Paggamot ng sideroblastic anemias

Paggamot ng sideroachrestic anemias

Paggamot ng mga pasyente na may namamana na sideroachrestic anemia

1. Bitamina B _{6 sa malalaking dosis - 4-8 ml ng 5% na solusyon bawat araw intramuscularly. Kung walang epekto, ang coenzyme ng bitamina B12} - pyridoxal phosphate ay ipinahiwatig. Ang pang-araw-araw na dosis ng gamot ay 80-120 mg kapag iniinom nang pasalita.
2. Desferal (upang itali at alisin ang bakal mula sa katawan) - 10 mg/kg/araw sa buwanang kurso 3-6 beses sa isang taon.

Paggamot sa mga pasyenteng may nakuhang sideroachrestic anemia na sanhi ng pagkalasing sa tingga

1. Kilalanin at alisin ang pinagmulan ng tingga. Hanggang sa tuluyang maalis ang pinagmumulan ng tingga, hindi dapat nasa bahay ang bata. Ang panganib ng nakakalason na pagkakalantad ay tumataas kahit na ang bata ay natutulog lamang sa bahay. Ang basang paglilinis at pag-vacuum ay kinakailangan upang maalis ang alikabok ng tingga.
2. Upang mabayaran ang kakulangan sa iron at bawasan ang pagsipsip ng lead, ang mga paghahanda ng bakal (6 mg/kg/araw ng elemental na bakal) ay inireseta nang pasalita. Ang tagal ng kurso ay 1 buwan o hanggang sa ma-normalize ang antas ng erythrocyte protoporphyrin.
3. Therapy na may mga complexing agent - EDTA, dimercaprol, penicillamine at succimer.

Ang layunin ng paggamot ay bawasan ang mga antas ng lead sa mga ligtas na antas (mga antas ng dugo na mas mababa sa 15 mcg%) at mga antas ng erythrocyte protoporphyrin sa mga normal na antas (mas mababa sa 35 mcg%).

Mga indikasyon para sa therapy na may mga kumplikadong ahente.

Ang therapy na may mga kumplikadong ahente ay ipinahiwatig sa pagkakaroon ng hindi bababa sa isa sa tatlong mga kondisyon:

1. antas ng lead sa venous blood 50 mcg% sa 2 magkakasunod na sample;
2. ang antas ng lead sa venous blood ay 25-49 mcg%, at ang antas ng erythrocyte protoporphyrin ay 125 mcg%;
3. positibong pagsusuri sa EDTA.

Banayad na pagkalason sa lead (antas ng lead sa dugo 20-35 mcg%)

Ang penicillamine ay inireseta sa isang dosis na 900 mg/ ^m2 /araw sa 2 dosis. Ang penicillamine ay hindi dapat kunin kasama ng mga produkto ng pagawaan ng gatas at paghahanda ng bakal; ang gamot ay kontraindikado sa kaso ng allergy sa penicillins.

Katamtamang pagkalason sa lead (antas ng lead sa dugo 35-45 mcg%)

Ang isang EDTA test ay isinasagawa; kung ang mga resulta ng pagsusuri ay positibo, ang calcium-disodium EDTA ay inireseta sa 1000 mg/m2 ^/ araw intramuscularly kasama ang procaine sa loob ng 3-5 araw. Ang pahinga sa pagitan ng mga kurso sa paggamot ay dapat na hindi bababa sa 48-72 na oras. Ang gamot ay ganap na itinigil kapag ang araw-araw na paglabas ng lead sa ihi ay mas mababa sa 1 μg ng lead bawat 1 mg ng EDTA.

Malubhang pagkalason sa lead na walang encephalopathy (antas ng lead sa dugo na higit sa 45 mcg%)

• Para sa mga antas ng lead na mas mababa sa 80 mcg%: Succimer: 30 mg/kg/araw sa 3 dosis nang pasalita sa loob ng 5 araw, pagkatapos ay 20 mg/kg/araw sa 2 dosis sa loob ng 14 na araw.
• Sa mga antas ng lead na higit sa 80 mcg%: Infusion therapy sa dami na lampas sa 1.5 beses sa physiological fluid na kinakailangan. Dimercaprol sa isang dosis ng 300 mg/m2 ^{intramuscularly}, ang dosis ay nahahati sa 3 iniksyon at pinangangasiwaan sa loob ng 1-3 araw. EDTA sa isang dosis ng 1500 mg/m2 ^/ araw intravenously bilang isang pang-matagalang pagbubuhos o intramuscularly (solong o ang dosis ay hinati at pinangangasiwaan ng 2 beses sa isang araw).

Malubhang pagkalason sa lead na mayencephalopathy

1. Pag-ospital sa intensive care unit.
2. Infusion therapy.

Dimercaprol 600 mg/ ^m2 /araw intramuscularly, hinati ang dosis na ibinibigay 6 beses araw-araw. EDTA 1500 mg/kg/araw bilang intravenous infusion, hinati ang dosis na ibinibigay 3 beses araw-araw.

3. Mga anticonvulsant.

Pagkatapos ng 5-araw na kurso ng paggamot, magpahinga sa loob ng 48 oras, pagkatapos ay ipagpatuloy ang paggamot.

Pagsubaybay sa panahon ng paggamot na may mga complexing agent

Upang masuri ang pagiging epektibo ng paggamot, ang pang-araw-araw na paglabas ng tingga sa ihi ay sinusukat, dahil ang konsentrasyon nito sa dugo ay maaaring mababa sa pagkakaroon ng mga kumplikadong ahente. Ang konsentrasyon ng lead sa dugo ay sinusukat tuwing 48-72 oras sa mga pasyenteng naospital at bawat 2-4 na linggo sa mga outpatient.

Sa panahon ng EDTA therapy, ang pagsubaybay sa mga antas ng urea at calcium sa dugo, mga antas ng lead sa dugo at ihi, at mga pana-panahong pagsusuri sa ihi ay kinakailangan. Kung ang mga palatandaan ng hypocalcemia o renal dysfunction ay lumitaw, ang dosis ng EDTA ay nabawasan o ang gamot ay itinigil, pagkatapos nito ang pag-andar ng bato ay normalize.

Bago at sa panahon ng therapy na may succimer, ang mga biochemical parameter ng function ng atay, urea at creatinine na antas sa dugo ay sinusuri tuwing 5-7 araw.

Sa ika-14 at ika-28 araw pagkatapos makumpleto ang therapy na may mga kumplikadong ahente, ang antas ng tingga sa dugo ay sinusukat.

Mga kahihinatnan ng pagkalason sa tingga

Ang lahat ng bata na nalantad sa lead toxicity ay dapat magkaroon ng pisikal na pagsusuri sa edad na 5 hanggang 6 na taon na kinabibilangan ng pagtatasa ng auditory at visual na perception, gross at fine motor skills, speech comprehension, at kakayahan sa wika.

Pag-iwas sa pagkalason sa tingga

Upang maiwasan ang pagkalason sa tingga, dapat gawin ang pag-iingat sa pagsasaayos ng mga lumang bahay, tulad ng pansamantalang paglilipat ng mga bata. Ang pagsunog at pagbabaon ng lead na pintura ay lalong mapanganib; ito ay dapat na simot off o alisin sa kemikal. Ang pagsubaybay sa kondisyon ng mga tirahan at paghihigpit sa mga sanitary at building code ay binabawasan ang saklaw ng pagkalason.