Pagsusuri ng talamak na lymphoblastic leukemia

Ang diagnosis ng acute lymphoblastic leukemia ay batay sa kasaysayan, pisikal na eksaminasyon at laboratory studies.

Mga diagnostic sa laboratoryo

Pangkalahatang bilang ng dugo: ang bilang ng mga white blood cell ay maaaring maging normal, nabawasan o nakataas; madalas, bagaman hindi palaging, ibinubunyag ang mga cell ng sabog; Ang hyporegenerative normochromic anemia at thrombocytopenia ay katangian.

Pagsusuri ng dugo ng biochemical: nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas sa aktibidad ng LDH; matukoy din ang mga tagapagpahiwatig ng pag-andar ng bato at atay.

Myelogram: medula butasin kailangan upang isakatuparan ang isang minimum na ng dalawang puntos (sa mga batang wala pang 2 taong gulang ay ang sakong buto o tibial tuberosity, mas lumang mga bata - likod at harap iliac gulugod), upang mangolekta ng isang sapat na bilang ng mga diagnostic na materyal. Ito ay kanais-nais na kumuha ng isang materyal na paggamit sa ilalim ng pangkalahatang kawalan ng pakiramdam. Dapat mong gawin 8-10 stroke ng bawat punto, pati na rin upang mangolekta ng materyal para sa immunophenotyping, cytogenetic at molekular genetic pag-aaral.

Cerebrospinal butasin - compulsory diagnostic kaganapan gaganapin sa espesyalista tuntunin ng pagpapatahimik at sa presensya ng platelets sa paligid ng dugo sa isang halaga ng hindi bababa sa 30 000 l (kung kinakailangan bago ang butasin ay ginanap platelet transfusions). Upang maghanda ng isang cytopreparation, hindi bababa sa 2 ML ng cerebrospinal fluid ay kinakailangan.

Mga diagnostic ng instrumento

Ito ay kanais-nais (at kung mayroong neurological symptomatology - kinakailangang) CT ng utak.

Ang eksaminasyon sa ultratunog ay nagbibigay-daan upang matukoy ang laki ng mga infiltrated na mga organ na parenchymatous at pinalaki na mga lymph node ng cavity ng tiyan, maliit na pelvis at retroperitoneal space, ang sukat at istruktura ng testicles.

Ang radiology ng dibdib ay maaaring makakita ng pagtaas sa mediastinum, exudative pleurisy. Ang radiology ng mga buto at joints ay isinagawa ayon sa mga indications.

Upang linawin ang diagnosis at ibukod ang sakit sa puso, magsagawa ng electrocardiography at echocardiography. Ang mga konsultasyon ng oculist, ang otorhinolaryngologist (pagsusuri ng isang mata sa ibaba, adnexal sinuses ng isang ilong) ay ipinapakita.

Mga espesyal na pamamaraan ng diagnostic

Ang diagnosis ng acute lymphoblastic leukemia ay batay sa pagsusuri ng substrate sa tumor - buto sa utak, cerebrospinal fluid.

Ang Cytological examination ng utak ng buto ay nagbibigay-daan sa pagtuklas ng hypercellularity, pagpapaliit ng mga mikrobyo ng normal na hematopoiesis at pagpasok sa pamamagitan ng makapangyarihang mga selula - mula sa 25% hanggang sa kabuuang kapalit ng buto utak sa isang tumor.

Morphological pagkakatulad malignant lymphoblasts at normal ninuno cell ay nangangailangan ng pagpapasiya ng ang porsyento ng mga lymphoblasts sa buto utak smears stained ayon sa Romanovsky-Gimza. Morphological pag-uuri ng talamak na lymphoblastic lukemya, ayon sa mga pamantayan ng grupo FAB (Pranses-American-British kooperatiba group), ay nagbibigay sa batayan ng pagtukoy ng sukat ng istraktura ng nucleus, ang presensya ng mga inclusions at iba pang mga tampok unit blasts grupo L1, L2 at L3 sa 90% ng talamak na lymphoblastic lukemya ang mga bata ay tinutukoy sa opsyon na L1, 5-15% hanggang L2, mas mababa sa 1% hanggang L3. Sa kasalukuyan, talamak na lukemya na may mature B-phenotype (L3) ay kabilang sa pangkat ng mga non-Hodgkin lymphoma (sa seksyon na ito, ang pagpipiliang ito ay hindi itinuturing na).

Ang panukalang Cytochemical ay ang susunod na sapilitang yugto ng diagnosis. Sa tulong ng cytochemical staining, ang pagiging miyembro ng mga cell sa isang tiyak na linya ng pagkita ng kaibahan ay ipinahayag. Ang sapilitan paglamlam para sa myeloperoxidase (ang reaksyon ng mga selula na kabilang sa lymphoid line ng pagkita ng kaibhan ay negatibo). Ang reaksyon ng Schick sa glycogen ay nakakatulong na makilala ang mga blasts ng lymphoid dahil sa katangian ng butil-butil na pagdumi ng cytoplasm. Kulay ng itim Sudan ay positibo sa myeloid cells na may tipikal na pag-aayos ng granules. Ang acid phosphatase ay napansin sa T-cell leukemia.

Ang immunophenotyping ay isa sa mga pangunahing pananaliksik na tumutukoy sa cellularity ng populasyon ng sabog at ang pagbabala ng sakit. Ang mga partikular na ibabaw at cytoplasmic antigens ng T at B lymphocytes ay ginagamit bilang mga marker para sa pagkilala, pagpapasiya ng pinagmulan at yugto ng pagkita ng kaibahan ng mga selula ng lymphoid. Paggamit ng isang panel ng mga monoclonal antibodies sa cluster ng pagkita ng kaibhan at pagpapasiya ng ang porsyento ng kanilang mga expression sa populasyon tumutukoy kapangyarihan upang t- o B-line nauugnay leukemic clone sa isang naibigay na pasyente. Ang mga resulta ng immunophenotyping ng imperious cells, ayon sa modernong pag-uuri, ay batay sa diagnosis ng acute lymphoblastic leukemia.

Ang mga pamamaraan ng Cytogenetic at molecular genetic ay malawakang ginagamit sa mga nakaraang taon upang pag-aralan ang mga selula ng leukemia. Pinahihintulutan ng mga pamamaraan upang masuri ang estado ng aparatong kromosom - ang bilang ng mga chromosome at ang kanilang mga pagbabago sa istruktura (translocation, inversion, deletion). Ang mga Cytogenetic abnormalities at DNA index (ang ratio ng dami ng DNA sa leukemic cells at sa mga cell na may normal na diploid karyotype) ay makabuluhang mga prognostic factor. Ang pagkakita ng clonal anomalies na katangian para sa mga selulang tumor ng pasyente na ito ay nagpapahintulot sa isa na subaybayan ang bilang ng mga selulang ito sa dynamics ng sakit sa molekular genetic na antas at matukoy ang minimal na natitirang populasyon ng cell. Ang pagkakakilanlan at molekular na paglalarawan ng mga gene, ang regulasyon o pag-andar na maaaring nasira dahil sa mga pagbabago sa chromosomal, ay tumutulong sa pag-unawa sa molekular na batayan ng mapagpahamak na pagbabagong-anyo.

Ang isang mahalagang prognostic factor ay ang pagsusuri ng kaunting natirang sakit. Ibig sabihin, ang isang pagtatantya ng halaga ng mga natirang selula ng leukemia sa isang pasyente sa pagpapatawad. Diskarteng pagtuklas ng minimal tira sakit siyang nakapaloob sa mga kahulugan na may abnormal karyotype cells sa pamamagitan cytogenetic pamamaraan (ang isa ay maaaring tuklasin ang maanomalyang cell 100 normal) o polymerase chain reaction (PCR ay nagbibigay-daan sa isa upang tuklasin ang pathological mga cell ng 10 ⁵ normal). Isang napaka-sensitive pamamaraan - ang daloy cytometry, na kung saan ay nagbibigay-daan sa tiktikan mga cell na may abnormal immunophenotype. Ang isang mataas na antas ng minimal na natitirang sakit pagkatapos ng pagtatalaga sa pagtatalaga sa tungkulin o bago ang maintenance therapy ay may kaugnayan sa mahinang pagbabala.

Prognostic factors sa kinalabasan ng acute lymphoblastic leukemia therapy

Mga kadahilanan	Ang kanais-nais na pananaw	Salungat na forecast
Edad	Mas matanda kaysa 1 taon at mas mababa sa 9 taon	Mas bata sa 1 taon at mas matanda kaysa sa 9 na taon
Kasarian	Babae	Lalake Babae
Leukocytosis	<50 000 sa μL	> 50 000vmkl
Index ng DNA	> 1,16	<1.16
Ang bilang ng mga chromosome sa mga makalangit na mga selula	> 50	<45 (lalo na 24-38)
Tugon sa ika-8 araw ng paggamot	Walang blasts sa dugo	May mga blasts sa dugo
Katayuan ng CNS	CNS1	CNS 2 o CNS 3
Cytogenetics	Trisomy (+4) o (+10)	T (4; 11), t (9; 22)
Molecular Genetics	TEL / AML1	Revananzhirovka MLL
Immunophenotype	B-precursors	T-cell

• Ang CNS ay ang central nervous system.
• DNA - deoxyribonucleic acid.
• CNS 1 - ang kawalan ng mga cell ng sabog sa CSF.
• CNS 2 - mga cell ng sabog sa CSF sa kawalan ng cytosis (<5 cells sa μL).
• CNS 3 - mga cell ng sabog at cytosis sa CSF (£ 5 na mga selula sa μL).

Neuroleukemia

Leukemic cells ay maaaring pumasok sa CNS mula sa systemic sirkulasyon, sa pamamagitan ng paglilipat sa pamamagitan ng kulang sa hangin endothelium at ng petechial hemorrhages (malalim thrombocytopenia sa oras ng diagnosis ng isang sakit na kaugnay sa mataas na frequency neuroleukemia). Isang alternatibo haka, leukemic cells ay maaaring kumalat nang direkta mula sa utak ng buto ng buto ng bungo sa subdural space at sa CNS sa pamamagitan adventitia venules at palakasin ang loob membranes. Kaalaman sa partikular na cell penetration na mekanismo ay maaaring magkaroon ng clinical aplikasyon: sa kaso ng direktang baon ng mga cell sa utak ng buto sa CNS ay pinaka-epektibong mga lokal na paggamot, hindi lamang cranial pag-iilaw, ngunit intrathecal chemotherapy. Sa kaso ng pagkalat ng mga selula ng lukemya mula sa systemic circulation, ang systemic polychemotherapy ay may mas malaking papel. Ang mekanismo ng tumor cell paglusot sa CNS ay depende sa uri ng lukemya cell ng count sa systemic sirkulasyon at ang pagkakaroon ng isang hemorrhagic syndrome, edad ng pasyente at ang kapanahunan ng ang dugo-utak barrier. Ito ay nasa ang karamihan sa mga CNS tumor cell ay sa labas ng mitotic cycle, ang mga cell ay maaaring magpumilit sa cerebrospinal fluid para sa isang mahabang panahon - para sa mga dekada. Ang pagkakaroon ng isa lamang na blast cell sa 1 μl ng cerebrospinal fluid ay nangangahulugan na ang bilang ng mga selulang ito sa buong puwang ng cerebrospinal ay hindi bababa sa 10 ⁵

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]