Soft tissue sarcomas sa mga bata

Ang sarcomas ng soft tissue ay isang grupo ng mga malignant na tumor na nagmumula sa primitive mesenchymal tissue. Ito ay tungkol sa 7-11% ng lahat ng mga malignant neoplasms ng pagkabata. Half ng malambot na sarcomas tissue ay kinakatawan ng rhabdomyosarcoma. Kasama ng rhabdomyosarcoma, ang mga synovial sarcomas, fibrosarcomas at neurofibrosarcomas ay pinakakaraniwan sa mga bata. Ang mga non-rhabdomyosarcoma soft tissue tumors ay mas karaniwan sa mga matatanda. Ang lokalisasyon ng soft tissue sarcomas ay magkakaiba.

[1], [2], [3], [4]

Sintomas ng malambot na tissue sarcomas

Ang clinical manifestations ay depende sa lokasyon ng tumor at ang kaugnayan nito sa mga nakapaligid na tisyu. Bilang isang patakaran, ang mga lokal na sintomas ng paglago ng tumor ay ipinahayag. Ang mga pangkaraniwang sintomas (lagnat, pagbaba ng timbang, atbp.) Ay naobserbahan nang bihira, madalas sa mga advanced na yugto ng sakit.

Histological classification ng soft tissue sarcomas

Sa histologically, soft tissue sarcomas ay lubhang magkakaiba. Nasa ibaba ang mga variant ng malignant na sarcomas at histogenetically naaayon sa kanila mga uri ng tisyu.

Sa pamamagitan ng malambot na bahagi sarkoma vnekostnye ring isama ang mga bukol ng buto at cartilage (ekstraossarnaya osteosarcoma, myxoid at mesenchymal chondrosarcoma).

Morphologically, ito ay mahirap na gumawa ng kaugalian diagnosis sa pagitan ng mga di-bloomingosarcoma soft-tissue tumor. Upang linawin ang diagnosis, gumamit ng elektron mikroskopya, immunohistochemical at cytogenetic studies.

Ang histological na hitsura ng isang tumor ng malambot na tisyu (maliban sa rhabdomyosarcoma) ay hindi nagbibigay ng malinaw na ideya ng klinikal na kurso at pagbabala ng sakit. Upang matukoy ang ugnayan sa pagitan ng histologic tumor at pag-uugali sagisag, multicenter pag-aaral ng grupo POG (Pediatric Oncology Group, USA) sa isang prospective na pag-aaral na kinilala sa tatlong mga pagpipilian histological pagbabago na maaaring magamit bilang nagbabala kadahilanan. Ang antas ng histological pagbabago ay natutukoy sa pamamagitan ng mga indeks ng cellularity, cellular pleomorphism, mitotic aktibidad, kalubhaan ng nekrosis at invasive tumor paglago. Ipinakita na ang mga tumor ng ikatlong grupo (degree III) kumpara sa una at pangalawa ay may mas masahol na prognosis.

Pag-uuri ng soft tissue sarcomas

Pagsusuri ng malambot na tissue sarcomas

Ang pagpapatunay ng diyagnosis ng soft tissue sarcoma ay nagpapakita ng mga makabuluhang paghihirap. Kapag nagdadala ng isang biopsy, mahalaga na makakuha ng sapat na dami ng tumor tissue hindi lamang para sa regular na histological, kundi pati na rin para sa immunohistochemical, cytogenetic at molecular biological studies.

[5], [6], [7], [8]

Paggamot ng mga soft tissue sarcomas

Ang diskarte ng pagpapagamot ng mga bukol sa mga bata at matatanda ay iba, na konektado sa ilang mga punto:

• Ang pagsasagawa ng mga operasyon ng organ-save sa mga bata ay nauugnay sa mga napakahirap na teknikal na problema dahil sa anatomiko at pagganap na mga tampok;
• ang paggamit ng radiotherapy sa mga maliliit na bata ay maaaring humantong sa mga malubhang komplikasyon (halimbawa, pagkagambala sa paglago ng mga indibidwal na organo at katawan bilang isang kabuuan), mas malinaw kaysa sa mga may sapat na gulang;
• Sa mga bata sa oncology, mas mahigpit na mga scheme ng high-dosage na chemotherapy ang binuo. Kabilang ang mga multicomponent regimens (pagdadala ng katulad na paggamot sa chemotherapeutic sa mga may sapat na gulang ay madalas na imposible na may kaugnayan sa pinakamababang tolerability);
• ang pangmatagalang epekto ng lahat ng mga therapies sa mga bata ay mas makabuluhan sa lipunan dahil sa potensyal na mas mahabang buhay kaysa sa mga adulto.

Paano gumagana ang mga sarcomas ng malambot na tissue sa mga bata?