Paggamot ng naantalang pagdadalaga

Mga layunin sa paggamot para sa pagkaantala ng pagdadalaga

• Pag-iwas sa malignancy ng dysgenetic gonads na matatagpuan sa cavity ng tiyan.
• Pagpapasigla ng pubertal growth spurt sa mga pasyenteng may growth retardation.
• Ang muling pagdadagdag ng kakulangan ng mga babaeng sex hormone.
• Pagpapasigla at pagpapanatili ng pagbuo ng pangalawang sekswal na mga katangian upang mabuo ang babaeng pigura.
• Pag-activate ng mga proseso ng osteosynthesis.
• Pag-iwas sa posibleng talamak at talamak na sikolohikal at panlipunang problema.
• Pag-iwas sa pagkabaog at paghahanda para sa panganganak sa pamamagitan ng in vitro fertilization ng donor egg at embryo transfer.

Mga indikasyon para sa ospital

Pagsasagawa ng mga hakbang sa paggamot at diagnostic:

• mga pagsubok na may pagpapalabas ng mga analogue ng hormone;
• pag-aaral ng circadian rhythm at nocturnal secretion ng gonadotropins at growth hormone;
• mga pagsusuri sa insulin at clonidine (clonidine) upang linawin ang mga reserba ng somatotropic secretion.

Ang pagpapasiya ng Y chromosome sa karyotype ng isang pasyente na may babaeng phenotype ay isang ganap na indikasyon para sa bilateral na pag-alis ng mga gonad upang maiwasan ang kanilang pagkabulok ng tumor.

Hindi gamot na paggamot ng naantalang pagdadalaga

Para sa mga batang babae na may sentral at konstitusyonal na anyo ng pagkaantala ng pagdadalaga - pagsunod sa trabaho at pahinga na pamumuhay, pagwawasto ng pisikal na aktibidad, pagpapanatili ng sapat na nutrisyon at kabayaran para sa pinagbabatayan na sakit sa somatic.

Paggamot sa droga ng naantalang pagdadalaga

Walang maaasahang data sa pagiging epektibo ng mga bitamina-mineral complex at adaptogens sa mga batang babae na may pagkaantala sa konstitusyon ng pagdadalaga. Pagkatapos ng pagsubok sa DiPr, ang pag-activate ng pagdadalaga ay nabanggit sa mga naturang bata. Ang mga batang babae na may pagkaantala sa konstitusyon ng pagdadalaga ay maaaring sumailalim sa 3-4 na buwang kurso ng paggamot na may mga gamot na naglalaman ng mga sex hormone sa isang pare-parehong sequential mode at ginagamit para sa hormone replacement therapy.

Bilang non-hormonal therapy para sa mga pasyente na may hypogonadotropic amenorrhea, inirerekomenda ang isang complex na binubuo ng mga indibidwal na piniling antihomotoxic na gamot o mga gamot na nagpapabuti sa paggana ng central nervous system. Ang kurso ng paggamot ay dapat na hindi bababa sa 6 na buwan. Ang pagpili ng karagdagang mga taktika para sa pamamahala ng pasyente ay dapat na batay sa dynamics ng nilalaman ng gonadotropic hormones, estradiol, testosterone at data mula sa pagsubaybay sa laki ng matris at ang estado ng follicular apparatus ng mga ovary.

Sa mga pasyente na may hypergonadotropic na anyo ng pagkaantala ng pagdadalaga laban sa background ng gonadal dysgenesis, araw-araw na therapy na may estrogens sa gel (Divigel, Estrogel, atbp.), tablet (Progynova 1-2 mg / araw, Estrofem 2 mg / araw, atbp.) o patch (Klimara, Estroderm, atbp.) o conjugated ng estrogens sa mga tablet araw-araw sa isang 5 mg / araw na dosis. atbp.) ay ipinahiwatig para sa layunin ng paunang estrogenization ng katawan. Ang paggamit ng ethinyl estradiol sa mga tablet araw-araw (Microfollin 25 mcg/araw) ay kasalukuyang limitado dahil sa posibilidad ng hindi kanais-nais o hindi sapat na pag-unlad ng mga glandula ng mammary at matris. Dahil sa mataas na panganib ng malignant na pagkabulok ng mga glandula ng kasarian habang umiinom ng mga estrogen na gamot, ang hormone replacement therapy para sa mga pasyenteng may 46.XY karyotype at gonadal dysgenesis ay dapat na isagawa nang mahigpit pagkatapos ng bilateral gonadal at tubectomy.

Kung ang mga regular na reaksyong tulad ng regla ay nangyayari, ang mga gestagens ay kasama sa therapy complex sa isang cyclic mode (Duphaston (dydrogesterone) sa 10-20 mg / araw, Utrozhestan (progesterone) sa isang dosis na 100-200 mg / araw o medroxyprogesterone acetate sa 2.5-10 mgl / araw mula 10 mgl / araw mula 10 mgl / araw. paggamit). Posibleng magreseta ng estradiol pareho sa sunud-sunod na kumbinasyon sa mga progestogens (Divin, Klimonorm, Cycloproginova, Klimen) sa isang 21-araw na mode na may mga pahinga ng 7 araw, at sa isang tuloy-tuloy na mode na walang mga pahinga (Femoston 2/10). Sa mga pasyente na higit sa 16 taong gulang, ipinapayong gamitin ang Divitren para sa mabilis na paglitaw ng pangalawang sekswal na mga katangian at isang pagtaas sa matris. Upang mapabilis ang pagbuo ng mga glandula ng mammary, inirerekumenda na magreseta ng pinagsamang oral contraceptive. Matapos makamit ang ninanais na mga resulta sa parehong mga kaso, ang isang paglipat sa mga gamot na ginagamit sa isang pare-parehong sequential mode ay ipinahiwatig.

Bilang karagdagan sa therapy sa pagpapalit ng hormone, kung ang isang pagbawas sa density ng mineral ng buto ay napansin, ang osteogenon ay inireseta sa 1 tablet 3 beses sa isang araw para sa 4-6 na buwan taun-taon. Ang gamot ay kinuha sa ilalim ng kontrol ng edad ng buto hanggang sa magsara ang mga zone ng paglago at sa ilalim ng kontrol ng densitometry ng XY gonadal dysgenesis. Maipapayo na magsagawa ng 6 na buwang kurso ng therapy na may mga paghahanda ng calcium: Natekal D ₃, calcium D-Nycomed, Vitrum Osteomag, calcium-Sandoz forte.

Sa maikling mga pasyente na may hypo- at hypergonadotropic gonadism na may mga indeks ng paglago sa ibaba ng 5th percentile, ginagamit ang somatropin (recombinant growth hormone). Ang gamot ay ibinibigay subcutaneously isang beses araw-araw sa gabi. Ang pang-araw-araw na dosis ay 0.07-0.1 IU/kg o 2-3 IU/m ², na tumutugma sa lingguhang dosis na 0.5-0.7 IU/kg o 14-20 IU/m ². Habang lumalaki ang batang babae, ang dosis ay dapat na regular na nababagay batay sa timbang o lugar sa ibabaw ng katawan. Ang Therapy ay isinasagawa sa ilalim ng pagsubaybay sa paglaki tuwing 3-6 na buwan hanggang sa panahon na tumutugma sa mga indeks ng edad ng buto na 14 na taon, o kapag ang rate ng paglago ay bumaba sa 2 cm bawat taon o mas kaunti. Ang mga batang babae na may Turner syndrome ay nangangailangan ng mas mataas na paunang dosis ng gamot. Ang pinaka-epektibo ay ang pangangasiwa ng 0.375 IU/kg bawat araw, ngunit ang dosis ay maaaring tumaas.

Para sa mga maiikling batang babae na may Turner syndrome, ang oxandrolone (isang non-aromatizing anabolic steroid) ay maaaring ireseta sa isang dosis na 0.05 mg/kg bawat araw para sa isang kurso ng 3-6 na buwan upang mapahusay ang paglaki, habang umiinom ng growth hormone.

Kapag pumipili ng uri ng sex steroid therapy na naglalayong muling punan ang kakulangan ng estrogen at ang dosis ng mga gamot, hindi dapat tumuon ang isa sa chronological (pasaporte) na edad, ngunit sa biological na edad ng bata. Sa kasalukuyan, karaniwan nang gumamit ng mga gamot na katulad ng mga natural na estrogen, ayon sa isang pagtaas ng pamamaraan, kung ang edad ng buto ay umabot sa 12 taon.

Ang paunang dosis ng estrogen ay dapat na 1/4-1/8 ng dosis na ginagamit sa paggamot sa mga babaeng nasa hustong gulang: estradiol sa anyo ng isang patch sa 0.975 mg/linggo o sa anyo ng isang gel sa 0.25 mg/araw o conjugated estrogens sa 0.3 mg/araw para sa isang kurso ng 3-6 na buwan. Kung walang tugon na parang pagdurugo sa unang 6 na buwan ng pagkuha ng estrogen, ang paunang dosis ng gamot ay nadagdagan ng 2 beses at pagkatapos ng hindi bababa sa 2 linggo, ang progesterone ay karagdagang inireseta para sa 10-12 araw. Kung ang pagdurugo ay nangyayari, ito ay kinakailangan upang magpatuloy sa pagmomodelo ng panregla cycle. Ang inireseta ay estradiol sa anyo ng isang patch na 0.1 mg/linggo o isang gel na 0.5 mg/araw o conjugated estrogens sa dosis na 0.625 mg/araw kasama ang pagdaragdag ng mga gamot na naglalaman ng progesterone (dydrogesterone sa 10-20 mg/araw o micronized progesterone (utrogestan) sa 0-3 mg sa 2000 mg). Ang mga estrogen ay patuloy na kinukuha araw-araw, progesterone - sa loob ng 10 araw bawat 20 araw ng pag-inom ng estrogen. Posibleng kumuha ng mga gamot na naglalaman ng analogue ng katutubong progesterone tuwing 2 linggo laban sa background ng patuloy na paggamit ng estrogens. Sa paglipas ng 2-3 taon ng hormonal na paggamot, ang dosis ng estrogen ay dapat na unti-unting tumaas sa karaniwang dosis, na isinasaalang-alang ang rate ng pagtaas sa haba ng katawan, edad ng buto, laki ng matris at mga glandula ng mammary. Ang karaniwang dosis ng estrogens upang mabayaran ang kakulangan ng estrogenic effect, na, bilang panuntunan, ay walang negatibong kahihinatnan, ay 1.25 mg/araw para sa conjugated estrogens, 1 mg/araw para sa estradiol na naglalaman ng gel at 3.9 mg/linggo para sa estrogen patch. Walang alinlangan, ang mga gamot na naglalaman ng estradiol at progesterone (medroxyprogesterone, dydrogesterone) na may nakapirming ratio ay may mga pakinabang. Ang Therapy na may mas mataas na dosis ng estrogen ay humahantong sa pinabilis na pagsasara ng mga epiphyseal growth zone at pag-unlad ng mastopathy, pinatataas ang panganib ng endometrial cancer at breast cancer.

Ang pangunahing pamantayan para sa pagiging epektibo ng therapy ay ang simula ng paglaki at pag-unlad ng mga glandula ng mammary, ang hitsura ng buhok ng genital, isang pagtaas sa linear na paglaki at progresibong pagkita ng kaibhan ng balangkas (lumalapit sa biological na edad sa edad ng pasaporte).

Kirurhiko paggamot ng naantalang pagbibinata

Ang interbensyon sa kirurhiko ay ipinahiwatig para sa mga pasyente na may lumalaking cyst at tumor ng pituitary gland, hypothalamic region at ang ikatlong ventricle ng utak.

Dahil sa mas mataas na panganib ng neoplastic transformation ng dysgenetic gonads na matatagpuan sa cavity ng tiyan, pati na rin ang mataas na dalas ng pagtuklas ng patolohiya ng fallopian tubes at mesosalpinx, lahat ng mga pasyente na may XY gonadal dysgenesis kaagad pagkatapos ng diagnosis ay nangangailangan ng bilateral na pag-alis ng uterine appendages (kasama ang mga fallopian tubes), primariscopic method.

Tinatayang mga panahon ng kawalan ng kakayahan para sa trabaho

Mula 10 hanggang 30 araw sa panahon ng pagsusuri at mga diagnostic procedure sa isang setting ng ospital. Sa loob ng 7-10 araw sa panahon ng paggamot sa kirurhiko.

Karagdagang pamamahala

Ang lahat ng mga batang babae na may pagkaantala sa konstitusyon ng pagdadalaga ay dapat isama sa pangkat ng panganib para sa pagbuo ng kakulangan sa density ng mineral ng buto at nangangailangan ng dynamic na pagmamasid hanggang sa katapusan ng pagdadalaga.

Ang mga pasyente na may ovarian delayed puberty at hypogonadotropic hypogonadism, sa kawalan ng epekto mula sa non-hormonal na paggamot, ay nangangailangan ng panghabambuhay na kapalit na therapy na may mga sex steroid (hanggang sa panahon ng natural na menopause) at patuloy na dynamic na pagsubaybay. Upang maiwasan ang labis na dosis at hindi kanais-nais na mga epekto sa unang 2 taon ng paggamot, ipinapayong magsagawa ng control examination tuwing 3 buwan. Ang ganitong mga taktika ay nagbibigay-daan upang magtatag ng sikolohikal na pakikipag-ugnayan sa mga pasyente at agad na ayusin ang regimen ng paggamot. Sa mga susunod na taon, sapat na na magsagawa ng control examination tuwing 6-12 buwan. Sa proseso ng pangmatagalang hormonal na paggamot, ang isang kontrol na pagsusuri ay dapat isagawa isang beses sa isang taon. Ang pinakamababang hanay ng mga pag-aaral ay dapat kasama ang: ultrasound ng mga maselang bahagi ng katawan, mammary at thyroid gland, colposcopy, pati na rin ang pagpapasiya ng nilalaman ng FSH, estradiol, progesterone sa plasma ng dugo, ayon sa mga indikasyon ng TSH at thyroxine sa ikalawang yugto ng simulate na ikot ng panregla. Ang antas ng estradiol na 50-60 pmol/l ay itinuturing na pinakamababa upang matiyak ang tugon mula sa mga target na organo. Ang normal na antas ng estradiol, na kinakailangan para sa paggana ng mga pangunahing organo ng reproductive system at pagpapanatili ng normal na metabolismo, ay nasa loob ng 60-180 pmol/l. Hindi bababa sa isang beses bawat 2 taon, kinakailangan upang masuri ang dinamika ng edad ng buto kung ito ay nahuhuli sa edad ng kalendaryo; kung posible na pag-aralan ang skeletal system, ang pagsusuri ay dapat na pupunan ng densitometry.

Impormasyon para sa pasyente

Maipapayo na sanayin ang mga pasyente sa mga kasanayan sa paggamit ng mga gamot (transdermal dosage forms, growth hormone injections) at ipaliwanag ang pangangailangan para sa mahigpit na kontrol sa kanilang paggamit dahil sa panganib ng acyclic uterine bleeding kung ang regimen ng paggamot ay nilabag. Kung kinakailangan ang therapy ng growth hormone, ang mga pasyente at kanilang mga magulang ay dapat sanayin ng mga may karanasang medikal na tauhan sa pamamaraan ng pagbibigay ng gamot.

Dapat ipaalam sa mga pasyente ang tungkol sa pangangailangan para sa pangmatagalang (hanggang 45-55 taon) na therapy sa pagpapalit ng hormone upang mapunan ang kakulangan ng estrogen, na nakakaapekto hindi lamang sa matris at mammary glands, kundi pati na rin sa utak, mga daluyan ng dugo, puso, balat, tissue ng buto, atbp Laban sa background ng hormone replacement therapy, kinakailangan ang taunang pagsubaybay sa estado ng mga organo na umaasa sa hormone. Maipapayo na panatilihin ang isang talaarawan sa pagsubaybay sa sarili na nagpapahiwatig ng oras ng pagsisimula, tagal at intensity ng pagdurugo na tulad ng regla. Imposible ang kusang pagbubuntis. Ngunit sa kabila nito, sa regular na paggamit ng mga babaeng sex hormones, ang matris ay maaaring umabot sa isang sukat na nagbibigay-daan para sa paglipat ng isang donor na itlog na na-fertilize nang artipisyal.

Ang mga pagkagambala sa therapy ng mga pasyente na may hypogonadotropic at hypergonadotropic hypogonadism ay hindi pinapayagan. Ang pagwawakas ng hormone replacement therapy o pagkagambala sa paggamot para sa higit sa dalawang cycle ay nagiging sanhi ng pag-unlad ng isang malalim na estado ng kakulangan sa estrogen na may hitsura ng mga vegetative reactions at metabolic disorder, hypoplasia ng mammary glands at maselang bahagi ng katawan.

Pagtataya

Ang fertility prognosis sa mga pasyente na may constitutional delayed puberty ay paborable.

Sa hypogonadotropic hypogonadism at hindi epektibong therapy na binubuo ng mga indibidwal na napiling antihomotoxic na gamot o mga gamot na nagpapabuti sa CNS function, ang pagkamayabong ay maaaring pansamantalang maibalik sa pamamagitan ng exogenous administration ng LH at FSH analogues (sa pangalawang hypogonadism) at GnRH analogues sa isang circulatory regimen (sa tertiary hypogonadism).

Sa hypergonadotropic hypogonadism, tanging ang mga pasyente na may sapat na hormone replacement therapy sa pamamagitan ng paglilipat ng donor embryo sa uterine cavity at ganap na mabayaran ang kakulangan ng corpus luteum hormones ang maaaring mabuntis. Ang paghinto ng gamot ay kadalasang nagreresulta sa kusang pagpapalaglag. Sa 2-5% ng mga kababaihan na may Turner syndrome na nagkaroon ng kusang pagdadalaga at regla, ang pagbubuntis ay posible, ngunit ang kurso nito ay madalas na sinamahan ng banta ng pagwawakas sa iba't ibang yugto ng pagbubuntis. Ang kanais-nais na pagbubuntis at panganganak sa mga pasyente na may Turner syndrome ay isang bihirang pangyayari at mas madalas na nangyayari kapag ang mga lalaki ay ipinanganak.

Sa mga pasyente na may congenital hereditary syndromes na sinamahan ng hypogonadotropic hypogonadism, ang pagbabala ay nakasalalay sa pagiging maagap at pagiging epektibo ng pagwawasto ng magkakatulad na sakit ng mga organo at sistema.

Sa mga pasyente na may hypergonadotropic hypogonadism, na may napapanahong at sapat na paggamot, posible na mapagtanto ang reproductive function sa pamamagitan ng in vitro fertilization ng isang donor egg at embryo transfer.

Ang mga pasyente na hindi nakatanggap ng hormone replacement therapy sa panahon ng kanilang reproductive period ay dumaranas ng arterial hypertension, dyslipidemia, labis na katabaan, osteoporosis nang mas madalas kaysa sa average ng populasyon; mas madalas silang magkaroon ng mga problema sa psychosocial. Ito ay totoo lalo na para sa mga babaeng may Turner syndrome.

Pag-iwas

Walang data na nagpapatunay sa pagkakaroon ng mga binuo na hakbang upang maiwasan ang pagkaantala ng pagdadalaga sa mga batang babae. Sa mga gitnang anyo ng sakit na sanhi ng kakulangan sa nutrisyon o hindi sapat na pisikal na aktibidad, ipinapayong sundin ang isang regimen sa trabaho at pahinga laban sa background ng nakapangangatwiran na nutrisyon bago ang pagsisimula ng pagbibinata. Sa mga pamilyang may konstitusyonal na anyo ng pagkaantala ng pagdadalaga, ang pagmamasid ng isang endocrinologist at gynecologist ay kinakailangan mula pagkabata. Walang pag-iwas para sa gonadal at testicular dysgenesis.