Paninilaw ng balat: Paggamot

Ang jaundice ay isang paninilaw ng balat at sclera dahil sa mataas na bilirubin; karaniwan itong nakikita sa mga antas na humigit-kumulang 34-51 μmol bawat litro. Ang bilirubin mismo ay maaaring halos walang conjugation o conjugation, at ang katotohanang ito ay nakakatulong na maunawaan ang mekanismo at gabayan ang paggamot. [1]

Sa mga nasa hustong gulang, ang paninilaw ng balat bilang isang "kulay" ay hindi nangangailangan ng paggamot: ang estratehiya sa paggamot ay natutukoy ng sanhi. Halimbawa, sa viral hepatitis, ang paninilaw ng balat ay maaaring mawala habang gumagaling ang atay, ngunit sa mekanikal na bara, ang paninilaw ng balat ay magpapatuloy nang hindi inaalis ang bara, gaano man karaming gamot na "choleretic" ang gamitin. [2]

Isang mahalagang paalala: bagama't ang paninilaw ng balat ay kadalasang walang sakit, maaari itong samahan ng mga kondisyong nagbabanta sa buhay. Samakatuwid, ang paggamot ay hindi nagsisimula sa "pagpapababa ng bilirubin anuman ang mangyari," kundi sa pagtatasa ng kalubhaan: mayroon bang lagnat, matinding pananakit sa kanang itaas na kuwadrante, pagkalito, pagdurugo, pagbaba ng presyon ng dugo, o mga palatandaan ng sepsis? [3]

Ang isang hiwalay na grupo ay ang mga bagong silang: para sa kanila, ito ay unconjugated bilirubin na maaaring maging neurotoxic, kaya dito ang paggamot ay kadalasang naglalayong mabilis na mabawasan ang bilirubin at maiwasan ang bilirubin encephalopathy. [4]

Kailan dapat simulan agad ang paggamot

Kung ang paninilaw ng balat ay may kasamang lagnat at pananakit sa kanang hypochondrium o itaas na bahagi ng tiyan, lalo na sa panginginig at paglala ng pangkalahatang kondisyon, ang acute cholangitis ay unang inaalis. Binibigyang-diin ng mga alituntunin para sa acute biliary infection: ang paggamot ay nagsisimula sa antibacterial therapy at maagang pagtatasa ng pangangailangan para sa biliary drainage, dahil ang pagkaantala sa paggamot ay nagpapataas ng panganib ng sepsis. [5]

Kung ang paninilaw ng balat ay may kasamang pagkalito, matinding antok, pagdurugo, at mabilis na paglala ng panghihina, maaaring ito ay naaayon sa talamak na pagpalya ng atay. Binibigyang-diin ng kasalukuyang mga alituntunin na ang diagnosis ay batay sa talamak na pinsala sa atay at hepatic encephalopathy, at ang pamamahala ay nangangailangan ng masinsinang pangangalaga at maagang pagsusuri para sa mga indikasyon para sa transplantasyon ng atay. [6]

Kung pinaghihinalaan ang pagkalason sa atay, lalo na sa paggamit ng paracetamol, ang N-acetylcysteine ay isang panlunas; madalas itong sinisimulan sa pamamagitan ng empirikal na pagsusuri habang tinutukoy ang sanhi, dahil ang napapanahong pagbibigay ay nagpapabuti sa mga resulta. Tinatalakay din ng klinikal na literatura ang paggamit ng N-acetylcysteine sa ilang uri ng talamak na pagpalya ng atay na hindi sanhi ng paracetamol, lalo na sa mga unang yugto. [7]

Sa mga bagong silang, ang "pagkamapilitan" ay natutukoy ng panganib ng bilirubin encephalopathy: kapag naabot na ang mga limitasyon para sa masinsinang phototherapy, agad na sinisimulan ang paggamot, at kung may mga palatandaan ng acute bilirubin encephalopathy, maaaring kailanganin ang agarang exchange transfusion. [8]

Talahanayan 1. Mga sitwasyon kung kailan kailangan ng agarang tulong at ang unang hakbang sa paggamot

Sitwasyon	Ano ang maaaring ibig sabihin nito?	Ang unang hakbang ng paggamot
Paninilaw ng balat + lagnat + pananakit sa kanang hypochondrium	Talamak na cholangitis, impeksyon sa apdo	Antibacterial therapy, pagtatasa ng kalubhaan, maagang drainage kapag ipinahiwatig
Paninilaw ng balat + pagkalito + pagdurugo	Talamak na pagkabigo sa atay	Pagpasok sa intensive care unit, paghahanap ng sanhi, maagang pagtatasa ng transplant
Pinaghihinalaang labis na dosis ng paracetamol	Nakakalason na pinsala sa atay	Agarang pagbibigay ng N-acetylcysteine ayon sa protocol
Isang bagong silang na sanggol na may mabilis na pagtaas ng bilirubin o mga sintomas ng neurological	Panganib ng bilirubin encephalopathy	Masinsinang phototherapy, madalas na pagsubaybay sa bilirubin, paghahanda para sa exchange transfusion kung kinakailangan

[9]

Cholestatic at obstructive jaundice: paano gamutin ang "bile stasis"

Nabubuo ang obstructive jaundice kapag ang daloy ng apdo ay naharang sa loob ng atay o sa antas ng extrahepatic bile ducts. Ang isang karaniwang sanhi ay bato o stricture, na mas bihirang tumor; ito ay nagiging sanhi ng "pagbabalik" ng bilirubin sa dugo, na nagpapadilim sa ihi, nagpapagaan sa dumi, at kadalasang nagdudulot ng makating balat. [10]

Ang pangunahing prinsipyo ng paggamot ay ang pagpapanumbalik ng daloy ng apdo sa kaso ng mekanikal na bara. Nakakamit ito sa pamamagitan ng imaging at mga pamamaraan ng interbensyon; ang magnetic resonance cholangiopancreatography (MRP) ay kadalasang ginagamit bilang isang mas ligtas na kagamitan sa pagsusuri, habang ang endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) ay mahalaga dahil pinapayagan nito ang sabay-sabay na paggamot: pag-alis ng bato, paglalagay ng stent, at biopsy. [11]

Kung magkaroon ng impeksyon sa bile duct dahil sa bara, pinagsama ang paggamot: antibiotics at drainage kung kinakailangan. Binibigyang-diin ng Tokyo Guidelines for Acute Cholangitis na sa katamtaman hanggang malalang mga kaso, ang maagang endoscopic o percutaneous drainage ay bahagi ng pamantayan, habang sa mga banayad na kaso, ang antibiotics ay minsan sapat kung mabilis ang tugon. [12]

Sa mga kaso ng bara sa tumor, ang layunin ng paggamot ay kadalasang pampakalma: upang mabawasan ang paninilaw ng balat at pangangati, mabawasan ang panganib ng cholangitis, at mapabuti ang nutrisyon at kakayahang tiisin ang antitumor therapy. Sa ganitong mga sitwasyon, ang ductal stenting o drainage ay maaaring ang pangunahing paraan ng pagkontrol ng sintomas, kahit na hindi posible ang radikal na operasyon. [13]

Talahanayan 2. Baradong biliary

Dahilan	Karaniwang mekanismo	Paggamot na nakakaimpluwensya sa kinalabasan
Bato sa karaniwang tubo ng apdo	Bloke ng mekanikal	Pag-alis ng bato gamit ang endoscopic na pamamaraan, at kung kinakailangan, paglalagay ng stenting.
Pagbara ng tubo	Pagkipot ng lumen	Endoscopic stenting o percutaneous drainage, paglilinaw ng sanhi
Tumor ng pancreas o mga dile ng apdo	Kompression o bara	Stenting, drainage, mga taktika sa oncology
Intrahepatic cholestasis	Pagkagambala sa pagbuo o daloy ng apdo sa atay	Paggamot ng pinagbabatayan na sakit, pagkontrol ng sintomas ng pangangati

[14]

Talahanayan 3. Talamak na cholangitis: ano ang unang ginagamot?

Elemento ng paggamot	Bakit ito kailangan?	Kapag ito ay lalong mahalaga
Terapiyang antibacterial	Pagkontrol sa impeksyon at pag-iwas sa sepsis	Anumang pinaghihinalaang impeksyon sa apdo
Pagpapanumbalik ng daloy ng apdo	Pag-aalis ng sanhi ng impeksyon at paninilaw ng balat	Para sa katamtaman hanggang malalang mga kaso, o kung walang tugon sa mga antibiotic
Suporta sa pagbubuhos, kontrol ng presyon	Pagbabawas ng panganib ng shock at organ failure	Kung may mga palatandaan ng isang sistematikong reaksiyong nagpapaalab

[15]

Paninilaw ng atay: paggamot para sa pinsala sa hepatocyte

Nangyayari ang hepatic jaundice kapag ang mga selula ng atay ay nabigong makuha, ma-conjugate, o ma-excrete ang bilirubin, tulad ng sa viral hepatitis, drug-induced hepatitis, alcoholic hepatitis, autoimmune hepatitis, at acute liver failure. Sa grupong ito, ang paggamot ay halos palaging nagsisimula sa pagtugon sa pinagbabatayang sanhi at pagtatasa ng panganib ng liver failure. [16]

Para sa talamak na viral hepatitis B, ang paggamot ay natutukoy sa pamamagitan ng antas ng aktibidad ng sakit at ang panganib ng paglala. Binibigyang-diin ng mga update ng propesyonal na lipunan ang papel ng mga lubos na epektibo at ligtas na antiviral na gamot, kabilang ang mga pormulasyon ng entecavir at tenofovir; ang layunin ng paggamot ay ang pagsugpo sa viral at ang pag-iwas sa cirrhosis at kanser sa atay. [17]

Sa viral hepatitis C, ang modernong therapy gamit ang mga direct-acting antiviral drugs (DAAs) ay nagbibigay-daan sa paggaling ng karamihan ng mga pasyente. Matapos makamit ang isang patuloy na virological response, ang pagsubaybay ay nananatiling prayoridad, lalo na sa mga pasyenteng may advanced fibrosis. Binibigyang-diin ng mga alituntunin sa Europa ang pangangailangan para sa klinikal na follow-up pagkatapos ng paggaling, isinasaalang-alang ang pinagbabatayan na panganib ng mga komplikasyon. [18]

Para sa autoimmune hepatitis, ang pangunahing paggamot ay nananatiling immunosuppressive therapy, karaniwang systemic glucocorticosteroids at azathioprine, na may mga indibidwal na regimen at pagsubaybay para sa mga side effect. Binibigyang-diin ng mga propesyonal na publikasyon na ang naturang therapy ay "nagliligtas-buhay" ngunit nangangailangan ng pangmatagalang pamamahala at pagsubaybay sa kaligtasan. [19]

Sa pinsala sa atay na dulot ng droga at nakalalasong epekto, ang unang hakbang ay ang agarang paghinto sa paggamit ng posibleng sanhi ng sakit at pagtatasa ng kalubhaan. Kung pinaghihinalaan ang paracetamol, ang N-acetylcysteine ang pinipiling gamot; sa iba pang mga sanhi ng talamak na pagkabigo sa atay, maaari ring gamitin ang N-acetylcysteine, lalo na sa mga unang yugto, kasabay ng paghahanda para sa pagsusuri ng transplant kung sakaling lumala ang sakit. [20]

Talahanayan 4. Paninilaw ng atay: sanhi at paggamot na tunay na nagpapabago sa prognosis

Dahilan	Ano ang kadalasang nakakatulong?	Komentaryo sa mga taktika
Talamak na viral hepatitis B	Antiviral therapy na may entecavir o tenofovir ayon sa ipinahiwatig	Ang desisyon ay depende sa aktibidad at fibrosis
Hepatitis C na may virus	Mga direktang gamot na antiviral	Pagkatapos ng paggaling, mahalaga ang isang follow-up plan kung mayroong mataas na panganib ng mga komplikasyon.
Autoimmune hepatitis	Mga glucocorticosteroids, pagkatapos ay pagpapanatili ng immunosuppression	Kinakailangan ang pagsubaybay sa mga side effect at tugon.
Pinsala na dulot ng Paracetamol	N-acetylcysteine	Mas maaga itong magsimula, mas maganda ang resulta.
Talamak na pagkabigo sa atay ng anumang sanhi	Masinsinang pangangalaga, paghahanap ng sanhi, pagsusuri ng transplant	Ang pamamahala sa isang espesyalisadong sentro ay nagpapabuti sa prognosis

[21]

Hindi nakaugnay na paninilaw ng balat: mga sakit sa hemolysis at conjugation

Kung nangingibabaw ang unconjugated bilirubin, ang pinakakaraniwang mekanismo ay ang pagtaas ng pagkasira ng pulang selula ng dugo o pagbaba ng kapasidad ng atay na mag-conjugate ng bilirubin. Sa sitwasyong ito, walang saysay ang paggamot sa "biliary stasis": ang therapy ay naglalayong kontrolin ang hemolysis o pamahalaan ang mga hereditary syndrome. [22]

Sa hemolysis, ang pangunahing paggamot ay nakadepende sa sanhi: paghinto ng gamot, paggamot sa impeksyon, pagwawasto ng mga kakulangan, pagsasalin ng pulang selula ng dugo kung kinakailangan, at espesyalisadong pamamahala sa hematolohiya. Ang paninilaw ng balat sa kasong ito ay karaniwang nawawala kapag nakontrol na ang hemolysis. [23]

Ang Gilbert's syndrome ay isang karaniwang benign na sanhi ng episodic unconjugated hyperbilirubinemia. Binibigyang-diin ng mga kasalukuyang pagsusuri na walang kinakailangang tiyak na paggamot; ang susi ay ipaliwanag ang benign na katangian ng kondisyon at bawasan ang pagkabalisa ng pasyente. [24]

Ang Crigler-Najjar syndrome ay hindi gaanong karaniwan ngunit nangangailangan ng agresibong paggamot, lalo na sa type 1. Itinuturo ng mga kasalukuyang pagsusuri ang phototherapy bilang pangunahing paraan ng pagkontrol ng bilirubin at ang transplantasyon ng atay bilang tanging opsyon sa paggamot; ang mga bagong pamamaraan, kabilang ang mga gene therapies, ay tinatalakay din sa mga klinikal na pagsubok. [25]

Talahanayan 5. Unconjugated jaundice: mga alituntunin sa paggamot

Dahilan	Kailangan ba ang mga gamot na choleretic?	Ano ang paggamot?
Hemolisis	Hindi	Pag-aalis ng sanhi ng hemolysis, suporta ayon sa ipinahiwatig
Sindrom ni Gilbert	Hindi	Obserbasyon at impormasyon, walang tiyak na therapy
Sindromang Crigler-Najjar	Hindi	Phototherapy, minsan phenobarbital sa ilang mga kaso, transplantasyon ng atay sa mga malalang kaso

[26]

Mga bagong silang at maliliit na bata: kapag ang paninilaw ng balat ay ginagamot "ng bilirubin"

Sa mga bagong silang na sanggol, ang paggamot ay may panimulang pagkakaiba: ang unconjugated bilirubin ay maaaring tumagos sa utak at magdulot ng bilirubin encephalopathy, kaya ang layunin ng paggamot ay hindi lamang upang maalis ang sanhi kundi pati na rin upang maiwasan ang neurotoxicity. Ang mga modernong pamamaraan ay gumagamit ng oras-oras na pagtatasa ng kabuuang serum bilirubin at magkakahiwalay na mga threshold para sa mga batang mayroon at walang mga neurotoxicity factor. [27]

Ang phototherapy ay nananatiling pangunahing paggamot. Binibigyang-diin ng kasalukuyang mga alituntunin na ang bisa ay nakasalalay sa tindi ng liwanag, distansya sa balat, lugar ng irradiasyon, at tagal; inilalarawan nito ang konsepto ng masinsinang phototherapy at ang pangangailangan para sa regular na inspeksyon ng kagamitan. [28]

Sa mga kaso ng matinding hyperbilirubinemia o napakabilis na pagtaas ng bilirubin, ginagamit ang pagpapataas ng paggamot: masinsinang phototherapy, pagtatasa ng hydration, at, kung kinakailangan, karagdagang suporta sa likido. Nakasaad sa mga klinikal na alituntunin na ang pagdaragdag ng likido ay maaaring mapabilis ang pagbaba ng bilirubin sa mga darating na oras, at ang pagpili sa pagitan ng oral at intravenous na mga ruta ay depende sa kondisyon ng bata at sa panganib ng exchange transfusion. [29]

Kung ang masinsinang phototherapy ay nabigong mapanatili ang mga antas ng bilirubin sa ibaba ng mga limitasyon ng exchange transfusion, isinasagawa ang double volume exchange, at kung may mga palatandaan ng acute bilirubin encephalopathy, dapat na agaran ang exchange. Inililista ng mga alituntunin ang mga palatandaan ng acute bilirubin encephalopathy at ang mga panganib ng pamamaraan, kaya isinasagawa lamang ito sa mga sentro na may naaangkop na mga mapagkukunan. [30]

Sa immune hemolysis, kapag walang magagamit na exchange transfusion, maaaring isaalang-alang ang intravenous immunoglobulin sa dosis na 0.5-1.0 g bawat kilo ng timbang ng katawan sa loob ng 2 oras, na maaaring ulitin pagkatapos ng 12 oras; gayunpaman, binibigyang-diin na hindi ito dapat gamitin nang regular, at ang papel nito ay partikular na tinatalakay sa sitwasyon kung saan hindi posible ang napapanahong pagpapalit. [31]

Isang hiwalay na senaryo ang matagal na paninilaw ng balat. Binibigyang-diin ng mga alituntunin ang pangangailangang suriin ang direktang bahagi ng bilirubin upang matukoy ang conjugated hyperbilirubinemia at mga sakit na cholestatic, kabilang ang biliary atresia, kung saan ang maagang pagsusuri ay mahalaga dahil sa "window of effectiveness" para sa paggamot sa pamamagitan ng operasyon. [32]

Talahanayan 6. Mga bagong silang: Mga pangunahing hakbang sa paggamot

Sitwasyon	Paggamot	Ano ang kanilang kontrolado?
Naabot ng bilirubin ang oras-oras na limitasyon ng phototherapy	Masinsinang phototherapy	Kabuuang dinamika ng bilirubin sa suwero, katayuan sa neurological
May dehydration o mataas na panganib ng malalang hyperbilirubinemia	Karagdagang suporta sa likido ayon sa ipinahiwatig	Timbang ng katawan, diuresis, dinamika ng bilirubin
Papalapit na ang bilirubin sa mga hangganan para sa exchange transfusion o may mga palatandaan ng encephalopathy	Paghahanda at pagpapatupad ng exchange transfusion	Bilirubin kada 2-3 oras, mga vital sign, mga komplikasyon
Immune hemolysis at kawalan ng access sa exchange transfusion	Isaalang-alang ang intravenous immunoglobulin ayon sa pamantayan	Dinamika ng bilirubin at klinikal na kondisyon

[33]

Talahanayan 7. Biliary atresia: paggamot bilang sanhi ng "matagalang paninilaw ng balat"

Katotohanan	Praktikal na kahalagahan
Ang unang linya ng paggamot ay karaniwang ang operasyon sa Kasai.	Hindi ito isang "lunas para sa paninilaw ng balat," kundi isang operasyon sa pagpapanumbalik ng daloy ng apdo.
Mas maaga ang operasyon, mas mataas ang bisa.	Napakahalaga ng maagang pagsusuri ng persistent jaundice
Kahit na matagumpay ang operasyon, may mga bata pa ring mangangailangan ng liver transplant sa hinaharap.	Kinakailangan ang pangmatagalang plano ng pagsubaybay at pagmamatyag

[34]

Sintomas na paggamot at suporta

Ang pangangati na nauugnay sa cholestasis ay kadalasang ang pinakanakakabahalang sintomas, at ang paggamot nito ay dapat na sunud-sunod. Inilalarawan ng mga pagsusuri at klinikal na alituntunin ang sumusunod na pagkakasunud-sunod: mga bile acid sequestrant bilang unang hakbang, na sinusundan ng rifampin, pagkatapos ay mga opioid antagonist at selective serotonin reuptake inhibitor. Sa mga kaso ng resistensya, dapat isaalang-alang ang mga invasive at extracorporeal na paggamot sa mga espesyalisadong sentro. [35]

Sa mga kaso ng kumpletong bara sa apdo, ang ilang mga gamot na pampawala ng pangangati ay maaaring hindi epektibo, at ang pangunahing paggamot ay ang pag-alis ng bara. Binibigyang-diin ng klinikal na literatura tungkol sa paninilaw ng balat sa mga nasa hustong gulang na kung ang daluyan ng apdo ay nabara, kinakailangan ang isang pamamaraan upang mabuksan ito, at ang sintomas na paggamot ay hindi dapat magpaantala sa pagpapanumbalik ng daloy ng apdo. [36]

Maaaring makahadlang ang cholestasis sa pagsipsip ng mga taba at mga bitaminang natutunaw sa taba, lalo na kung ito ay magpapatuloy nang matagal. Sa mga sitwasyong ito, kabilang sa praktikal na suporta ang pagbabago sa diyeta, talakayan tungkol sa suplemento ng bitamina, at pagsubaybay sa mga komplikasyon ng malalang sakit sa atay, ngunit ang partikular na plano ay natutukoy ng sanhi ng cholestasis at ang kalubhaan ng dysfunction ng atay. [37]

Ang bisa ng paggamot ay nasusuri hindi lamang sa pamamagitan ng pagbaba ng bilirubin, kundi pati na rin sa pamamagitan ng mga klinikal na palatandaan: ang pagkawala ng lagnat at pananakit sa cholangitis, normalisasyon ng kamalayan at pamumuo ng dugo sa talamak na pagpalya ng atay, pagbuti ng kulay ng dumi at ihi na may kasamang pagpapanumbalik ng daloy ng apdo, pagbawas ng pangangati at pagpapanumbalik ng tulog. [38]

Talahanayan 8. Pagkontrol ng sintomas para sa paninilaw ng balat: ano ang maaaring gawin kasabay ng paggamot sa sanhi

Sintomas o problema	Paglapit	Mahalagang pagtatanggi
Pangangati ng balat sa cholestasis	Terapiyang nakabatay sa gabay na hakbang	Sa kaso ng bara, ang susi ay nananatiling ang pagpapanumbalik ng daloy ng apdo.
Dehydration at panghihina	Rehydration, pagwawasto sa nutrisyon	Ang mga taktika ay nakadepende sa kalubhaan at sanhi
Panganib ng talamak na pagpalya ng atay	Maagang referral sa isang espesyalisadong ospital	Ang desisyon sa paglipat ay hindi ipinagpapaliban kung sakaling lumala ang kondisyon
Panganib ng bilirubin encephalopathy sa isang bagong silang	Phototherapy at pagtaas ng bilang ng mga dosis kada oras	Ang limitasyon ay nakadepende sa edad sa oras at mga salik sa panganib

[39]