Paano ginagamot ang juvenile systemic scleroderma?

Non-drug treatment ng systemic scleroderma

Ang mga pasyente ay inireseta ng physiotherapy, massage at exercise therapy, na tumutulong na mapanatili ang mga functional na kakayahan ng musculoskeletal system, palakasin ang mga kalamnan, palawakin ang hanay ng paggalaw sa mga joints, at maiwasan ang pagbuo ng flexion contracture.

Paggamot ng gamot ng systemic scleroderma

Ang mga glucocorticosteroid, cytotoxic agent at antifibrotic na gamot ay ginagamit bilang pangunahing therapy.

Mga ahente na may aktibidad na glucocorticosteroid

Sa pagkakaroon ng mga klinikal at laboratoryo na mga palatandaan ng nagpapasiklab at immunological na aktibidad sa maagang yugto ng systemic scleroderma, ang glucocorticosteroids ay ipinahiwatig - prednisolone o methylprednisolone sa average na dosis ng 15-30 mg / araw, na sinusundan ng kanilang pagbawas sa pagkamit ng isang therapeutic effect at kumpletong withdrawal. Ang mga glucocorticosteroids ay tumutulong na patatagin ang proseso ng balat, mapawi ang mga pagpapakita ng arthritis, aktibong myositis, serositis, alveolitis. Sa matinding fibrosis, sa huling yugto ng sakit, ang mga glucocorticosteroids ay hindi lamang hindi epektibo, kundi patindi rin ang mga proseso ng sclerotic.

May mga nakahiwalay na ulat sa pagiging epektibo ng pulse therapy na may glucocorticosteroids sa systemic scleroderma sa paggamot ng pulmonary hypertension na dulot ng pulmonary vascular disease sa kawalan ng thrombosis at interstitial damage.

Mga ahente ng cytotoxic

Ang Cyclophosphamide ay isang cytotoxic na gamot mula sa pangkat ng mga alkylating agent, ang piniling gamot para sa paggamot ng interstitial lung disease, isang diffuse form ng juvenile systemic scleroderma na may mabilis na progresibong kurso.

Ang iba't ibang mga regimen para sa paggamit ng cyclophosphamide sa mga matatanda ay iminungkahi, ang pagiging epektibo nito ay napatunayan sa mga pag-aaral sa nakaraan.

• Pulse therapy (intravenous administration ng gamot sa megadoses): isang beses sa isang buwan sa loob ng 6 na buwan, pagkatapos ay may positibong dinamika ng mga pagsubok sa pag-andar ng baga - isang beses bawat 2 buwan, kung ang positibong dinamika ay pinananatili - isang beses bawat 3 buwan.
• Ang pangangasiwa ng cyclophosphamide ay pinagsama sa pang-araw-araw na oral administration ng glucocorticosteroids sa isang dosis na 0.5-0.8 mg / kg sa loob ng 8 linggo, pagkatapos ay ang dosis ay nabawasan sa 0.3 mg / kg para sa 12-18 na buwan; ang tagal ng pulse therapy na may cyclophosphamide ay hindi bababa sa 2 taon.
• Cyclophosphamide sa isang dosis na 750 mg (IV drip) kasama ng methylprednisolone sa isang dosis na 125 mg bawat pagbubuhos, na ibinibigay isang beses bawat 3 linggo sa loob ng 6 na buwan.
• Ang cyclophosphamide na pasalita sa 1-2 mg/kg bawat araw kasabay ng prednisolone na pasalita sa 40 mg/araw bawat ibang araw ay kinikilala bilang isang promising na paraan para sa paggamot sa mga unang yugto ng interstitial lung disease sa systemic scleroderma.

Ang parehong mga regimen ng cyclophosphamide pulse therapy ay nauugnay sa malubhang epekto: leukopenia, anemia, hepatotoxicity, hemorrhagic cystitis, pagkawala ng buhok, pagduduwal, pagsusuka.

Ang methotrexate ay epektibo sa paggamot ng maagang (<3 taon mula sa pagsisimula ng sakit) nagkakalat ng systemic scleroderma na may subcutaneous administration at oral administration. Ang methotrexate ay ipinahiwatig para sa matinding pinsala sa kasukasuan at kalamnan, periarticular contracture, at malawakang mga sugat sa balat. Hindi ito nakakaapekto sa visceral lesions. Ang Methotrexate ay inireseta sa isang dosis na 10 mg/m2 ^{isang beses} sa isang linggo kasama ng folic acid sa isang karaniwang dosis (araw-araw, maliban sa araw ng paggamit ng methotrexate).

Sa una, ang methotrexate na paggamot ay pinagsama sa glucocorticosteroids sa isang dosis na 0.5 mg/kg bawat araw para sa 6-8 na linggo, na may pagbawas sa dosis sa isang dosis ng pagpapanatili na 0.1-0.25 mg/kg sa loob ng 12-18 na buwan, na sinusundan ng kumpletong pag-alis. Ang Methotrexate ay dapat na inireseta nang may pag-iingat sa mga bata na may talamak na foci ng impeksiyon, at ang gamot ay dapat na pansamantalang ihinto kung mangyari ang mga intercurrent na sakit. Ang paggamot sa methotrexate ay isinasagawa nang hindi bababa sa 2 taon. Kinakailangang subaybayan ang kaligtasan ng paggamot sa pamamagitan ng pagsubaybay sa hemogram at biochemical na mga parameter ng function ng atay kada quarter.

Mayroong katibayan ng higit na pagiging epektibo ng methotrexate na ginagamit sa mga bata sa mataas na dosis - 20-25 mg/m2 ^bawat linggo intramuscularly o subcutaneously.

Ang Cyclosporine ay ginagamit sa paggamot ng systemic scleroderma, ngunit ang potensyal na nephrotoxicity ay naglilimita sa malawakang paggamit ng gamot sa klinikal na kasanayan, dahil nangangailangan ito ng maingat na pagsubaybay sa pag-andar ng bato at presyon ng dugo.

Ang cyclosporine sa isang dosis ng 2-3 mg / araw ay may positibong epekto sa mga pagbabago sa balat sa systemic scleroderma nang hindi naaapektuhan ang kondisyon ng mga panloob na organo.

Mayroong ilang mga ulat ng pagiging epektibo ng cyclosporine sa paggamot ng progresibong interstitial na sakit sa baga sa systemic sclerosis kapag ang cyclophosphamide ay hindi epektibo.

Ang Azathioprine kasama ang mababang dosis ng glucocorticosteroids ay maaaring gamitin sa paggamot ng interstitial lung disease sa systemic sclerosis, na humahantong sa pagpapapanatag ng function ng baga at pagpapabuti ng kondisyon ng mga pasyente na may systemic sclerosis. Ito ay ipinakita sa mga pag-aaral ng piloto.

Antifibrotic therapy para sa systemic scleroderma

Ang Penicillamine ay ang pinakalawak na ginagamit na gamot ng pangkat na ito sa paggamot ng systemic scleroderma. Sinisira nito ang collagen synthesis, sinisira ang mga cross-link sa pagitan ng mga bagong nabuong molekula ng tropocollagen, itinataguyod ang pag-aalis nito sa katawan, at pinipigilan ang paggana ng fibroblast. Ang gamot ay unang inireseta sa mga maliliit na dosis ng isang average na 3 mg/kg bawat araw, at kung mahusay na disimulado, ang dosis ay unti-unting tumaas sa 8-10 mg/kg bawat araw (250-375 mg/araw), na kinukuha ng pasyente sa loob ng 3-5 taon. Ang antifibrotic na epekto ng penicillamine ay natanto nang dahan-dahan, na may isang binibigkas na klinikal na epekto na sinusunod 6 na buwan pagkatapos ng pagsisimula ng paggamot. Sa mabilis na pag-unlad ng scleroderma, nagkakalat na indurasyon ng balat, at fibrosis ng mga panloob na organo, ang penicillamine ay pinagsama sa glucocorticosteroids sa isang dosis na 0.5 g/kg sa loob ng 8 linggo. Pagkatapos ang dosis ng glucocorticosteroids ay unti-unting nabawasan hanggang sa ganap na itinigil pagkatapos ng 12-18 na buwan.

Ang mga benepisyo ng mataas na dosis na paggamot sa penicillamine ay hindi pa nakumpirma. Ang gamot sa mga medium na dosis ay kadalasang mahusay na disimulado ng mga pasyente, ngunit kung ang mga side effect ay nabuo (dyspeptic disorder, aphthous stomatitis, skin rashes, nephropathy, eosinophilia, cytopenia, atbp.), Kinakailangan na bawasan ang dosis o itigil ang pagkuha nito.

Iba pang mga gamot

Ang pagiging epektibo ng colchicine, pati na rin ang a- at g-interferon, na dati nang ginamit bilang mga antifibrotic na gamot, ay hindi nakumpirma sa mga bukas na pag-aaral, na hindi pinapayagan ang mga ito na irekomenda para sa paggamit.

Pagwawasto ng mga karamdaman sa microcirculation

Ang mga gamot ng iba't ibang grupo ay ginagamit - vasodilators, disaggregants, kung kinakailangan - anticoagulants. Mga pahiwatig para sa paggamit - Raynaud's syndrome at ang mga komplikasyon nito (ischemia, nekrosis), pulmonary, renal hypertension.

• Ang mga blocker ng channel ng calcium ay humantong sa isang katamtaman ngunit maaasahang pagbaba sa dalas at kalubhaan ng mga pag-atake ng vasospasm. Ang dosis ng mga blocker ng channel ng calcium sa mga bata ay pinili na isinasaalang-alang ang indibidwal na pagpapaubaya, edad at bigat ng bata. Mga short-acting na gamot - nifedipine, prolonged-action na gamot - nifedipine (corinfar retard), amlodipine (norvasc), ang appointment kung saan ay mas kanais-nais.
• Ang angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors - captopril, enalapril - ay inireseta sa mga pasyente na may totoong scleroderma kidney, na sinamahan ng matinding vasoconstriction at arterial hypertension. Sa mga matatanda, ang captopril ay ginagamit sa 12.5-50 mg 3 beses sa isang araw, enalapril - sa 10-40 mg bawat araw.
• Ang selective serotonin reuptake inhibitor ketanserin sa isang dosis na 60-120 mg/araw ay nagpakita ng pagiging epektibo sa paggamot ng Raynaud's syndrome sa mga pag-aaral na kinokontrol ng placebo sa mga matatanda.
• Angiotensin II receptor antagonists - losartan 25-100 mg bawat araw. Inihambing ng isang pilot na pag-aaral ang bisa ng losartan (50 mg/araw) at nifedipine (40 mg/araw) sa loob ng 12 linggo para sa paggamot ng pangalawang Raynaud's syndrome sa systemic scleroderma. Ang isang pagbawas sa kalubhaan ng mga pag-atake ng vasospasm ay nabanggit, bukod dito, sa paggamot ng losartan kaysa sa paggamot sa nifedipine, at isang pagbawas sa dalas ng mga pag-atake ay nabanggit lamang sa paggamot ng losartan. Ginagamit ito para sa pangmatagalang paggamot.
• Ang Sympatholytics, partikular na ang prazosin, ay nagbibigay ng pansamantalang epekto na nawawala pagkatapos ng ilang linggo.
• Sa klinikal na kasanayan, ang pentoxifylline (Trental) ay malawakang ginagamit sa mataas na dosis (sa mga matatanda - hanggang sa 400 mg 3 beses sa isang araw), ngunit walang mga kinokontrol na pag-aaral na tinatasa ang mga resulta ng paggamit nito.

Ang mga low molecular weight na heparin ay ginagamit upang gamutin ang malubhang Raynaud's syndrome. Ang epekto ay nangyayari pagkatapos ng 4 na linggo ng paggamot.

Sa mga nagdaang taon, ang synthetic analogue ng prostaglandin E1 alprostadil (IV 0.1-0.4 mcg/kg bawat min) at iloprost (IV 0.5-2 ng/kg bawat min) ay ginamit upang gamutin ang mga malubhang komplikasyon ng ischemic sa mga pasyente na may systemic scleroderma, na nagbibigay-daan para sa mabilis na pagpapabuti ng kondisyon ng mga pasyente. Ang kurso ng paggamot ay binubuo ng isang average ng 7-10 infusions.

Lokal na paggamot ng systemic scleroderma

Sa panlabas, ilapat ang 20-30% dimethyl sulfoxide solution kasama ang pagdaragdag ng mga vasodilator at anti-inflammatory agent sa mga apektadong lugar ng balat. Ang phonophoresis ay ginagamit upang pangasiwaan ang mga gamot. Mag-apply ng mga ointment na naglalaman ng corticosteroids - methylprednisolone aceponate (advantan), mometasone (elocom); vasotropic na gamot - heparin ointment, troxerutin (troxevasin); mga ahente para sa pagpapabuti ng tissue trophism - chondroitin sulfate (chondroxide), actovegin, solcoseryl, contractubex, atbp.

Kirurhiko paggamot ng systemic scleroderma

Ang kirurhiko paggamot ay halos hindi ginagamit sa mga bata.

Mga indikasyon para sa konsultasyon ng espesyalista

Kung ang mga sugat ng scleroderma ay naisalokal sa ulo at mukha, ang mga pasyente ay kailangang kumunsulta sa isang ophthalmologist (pagsusuri ng slit lamp) at isang neurologist.

Mga indikasyon para sa ospital

• Bagong diagnosed na juvenile systemic scleroderma para sa kumpletong pagsusuri at pagpili ng paggamot.
• Ang pangangailangan na subaybayan ang kondisyon ng bata at kontrolin ang paggamot, tasahin ang pagiging epektibo at pagpapaubaya nito.
• Ang hitsura ng mga palatandaan ng paglala ng sakit at ang pangangailangan upang ayusin ang paggamot.

Pagtataya

Ang pagbabala para sa buhay sa mga bata na may systemic scleroderma ay makabuluhang mas kanais-nais kaysa sa mga matatanda. Ang dami ng namamatay sa mga batang may systemic scleroderma na wala pang 14 taong gulang ay 0.04 lamang bawat 1,000,000 populasyon kada taon. Ang limang taong survival rate ng mga batang may systemic scleroderma ay 95%. Ang mga sanhi ng kamatayan ay progresibong cardiopulmonary insufficiency, scleroderma renal crisis. Ang pagbuo ng binibigkas na mga depekto sa kosmetiko, kapansanan ng mga pasyente dahil sa dysfunction ng musculoskeletal system at ang pagbuo ng mga visceral lesyon ay posible.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]