Hypertrophic cardiomyopathy sa mga bata

Ang hypertrophic cardiomyopathy ay isang myocardial disease na nailalarawan sa pamamagitan ng focal o diffuse hypertrophy ng myocardium ng kaliwa at/o kanang ventricle, kadalasang asymmetrical, na may paglahok ng interventricular septum sa hypertrophic na proseso, normal o nabawasan ang volume ng kaliwang ventricle, na sinamahan ng normal o nadagdagang contractility ng myocarstolic function.

ICD-10 code

• 142.1. Obstructive hypertrophic cardiomyopathy.
• 142.2. Iba pang hypertrophic cardiomyopathy.

Epidemiology

Ang hypertrophic cardiomyopathy ay karaniwan sa buong mundo, ngunit ang eksaktong saklaw nito ay hindi pa naitatag dahil sa malaking bilang ng mga asymptomatic na kaso. Isang inaasahang pag-aaral ni BJ Maron et al. (1995) ay nagpakita na ang prevalence ng hypertrophic cardiomyopathy sa mga kabataan (25-35 taon) ay 2 sa bawat 1000, na may 6 sa 7 mga pasyente na walang sintomas. Ang sakit na ito ay mas karaniwan sa mga lalaki, kapwa sa mga pasyenteng nasa hustong gulang at sa mga bata. Ang hypertrophic cardiomyopathy sa mga bata ay napansin sa anumang edad. Ang diagnosis nito ay pinakamahirap sa mga bata sa unang taon ng buhay, kung saan ang mga klinikal na pagpapakita ng hypertrophic cardiomyopathy ay hindi malinaw na ipinahayag, at sila ay madalas na nagkakamali na itinuturing na mga sintomas ng isang sakit sa puso ng ibang genesis.

Pag-uuri ng hypertrophic cardiomyopathy

Mayroong ilang mga klasipikasyon ng hypertrophic cardiomyopathy. Ang lahat ng mga ito ay batay sa klinikal at anatomical na prinsipyo at isinasaalang-alang ang mga sumusunod na parameter:

• pressure gradient sa pagitan ng left ventricular outflow tract at ng aorta;
• lokalisasyon ng hypertrophy;
• pamantayan ng hemodynamic;
• kalubhaan ng sakit.

Sa ating bansa, ang pag-uuri ng pediatric ng hypertrophic cardiomyopathy ay iminungkahi ni IV Leontyeva noong 2002.

Pag-uuri ng trabaho ng hypertrophic cardiomyopathy (Leontyeva IV, 2002)

Uri ng hypertrophy	Ang kalubhaan ng obstructive syndrome	Gradient ng presyon, degree	Klinikal na yugto
Asymmetrical Symmetrical	Obstructive form Non-obstructive form	I degree - hanggang sa 30 mm II degree - mula 30 hanggang 60 mm III degree - higit sa 60 mm	Mga kabayaran Mga subcompensation Decompensation

Mga sanhi ng hypertrophic cardiomyopathy

Sa kasalukuyang yugto ng pag-unlad ng ating kaalaman, sapat na data ang naipon na nagbibigay ng mga batayan upang maniwala na ang hypertrophic cardiomyopathy ay isang namamana na sakit na ipinadala ng isang autosomal dominant na uri na may iba't ibang pagtagos at pagpapahayag. Ang mga kaso ng sakit ay napansin sa 54-67% ng mga magulang at malapit na kamag-anak ng pasyente. Ang natitira ay ang tinatawag na sporadic form, sa kasong ito ang pasyente ay walang mga kamag-anak na dumaranas ng hypertrophic cardiomyopathy o pagkakaroon ng myocardial hypertrophy. Ito ay pinaniniwalaan na karamihan, kung hindi lahat ng mga kaso ng sporadic hypertrophic cardiomyopathy ay mayroon ding genetic na sanhi, ibig sabihin, ay sanhi ng random mutations.

Mga sanhi at pathogenesis ng hypertrophic cardiomyopathy

Mga sintomas ng hypertrophic cardiomyopathy

Ang mga klinikal na pagpapakita ng hypertrophic cardiomyopathy ay polymorphic at nonspecific, nag-iiba sila mula sa mga asymptomatic form hanggang sa matinding kapansanan ng functional status at biglaang pagkamatay.

Sa maliliit na bata, ang pagtuklas ng hypertrophic cardiomyopathy ay kadalasang nauugnay sa pag-unlad ng mga palatandaan ng congestive heart failure, na bubuo sa kanila nang mas madalas kaysa sa mas matatandang mga bata at matatanda.

Mga sintomas ng hypertrophic cardiomyopathy

Diagnosis ng hypertrophic cardiomyopathy

Ang diagnosis ng hypertrophic cardiomyopathy ay itinatag batay sa family history (mga kaso ng biglaang pagkamatay ng mga kamag-anak sa murang edad), mga reklamo, at mga resulta ng pisikal na pagsusuri. Ang impormasyong nakuha sa pamamagitan ng instrumental na pagsusuri ay napakahalaga para sa pagtatatag ng diagnosis. Ang pinakamahalagang pamamaraan ng diagnostic ay ang ECG, na hindi nawala ang kahalagahan nito kahit na ngayon, at two-dimensional Doppler echocardiography. Sa mga kumplikadong kaso, ang MRI at positron emission tomography ay tumutulong upang magsagawa ng differential diagnostics at linawin ang diagnosis. Maipapayo na suriin ang mga kamag-anak ng pasyente upang matukoy ang mga kaso ng pamilya ng sakit.

Diagnosis ng hypertrophic cardiomyopathy

Paggamot ng hypertrophic cardiomyopathy

Ang paggamot sa hypertrophic cardiomyopathy ay hindi sumailalim sa mga makabuluhang pagbabago sa mga nagdaang dekada at nananatiling mahalagang nagpapakilala. Kasabay ng paggamit ng iba't ibang gamot, kasalukuyang isinasagawa din ang surgical correction ng sakit. Isinasaalang-alang na sa mga nakaraang taon, ang mga ideya tungkol sa pagbabala ng hypertrophic cardiomyopathy ay nagbago, ang pagpapayo ng mga agresibong taktika sa paggamot sa karamihan ng mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy ay kaduda-dudang. Kapag isinasagawa ito, ang pagtatasa ng mga kadahilanan ng biglaang pagkamatay ay pinakamahalaga.

Ang symptomatic na paggamot ng hypertrophic cardiomyopathy ay naglalayong bawasan ang diastolic dysfunction, hyperdynamic function ng kaliwang ventricle at pag-aalis ng cardiac arrhythmia.

Paggamot ng hypertrophic cardiomyopathy

Pagtataya

Ayon sa kamakailang data ng pananaliksik batay sa malawakang paggamit ng echocardiography at (lalo na) genetic na pag-aaral ng mga pamilya ng mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy, ang klinikal na kurso ng sakit na ito ay malinaw na mas kanais-nais kaysa sa naunang naisip. Sa ilang mga kaso lamang ang sakit ay mabilis na umuunlad, na nagtatapos sa kamatayan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]