Naantala ng pagbibinata sa mga bata

Naantala pagbibinata - walang pagtaas sa mammary batang babae na may edad na 13 taong gulang, o pag-unlad ng pangalawang seksuwal na mga katangian sa mga tuntunin ng paglampas sa ang mataas na limitasyon ng mga pamantayan para sa edad na 2.5 standard deviations. Paano upang antalahin pagbibinata at menarche walang pagsasaalang-alang sa 15,5-16 taon sa mga batang babae na buhay, sa pag-aaresto ang pag-unlad ng pangalawang seksuwal na mga katangian para sa higit sa 18 na buwan, ang pagka-antala ng menarche para sa 5 taon o higit pa pagkatapos ng napapanahong simula ng paglago ng mammary glandula. Dapat pansinin na ang paglitaw ng sekswal na embryolohiya (pubic at axillary) ay hindi dapat ituring na isang tanda ng pagdadalaga.

ICD-10 code

• E30.0 Pagkaantala sa pagbibinata.
• E30.9 Disorder ng pagbibinata, hindi natukoy.
• E45 Delay sa pagbibinata dahil sa kakulangan sa protina-enerhiya.
• Hypopituitarism E23.0 (hypogonadotrophic hypogonadism, nakahiwalay gonadotropin kakulangan, Kallmann syndrome, panhypopituitarism, hypophysial cachexia, hypophysial hikahos NOS).
• E23.1 Gamot na hypopituitarism.
• E23.3 Dysfunction ng hypothalamus, hindi naiuri sa ibang lugar.
• E89.3 Hypopituitarism na nagmumula pagkatapos ng mga medikal na pamamaraan.
• E89.4 Pagkabigo ng ovarian na nangyayari pagkatapos ng mga medikal na pamamaraan.
• N91.0 Pangunahing amenorrhea (paglabag sa regla sa panahon ng pagbibinata).
• E28.3 Pangunahing pagkabigo ng ovarian (mababa ang estrogen, matatag na ovarian syndrome).
• Q50.0 Congenital absence of ovaries (maliban sa Turner syndrome).
• E34.5 Syndrome ng testicular feminization, androgen resistance syndrome.
• Q56.0 Hermaphroditism, hindi naiuri sa ibang lugar (ang glandula ng kasarian na naglalaman ng mga bahagi ng tisyu ng ovary at testicle, ay ovotestis).
• Q87.1 Syndromes ng congenital anomalya, na ipinakita sa pamamagitan ng dwarfism (Russell's syndrome).
• Q96 Turner Syndrome at mga variant nito.
• Q96.0 Karyotype 45.XO.
• Q96.1 Karyotype 46.X iso (Xq).
• Q96.0 Karyotype 46.X na may isang abnormal na kromosoma sa sex, maliban sa iso (Xq).
• Q96.3 Mosaicism 45.X / 46.XX o XY.
• Q96.4 Mosaicism 45, X / isa pang cell line (s) na may abnormal na kromosoma sa sekswal.
• Q96.8 Iba pang mga variant ng Turner syndrome.
• Q97 Iba pang mga abnormalidad ng sex chromosome at phenotype ng babae, hindi sa ibang lugar na naiuri (kabilang ang isang babae na may karyotype ng 46.XY).
• Q99.0 Mosaic (chimera) 46XX / 46XY, ang tunay na hermaphrodite.
• Q99.1 46XX-true hermaphrodite (na may bar-gonads, 46XY na may bar-gonads, purong gonadal dysgenesis - Svayer syndrome).

Epidemiology

Kabilang sa mga puti ng populasyon ng tungkol sa 2-3% ng mga batang babae na may edad na 12 taon at 0.4% ng mga batang babae na may edad na 13 ay walang mga palatandaan ng pagbibinata. Ang pangunahing sanhi ng maantala pagbibinata - gonadal failure (48.5%), hindi bababa sa malamang na magkaroon hypothalamic Dysfunction (29%), enzymatic synthesis ng mga hormones depekto (15%), nakahiwalay nauuna pitiyuwitari hikahos (4%), pitiyuwitari bukol (0.5% ), kung saan 85% ay prolactinomas. Ang dalas ng gonadal dysgenesis na may karyotype 46.XY (Svayera syndrome) ay 1 sa 100,000 mga panganganak sa mga batang babae.

Screening

Sa konteksto ng screening ng neonatal, ang kahulugan ng sekswal na chromatin sa lahat ng mga newborns (kumpirmasyon ng laboratoryo ng kasarian ng bata). Ang pagsubaybay ng dinamika ng paglago ay kinakailangan sa mga batang babae na may mga tanda ng mga congenital syndromes para sa napapanahong pagwawasto ng mga rate ng pagbibinata.

Ang paggamot ng naantalang pagbibinata ay kinakailangan upang tukuyin ang taunang paglago dinamika ng mga batang babae, ang kanilang pagbibinata, buto edad, antas ng gonadotropins (LH at FSH) at estradiol sa kulang sa hangin dugo.

Pag-uuri ng naantala ng pagbibinata

Sa kasalukuyan, isinasaalang-alang ang antas ng pinsala sa reproductive system, ang tatlong mga paraan ng pagkaantala sa pagbibinata ay nakikilala.

Konstitusyonal pagkaantala ng pagbibinata form na ipinahayag sa mga pagkaantala sa mas malaking mammary glands at walang menarche sa somatically malusog na batang babae na may edad na 13 taong nagkakaroon katumbas pisikal na lag (haba at bigat) at biological (buto edad) pag-unlad.

Hypogonadotropic hypogonadism - naantala pagbibinata dahil sa isang markadong kakulangan ng gonadotropic hormone synthesis aplasia o hypoplasia dahil sa pinsala, namamana o hiwa-hiwalay functional kakapusan ng hypothalamus at pitiyuwitari.

Ang hypergonadotropic hypogonadism ay isang pagkaantala sa pagbibinata na dulot ng congenital o nakuha kakulangan ng pagtatago ng mga hormones ng mga sekswal na glandula. Ang congenital forms ay kumakatawan sa dysgenesis o agenesis ng ovaries o testicles. Mayroong dalawang mga paraan ng ovarian dysgenesis: tipikal - Turner syndrome (sa ating bansa Shereshevscky-Turner syndrome), at isang "malinis" kapag ang karyotype 46.HH; at tatlong mga paraan ng testicular dysgenesis: tipikal (45.XO / 46.XY), «malinis na» (XY gonadal dysgenesis) at halo-halong o walang simetrya. Sa karaniwang paraan, napansin ng mga pasyente ang maraming stigmata ng embryogenesis, katangian ng sindrom ni Turner. Ang "dalisay na anyo" ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga gonad na tulad ng laso sa kawalan ng somatic abnormalities ng pag-unlad. Mixed form na panloob na mga tampok ng kawalaan ng simetrya gonads (undifferentiated sumadsad sa isang tabi at testicular tumor o - tapat; walang gonad sa isang kamay at ang tumor, o isang testicular cord - kabaligtaran). Gayunpaman, sa mga nakaraang taon sa mga banyagang panitikan ay nagiging karaniwan division XY-gonadal (maliban para sa Turner syndrome) upang makumpleto at hindi kumpletong anyo (kumpleto at bahagyang gonadal dysgenesis). Ang diskarte na ito emphasizes ang katotohanan na ang lahat ng mga uri ng dysgenesis ng sekswal na mga glandula ay kumakatawan sa iba't ibang mga link ng parehong pathogenetic mekanismo ng sekswal na pagkita ng kaibhan disorder. Kaya, ang patolohiya na ito ay itinuturing na isang sakit, iyon ay, iba't ibang mga variant ng 46, XU-gonadal dysgenesis.

Mga sanhi at pathogenesis ng naantalang pagdadalaga

Form ng konstitusyon

Ang konstitusyunal na pagkaantala ng pagbibinata, bilang panuntunan, ay namamana. Nagtatalaga sa pagbuo nitong syndrome nagiging sanhi ng etiological mga kadahilanan na humantong sa huling bahagi ng pag-activate ng hypothalamic-pitiyuwitari function at pagbawalan ang pagtatago ng hypothalamic GnRH pulse). Ang mga pathogenetic mekanismo ng kanilang mga epekto ay mananatiling hindi maliwanag. Maraming mga pag-aaral ay nakatuon sa pag-aaral ng monoamine control ng hypothalamic-pituitary function sa mga batang may delayed puberty. May Nakitang isang pangkalahatang trend sa pagbabago ng catecholamine antas: pagbabawas ng mga antas ng norepinephrine at epinephrine, at ang pagtaas ng konsentrasyon ng serotonin. Ang isa pang dahilan para sa dapat delay pagbibinata - functional hyperprolactinemia, na kung saan ay maaaring nauugnay sa isang pagbabawas ng dopaminergic tono, na kung saan ay humahantong sa isang pagbawas sa pagtatago ng parehong pulse gonadotrophins at paglago hormone.

Pagkaantala sa pagbibinata sa hypogonadotropic hypogonadism (central genesis)

Ang pagkaantala sa pagbibinata na may hypogonadotropic hypogonadism ay batay sa isang kakulangan ng gonadotropin hormone secretion bilang isang resulta ng congenital o nakuha na disorder ng CNS.

Mga sanhi at pathogenesis ng naantalang pagdadalaga

Mga sintomas ng pagkaantala sa pagbibinata

Ang mga pangunahing palatandaan ng pagkaantala sa pagbibinata sa mga batang babae sa background ng hypophunction ng mga sentral na bahagi ng regulasyon sistema ng reproduktibo (sentral na anyo ng pagdadalang-tao ng pagkaantala):

• kawalan o pag-unlad ng pangalawang sekswal na katangian sa edad na 13-14;
• kawalan ng regla sa edad na 15-16 taon;
• hypoplasia ng panlabas at panloob na mga bahagi ng genital na may kumbinasyon sa paglago ng paglago.

Ang kumbinasyon ng mga katangian na may hypoestrogenism binibigkas deficit sa timbang sa katawan, nabawasan paningin, kapansanan sa thermoregulation o prolonged sakit sa ulo ng iba pang mga manifestations ng neurological disorder ay maaaring magpahiwatig ng isang paglabag sa gitnang mekanismo regulasyon.

Mga sintomas ng pagkaantala sa pagbibinata

Diagnosis ng pagkaantala sa pagbibinata

Alamin ang pagkakaroon ng stigma ng namamana at congenital syndromes at mga kakaibang uri ng pagbibinata ng parehong mga magulang at mga kamag-anak (ako at II degree ng pagkakamag-anak). Dapat na kolektahin ang family history sa pakikipag-usap sa mga kamag-anak ng pasyente, lalo na sa ina. Tayahin ang mga katangian ng pag-unlad ng intrauterine, ang panahon ng bagong panganak, ang rate ng paglago at pag-unlad ng psychosomatic; alamin ang mga kondisyon ng pamumuhay at mga tampok ng nutrisyon ng batang babae mula sa sandali ng kapanganakan, ang data sa pisikal, sikolohikal at emosyonal na mga nagawa; tukuyin ang edad at likas na katangian ng mga operasyon, ang kurso at paggamot ng mga sakit na dala sa mga taon ng buhay. Ang partikular na pansin ay dapat bayaran sa impormasyon tungkol sa pagkakaroon ng kawalan ng katabaan at endocrine disease sa mga kamag-anak. Pati na rin ang mga nakakahawang at somatic sakit sa bata sa unang taon ng buhay, CNS disorder, traumatiko utak pinsala pati na rin ang pagkakaroon ng mga batang babae ang mga kondisyon at sakit makabuluhang pinatataas ang posibilidad ng mahinang pagbabala ibalik ang reproductive function. Karamihan sa mga batang babae na may isang pamilya na form ng naantala pagbibinata ay may kasaysayan ng menarche mula sa kanilang ina at iba pang mga malapit na kamag-anak at maantala at naantala sekswal na pilosis o pag-unlad ng panlabas na genitalia sa mga ama. Sa mga pasyente na may sindrom ng Callman, dapat na clarified ang pagkakaroon ng mga kamag-anak na may nabawasan na pang-amoy o kumpletong anosmia.

Diagnosis ng pagkaantala sa pagbibinata

Paggamot ng pagkaantala sa pagbibinata

• Pag-iwas sa pagkasira ng dysgenetic gonads na matatagpuan sa lukab ng tiyan.
• Pagbibigay-sigla sa pag-unlad ng pubertal paglago sa mga pasyente na may paglago pagpaparahan.
• Pagpapalit ng kakulangan ng mga babaeng sex hormones.
• Pagbibigay-sigla at pagpapanatili ng pag-unlad ng sekundaryong sekswal na katangian para sa pagbuo ng isang babae figure.
• Pag-activate ng mga proseso ng osteosynthesis.
• Pag-iwas sa mga posibleng talamak at talamak na sikolohikal at panlipunang mga problema.
• Pag-iwas sa kawalan ng katabaan at paghahanda para sa pagpaparami sa pamamagitan ng extracorporeal pagpapabunga ng itlog ng donor at embryo transfer.

Paggamot ng pagkaantala sa pagbibinata

Pagtataya

Ang pagbabala ng pagkamayabong sa mga pasyente na may isang konstitusyunal na anyo ng naantala na pagbibinata ay kanais-nais.

Sa hypogonadotropic hypogonadism, at hindi epektibo therapy na binubuo ng isa-isa napiling antihomotoxical droga o gamot na mapabuti ang CNS function, fertility ay maaaring pansamantalang hindi naibalik sa pamamagitan ng exogenous pangangasiwa ng analogues ng LH at FSH (kapag sekundaryong hypogonadism) at GnRH analogues sa tsirhoralnom mode (tertiary hypogonadism).

Pag-iwas

Ang data na nagpapatunay sa pagkakaroon ng mga nabuo na hakbang upang pigilan ang pagkaantala ng pagbibinata sa mga batang babae ay wala. Kapag ang mga pangunahing porma ng sakit, dahil sa kakulangan sa nutrisyon o hindi sapat na pisikal na pagsusumikap, ipinapayong obserbahan ang gawain at pahinga na rehimen laban sa background ng makatuwiran na nutrisyon bago ang pagsisimula ng pagbibinata. Sa mga pamilyang may mga konstitusyunal na paraan ng pagkaantala sa pagdadalaga, kinakailangan na obserbahan ang endocrinologist at ginekologiko mula sa pagkabata. Sa pamamagitan ng dysgenesis ng gonads at testicles, ang pag-iwas ay hindi umiiral.

[1], [2], [3], [4], [5]