Paggamot ng Willebrand's disease

Tulad ng anumang namamana na sakit, ang sakit na von Willebrand ay hindi mapapagaling; tanging paggamot o pag-iwas sa mga pagpapakita ng sakit ang posible.

Tukoy na hemostatic effect (von Willebrand factor concentrates, desmopressin).

Ang mga paghahanda ng Von Willebrand factor ay ipinahiwatig para sa uri 3 at malubhang iba pang uri ng sakit na von Willebrand.

Ang pagpapakilala ng FFP sa von Willebrand disease para sa hemostatic na layunin ay hindi makatwiran dahil sa medyo mababang konsentrasyon ng von Willebrand factor dito. Ang blood coagulation factor VIII (cryoprecipitate) ay naglalaman ng 10 beses na mas von Willebrand factor sa bawat unit volume. Ang mga disadvantage nito ay isang mataas na panganib ng impeksyon sa mga impeksyon sa pagsasalin ng dugo at ang nilalaman ng isang malaking bilang ng mga ballast substance, kabilang ang mga may binibigkas na aktibidad na immunogenic. Samakatuwid, sa kabila ng mababang presyo, ang paggamit nito ay hindi makatwiran.

Ang pinaka-epektibo ay ang paggamit ng purified virus-inactivated concentrates (blood coagulation factor VIII + von Willebrand factor).

Desmopressin

Ang isang sintetikong analogue ng antidiuretic hormone vasopressin - 1-deamino-8-D-arginine vasopressin (desmopressin) ay nagpapasigla sa pagpapalabas ng von Willebrand factor mula sa depot, na humahantong sa isang pagtaas sa konsentrasyon ng kadahilanan sa plasma ng dugo. Ang desmopressin ay pinaka-epektibo sa type 1 von Willebrand disease, ngunit posible rin ang epekto sa type 2A. Ang gamot ay pinangangasiwaan isang beses sa isang araw intravenously sa pamamagitan ng pagtulo sa isang dosis ng 0.3 mcg / kg sa 50-100 ml ng isotonic sodium chloride solution para sa 20-30 minuto, o subcutaneously sa parehong dosis nang walang pagbabanto. May mga metered spray na naglalaman ng mataas na puro desmopressin para sa intranasal administration sa isang dosis na 150-300 mcg. Ang pangmatagalang paggamit (para sa ilang magkakasunod na araw) ay humahantong sa pagbuo ng tachyphylaxis dahil sa pagkaubos ng von Willebrand factor sa depot. Hindi inirerekomenda para gamitin sa mga batang wala pang 3 taong gulang.

Antifibrinolytics

Ang Aminocaproic acid ay ibinibigay sa intravenously sa pamamagitan ng drip sa bilis na 100 mg/kg sa unang oras, pagkatapos ay 30 mg/kg kada oras. Ang maximum na pang-araw-araw na dosis ay 18 g. Maaari itong kunin nang pasalita. Ang tranexamic acid ay maaaring inumin nang pasalita o intravenously sa pamamagitan ng pagtulo sa isang dosis na 20-25 mg/kg bawat 8-12 oras. Mga pahiwatig para sa paggamit: pagdurugo ng may isang ina, pagdurugo mula sa mauhog lamad ng oral cavity, pagdurugo ng ilong at gastrointestinal. Ang tranexamic acid ay ginagamit, bilang isang panuntunan, kasama ng tiyak na hemostatic na paggamot, ngunit sa mga banayad na kaso - bilang pangunahing gamot.

Sa kaso ng pagdurugo ng ihi, ang paggamit ng antifibrinolytics ay mahigpit na kontraindikado dahil sa panganib ng pagbara ng daanan ng ihi ng mga namuong dugo.

Mga lokal na hemostatic na gamot

Ang mga lokal na hemostatic na gamot - fibrin glue, aminomethylbenzoic acid (hemostatic sponge na may amben) at iba pa - ay ipinahiwatig para sa surgical treatment at sa dental practice. Ang Etamsylate (dicynone) ay ginagamit bilang karagdagang hemostatic na gamot upang ihinto ang pagdurugo ng iba't ibang etiologies, kadalasang epektibo para maiwasan ang pagdurugo ng ilong. Ang gamot ay pinangangasiwaan nang parenteral sa isang dosis na 3-5 mg / kg 3 beses sa isang araw. Kapag kinuha enterally, ang dosis ay maaaring tumaas ng 1.5-2 beses.

Mga komplikasyon ng paggamot sa sakit na von Willebrand

Ang pagpapakilala ng von Willebrand factor para sa layunin ng hemostasis sa mga pasyente na may type 3 von Willebrand disease ay nagiging sanhi ng pagbuo ng isang inhibitor (pagharang ng mga antibodies) sa 10-15% ng mga kaso. Sa kaso ng isang inhibitor, ang pagpapakilala ng von Willebrand factor concentrates ay kontraindikado dahil sa panganib na magkaroon ng post-infusion anaphylactic reactions.

Para sa hemostasis, posibleng gumamit ng recombinant activated concentrate ng factor VII (Eptacog alpha activated, NovoSeven) sa average na dosis na 90 mcg/kg tuwing 2-4 na oras hanggang sa tumigil ang pagdurugo. Ang paggamit ng antifibrinolytics at mga epekto na naglalayong alisin ang inhibitor (paggamit ng mga hormone, plasmapheresis, intravenous administration ng immunoglobulin, atbp.) Ay ipinahiwatig.

Paggamot ng nakuhang sakit na von Willebrand

Symptomatic na paggamot at/o pag-iwas sa pagdurugo. Sa ilang mga kaso, ang desmopressin at factor VIII concentrate + von Willebrand factor (blood coagulation factor VIII + von Willebrand factor) ay epektibo. Maaaring gumamit ng anti-inhibitor coagulant complex (Feiba Team 4 Immuno) at eptacog [alpha activated] (NovoSeven). Kasama sa pathogenetic na paggamot ang paggamot sa pinagbabatayang sakit.

Mga Inirerekomendang Dosis ng Von Willebrand Factor Preparations para sa Mga Piling Klinikal na Sitwasyon sa Mga Bata

Kalikasan ng pagdurugo	Dosis, IU/kg	Bilang ng mga entry	Kinakailangang antas ng plasma
Mga pangunahing operasyon, adenotonsillotomies (pag-iwas sa pagdurugo)	50-70	Isang beses sa isang araw	>50% bago ang reparasyon
Minor surgical interventions (pag-iwas sa pagdurugo)	30-60	Isang beses sa isang araw	>30-50% bago ang reparasyon
Minor surgical interventions (pag-iwas sa pagdurugo)	30-60	Isang beses sa isang araw	>30-50% 2-3 araw
Pagdurugo ng matris	50-80	Isang beses sa isang araw	>50% bago ang pagwawakas
Nosebleed	30-60	Isang beses	>30-50%