Tunay na scleroderma kidney.

Ang tunay na scleroderma kidney ay ang pinakamalalang pagpapakita ng scleroderma nephropathy. Nabubuo ito sa 10-15% ng mga pasyente na may systemic scleroderma, kadalasan sa unang 5 taon mula sa simula ng sakit, mas madalas sa malamig na panahon. Ang pangunahing kadahilanan ng panganib para sa pag-unlad nito ay ang nagkakalat na anyo ng balat ng scleroderma na may progresibong kurso (mabilis na pag-unlad ng mga sugat sa balat sa loob ng ilang buwan). Ang mga karagdagang kadahilanan sa panganib ay ang edad at katandaan, kasarian ng lalaki, at kabilang sa lahing Negroid. Ang mga ito ay hindi rin kanais-nais sa mga tuntunin ng pagbabala ng talamak na scleroderma nephropathy.

Ang diagnosis ng totoong scleroderma kidney ay kadalasang diretso, dahil ang form na ito ng nephropathy ay nabubuo sa mga pasyente na may itinatag na systemic scleroderma. Gayunpaman, sa 5% ng mga kaso, ang pag-unlad ng talamak na scleroderma nephropathy ay nabanggit sa simula ng sakit, kasabay ng mga pagpapakita ng balat at Raynaud's syndrome, o, na kung saan ay lalong mahirap na masuri, nangunguna sa kanila ("scleroderma without scleroderma"). Sa isang maliit na bilang ng mga pasyente, ang tunay na scleroderma kidney ay nabubuo pagkatapos ng maraming taon ng paborableng malalang sakit sa bato.

Mga kadahilanan ng peligro para sa totoong scleroderma kidney

Mga kadahilanan ng peligro	Ang mga kadahilanan ng peligro ay hindi
Diffuse cutaneous form ng systemic scleroderma Mabilis na pag-unlad ng proseso ng balat Tagal ng sakit < 4 na taon Pag-unlad ng anemia de novo Pag-unlad ng pinsala sa puso de novo: pericardial effusion pagpalya ng puso Mataas na dosis ng glucocorticoids	Umiiral na arterial hypertension Mga pagbabago sa pagsusuri ng ihi Umiiral na mataas na creatinine ng dugo Umiiral na elevation ng plasma renin

Ang talamak na scleroderma nephropathy ay isang kagyat na nephrological pathology, ang diagnosis kung saan ay batay sa mga sumusunod na pamantayan: biglaang pag-unlad ng malubha o pagtaas ng kalubhaan ng umiiral na arterial hypertension (presyon ng dugo> 160/90 mm Hg); grade III-IV hypertensive retinopathy (hemorrhages sa fundus, plasmarrhea, optic disc edema); mabilis na pagkasira ng pag-andar ng bato; Ang aktibidad ng plasma renin ay tumaas ng hindi bababa sa dalawang beses kaysa sa normal. Ang iba pang mga tipikal na palatandaan ay hypertensive encephalopathy (nailalarawan sa pamamagitan ng mga seizure), pagpalya ng puso (kadalasan ay may pag-unlad ng pulmonary edema), at microangiopathic hemolytic anemia. Sa ilang mga kaso ng totoong scleroderma kidney, ang oliguric acute renal failure ay bubuo sa kawalan ng arterial hypertension o may katamtamang pagtaas sa presyon ng dugo. Ang Proteinuria, na sinusunod sa halos lahat ng mga pasyente, ay kadalasang nauuna sa arterial hypertension at tumataas sa panahon ng pagbuo ng isang tunay na scleroderma kidney, bagaman ang nephrotic syndrome ay hindi nabubuo. Ang mga erythrocyte at erythrocyte cast ay tinutukoy sa sediment ng ihi.

Hanggang ngayon, ang totoong scleroderma kidney ay nananatiling pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan sa mga pasyente na may systemic scleroderma, sa kabila ng katotohanan na ang pagpapakilala ng ACE inhibitors sa pagsasanay ay radikal na nagbago ng pagbabala nito (bago ang paggamit ng ACE inhibitors, ang mga pasyente ay namatay sa loob ng 3-6 na buwan). Upang hindi makaligtaan ang simula ng talamak na scleroderma nephropathy, na isinasaalang-alang ang mga kakaibang katangian ng pag-unlad nito, ang lahat ng mga pasyente na may nagkakalat na systemic scleroderma, lalo na sa unang 5 taon ng sakit, ay dapat na maingat na subaybayan. Ang buwanang pagsubaybay sa presyon ng dugo ay kinakailangan, isang beses bawat 3 buwan - pagpapasiya ng pang-araw-araw na proteinuria at pagsubaybay sa pag-andar ng bato (Reberg test). Proteinuria na lumampas sa 0.5 g / araw, isang pagbawas sa SCF hanggang 60 ml / min, ang patuloy na arterial hypertension ay nangangailangan ng agarang paggamot ng scleroderma.