Pangunahing Sclerosing Cholangitis - Diagnosis

Pananaliksik sa laboratoryo

Ang pagsusuri sa serum ng dugo ay nagpapakita ng mga palatandaan ng cholestasis na may pagtaas sa aktibidad ng alkaline phosphatase na 3 beses na mas mataas kaysa sa normal. Ang mga antas ng bilirubin ay makabuluhang nagbabago at bihirang lumampas sa 10 mg% (170 μmol/l). Tulad ng sa lahat ng mga pasyente na may cholestasis, ang nilalaman ng tanso sa serum ng dugo at ceruloplasmin, pati na rin ang tanso sa atay, ay tumataas. Ang mga antas ng γ-globulins at IgM ay tumataas sa 40-50% ng mga kaso.

Ang mababang titer ng anti-smooth muscle antibodies at antinuclear antibodies ay maaaring makita sa serum, ngunit ang antimitochondrial antibodies ay wala.

Ang eosinophilia ay paminsan-minsan ay sinusunod.

Mga pagbabago sa histological sa atay

Ang pagsusuri sa perfusion ng mga duct ng apdo ng atay na inalis sa panahon ng paglipat ay nagpapakita ng tubular at saccular expansion ng intrahepatic ducts, ang kanilang pagbabago sa fibrous strands hanggang sa kumpletong pagkawala.

Histologically, ang portal zones ay infiltrated na may maliit at malalaking lymphocytes, neutrophils, minsan macrophage at eosinophils. Ang pamamaga ng periductal ay matatagpuan sa paligid ng interlobular bile ducts, sa ilang mga kaso na sinamahan ng epithelial desquamation. Ang nagpapaalab na pagpasok ay maaaring maobserbahan sa loob ng mga lobules, ang mga selula ng Kupffer ay namamaga at nakausli sa lumen ng sinusoid. Ang cholestasis ay kapansin-pansin lamang sa matinding jaundice.

Sa paglipas ng panahon, ang fibrosis ay nabubuo sa mga portal tract, na nagiging sanhi ng mga bundle ng connective tissue upang mabuo sa paligid ng maliliit na duct sa anyo ng mga balat ng sibuyas. Ang mga labi ng mga duct ng apdo ay makikilala lamang bilang mga fibrous ring. Ang mga portal zone ay nakakakuha ng isang hugis-bituin na hitsura.

Ang mga pagbabago sa histologic ay hindi tiyak, ngunit ang pagbaba ng bilang ng bile duct, tubular proliferation, at makabuluhang deposito ng tanso kasama ang stepwise necrosis ay nagmumungkahi ng pangunahing sclerosing cholangitis at warrant cholangiography.

Ang pagsusuri sa histological ng karaniwang bile duct ay nagpapakita ng fibrosis at pamamaga, na walang halaga ng diagnostic.

Cholangiography

Ang endoscopic retrograde cholangiopancreatography ay ang paraan ng pagpili, bagaman matagumpay na magagamit ang transhepatic cholangiography. Ang diagnostic criterion ay ang pagtuklas ng mga lugar ng hindi pantay na pagpapaliit at pagpapalawak (beading) ng intra- at extrahepatic bile ducts.

Ang mga stricture ay maikli (0.5-2 cm), nagiging sanhi ng kinking ng ducts at kahalili ng hindi nagbabago o bahagyang dilat na mga seksyon ng bile ducts. Ang mga protrusions na kahawig ng diverticula ay maaaring matagpuan sa kahabaan ng common bile duct.

Sa panahon ng cholangiography, ang sugat ay maaaring limitado lamang sa mga intrahepatic duct, mga extrahepatic duct lamang, o kahit isang hepatic duct lamang.

Kapag naapektuhan ang maliliit na duct, walang pagbabago sa cholangiograms.

Mga pamamaraan ng visual na diagnostic

Ang pagsusuri sa ultratunog ay nagpapakita ng pampalapot ng mga dingding ng mga duct ng apdo, at ang computed tomography ay nagpapakita ng mga minimally dilated na lugar sa kahabaan ng mga duct ng apdo; ang isang katulad na larawan ay sinusunod sa bihirang nagkakalat na cholangiocarcinoma.

Cholangiocarcinoma

Ang Cholangiocarcinoma ay nangyayari sa humigit-kumulang 10% ng mga pasyente na may pangunahing sclerosing cholangitis. Maaaring kumplikado ito sa maliit at malalaking duct at kadalasang nakikita sa mga pasyente na may ulcerative colitis. Ang katamtaman ng kaligtasan ay 12 buwan.

Ang cholangiocarcinoma ay napakahirap masuri. Maaari itong maghinala kung ang pasyente ay may progressive jaundice. Ang Cholangiography ay nagmumungkahi ng cholangiocarcinoma sa pamamagitan ng lokal na pagluwang ng mga duct ng apdo, progresibong paghihigpit, at intraductal polyps. Ang posibilidad ng cholangiocarcinoma ay maaaring isaalang-alang sa pagkakaroon ng thrombophlebitis ng mababaw na mga ugat at dysplasia ng bile duct epithelium sa mga lugar kung saan ang tumor ay wala. Ang cholangiography na may cytological examination ng apdo at scrapings, pati na rin ang bile duct biopsy, ay sapilitan. Ang pagtukoy ng mga serum tumor marker, tulad ng CA 19/9, ay kapaki-pakinabang din. Ang katumpakan ng diagnostic na may kumbinasyon ng CA 19/9 at carcinoembryonic antigen ay umabot sa 86%.

Mga diagnostic

Pamantayan sa diagnostic

• ang pagkakaroon ng obstructive jaundice ng isang progresibong uri;
• kawalan ng mga bato sa mga duct ng apdo (walang mga nakaraang operasyon na isinagawa sa hepatobiliary area);
• pagtuklas ng malawakang pampalapot at pagpapaliit ng extrahepatic bile ducts sa panahon ng laparotomy; ang patency ng kanilang mga intrahepatic na seksyon ay nakumpirma ng surgical cholangiography;
• kawalan ng malignant neoplasms;
• pagbubukod ng pangunahing biliary cirrhosis ng atay batay sa morphological na pagsusuri ng biopsy sa atay.

Ang pangunahing sclerosing cholangitis ay maaaring maiiba mula sa pangunahing biliary cirrhosis sa pamamagitan ng cholangiography at ang kawalan ng antimitochondrial antibodies. Ang simula ng pangunahing sclerosing cholangitis ay maaaring maging katulad ng talamak na hepatitis, lalo na sa mga bata, o cryptogenic cirrhosis. Ang susi sa pagsusuri ay isang pagtaas sa aktibidad ng alkaline phosphatase; ang diagnosis ay napatunayan sa pamamagitan ng cholangiography.

Kung mayroong isang kasaysayan ng operasyon sa mga ducts ng apdo o gallstones ay napansin, ang pangalawang sclerosing cholangitis, na bubuo bilang isang resulta ng postoperative strictures ng bile ducts o choledocholithiasis, ay dapat na hindi kasama.

Bilang karagdagan, ang pangunahing sclerosing cholangitis ay dapat na naiiba mula sa ischemic pinsala sa mga ducts ng apdo bilang isang resulta ng pagpapakilala ng floxuridine sa hepatic artery, congenital anomalya ng mga ducts ng apdo, nakakahawang cholangiopathy sa mga pasyente na may AIDS o na sumailalim sa paglipat ng atay, pati na rin ang kanyang tumor sa bile.

Data ng laboratoryo

1. Kumpletong bilang ng dugo: tumaas na ESR, mga palatandaan ng anemia, leukocytosis.
2. Pagsusuri ng ihi - positibong reaksyon para sa bilirubin.
3. Biochemical blood test: tumaas na antas ng alkaline phosphatase, bilirubin (pangunahing conjugated), alanine aminotransferase sa dugo, posibleng tumaas na antas ng tanso.

Instrumental na datos

1. Laparoscopy: ang atay ay maaaring lumitaw na hindi nagbabago sa mga unang yugto, sa kalaunan ay nagiging cirrhosis. Ang kulay nito ay mula sa dark cherry hanggang berde, ngunit mas mababa ang intensity kaysa sa subhepatic cholestasis. Sa ibabaw ng atay, ang mga hugis-bituin na pagbawi ay napansin, na sinamahan ng binibigkas na fibrosis, maliliit na node ng lila-pula o itim na kulay, na kahawig ng mga metastases. Sa mga advanced na yugto, ang isang "malaking berdeng atay" ay sinusunod sa macroscopically, sanhi ng talamak na cholestasis, ngunit sa ibabaw nito ay walang mga dilat na capillary ng apdo, katangian ng obstructive jaundice.
2. Retrograde endoscopic cholangiopancreatography: ang pinakasimpleng at pinaka-maginhawang uri ng pagsusuri para sa pagkumpirma ng diagnosis. Ang mga cholangiograms ay nagpapakita ng mga pagbabagong tulad ng butil sa malalaking intrahepatic bile ducts, na sinamahan ng pag-ubos ng maliliit na intrahepatic ducts (isang larawan na kahawig ng isang "patay" na puno). Inilalarawan ang katangian, nakakalat na magulong, maiikling mga paghihigpit na tulad ng daliri, na pinalitan ng mga normal na laki ng mga duct ng apdo at sinamahan ng malawak na mga stricture, tulad ng diverticulo na protrusions at microgases, na nagiging sanhi ng hindi pantay na mga pader ng duct. Bilang karagdagan sa intrahepatic, ang mga extrahepatic bile duct ay apektado din. Ang kawalan ng suprastenotic dilation ay isang mahalagang tanda ng pangunahing stenosing cholangitis, na nakikilala ito mula sa pangalawang cholangitis.
3. Biopsy sa atay: fibrotic na pamamaga ng mga duct ng apdo, posibleng mataas na antas ng tanso.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]