Paninilaw

Ang jaundice ay ang dilaw na kulay ng balat at mauhog na lamad, na nauugnay sa akumulasyon ng bilirubin sa kanila dahil sa hyperbilirubinemia. Ang paglitaw ng jaundice ay laging nauugnay sa may kapansanan sa bilirubin metabolismo.

Dahil bilirubin metabolismo ay gumaganap ng isang mahalaga sa lahat papel sa atay, paninilaw ng balat ayon sa kaugalian ay tumutukoy sa mga tipikal na malaking hepatic syndromes, bagaman sa ilang mga kaso ay maaari itong mangyari nang walang sakit sa atay (hal, napakalaking hemolysis). Paninilaw ng balat sindrom ay sanhi ng isang pagtaas ng bilirubin sa dugo (hyperbilirubinemia) sa paglipas ng 34.2 mmol / l (2 mg / dl) kapag ang akumulasyon nangyayari sa balat, mauhog lamad at sclera. Yellow paglamlam ng balat - ang pangunahing panlabas na manipestasyon ng hyperbilirubinemia - ay maaaring maging sanhi ng iba pang mga kadahilanan - karotina (kaukulang pagtanggap ng pagkain, hal karot, mga kamatis), quinacrine, asing-gamot ng mala-asido acid, ngunit sa mga kasong ito, walang paglamlam sclera.

Sa klinikal na posisyon ito ay mahalaga upang panatilihin sa isip na ang iba't-ibang bahagi ng paglamlam ay depende sa antas ng hyperbilirubinemia: una sa lahat doon ay ang pagiging dilawan ng sclera, mauhog lamad ibabaw ng mas mababang mga dila at panlasa, at pagkatapos ay kulay-dilaw na mukha, Palms, soles, ang buong balat. Minsan ito ay maaaring magpakita ng isang pagkakaiba sa pagitan ng mga antas ng bilirubin at isang antas ng paninilaw ng balat: hal, paninilaw ng balat mas kapansin-pansin sa sabay-sabay na pagkakaroon gipoonkoticheskih pamamaga, anemia, labis na katabaan; sa kabaligtaran, ang mga manipis at maskuladong mga mukha ay higit na tumingal. Ito ay kagiliw-giliw na sa isang walang pag-unlad na atay, kung ang hyperbilirubinemia ay nangyayari, pagkatapos ang itaas na kalahati ng puno ng kahoy ay nagiging dilaw.

Kapag mas matagal hyperbilirubinemia may paninilaw ng balat paglamlam ay nagiging maberde (oksihenasyon ng bilirubin sa balat at pagbuo ng biliverdin) at kahit tanso-itim (melanozheltuha).

Hyperbilirubinemia ay isang resulta ng mga sakit sa isa o higit pang mga yunit ng bilirubin metabolismo. May mga sumusunod na fraction bilirubin: libreng (hindi direktang) o walang balat (unconjugated) at ang mga kaugnay na (linya), o conjugated, na kung saan ay nahahati sa isang mahinang-aral bilirubin I (monoglyukuronida) at bilirubin II (-diglucuronide bilirubin). Kadalasan bilirubin metabolismo katangian ginagamit tagapagpahiwatig ng unconjugated bilirubin at conjugated bilirubin II (diglucuronide).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Mga sanhi ng jaundice

Maaaring maging sanhi ng sakit ng ulo ang pagdami ng bilirubin o sakit ng hepatobiliary system (hepatobiliary jaundice). Maaaring maging sanhi ng hepatobiliary jaundice ang dysfunction o cholestasis ng hepatobiliary. Ihiwalay ang cholestasis intrahepatic at extrahepatic.

Tumaas na produksyon ng bilirubin at hepatocellular sakit humantong sa pagkagambala o pagbawas ng bilirubin banghay sa ang atay at maging sanhi ng hyperbilirubinemia dahil hindi nakatali bilirubin. Ang paglabag sa paglitaw ng apdo ay humahantong sa hyperbilirubinemia dahil sa nakagapos na bilirubin. Kahit na ang mga mekanismo mukhang naiiba, sa klinikal na kasanayan, paninilaw ng balat, lalo na sanhi ng hepatobiliary sakit ay halos palaging ang resulta ng hyperbilirubinemia dahil sa walang tali at conjugated bilirubin (hyperbilirubinemia mixed).

Sa ilang mga karamdaman, ang isang tiyak na bahagi ng bilirubin ay namamayani. Ang hindi nauugnay na hyperbilirubinemia dahil sa nadagdagang pormasyon ng bilirubin ay maaaring maging resulta ng hemolytic disorder; Ang pagbawas sa bilirubin conjugation ay sinusunod sa Gilbert's syndrome (maliit na bilirubinemia) at Kriegler-Nayyar syndrome (malalang bilirubinemia).

Ang Hyperbilirubinemia dahil sa nakagapos na bilirubin dahil sa pagpapahina ng pagpapalabas ay maaaring sundin ng Dabin-Johnson syndrome. Ang conjugated hyperbilirubinemia bilang resulta ng intrahepatic cholestasis ay maaaring maging resulta ng hepatitis, mga nakakalason na epekto ng mga droga at alkohol na sakit sa atay. Ang mga hindi karaniwang dahilan ay kinabibilangan ng cirrhosis ng atay, katulad ng pangunahing biliary cirrhosis, cholestasis sa pagbubuntis, at kanser sa metastatic. Ang conjugated hyperbilirubinemia bilang resulta ng extrahepatic cholestasis ay maaaring maging resulta ng choledocholithiasis o pancreatic cancer. Mas kaunting mga karaniwang sanhi ay kinabibilangan ng mga karaniwang apdo maliit na tubo tuligsa (karaniwan ay kaugnay sa naunang kirurhiko interbensyon), ductal carcinoma, pancreatitis, pancreatic pseudocyst, at sclerosing cholangitis.

Ang mga sakit sa atay at biliary na sagabal ay kadalasang nagdudulot ng iba't ibang mga karamdaman, na sinamahan ng isang pagtaas sa nakatali at walang hangganan bilirubin.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Pangkalahatang-ideya ng metabolismo ng bilirubin

Ang pagkawasak ng heme ay humahantong sa pagbuo ng bilirubin (isang hindi malulutas produkto ng metabolismo) at iba pang mga pigment ng apdo. Bago makilala ang sarili sa komposisyon ng apdo, kailangang bilhin ang bilirubin sa isang form na natutunaw sa tubig. Ang pagbabagong ito ay nangyayari sa limang yugto: pagbuo, transportasyon ng plasma ng dugo, pagkuha ng atay, conjugation at excretion ng apdo.

Edukasyon. Tungkol sa 250-350 mg ng walang kumbinasyon (walang hangganan) bilirubin ay nabuo araw-araw; 70-80% ay nabuo kapag ang erythrocytes ay nawasak at 20-30% - sa utak ng buto at atay mula sa iba pang mga protina ng heme. Ang hemoglobin ay nahati sa bakal at biliverdin, na binago sa bilirubin.

Transportasyon. Ang hindi nakakabit (di-tuwiran) bilirubin ay hindi nalulusaw sa tubig at inihatid sa albumin-bound form. Hindi siya maaaring pumasa sa glomerular membrane ng bato at makapasok sa ihi. Sa ilalim ng ilang mga kondisyon (halimbawa, acidosis), ang bono na may albumin ay humina, at ang ilang mga sangkap (halimbawa, salicylates, ilang mga antibiotics) ay nakikipagkumpitensya para sa mga site ng bono.

Grabbing sa atay. Ang atay ay mabilis na nakakuha ng bilirubin.

Conjugation. Sa atay, ang walang bukol na bilirubin ay conjugated, na bumubuo ng pangunahing diglucuronide bilirubin o conjugated (direktang) bilirubin. Ang reaksyong ito, na catalyzed ng microsomal enzyme glucoronyl transferase, ang humahantong sa pagbuo ng nalulusaw na tubig na bilirubin.

Excretion of empedu. Ang maliit na tubules, na matatagpuan sa pagitan ng mga hepatocytes, ay unti-unti na sumali sa mga duct, interlobular biliary tract at malalaking ducts ng hepatic. Sa labas ng portal ugat tamang hepatic maliit na tubo merges sa duct ng gallbladder upang bumuo ng ang mga karaniwang apdo maliit na tubo, na kung saan walang lamang sasakyan papunta sa duodenum sa pamamagitan ng Vater utong.

Ang mga kaugnay na bilirubin ay ipinasok sa biliary tract kasama ang iba pang mga bahagi ng apdo. Sa bituka, tinutulak ng bakterya ang bilirubin sa urobilinogen, na karamihan ay pinalitan ng sterbilin, na nagbibigay ng dumi ng kulay na kayumanggi. Na may kumpletong biliary sagabal, dumi ng tao ang loses nito normal na kulay at nagiging isang light gray (clay-tulad ng dumi ng tao). Agad na urobilinogen ay reabsorbed, nakukuha ng mga hepatocytes at muling pumasok sa bile (enterohepatic circulation). Ang isang maliit na halaga ng bilirubin ay excreted sa ihi.

Dahil ang conjugated bilirubin ay pumasok sa ihi, at hindi nauugnay - hindi bilirubinuria dulot lamang ng bound maliit na bahagi ng bilirubin (eg, hepatocellular o cholestatic paninilaw ng balat).

Diagnosis ng jaundice

Sa pagkakaroon ng paninilaw ng balat ng inspeksyon ay dapat magsimula sa ang diagnosis ng hepatobiliary sakit. Hepatobiliary paninilaw ng balat ay maaaring maging isang kinahinatnan ng cholestasis o hepatocellular dysfunction. Ang Cholestasis ay maaaring intrahepatic o extrahepatic. Pagtukoy upang magtatag ng isang diyagnosis ng ang mga sanhi ng paninilaw ng balat (hal, hemolysis o syndrome ni Gilbert kung walang iba pang hepatobiliary sakit, virus, toxins, hepatic manipestasyon ng systemic sakit, atay sakit o pangunahing hepatocellular dysfunction, gallstones sa extrahepatic cholestasis). Kahit na lab pagsubok na ito ay ng malaking kahalagahan sa diagnosis, ang karamihan ng mga error ay isang kinahinatnan ng underestimating ang clinical data at hindi tamang pagtatasa ng mga resulta.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Anamnesis

Pagduduwal o pagsusuka, na sinusundan ng paninilaw ng balat, ay madalas na nagpapahiwatig ng talamak na hepatitis o pagbara ng karaniwang duct ng bile ng concrement; Ang sakit sa tiyan o panginginig ay lilitaw sa ibang pagkakataon. Ang unti-unti na pag-unlad ng anorexia at karamdaman ay kadalasang katangian ng alkoholang pinsala sa atay, talamak na hepatitis at kanser.

Yamang ang dark urinary hyperbilirubinemia bago ang hitsura ng nakikitang jaundice, ito ay nagpapahiwatig ng hyperbilirubinemia na mas mapagkakatiwalaan kaysa sa paglitaw ng jaundice.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]

Pisikal na pagsusuri

Ang pinakamaliit na jaundice ay nakikita sa pagsusuri sa isang sclera sa natural na liwanag; Karaniwang makikita kung ang serum bilirubin ay umabot sa 2-2.5 mg / dL (34-43 mmol / l). Ang maliit na jaundice sa kawalan ng maitim na ihi ay nagpapahiwatig ng walang kumbinasyon na hyperbilirubinemia (kadalasang sanhi ng hemolysis o Gilbert's syndrome); Ang mas malinaw na jaundice o jaundice, na sinamahan ng isang nagpapadilim ng ihi, ay nagpapahiwatig ng sakit na hepatobiliary. Ang mga sintomas ng portal hypertension o portosystemic encephalopathy, balat o endocrine changes ay nagmumungkahi ng talamak na sakit sa atay.

Sa mga pasyente na may hepatomegaly at ascites namamaga na mahinang lugar ugat ipahiwatig ang posibilidad ng sakit sa puso o constrictive perikardaytis. Ang cachexia at hindi karaniwang siksik o tuberous atay ay mas malamang na nagpapahiwatig ng kanser sa atay kaysa sa cirrhosis. Nagkakalat lymphadenopathy ay nagsasangkot acute infectious mononucleosis na may paninilaw ng balat, lymphoma o lukemya sa talamak na paninilaw ng balat. Hepatosplenomegaly sa kawalan ng iba pang mga sintomas ng talamak sakit sa atay ay maaaring sanhi ng infiltrative lesyon (hal, lymphoma, amyloidosis o sa katutubo na lugar o schistosomiasis malaria), kahit na paninilaw ng balat ay karaniwang hindi ipinahayag o absent sa naturang sakit.

Pananaliksik sa laboratoryo

Dapat matukoy ang mga antas ng Aminotransferase at alkaline phosphatase. Bahagyang hyperbilirubinemia [hal, bilirubin <3 mg / dl (<51 pmol / L)] na may normal na aminotransferase at alkalina phosphatase ay madalas na katangian ng unconjugated bilirubin (hal, hemolysis o syndrome ni Gilbert, hindi hepatobiliary sakit). Katamtaman o malubhang hyperbilirubinemia, bilirubinuria, mataas na antas ng alkaline phosphatase o transaminases iminumungkahi hepatobiliary sakit. Hyperbilirubinemia dahil hindi nakatali bilirubin ay karaniwang nakumpirma na sa pamamagitan ng pag-aaral bilirubin fractions.

Ang iba pang mga pagsusuri sa dugo ay dapat isagawa ayon sa mga indications. Halimbawa, dapat itong maisagawa serological pag-aaral na may pinaghihinalaang talamak o talamak hepatitis, MF MHO o pinaghihinalaang hepatic kabiguan, pagpapasiya ng mga puti ng itlog at globyulin antas sa pinaghihinalaang talamak sakit sa atay at pagtukoy ng antas ng mitochondrial antibodies pinaghihinalaang pangunahing ng apdo sirosis. Sa ilang mga kaso taasan alkalina antas phosphatase gammaglutamiltranspeptidazy (GGT) ay dapat na investigated; Ang mga enzymes ay nakataas sa hepatobiliary sakit, ngunit mataas na antas ng alkaline phosphatase ay maaari ring maging isang kinahinatnan ng buto patolohiya.

Kapag hepatobiliary pathologies audio fractions bilirubin pagpapasiya, at hindi rin ang halaga ng mga pagtaas ng bilirubin ay hindi makakatulong sa kaugalian diyagnosis ng hepatocellular at cholestatic paninilaw ng balat patolohiya. Tumaas transaminases higit sa 500 mga yunit Ipinagpapalagay hepatocellular patolohiya (hepatitis o talamak atay hypoxia), isang hindi balanseng pagtaas sa mga antas ng alkaline phosphatase (hal, alkalina phosphatase ay lumampas sa 3 aminotransferase ULN at mas mababa sa 200 mga yunit) ay nagpapahiwatig cholestasis. Paglusot ng atay ay maaari ring magresulta sa isang hindi balanseng pagtaas ng antas ng alkaline phosphatase kaugnayan sa aminotransferase, bilirubin ngunit sa pangkalahatan ay hindi taasan o nagdaragdag lamang nang bahagya.

Dahil nakahiwalay hepatobiliary pathologies bihira nagiging sanhi ng isang pagtaas ng bilirubin antas ng mas malaki kaysa sa 30 mg / dL (> 513 pmol / L), mas mataas na mga antas ng bilirubin ay karaniwang sumasalamin sa kumbinasyon hepatobiliary sakit at malubhang hemolysis o bato Dysfunction. Ang isang mababang antas ng albumin at isang mataas na antas ng globulin ay nagpapahiwatig ng talamak sa halip na talamak na patolohiya sa atay. Ang pagtaas ng PV o MHO, na kung saan ay nabawasan sa pagtanggap ng bitamina K (5-10 mg intramuscularly sa loob ng 2-3 araw), mas ipahiwatig cholestasis kaysa sa hepatocellular patolohiya, ngunit ito ay hindi determinative.

Posible ang pag-eksamin sa instrumento upang mas mahusay na masuri ang mga infiltrative na pagbabago sa atay at ang mga sanhi ng cholestatic jaundice. Ang ultrasonography ng cavity ng tiyan, CT o MRI ay karaniwang ginagawa agad. Ang mga pag-aaral na ito ay maaaring makakita ng mga pagbabago sa puno ng biliary at focal atay lesyon, ngunit mas mababa ang impormasyon sa diagnosis ng mga pagbabago ng hepatocellular (halimbawa, hepatitis, cirrhosis). Sa extrahepatic cholestasis, ang endoscopic o magnetic resonance cholangiopancreatography (ERCPG, MRCPG) ay nagbibigay ng isang mas tumpak na pagtatasa ng biliary tract; Nagbibigay din ang ERCP ng paggamot para sa sagabal (hal., Pag-alis ng calculus, stenting ng stricture).

Ang biopsy sa atay ay bihirang ginagamit upang masuri ang jaundice nang direkta, ngunit maaaring maging kapaki-pakinabang para sa intrahepatic cholestasis at ilang uri ng hepatitis. Ang laparoscopy (peritoneoscopy) ay nagbibigay-daan sa iyo upang suriin ang atay at apdo na walang traumatiko laparotomy. Ang hindi maipaliwanag na kolesterol sa paninilaw ay nagpapawalang-bisa sa laparoscopy, at kung minsan ay diagnostic laparotomy.