Paglabag ng neuromuscular transmission

Ang paglabag sa neuromuscular transmisyon ay dahil sa mga depekto postsynaptic receptor (hal, myasthenia gravis) o presynaptic release ng acetylcholine (hal botulism) pati na rin ang paghahati-hati ng acetylcholine sa synaptic lamat (neurotoxic epekto ng bawal na gamot o droga). Karaniwang pagbabagu-bago sa antas ng kahinaan ng kalamnan at pagkapagod.

Mga karamdaman kung saan may paglabag sa neuromuscular transmission

Ang Eaton-Lambert syndrome ay bubuo kapag ang pagpapalabas ng acetylcholine mula sa presinaptic nerve endings ay may kapansanan.

Botulism - disorder kinahinatnan ang release ng acetylcholine mula sa presynaptic terminal dahil sa hindi maibabalik nagbubuklod ng lason sa kanyang Clostridium botulinum. Kabilang sa mga sintomas binibigkas kahinaan hanggang paghinga disorder at palatandaan ng nadagdagan nagkakasundo tono dahil sa ang pag-block ng parasympathetic aktibidad: mydriasis, tuyong bibig, paninigas ng dumi, ihi pagpapanatili, tachycardia, na hindi mangyayari sa bata. EMG katamtaman pagbabawas sa low-frequency response (2-3 sa 1 segundo) ugat pangangati at paglago bilang tugon sa pagtaas ng dalas pagpapasigla (50 pulses / s) o pagkatapos ng isang maikling (10 s) ng mga matipuno trabaho.

Ang mga gamot o nakakalason na sangkap ay maaaring makagambala sa pag-andar ng neuromuscular synapse. Cholinergic paghahanda, insecticides at organophosphorus kabastusan ahente pinaka block neuromuscular transmisyon, depolarizing postsynaptic lamad dahil sa labis na pagkilos ng acetylcholine sa kanyang receptor. Resulta: miosis, bronchorrhoea, myasthenopodobnaya kahinaan. Aminoglycoside at polypeptide antibiotics bawasan ang presynaptic release ng acetylcholine at pagiging sensitibo sa postsynaptic lamad. Laban sa background ng latent myasthenia gravis, mataas na konsentrasyon ng mga antibiotics na ito sa serum ang nagpapalabas ng neuromuscular block.

Ang matagalang paggamot na may penicillamine ay maaaring sinamahan ng isang baligtaran na syndrome, na clinically at ayon sa EMG ay kahawig ng myasthenia gravis. Ang labis na magnesium (isang antas ng dugo na 8-9 mg / dL) ay puno ng pag-unlad ng malubhang kahinaan, na kahawig din sa myasthenic syndrome. Kasama sa paggamot ang pag-aalis ng mga nakakalason na epekto, masinsinang pagmamanman at, kung kinakailangan, ang mekanikal na bentilasyon. Upang mabawasan ang labis na pagtatago ng bronchial, ang atropine ay iniresetang 0.4-0.6 mg nang pasalita 3 beses / araw. Kapag ang pagkalason sa organophosphorous insecticides o nerve gas ay maaaring mangailangan ng mas mataas na dosis (2-4 mg IV sa 5 minuto).

Ang sindrom ng isang matigas na tao ay isang biglaang hitsura ng progresibong tigas ng mga kalamnan ng puno ng kahoy at tiyan, sa isang mas mababang antas ng mga limbs. Walang iba pang mga abnormalidad, kabilang ang EMG. Ang autoimmune syndrome na ito ay nagiging paraneoplastic (mas madalas na may kanser sa dibdib, baga, tumbong at sakit na Hodgkin). Autoantibodies laban sa ilang mga protina na nauugnay sa GABA glycine synapses, higit sa lahat nakakaapekto sa mga inhibitory neurons ng mga nauuna sungay ng spinal cord. Ang paggamot ay nagpapakilala. Ang Diazepam ay makabuluhang binabawasan ang kalamnan ng kalamnan. Ang mga resulta ng plasmapheresis ay nagkakasalungatan.

Isaacs syndrome (kasingkahulugan: neyromiotoniya, armadilyo syndrome) ipinahayag pangunahin reklamo tungkol sa trabaho ng limbs. May mga myoquima - kalamnan na pang-akit, na mukhang isang kalipunan ng mga uod na lumilipat sa ilalim ng balat. Ibang mga reklamo: karpopedalnye cramps, pasulput-sulpot na cramps, pagpapawis at psevdomiotoniya (may kapansanan sa relaxation pagkatapos ng isang malakas na kalamnan pag-urong, ngunit hindi tipikal ng tunay na myotonia pagtaas - pagbaba sa EMG). Sa una ay nakakaapekto sa mga paligid nerbiyos, tulad ng kyurare relieves mga reklamo, at sa ilalim ng pangkalahatang kawalan ng pakiramdam sintomas magpumilit. Ang dahilan ay hindi kilala. Ang carbamazepine o phenytoin ay bawasan ang mga reklamo.

[1], [2],