Diagnosis ng hypertrophic cardiomyopathy

Ang diagnosis ng hypertrophic cardiomyopathy ay itinatag batay sa family history (mga kaso ng biglaang pagkamatay ng mga kamag-anak sa murang edad), mga reklamo, at mga resulta ng pisikal na pagsusuri. Ang impormasyong nakuha sa pamamagitan ng instrumental na pagsusuri ay napakahalaga para sa pagtatatag ng diagnosis. Ang pinakamahalagang pamamaraan ng diagnostic ay ang ECG, na hindi nawala ang kahalagahan nito kahit na ngayon, at two-dimensional Doppler echocardiography. Sa mga kumplikadong kaso, ang MRI at positron emission tomography ay tumutulong upang magsagawa ng differential diagnostics at linawin ang diagnosis. Maipapayo na suriin ang mga kamag-anak ng pasyente upang matukoy ang mga kaso ng pamilya ng sakit.

Klinikal na pagsusuri

Sa hindi nakahahadlang na anyo ng hypertrophic cardiomyopathy, maaaring walang mga paglihis mula sa pamantayan sa panahon ng pagsusuri, ngunit kung minsan ang isang pagtaas sa tagal ng apical impulse at ang ika-apat na tunog ng puso ay natutukoy.

Sa obstructive form ng hypertrophic cardiomyopathy, ang mga palatandaan ng cardiac pathology ay ipinahayag. Ang pinakamahalaga ay kinabibilangan ng isang pagtaas ng matagal na apical impulse, na sumasakop sa buong systole hanggang sa pangalawang tono (isang tanda ng kaliwang ventricular myocardial hypertrophy), systolic tremor sa kaliwang gilid ng sternum, pulsation ng carotid arteries, isang mabilis na "maalog" na pulso sa panahon ng palpation ng carotid arteries, na dulot ng systolic na mga arterya sa unang bahagi ng systolic na pagpapatalsik, na sanhi ng systolic na mga arterya. murmur naisalokal sa tuktok ng puso at sa ikatlong-ikaapat na intercostal space sa kaliwa sa gilid ng sternum. Ang murmur sa tuktok ng puso ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng mitral regurgitation, sa ikatlong-ikaapat na intercostal space - infundibular stenosis ng kaliwang ventricle. Ang intensity ng murmur ay tumataas sa posisyong nakaupo, nakatayo, sa pagbuga, sa panahon ng maniobra ng Valsalva, ibig sabihin, sa paglala ng sagabal sa pagpapatalsik ng dugo bilang resulta ng pagbaba ng pre- at afterload o pagtaas ng contractility. Ang unang tunog ng puso sa tuktok ay sa karamihan ng mga kaso ng normal na sonority, at ang pangalawang tunog ng puso sa base ay humina sa ilang mga pasyente, at ang ikaapat na tunog ng puso ay nakita. Kadalasan, natutukoy ang isang kaguluhan sa ritmo ng puso.

Gayunpaman, sa ilang mga pasyente, ang systolic murmur ay naisalokal sa base ng puso, ay hindi matindi at hindi sinamahan ng isang pagpapahina ng sonority ng pangalawang tono. Sa kasong ito, ang pagkilala sa sakit ay posible gamit ang mga karagdagang pamamaraan ng pananaliksik, sa partikular, echocardiography.

Mga instrumental na pamamaraan

Electrocardiography at 24 na oras na pagsubaybay sa ECG

Ang interpretasyon ng data ng ECG sa mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy ay kadalasang napakahirap dahil sa polymorphism ng mga pagbabago. Ang mga sumusunod na pagbabago ay kadalasang nakikita:

• mga palatandaan ng boltahe ng myocardial hypertrophy ng kaliwang ventricle at kaliwang atrium;
• mga kaguluhan sa proseso ng ventricular repolarization - ang pinaka-katangian na mga palatandaan na matatagpuan sa parehong hindi nakahahadlang at nakahahadlang na mga anyo ng HCM, na ipinakita ng mga pagbabago sa pagitan ng ST-T; ang mga pagbabago sa amplitude ng T wave ay maaaring may iba't ibang antas ng kalubhaan (mula sa isang katamtamang pagbaba ng amplitude, lalo na sa kaliwang mga lead ng dibdib, hanggang sa pagpaparehistro ng isang malalim na negatibong G wave); mga kaguluhan sa pagpapadaloy sa kaliwang binti ng bundle ng Kanyang, sa partikular, ang bloke ng anterior branch nito ay ang pinaka-karaniwan sa lahat ng mga bloke ng puso;
• ventricular overexcitation syndrome sa anyo ng pagpapaikli ng PQ interval o ang Wolff-Parkinson-White phenomenon ay madalas na naitala;
• pagpaparehistro ng mga pathological Q waves sa kaliwang dibdib at (mas madalas) karaniwang mga lead ay isa sa mga tipikal na electrocardiographic na mga palatandaan;
• Ang mga abala sa ritmo ng puso na maaaring magdulot ng syncope at biglaang pagkamatay ay nakakaakit ng espesyal na atensyon mula sa mga clinician.

Ang pang-araw-araw na pagsubaybay sa data ng ECG ay nagbibigay-daan sa amin na makita ang ventricular ectopic extrasystoles, pag-atake ng ventricular tachycardia o supraventricular arrhythmia sa karamihan ng mga pasyente. Ang mga arrhythmia, lalo na ang ventricular, ay mas madalas na nakikita sa mga bata, kahit na ang dalas ng biglaang pagkamatay sa kanila ay mas mataas kaysa sa mga matatanda.

X-ray ng dibdib

Ang data mula sa pagsusuri sa X-ray ng puso sa hypertrophic cardiomyopathy ay hindi nakapagtuturo. Ang ilang mga pasyente ay may bahagyang pagtaas sa kaliwang ventricular at kaliwang atrium na mga arko at pag-ikot ng tuktok ng puso, posibleng isang pagtaas sa pattern ng vascular na nauugnay sa sobrang pagpuno ng venous bed. Sa maliliit na bata na may hypertrophic cardiomyopathy, ang cardiothoracic index ay nagbabago sa loob ng 0.50-0.76.

Echocardiography

Sa mga non-invasive na pamamaraan ng pananaliksik, ang echocardiography ay ang pinaka-kaalaman na paraan ng diagnostic.

Ang mga pangunahing palatandaan ng echocardiographic ng hypertrophic cardiomyopathy ay ang mga sumusunod.

• Kaliwang ventricular myocardial hypertrophy, ang pagkalat, lokalisasyon at kalubhaan nito ay napaka-magkakaibang. Gayunpaman, natuklasan na ang pinakakaraniwang anyo ng hypertrophic cardiomyopathy ay ang asymmetric hypertrophy ng interventricular septum, na sumasakop sa alinman sa buong interventricular septum (50% ng mga kaso) o naisalokal sa basal third nito (25%) o dalawang third (25%). Hindi gaanong karaniwan ang simetriko hypertrophy, pati na rin ang iba pang mga variant ng hypertrophic cardiomyopathy - apikal, mesoventricular at hypertrophy ng posterior septal at / o lateral wall ng kaliwang ventricle.
• Ang pagbaba sa kaliwang ventricular cavity na nauugnay sa myocardial hypertrophy, parehong sa panahon ng diastole at systole. Ito ay isang mahalagang morphological sign ng sakit at isa sa mga kadahilanan na nag-aambag sa hemodynamic impairment dahil sa hindi sapat na pagpuno ng kaliwang ventricle sa panahon ng diastole.
• Pagluwang ng kaliwang atrium.

Sa obstructive form ng HCM, ang Doppler echocardiography ay nagbibigay-daan sa amin upang matukoy ang mga palatandaan ng pagbara ng left ventricular outflow tract:

• ang gradient ng systolic pressure sa pagitan ng kaliwang ventricle at ng aorta ay maaaring may iba't ibang antas ng kalubhaan, kung minsan ay umaabot sa 100 mm Hg o higit pa;
• anterior systolic movement ng anterior leaflet ng mitral valve sa mid-systole at contact ng leaflets na may interventricular septum;
• mid-systolic aortic valve pagsasara;
• mitral regurgitation.

Kapag tinatasa ang mga pag-andar ng kaliwang ventricle gamit ang data ng echocardiography, karamihan sa mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy ay nagpapakita ng pagtaas sa bahagi ng ejection, ngunit ang isang paglabag sa diastolic function ng myocardium, na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa bilis at pagkakumpleto ng aktibong diastolic relaxation, ay itinuturing na mahalaga.

Magnetic resonance imaging

Ang pamamaraang ito ay nagbibigay-daan sa pinakatumpak na pagtatasa ng mga pagbabago sa morphological, ang pagkalat at kalubhaan ng myocardial hypertrophy. Ang pamamaraan ay lalong mahalaga para sa pag-diagnose ng apical form ng sakit at hypertrophy ng mas mababang bahagi ng interventricular septum at ang kanang ventricle.

Positron emission tomography

Nagbibigay-daan upang matukoy at masuri ang antas ng kapansanan ng regional perfusion at myocardial metabolism.

Cardiac catheterization

Ang catheterization at angiocardiography ay malawakang ginagamit sa mga unang yugto ng pag-aaral ng hypertrophic cardiomyopathy. Sa kasalukuyan, ang mga ito ay ginaganap nang mas madalas: sa mga kaso ng magkakatulad na patolohiya ng puso, sa partikular na mga depekto sa congenital sa puso, at kapag nagpapasya sa kirurhiko paggamot ng sakit.

Ang mga resulta ng mga invasive na pamamaraan ng pananaliksik ay nagpakita na sa mga maliliit na bata, hindi tulad ng mga mag-aaral at matatanda, ang sagabal sa outflow tract ng hindi lamang sa kaliwa kundi pati na rin sa kanang ventricle ay madalas na tinutukoy. Sa isang banda, ito ay nauugnay sa katotohanan na ang mga bata ay namamatay sa mga unang buwan at taon ng buhay bilang isang resulta ng refractory heart failure, at sa kabilang banda, sa paglaho ng sagabal ng left ventricular outflow tract habang lumalaki ang bata dahil sa mga pagbabago sa mga relasyon ng mga istruktura ng puso.

Differential diagnostics

Kapag gumagawa ng diagnosis, kinakailangang ibukod ang mga sakit na may katulad na mga klinikal na pagpapakita, pangunahin na nakuha at congenital na mga depekto sa puso (aortic stenosis), mahahalagang arterial hypertension. Bilang karagdagan, kinakailangan na pag-iba-ibahin ang iba pang posibleng dahilan ng left ventricular hypertrophy, sa partikular na "puso ng atleta".

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]