Paano ginagamot ang juvenile dermatomyositis?

Mga indikasyon para sa ospital

Ang pangunahing pagsusuri at paggamot ng mga pasyente na may juvenile dermatomyositis ay palaging isinasagawa sa isang dalubhasang ospital ng rheumatology.

Hindi gamot na paggamot ng juvenile dermatomyositis

Ang mga pasyente na may juvenile dermatomyositis ay inirerekomenda ng maagang pag-activate upang maiwasan ang pagbuo ng malubhang muscular dystrophy, contracture at osteoporosis. Habang humupa ang aktibidad ng sakit, inireseta ang dosed physical exercise (LFK). Hindi ginagawa ang masahe hanggang sa ganap na humupa ang nagpapasiklab na aktibidad sa mga kalamnan. Sa panahon ng pagpapatawad, posible ang rehabilitation therapy sa mga espesyal na sanatoriums (sulfur, radon, brine bath) upang mabawasan ang kalubhaan ng contractures.

Paggamot ng droga ng juvenile dermatomyositis

Pathogenetic (basic) immunosuppressive at anti-inflammatory therapy ay ipinahiwatig.

Ang pangunahing paggamot para sa juvenile dermatomyositis ay naglalayong sugpuin ang pamamaga ng autoimmune sa balat, kalamnan at iba pang mga organo. Ang batayan ng pathogenetic therapy para sa juvenile dermatomyositis ay glucocorticosteroids; Ang mga cytostatics ay inireseta gaya ng ipinahiwatig.

Ang symptomatic therapy ay naglalayong alisin ang microcirculation at metabolic disorder, pagpapanatili ng mga pag-andar ng mga panloob na organo, pag-iwas sa mga komplikasyon ng sakit at therapy.

Mga prinsipyo ng pathogenetic therapy:

• maagang appointment;
• isang indibidwal na diskarte sa pagpili ng pinaka-nakapangangatwiran na regimen sa paggamot, na isinasaalang-alang ang mga klinikal na pagpapakita, antas ng aktibidad at likas na katangian ng kurso ng sakit;
• pagpapatuloy (napapanahong kahalili ng mga suppressive at pagpapanatili ng mga dosis ng mga gamot, na isinasaalang-alang ang yugto ng sakit);
• patuloy na pagsubaybay sa pagiging epektibo at kaligtasan ng therapy;
• tagal at pagpapatuloy ng paggamot;
• unti-unting mabagal na pagbawas ng dosis;
• pagkansela lamang laban sa background ng patuloy na pagpapatawad sa klinikal at laboratoryo.

Ang batayan ng paggamot ng juvenile dermatomyositis, pati na rin ang maraming iba pang mga sakit sa rayuma, ay systemic glucocorticosteroids. Ang mga glucocorticosteroids ay inireseta nang pasalita, sa kaso ng dysphagia, maaari silang ibigay sa pamamagitan ng isang tubo, at sa kaso ng malubhang dysphagia, parenteral. Ang paggamot ng juvenile dermatomyositis ay isinasagawa gamit ang short-acting glucocorticosteroids (prednisolone, methylprednisolone).

Ang paggamot sa juvenile dermatomyositis ay nagsisimula kaagad pagkatapos ng diagnosis, dahil ang maagang pagsisimula ay humahantong sa isang mas mahusay na resulta, hanggang sa kumpletong pagbabalik ng sakit. Ang maximum na suppressive na dosis ng prednisolone para sa juvenile dermatomyositis ay 1 mg/kg. Sa kaso ng mataas na aktibidad ng sakit, mga kondisyon ng krisis, ang isang mas mataas na dosis ay maaaring inireseta, ngunit hindi hihigit sa 1.5 mg/kg. Mas mabuti, ang isang kumbinasyon ng prednisolone sa isang dosis ng 1 mg/kg pasalita sa iba pang mga paraan ng paggamot ay ginagamit. Ang pang-araw-araw na dosis ng gamot ay nahahati, at ang dosis ay inireseta sa unang kalahati ng araw, na may diin sa mga oras ng umaga. Ang alternatibong pangangasiwa (bawat ibang araw) ay hindi epektibo para sa juvenile dermatomyositis.

Ang maximum na dosis ay inireseta para sa ika-6-8 na linggo (depende sa aktibidad ng sakit), pagkatapos nito ang isang unti-unting mabagal na pagbawas ng dosis sa dosis ng pagpapanatili ay nagsimula (ang prednisolone ay dapat mapalitan ng methylprednisolone dahil sa mas mababang aktibidad ng mineralocorticoid nito; 5 mg ng prednisolone ay katumbas ng 4 mg ng methylprednisolone). Ang mas mababa ang dosis ng prednisolone, mas mabagal ito ay nabawasan, at ito ay ginagawa sa pamamagitan ng pagkuha nito mamaya. Sa isang mahusay na tugon sa glucocorticosteroids, ang dosis ng prednisolone ay nabawasan upang pagkatapos ng 6 na buwan ng paggamot ito ay hindi bababa sa 0.5 mg / kg, at sa pagtatapos ng unang taon ng paggamot - hindi bababa sa 0.25-0.3 mg / kg mula sa paunang (1 mg / kg). Kung may mga palatandaan ng torpidity ng proseso, ang rate ng pagbawas ng dosis ng glucocorticosteroids ay pinabagal, at ang mga karagdagang pamamaraan ng paggamot ay ginagamit upang mapagtagumpayan ang paglaban sa steroid.

Ang tagal ng glucocorticosteroids ay kinakalkula nang paisa-isa sa bawat kaso depende sa pagiging epektibo ng ganitong uri ng paggamot sa isang naibigay na pasyente, na tinutukoy ng oras ng kaluwagan ng mga klinikal na pagpapakita at pagkamit ng pagpapatawad, ang pagkakaroon ng mga relapses, at ang pagiging maagap ng pagsisimula ng sapat na therapy. Ngunit kahit na may maagang pangangasiwa ng glucocorticosteroids, isang mahusay na tugon sa paggamot at ang kawalan ng mga relapses, ang kabuuang tagal ng paggamot ay hindi bababa sa 3 taon (sa average - 3-5 taon), na may isang torpid at / o paulit-ulit na kurso - 3 taon o higit pa. Ang mga glucocorticosteroids ay itinigil lamang laban sa background ng paulit-ulit, pangmatagalang (> 1 taon) na klinikal at laboratoryo na pagpapatawad.

Sa kaso ng mataas na aktibidad ng sakit (II-III na antas ng aktibidad, krisis), mga karamdaman na nagbabanta sa buhay, mga espesyal na indikasyon, ang therapy ay pinahusay na may karagdagang mga pamamaraan ng paggamot. Kabilang dito ang pulse therapy na may glucocorticosteroids, kabilang ang kumbinasyon ng plasmapheresis, cytostatic na gamot, intravenous immunoglobulins.

Ang Pulse therapy ay isang intravenous administration ng ultra-high, shock doses ng gamot. Ang paggamit nito ay nagbibigay-daan para sa pinakamabilis na posibleng kaluwagan ng mataas na nagpapasiklab na aktibidad ng sakit, kaya iniiwasan ang paggamit ng napakataas na dosis ng oral glucocorticosteroids. Ang methylprednisolone ay ginagamit sa isang solong dosis na 10-15 mg/kg, sa average na 2-5 na pamamaraan araw-araw o bawat ibang araw. Ang gamot ay diluted sa 100-250 ml ng physiological sodium chloride solution o 5% glucose solution at ibinibigay sa loob ng 35-45 minuto. Ang mga bukas na pag-aaral ay nagpakita ng pagiging epektibo ng pulse therapy sa mga pasyente na may talamak, aktibong sakit; sa maagang pangangasiwa, binabawasan nito ang antas ng kakulangan sa paggana at ang paglaganap ng calcification sa hinaharap. Ang therapy ng pulso na may methylprednisolone ay napatunayang mabuti sa mga banayad na exacerbations ng juvenile dermatomyositis, na nagbibigay-daan para sa kaluwagan ng pagtaas ng aktibidad ng sakit nang hindi tumataas ang dosis ng prednisolone. Ang matinding exacerbations ng juvenile dermatomyositis, gayunpaman, ay palaging nangangailangan ng pagtaas ng dosis ng oral glucocorticosteroids sa maximum.

Pinatunayan ng mga domestic controlled na pag-aaral ang bisa ng discrete plasmapheresis (DPP) sa juvenile dermatomyositis, lalo na sa kumbinasyon ng pulse therapy, ang tinatawag na synchronous therapy. Depende sa aktibidad ng sakit, ang 3-5 na mga pamamaraan ng DPP ay ginagamit tuwing ibang araw, 6 na oras pagkatapos ng bawat sesyon, ang pulse therapy ay ibinibigay sa rate na 10-12 mg / kg. Ang paggamit ng DPP nang walang sapat na immunosuppression ay humahantong sa pagkasira ng kondisyon dahil sa pag-unlad ng "rebound" syndrome. Ang indikasyon para sa pag-synchronize ng DPP na may pulse therapy na may glucocorticosteroids ay mataas na aktibidad ng juvenile dermatomyositis (grade III, myopathic crisis), kabilang ang matinding exacerbations (laban sa background ng pagtaas sa dosis ng prednisolone - hanggang sa 1 mg / kg). Iba pang mga indikasyon para sa sabay-sabay na therapy sa juvenile dermatomyositis: binibigkas na malawakang skin syndrome, pangmatagalang untreated o hindi sapat na paggamot na proseso, torpidity ng mga klinikal na sintomas laban sa background ng oral glucocorticosteroid therapy.

Ang mga modernong taktika ng pamamahala ng mga pasyente na may juvenile dermatomyositis ay kinabibilangan ng maagang pangangasiwa ng mga cytostatic na gamot sa katamtaman at mataas na aktibidad ng sakit, na nagbibigay-daan upang makamit ang matatag na klinikal at laboratoryo na pagpapatawad nang mas mabilis, na binabawasan ang panahon ng pagkuha ng mataas na dosis ng glucocorticosteroids. Kinakailangang tandaan na ang mga cytostatics ay hindi epektibo bilang monotherapy, ang mga ito ay inireseta para sa juvenile dermatomyositis lamang sa kumbinasyon ng glucocorticosteroids.

Ayon sa kaugalian, ang methotrexate ay ginagamit para sa juvenile dermatomyositis; sa maraming mga alituntunin para sa paggamot ng mga nagpapaalab na myopathies, ito ay itinalaga bilang ang piniling gamot mula sa "mga ahente ng pangalawang linya" dahil sa pinakamainam na ratio ng "efficacy/toxicity". Ang Methotrexate ay inuri bilang isang antiproliferative agent, ngunit kapag ginamit sa mababang dosis, ito ay may nakararami na anti-inflammatory effect.

Ang Methotrexate ay inireseta isang beses sa isang linggo, dahil ang mas madalas na paggamit ng gamot ay nauugnay sa pag-unlad ng talamak at talamak na nakakalason na reaksyon. Sa mga bata, ang methotrexate ay kinukuha nang pasalita sa isang dosis na 10-15 mg / m ² ng ibabaw ng katawan minsan sa isang linggo. Ang dosis ay unti-unting nadaragdagan sa ilalim ng kontrol ng isang kumpletong bilang ng dugo at mga antas ng transaminase. Upang mabawasan ang toxicity ng gamot, ang folic acid ay karagdagang inireseta sa isang dosis ng 1 mg / araw araw-araw, maliban sa araw ng paggamit ng methotrexate. Ang epekto ay bubuo pagkatapos ng 1-2 buwan ng paggamot, ang tagal ng pangangasiwa ay 2-3 taon hanggang sa makamit ang matatag na klinikal at laboratoryo na pagpapatawad, sa kondisyon na walang mga komplikasyon.

Ang mga alternatibong cytostatics para sa juvenile dermatomyositis (halimbawa, kapag ang methotrexate ay hindi epektibo) ay azathioprine, cyclophosphamide at cyclosporine A. Ang Azathioprine ay hindi gaanong epektibo kaysa methotrexate.

Ang cyclophosphamide ay ibinibigay nang pasalita sa isang dosis na 1-2 mg/kg o bilang intermittent pulse therapy (10-15 mg/kg bawat buwan) para sa mga pagbabagong nagbabanta sa buhay. Ang gamot ay napatunayan ang sarili sa interstitial lung lesions sa juvenile dermatomyositis.

Sa variant ng sakit na lumalaban sa steroid, ang cyclosporine A ay epektibo, ginagamit sa isang dosis na 3-5 mg/kg bawat araw na may kasunod na paglipat sa isang dosis ng pagpapanatili na 2-2.5 mg/kg bawat araw sa loob ng ilang buwan o taon hanggang sa makamit ang isang klinikal na epekto. Sa kasalukuyan, matagumpay na ginagamit ang gamot para sa interstitial lung disease, kabilang ang mabilis na pag-unlad.

Ang mga gamot na Aminoquinoline (antimalarial) ay walang independiyenteng halaga sa paggamot ng juvenile dermatomyositis, ang kanilang pagiging epektibo sa sakit na ito ay kontrobersyal. Sa dayuhang panitikan, mayroong isang opinyon na ang mga gamot na ito ay maaaring magamit upang mapawi ang mga exacerbations ng skin syndrome sa dermatomyositis nang hindi tumataas ang dosis ng glucocorticosteroids, at sa "dermatomyositis na walang myositis" sila ay epektibo bilang monotherapy. Sa ilang mga kaso, ginagamit ang mga ito upang mapanatili ang pagpapatawad ng sakit laban sa background ng isang mababang dosis ng pagpapanatili ng glucocorticosteroids.

Ang data sa pagiging epektibo ng mga bagong gamot tulad ng mycophenolate mofetil, tacrolimus, fludarabine, at mga biological na ahente (infliximab, rituximab) sa adult at juvenile dermatomyositis ay magkasalungat.

Ang intravenous immunoglobulins (IVIG) ay sumasakop sa isang espesyal na lugar sa therapy ng juvenile dermatomyositis. Sa juvenile dermatomyositis, ang pagiging epektibo ng IVIG ay ipinakita sa ilang mga bukas na pag-aaral, ang isang multicenter analysis na kung saan ay isinagawa ni Rider L. at Miller F. noong 1997. Ipinakita nito na ang paggamit ng IVIG sa isang dosis ng 2 g / kg bawat buwan sa loob ng 3-9 na buwan (laban sa background ng pagkuha ng GC) ay naging posible na ihinto ang mga pagpapakita ng 29% ng aking balat at ang aking mga pasyente na may 29% na sindrom. juvenile dermatomyositis na lumalaban sa glucocorticosteroid therapy. Sa 8 mga pasyente, ang pagbaba o pagkawala ng mga calcification ay nabanggit. Ang mga mekanismo ng immunosuppressive na aksyon ng IVIG ay itinuturing na pagsugpo sa mga proinflammatory cytokine, pagharang sa pagtitiwalag ng mga bahagi ng sistema ng pandagdag, mapagkumpitensyang pagbubuklod sa mga Fc receptor ng macrophage, B lymphocytes at target na antigens, kumpetisyon para sa pagkilala ng mga antigen sa pamamagitan ng sensitized T cells. Sa dermatomyositis, ang pinakamahalaga ay ang kakayahan ng IVIG na harangan ang pagtitiwalag ng mga complement protein complex (MAC) sa endomysial capillaries dahil sa pagbubuklod ng C3b, na pumipigil sa pagsasama ng activated protein C3 sa C5 convertase.

Ang isang malinaw na pamamaraan para sa paggamit ng IVIG sa juvenile dermatomyositis ay hindi pa nabuo. Upang makamit ang isang immunosuppressive na epekto, ang IVIG ay inireseta sa isang dosis na 2 mg / kg bawat buwan, hinahati ang dosis na ito sa 2 dosis para sa 2 magkakasunod na araw (isang alternatibong opsyon ay 0.4 mg / kg bawat araw para sa 5 magkakasunod na araw). Ang paggamot ay isinasagawa sa loob ng 6-9 na buwan hanggang sa makamit ang makabuluhang klinikal na pagpapabuti, ang antas ng "muscle breakdown" na mga enzyme ay na-normalize at ang dosis ng glucocorticosteroids ay maaaring mabawasan. Ang IVIG ay hindi epektibo bilang panimula at monotherapy para sa dermatomyositis, ginagamit ang mga ito bilang karagdagang ahente para sa mga variant ng sakit na lumalaban sa steroid.

Ginagamit din ang IVIG bilang kapalit na gamot sa pagbuo ng mga intercurrent na impeksiyon. Sa kasong ito, ang dosis ng kurso ay 200-400 mg / kg, ang pinakadakilang pagiging epektibo ay nabanggit kapag pinagsama ang IVIG sa mga antibacterial na gamot.

Ang pinakamahalaga sa paggamot ng juvenile dermatomyositis ay ang symptomatic therapy na naglalayong iwasto ang mga karamdaman na dulot ng sakit mismo, at maiwasan at gamutin ang mga komplikasyon ng therapy.

Sa talamak na panahon ng juvenile dermatomyositis, kinakailangan na magreseta ng pagbubuhos, detoxification therapy (glucose-salt solutions), mga gamot na nagpapabuti sa microcirculation (pentoxifylline, nicotinic acid na gamot), antiplatelet agent at anticoagulants. Sa matinding vasculitis, concomitant antiphospholipid syndrome, pagkatapos makumpleto ang isang kurso ng direktang anticoagulants (sodium heparin), ang pasyente ay inilipat sa oral anticoagulants (warfarin) na may pagsasaayos ng dosis ayon sa mga halaga ng INR. Posible ang pangmatagalang paggamit ng acetylsalicylic acid.

Upang mapabuti ang microcirculation kapag ang aktibidad ng proseso ay humina, sa panahon ng hindi kumpletong pagpapatawad, habang kumukuha ng glucocorticoids, ang pasyente na may juvenile dermatomyositis ay patuloy na tumatanggap ng mga vascular na gamot (pentoxifylline, nicergoline, atbp.) at mga ahente ng antiplatelet.

Ang pinaka-epektibong pag-iwas sa calcinosis ay sapat na therapy, na nagbibigay-daan para sa mabilis na pag-alis ng nagpapasiklab-necrotic na proseso sa mga kalamnan. Gayunpaman, ang etidronic acid, na mayroon ding katamtamang anti-osteoporotic effect, ay ginagamit din para sa pag-iwas at paggamot ng calcinosis. Ang etidronic acid ay ginagamit sa loob, sa anyo ng mga aplikasyon na may DMSO at electrophoresis sa mga lugar ng calcinosis. Sa kasamaang palad, ang matagal nang malawakang calcinosis ay halos hindi katanggap-tanggap sa pagwawasto, ngunit ang medyo sariwang calcifications ay nabawasan o kahit na ganap na na-resorb.

Kinakailangan na napapanahong ikonekta ang mga gamot na pumipigil sa pag-unlad ng malubhang epekto ng glucocorticosteroids. Una sa lahat, pinipigilan ang steroid osteoporosis: sa buong panahon ng paggamot na may glucocorticosteroids, ang pasyente ay tumatanggap ng mga paghahanda ng calcium (ngunit hindi hihigit sa 500 mg / araw) kasama ang cholecalciferol at calcitonin. Laban sa background ng pagkuha ng prednisolone o methylprednisolone, lalo na sa malalaking dosis, halos pare-pareho ang pag-iwas sa pinsala sa itaas na gastrointestinal tract ay kinakailangan - paghalili ng mga antacid at enveloping agent. Dahil sa pag-aari ng glucocorticosteroids upang madagdagan ang paglabas ng potasa at magnesiyo, ang pasyente ay dapat na patuloy na tumanggap ng naaangkop na mga gamot.

Kirurhiko paggamot ng juvenile dermatomyositis

Kamakailan lamang, ang data ay lumitaw sa panitikan sa posibleng pagwawasto ng kirurhiko ng malubhang hindi pagpapagana ng mga kahihinatnan ng juvenile dermatomyositis (calcifications, contractures).

Mga indikasyon para sa konsultasyon sa iba pang mga espesyalista

Ang mga pasyente na may juvenile dermatomyositis, tulad ng lahat ng mga pasyente na umiinom ng glucocorticosteroids, ay pinapayuhan na kumunsulta sa isang ophthalmologist isang beses bawat 6 na buwan dahil sa katotohanan na ang isa sa mga bihirang epekto ay ang mga katarata.

Pagtataya

Sa mga nagdaang taon, dahil sa pinahusay na mga diagnostic at isang pinalawak na hanay ng mga gamot, ang pagbabala para sa juvenile dermatomyositis ay bumuti nang malaki. Sa napapanahong pagsisimula at sapat na paggamot, karamihan sa mga pasyente ay makakamit ang matatag na klinikal at laboratoryo na pagpapatawad. Ayon kina LA Isaeva at MA Zhvania (1978), na nag-obserba ng 118 mga pasyente, ang mga nakamamatay na kinalabasan ay nabanggit sa 11% ng mga kaso, at malalim na kapansanan sa 16.9% ng mga bata. Sa nakalipas na mga dekada, ang malubhang kakulangan sa pag-andar ay nabuo sa juvenile dermatomyositis sa hindi hihigit sa 5% ng mga kaso, at ang proporsyon ng mga nakamamatay na kinalabasan ay hindi hihigit sa 1.5%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]