Disorder ng neuromuscular transmission

Ang pagkagambala ng neuromuscular transmission ay nangyayari dahil sa mga depekto sa postsynaptic receptors (eg, myasthenia) o presynaptic release ng acetylcholine (eg, botulism), pati na rin ang pagkasira ng acetylcholine sa synaptic cleft (epekto ng mga gamot o neurotoxic agent). Ang mga pagbabago sa antas ng kahinaan ng kalamnan at pagkapagod ay tipikal.

Mga sakit kung saan may paglabag sa neuromuscular transmission

Ang Eaton-Lambert syndrome ay bubuo kapag ang paglabas ng acetylcholine mula sa mga dulo ng presynaptic nerve ay may kapansanan.

Ang botulism ay bunga ng kapansanan sa pagpapalabas ng acetylcholine ng presynaptic terminal dahil sa hindi maibabalik na pagbubuklod ng lason na Clostridium botulinum dito. Kasama sa mga sintomas ang matinding panghihina hanggang sa paghinga ng paghinga at mga palatandaan ng tumaas na tono ng nagkakasundo dahil sa pagharang ng aktibidad ng parasympathetic: mydriasis, tuyong bibig, paninigas ng dumi, pagpapanatili ng ihi, tachycardia, na hindi nangyayari sa myasthenia. Ang EMG ay nagpapakita ng katamtamang pagbaba bilang tugon sa mababang dalas (2-3 bawat 1 segundo) na pangangati ng nerbiyos at isang pagtaas bilang tugon na may pagtaas sa dalas ng pangangati (50 imp/s) o pagkatapos ng panandaliang (10 s) na paggana ng kalamnan.

Ang mga gamot o nakakalason na sangkap ay maaaring makapinsala sa paggana ng neuromuscular synapse. Ang mga cholinergic na gamot, organophosphorus insecticides, at karamihan sa mga nerve gas ay humaharang sa neuromuscular transmission sa pamamagitan ng depolarizing ng postsynaptic membrane dahil sa labis na pagkilos ng acetylcholine sa mga receptor nito. Ang resulta ay miosis, bronchorrhea, at mala-myasthenic na panghihina. Binabawasan ng mga aminoglycosides at polypeptide antibiotic ang presynaptic release ng acetylcholine at ang sensitivity ng postsynaptic membrane dito. Sa setting ng latent myasthenia, ang mataas na serum na konsentrasyon ng mga antibiotic na ito ay nagpapalubha sa neuromuscular block.

Ang pangmatagalang paggamot na may penicillamine ay maaaring sinamahan ng isang reversible syndrome na sa klinikal at sa pamamagitan ng EMG ay kahawig ng myasthenia. Ang labis na magnesiyo (antas ng dugo 8-9 mg/dl) ay puno ng pag-unlad ng matinding kahinaan, na kahawig din ng myasthenic syndrome. Kasama sa paggamot ang pag-aalis ng mga nakakalason na epekto, masinsinang pagmamasid at, kung kinakailangan, artipisyal na bentilasyon. Upang mabawasan ang labis na pagtatago ng bronchial, ang atropine 0.4-0.6 mg pasalita 3 beses sa isang araw ay inireseta. Sa kaso ng pagkalason sa organophosphorus insecticides o nerve gas, maaaring kailanganin ang mas mataas na dosis (2-4 mg intravenously sa loob ng 5 min).

Ang stiff-person syndrome ay ang biglaang pagsisimula ng progresibong tigas ng trunk at mga kalamnan ng tiyan, at sa mas mababang lawak, ang mga limbs. Walang iba pang mga abnormalidad, kabilang ang EMG. Ang autoimmune syndrome na ito ay nabubuo bilang isang paraneoplastic syndrome (mas madalas sa dibdib, baga, at rectal cancer at sa Hodgkin's disease). Ang mga autoantibodies laban sa ilang mga protina na nauugnay sa GABA glycine synapses ay pangunahing nakakaapekto sa mga inhibitory neuron ng mga anterior horn ng spinal cord. Ang paggamot ay nagpapakilala. Ang Diazepam ay makabuluhang binabawasan ang tigas ng kalamnan. Ang mga resulta ng plasmapheresis ay magkasalungat.

Ang Isaacs syndrome (mga kasingkahulugan: neuromyotonia, armadillo syndrome) ay nagpapakita ng sarili pangunahin sa pamamagitan ng mga reklamo tungkol sa paggana ng mga limbs. Lumilitaw ang Myokymia - mga fasciculations ng kalamnan na mukhang isang conglomerate ng mga bulate na gumagalaw sa ilalim ng balat. Iba pang mga reklamo: carpopedal spasms, intermittent cramps, nadagdagang pagpapawis at pseudomyotonia (may kapansanan sa pagpapahinga pagkatapos ng malakas na pag-urong ng kalamnan, ngunit walang tipikal para sa totoong myotonia na pagtaas-pagbaba ng EMG). Sa una ay nakakaapekto sa peripheral nerve, dahil ang curare ay nag-aalis ng mga reklamo, at sa ilalim ng pangkalahatang kawalan ng pakiramdam ang mga sintomas ay nagpapatuloy. Hindi alam ang dahilan. Ang carbamazepine o phenytoin ay nagpapababa ng mga reklamo.

[ 1 ], [ 2 ]