Paggamot ng hypertrophic cardiomyopathy

Ang paggamot sa hypertrophic cardiomyopathy ay hindi sumailalim sa mga makabuluhang pagbabago sa mga nagdaang dekada at nananatiling mahalagang nagpapakilala. Kasabay ng paggamit ng iba't ibang gamot, kasalukuyang isinasagawa din ang surgical correction ng sakit. Isinasaalang-alang na sa mga nakaraang taon, ang mga ideya tungkol sa pagbabala ng hypertrophic cardiomyopathy ay nagbago, ang pagpapayo ng mga agresibong taktika sa paggamot sa karamihan ng mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy ay kaduda-dudang. Kapag isinasagawa ito, ang pagtatasa ng mga kadahilanan ng biglaang pagkamatay ay pinakamahalaga.

Ang symptomatic na paggamot ng hypertrophic cardiomyopathy ay naglalayong bawasan ang diastolic dysfunction, hyperdynamic function ng kaliwang ventricle at pag-aalis ng cardiac arrhythmia.

Ang mga sumusunod na pamamaraan ng paggamot ay ginagamit:

• pangkalahatang mga kaganapan;
• pharmacotherapy;
• kirurhiko paggamot.

Pangunahing kasama sa mga pangkalahatang hakbang ang pagbabawal sa mga aktibidad sa palakasan at limitasyon ng makabuluhang pisikal na pagsusumikap na maaaring magdulot ng paglala ng myocardial hypertrophy, pagtaas ng intraventricular gradient at panganib ng biglaang pagkamatay kahit na sa mga pasyenteng walang sintomas. Upang maiwasan ang infective endocarditis sa mga sitwasyong nauugnay sa pagbuo ng bacteremia, inirerekomenda ang antibiotic prophylaxis para sa mga nakahahadlang na anyo ng hypertrophic cardiomyopathy, katulad ng sa mga pasyente na may mga depekto sa puso.

Hindi gamot na paggamot ng hypertrophic cardiomyopathy

Ang mga batang may asymptomatic disease ay hindi nangangailangan ng drug therapy. Ang mga ito ay nasa ilalim ng dynamic na pagmamasid, kung saan ang kalikasan at kalubhaan ng morphological at hemodynamic disorder ay tinasa. Ang partikular na kahalagahan ay ang pagtukoy ng mga salik na tumutukoy sa isang hindi kanais-nais na pagbabala at isang mas mataas na panganib ng biglaang pagkamatay, sa partikular na mga nakatagong prognostically makabuluhang arrhythmias.

Paggamot ng droga ng hypertrophic cardiomyopathy

Ang pagkakaroon ng mga klinikal na pagpapakita ng obstructive hypertrophic cardiomyopathy (nahihimatay, dyspnea, pagkahilo) na may normal na systolic function ay isang indikasyon para sa pangangasiwa ng mga gamot na nagpapabuti sa diastolic relaxation at nagpapababa ng pressure gradient sa kaliwang ventricle [calcium antagonists (verapamil) o beta-blockers (propranolol, atenolol)]. Karaniwang mayroon silang magandang sintomas na epekto, bagaman hindi nila pinipigilan ang biglaang pagkamatay at hindi nakakaapekto sa natural na kurso ng sakit.

Sa mga pasyente na may obstructive pulmonary disease, ipinapayong gamitin ang cardioselective beta-blocker atenolol, bagaman ang karanasan sa paggamit nito sa hypertrophic cardiomyopathy sa mga bata ay medyo mas mababa kaysa sa propranolol.

Dapat tandaan na ang pagkansela sa sarili ng mga beta-blocker ay maaaring humantong sa biglaang kamatayan. Ang paggamot ay dapat magsimula sa napakaliit na dosis ng mga gamot, maingat na pagsubaybay sa mga parameter ng hemodynamic. Ang dosis ay unti-unting nadaragdagan sa loob ng ilang linggo, habang nagpapatuloy ang mga klinikal na pagpapakita. Kung ang monotherapy ay hindi sapat na epektibo, ang pinagsamang paggamot na may propranolol at verapamil ay ginagamit.

Ang Amiodarone ay itinuturing na isang epektibong gamot para sa paggamot ng hypertrophic cardiomyopathy. Tinutulungan ng gamot na alisin ang mga pansariling sintomas at dagdagan ang pagpapaubaya sa pisikal na aktibidad. Mayroon itong antiarrhythmic effect, na pumipigil sa paglitaw ng parehong supraventricular at ventricular tachyarrhythmias.

Kadalasan, sa advanced na yugto ng proseso ng pathological, higit sa lahat sa non-obstructive form ng hypertrophic cardiomyopathy, ang progresibong systolic dysfunction at matinding pagpalya ng puso na nauugnay sa left ventricular remodeling (pagnipis ng mga pader nito at pagluwang ng cavity) ay bubuo. Ang ganitong ebolusyon ng sakit ay nangyayari sa 2-5% ng mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy at nagpapakilala sa pangwakas (dilated) na yugto ng isang espesyal, malubha at pinabilis na proseso na hindi nakasalalay sa edad ng pasyente at ang tagal ng pagpapakita ng sakit. Ang pagtaas sa laki ng systolic ng kaliwang ventricle ay kadalasang lumalampas sa diastolic dilation at nananaig dito. Ang mga klinikal na tampok ng yugtong ito ay malubha, madalas na matigas ang ulo congestive heart failure at isang napakahirap na pagbabala. Ang diskarte sa paggamot para sa mga naturang pasyente ay nagbabago at batay sa pangkalahatang mga prinsipyo ng therapy para sa congestive heart failure, at kasama ang maingat na pangangasiwa ng ACE inhibitors, angiotensin II receptor blockers, diuretics, cardiac glycosides, beta-blockers, at spironolactone. Ang mga pasyenteng ito ay mga potensyal na kandidato para sa paglipat ng puso.

Kirurhiko paggamot ng hypertrophic cardiomyopathy

Sa isang makabuluhang bilang ng mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy, ang tradisyonal na pharmacotherapy ay hindi nagpapahintulot ng epektibong kontrol sa mga sintomas ng sakit, at ang mababang kalidad ng buhay ay hindi nagbibigay-kasiyahan sa mga pasyente. Sa ganitong mga kaso, kinakailangan upang magpasya sa posibilidad ng paggamit ng iba pang mga diskarte sa paggamot. Ang mga potensyal na kandidato para sa surgical treatment ay hindi bababa sa 5% ng lahat ng mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy (na may binibigkas na asymmetric hypertrophy ng interventricular septum at isang subaortic pressure gradient sa pahinga na katumbas ng 50 mm Hg o higit pa). Kasama sa klasikal na pamamaraan ng operasyon ang pagtanggal ng hypertrophied interventricular septum zone. Ang operasyon ay nagbibigay ng magandang sintomas na epekto na may kumpletong pag-aalis o makabuluhang pagbawas ng intraventricular pressure gradient sa 95% ng mga pasyente at isang makabuluhang pagbaba sa end-diastolic pressure sa kaliwang ventricle ng karamihan sa mga pasyente. Sa ilang mga kaso, kung may mga karagdagang indikasyon upang mabawasan ang kalubhaan ng sagabal at mitral regurgitation, ang valvuloplasty o mitral valve na kapalit na may mababang profile na prosthesis ay isinasagawa nang sabay-sabay. Ang kasunod na pangmatagalang therapy na may verapamil ay nagpapabuti sa pangmatagalang resulta ng operasyon, dahil pinapabuti nito ang diastolic function ng kaliwang ventricle, na hindi nakamit sa kirurhiko paggamot.

Sa mga nagdaang taon, lumalaki ang interes sa paggalugad ng posibilidad ng paggamit ng sunud-sunod na dual-chamber pacing na may pinaikling atrioventricular (AV) na pagkaantala bilang alternatibo sa surgical treatment sa mga pasyenteng may obstructive hypertrophic cardiomyopathy. Gayunpaman, ang pagiging epektibo ng pamamaraang ito ay nananatiling hindi napatunayan sa kasalukuyan, kaya limitado ang paggamit nito.

Ang isa pang alternatibong paraan ng paggamot sa refractory obstructive hypertrophic cardiomyopathy ay transcatheter alcohol septal ablation. Ang pamamaraan ay nagsasangkot ng pagbubuhos ng 1-3 ml ng 95% ethyl alcohol sa pamamagitan ng balloon catheter sa perforating septal branch, na nagreresulta sa isang infarction ng hypertrophied section ng interventricular septum, na nakakaapekto sa 3 hanggang 10% ng left ventricular myocardial mass (hanggang 20% ng interventricular mass). Ito ay humahantong sa isang makabuluhang pagbawas sa kalubhaan ng outflow tract obstruction at mitral insufficiency, layunin at subjective na mga sintomas ng sakit. Sa 5-10% ng mga kaso, mayroong pangangailangan para sa pagtatanim ng isang permanenteng pacemaker dahil sa pagbuo ng high-degree na AV block. Bilang karagdagan, hanggang ngayon, ang positibong epekto ng transcatheter ablation sa pagbabala ay hindi pa napatunayan, at ang surgical mortality (1-2%) ay hindi naiiba sa septal myomectomy, na kasalukuyang itinuturing na "gold standard" para sa paggamot ng mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy na may malubhang sintomas at left ventricular outflow tract obstruction na lumalaban sa drug therapy.

Kaya, ang diskarte ng mga hakbang sa paggamot para sa hypertrophic cardiomyopathy ay medyo kumplikado at nagsasangkot ng isang indibidwal na pagsusuri ng buong kumplikado ng mga klinikal, anamnestic, hemodynamic na mga parameter, mga resulta ng diagnostic ng gene at stratification ng panganib ng biglaang pagkamatay, isang pagtatasa ng mga katangian ng kurso ng sakit at ang pagiging epektibo ng mga opsyon sa paggamot na ginamit. Sa pangkalahatan, ang rational pharmacotherapy kasama ang surgical treatment at electrocardiotherapy ay nagbibigay-daan para sa isang mahusay na klinikal na epekto, na pumipigil sa paglitaw ng malubhang komplikasyon at pagpapabuti ng pagbabala sa isang makabuluhang proporsyon ng mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy.

Pagtataya

Ayon sa kamakailang data ng pananaliksik batay sa malawakang paggamit ng echocardiography at (lalo na) genetic na pag-aaral ng mga pamilya ng mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy, ang klinikal na kurso ng sakit na ito ay malinaw na mas kanais-nais kaysa sa naunang naisip. Sa ilang mga kaso lamang ang sakit ay mabilis na umuunlad, na nagtatapos sa kamatayan.

Tulad ng ipinakita ng mga pangmatagalang obserbasyon gamit ang echocardiography, ang pagbuo ng left ventricular hypertrophy sa hypertrophic cardiomyopathy ay nangyayari pangunahin sa panahon ng pagdadalaga (sa edad na 12-14 taon). Ang kapal ng kaliwang ventricular myocardium sa kasong ito ay humigit-kumulang doble sa loob ng 1-3 taon. Ang natukoy na left ventricular remodeling ay karaniwang hindi sinasamahan ng clinical deterioration, at karamihan sa mga batang ito ay nananatiling walang sintomas. Sa mga pasyente na may edad na 18 hanggang 40 taon, ang karagdagang pampalapot ng interventricular septum ay bihirang nangyayari at hindi sinamahan ng mga pagbabago sa cardiohemodynamics. Sa adulthood, ang proseso ng left ventricular remodeling ay maaaring mangyari na may unti-unting pagnipis ng myocardium at dilation ng ventricular cavity.

Batay sa mga resulta ng mga pangmatagalang obserbasyon, sa ilang mga pasyente, kabilang ang mga bata, ang pagbabago ng hypertrophic cardiomyopathy sa dilated cardiomyopathy ay itinatag. Ang pag-unlad ng left ventricular dilation at systolic heart failure ay nauugnay sa dyspnea, syncope, atrial fibrillation at isang makabuluhang pagtaas sa ventricular myocardial mass.

Sa kabila ng medyo kanais-nais na kurso, ang mga komplikasyon ay madalas na lumitaw sa hypertrophic cardiomyopathy, na nagiging agarang sanhi ng pagkamatay ng mga pasyente. Sa maliliit na bata, ang pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan ay ang refractory congestive heart failure. Ang mga matatandang bata at matatanda sa karamihan ng mga kaso ay biglang namamatay.