Paano ginagamot ang soft tissue sarcomas sa mga bata?

Ang diskarte sa paggamot para sa mga tumor sa mga bata at matatanda ay iba, na dahil sa ilang mga kadahilanan:

• ang pagsasagawa ng mga operasyon sa pag-iingat ng organ sa mga bata ay nauugnay sa malalaking teknikal na kahirapan dahil sa anatomical at functional na mga tampok;
• ang paggamit ng radiation therapy sa mga maliliit na bata ay maaaring humantong sa mga malubhang komplikasyon (halimbawa, pagkagambala sa paglaki ng mga indibidwal na organo at katawan sa kabuuan), mas malinaw kaysa sa mga matatanda;
• Sa pediatric oncology, mas mahigpit na high-dose chemotherapy regimens ang binuo, kabilang ang multicomponent regimens (ang pagsasagawa ng naturang chemotherapy treatment sa mga nasa hustong gulang ay kadalasang imposible dahil sa mas mahinang tolerability);
• Ang mga pangmatagalang epekto ng lahat ng uri ng therapy sa mga bata ay mas makabuluhan sa lipunan dahil sa kanilang potensyal na mas mahabang pag-asa sa buhay kumpara sa mga nasa hustong gulang.

Tinutukoy ng mga nakalistang pagkakaiba ang pangangailangan na maingat na pumili ng mga taktika sa paggamot, na isinasaalang-alang ang mga indibidwal na katangian ng bata at ang potensyal na panganib ng mga naantalang komplikasyon.

Dahil sa pambihira ng mga non-rhabdomyosarcoma soft tissue tumor, ang kanilang paggamot ay dapat isagawa sa loob ng balangkas ng mga multicenter na pag-aaral na nagpapahintulot sa pagkuha ng maaasahang mga resulta at, batay sa mga ito, pag-optimize ng mga pamamaraan ng paggamot. Sa paggamot ng ganitong uri ng tumor, ang mga espesyalista ng iba't ibang mga profile ay dapat lumahok: mga surgeon, chemotherapist, radiologist. Dahil sa pangangailangang magsagawa ng mga mutilating operation sa ilang mga kaso, ipinapayong maagang isama ang mga orthopedist, rehabilitation specialist at psychologist sa proseso ng paggamot, kung kanino ang kalidad ng buhay ng pasyente ay higit na nakasalalay sa hinaharap.

Sa yugto ng kirurhiko ng paggamot, ang posibilidad ng kumpletong pagtanggal ng tumor sa loob ng malusog na mga tisyu ay tinutukoy. Ito ay isang napakahalagang prognostic factor. Ang kawalan ng natitirang tumor ay nangangahulugan ng isang kanais-nais na pagbabala. Kung nananatili ang natitirang tumor, ang pangangailangan at posibilidad ng paulit-ulit na radikal na operasyon ay isinasaalang-alang.

Ang papel ng chemotherapy sa soft tissue sarcomas ay hindi maliwanag. Kaugnay ng chemotherapy, karaniwang tinatanggap na hatiin ang mga tumor sa sensitibo (tulad ng PMC), moderately sensitive at insensitive. Ang isang bilang ng mga modernong programa para sa paggamot ng mga soft tissue sarcomas (CWS, SIOP) ay batay sa dibisyong ito. Ang mga tumor na sensitibo sa chemotherapy ay kinabibilangan ng rhabdomyosarcoma, extraosseous Ewing's sarcoma, peripheral neuroectodermal tumor, synovial sarcoma. Kabilang sa mga moderately sensitive na tumor ang malignant fibrocytic histiocytoma, leiomyosarcoma, malignant vascular tumor, alveolar sarcoma ng soft tissues at liposarcoma. Ang Fibrosarcoma (maliban sa congenital) at neurofibrosarcoma (malignant schwannoma) ay hindi sensitibo sa chemotherapy.

Maliban sa rhabdomyosarcoma at synovial sarcoma, ang malalaking prospective na pag-aaral ay hindi nagpakita ng pagpapabuti sa kinalabasan (pangkalahatan at walang kaganapan na kaligtasan ng buhay) gamit ang adjuvant chemotherapy sa mga batang may soft tissue sarcomas.

Ang mga pangunahing gamot na ginagamit sa paggamot ng soft tissue sarcomas ay matagal nang vincristine, dactinomycin, cyclophosphamide at doxorubicin (VACA regimen). Ang ilang mga pag-aaral ay nagpakita ng higit na pagiging epektibo ng ifosfamide kumpara sa cyclophosphamide. Dahil sa hindi kasiya-siyang resulta ng paggamot hanggang sa kasalukuyan na may hindi kumpletong pag-alis ng tumor, isinasagawa ang paghahanap para sa mga bagong gamot, mas mabisang kumbinasyon at mga regimen ng chemotherapy.

Ang papel ng radiation therapy sa paggamot ng soft tissue sarcomas ay upang matiyak ang lokal na kontrol ng tumor. Ang mga dosis ng radiation sa iba't ibang mga protocol ay nag-iiba mula 32 hanggang 60 Gy. Ayon sa ilang mga mananaliksik, ang pinagsamang paggamit ng surgical at radiation treatment ay nagbibigay-daan para sa sapat na lokal na kontrol sa 80% ng mga pasyente. Ang ilang mga klinika ay aktibong nagpapakilala ng mga alternatibong paraan ng pagkakalantad sa radiation - brachytherapy at intraoperative electron beam irradiation. Ang preoperative tumor irradiation, na nagpakita ng magagandang resulta sa mga matatanda, ay hindi gaanong ginagamit sa pediatric oncology.

Sa kaso ng lokal na pag-ulit ng sakit, isang pagtatangka ay ginawa upang tanggalin ang tumor. Sa mga kasong ito, epektibo ang neoadjuvant chemotherapy, kabilang ang mga mas bata na may fibrosarcoma at hemangiopericytoma. Sa lahat ng soft tissue sarcomas, ang mga tumor na ito, pati na rin ang dermatofibrosarcoma at malignant fibrocytic histiocytoma, ay hindi gaanong agresibo at bihirang mag-metastasize. Madalas silang mapapagaling sa pamamagitan ng pag-alis ng kirurhiko.

Sa mga kaso kung saan ang alveolar sarcoma ng malambot na mga tisyu ay hindi pa ganap na naalis, ang chemotherapy ay hindi epektibo.

Ang desmoplastic small round cell tumor - isang tumor ng hindi kilalang histogenesis - ay karaniwang naisalokal sa lukab ng tiyan at maliit na pelvis, na nagpapahirap sa kumpletong pagtanggal nito. Sa kasong ito, ang mga taktika ay batay sa kumplikadong paggamit ng surgical, radiation at chemotherapeutic na paggamot.

Pangunahing operasyon ang paggamot para sa clear cell soft tissue sarcoma na may posibleng pag-iilaw para sa natitirang tumor. Ang mga pagtatangka na gumamit ng chemotherapy sa kasong ito ay napatunayang hindi epektibo.

Sa mataas na malignant na mga tumor tulad ng angiosarcoma at lymphangiosarcoma, ang pagbabala ay tinutukoy ng posibilidad ng kanilang kumpletong pag-alis. May ulat ng matagumpay na paggamit ng paclitaxel sa ganitong uri ng tumor.

Ang hemangioendothelioma, na sumasakop sa isang intermediate na posisyon sa pagitan ng hemangioma at hemangiosarcoma sa malignancy, ay madalas na naisalokal sa atay sa mga bata. Maaari itong lumaki nang walang sintomas at kusang bumabalik. Minsan ang tumor na ito ay sinamahan ng pag-unlad ng coagulopathy ng pagkonsumo (Kasabach-Merritt syndrome). Sa kasong ito, kinakailangan ang mga aktibong taktika sa operasyon. May mga ulat ng matagumpay na paggamit ng chemotherapy (vincristine, dactinomycin, cyclophosphamide) at interferon alpha-2a. Kung walang epekto, ipinahiwatig ang paglipat ng atay.

Ang mga taktika sa paggamot para sa extraosseous osteosarcoma ay nararapat na espesyal na pansin. Ang pagiging epektibo ng chemotherapy para sa ganitong uri ng tumor ay nananatiling hindi gaanong nauunawaan. Gayunpaman, ayon sa ilang mga may-akda, ang paggamot sa neoplasma na ito ay dapat isagawa ayon sa mga prinsipyo na binuo para sa paggamot ng mga soft tissue sarcomas.

Kung ang kumpletong pagtanggal ng tumor ay imposible o kung ang mga metastases ay naroroon, ang radiation at chemotherapy ay sapilitan. Ang kabuuang apat na taong survival rate kapag ginagamit ang VACA scheme ay humigit-kumulang 30%, at ang relapse-free survival ay 11%. Ang kirurhiko paggamot ng mga nag-iisa na metastases ay ipinahiwatig kapag sila ay naisalokal sa mga baga. Sa kasalukuyan, ang mga paulit-ulit na pagtatangka ay ginagawa upang mapabuti ang pagiging epektibo ng paggamot sa grupong ito ng mga pasyente sa pamamagitan ng pagpapatindi ng chemotherapy at paggamit ng mga bagong scheme kabilang ang ifosfamide at doxorubicin.

Ang isang hindi nalutas na problema ay ang paggamot ng paulit-ulit na soft tissue sarcomas. Kapag bumubuo ng mga taktika sa paggamot, ang nakaraang therapy, lokalisasyon ng proseso at kondisyon ng pasyente ay isinasaalang-alang. Posible ang lunas sa isang maliit na bilang ng mga kaso na may kumpletong pagtanggal ng tumor at mga metastases nito. Ang pagiging epektibo ng radiation at chemotherapy sa mga relapses ay hindi pa nilinaw at nangangailangan ng pagsusuri sa mga randomized na multicenter na pag-aaral.

Pagtataya

Ang pagbabala para sa soft tissue sarcomas ay depende sa histological type, ang pagkakumpleto ng surgical resection, ang presensya o kawalan ng metastases, edad ng pasyente, at isang bilang ng mga kadahilanan na tiyak sa isang partikular na tumor. Para sa fibrosarcoma at hemangiopericytoma, ang pagbabala ay mas mahusay sa mas batang mga pasyente. Para sa neurofibrosarcoma at liposarcoma, ang pagbabala ay tinutukoy ng pagkakumpleto ng excision. Para sa leiomyosarcoma, ang pagbabala ay mas malala kung ang tumor ay bubuo sa loob ng gastrointestinal tract. Ang paglaganap ng proseso, ang dami ng natitirang tumor, at ang antas ng malignancy ay mga mapagpasyang prognostic factor para sa mga vascular tumor (hemangioendothelioma, angiosarcoma, lymphosarcoma). Ang pagkakaroon ng metastases ay isang lubhang hindi kanais-nais na prognostic factor para sa anumang neoplasma. Ang mga late metastases, na makabuluhang nagpapalala sa pagbabala, ay katangian ng alveolar sarcoma at melanoma ng malambot na mga tisyu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]