Paano gumagana ang mga sarcomas ng malambot na tissue sa mga bata?

Ang diskarte ng pagpapagamot ng mga bukol sa mga bata at matatanda ay iba, na konektado sa ilang mga punto:

• Ang pagsasagawa ng mga operasyon ng organ-save sa mga bata ay nauugnay sa mga napakahirap na teknikal na problema dahil sa anatomiko at pagganap na mga tampok;
• ang paggamit ng radiotherapy sa mga maliliit na bata ay maaaring humantong sa mga malubhang komplikasyon (halimbawa, pagkagambala sa paglago ng mga indibidwal na organo at katawan bilang isang kabuuan), mas malinaw kaysa sa mga may sapat na gulang;
• Sa mga bata sa oncology, mas mahigpit na mga scheme ng high-dosage na chemotherapy ang binuo. Kabilang ang mga multicomponent regimens (pagdadala ng katulad na paggamot sa chemotherapeutic sa mga may sapat na gulang ay madalas na imposible na may kaugnayan sa pinakamababang tolerability);
• ang pangmatagalang epekto ng lahat ng mga therapies sa mga bata ay mas makabuluhan sa lipunan dahil sa potensyal na mas mahabang buhay kaysa sa mga adulto.

Ang mga nakalistang pagkakaiba ay tumutukoy sa pangangailangan na maingat na pumili ng mga taktika sa paggamot na may kinakailangang pagsasaalang-alang sa mga indibidwal na katangian ng bata at ang posibleng panganib ng mga pagkawala ng komplikasyon.

May kaugnayan sa kakaibang tumor ng di-bloomingomyosarcoma na malambot na tissue, ang kanilang paggamot ay dapat na isagawa sa loob ng balangkas ng mga pag-aaral ng multicenter na nagpapahintulot sa pagkuha ng mga maaasahang resulta at batay sa kanilang pag-optimize ang mga pamamaraan ng paggamot. Sa paggamot ng ganitong uri ng mga bukol ay dapat kumuha ng mga espesyalista sa iba't ibang mga profile: mga surgeon, chemotherapist, radiologist. Dahil sa pangangailangan sa ilang mga kaso ng pinsala pakinabang sa pagkakasama sa unang bahagi ng proseso ng paglunas orthopaedists reabilitologov Psychologist at mula sa kung saan magkakasunod na isang malaking lawak ang kalidad ng buhay ng mga pasyente ay depende.

Sa kirurhiko yugto ng paggamot, ang posibilidad ng kumpletong pag-alis ng tumor sa loob ng mga limitasyon ng malusog na tisyu ay natutukoy. Ito ay isang lubhang mahalagang prognostic factor. Ang kawalan ng isang natirang tumor ay nangangahulugan ng isang kanais-nais na pagbabala. Kung ang residual tumor ay napanatili, ang pangangailangan at posibilidad ng isang umuulit na operasyon ay isinasaalang-alang.

Ang papel na ginagampanan ng chemotherapy sa soft tissue sarcomas ay hindi siguradong. Tungkol sa chemotherapy, ang dibisyon ng mga tumor sa sensitibo (tulad ng PMC), moderately sensitive at insensitive ay karaniwang tinatanggap. Sa batayan ng dibisyong ito, ang isang bilang ng mga modernong programa para sa paggamot ng mga soft tissue sarcomas (CWS, SIOP) ay itinayo. Ang mga kemikal na sensitibo sa chemotherapy ay kinabibilangan ng rhabdomyosarcoma, extrinsic Ewing sarcoma, peripheral neuroectodermal tumor, synovial sarcoma. Ang sensitibo sa moderate ay kinabibilangan ng mga malignant fibrocytic histiocytes, leiomyosarcoma, malignant vascular tumor, alveolar soft tissue sarcoma at liposarcoma. Walang sensitibo sa chemotherapy fibrosarcoma (maliban sa congenital) at neurofibrosarcoma (malignant schwannoma).

Maliban rhabdomyosarcoma, at synovial sarkoma, sa mga malalaking mga prospective na mga pag-aaral na may katulong chemotherapy sa mga bata na may malambot na tissue sarcomas mapabuti ang kinalabasan (pangkalahatang at kaganapan-free na kaligtasan ng buhay) ay hindi.

Ang mga pangunahing gamot na ginagamit sa paggamot ng malambot na tissue sarcomas. Ang Vincristine, dactinomycin, cyclophosphamide at doxorubicin (VACA regimen) ay nanatili nang mahaba. Ang isang bilang ng mga pag-aaral ay nagpakita ng isang mas higit na ispiritu ng ifosfamide kumpara sa cyclophosphamide. May kaugnayan sa hindi kasiya-siya na mga resulta ng paggamot na hindi kumpleto ang pag-alis ng tumor, mga bagong gamot, mas epektibong mga kumbinasyon at mga regimen ng chemotherapy ay hinahanap.

Ang papel na ginagampanan ng radiation therapy sa paggamot ng mga soft tissue sarcomas ay upang magbigay ng lokal na kontrol ng tumor. Ang dosis ng radiation sa iba't ibang mga protocol ay mula sa 32 hanggang 60 Gy. Ayon sa ilang mga mananaliksik, ang pinagsamang paggamit ng kirurhiko at radiation na paggamot ay nagbibigay-daan upang makamit ang sapat na lokal na kontrol sa 80% ng mga pasyente. Sa ilang mga klinika, ang mga alternatibong paraan ng pagkakalantad sa radyasyon ay aktibong ipinakilala - brachytherapy at intraoperative irradiation na may electron beam. Ang preoperative irradiation ng tumor, na nagpakita ng mahusay na resulta sa mga matatanda, ay hindi karaniwang ginagamit sa pediatric oncology.

Sa lokal na pag-ulit ng sakit, sinubukan nilang maputol muli ang tumor. Sa mga kasong ito, epektibo ang non-adjuvant chemotherapy, kabilang ang mga bata ng mas bata na pangkat ng edad na may fibrosarcoma at hemangiopereticoma. Kabilang sa lahat ng malambot na sarcomas sa tisyu, ang mga tumor na ito, pati na rin ang dermatofibrosarcoma at malignant fibrocytic histiocytoma, ay mas agresibo at bihirang nakakapagod. Madalas na posible ang kanilang lunas sa pamamagitan ng pag-aalis ng kirurhiko

Sa pamamagitan ng hindi ganap na pag-alveolar sarcoma ng malambot na tissue, ang chemotherapy ay hindi epektibo.

Ang desmoplastic tumor mula sa mga maliliit na bilog na selula - isang tumor ng di-kilalang histogenesis - ay karaniwang naisalokal sa lukab ng tiyan at maliit na pelvis, na nagpapahirap sa ganap na alisin ito. Sa kasong ito, ang taktika ay batay sa komplikadong paggamit ng kirurhiko, radiation at chemotherapeutic na paggamot.

Ang paggamot para sa light-cellular sarcoma ng malambot na mga tisyu ay higit sa lahat ang kirurhiko na posibleng pag-iilaw sa mga natitirang tumor. Ang mga pagsisikap na gamitin ang chemotherapy sa kasong ito ay di-epektibo.

Dahil sa labis na nakamamatay na mga tumor bilang angiosarcoma at lymphangiosarcoma, ang pagbabala ay natutukoy ng posibilidad ng kanilang kumpletong pag-alis. May isang ulat sa matagumpay na paggamit ng paclitaxel sa ganitong uri ng tumor.

Gemangioendothelioma, malignant, na sumasakop sa isang intermediate na posisyon sa pagitan ng hemangioma at hemangiosarcoma, sa mga bata ay kadalasang naisalokal sa atay. Maaari itong maging asymptomatically at kahit spontaneously regress. Kung minsan ang tumor na ito ay kasama ng pag-unlad ng pagkonsumo ng coagulopathy (Kazabaha-Merrita syndrome). Sa kasong ito, kinakailangan ang isang aktibong taktika sa operasyon. May mga ulat ng matagumpay na paggamit ng chemotherapy (vincristine, dactinomycin, cyclophosphamide) at interferon alfa-2a. Kung walang epekto, ipinapahiwatig ang paglipat ng atay.

Ang espesyal na pansin ay dapat bayaran sa therapeutic tactics ng extraosseous osteosarcoma. Ang pagiging epektibo ng chemotherapy na may ganitong uri ng tumor ay nananatiling hindi gaanong naiintindihan. Gayunpaman, ayon sa ilang mga may-akda, ang paggamot ng neoplasma na ito ay dapat na isagawa ayon sa mga prinsipyo na binuo para sa therapy ng soft tissue sarcomas.

Kung ito ay hindi posible upang ganap na excise ang tumor o sa pagkakaroon ng metastases, radiotherapy at chemotherapy ay sapilitan. Ang kabuuang apat na taon na kaligtasan ng buhay ng VACA na pamumuhay ay humigit-kumulang sa 30%, ang rate ng kaligtasan ng buhay na walang pag-ulit ay 11%. Ang kirurhiko paggamot ng nag-iisa metastases ay ipinahiwatig para sa kanilang localization sa baga. Sa kasalukuyan, may mga persistent na pagtatangka na palakihin ang pagiging epektibo ng paggamot sa grupong ito ng mga pasyente sa pamamagitan ng pagtindi ng chemotherapy at ang paggamit ng mga bagong regimen na may pagsasama ng ifosfamide at doxorubicin.

Ang isang hindi nalutas na problema ay ang therapy ng recurrences ng soft tissue sarcomas. Kapag ang pagtatayo ng mga taktika sa paggagamot, ang dating therapy, ang lokalisasyon ng proseso at kondisyon ng pasyente ay isinasaalang-alang. Ang lunas ay posible sa isang maliit na bilang ng mga kaso na may kumpletong pag-alis ng tumor at metastases nito. Ang pagiging epektibo ng radiotherapy at chemotherapy sa relapses ay hindi malinaw at nangangailangan ng pagsusuri sa mga randomized multicenter studies.

Pagtataya

Ang pagbabala para sa soft tissue sarcomas ay depende sa histological uri, pagkakumpleto ng kirurhiko pagputol, ang presensya o kawalan ng metastasis, pasyente edad, at din sa isang bilang ng mga kadahilanan na tiyak sa isang partikular na tumor. Sa fibrosarcoma at hemangiopericytoma, ang prognosis ay makabuluhang mas mahusay sa mga batang pasyente. Sa neurofibrosarcoma at liposarcoma, tinutukoy ng prognosis ang pagkakumpleto ng excision. Sa leiomyosarcoma, ang pagbabala ay mas malala kung ang tumor ay bubuo sa loob ng gastrointestinal tract. Pagkalat proseso, ang halaga ng natitirang mga bukol at tumor na grado - hindi mapag-aalinlanganan nagbabala kadahilanan para sa tumor vessels (hemangioendothelioma, angiosarcoma, lymphosarcoma). Ang pagkakaroon ng mga metastases ay isang lubhang nakapipinsala na prognostic factor para sa anumang neoplasm. Ang mga huling metastases, na lumalaki nang malaki sa prognosis, ay katangian ng alveolar sarcoma at melanoma ng soft tissues.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]