Hypertrophic cardiomyopathy sa mga bata

Hypertrophic cardiomyopathy - myocardial sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng focal o nagkakalat ng myocardial hypertrophy ng kaliwang at / o right ventricle, madalas tabingi, na may paglahok ng isang hypertrophic proseso ng interventricular tabiki, normal o isang pinababang kaliwa ventricular volume, sinamahan ng normal o nadagdagan myocardial pagluma na may isang makabuluhang pagbaba sa diastolic function.

ICD-10 code

• 142.1. Obstructive hypertrophic cardiomyopathy.
• 142.2. Iba pang hypertrophic cardiomyopathy.

Epidemiology

Ang hypertrophic cardiomyopathy ay laganap sa buong mundo, ngunit ang eksaktong dalas nito ay hindi naitatag, na nauugnay sa isang makabuluhang bilang ng mga kaso ng asymptomatic. Ang isang prospective na pag-aaral ni BJ Maron et al. (1995) ay nagpakita na ang pagkalat ng hypertrophic cardiomyopathy sa mga kabataan (25-35 taon) ay 2 kada 1000, at 6 sa 7 mga pasyente ay walang mga sintomas. Sa mga lalaki, ang sakit na ito ay mas karaniwan, kapwa sa mga matatanda at sa mga bata. Ang hypertrophic cardiomyopathy sa mga bata ay matatagpuan sa anumang edad. Pag-diagnose ito nagtatanghal ang pinakamalaking problema para sa mga bata sa unang taon ng buhay, sila ay may clinical manifestations ng hypertrophic cardiomyopathy, banayad ipinahayag, sila ay madalas na hindi wasto itinuturing na sintomas ng isang sakit sa puso genesis.

Pag-uuri ng hypertrophic cardiomyopathy

Mayroong ilang mga klasipikasyon ng hypertrophic cardiomyopathy. Ang lahat ng ito ay batay sa clinical-anatomical principle at isinasaalang-alang ang mga sumusunod na parameter:

• isang presyon gradient sa pagitan ng lagay ng daloy ng kaliwang ventricle at ang aorta;
• lokalisasyon ng hypertrophy;
• hemodynamic criteria;
• kalubhaan ng kurso ng sakit.

Sa ating bansa, ang pediatric na pag-uuri ng hypertrophic cardiomyopathy ay iminungkahi ng I.V. Leontief noong 2002.

Paggawa ng Pag-uuri ng Hypertrophic Cardiomyopathy (Leontieva IV, 2002)

Uri ng hypertrophy	Kalubhaan ng nakahahadlang na syndrome	Gradient ng presyon, degree	Klinikal na entablado
Walang simetrya Symmetrical	Nakakatawang form Non-obstructive form	Ako degree - hanggang sa 30 mm II degree - mula 30 hanggang 60 mm III degree - higit sa 60 mm	Mga Compensation Subcompensation Decompensasyon

Mga sanhi ng hypertrophic cardiomyopathy

Sa kasalukuyang yugto ng ating kaalaman naipon sapat na data magbibigay dahilan upang maniwala na hypertrophic cardiomyopathy - isang minamana sakit na ipinadala bilang isang autosomal nangingibabaw kaugalian na may iba't ibang penetrance at expressivity. Ang mga kaso ng sakit ay nagbubunyag sa 54-67% ng mga magulang at agarang kamag-anak ng pasyente. Ang natitirang bahagi ng ang tinatawag na hiwa-hiwalay na form, sa kasong ito ang pasyente ay walang mga kamag-anak naghihirap mula sa hypertrophic cardiomyopathy o may myocardial hypertrophy. Ito ay pinaniniwalaan na ang karamihan, kung hindi lahat ng mga kaso ng sporadic hypertrophic cardiomyopathy ay mayroon ding isang genetic sanhi, ibig sabihin. Ay sanhi ng mga random mutations.

Mga sanhi at pathogenesis ng hypertrophic cardiomyopathy

Mga sintomas ng hypertrophic cardiomyopathy

Ang clinical manifestations ng hypertrophic cardiomyopathy ay polymorphic at nonspecific, ang mga ito ay mula sa asymptomatic form sa malubhang impairment ng pagganap na katayuan at biglaang kamatayan.

Sa mga bata ng maagang edad, ang pagtuklas ng hypertrophic cardiomyopathy ay madalas na nauugnay sa hitsura ng mga palatandaan ng congestive heart failure, na lumalaki nang mas madalas kaysa sa mas matatandang mga bata at may sapat na gulang.

Mga sintomas ng hypertrophic cardiomyopathy

Pagsusuri ng hypertrophic cardiomyopathy

Ang diagnosis ng hypertrophic cardiomyopathy ay itinatag batay sa kasaysayan ng pamilya (mga kaso ng biglaang pagkamatay ng mga kamag-anak sa isang batang edad), mga reklamo, mga resulta ng pisikal na pagsusuri. Ang impormasyon na nakuha sa pamamagitan ng nakatulong survey ay napakahalaga para sa pagtatatag ng diagnosis. Ang pinakamahalagang pamamaraan ng diagnostic ay ang ECG, na hindi nawalan ng kahalagahan nito sa oras na ito, at ang dalawang-dimensional na Doppler echocardiography. Sa mga komplikadong kaso, ang diagnosis ng kaugalian at paglilinaw ng pagsusuri ay tinutulungan ng MRI at positron emission tomography. Iminumungkahi na suriin ang mga kamag-anak ng pasyente upang makilala ang mga kaso ng pamilya ng sakit.

Pagsusuri ng hypertrophic cardiomyopathy

Paggamot ng hypertrophic cardiomyopathy

Ang paggamot ng hypertrophic cardiomyopathy sa nakalipas na mga dekada ay hindi sumailalim sa mga makabuluhang pagbabago at sa esensya ay nananatiling kalakip na nagpapakilala. Kasama ang paggamit ng iba't ibang mga droga, ang kirurhiko pagwawasto ng sakit ay kasalukuyang ginagawa. Given na sa mga nakaraang taon, ang konsepto ng pagbabala ng hypertrophic cardiomyopathy ay nagbago, ang makatwirang paliwanag para sa agresibong mga taktika ng paggamot sa karamihan sa mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy ay nagpapataas ng mga pagdududa. Kapag ito ay isinasagawa, ang pagsusuri ng mga kadahilanan ng biglaang kamatayan ay napakahalaga.

Symptomatic treatment of hypertrophic cardiomyopathy ay naglalayong pagbawas ng diastolic Dysfunction, hyperdynamic function ng left ventricle at pag-aalis ng mga ritmo ng ritmo ng puso.

Paggamot ng hypertrophic cardiomyopathy

Pagtataya

Ayon sa mga kamakailan-lamang na pananaliksik, batay sa laganap ang paggamit ng echocardiography at (lalo na) genetic pag-aaral ng pamilya ng mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy, ang klinikal na kurso ng sakit ay malinaw na mas kapaki-pakinabang kaysa sa dati naisip. Sa mga nakahiwalay na kaso, ang sakit ay mabilis na dumadaan, na nagtatapos sa isang nakamamatay na kinalabasan.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]