Pagsusuri ng hypoparathyroidism

Ang diagnosis ng mga manifest forms ng hypoparathyroidism ay hindi mahirap. Ito ay batay sa data ng anamnesis (pagtitistis sa thyroid o parathyroid gland, paggamot ¹³¹ 1); ang pagkakaroon ng mas mataas na neuromuscular excitability na may mga pag-atake ng tonic convulsions o pagiging handa para sa convulsions; pagkakaroon ng hypocalcemia at hypocalciuria; hyperphosphatemia at hypophosphaturia; Nabawasan ang suwero ng mga antas ng parathyroid hormone; sa isang pagbawas sa excretion ng cAMP sa ihi, na umabot sa normal na halaga pagkatapos ng administrasyon ng mga paghahanda ng parathyroid hormone; sa pagkakaroon ng extension ng mga pagitan ng QT at ST sa ECG; sa mga susunod na yugto ng sakit - sa pagkakaroon ng mga katarata at iba pang mga manifestations ng calcification ng mga tisyu; sa mga pagbabago ng ectodermal derivatives - balat, buhok, kuko, enamel ng ngipin.

Kapag bumaba hypoparathyroidism kabuuang nilalaman ng dugo kaltsyum ibaba 2.25 mmol / l, sa isang antas na mas mababa sa 4.75 mmol / l kaltsyum sa ihi ceases tinutukoy (sa sample Sulkovicha). Ang mga hyperparathyroid crises ay nagaganap sa isang serum na antas ng kaltsyum na mas mababa sa 1.9-2 mmol / L, at na-ionize - mas mababa sa 1-1.1 mmol / l.

Upang ibunyag ang nakatagong kakulangan ng mga glandula ng parathyroid, ang mga sampol na nagpapakilala sa pagtaas sa mekanikal at elektrikal na kagalingan ng neuromuscular apparatus ay ginagamit. Sa tulong nila, natukoy ang mga sumusunod na sintomas.

Ang sintomas ng buntot ay ang pag-urong ng mga kalamnan ng pangmukha kapag ang pag-tap sa exit ng facial nerve sa harap ng panlabas na auditory canal. Kilalanin ang sintomas ng Khvostek I degree, kapag ang lahat ng facial na kalamnan kontrata sa gilid ng pag-tap; II degree - kontrata ng kalamnan sa rehiyon ng mga pakpak ng ilong at sulok ng bibig; III degree - lamang sa anggulo ng bibig. Dapat itong matandaan tungkol sa hindi pagkakapantay-pantay ng sintomas na ito. Maaari itong maging positibo para sa mga neurosis at isterismo.

Ang sintomas ng Trusso ay convulsions sa lugar ng kamay ("kamay ng isang dalubhasa sa pagpapaanak", "pagsulat ng bisig") 2-3 minuto pagkatapos ng balikat ay nakuha sa pamamagitan ng isang tourniquet o sampal ng isang aparato para sa pagsukat ng presyon ng dugo.

Ang sintomas ng Weiss ay ang pag-urong ng ikot na kalamnan ng mga eyelids at ang frontal na kalamnan sa effleurage sa panlabas na gilid ng orbita.

Ang sintomas ng Hoffmann ay ang hitsura ng paresthesia kapag ang presyon ay inilapat sa mga sanga ng sumasanga ng nerbiyos.

Symptom Schlesinger - cramps sa mga kalamnan ng extensor ng hita at paa na may mabilis na pasibo na pagbaluktot ng binti sa hip joint na may isang straightened knee joint.

Ang sintomas ng Erb ay isang nadagdagang electroexcitability ng nerbiyos ng mga paa't kamay kapag pinasigla ng isang mahinang kasalukuyang galvanic (mas mababa sa 0.5 mA).

Ang isang pagsusulit na may hyperventilation ay ang sanhi ng nadagdagang kahistang kahandaan o pag-unlad ng isang pag-atake ng tetany na may malalim na sapilitang paghinga.

Dapat tandaan na ang lahat ng mga sampol na ito ay di-tiyak at hindi nagbubunyag ng hypoparathyroidism na tulad nito, ngunit nadagdagan ang kahangahangang kahandaan. Sa pagkakaroon ng isang komplikadong komplikadong sintomas, ang pagkakaiba sa diyagnosis na may mga sakit na sinamahan ng convulsions at hypocalcemia ay kinakailangan.

Ayon sa nabagong pag-uuri ng Klotz (1958), ayon sa clinical at etiopathogenetic signs ng tetany, maaari itong mahati ayon sa sumusunod.

1.   Symptomatic (mga 20% ng lahat ng mga kaso):
   • hypocalcemic, na may hindi sapat na pagpapakilos ng kaltsyum (hypoparathyroidism, pseudohypoparathyroidism); na may hindi kumpletong pagsipsip (malabsorption syndrome, pagtatae) o pagkawala ng kaltsyum (rickets, hypovitaminosis D, osteomalacia, paggagatas); na may nadagdagang pangangailangan para sa kaltsyum (pagbubuntis); talamak na pagkabigo ng bato (hindi sapat na pagbubuo ng l, 25 (OH) 2D ₃; hyperphosphataemia);
   • may alkalosis (hyperventilation, gastrogenic - may pagsusuka, hypokalemic sa hyperaldosteronism);
   • may mga organikong sugat ng central nervous system (vascular lesyon, encephalopathies, meningitis).
2. Ang Spasmophilia (mga 80% ng lahat ng mga kaso) ay isang namamana na sakit, pinalala ng mga "tetanogenic" na mga kadahilanan ( hypocalcemia, alkalosis).

Bilang karagdagan sa metabolic tetany, na tinutukoy sa nabanggit na pag-uuri, ang hypoparathyroidism ay dapat na naiiba sa hypomagnesemia at mula sa convulsive manifestations sa hypoglycemia. Mula sa mga nakakulong na seizures ng di-metabolic na pinagmulan, kinakailangan upang makilala ang tunay na epilepsy tulad ng, tetanus, rabies, pagkalason at pagkalasing.

Kabaligtaran ng hypoparathyroidism at pseudohypoparathyroidism, sa karamihan ng mga uri ng tetany (maliban sa mga bato at mga bituka), walang mga paglabag sa phosphorus-calcium metabolism.

Hypoparathyroidism maaaring maging isang bahagi ng syndrome ng maramihang Endocrine sakit ng autoimmune pinanggalingan kasabay ng candidiasis, ang tinatawag na syndrome MEDAC (Maramihang Endocrine Deficiency Autoimmune Candidias) - isang genetic autosomal umuurong syndrome na may larawan ng kabiguan ng ang parathyroid glandula, ang adrenal cortex, at fungal impeksiyon ng balat at mauhog membranes, na may mga madalas na (50% ng mga kaso) pag-unlad ng keratoconjunctivitis.

Pseudohypoparathyreosis at psevdopsevdogipoparatireoz - isang grupo ng mga bihirang minana syndromes na may mga klinikal at laboratoryo mga palatandaan ng kabiguan ng ang parathyroid glandula (tetany, hypocalcemia, hyperphosphatemia) na may mataas o normal na mga antas ng dugo ng parathyroid hormone, na may maikling tangkad, skeletal tampok (osteodystrophy, isang pagpapaikli ng pantubo buto ng paa't kamay, dental sistema defects) , na may metastatic calcification ng malambot na tisyu, mga sakit sa isip. Pseudohypoparathyreosis unang inilarawan sa 1942 sa pamamagitan ng F. Albright et al. (Mga Kasingkahulugan: hereditary osteodystrophy F. Albright, Albright-Bantam syndrome). Pag-unlad ng sakit ay kaugnay na may refractory tissue (buto at bato) upang endogenous at exogenous parathyroid hormone sa mataas o normal na pagtatago at hyperplasia ng parathyroid glands. Noong 1980, si P. Papapoulos et al. Ito ay natagpuan na ang tissue na parathyroid hormone kawalan ng damdamin ay depende sa pagbabawas ng mga tiyak na aktibidad ng protina, isang tinaguriang guanine nucleotide-bisang regulasyon protina (Gn, G, N), na tinitiyak na pakikipag-ugnayan sa pagitan ng mga receptor at adenylate cyclase lamad at kasangkot sa pag-activate ng enzyme na ito at pagpapatupad ng mga function. Pinaghihiwa nito ang synthesis ng kampo. Nakahiwalay pseudohypoparathyreosis nagta-type ako kung saan GN-protina aktibidad ay nabawasan sa pamamagitan ng 40-50%. Sa mga pasyente, isang paglabag sa hormonal sensitivity ay hindi limitado sa PTH, ngunit umaabot sa iba pang mga hormone-umaasa adenylate cyclase system, sa partikular, ay maaaring obserbahan kawalan ng damdamin ng tiroydeo upang TSH na may nakataas TSH tugon sa TRH; paglaban gonads sa LH at FSH na may pagtaas sa ang reaksyon ng mga hormones na LH-RH sa kawalan ng klinikal na mga palatandaan ng pangunahing hypothyroidism at hypogonadism. Kapag pseudohypoparathyreosis, tila bahagi ng immunoreactive PTH Wala biological aktibidad. Walang data sa pagbuo ng antibodies sa parathyroid hormone.

Ang pathogenesis ng uri ko pseudohypoparathyreosis ay gumaganap ng isang papel na ginagampanan ng endogenous kakulangan ng 1,25 (OH) ₂ D ₃ na may kaugnayan sa sensitivity at may kapansanan sa PTH kakulangan ng kampo. Kapag pinangangasiwaan dibutyryl-3 ', 5'-kampo nadagdagan ang mga antas ng dugo ng 1,25 (OH) ₂ D3, bilang isang resulta ng paggamot na may bitamina D ₃ pinatataas ang pagiging sensitibo ng tisiyu na parathyroid hormone, pinananatili normocalcaemia inalis tetany at amplified pagwawasto ng buto disorder.

Sa pseudohypoparathyroidism ng uri II, ang sensitivity ng receptor sa parathyroid hormone ay hindi napinsala. GN-protina aktibidad ay normal, parathyroid hormone ay maaaring pasiglahin ang lamad adenylate cyclase, ngunit ito ay pinaniniwalaan na ang kakayahan ng transport systems kaltsyum at posporus sa tumauli sa isang normal na paraan ng kampo. Iminungkahing pag-iral ng hindi pseudohypoparathyreosis type II autoantibodies na plasma lamad ng cell ng bato tubules, PTH-sapilitan pag-block phosphaturia, t. E. Ipagpalagay autoimmune genesis pseudohypoparathyreosis II uri. Sa ganitong uri ng sakit, ang paglabag sa sensitivity ng hormonal ay limitado sa pamamagitan ng mga tisyu na tumutugon sa parathyroid hormone. Walang iba pang mga paglabag sa pagsasaalang-alang na ito.

Sa pamamagitan ng pseudohypoparathyroidism, maaaring may iba't ibang mga kumbinasyon ng mga pagbabago na may iba't ibang antas ng kanilang kalubhaan, na tinutukoy sa genetically. Mga Kamag-anak ng mga pasyente pseudohypoparathyreosis mayroong paglihis mula sa pamantayan ay madalas na karaniwang pag-unlad at skeletal defects nang walang disrupting ang pagtatago ng parathyroid hormone, nang walang patolohiya kaltsyum-posporus metabolismo, at seizures. Ang tinatawag na pseudo-pseudohypoparathyreosis - metabolically normal na variant pseudohypoparathyreosis. Dahil sa pambihira ng patolohiya, ang uri ng mana ng sakit na ito ay hindi tumpak na itinatag. Ang ratio ng dalas nito sa kababaihan at kalalakihan ay 1: 1. Ito ay pinaniniwalaan na nauugnay sa X-linked nangingibabaw mana ang dalawang mga kaugnay na mga paglabag - at pseudo psevdopsevdogipoparatireoza, ngunit may mga kaso ng direct transmission pseudohypoparathyreosis mula sa ama sa anak na lalaki, na nagmumungkahi ang posibilidad ng autosomal mana.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]