Paggamot ng Chediak-Higashi syndrome

Ang paggamot ng syndrome na Chediak-Higashi bago ang pagpapaunlad ng yugto ng pag-accelerate ay nabawasan sa sapat na kontrol ng mga umuusbong na impeksiyon. Sa kaso ng mga malalim na abscesses, bilang karagdagan sa antibyotiko therapy, kirurhiko paggamot ay ipinahiwatig. Therapy sa acceleration phase ay isinasagawa sa protocol para PGLG, na may ipinag-uutos na allogeneic HSCT mula sa HLA-magkapareho o haploidentical donor. Noong 2006, si Tardieu et al. Kami ay nai-publish ang mga resulta ng higit sa 20 taon ng karanasan sa transplant pasyente na may sindrom Chediak-Higashi nagastos sa ospital Necker-Enfants Matades sa Paris. Limang-taon kaligtasan ng buhay ay sinusunod sa 10 ng 14 pasyente, ngunit sa 2 ng 10 nakaligtas na pasyente ay nagkaroon ng neurological pinsala sa unang bahagi ng panahon ng post-transplant, at isa pang 3 pasyente, ginawa nila ang kanilang debut sa 20 taon o higit pa pagkatapos ng paglipat. Nang kawili-wili, ang isa sa mga pasyente transplanted mula sa hindi tugmang HLA-1 antigen ng donor, tulad sintomas ay lumitaw lamang sa edad na 21, habang sa panahon posttranplantatsionnogo siya ay nagpapakita lamang ng 4% ng mga cell donor. Sa kawalan ng gene therapy, ang TSCC ay nananatili ang tanging radikal na paggamot para sa mga pasyente na nagdurusa sa CHS.

Pagtataya

Ang pagbabala, sa kawalan ng TSCC, ay hindi nakapanghihina, dahil ang mga bata na may Chediak-Higashi syndrome ay karaniwang hindi nakatira hanggang sa edad na sampu. Ang mga sanhi ng kamatayan, bilang panuntunan, ay malubhang mga impeksyon, hemorrhagic syndrome. Ang ilang mga pasyente sa edad na 20 taon na hindi sumailalim sa TSCS ay inilarawan, gayunpaman, sa mga pasyente tulad, ang lymphoproliferation ay nagdaragdag at ang panganib ng mga malignant lymphoma ay nagdaragdag nang malaki sa mga taon.