Paano ginagamot ang juvenile dermatomyositis?

Mga pahiwatig para sa ospital

Ang pangunahing pagsusuri at paggamot ng mga pasyente na may kabataan na dermatomyositis ay palaging ginagawa sa mga kondisyon ng isang dalubhasang rheumatological hospital.

Paggamot ng hindi gamot sa kabataan dermatomyositis

Ang pasyente na may kabataan dermatomyositis ay nagpapakita ng maagang pagpapagana upang maiwasan ang pagbuo ng malubhang kalamnan na dystrophy, contractures at osteoporosis. Habang nahihinto ang aktibidad ng sakit, inireseta ang dosed physical exercise. Ang massage ay hindi isinasagawa hanggang sa ganap na pinigilan ang namamaga na aktibidad sa mga kalamnan. Sa panahon ng remission, rehabilitation therapy sa mga espesyal na sanatoriums (sulphurous, radon, rap bath) ay posible upang mabawasan ang kalubhaan ng contractures.

Paggamot ng droga ng dermatomyositis ng bata

Ang pathogenetic (pangunahing) immunosuppressive at anti-inflammatory therapy ay ipinapakita.

Ang pangunahing paggamot para sa juvenile dermatomyositis ay naglalayong supilin ang autoimmune pamamaga sa balat, kalamnan at iba pang mga organo. Ang batayan ng pathogenetic therapy sa juvenile dermatomyositis ay glucocorticosteroids, ayon sa indications, cytostatics ay inireseta.

Ang Symptomatic therapy ay naglalayong alisin ang mga mikrosirculation disorder, metabolismo, pagpapanatili ng mga function ng mga internal organs, na pumipigil sa komplikasyon ng sakit at therapy.

Mga prinsipyo ng pathogenetic therapy:

• maagang appointment;
• isang indibidwal na diskarte kapag pumipili ng pinaka nakapangangatwiran paggamot na paggamot, isinasaalang-alang ang klinikal na manifestations, ang antas ng aktibidad at ang likas na katangian ng kurso ng sakit;
• pagpapatuloy (napapanahon na pagpapaliban ng suppressive at pagpapanatili ng dosis ng mga gamot na isinasaalang-alang ang bahagi ng sakit);
• patuloy na pagsubaybay sa pagiging epektibo at kaligtasan ng therapy;
• tagal at pagpapatuloy ng paggamot;
• unti-unti mabagal na pagbabawas ng dosis;
• pagkansela lamang laban sa background ng paulit-ulit na klinikal at laboratoryo pagpapatawad.

Ang batayan para sa paggamot ng kabataan dermatomyositis, tulad ng maraming iba pang mga rayuma sakit, ay systemic glucocorticosteroids. Magtalaga ng glucocorticosteroids sa loob, na may dysphagia posibleng pagpapakilala sa pamamagitan ng probe, at sa ipinahayag - parenterally. Ang paggamot ng kabataan dermatomyositis ay isinasagawa sa pamamagitan ng maikling pagkilos na short-acting corticosteroids (prednisolone, methylprednisolone).

Ang paggamot ng kabataan dermatomyositis ay nagsisimula kaagad pagkatapos ng diagnosis, dahil ang maagang simula ay humahantong sa isang mas mahusay na kinalabasan hanggang ang sakit ay ganap na umuurong. Ang maximum na inhibitory dosis ng prednisolone sa juvenile dermatomyositis ay 1 mg / kg. Sa isang mataas na aktibidad ng sakit, ang isang mas mataas na dosis, ngunit hindi hihigit sa 1.5 mg / kg, ay katanggap-tanggap. Mas maganda ang kumbinasyon ng pagkuha ng prednisolone sa isang dosis ng 1 mg / kg pasalita sa ibang mga paraan ng paggamot. Ang araw-araw na dosis ng gamot ay nahahati, ang pagtanggap ay hinirang sa umaga, na nakatuon sa mga oras ng umaga. Ang mga alternating reception (bawat iba pang mga araw) na may kabataan dermatomyositis ay hindi epektibo.

Ang pinakamataas na dosis pinangangasiwaan sa linggo 6-8 minuto (depende sa aktibidad ng sakit) at pagkatapos ay magsimula ng isang unti-unting mabagal na pagbaba dosis sa isang maintenance (kapalit na kanais-nais prednisolone methylprednisolone dahil sa kanyang higit na kakaunti kalubhaan mineralkortikoidnoy aktibidad; katumbas ng 5 mg prednisolone methylprednisolone 4 mg). Ang mas maliit ang dosis ng prednisolone, ang mas mabagal na pagbabawas nito, at sa kapinsalaan ng isang mas huling pagtanggap. May magandang tugon sa pagbawas glucocorticoids prednisolone dosis ay isinasagawa sa paraang na pagkatapos ng 6 na buwan ng paggamot siya ay hindi mas mababa kaysa sa 0.5 mg / kg, at sa pagtatapos ng unang taon ng paggamot - hindi mas mababa sa 0.25-0.3 mg / kg ng orihinal ( 1 mg / kg). Kapag palatandaan ng tulog bilis ng proseso ng pagbabawas ng dosis ng glucocorticoids pabagalin, upang pagtagumpayan steroidorezistentnosti kumonekta komplimentaryong therapies.

Duration Hour glucocorticosteroids kinakalkula nang paisa-isa sa bawat kaso depende sa ang pagiging epektibo ng ganitong uri ng paggamot sa isang naibigay na pasyente, ang mga tuntunin na tinukoy kaping clinical manifestations at kapatawaran, ang pagkakaroon ng pag-ulit napapanahong simulan ang sapat na therapy. Ngunit kahit na sa maagang appointment ng glucocorticosteroids, isang mahusay na tugon sa paggamot at ang kawalan ng relapses kabuuang tagal ng paggamot ng hindi bababa sa 3 taon (sa average na - 3-5 taon), na may tulog at / o pabalik-balik course - 3 taon o higit pa. Ang pagkansela ng glucocorticosteroids ay ginagawa lamang laban sa isang background ng paulit-ulit, matagal (> 1 taon) klinikal at laboratoryo pagpapatawad.

Na may mataas na aktibidad ng sakit (II-III na antas ng aktibidad, krisis), mga karamdamang nakakamatay sa buhay, ang mga espesyal na indikasyon ay nagdaragdag ng therapy sa tulong ng mga karagdagang pamamaraan ng paggamot. Kabilang dito ang pulse therapy na may glucocorticosteroids, kasama ang kumbinasyon ng plasmapheresis, mga cytostatic drug, intravenous immunoglobulin.

Pulse-therapy - intravenous injection ng ultrahigh, shock doses ng drug. Ang paggamit nito ay posible upang mabilis na itigil ang mataas na pamamaga aktibidad ng sakit sa lalong madaling panahon, at sa gayon ay maiwasan ang appointment ng napakataas na dosis ng oral glucocorticosteroids. Gumamit ng methylprednisolone sa isang solong dosis ng 10-15 mg / kg, isang average ng 2-5 na pamamaraan araw-araw o bawat iba pang araw. Ang gamot ay sinipsip sa 100-250 ml ng physiological sodium chloride solution o 5% na glucose solution at injected para sa 35-45 minuto. Ang mga bukas na pag-aaral ay nagpakita ng pagiging epektibo ng pulse therapy sa mga pasyente na may matinding, aktibong kurso ng sakit; sa isang maagang appointment - isang pagbawas sa antas ng functional kakulangan at pagkalat ng calcification sa hinaharap. Pulse therapy metilperdnizolonom rin napatunayan sa netyazholyh exacerbations juvenile dermatomyositis, na nagpapahintulot sa iyo upang ihinto ang mga pagtaas ng aktibidad ng sakit, nang walang pagtaas ng dosis ng prednisone. Ang matinding exacerbations ng juvenile dermatomyositis, gayunpaman, ay palaging nangangailangan ng isang pagtaas sa dosis ng oral glucocorticosteroids sa maximum.

Sa domestic kinokontrol na pag-aaral pinatunayan epektibo sa juvenile dermatomyositis hiwalay plasmapheresis (PAF), lalo na sa mga kumbinasyon na may pulso therapy, - ang tinatawag na sabaysabay na therapy. Depende sa sakit na aktibidad gamit 3-5 PAF pamamaraan sa isang araw, sa 6 na oras pagkatapos ng bawat pulso therapy ay isinasagawa sa rate ng 10-12 mg / kg. Ang paggamit ng PAF na walang sapat na immunosuppression ay humantong sa pagkasira dahil sa ang pag-unlad ng syndrome ng "rebound". Indications para sa pag-synchronize sa PAF pulso therapy na may glucocorticosteroids - mataas na aktibidad juvenile dermatomyositis (III na degree myopathic krisis), kabilang ang at sa matinding exacerbations (sa mas mataas prednisolone dosis - 1 mg / kg). Iba pang mga indications para sabaysabay na therapy sa bata dermatomyositis: isang maliwanag na karaniwang cutaneous syndrome, tagal ng untreated o hindi sapat ginagamot proseso tulog clinical sintomas sa isang background ng bibig therapy na may glucocorticosteroids.

Modern pamamahala ng mga pasyente na may juvenile dermatomyositis ay nagsasangkot ng unang bahagi ng pangangasiwa ng cytotoxic gamot sa katamtamang at mataas na aktibidad ng sakit, na nagpapahintulot sa upang makamit ang paulit-ulit na klinikal at laboratoryo kapatawaran mas mabilis, pagbabawas ng oras ng pagtanggap ng mataas na dosis ng corticosteroids. Dapat ito ay remembered na ang cytostatics ay hindi epektibo bilang monotherapy, sila ay pinangangasiwaan sa juvenile dermatomyositis lamang sa kumbinasyon na may corticosteroids.

Ayon sa kaugalian sa kabataan dermatomyositis methotrexate ginagamit sa maraming mga alituntunin ng paggamot namumula myopathies itinalaga bilang ang bawal na gamot ng mga pagpipilian "ay nangangahulugang ang pangalawang hilera" na may kaugnayan sa pinakamainam na "espiritu / toxicity". Ang methotrexate ay itinuturing na isang antiproliferative agent, ngunit may mababang dosis, ito ay may isang nakararami anti-nagpapaalab epekto.

Ang methotrexate ay inireseta ng 1 oras kada linggo, dahil ang mas madalas na paggamit ng gamot ay nauugnay sa pag-unlad ng matinding at talamak na mga nakakalason na reaksyon. Ang mga bata ay kumuha ng methotrexate sa loob sa isang dosis ng 10-15 mg / m ² ibabaw ng katawan 1 oras bawat linggo. Ang dosis ay unti-unting nadagdagan sa ilalim ng kontrol ng isang pangkalahatang pagsusuri ng dugo at ang antas ng transaminases. Upang mabawasan ang toxicity ng droga Bilang karagdagan inireseta folic acid sa isang dosis ng 1 mg / araw araw-araw, maliban sa araw ng pagkuha ng methotrexate. Ang epekto ay bubuo pagkatapos ng 1-2 buwan ng paggamot, ang tagal ng pagpasok ay 2-3 taon hanggang ang isang matatag na clinical at laboratory remission ay nakamit, kung walang mga komplikasyon.

Alternatibong cytostatics sa juvenile dermatomyositis (hal ang ineffectiveness methotrexate) - azathioprine, cyclophosphamide, at cyclosporin A. Azathioprine gaanong epektibo kumpara sa methotrexate.

Ang cyclophosphamide ay ibinibigay sa isang dosis ng 1-2 mg / kg o bilang intermittent pulse therapy (10-15 mg / kg kada buwan) para sa mga nagbabantang na buhay. Ang gamot ay napatunayan na mismo sa interstitial lung lesions na may juvenile dermatomyositis.

Kapag steroidorezistentnom diwa, ang sakit ay epektibo cyclosporin A, inilapat sa isang dosis ng 3-5 mg / kg bawat araw na may isang karagdagang paglipat sa isang dosis ng pagpapanatili ng 2-2.5 mg / kg bawat araw para sa ilang buwan o taon hanggang sa klinikal epekto. Sa kasalukuyan, ang bawal na gamot ay matagumpay na ginagamit para sa interstitial injury sa baga, kabilang ang mabilis na progresibo.

Ang mga gamot na aminoquinoline (antimalarial) ay walang independiyenteng halaga sa paggamot ng kabataan na dermatomyositis, ang kanilang pagiging epektibo sa sakit na ito ay kontrobersyal. Sa mga banyagang panitikan, ito ay pinaniniwalaan na ang mga gamot ay maaaring gamitin para sa mga lunas ng exacerbations cutaneous syndrome dermatomyositis hindi tinataasan ang dosis ng corticosteroids, habang "walang dermatomyositis myositis" epektibo bilang monotherapy. Sa ilang mga kaso, ang mga ito ay ginagamit upang mapanatili ang pagpapatawad ng sakit laban sa isang background ng isang mababang dosis ng pagpapanatili ng glucocorticosteroids.

Espiritu data adult dermatomyositis at bata pa dermatomyositis naturang bagong mga bawal na gamot bilang mycophenolate mofetil, tacrolimus, fludarabine, biological na gamot (infliximab, rituximab) nagkakasalungatan.

Ang isang espesyal na lugar sa paggamot ng mga bata pa dermatomyositis kumuha ng ugat immunoglobulin (IVIG). Sa juvenile dermatomyositis kahusayan IVIG nagpakita sa ilang mga bukas na pag-aaral, multicenter pag-aaral ay isinasagawa Rider L. At Miller F. Hanggang 1997, siya ay ipinapakita na ang paggamit ng IVIG sa isang dosis ng 2 g / kg bawat buwan para sa 3-9 na buwan (para sa background Oras GK) na pinapayagan upang ihinto ang mga manifestations ng balat syndrome sa 29%, at myopathic - 30% ng mga 27 pasyente na may juvenile dermatomyositis lumalaban sa corticosteroids therapy. Sa 8 mga pasyente, ang calcification ay nabawasan o nawala. Immunosuppressive mekanismo ng pagkilos ng IVIG maghanap ng pagsugpo ng proinflammatory cytokines, pag-block pampuno component deposito, competitive na nagbubuklod na kay Fc-receptor ng macrophages, B-lymphocytes at i-target antigen kumpetisyon para sa antigen pagkilala sa pamamagitan ng T cell sensitized. Dermatomyositis pinakamalaking halaga ay may kakayahan upang harangan ang IVIG pagtitiwalag ng pandagdag protina complexes (MAC) sa endomysial capillaries dahil sa ang nagbubuklod ng C3B, na pumipigil activate protina pagsama C3-C5 convertase.

Ang isang malinaw na pamamaraan para sa paggamit ng IVIG sa juvenile dermatomyositis ay hindi pa nagawa. Upang makamit ang immunosuppressive epekto ng IVIG pinangangasiwaan sa isang dosis ng 2 mg / kg bawat buwan, ang dosis granulating para sa 2 oras para sa 2 magkakasunod na araw (alternatibo - 0.4 mg / kg bawat araw para sa 5 magkakasunod na araw). Ang paggamot ay isinasagawa para sa 6-9 buwan hanggang sa isang makabuluhang klinikal na pagpapabuti, normalisasyon ng antas ng enzymes "kalamnan pagkabulok" at ang posibilidad upang mabawasan ang dosis ng glucocorticosteroids. Ang IVIG ay hindi epektibo bilang simula at monotherapy ng dermatomyositis, ginagamit ito bilang isang karagdagang ahente para sa mga variant na nalalabi sa steroid.

Ang IVIG ay ginagamit din bilang isang kapalit para sa pagpapaunlad ng mga impeksiyon ng intercurrent. Sa kasong ito, ang dosis ng kurso ay 200-400 mg / kg, ang pinakadakilang bisa ay naobserbahan sa kumbinasyon ng IVIG na may mga antibacterial na gamot.

Ang pinakamahalaga sa paggamot ng juvenile dermatomyositis ay ang symptomatic therapy na naglalayong iwasto ang mga sakit na sanhi ng sakit mismo, na pumipigil at nagpapagamot ng mga komplikasyon ng therapy.

Sa talamak na yugto ng juvenile dermatomyositis ay dapat na inireseta pagbubuhos, disintoxication therapy (asukal-asin solusyon), paghahanda sa pagpapabuti ng microcirculation (pentoxifylline, nicotinic acid gamot), antiplatelet ahente at anticoagulants. Kapag ipinahayag vasculitis, antiphospholipid syndrome kasamang pagkatapos makumpleto ang direktang anticoagulant (sosa heparin) pasyente ay inilipat sa bibig anticoagulant (warfarin) dosis ayon MHO regulasyon halaga. Posibleng pang-matagalang paggamit ng acetylsalicylic acid.

Upang mapabuti ang microcirculation sa pagpapatahimik aktibidad ng proseso, sa panahon ng hindi kumpletong kapatawaran para sa mga pasyente pagtanggap ng glucocorticoids mga pasyente na may juvenile dermatomyositis ay patuloy na tumatanggap ng cardiovascular gamot (pentoxifylline, nicergoline, atbp) At antiplatelet ahente.

Ang pinaka-epektibong pag-iwas sa calcification ay sapat na therapy, na nagbibigay-daan sa mabilis na itigil ang nagpapaalab na necrotic na proseso sa mga kalamnan. Gayunpaman, sa karagdagan para sa pag-iwas at paggamot ng calcification, ginagamit ang ethidronic acid, na may katamtaman at katamtaman na anti-osteoporetic effect. Ang ethidronic acid ay ginagamit nang pasalita, sa anyo ng mga application na may DMSO at electrophoresis sa calcification sites. Sa kasamaang palad, ang pang-umiiral na kalat na kalasipikasyon ay halos hindi katanggap-tanggap sa pagwawasto, ngunit ang mga medyo sariwang kalkulasyon ay bumaba o kahit na ganap na matunaw.

Kinakailangan upang maipakita ang napapanahong pagkonekta sa mga gamot na pumipigil sa pagpapaunlad ng malubhang epekto ng glucocorticosteroids. Lalo na isinasagawa pag-iwas sa steroid osteoporosis: sa buong panahon ng paggamot, ang mga pasyente na natatanggap glucocorticosteroids kaltsyum paghahanda (ngunit hindi higit sa 500 mg / araw) sa kumbinasyon sa kolekaltsiferola at calcitonin. Laban sa mga senaryo ng pagtanggap prednisolone o methylprednisolone, lalo na sa mataas na dosis, kailangan halos pare-pareho ang pag-iwas sa itaas na Gastrointestinal lesyon - alternation ng antacid at enveloping paraan. Dahil sa ari-arian ng glucocorticosteroids upang madagdagan ang paglabas ng potasa at magnesiyo, ang pasyente ay dapat na patuloy na tumanggap ng mga naaangkop na gamot.

Ang kirurhiko paggamot ng kabataan dermatomyositis

Kamakailan lamang sa panitikan mayroong mga datos sa isang posibleng pagwawasto sa operasyon ng malubhang hindi pagpapagana ng mga epekto ng kabataan dermatomyositis (calcifications, contractures).

Mga pahiwatig para sa konsultasyon ng iba pang mga espesyalista

Mga pasyente na may juvenile dermatomyositis, tulad ng lahat ng mga pasyente pagtanggap corticosteroids, na ipinapakita konsultasyon okulista 1 tuwing 6 na buwan dahil sa ang katunayan na ang isa sa mga bihirang epekto - isang bilig.

Pagtataya

Sa mga nakalipas na taon, dahil sa pinahusay na diagnosis at pagpapalawak ng arsenal ng mga gamot, ang prognosis ng juvenile dermatomyositis ay bumuti nang malaki. Sa napapanahong pinasimulan at sapat na isinasagawa ng paggamot, karamihan sa mga pasyente ay nagtagumpay sa pagkamit ng matatag na klinikal at pagpapataw ng laboratoryo. Ayon sa LA Isaeva, at MA. Ang Zhvania (1978), na nakakita ng 118 pasyente, nakamamatay na mga resulta ay nabanggit sa 11% ng mga kaso, malalim na kapansanan - sa 16.9% ng mga bata. Sa mga nagdaang dekada, ang malubhang kakulangan sa pagganap ay lumalaki sa juvenile dermatomyositis sa hindi hihigit sa 5% ng mga kaso, ang bahagi ng pagkamatay ay hindi hihigit sa 1.5%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]