Paano Ginagamot ang Systemic Scleroderma ng Juvenile?

Paggamot ng non-drug sa systemic scleroderma

Ang mga pasyente ay nagpapakita ng pisikal na therapy, masahe at physiotherapy, na kung saan ay tumutulong upang mapanatili ang pag-andar ng musculoskeletal system, palakasin ang mga kalamnan, mapahusay ang saklaw ng paggalaw sa joints, maiwasan ang pagtaas ng pagbaluktot contracture.

Medicamentous treatment ng systemic scleroderma

Bilang isang pangunahing therapy, glucocorticosteroids, cytotoxic agent at antifibrotic na gamot ay ginagamit.

Ibig sabihin sa aktibidad ng glucocorticosteroid

Sa pagkakaroon ng mga klinikal at laboratoryo mga palatandaan ng namumula at immunological aktibidad sa maagang yugto ng systemic scleroderma ipinapakita steroid - prednisolone o methylprednisolone sa katamtaman dosis ng 15-30 mg / araw na may kasunod na pagbawas sa pagkamit ng isang therapeutic effect at kumpletong pagkansela. Glucocorticosteroids payagan ang maging matatag cutaneous proseso arrest ang mga sintomas ng sakit sa buto, aktibong myositis, serozity, alveolitis. Sa markadong fibrosis sa mamaya yugto ng sakit, steroid ay hindi epektibo lamang ngunit din mapahusay ang sclerotic proseso.

May mga ilang mga ulat sa ang pagiging epektibo ng pulso therapy na may corticosteroids sa systemic esklerosis sa paggamot ng baga Alta-presyon sanhi ng baga vascular lesyon sa kawalan ng trombosis at interstitial lesyon.

Mga ahente ng Cytotoxic

Cyclophosphamide - cytotoxic gamot mula sa pangkat na binubuo ng alkylating ahente, ang mga bawal na gamot ng mga pagpipilian para sa paggamot ng interstitial baga lesyon, nagkakalat ng scleroderma, systemic juvenile forms mabilis na umuunlad kurso.

Ang iba't ibang mga scheme para sa paggamit ng cyclophosphamide sa mga matatanda ay iminungkahi, ang pagiging epektibo nito ay pinatunayan sa pag-aaral ng pag-aaral.

• Pulse therapy (intravenous drug in megadoses): 1 oras buwanang para sa 6 na buwan at pagkatapos ay sa positibong dynamics ng baga function pagsusulit - 1 oras sa 2 buwan, habang ang pagpapanatili ng isang positibong dynamics - 1 sa bawat 3 buwan.
• Pagpapakilala ng cyclophosphamide na sinamahan ng araw-araw na oral administration sa isang dosis glucocorticosteroids 0.5-0.8 mg / kg para sa 8 linggo pagkatapos ay ang dosis ay nabawasan sa 0.3 mg / kg sa loob ng 12-18 na buwan; tagal ng pulse-therapy cyclophosphamide - hindi bababa sa 2 taon.
• Ang Cyclophosphamide 750 mg (IV drip) kasama ang methylprednisolone sa isang dosis ng 125 mg bawat pagbubuhos, na ginaganap tuwing 3 linggo sa loob ng 6 na buwan.
• Cyclophosphamide loob 1-2mg / kg bawat araw kasama prednisolone sa loob ng 40 mg / araw sa pamamagitan ng araw na kinikilala bilang isang promising paraan ng paggamot ng unang yugto ng interstitial baga sugat sa systemic esklerosis.

Ang parehong mga regimens ng cyclophosphamide pulse therapy pag-uugnay sa mga seryosong epekto: leukopenia, anemia, atay toxicity, hemorrhagic pagtanggal ng bukol, buhok pagkawala, pagduduwal, pagsusuka.

Ang methotrexate ay epektibo sa pagpapagamot ng maagang (<3 taon mula sa pagsisimula ng sakit) na nagkakalat ng systemic scleroderma na may subcutaneous injection at ingestion. Ang methotrexate ay ipinahiwatig para sa malubhang pagkasira sa mga joints, muscles, periarticular contractures, at malawak na sugat sa balat. Hindi ito nakakaapekto sa visceral lesyon. Ang methotrexate ay inireseta sa isang dosis ng 10 mg / m ² minsan sa isang linggo kasama ang folic acid sa isang karaniwang dosis (araw-araw, maliban sa araw ng pagkuha ng methotrexate).

Sa una, paggamot na sinamahan ng methotrexate reception glucocorticosteroid dosis ng 0.5 mg / kg bawat araw para sa 6-8 na linggo na may isang pagbawas sa isang maintenance dosis ng 0.1-.25 mg / kg sa loob ng 12-18 buwan na sinusundan ng kumpletong pagkansela. Ang pag-iingat ay dapat gamitin upang magreseta ng methotrexate sa mga bata na may talamak foci ng impeksyon, upang pansamantalang ihinto ang gamot kapag nagaganap ang mga intercurrent disease. Ang paggamot na may methotrexate ay isinasagawa nang hindi bababa sa 2 taon. Ito ay kinakailangan upang masubaybayan ang kaligtasan ng paggamot, pagmamanman ng hemogram quarterly, ang biochemical indicator ng function ng atay.

May katibayan ng mas higit na epektibong methotrexate, na ginagamit sa mga bata na may malaking dosis - 20-25 mg / m ² kada linggo intramuscularly o subcutaneously.

Cyclosporin ay ginagamit sa paggamot ng systemic scleroderma, ngunit ang mga potensyal na nefrotok sichnost-takda sa laganap na paggamit ng mga bawal na gamot sa klinikal na kasanayan dahil nangangailangan ito ng maingat na pagsubaybay ng estado ng bato function na at presyon ng dugo antas.

Ang Cyclosporine sa isang dosis ng 2-3 mg / araw ay may positibong epekto sa systemic scleroderma na mga pagbabago sa balat, nang hindi naaapektuhan ang kalagayan ng mga laman-loob.

Mayroong ilang mga ulat ng pagiging epektibo ng cyclosporine sa paggamot ng mga progresibong interstitial lung lesions sa systemic scleroderma na may cyclophosphamide ineffectiveness.

Azathioprine sa kumbinasyon na may mababang dosis ng corticosteroids ay maaaring magamit sa paggamot ng interstitial baga sugat sa systemic scleroderma, na hahantong sa stabilize ng baga function at pagpapabuti ng kalagayan ng mga pasyente na may systemic esklerosis. Ito ay ipinapakita sa mga pag-aaral ng pilot.

Antibiotic therapy ng systemic scleroderma

Ang penicillamine ay ang pinakalawak na gamot na ginagamit ng grupong ito sa paggamot ng systemic scleroderma. Pinaghihiwa nito ang synthesis ng collagen, pinaghihiwa ang mga cross bond sa pagitan ng mga bagong nabuo na molecule ng tropocollagen, nagtataguyod ng pagtanggal nito mula sa katawan, inhibits ang gawa ng fibroblasts. Ang gamot ay ibinibigay sa mababang dosis sa una ng isang average ng 3 mg / kg bawat araw, kung disimulado dosis dahan-dahan nadagdagan sa 8-10 mg / kg bawat araw (250-375 mg / araw) na ang mga pasyente na natatanggap sa loob ng 3-5 taon. Ang antifibrotic action ng penicillamine ay unti-unti na natanto, ang isang malinaw na klinikal na epekto ay sinusunod pagkatapos ng 6 na buwan mula sa simula ng paggamot. Kapag mabilis na umuunlad scleroderma, nagkakalat ng balat pagpapatigas, fibrosis ng mga laman-loob penicillamine na sinamahan ng corticosteroids sa isang dosis 0.5 g / kg para sa 8 linggo. Dagdag dito, ang dosis ng glucocorticosteroids ay unti-unting nabawasan upang makumpleto ang pagkansela pagkatapos ng 12-18 na buwan.

Ang mga benepisyo ng paggamot na may mataas na dosis ng penicillamine ay hindi nakumpirma. Isang paghahanda sa medium dosis ay karaniwang rin disimulado, ngunit ang pag-unlad ng side-effects (pagtatae karamdaman, aphthous stomatitis, balat bukalan, nephropathy, eosinophilia, cytopenia et al.) Ito ay kinakailangan upang mabawasan ang dosis o upang ihinto ang pagkuha.

Iba pang mga gamot

Ang pagiging epektibo ng colchicine, pati na rin ang isang- at y-interferon, na dati nang ginamit bilang antifibrotic agent, ay hindi nakumpirma sa mga bukas na pagsubok, na hindi pinapayagan ang mga ito na irekomenda para sa paggamit.

Pagwawasto ng microcirculatory disorders

Gumamit ng mga gamot ng iba't ibang grupo - vasodilators, disaggregants, kung kinakailangan - anticoagulants. Mga pahiwatig para sa appointment - Raynaud's syndrome at ang mga komplikasyon nito (ischemia, necrosis), baga, Alta Alta-presyon.

• Ang mga blockers ng kaltsyum channel ay humantong sa isang katamtaman ngunit makabuluhang pagbawas sa saklaw at kalubhaan ng pag-atake ng vasospasm. Ang pagpili ng mga blockers ng kaltsyum channel sa mga bata ay natupad na isinasaalang-alang ang mga indibidwal na tolerability, edad at bigat ng bata. Short-acting drugs - nifedipine, long-acting drugs - nifedipine (Corinfar retard), amlodipine (norvask), ang layunin kung saan ay mas mainam.
• Angiotensin-convert enzyme (ACE) inhibitors - captopril, enalapril - inireseta sa mga pasyente na may isang tunay na scleroderma bato, na sinamahan ng matinding vasoconstriction at hypertension. Sa mga matatanda, ang captopril ay ginagamit sa 12.5-50 mg 3 beses sa isang araw, enalapril - 10-40 mg bawat araw.
• Selective serotonin reuptake inhibitor - ketanserin sa isang dosis ng 60-120 mg / araw ay nagpakita espiritu sa paggamot ng Raynaud phenomenon sa placebo-kinokontrol na pag-aaral sa mga matatanda.
• Ang mga antagonist reseptor Angiotensin II ay losartan, 25-100 mg bawat araw. Sa isang pilot na pag-aaral na isinasagawa upang paghambingin ang ispiritu ng losartan (50 mg / araw) at nifedipine (40 mg / araw) para sa 12 linggo para sa paggamot ng sindrom systemic esklerosis pangalawang Raynaud ni. Nagkaroon ng pagbaba sa kalubhaan ng atake ng vasospasm, mas binibigkas na may losartan kaysa sa nifedipine, habang ang pagbawas sa dalas ng mga pagkalat ay nabanggit lamang sa losartan. Ginagamit para sa matagal na paggamot.
• Sympatholytics, sa partikular na prazosin, ay nagbibigay ng isang pansamantalang epekto, na nawawala sa loob ng ilang linggo.
• Sa clinical practice, ang pentoxifylline (trental) ay malawakang ginagamit sa malalaking dosis (sa mga matatanda - hanggang sa 400 mg 3 beses bawat araw), ngunit walang mga kontrol na pag-aaral upang suriin ang mga resulta ng paggamit nito.

Para sa paggamot ng malubhang Raynaud's syndrome, ginagamit ang mababang molekular weight heparin. Ang epekto ay nangyayari pagkatapos ng 4 na linggo ng paggamot.

Sa mga nakaraang taon, para sa paggamot ng ipinahayag ischemic komplikasyon sa mga pasyente na may systemic esklerosis ay isang sintetiko prostaglandin E1 analogue alprostadil (w / w ng 0.1-0.4 ug / kg kada minuto) at iloprost (w / 0.5-2 Ng / kg sa ilang minuto), na nagbibigay-daan sa mabilis mong pagbutihin ang kalagayan ng mga pasyente. Ang paggamot sa kurso ay binubuo ng isang average ng 7-10 na infusions.

Lokal paggamot ng systemic scleroderma

Ipataw ang panlabas na application ng 20-30% na solusyon ng dimethyl sulfoxide na may pagdaragdag ng vasodilating, anti-inflammatory na gamot sa mga apektadong bahagi ng balat. Ang Phonophoresis ay ginagamit upang pangasiwaan ang mga gamot. Ilapat ang mga ointment na naglalaman ng corticosteroids - methylprednisolone aceponate (advantan), mometasone (elokom); vasotropic drugs - heparin ointment, troxerutin (troxevasin); ay nangangahulugan ng pagpapabuti ng trophism ng tisyu - chondroitin sulfate (chondroxide), actovegin \ solcoseryl. Contractubex at iba pa.

Kirurhiko paggamot ng systemic scleroderma

Sa praktikal na paraan, ang mga bata ay hindi gumagamit ng kirurhiko paggamot.

Mga pahiwatig para sa konsultasyon sa espesyalista

Sa lokalisasyon ng scleroderma foci sa ulo at mukha, kailangan ng mga pasyente na kumunsulta sa isang oculist (pagsusuri ng isang lampara ng slit), isang neurologist.

Mga pahiwatig para sa ospital

• Ang bagong diagnosed na sistema ng pang-bata na scleroderma para sa isang kumpletong pagsusuri at pagpili ng paggamot.
• Ang pangangailangan ng pagsubaybay sa kalagayan ng bata at pagsubaybay sa paggamot, pagtasa sa pagiging epektibo at katatagan nito.
• Ang hitsura ng mga palatandaan ng paglala ng sakit at ang pangangailangan para sa pagwawasto ng paggamot.

Pagtataya

Ang prognosis para sa buhay sa mga bata na may systemic scleroderma ay mas kanais-nais kaysa sa mga matatanda. Ang dami ng namamatay sa mga batang may systemic scleroderma sa ilalim ng edad na 14 taon ay 0.04 kada 1000 000 na populasyon kada taon. Ang limang taon na rate ng kaligtasan ng mga bata na may systemic scleroderma ay 95%. Mga sanhi ng kamatayan - progresibong cardiopulmonary kakulangan, scleroderma krisis sa bato. Posibleng ang pagbuo ng binibigkas na mga cosmetic defect, kapansanan ng mga pasyente na may kaugnayan sa paglabag sa pag-andar ng musculoskeletal system at sa pagpapaunlad ng visceral lesions.

[1], [2], [3], [4], [5]