Paano ginagamot ang thrombotic thrombocytopenic purpura?

Dahil ang pathogenesis ng idiopathic thrombocytopenic purpura ay batay sa pagkasira ng autoantibody-laden platelet ng mga cell ng reticulohistiocytic system, ang mga pangunahing prinsipyo ng paggamot sa thrombocytopenic purpura ay:

• pagbaba sa produksyon ng mga autoantibodies;
• may kapansanan na pagbubuklod ng mga autoantibodies sa mga platelet;
• pag-aalis ng pagkasira ng antibody-sensitized platelet ng mga cell ng reticulohistiocytic system.

Sa kawalan ng pagdurugo mula sa mauhog lamad, banayad na ecchymosis pagkatapos ng mga pasa, at bilang ng platelet na higit sa 35,000/mm ^3, kadalasang hindi kinakailangan ang paggamot. Dapat iwasan ng mga pasyente ang pakikipag-ugnay sa sports. Ang mga babaeng nagreregla ay nakikinabang mula sa matagal na kumikilos na paghahanda ng progesterone (Depo-Provera at iba pa) upang maantala ang regla ng ilang buwan upang maiwasan ang matinding pagdurugo ng matris.

Glucocorticoids

Mekanismo ng pagkilos

• Ang pagsugpo sa phagocytosis ng mga platelet na may mga antibodies na naayos sa kanilang ibabaw sa pali.
• Pagkagambala sa paggawa ng antibody.
• May kapansanan sa pagbubuklod ng mga autoantibodies sa antigen.

Mga indikasyon

Pagdurugo mula sa mauhog lamad; may markang purpura at masaganang hematoma sa mga site ng contusions, lalo na sa ulo at leeg; progresibong purpura; thrombocytopenia nang higit sa 3 linggo; paulit-ulit na thrombocytopenia; Ang bilang ng platelet ay mas mababa sa 20,000/mm3 ^{sa mga} pangunahing pasyente na may kaunting purpura.

Mga paraan ng pangangasiwa

• Ang mga karaniwang dosis ng oral corticosteroids ay prednisolone 1-2 mg/kg bawat araw o 60 mg/ ^m2 bawat araw sa loob ng 21 araw na may unti-unting pag-withdraw. Ang dosis ay nabawasan anuman ang bilang ng platelet, ang pagpapatawad ay tinasa sa pagtatapos ng kurso. Sa kawalan ng pagpapatawad o pagbaba sa bilang ng platelet pagkatapos makamit ang mga normal na halaga, ang pagkilos ng glucocorticoid ay hindi nagpapatuloy. Sa kawalan ng kumpletong hematological na tugon sa panahon ng isang karaniwang kurso ng corticosteroids, ang prednisolone ay itinigil sa isang "paputol-putol na kurso" (bawat ibang araw pagkatapos ng pahinga, 5 mg). Posibleng ulitin ang kurso ng corticosteroids pagkatapos ng 4 na linggo. Ang pangmatagalang paggamit ng corticosteroids sa idiopathic thrombocytopenic purpura ay hindi kanais-nais, dahil maaari itong humantong sa depression ng thrombopoiesis.
• Mataas na dosis ng oral corticosteroids 4-8 mg/kg bawat araw sa loob ng 7 araw o 10-30 mg/kg bawat araw ng methylprednisolone sa loob ng 3-7 araw na may mabilis na pag-alis ng gamot. Pagkatapos ng isang linggo, ang mga kurso ay paulit-ulit (2-3 kurso).
• Mataas na dosis ng parenteral corticosteroids 10-30 mg/kg bawat araw methylprednisolone o solumedrol 500 mg/ ^m2 bawat araw intravenously para sa 3-7 araw sa mga malalang kaso para sa mas mabilis na pag-alis ng hemorrhagic syndrome. Kung kinakailangan ang karagdagang paggamot, ang pasyente ay ililipat sa karaniwang mga oral na dosis.
• Para sa mga pasyenteng lumalaban sa steroid na may idiopathic thrombocytopenic purpura, posible ang "pulse therapy" na may dexamethasone - 6 na cycle ng 0.5 mg/kg bawat araw (maximum na 40 mg/araw) sa loob ng 4 na araw tuwing 28 araw, na iniinom nang pasalita.

Ang pagiging epektibo ng pagkuha ng corticosteroids, ayon sa iba't ibang mga may-akda, ay 50-80%. Mga side effect kapag ginagamit ang mga ito: mga sintomas ng hypercorticism, peptic ulcer, hyperglycemia, hypertension, mas mataas na panganib ng impeksyon, myopathy, hypokalemia, steroid psychosis, ovarian dysfunction sa mga batang babae, growth retardation.

Intravenous immunoglobulin

Mekanismo ng pagkilos:

• nababaligtad na blockade ng macrophage Fc receptors;
• pagsugpo ng autoantibody synthesis ng B-lymphocytes;
• proteksyon ng mga platelet at/o megakaryocytes mula sa mga antibodies;
• modulasyon ng helper at suppressor na aktibidad ng T-lymphocytes;
• pagsugpo sa pagkasira ng tissue na umaasa sa pandagdag;
• pagbawi mula sa patuloy na mga impeksyon sa viral sa pamamagitan ng pagpapakilala ng mga tiyak na antibodies.

Mga indikasyon para sa talamak na idiopathic thrombocytopenic purpura:

• kung maaari - interbensyon sa unang linya;
• neonatal symptomatic immune thrombocytopenia;
• mga batang wala pang 2 taong gulang na lumalaban sa mga epekto ng corticosteroids.

Ang mga modernong intravenous immunoglobulin (IVIG) na paghahanda ay dapat matugunan ang mga kinakailangan ng WHO na tinukoy noong 1982: hindi bababa sa 1000 mga yunit ng dugo, hindi bababa sa 90% immunoglobulins G, katutubong immunoglobulin G (mataas na aktibidad ng Fc fragment), normal na paghahati ng immunoglobulins G sa mga subclass, physiological kalahating buhay. Bilang karagdagan, ang IVIG ay dapat na may mababang aktibidad na anticomplementary at double virus inactivation (pure immunoglobulin G).

Inaprubahang gamitin ang mga intravenous immunoglobulin na paghahanda

Handa nang kainin	Sa anyo ng concentrates
Human immunoglobulin normal (intraglobin) (Biotest, Germany), human immunoglobulin normal para sa intravenous administration (imbio-gam) (IMBIO, Russia), (octagam) (Octapharma, Switzerland), IG VIENNA NIV (Kedrion, Italy)	Immunoglobulin (Biochemie, Austria), sandoglobulin (Sandoz, Switzerland), normal na human immunoglobulin (Endobulin S/D) (Austria), (Biaven BH (Pharma Biajini, Italy), (Venoglobulin) (Paster Merieux, France), normal na human immunoglobulin (Gabriglobin) (Ivan)ovskaya SPK, Russia

Mga paghahambing na katangian ng intravenous immunoglobulin na paghahanda

	IG Vienna	Normal na immunoglobulin ng tao (octagam)	Normal na immunoglobulin ng tao (intraglobin)	Sando globulin
IgG, mg/ml	49-51	51-53	41-42	45-47
Fc integrated molecules, %	98-101	99-102	68-87	81-88
IgA, mg/ml	0-0.015	0.05-0.1	1.5-2.0	0.5-0.75
IgM, mg/ml	0	0.01-0.02	0.06-0.08	0.01-0.02
Stabilizer	Maltose	Maltose	Glucose	Sucrose
CMV antibody titer, U/ml	50.0	22.0-23.0	12.0	Higit sa 10.0

Mga regimen ng pangangasiwa ng intravenous immunoglobulin

• Sa talamak na idiopathic thrombocytopenic purpura - isang kabuuang dosis ng 1-2 g/kg bawat kurso ayon sa scheme: 400 mg/kg bawat araw para sa 5 araw o 1 g/kg bawat araw para sa 1-2 araw. Ang mga batang wala pang 2 taong gulang ay mas pinahihintulutan ang isang 5-araw na protocol ng pag-inom ng mga gamot sa una at ikalawang henerasyon nang mas mahusay.
• Sa talamak na idiopathic thrombocytopenic purpura - paunang dosis 1 g/kg bawat araw para sa 1-2 araw, pagkatapos ay nag-iisang pagbubuhos sa isang dosis ng 0.4-1 g/kg, depende sa tugon, upang mapanatili ang isang ligtas na antas ng platelet (higit sa 30,000/mm ³ ). Ang paggamit ng IVIG ay kapaki-pakinabang sa kumbinasyon ng mga alternatibong kurso ng corticosteroids.

Ang rate ng pagtugon sa mga pasyente na may talamak na idiopathic thrombocytopenic purpura ay nangyayari sa 80-96.5% ng mga kaso. Kung ikukumpara sa paggamit ng corticosteroids, ang bilang ng platelet ay tumataas nang mas mabilis sa mga yugto ng pagdurugo na maihahambing ang tagal. Humigit-kumulang 65% ng mga bata na may idiopathic thrombocytopenic purpura na lumalaban sa corticosteroids ay nakakamit ng pangmatagalang pagpapatawad pagkatapos ng kurso ng IVIG.

Mga side effect ng IVIG na gamot:

• mga reaksyon ng anaphylactic (sa mga pasyente na may pinababang antas ng IgA);
• sakit ng ulo (20% ng mga kaso);
• lagnat na may panginginig (1-3% ng mga kaso);
• hemolytic anemia na may positibong pagsusuri sa Coombs.

Ang isang kaso ng aseptic meningitis pagkatapos ng IVIG infusion, pati na rin ang impeksyon ng mga tatanggap ng IVIG (Gammaguard "Baxter") na may hepatitis C virus, ay inilarawan sa siyentipikong literatura, ngunit mula noong 1994, pagkatapos ng pagpapabuti ng teknolohiya ng produksyon ng gamot, ang mga ganitong sitwasyon ay hindi na nakatagpo.

Ang prophylactic na pangangasiwa ng paracetamol (10-15 mg/kg tuwing 4 na oras) at diphenhydramine (diphenhydramine) (1 mg/kg bawat 6-8 na oras) ay binabawasan ang dalas at kalubhaan ng lagnat na may panginginig, at ang intravenous administration ng dexamethasone sa isang dosis na 0.15-0.3 mg/kg ay nakakatulong na mapawi ang sakit ng ulo sa IVIG.

Pinagsamang paggamit ng glucocorticoids at intravenous immunoglobulin

Mga indikasyon:

• pagdurugo mula sa mauhog lamad;
• malawak na petechiae, purpura at ecchymosis;
• mga sintomas at/o palatandaan ng panloob na pagdurugo, lalo na ang intracranial.

Ang pinagsamang paggamit ay nagdudulot ng mas mabilis na pagtaas sa bilang ng platelet kaysa sa alinmang gamot lamang. Ginagamit ito sa pagdurugo na nagbabanta sa buhay at bilang paghahanda para sa operasyon. Sa mga emergency na kaso, ang methylprednisolone 30 mg/kg bawat araw sa loob ng 3 araw o solumedrol 500 mg/m ² ay maaaring gamitin bilang isang glucocorticoid.

Anti-RhD immunoglobulins

Mekanismo ng pagkilos:

• blockade ng macrophage Fc receptors ng antibody-loaded erythrocytes;
• pagsugpo sa pagbuo ng mga antiplatelet antibodies;
• epekto ng immunomodulatory.

Mga kundisyon ng paggamit sa idiopathic thrombocytopenic purpura - RhD-positive non-splenectomized na mga pasyente.

Mga paghahanda sa immunoglobulin na anti-RhD: WinRho (Winnipeg, Manitoba, Canada), NABI (Boca Ration, FL, USA), Partogamma (Biagini, Pisa, Italy), Resogam (Genteon Pharma, Germany).

Paraan ng pangangasiwa:

• ang pinakamainam na dosis ng kurso ay 50 mcg/kg bawat kurso sa anyo ng isang solong intravenous infusion o fractional intramuscular administration sa loob ng 2-5 araw;
• kung ang konsentrasyon ng hemoglobin sa dugo ng pasyente ay mas mababa sa 100 g/l, ang dosis ng gamot ay 25-40 mcg/kg bawat kurso, kung ang hemoglobin ay 100 g/l - 40-80-100 mcg/kurso;
• Ang mga paulit-ulit na kurso ng anti-D immunoglobulin sa pagitan ng 3-8 na linggo upang mapanatili ang bilang ng platelet sa itaas 30,000/mm ³.

Ang bilang ng platelet at antas ng hemoglobin ay sinusubaybayan sa ika-3-4 na araw pagkatapos ng pagsisimula ng paggamot. Ang kawalan ng hematological na tugon sa unang kurso ng anti-D immunoglobulin ay hindi isang kontraindikasyon para sa pangalawang kurso, dahil 25% ng mga pasyente na hindi tumugon sa paggamot ay nakakamit ng hematological na tugon sa paulit-ulit na pangangasiwa ng gamot. Sa mga pasyenteng lumalaban sa corticosteroids, 64% ang nakakamit ng remission pagkatapos ng kurso ng anti-D immunoglobulin. Ang isang makabuluhang pagtaas sa bilang ng platelet ay nabanggit 48 oras pagkatapos maibigay ang gamot, kaya hindi ito inirerekomenda para sa paggamit sa mga sitwasyong nagbabanta sa buhay.

Mga side effect:

• tulad ng trangkaso syndrome (lagnat, panginginig, sakit ng ulo);
• isang pagbaba sa mga antas ng hemoglobin at hematocrit dahil sa hemolysis, na kinumpirma ng isang positibong pagsusuri sa Coombs.

Walang mga kaso ng impeksyon sa viral ang naiulat sa paggamit ng mga paghahanda ng anti-D immunoglobulin. Ang mga talamak na reaksiyong alerdyi ay hindi malamang. Ang IgE-mediated at immune complex-induced allergic reactions ay inilarawan. Ang mga reaksiyong alerdyi ay hindi inilarawan sa mga pasyente na may kakulangan sa IgA. Ang hemolysis ay karaniwang extravascular. Sa ilang mga kaso ng intravascular hemolysis na inilarawan, ang talamak na pagkabigo sa bato ay hindi nabuo. Ang average na pagbaba sa antas ng hemoglobin ay 5-20 g/l at panandalian (1-2 linggo).

Ang paggamit ng anti-RhD immunoglobulin ay ligtas, maginhawa, mura at epektibo sa 79-90% ng mga pasyente na may talamak na idiopathic thrombocytopenic purpurajq, at sa mga bata nang mas madalas kaysa sa mga matatanda.

Mekanismo ng pagkilos ng glucocorticoids, intravenous immunoglobulin at anti-D immunoglobulin

Epekto	Corticosteroids	Intravenous immunoglobulin	Anti-D immunoglobulin
Pagtaas ng capillary resistance	+	-	-
Block ng reticuloendothelial	+/-	+	+
Pagbubuklod ng mga antibodies sa mga platelet	+	+/-	-
Fc R binding disorder	+	+	+/-
Pagpigil ng T-lymphocyte	+	+	-
Synthesis ng immunoglobulins	Dumadami na	Dumadami na	Normal/tumataas
Paggawa ng cytokine	Dumadami na	Dumadami na	Norm

Interferon alpha

Maaaring gamitin ang interferon-alpha-2b sa paggamot ng mga pasyente na may talamak na idiopathic thrombocytopenic purpura na lumalaban sa corticosteroids. Nakamit ang hematological response sa 72% ng mga pasyente, kabilang ang 33% na hindi tumugon sa corticosteroids.

Mekanismo ng pagkilos sa idiopathic thrombocytopenic purpura: pagsugpo sa produksyon ng autoantibody dahil sa pagbabawal na epekto ng interferon-alpha-2b sa paggawa ng mga immunoglobulin ng B-lymphocytes.

Regimen ng pangangasiwa: 0.5-2x10 ⁶ U, depende sa edad, subcutaneously o intramuscularly 3 beses sa isang linggo (karaniwan ay Lunes-Miyerkules-Biyernes) sa loob ng 1-1.5 na buwan. Ang tugon ng hematological ay nabanggit sa ika-7-39 na araw mula sa simula ng paggamot. Sa kawalan ng isang hematological na tugon, ang paggamot ay itinigil, kung naroroon, ito ay magpapatuloy hanggang sa 3 buwan. Matapos makumpleto ang kurso, ang gamot ay maaaring ihinto o inireseta sa isang dosis ng pagpapanatili na may pagbaba sa dalas ng pangangasiwa sa 1-2 beses sa isang linggo (pinili nang paisa-isa). Sa kaso ng pagbabalik sa dati ng sakit (karaniwan ay 2-8 na linggo pagkatapos ng pagtatapos ng paggamit), ang isang paulit-ulit na kurso ay ipinahiwatig, na may parehong pagiging epektibo. Ang tagal ng pagpapanatili ng paggamot na may interferon-alpha-2b sa pagkakaroon ng isang hematological na tugon ay hindi natukoy.

Mga side effect: flu-like syndrome (lagnat, panginginig, sakit ng ulo, myalgia), pananakit at pamumula sa lugar ng iniksyon, toxicity sa atay, pagsugpo sa myelopoiesis (sa mga dosis na lumampas sa 2x10 ⁶ U), depression sa mga kabataan.

Upang mabawasan ang kalubhaan ng mga side effect (flu-like syndrome), ang prophylactic administration ng paracetamol ay inirerekomenda bago ang unang pangangasiwa ng gamot.

Danazol

Ang Danazol ay isang synthetic androgen na may mahinang virilizing activity at immunomodulatory action (pagpapanumbalik ng T-suppressor function).

Ang mekanismo ng pagkilos ng danazol sa idiopathic thrombocytopenic purpura:

• modulates ang pagpapahayag ng Fc-gamma receptors sa mononuclear phagocytes at pinipigilan ang pagkasira ng antibody-loaded platelets;
• pinipigilan ang paggawa ng mga autoantibodies;
• ay may synergy sa corticosteroids, nagtataguyod ng pagpapalabas ng mga steroid mula sa kanilang mga bono sa mga globulin at pinatataas ang kanilang access sa mga tisyu.

Paraan ng pangangasiwa:

10-20 mg/kg bawat araw pasalita (300-400 mg/m2 ⁾ sa 2-3 dosis para sa 3 buwan o higit pa upang patatagin ang epekto.

Mga side effect:

Acne, hirsutism, pagtaas ng timbang, toxicity sa atay.

Ang hematologic na tugon ay nangyayari sa halos kalahati ng mga bata na may talamak na idiopathic thrombocytopenic purpura, kabilang ang mga lumalaban sa corticosteroids. Ang pagiging epektibo ng paggamot ay tumaas pagkatapos ng splenectomy. Ang tugon ay hindi kumpleto sa karamihan ng mga kaso.

Vincristine

Ginagamit ang Vincristine sa isang dosis na 0.02 mg/kg (maximum na 2 mg) intravenously, lingguhan, para sa kabuuang 4 na administrasyon.

Vinblastine

Ang Vinblastine ay ibinibigay sa isang dosis na 0.1 mg/kg (maximum na 10 mg) intravenously, lingguhan, para sa kabuuang 4 na administrasyon.

Kapag epektibo ang vincristine at vinblastine, mabilis na tumataas ang bilang ng platelet, kadalasan sa normal na antas. Karamihan sa mga bata ay nangangailangan ng paulit-ulit na dosis sa pagitan ng 2- hanggang 3 linggo upang mapanatili ang ligtas na bilang ng platelet. Kung walang tugon sa loob ng 4 na linggo, walang karagdagang paggamit ang ipinahiwatig.

Ang kumpletong hematological remission sa loob ng 0.5-4 na taon ay inilarawan sa humigit-kumulang 10% ng mga pasyente, at isang lumilipas na tugon sa kalahati.

Mga side effect: peripheral neuropathy, leukopenia, alopecia, constipation, nekrosis kapag pumapasok sa subcutaneous tissue.

Cyclophosphamide

Ang cyclophosphamide (cyclophosphamide) ay ginagamit bilang isang immunosuppressant. Ang hematological na tugon sa mga pasyente na may talamak na idiopathic thrombocytopenic purpura sa panahon ng paggamot ay umabot sa 60-80% at mas tumatagal kumpara sa iba pang mga gamot. Ang kumpletong hematological na tugon pagkatapos makumpleto ang paggamot ay nangyayari sa 20-40% ng mga kaso. Ang pinakamahusay na mga resulta ay ipinapakita sa mga splenectomized na pasyente na may maikling tagal ng sakit.

Ang mekanismo ng pagkilos ay pagsugpo sa paglaganap ng mga lymphocyte clone na kasangkot sa immune response.

Regimen ng pangangasiwa: 1-2 mcg/kg bawat araw, iniinom nang pasalita. Ang tugon ng hematological ay nakamit 2-10 linggo pagkatapos ng pagsisimula ng kurso.

Mga side effect: pagsugpo sa myelopoiesis, alopecia, toxicity sa atay, hemorrhagic cystitis, leukemia (malayuang komplikasyon).

Azathioprine

Sa mga pasyente na may mga sakit na autoimmune, ang azathioprine ay ginagamit bilang isang immunosuppressant. Ang isang pagtaas sa bilang ng platelet ay nabanggit sa 50% ng mga pasyente na may idiopathic thrombocytopenic purpura, at isang kumpletong hematological na tugon ay sinusunod sa 10-20%.

Regimen ng pangangasiwa: 1-5 mg/kg bawat araw (200-400 mg). Hanggang sa makamit ang maximum na tugon, ang tagal ng paggamot ay maaaring 3-6 na buwan. Dahil ang sakit ay umuulit pagkatapos ng pagtatapos ng paggamit ng droga, ang paggamot sa pagpapanatili ay kinakailangan.

Mga side effect: anorexia, pagduduwal, pagsusuka, katamtamang neutropenia, lymphomas (malayuang komplikasyon).

Ang bentahe ng gamot na ito sa mga bata ay isang mas mababang saklaw ng pag-unlad ng tumor kumpara sa cyclophosphamide (cyclophosphamide).

Cyclosporine

Ang Cyclosporine (cyclosporine A) ay isang nonsteroidal immunosuppressant na nagdudulot ng pagsugpo sa cellular immunity. Ang gamot ay kumikilos sa mga aktibong T-lymphocytes-effectors, pinipigilan ang produksyon ng mga cytokine (interleukin-2, interferon-gamma, tumor necrosis factor).

Regimen ng pangangasiwa: iniinom nang pasalita sa dosis na 5 mg/kg bawat araw sa loob ng ilang buwan. Ang tugon ng hematological ay sinusunod 2-4 na linggo pagkatapos ng pagsisimula ng pangangasiwa sa anyo ng ilang pag-stabilize ng mga klinikal at hematological na mga parameter, isang pagbawas sa antas ng antiplatelet antibodies. Ang mga pagbabalik ng sakit ay nangyayari kaagad pagkatapos ng paghinto ng gamot.

Mga side effect: hypomagnesemia, hypertension, toxicity sa atay at bato, pangalawang tumor (malayuang komplikasyon). Ang kalubhaan ng mga side effect at ang hindi tiyak na epekto na dulot ng paggamit ng cyclosporine ay ginagawang hindi kanais-nais ang paggamit nito sa idiopathic thrombocytopenic purpura.

Mga pagsasalin ng platelet

Ang pagsasalin ng platelet ay ipinahiwatig sa kaso ng pag-unlad ng mga sintomas ng neurological na nagpapahiwatig ng posibilidad ng intracranial hemorrhage, pati na rin sa panahon ng mga interbensyon sa kirurhiko sa mga pasyente na may malalim na thrombocytopenia na lumalaban sa konserbatibong paggamot. Bagama't maikli ang buhay ng mga platelet ng dugo, maaaring magkaroon ng pansamantalang hemostatic effect ang mga pagsasalin ng platelet. Kasabay nito, ang takot sa pagtaas ng tagal ng idiopathic thrombocytopenic purpura dahil sa panganib ng sensitization ay teoretikal lamang. Ang mga pagsasalin ng platelet ay ginagamit sa mga pasyente na may mataas na panganib na idiopathic thrombocytopenic purpura na may positibong klinikal na epekto. Ang pagsasalin ng platelet concentrate ay isinasagawa sa fractionally sa pamamagitan ng 1-2 dosis bawat oras o 6-8 na dosis bawat 4-6 na oras hanggang sa makamit ang isang klinikal at hematological na tugon. Ang epekto ng pagsasalin ng dugo ay pinahusay ng paunang pangangasiwa ng IVIG.

Splenectomy

Sa kaso ng kakulangan ng epekto mula sa konserbatibong paggamot ng thrombocytopenic purpura, pagkakaroon ng malalim na thrombocytopenia, hemorrhagic syndrome at panganib ng pag-unlad ng pagdurugo na nagbabanta sa buhay, ang mga pasyente ay inirerekomenda na sumailalim sa splenectomy. Ang tanong ng operasyon ay napagpasyahan nang paisa-isa sa bawat kaso.

Mga indikasyon para sa splenectomy:

• malubhang acute idiopathic thrombocytopenic purpura na may nagbabanta sa buhay na pagdurugo sa kawalan ng tugon sa drug therapy;
• tagal ng sakit na higit sa 12 buwan, thrombocytopenia na mas mababa sa 10,000/mm3 ^at isang kasaysayan ng pagdurugo;
• talamak na idiopathic thrombocytopenic purpura na may mga palatandaan ng pagdurugo at patuloy na bilang ng platelet na mas mababa sa 30,000/mm3 ^sa kawalan ng tugon sa paggamot sa loob ng ilang taon.

Sa mga pasyente na may aktibong pamumuhay at madalas na mga pinsala, ang splenectomy ay maaaring gawin nang mas maaga.

Dahil sa panganib na magkaroon ng mga pangkalahatang impeksyon pagkatapos ng operasyon, ang splenectomy ay ginagawa lamang kapag may malinaw na mga indikasyon. Ang operasyon ay bihirang kailanganin sa loob ng 2 taon ng diagnosis, dahil ang thrombocytopenia ay mahusay na disimulado at madaling kontrolin ng corticosteroids at IVIG. Ang kusang pagbawi ng bilang ng platelet ay maaaring mangyari pagkatapos ng 4-5 taon, kaya ang isang napaka-maingat na diskarte sa pagsasagawa ng operasyon ay kinakailangan. Sa mga bata na may talamak na idiopathic thrombocytopenic purpura, ang kusang pagpapatawad ay nabanggit sa 10-30% ng mga kaso ilang buwan o taon pagkatapos ng diagnosis, ngunit napakabihirang sa mga matatanda.

Kasama sa paghahanda para sa splenectomy ang pangangasiwa ng corticosteroids, IVIG, o anti-D immunoglobulin. Ang mga corticosteroid ay ibinibigay sa buong dosis sa araw bago, sa araw ng, at para sa ilang araw pagkatapos ng operasyon, dahil karamihan sa mga pasyente ay may kakulangan sa adrenal dahil sa nakaraang paggamit ng corticosteroid. Kung ang aktibong pagdurugo ay nangyayari kaagad bago ang operasyon, maaaring kailanganin ang mga pagsasalin ng platelet at pulang selula ng dugo at methylprednisolone (solumedrol) 500 mg/m2 ^araw-araw. Bago ang elective surgery, ang ultrasound ng tiyan ay ipinag-uutos upang makita ang mga karagdagang spleens (15% ng mga kaso), at sa mga kontrobersyal na kaso, kinakailangan ang radioisotope scan.

Ang kumpleto at pangmatagalang pagbawi ng bilang ng platelet pagkatapos ng splenectomy ay nangyayari sa humigit-kumulang 50% ng mga pasyente. Ang isang magandang prognostic sign ay ang tugon sa corticosteroids at IVIG bago ang operasyon (splenectomy ay 80-90% epektibo), pati na rin ang kawalan ng antiplatelet antibodies pagkatapos nito. 25% ng mga bata na sumailalim sa splenectomy ay hindi nakakamit ng isang klinikal at hematological na tugon at nangangailangan ng karagdagang paggamot.

Mas mainam, ang operasyon ay isinasagawa sa laparoscopically (marahil sa 90% ng mga pasyente) na nagbibigay-daan upang bawasan ang dami ng interbensyon sa kirurhiko, ang antas ng pagkawala ng dugo sa operasyon, bigyan ang pasyente ng mas mabilis na pagbabalik sa aktibong buhay at bawasan ang panahon ng pag-ospital. Ang postoperative scar ay halos 1 cm ang haba at hindi nagiging sanhi ng kakulangan sa ginhawa.

Ang saklaw ng mga nakamamatay na impeksyon sa bakterya sa huling bahagi ng postoperative period, lalo na sa mga bata na sumailalim sa splenectomy bago ang edad na 5, ay 1:300 mga pasyente bawat taon. Karamihan sa mga ito ay nangyayari sa loob ng 2 taon pagkatapos ng operasyon. Ang mga pangunahing sanhi ay kinabibilangan ng pneumococcal at meningococcal infection, na umuunlad bilang fulminant sepsis na may DIC at mga pagdurugo sa adrenal glands. Samakatuwid, hindi lalampas sa dalawang linggo bago ang operasyon, inirerekumenda na mangasiwa ng pneumococcal, meningococcal at Haemophilus influenzae na mga bakuna at pang-matagalang, hindi bababa sa 2 taon, prophylactic na pangangasiwa ng benzylpenicillin pagkatapos ng splenectomy. Iminumungkahi ng ilang may-akda na limitahan ang pangangasiwa sa bicillin-5 (benzathine benzylpenicillin + benzylpenicillin procaine) buwan-buwan sa loob ng 6 na buwan pagkatapos ng operasyon.

Ang isang posibleng alternatibo sa splenectomy ay endovascular occlusion ng spleen, na maaari ding gawin sa mga pasyente na may malalim na thrombocytopenia. Upang makamit ang isang matatag na klinikal at hematological na epekto, isang hakbang-hakbang na pagbubukod ng 90-95% ng organ parenchyma ay kinakailangan. Ang immunological reactivity ng katawan pagkatapos ng endovascular occlusion ng spleen ay napanatili dahil sa paggana ng 2-5% ng splenic tissue, na nagpapanatili ng suplay ng dugo dahil sa mga collateral, na mahalaga sa pediatric practice. Posibleng gumamit ng proximal endovascular occlusion ng spleen ilang araw bago ang splenectomy upang mabawasan ang panganib ng operasyon.

Plasmapheresis

Sa mga pasyente na may patuloy na thrombocytopenia at pagdurugo na nagbabanta sa buhay sa kabila ng interbensyong medikal at splenectomy, ang reinfusion ng plasma na dumaan sa mga column ng protina A ay maaaring gamitin upang mabilis na alisin ang mga antiplatelet antibodies. Sa mga pasyente na may malubhang idiopathic thrombocytopenic purpura, pinabilis nito ang pag-aalis ng circulating antiplatelet factor.

Paggamot sa mga bata na may banta sa buhay na pagdurugo:

• pagsasalin ng platelet;
• solumedrol 500 mg/m2 ^bawat araw sa intravenously sa 3 dosis;
• intravenous immunoglobulin 2 g/kg bawat kurso;
• agarang splenectomy.

Ang mga hakbang na ito ay maaaring isagawa nang isa-isa o pinagsama depende sa kalubhaan at tugon sa paggamot.

Prognosis sa mga bata na may idiopathic thrombocytopenic purpura

• Sa 70-80% ng mga pasyente, ang pagpapatawad ay nangyayari sa loob ng 6 na buwan, sa 50% - sa loob ng 1 buwan mula sa pagsisimula ng sakit.
• Ang pagsisimula ng kusang pagpapatawad pagkatapos ng isang taon ng pagkakasakit ay hindi karaniwan, ngunit maaaring mapansin kahit na pagkatapos ng ilang taon.
• Ang pagbabala ng sakit ay hindi nakasalalay sa kasarian, kalubhaan ng paunang kondisyon at pagtuklas ng eosinophilia sa bone marrow.
• Kapag natukoy na ang sanhi ng idiopathic thrombocytopenic purpura, ang pagbabala ay nakasalalay sa pag-aalis nito.
• Humigit-kumulang 50-60% ng mga pasyente na may talamak na idiopathic thrombocytopenic purpura ay magpapatatag nang walang anumang paggamot o splenectomy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]