Paggamot ng Chediak-Higashi syndrome

Ang paggamot sa Chediak-Higashi syndrome bago ang acceleration phase ay limitado sa sapat na kontrol sa mga umuusbong na impeksiyon. Sa kaso ng malalim na abscesses, bilang karagdagan sa antibacterial therapy, ang kirurhiko paggamot ay ipinahiwatig. Isinasagawa ang Therapy sa acceleration phase alinsunod sa protocol na inilaan para sa PHPH, na may mandatoryong kasunod na allogeneic HSCT mula sa isang HLA-identical o haploidentical donor. Noong 2006, Tardieu et al. inilathala ang mga resulta ng higit sa 20 taon ng karanasan sa paglipat ng mga pasyente na may Chediak-Higashi syndrome, na isinasagawa sa Necker-Enfants Matades Hospital sa Paris. Ang limang taong kaligtasan ay naobserbahan sa 10 sa 14 na mga pasyente, ngunit 2 sa 10 na nakaligtas na mga pasyente ay may mga sakit sa neurological sa unang bahagi ng post-transplant period, at sa isa pang 3 mga pasyente ay nag-debut sila ng 20 taon o higit pa pagkatapos ng paglipat. Kapansin-pansin, ang isang pasyente na inilipat mula sa isang donor na hindi tugma para sa 1 HLA antigen ay nakabuo ng mga katulad na sintomas lamang sa edad na 21, at 4% lamang ng mga donor cell ang natukoy sa buong panahon ng post-transplant. Sa kawalan ng gene therapy, ang HSCT ay nananatiling ang tanging radikal na paggamot para sa mga pasyenteng nagdurusa sa CHS.

Pagtataya

Ang pagbabala, sa kawalan ng HSCT, ay hindi kanais-nais, dahil ang mga bata na may Chediak-Higashi syndrome ay karaniwang hindi nabubuhay hanggang sa edad na sampung. Ang mga sanhi ng kamatayan ay kadalasang malubhang impeksyon, hemorrhagic syndrome. Ang ilang mga pasyente na may edad na 20 taong gulang na hindi sumailalim sa HSCT ay inilarawan, gayunpaman, sa mga naturang pasyente, sa paglipas ng mga taon, mayroong isang pagtaas sa lymphoproliferation at ang panganib ng malignant lymphoma ay tumataas nang malaki.