Soft tissue sarcomas sa mga bata

Ang soft tissue sarcomas ay isang pangkat ng mga malignant na tumor na nagmula sa primitive mesenchymal tissue. Ang mga ito ay nagkakahalaga ng tungkol sa 7-11% ng lahat ng malignant neoplasms sa pagkabata. Ang kalahati ng soft tissue sarcoma ay rhabdomyosarcoma. Kasama ng rhabdomyosarcoma, ang mga synovial sarcomas, fibrosarcomas, at neurofibrosarcoma ay kadalasang nabubuo sa mga bata. Ang mga non-rhabdomyosarcoma soft tissue tumor ay mas karaniwan sa mga matatanda. Ang lokalisasyon ng soft tissue sarcomas ay napaka-magkakaibang.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Mga sintomas ng soft tissue sarcomas

Ang mga klinikal na pagpapakita ay nakasalalay sa lokasyon ng tumor at ang kaugnayan nito sa mga nakapaligid na tisyu. Bilang isang patakaran, ang mga lokal na sintomas ng paglaki ng tumor ay napansin. Ang mga pangkalahatang sintomas (lagnat, pagbaba ng timbang, atbp.) ay bihirang sinusunod, mas madalas sa mga advanced na yugto ng sakit.

Histological classification ng soft tissue sarcomas

Sa histologically, ang soft tissue sarcomas ay sobrang heterogenous. Sa ibaba ay ipinakita ang mga variant ng malignant sarcomas at ang histogenetically na kaukulang mga uri ng tissue.

Kasama rin sa soft tissue sarcomas ang mga extraosseous na tumor ng bone at cartilage tissue (extraosseous osteosarcoma, myxoid at mesenchymal chondrosarcoma).

Mahirap sa morphologically na magsagawa ng differential diagnostics sa pagitan ng non-rhabdomyosarcoma soft tissue tumor. Ang electron microscopy, immunohistochemical at cytogenetic na pag-aaral ay ginagamit upang linawin ang diagnosis.

Ang histological type ng soft tissue tumor (maliban sa rhabdomyosarcoma) ay hindi nagbibigay ng malinaw na larawan ng klinikal na kurso at pagbabala ng sakit. Upang matukoy ang ugnayan sa pagitan ng histological type at tumor behavior, ang multicenter research group na POG (Pediatric Oncology Group, USA) sa kurso ng isang prospective na pag-aaral ay nakilala ang tatlong uri ng histological na pagbabago na maaaring magamit bilang prognostic factor. Ang antas ng mga pagbabago sa histological ay tinutukoy ng mga indeks ng cellularity, cellular pleomorphism, mitotic na aktibidad, kalubhaan ng nekrosis at invasive na paglaki ng tumor. Ipinakita na ang mga tumor ng ikatlong pangkat (grade III) ay may makabuluhang mas masahol na pagbabala kumpara sa una at pangalawa.

Pag-uuri ng soft tissue sarcomas

Diagnosis ng soft tissue sarcomas

Ang pag-verify ng diagnosis ng soft tissue sarcoma ay nagpapakita ng mga makabuluhang paghihirap. Kapag nagsasagawa ng biopsy, mahalagang makakuha ng sapat na dami ng tumor tissue hindi lamang para sa regular na histological, kundi pati na rin para sa immunohistochemical, cytogenetic at molecular biological studies.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Paggamot ng soft tissue sarcomas

Ang diskarte sa paggamot para sa mga tumor sa mga bata at matatanda ay iba, na dahil sa ilang mga kadahilanan:

• ang pagsasagawa ng mga operasyon sa pag-iingat ng organ sa mga bata ay nauugnay sa malalaking teknikal na kahirapan dahil sa anatomical at functional na mga tampok;
• ang paggamit ng radiation therapy sa mga maliliit na bata ay maaaring humantong sa mga malubhang komplikasyon (halimbawa, pagkagambala sa paglaki ng mga indibidwal na organo at katawan sa kabuuan), mas malinaw kaysa sa mga matatanda;
• Sa pediatric oncology, mas mahigpit na high-dose chemotherapy regimens ang binuo, kabilang ang multicomponent regimens (ang pagsasagawa ng naturang chemotherapy treatment sa mga nasa hustong gulang ay kadalasang imposible dahil sa mas mahinang tolerability);
• Ang mga pangmatagalang epekto ng lahat ng uri ng therapy sa mga bata ay mas makabuluhan sa lipunan dahil sa kanilang potensyal na mas mahabang pag-asa sa buhay kumpara sa mga nasa hustong gulang.

Paano ginagamot ang soft tissue sarcomas sa mga bata?