Paggamot ng pagkaantala sa pagbibinata

Ang mga layunin ng paggamot ng pagkaantala sa pagbibinata

• Pag-iwas sa pagkasira ng dysgenetic gonads na matatagpuan sa lukab ng tiyan.
• Pagbibigay-sigla sa pag-unlad ng pubertal paglago sa mga pasyente na may paglago pagpaparahan.
• Pagpapalit ng kakulangan ng mga babaeng sex hormones.
• Pagbibigay-sigla at pagpapanatili ng pag-unlad ng sekundaryong sekswal na katangian para sa pagbuo ng isang babae figure.
• Pag-activate ng mga proseso ng osteosynthesis.
• Pag-iwas sa mga posibleng talamak at talamak na sikolohikal at panlipunang mga problema.
• Pag-iwas sa kawalan ng katabaan at paghahanda para sa pagpaparami sa pamamagitan ng extracorporeal pagpapabunga ng itlog ng donor at embryo transfer.

Mga pahiwatig para sa ospital

Pagdadala ng mga pagkilos sa medikal na diagnostic:

• sample na may analogues ng releasing hormone;
• pag-aaral ng circadian ritmo at pagtatago ng gabi ng gonadotropin at paglago hormone;
• mga sample na may insulin at clonidine (clonidine) upang linawin ang mga reserba ng soma-thotropic secretion.

Ang pagpapasiya ng kromosoma ng Y sa isang karyotype sa isang babae na may isang babae na phenotype ay isang ganap na pahiwatig para sa bilateral na pag-alis ng mga sekswal na mga glandula upang maiwasan ang kanilang pagkalalang pagkabulok.

Hindi paggamot sa paggamot ng pagkaantala sa pagbibinata

Para sa mga batang babae na may mga sentral at konstitusyunal na mga anyo ng pagkaantala sa pagbibinata - pagsunod sa gawain at pamamahinga ng rehimen, pagwawasto ng pisikal na aktibidad, pagpapanatili ng sapat na nutrisyon at kabayaran sa pangunahing sakit sa somatic.

Gamot para sa naantala ng pagbibinata

Walang maaasahang data sa pagiging epektibo ng mga bitamina-mineral complexes at adaptogens sa mga batang babae na may pagkaantala sa konstitusyunal sa pagbibinata. Matapos ang isang pagsubok sa DiPr, ang activation ng pagbibinata sa naturang mga bata ay nabanggit. Ang mga batang babae na may pagkaantala sa konstitusyon sa pagbibinata ay maaaring magsagawa ng 3-4 na buwan na kurso ng paggamot sa mga droga na naglalaman ng mga sex hormones sa isang pare-parehong sunud-sunod na rehimen at ginagamit para sa pagpapalit ng hormone therapy.

Bilang isang non-hormonal therapy, ang mga pasyente na may hypogonadotropic amenorrhea ay inirerekomenda ng isang komplikadong binubuo ng isang indibidwal na piniling mga antihomotoxic na gamot o mga gamot na nagpapabuti sa pag-andar ng central nervous system. Ang kurso ng paggamot ay dapat hindi bababa sa 6 na buwan. Ang pagpili ng karagdagang taktika ay dapat na batay sa dynamics ng nilalaman ng gonadotropic hormones, estradiol, testosterone at data sa pagsubaybay sa laki ng matris at ang kalagayan ng ovarian follicular apparatus.

Mga pasyente na may hypergonadotrophic anyo ng naantalang pagbibinata gonadal dysgenesis gitna sa layunin paunang estrogenizatsii katawan ipinapakita sa araw-araw na estrogen therapy gel (Divigel, estrozhel et al.), Tablet (proginova 1-2 mg / araw, estrofem 2 mg / araw at al.) o sa anyo ng isang patch (CLIMAR, estroderm et al.) o conjugated estrogens tablet araw-araw (Premarin 0.625 mg / araw et al.). Ang paglalapat ng ethinyl estradiol tablet araw-araw (mikrofollin 25 mg / araw) ay kasalukuyang limitado dahil sa ang posibilidad ng mga salungat o hindi sapat na pag-unlad ng mammary glands at matris. Dahil sa mataas na panganib ng pagkasama-sama pagkabulok ng sekswal na mga glandula sa mga pasyente pagtanggap ng estrogen gamot hormone replacement therapy sa mga pasyente na may 46.XY karyotype at gonadal dysgenesis ay dapat na mahigpit na matapos ang bilateral gonad- at tubektomii.

Kapag ang hitsura ng mga regular na menstrualnopodobnoe reaksyon sa complex therapy isama progestins sa isang cyclic mode (djufaston (dydrogesterone) 10-20 mg / araw, utrozhestan (progesterone) sa isang dosis ng 100-200 mg / araw ng medroxyprogesterone asetato o 2.5-10 mg / araw mula ika-19 hanggang ika-28 araw ng pagkuha ng estradiol). Marahil ang appointment ng estradiol nang sunud kumbinasyon na may isang progestogen (Divin, klimonorma, tsikloproginova, Klim) sa 21-araw na mode sa pagitan ng 7 araw, at patuloy nang tuluy-tuloy (femoston 2/10). Sa mga pasyente na mas matanda kaysa sa 16 taon para sa mabilis na pag-paglitaw ng pangalawang sekswal na katangian at may isang ina pagpapalaki ay ipinapayong upang ilapat divitren. Upang mapabilis ang pagbuo ng mga glandula ng mammary, inirerekomenda ang appointment ng pinagsamang oral contraceptive. Matapos makuha ang nais na mga resulta sa parehong mga kaso, ang paglipat sa mga gamot na ginagamit sa pare-pareho ang sequential (sequential) na pamumuhay ay ipinapakita.

Bilang karagdagan sa hormone replacement therapy, kapag nakita ang isang pagbaba sa buto mineral density, osteogenone ay inireseta 1 tablet 3 beses sa isang araw para sa 4-6 na buwan sa bawat taon. Ang gamot ay kinuha sa ilalim ng kontrol ng edad ng buto hanggang sa pagsasara ng mga zone ng paglago at sa ilalim ng kontrol ng densitometry ng XY-gonadal dysgenesis. Maipapayo ang 6 na buwan na kurso ng therapy na may mga paghahanda ng kaltsyum: napekel D ₃, calcium D-Nycomed, Vitrum Osteomag, kaltsyum-Sandoz forte.

Sa mga pasyente na may hypo at hypergonadotropic gonadism na may mga rate ng paglago sa ibaba 5 percentiles, ang somatropin (recombinant growth hormone) ay ginagamit. Ang bawal na gamot ay ibinibigay subcutaneously araw-araw isang beses sa isang gabi. Ang araw-araw na dosis ay 0.07-0.1 IU / kg o 3.2 IU / m ², na kung saan ay tumutugma sa isang lingguhang dosis ng 0.5-0.7 IU / kg o 14-20 IU / m ². Habang lumalaki ang batang babae, ang dosis ay kailangang palitan nang regular na isinasaalang-alang ang masa o ibabaw na lugar ng katawan. Ang therapy ay isinasagawa sa ilalim ng kontrol ng paglago tuwing 3-6 na buwan hanggang sa panahon na naaayon sa edad na buto ng 14 taon, o may pagbaba sa rate ng paglago sa 2 cm bawat taon o mas mababa. Ang mga batang babae na may Turner syndrome ay nangangailangan ng malaking paunang dosis ng gamot. Ang pinakamabisang paggamit ng 0.375 IU / kg bawat araw, ngunit ang dosis ay maaaring tumaas.

Para sa undersized batang babae na may Turner syndrome upang mapahusay ang paglago ay maaaring magtalaga ng Oxandrolone (non-aromatizing anabolic steroid) sa isang dosis ng 0.05 mg / kg bawat araw kurso ng 3-6 na buwan sa panahon ng paggamot na may paglago hormone.

Kapag pumipili ng uri ng therapy na may mga steroid sa sex, na naglalayong mapunan ang kakulangan ng estrogen, at ang dosis ng mga droga ay dapat magabayan ng hindi magkasunod (pasaporte), ngunit sa pamamagitan ng biological na edad ng bata. Sa kasalukuyan, kaugalian na gumamit ng mga paghahanda na katulad ng natural estrogens, ayon sa lumalaking pattern, kung ang edad ng buto ay umabot ng 12 taon.

Ang paunang dosis ng estrogen ay dapat na 1 / 4-1 / 8 dosis na ginagamit para sa paggamot ng mga adult na kababaihan: estradiol sa anyo ng isang patch ng 0.975 mg / linggo, o bilang isang gel sa 0.25 mg / araw o conjugated estrogens 0.3 mg / araw kurso para sa 3-6 na buwan. Kung walang tugon menstrualnopodobnoe dumudugo sa panahon ng unang 6 na buwan, pagtanggap ng estrogen unang dosis ay nadagdagan ng 2 beses, at pagkatapos ng hindi bababa sa 2 linggo karagdagan progesterone ibinibigay para sa 10-12 na araw. Kapag dumaranas ng pagdurugo, dapat mong ipagpatuloy ang pagmomodelo ng panregla na cycle. Magtalaga ng estradiol sa anyo ng isang patch ng 0.1 mg / linggo o gel sa 0.5 mg / araw o conjugated estrogens 0.625 mg / araw sa pagdaragdag ng paghahanda na naglalaman ng progesterone (10-20 mg dydrogesterone / araw o micronized progesterone (utrozhestan ) sa 200-300 mg / araw). Ang mga estrogens ay dadalhin araw-araw, patuloy na progesterone - para sa 10 araw pagkatapos ng bawat 20 araw ng pagkuha ng estrogens. Posibleng reception paghahanda na naglalaman ng katutubong progesterone analogue bawat 2 linggo sa isang background ng patuloy na paggamit ng estrogen. Sa loob ng 2-3 taon ng hormone treatment ay dapat dahan-dahan dagdagan ang dosis sa ang standard na dosis ng estrogen, pagkuha sa account ang paglago rate ng haba ng katawan, buto edad, sukat ng matris at mammary glands. Ang karaniwang dosis estrogen kakulangan compensation estrogenic epekto, na karaniwang ay hindi magkaroon ng mga negatibong kahihinatnan, ay 1.25 mg / araw na conjugated estrogens, 1 mg / araw na estradiolsoderzhaschego gel at 3.9 mg / linggo para sa patch na may estrogen. Hindi pinag-aalinlanganan kaginhawaan ay paghahanda na naglalaman ng estradiol at progesterone (medroxyprogesterone, dydrogesterone) na may isang nakapirming ratio. Paggamot na may mas mataas na dosis ng estrogen ay humantong sa isang pinabilis na pagsasara ng zone epiphyseal paglago at pag-unlad ng mastitis, nagdaragdag ng panganib ng endometrial kanser at mammary glands.

Ang pangunahing pamantayan para sa pagiging epektibo ng mga therapy - ang simula ng paglago at pag-unlad ng mammary glandula, ang itsura ng sekswal na katawan ng buhok, nadagdagan linear na paglago, at progresibong skeletal pagkita ng kaibhan (approximation ng biological edad upang pasaporte).

Kirurhiko paggamot ng naantala pagbibinata

Ang pagsasagawa ng kirurhiko ay ipinahiwatig para sa mga pasyente na may lumalagong mga cyst at tumor ng pituitary gland, ang hypothalamic region at ang ikatlong ventricle ng utak.

Dahil sa mas mataas na peligro ng neoplastic transformation disgenetichnyh sex glandula na matatagpuan sa tiyan lukab, pati na rin ang isang mataas na dalas ng detection tubal patolohiya at mezosalpinksa lahat ng mga pasyente na may XY-gonadal dysgenesis kaagad pagkatapos diagnosis dapat bilateral salpingo-oophorectomy (kasama ang fallopian tubes) advantageously laparoscopically paraan.

Tinatayang mga tuntunin ng kawalang-kaya para sa trabaho

Mula sa 10 hanggang 30 araw sa panahon ng pagsusuri at pagsasagawa ng mga diagnostic procedure sa isang ospital. Sa loob ng 7-10 araw sa panahon ng operasyon ng kirurhiko.

Ang karagdagang pamamahala

Ang lahat ng mga batang babae na may pagkaantala sa konstitusyon sa pagbibinata ay dapat kasama sa grupong panganib para sa pagpapaunlad ng kakulangan sa density ng buto ng mineral at nangangailangan ng mga dynamic na follow-up hanggang sa pagtatapos ng pagbibinata.

Ang mga pasyente na may ovarian anyo ng naantalang pagbibinata at hypogonadotropic hypogonadism na walang epekto sa mga di-hormonal paggamot ay nangangailangan ng lifelong kapalit na therapy sex steroid (bago ang panahon ng mga natural na menopos) at sa pare-pareho ang mga dynamic na pagmamasid. Upang maiwasan ang labis na dosis at mga salungat na epekto sa panahon ng unang 2 taon ng paggamot, ito ay marapat na magsagawa ng follow-up na pagbisita sa bawat 3 buwan. Ang taktikang ito ay nagpapahintulot sa iyo na magtatag ng sikolohikal na pakikipag-ugnayan sa mga pasyente at napapanahong ayusin ang pamamaraan ng paggamot. Sa kasunod na mga taon sapat na upang magsagawa ng follow-up na pagsusuri tuwing 6-12 na buwan. Sa proseso ng pang-matagalang hormonal na paggamot, ipinapayong magsagawa ng isang pagsusuri sa pagsusuri nang isang beses sa isang taon. Minimum na pag-aaral ay dapat isama ang: Ultrasound ng maselang bahagi ng katawan, dibdib at teroydeo glandula, colposcopy, at ang pagpapasiya ng nilalaman sa dugo plasma FSH, estradiol, progesterone, sa patotoo ng TSH at thyroxine sa ikalawang bahagi ng panregla cycle kunwa. Ang antas ng estradiol sa 50-60 pmol / l ay itinuturing na napakaliit upang matiyak ang pagtugon ng mga target na organo. Normal na antas estradiol kinakailangan para sa pagpapatakbo ng mga pangunahing organo ng sistemang reproduktibo at mapanatili ang normal na metabolismo, ay nasa hanay ng mga 60-180 pmol / L. Hindi bababa sa 1 oras sa 2 taon ay kinakailangan upang masuri ang dynamics ng buto edad sa kanyang panustos mula sa kalendaryo, na may ang posibilidad ng pag-aaral ng buto densitometry na pagsusuri ay dapat na pupunan.

Impormasyon para sa Pasyente

Advantageously kasanayan sa pagsasanay ng mga pasyente na gamitin ang paghahanda (transdermal dosis form, injections ng paglago hormone), at paliwanag ng ang pangangailangan para sa mahigpit na kontrol ng kanilang reception sa panganib ng acyclic may isang ina dumudugo na lumalabag sa pamumuhay paggamot. Kung kailangan ng kapalit na therapy ng hormone, ang mga pasyente at kanilang mga magulang ay dapat na sanayin ng mga nakaranasang mga tauhan ng medikal upang mangasiwa ng gamot.

Ang mga pasyente ay dapat na pasabihan ng ang pangangailangan na pang-matagalang (hanggang sa 45-55 taon) ng hormone replacement therapy na may estrogen kakulangan upang mabawi, na nakakaapekto hindi lamang ang matris at mammary glands, ngunit din sa utak, dugo vessels, puso, balat, buto, atbp Laban sa background ng hormone replacement therapy, ang taunang pagsubaybay ng hormone-dependent na mga organo ay kinakailangan. Iminumungkahi na mapanatili ang isang talaarawan ng pagpipigil sa sarili, na nagpapahiwatig ng panahon ng simula, tagal at kasidhian ng panregla pagdurugo. Imposible ang malayang pagbubuntis. Ngunit sa kabila nito, sa regular na paggamit ng mga babaeng sex hormones, ang matris ay maaaring maabot ang sukat na nagpapahintulot sa paglipat ng donor egg, na pinabunga ng artipisyal na paraan.

Ang mga break sa therapy ng mga pasyente na may hypogonadotropic at hypergonadotropic hypogonadism ay hindi pinapahintulutan. Pagtigil ng hormone replacement therapy o paggamot tuluy-tuloy sa loob ng mahigit dalawang cycles ay nagiging sanhi ng pag-unlad ng malalim na estrogendefitsitnogo estado na may ang hitsura ng hindi aktibo reaksyon at metabolic disorder, hypoplasia ng mammary glandula at maselang bahagi ng katawan.

Pagtataya

Ang pagbabala ng pagkamayabong sa mga pasyente na may isang konstitusyunal na anyo ng naantala na pagbibinata ay kanais-nais.

Sa hypogonadotropic hypogonadism, at hindi epektibo therapy na binubuo ng isa-isa napiling antihomotoxical droga o gamot na mapabuti ang CNS function, fertility ay maaaring pansamantalang hindi naibalik sa pamamagitan ng exogenous pangangasiwa ng analogues ng LH at FSH (kapag sekundaryong hypogonadism) at GnRH analogues sa tsirhoralnom mode (tertiary hypogonadism).

Kapag hypergonadotrophic hypogonadism ay maaari lamang maging buntis pasyente laban sapat na hormone replacement therapy sa pamamagitan ng paglipat ng mga donor embryo sa may isang ina lukab, at isang buong refund ng corpus luteum hormon kakulangan. Ang pagputol ng gamot, bilang isang patakaran, ay humahantong sa isang kusang pagpapalaglag. Sa 2-5% ng mga kababaihan na may Turner syndrome na may kusang pagbibinata at regla, ang pagbubuntis ay posible, ngunit ang kurso ay madalas na sinamahan ng isang banta ng pagkagambala sa iba't ibang gestational edad. Ang kanais-nais na kurso ng pagbubuntis at panganganak sa mga pasyente na may Turner's syndrome ay isang bihirang pangyayari at mas madalas sa kapanganakan ng mga lalaki.

Sa mga pasyente na may congenital hereditary syndromes na sinamahan ng hypogonadotropic hypogonadism, ang pagbabala ay nakasalalay sa pagiging maagap at pagiging epektibo ng pagwawasto ng magkakatulad na sakit ng mga organo at sistema.

Ang mga pasyente na may hypergonadotropic hypogonadism na may napapanahong pinasimulan at sapat na paggamot ay maaaring makamtan ang reproductive function sa pamamagitan ng extracorporeal pagpapabunga ng donor egg at embryo transfer.

Ang mga pasyente na hindi tumanggap ng hormone replacement therapy sa panahon ng reproduksyon, mas madalas kaysa sa karaniwan sa populasyon, nagdurusa sa hypertension, dyslipidemia, labis na katabaan, osteoporosis; madalas silang may mga problema sa psychosocial. Lalo na para sa mga kababaihan na may Turner syndrome.

Pag-iwas

Ang data na nagpapatunay sa pagkakaroon ng mga nabuo na hakbang upang pigilan ang pagkaantala ng pagbibinata sa mga batang babae ay wala. Kapag ang mga pangunahing porma ng sakit, dahil sa kakulangan sa nutrisyon o hindi sapat na pisikal na pagsusumikap, ipinapayong obserbahan ang gawain at pahinga na rehimen laban sa background ng makatuwiran na nutrisyon bago ang pagsisimula ng pagbibinata. Sa mga pamilyang may mga konstitusyunal na paraan ng pagkaantala sa pagdadalaga, kinakailangan na obserbahan ang endocrinologist at ginekologiko mula sa pagkabata. Sa pamamagitan ng dysgenesis ng gonads at testicles, ang pag-iwas ay hindi umiiral.