas sa paglipas ng panahon; malalaking hematomas ng tuhod at iba pang malalaking joints; pinaghihinalaang retroperitoneal hematomas; gastrointestinal dumudugo.

Pag-iwas sa pagdurugo sa mga pasyente na may hemophilia: napapanahong pangangasiwa ng sapat na kapalit na hemostatic therapy; pag-iwas sa mga pinsala habang tinitiyak ang sapat na pisikal na aktibidad; pag-iwas sa mga nakakahawang sakit; pangangasiwa ng mga gamot nang pasalita o intravenously; intramuscular injections ay hindi kasama (subcutaneous injections ng hanggang sa 2 ml ay katanggap-tanggap); pangangasiwa ng gamma globulin sa ilalim ng proteksyon ng antihemophilic globulin; pagbubukod ng acetylsalicylic acid; pagpapalit ng paracetamol; kalinisan ng ngipin at pagpapalakas ng gilagid.

Ang pagbabala para sa hemophilia ay hindi kanais-nais sa kaso ng pagdurugo ng gulugod o bato na may pagbara ng daanan ng ihi at pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato, at kaduda-dudang sa kaso ng pagdurugo ng tserebral.

Ang saklaw ng rehabilitasyon: isang kumpletong diyeta, pinayaman ng mga bitamina; isang regimen na may makatwirang mga paghihigpit sa pisikal na aktibidad; pag-iwas sa pinsala; exemption mula sa pisikal na edukasyon at mga aralin sa trabaho; sanitasyon ng foci ng talamak na impeksiyon at napapanahong kalinisan ng mga ngipin; pagbubukod ng mga pagbabakuna at paggamit ng acetylsalicylic acid; sa kaso ng hemarthrosis - kirurhiko at physiotherapeutic na paggamot; therapeutic exercise, masahe at lahat ng uri ng hardware rehabilitation; pagsasanay sa mga magulang sa pamamaraan ng emergency intravenous administration ng mga hemostatic na gamot sa kaso ng mga pinsala at ang simula ng hemorrhagic syndrome; paggamot sa spa; pag-optimize ng kalidad ng buhay, psychotherapy ng pamilya at gabay sa karera.

Pagmamasid sa outpatient. Sabay-sabay na isinagawa ng isang hematologist ng isang dalubhasang sentro at isang lokal na pediatrician. Ang bata ay hindi kasama sa mga pagbabakuna at mga klase sa pisikal na edukasyon sa paaralan dahil sa panganib ng pinsala. Kasabay nito, ang pisikal na aktibidad ay ipinahiwatig para sa isang pasyente na may hemophilia, dahil pinapataas nito ang antas ng kadahilanan VIII. Ang nutrisyon ng isang may sakit na bata ay hindi naiiba sa nutrisyon ng malusog na mga bata. Sa mga halamang gamot, ang mga decoction ng oregano at nakalalasing na harelip (lagochilus) ay ipinahiwatig. Sa kaso ng sipon, ang aspirin o indomethacin ay hindi dapat inireseta (acetaminophen ay ginustong). Ang cupping ay kontraindikado, dahil maaari nilang pukawin ang paglitaw ng mga pagdurugo ng baga.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]