Paggamot ng sakit na von Willebrand

Tulad ng anumang namamana sakit, hindi mo maaaring gamutin Willebrand ng sakit; Ang paggamot o pag-iwas lamang ng mga manifestations ng sakit ay posible.

Ang partikular na haemostatic effect (von Willebrand factor concentrates, desmopressin).

Ang mga paghahanda sa VWF ay ipinahiwatig para sa uri 3 at malubhang kurso ng iba pang mga uri ng sakit na Willebrand.

Panimula FFP sa von Willebrand sakit na may haemostatic layunin ay hindi makatuwiran dahil sa relatibong mababa ang konsentrasyon ng von Willebrand kadahilanan sa ito. Ang dugo clotting factor VIII (cryoprecipitate) ay naglalaman ng 10 beses ang von Willebrand na kadahilanan sa bawat yunit ng yunit. Ang mga pagkukulang nito ay isang mataas na peligro ng impeksiyon sa mga impeksyon ng dugo sa pagsasalin ng dugo at ang nilalaman ng isang malaking bilang ng mga sangkap ng ballast, kabilang ang mga binibigkas na aktibidad na immunogenic. Samakatuwid, sa kabila ng mababang presyo, ang paggamit nito ay hindi makatwiran.

Ang pinaka-epektibong paggamit ng purified virus-inactivated concentrates (kadahilanan ng pagbuo ng dugo VIII + von Willebrand factor).

Desmopressin

Gawa ng tao analog ng antidiuretic hormone vasopressin - 1-desamino-8-D-arginine vasopressin (desmopressin) stimulates ang release ng vWF mula sa depot, na humahantong sa isang pagtaas sa konsentrasyon kadahilanan sa plasma ng dugo. Ang pinaka-epektibong paggamit ng desmopressin sa uri 1 ng sakit na Willebrand, ngunit ang epekto ay posible rin sa uri 2A. Ang gamot ay ibinibigay nang 1 beses bawat araw intravenously sa isang dosis ng 0.3 mcg / kg per 50-100 ML ng isotonic solusyon ng sosa klorido para sa 20-30 minuto, o subcutaneously sa parehong dosis ng walang pagbabanto. May mga metered sprays na naglalaman ng highly concentrated desmopressin para sa intranasal administration sa isang dosis na 150-300 μg. Matagal na paggamit (para sa ilang araw sa isang hilera) ay humahantong sa pagbuo ng tachyphylaxis dahil sa pag-ubos ng von Willebrand factor sa depot. Huwag magrekomenda ng paggamit sa mga bata sa ilalim ng 3 taon.

Antifibrinolytics

Ang Aminocaproic acid ay ibinibigay sa intravenously drip mula sa pagkalkula ng 100 mg / kg sa unang oras, pagkatapos ay 30 mg / kg kada oras. Ang maximum na araw-araw na dosis ay 18 g. Maaari mo itong dalhin sa loob. Tranexamic acid maaaring ay dadalhin pasalita o intravenously sa isang dosis ng 20-25 mg / kg bawat 8-12 na oras Indications :. May isang ina dumudugo, dumudugo ng mauhog membranes ng bibig lukab, ilong at gastrointestinal dumudugo. Ang tranexamic acid ay ginagamit, bilang isang panuntunan, kasama ang partikular na paggamot sa hemostatic, ngunit sa mga banayad na kaso - ang pangunahing gamot.

Sa pagdurugo mula sa ihi, ang paggamit ng mga antifibrinolytic na gamot ay katangi-tangi na kontraindikado dahil sa panganib ng pagkuha sa mga clots ng dugo sa urinary tract.

Mga lokal na haemostatic na paghahanda

Ang lokal na haemostatic na paghahanda, - fibrin kola, aminomethylbenzoic acid (hemostatic sponge na may ambene) at iba pa, ay ipinapakita sa operative treatment at sa dental practice. Ang etamsylate (dicinone) ay ginagamit bilang isang karagdagang haemostatic na gamot para sa kaginhawaan ng pagdurugo ng iba't ibang etiologies, kadalasang epektibo para sa pag-iwas sa ilong pagdurugo. Ang gamot ay ibinibigay nang parenterally sa isang dosis ng 3-5 mg / kg 3 beses sa isang araw. Sa pangangasiwa ng enteral, ang dosis ay maaaring tumaas ng isang factor ng 1.5-2.

Mga komplikasyon ng paggamot para sa sakit na von Willebrand

Ang pagpapakilala ng von Willebrand na kadahilanan para sa layunin ng hemostasis sa mga pasyente na may uri 3 Willebrand sakit sa 10-15% ng mga kaso ay nagiging sanhi ng pagbuo ng isang inhibitor (pagharang antibodies). Sa isang inhibitor, ang pagpapakilala ng von Willebrand factor concentrates ay kontraindikado dahil sa panganib ng postinfusion anaphylactic reaksyon.

Para sa hemostasis, posibleng gamitin ang recombinant activate factor VII concentrate (eptactog alpha activate, NovoSeven) sa isang average na dosis ng 90 mcg / kg bawat 2-4 h hanggang sa paghinto ng pagdurugo. Ang paggamit ng mga antifibrinolytic agent at mga epekto na naglalayong alisin ang inhibitor (paggamit ng hormones, plasmapheresis, intravenous immunoglobulin, atbp.) Ay ipinapakita.

Paggamot ng sakit na von Willebrand na nakuha

Mga sintomas na epekto at / o pag-iwas sa pagdurugo. Sa ilang mga kaso, ang paggamit ng desmopressin at concentrate factor VIII + von Willebrand factor (coagulation factor VIII + von Willebrand factor) ay epektibo. Posibleng gumamit ng isang anti-inhibitory coagulant complex (Feiba Tim 4 Immuno) at eptacog [alpha activated] (NovoSeven). Ang paggamot sa pathogenetic ay kinabibilangan ng nakakaapekto sa nakasanayang sakit.

Ang mga inirerekomendang dosis ng von Willebrand paghahanda kadahilanan para sa ilang mga klinikal na sitwasyon sa mga bata

Pattern ng pagdurugo	Dosis, ME / kg	Bilang ng mga entry	Kinakailangang antas sa plasma ng dugo
Malaking operasyon, adenotonzillotomii (pag-iwas sa pagdurugo)	50-70	Isang beses sa isang araw	> 50% bago magsimula ang pag-aayos
Maliit na operasyon ng kirurhiko (dumudugo prophylaxis)	30-60	Isang beses sa isang araw	> 30-50% bago magsimula ang pagkumpuni
Maliit na operasyon ng kirurhiko (dumudugo prophylaxis)	30-60	Isang beses sa isang araw	> 30-50% 2-3 araw
Uterine dumudugo	50-80	Isang beses sa isang araw	> 50% bago matapos ang pagwawakas
Pagdurugo ng ilong	30-60	Minsan	> 30-50%