Naantala ang pagdadalaga sa mga bata

Ang pagkaantala ng pagdadalaga ay ang kawalan ng pagpapalaki ng suso sa mga batang babae na umabot na sa edad na 13, o ang kawalan ng pangalawang sekswal na katangian sa mga tuntunin na lumalampas sa pinakamataas na limitasyon ng pamantayan ng edad ng 2.5 na karaniwang paglihis. Ang pagkaantala ng pagdadalaga ay itinuturing din na kawalan ng menarche sa edad na 15.5-16 na taon, pagtigil ng pag-unlad ng pangalawang sekswal na katangian ng higit sa 18 buwan, pagkaantala ng menarche sa loob ng 5 taon o higit pa pagkatapos ng napapanahong pagsisimula ng paglaki ng dibdib. Dapat pansinin na ang hitsura ng sekswal na buhok (pubic at axillary) ay hindi dapat ituring na tanda ng pagdadalaga.

ICD-10 code

• E30.0 Naantala ang pagdadalaga.
• E30.9 Disorder ng pagdadalaga, hindi natukoy.
• E45 Naantala ang pagdadalaga dahil sa kakulangan sa protina-enerhiya.
• E23.0 Hypopituitarism (hypogonadotropic hypogonadism, isolated gonadotropin deficiency, Kallmann syndrome, panhypopituitarism, pituitary cachexia, pituitary insufficiency NEC).
• E23.1 Ang hypopituitarism na dulot ng droga.
• E23.3 Hypothalamic dysfunction, hindi inuri sa ibang lugar.
• E89.3 Hypopituitarism kasunod ng mga medikal na pamamaraan.
• E89.4 Ovarian failure kasunod ng mga medikal na pamamaraan.
• N91.0 Pangunahing amenorrhea (mga iregularidad sa regla sa panahon ng pagdadalaga).
• E28.3 Pangunahing ovarian failure (mababang estrogen, persistent ovarian syndrome).
• Q50.0 Congenital absence of ovaries (maliban sa Turner syndrome).
• E34.5 Testicular feminization syndrome, androgen resistance syndrome.
• Q56.0 Hermaphroditism, hindi inuri sa ibang lugar (sex gland na naglalaman ng mga bahagi ng tissue ng obaryo at testicle - ovotestis).
• Q87.1 Syndrome ng congenital anomalya na kadalasang nailalarawan ng dwarfism (Russell syndrome).
• Q96 Turner syndrome at mga variant nito.
• Q96.0 Karyotype 45.ХО.
• Q96.1 Karyotype 46.X iso (Xq).
• Q96.0 Karyotype 46.X na may abnormal na sex chromosome maliban sa iso (Xq).
• Q96.3 Mosaicism 45.X/46.XX o XY.
• Q96.4 Mosaicism 45,X/ibang (mga) cell line na may abnormal na sex chromosome.
• Q96.8 Iba pang mga variant ng Turner syndrome.
• Q97 Iba pang mga abnormalidad ng sex chromosome at female phenotype, na hindi inuri sa ibang lugar (kabilang ang babaeng may karyotype 46.XY).
• Q99.0 Mosaic (chimera) 46XX/46XY, totoong hermaphrodite.
• Q99.1 46XX - totoong hermaphrodite (may streak gonads, 46XY na may streak gonads, purong gonadal dysgenesis - Swyer syndrome).

Epidemiology

Sa mga puting populasyon, humigit-kumulang 2-3% ng 12-taong-gulang na batang babae at 0.4% ng 13-taong-gulang na batang babae ay walang mga palatandaan ng pagdadalaga. Ang pangunahing sanhi ng pagkaantala ng pagbibinata ay kakulangan ng gonadal (48.5%), hindi gaanong karaniwan ay hypothalamic insufficiency (29%), enzymatic defect ng hormone synthesis (15%), nakahiwalay na kakulangan ng anterior pituitary gland (4%), pituitary tumor (0.5%), kung saan 85% ay prolactinomas. Ang insidente ng gonadal dysgenesis na may karyotype 46.XY (Swyer syndrome) ay 1 sa 100,000 bagong panganak na batang babae.

Screening

Bilang bahagi ng neonatal screening - pagtukoy ng sex chromatin sa lahat ng bagong silang (laboratory confirmation ng sex ng bata). Ang pagsubaybay sa dynamics ng paglago ay kinakailangan sa mga batang babae na may mga palatandaan ng congenital syndromes para sa napapanahong pagwawasto ng rate ng pagdadalaga.

Sa panahon ng paggamot ng naantalang pagbibinata, kinakailangan upang matukoy ang taunang dinamika ng paglago ng mga batang babae, ang kanilang pagdadalaga, edad ng buto, ang antas ng gonadotropin (LH at FSH) at estradiol sa venous blood.

Pag-uuri ng naantalang pagdadalaga

Sa kasalukuyan, isinasaalang-alang ang antas ng pinsala sa reproductive system, tatlong anyo ng pagkaantala ng pagdadalaga ay nakikilala.

Ang konstitusyonal na anyo ng pagkaantala ng pagdadalaga ay ipinahayag sa pagkaantala sa paglaki ng mga glandula ng mammary at ang kawalan ng menarche sa isang somatically malusog na batang babae na may edad na 13 taong gulang, na may katumbas na lag sa pisikal (haba at timbang ng katawan) at biological (edad ng buto) na pag-unlad.

Ang hypogonadotropic hypogonadism ay isang pagkaantala sa pagdadalaga na sanhi ng isang malinaw na kakulangan sa synthesis ng gonadotropic hormones dahil sa aplasia o hypoplasia, pinsala, namamana, sporadic o functional insufficiency ng hypothalamus at pituitary gland.

Ang hypergonadotropic hypogonadism ay isang pagkaantala sa pagdadalaga na sanhi ng congenital o nakuha na kakulangan ng pagtatago ng mga hormone ng sex gland. Ang mga congenital form ay dysgenesis o agenesis ng ovaries o testicles. Mayroong dalawang anyo ng ovarian dysgenesis: tipikal - Turner syndrome (sa ating bansa, Shereshevsky-Turner syndrome) at "purong" na may karyotype na 46.XX; at tatlong anyo ng testicular dysgenesis: tipikal (45.XO / 46.XY), "pure" (Swyer syndrome) at halo-halong, o asymmetric. Sa tipikal na anyo, ang mga pasyente ay may maraming stigmas ng embryogenesis, katangian ng Turner syndrome. Ang "purong anyo" ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga gonad na hugis laso sa kawalan ng mga anomalya sa pag-unlad ng somatic. Ang halo-halong anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalaan ng simetrya sa pag-unlad ng mga panloob na gonad (isang undifferentiated cord sa isang gilid at isang testicle o tumor sa kabilang panig; kawalan ng isang gonad sa isang gilid at isang tumor, cord o testicle sa kabaligtaran). Gayunpaman, sa mga nagdaang taon, sa dayuhang panitikan, ang paghahati ng XY dysgenesis (maliban sa Turner syndrome) sa kumpleto at hindi kumpletong mga anyo (kumpleto at bahagyang gonadal dysgenesis) ay naging mas karaniwan. Ang ganitong diskarte ay binibigyang diin ang katotohanan na ang lahat ng mga uri ng dysgenesis ng gonads ay magkakaibang mga link sa isang pathogenetic na mekanismo ng paglabag sa sekswal na pagkita ng kaibhan. Kaya, ang patolohiya na ito ay itinuturing na isang sakit, iyon ay, iba't ibang mga variant ng XY gonadal dysgenesis.

Mga sanhi at pathogenesis ng pagkaantala ng pagdadalaga

Konstitusyonal na anyo

Ang pagkaantala sa konstitusyon ng pagdadalaga ay karaniwang namamana. Ang pag-unlad ng sindrom na ito ay sanhi ng mga etiologic na kadahilanan na humahantong sa late activation ng hypothalamic-pituitary function at sugpuin ang pulsatile na pagtatago ng hypothalamic GnRH). Ang mga pathogenetic na mekanismo ng kanilang pagkilos ay nananatiling hindi malinaw. Maraming mga pag-aaral ang nakatuon sa pag-aaral ng monoamine control ng hypothalamic-pituitary function sa mga batang may naantalang pagbibinata. Ang isang pangkalahatang kalakaran sa mga pagbabago sa mga antas ng catecholamine ay natagpuan: isang pagbaba sa mga antas ng norepinephrine at adrenaline at isang pagtaas sa konsentrasyon ng serotonin. Ang isa pang dahilan ng pagkaantala ng pagdadalaga ay ang functional hyperprolactinemia, na maaaring nauugnay sa pagbaba ng dopaminergic tone, na humahantong sa pagbaba sa pulsatile secretion ng parehong gonadotropic hormones at growth hormone.

Naantala ang pagdadalaga sa hypogonadotropic hypogonadism (central genesis)

Ang batayan ng pagkaantala ng pagbibinata sa hypogonadotropic hypogonadism ay isang kakulangan sa pagtatago ng gonadotropic hormones bilang resulta ng congenital o nakuha na mga karamdaman ng central nervous system.

Mga sanhi at pathogenesis ng pagkaantala ng pagdadalaga

Sintomas ng Delayed Puberty

Ang mga pangunahing palatandaan ng pagkaantala ng pagdadalaga sa mga batang babae laban sa background ng hypofunction ng mga sentral na departamento ng regulasyon ng reproductive system (sentral na anyo ng naantalang pagbibinata):

• kawalan o hindi pag-unlad ng pangalawang sekswal na katangian sa edad na 13-14 taon;
• kawalan ng regla sa edad na 15-16 taon;
• hypoplasia ng panlabas at panloob na genitalia na sinamahan ng pagpapahinto ng paglaki.

Ang kumbinasyon ng mga nakalistang palatandaan ng hypoestrogenism na may binibigkas na kakulangan sa timbang ng katawan, nabawasan ang paningin, may kapansanan sa thermoregulation, matagal na pananakit ng ulo o iba pang mga pagpapakita ng neurological pathology ay maaaring magpahiwatig ng isang paglabag sa mga sentral na mekanismo ng regulasyon.

Sintomas ng Delayed Puberty

Diagnosis ng naantalang pagbibinata

Ang pagkakaroon ng mga stigmas ng hereditary at congenital syndromes at ang mga katangian ng pagdadalaga ng parehong mga magulang at mga kagyat na kamag-anak (I at II degree ng pagkakamag-anak) ay tinutukoy. Ang family history ay dapat kolektahin sa panahon ng pakikipag-usap sa mga kamag-anak ng pasyente, lalo na sa ina. Ang mga katangian ng pag-unlad ng intrauterine, ang kurso ng panahon ng neonatal, mga rate ng paglago at pag-unlad ng psychosomatic ay tinasa; ang mga kondisyon ng pamumuhay at nutritional na katangian ng batang babae mula sa sandali ng kapanganakan, ang data sa pisikal, sikolohikal at emosyonal na stress ay tinutukoy; ang edad at likas na katangian ng mga operasyon, ang kurso at paggamot ng mga sakit na dinaranas ng mga taon ng buhay ay tinukoy. Ang partikular na atensyon ay dapat bayaran sa impormasyon tungkol sa pagkakaroon ng kawalan ng katabaan at mga sakit na endocrine sa mga kamag-anak, pati na rin ang mga nakakahawang sakit at somatic na sakit sa isang bata sa unang taon ng buhay, mga sakit sa gitnang sistema ng nerbiyos, mga traumatikong pinsala sa utak, dahil ang pagkakaroon ng mga kundisyong ito at sakit sa mga batang babae ay makabuluhang pinatataas ang posibilidad ng isang hindi kanais-nais na pagbabala para sa pagpapanumbalik ng paggana ng reproductive system. Karamihan sa mga batang babae na may familial delayed puberty ay may kasaysayan ng late menarche sa ina at iba pang malalapit na babaeng kamag-anak at naantala at naantala ang sekswal na paglaki ng buhok o panlabas na genital development sa mga ama. Sa mga pasyente na may Kallmann syndrome, ang pagkakaroon ng mga kamag-anak na may nabawasan na pag-andar ng olpaktoryo o kumpletong anosmia ay dapat na linawin.

Diagnosis ng naantalang pagbibinata

Paggamot ng naantalang pagdadalaga

• Pag-iwas sa malignancy ng dysgenetic gonads na matatagpuan sa cavity ng tiyan.
• Pagpapasigla ng pubertal growth spurt sa mga pasyenteng may growth retardation.
• Ang muling pagdadagdag ng kakulangan ng mga babaeng sex hormone.
• Pagpapasigla at pagpapanatili ng pagbuo ng pangalawang sekswal na mga katangian upang mabuo ang babaeng pigura.
• Pag-activate ng mga proseso ng osteosynthesis.
• Pag-iwas sa posibleng talamak at talamak na sikolohikal at panlipunang problema.
• Pag-iwas sa pagkabaog at paghahanda para sa panganganak sa pamamagitan ng in vitro fertilization ng donor egg at embryo transfer.

Paggamot ng naantalang pagdadalaga

Pagtataya

Ang fertility prognosis sa mga pasyente na may constitutional delayed puberty ay paborable.

Sa hypogonadotropic hypogonadism at hindi epektibong therapy na binubuo ng mga indibidwal na napiling antihomotoxic na gamot o mga gamot na nagpapabuti sa CNS function, ang pagkamayabong ay maaaring pansamantalang maibalik sa pamamagitan ng exogenous administration ng LH at FSH analogues (sa pangalawang hypogonadism) at GnRH analogues sa isang circulatory regimen (sa tertiary hypogonadism).

Pag-iwas

Walang data na nagpapatunay sa pagkakaroon ng mga binuo na hakbang upang maiwasan ang pagkaantala ng pagdadalaga sa mga batang babae. Sa mga gitnang anyo ng sakit na sanhi ng kakulangan sa nutrisyon o hindi sapat na pisikal na aktibidad, ipinapayong sundin ang isang regimen sa trabaho at pahinga laban sa background ng nakapangangatwiran na nutrisyon bago ang pagsisimula ng pagbibinata. Sa mga pamilyang may konstitusyonal na anyo ng pagkaantala ng pagdadalaga, ang pagmamasid ng isang endocrinologist at gynecologist ay kinakailangan mula pagkabata. Walang pag-iwas para sa gonadal at testicular dysgenesis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]