Malalang lymphoblastic leukemia sa mga bata

Talamak na lymphoblastic lukemya - isang grupo ng mga clinically magkakaiba clonal kapaniraan ng mga cell lymphocyte ninuno, karaniwang nagkakaroon ng isang tiyak na genetic at immunophenotypic katangian. Secondary abnormalities ng cellular pagkita ng kaibhan at / o paglaganap humantong sa nadagdagan ang produksyon at akumulasyon ng lymphoblasts sa utak ng buto at lymph nodes at paglusot ng parenchymatous mga laman-loob. Sa kawalan ng paggamot ng talamak lymphoblastic lukemya mabilis nagiging isang nakamamatay na sakit.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Epidemiology

Mahigit sa 80% ng lahat ng leukemias sa mga bata ay may lymphoid origin, kung saan 80% ang mga tumor mula sa B lymphocyte progenitors, 1% ay mga tumor mula sa mature B cells. Ang tungkol sa 15% ay nagmumula sa T-lymphocytes, mas mababa sa 5% ay may walang katiyakan na pinagmulan ng cellular.

Ang talamak na lymphoblastic leukemia ay ang pinaka-karaniwang oncological sakit ng pagkabata, accounting para sa tungkol sa 25% ng lahat ng mga malignant neoplasms sa pedyatrya. Ang insidente sa mga binuo bansa ay 30-40 kaso bawat 1,000,000 mga bata.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Mga sintomas ng talamak na lymphoblastic leukemia

Ang pangunahing klinikal na mga palatandaan ng talamak na lymphoblastic lukemya - kahinaan, lagnat, karamdaman, sakit sa buto at / o joints, hemorrhagic syndrome (pagdurugo ng mauhog membranes ng bibig lukab, balat hemorrhages), pamumutla. Fever ay karaniwang sanhi ng bacterial, viral, fungal, protozoal o (bihira) impeksyon, lalo na sa mga bata na may malubhang neutropenia (neutrophil count mas mababa sa 500 sa L). Ang kahinaan ay nangyayari bilang resulta ng anemia at pagkalasing.

Mga sintomas ng talamak na lymphoblastic leukemia

Pag-uulit ng talamak na lymphoblastic leukemia

Ang panalong punto sa paggamot ng talamak na lymphoblastic lukemya sa mga bata ay maaaring gawin lamang pagkatapos ng isang makabuluhang pagpapabuti sa mga resulta ng paggamot ng relapses. Kung ikukumpara sa mga resulta ng paggamot ng mga pangunahing mga pasyente, ang kaligtasan ng buhay rate ng mga bata na may relapsed talamak lymphocytic lukemya ay nananatiling mababa ang 5-taon kaligtasan ng buhay rate para sa mga pasyente ay mas mababa sa 35-40%. Ang mga pagkakataon ng paggaling ay depende direkta sa pag-unlad ng mga bagong na paglalapit sa chemotherapy, mga pagpipilian para sa utak ng buto paglipat at iba pa. May mga nakahiwalay at pinagsama, utak ng buto at extramedullary (CNS lesyon, testicular, na may paglusot ng iba pang mga organo), napaka-maaga (sa loob ng 6 na buwan ng pagtatatag diyagnosis), maagang (sa loob ng 18 buwan matapos ang pagsusuri) at late (pagkalipas ng 18 buwan matapos ang pagsusuri) relapses.

Pag-uulit ng talamak na lymphoblastic leukemia

Pagsusuri ng talamak na lymphoblastic leukemia

Ang diagnosis ng acute lymphoblastic leukemia ay batay sa kasaysayan, pisikal na eksaminasyon at laboratory studies.

[16], [17], [18], [19]

Mga diagnostic sa laboratoryo

Pangkalahatang bilang ng dugo: ang bilang ng mga white blood cell ay maaaring maging normal, nabawasan o nakataas; madalas, bagaman hindi palaging, ibinubunyag ang mga cell ng sabog; Ang hyporegenerative normochromic anemia at thrombocytopenia ay katangian.

Pagsusuri ng dugo ng biochemical: nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas sa aktibidad ng LDH; matukoy din ang mga tagapagpahiwatig ng pag-andar ng bato at atay.

Myelogram: medula butasin kailangan upang isakatuparan ang isang minimum na ng dalawang puntos (sa mga batang wala pang 2 taong gulang ay ang sakong buto o tibial tuberosity, mas lumang mga bata - likod at harap iliac gulugod), upang mangolekta ng isang sapat na bilang ng mga diagnostic na materyal. Ito ay kanais-nais na kumuha ng isang materyal na paggamit sa ilalim ng pangkalahatang kawalan ng pakiramdam. Dapat mong gawin 8-10 stroke ng bawat punto, pati na rin upang mangolekta ng materyal para sa immunophenotyping, cytogenetic at molekular genetic pag-aaral.

Pagsusuri ng talamak na lymphoblastic leukemia

Paggamot ng talamak na lymphoblastic leukemia

Ang mga pangunahing prinsipyo ng paggamot ng talamak na lymphoblastic leukemia sa mga bata ay binuo sa US pabalik sa huli 1960s. Sa katunayan, hindi sila nagbago sa petsa. Kasalukuyang paggamot ng talamak na lymphoblastic leukosis ay binubuo ng ilang mga phases: kapatawaran induction, ang paggamit ng tatlo o higit pang mga ahente ibinibigay para sa 4-6 na linggo, multiagent pagpapatatag ( "nagbubuklod") at ang kapatawaran maintenance therapy, karaniwang gamit antimetabolites para sa 2- 3 taon. Ang isang sapilitang bahagi ay ang pag-iwas at paggamot ng neiroleukemia. Dahil sa mahihirap na pagtagos ng mga droga sa pamamagitan ng barrier ng dugo-utak, kasing maaga ng 1965, iminungkahi na gamitin ang partikular na therapy na naglalayong sanation ng central nervous system.

Paano ginagamot ang talamak na lymphoblastic leukemia?

Pagpapalagay sa talamak na lymphoblastic leukemia

Ang bawat isa sa mga modernong mga protocol ng paggamot para sa talamak na lymphoblastic lukemya ay naglalagay out sa kanyang mga gawain, ang solusyon na kung saan dumadaloy sa pangkalahatang internasyonal na para sa pag-optimize ng therapy ng sakit na ito. Halimbawa, sa Italyano bersyon ng protocol grupong BFM - AIEOP - mga mananaliksik iniwan cranial pag-iilaw para lamang sa mga bata na may hyperskeocytosis mas malaki kaysa sa 100,000 mga cell sa L, at T-cell talamak lymphocytic lukemya embodiment, habang pagkamit ng sapat na kontrol sa ang hitsura neyroretsidivov. 

Pagpapalagay sa talamak na lymphoblastic leukemia