Pangunahing sclerosing cholangitis: diagnosis

Pananaliksik sa laboratoryo

Kapag sinusuri ang suwero ng dugo, ang mga palatandaan ng cholestasis ay ipinahayag na may pagtaas sa aktibidad ng alkaline phosphatase na 3 beses na mas mataas kaysa sa normal. Ang antas ng bilirubin ay nag-iiba nang malaki at sa mga bihirang kaso ay lumampas sa 10 mg% (170 μmol / l). Tulad ng sa lahat ng mga pasyente na may cholestasis, ang nilalaman ng tanso sa serum at ceruloplasmin, pati na rin ang tanso sa atay, ay nagdaragdag. Ang mga antas ng y-globulin at IgM ay nadagdagan sa 4 0-50% ng mga kaso.

Sa serum, ang mga mababang titres ng antibodies upang makinis na kalamnan at antinuklear antibodies ay maaaring napansin, ngunit antimitochondrial antibodies ay absent.

Paminsan-minsan, sinusunod ang eosinophilia.

Mga pagbabago sa histological sa atay

Kapag ang perpyusyon aaral atay apdo maliit na tubo, ang remote sa panahon ng paglipat, magbunyag ng pantubo extension at saccular intrahepatic ducts, at ang kanilang mga pagbabago sa mahibla strand hanggang sa kumpletong pagkalipol.

Histologically, ang mga portal zone ay infiltrated sa maliit at malalaking lymphocytes, neutrophils, kung minsan macrophages at eosinophils. Sa paligid ng interlobular ducts bile nagsiwalat periductular pamamaga, sa ilang mga kaso na sinamahan ng desquamation ng epithelium. Sa loob ng lobules na nagpapaalab na infiltration ay maaaring mangyari, ang mga selulang Kupffer ay namamaga at lumalaki sa lumen ng mga sinusoid. Ang kolesterol ay kapansin-pansin lamang sa malubhang paninilaw ng balat.

Sa paglipas ng panahon, nabubuo ang fibrosis sa mga tract ng portal, na nagiging sanhi ng mga bundle ng nag-uugnay na tissue sa paligid ng maliliit na ducts sa anyo ng mga bulbous husks. Ang mga labi ng ducts ng apdo ay maaaring makita lamang sa anyo ng mga fibrous ring. Ang mga zone ng portal ay naging hugis ng bituin.

Histological pagbabago ay nonspecific, ngunit isang pinababang halaga ng apdo maliit na tubo paglaganap at tubule makabuluhang salaysay ng tanso kasama stepped nekrosis ay maaaring pinaghihinalaang primary sclerosing cholangitis at maglingkod bilang batayan para sa holangigrafii.

Ang pagsusuri ng histolohikal na pamamilya ng karaniwang bile ay nagpapakita ng fibrosis at pamamaga na walang diagnostic significance.

Cholangiography

Ang endoscopic retrograde cholangiopancreatography ay ang paraan ng pagpili, bagaman matagumpay na ginagamit ang transhepatic cholangiography. Ang diagnostic criterion ay ang pagtuklas ng mga lugar na hindi pantay na nakakapagpapalawak at pagpapalapad (sharpness) ng intra- at extrahepatic ducts ng bile.

Mayroong maliit na haba (0.5-2 cm) ang mga mahigpit, na nagiging sanhi ng baluktot ng mga ducts at kahaliling may hindi nagbabago o bahagyang pinalawak na mga seksyon ng mga ducts ng bile. Sa kurso ng mga karaniwang tubo ng apdo, ang mga protrusion na kahawig ng diverticula ay matatagpuan.

Sa cholangiography, ang sugat ay maaaring limitado lamang sa intrahepatic, tanging extrahepatic ducts o kahit isa lamang na hepatic duct.

Sa mga sugat ng maliliit na ducts sa cholangiograms, walang mga pagbabago.

Mga pamamaraan ng diagnostic sa visualization

Sa pagsusuri sa ultrasound, ang pagpapaputok ng mga pader ng mga ducts ng bile ay inihayag, na may computed tomography - ang minimally pinalaki na mga seksyon sa panahon ng ducts ng apdo; ang isang katulad na pattern ay sinusunod sa isang bihirang nagkakalat cholangiocarcinoma.

Holangiocarcinoma

Ang Cholangiocarcinoma ay nangyayari sa halos 10% ng mga pasyente na may pangunahing sclerosing cholangitis. Maaari itong kumplikado sa pinsala ng parehong maliliit at malalaking ducts at kadalasang sinusunod sa mga pasyente na may ulcerative colitis. Ang kaligtasan ng buhay ay isang average ng 12 buwan.

Ang Cholangiocarcinoma ay napakahirap magpatingin sa doktor. Ito ay maaaring pinaghihinalaang kung ang pasyente ay bumubuo ng jaundice. Sa pabor ng cholangiocarcinoma sa kaso ng cholangiography, ang lokal na pagluwang ng mga ducts ng bile, ay nagpapakita ng mga progresibong mahigpit sa kanila at mga intra-daloy na polyp. Ang posibilidad ng cholangiocarcinoma ay maaaring naisip ng thrombophlebitis ng mababaw na mga ugat at dysplasia ng epithelium ng ducts ng bile sa mga lugar kung saan wala ang tumor. Ang ipinag-uutos na cholangiography na may cytological examination ng apdo at scrapes, pati na rin ang biopsy ng bile duct. Kapaki-pakinabang din upang matukoy ang mga marker ng serum tumor, tulad ng CA 19/9. Ang katumpakan ng diagnosis na may kumbinasyon ng CA 19/9 at carcinoembryonic antigen ay umabot sa 86%.

Diagnostics

Pamantayan ng diagnostic

• ang pagkakaroon ng obstructive jaundice ng isang progresibong uri;
• kawalan ng mga bato sa biliary tract (dati walang mga operasyon sa hepatobiliary zone);
• pagtuklas ng prilaparotomy ng mga karaniwang thickenings at paliitin ng extrahepatic apdo ducts, patency ng kanilang intrahepatic seksyon ay nakumpirma sa pamamagitan ng operating cholangiography;
• kawalan ng malignant neoplasms;
• Ang pagbubukod ng pangunahing biliary cirrhosis ayon sa morpolohiya na pag-aaral ng biopsy sa atay.

Upang makilala ang pangunahing sclerosing cholangitis mula sa pangunahing biliary cirrhosis, pinapayagan ang mga resulta ng cholangiography at ang kawalan ng antimitochondrial antibodies. Ang simula ng pangunahing sclerosing cholangitis ay maaaring maging katulad ng talamak na hepatitis, lalo na sa mga bata, o cryptogenic cirrhosis. Ang susi sa pagsusuri ay isang pagtaas sa aktibidad ng alkaline phosphatase; Ang pagsusuri ay napatunayan gamit ang cholangiography.

Sa pamamagitan ng isang kasaysayan ng apdo lagay pagtitistis o pagkilala sa gallstones maibubukod pangalawang sclerosing cholangitis, postoperative tuligsa develops dahil sa apdo maliit na tubo o choledocholithiasis.

Sa karagdagan, pangunahing sclerosing cholangitis dapat na differentiated mula ischemic pinsala sa bile ducts na nagreresulta sa hepatic arterya administrasyon floxuridine, sapul sa pagkabata anomalya ng apdo lagay nakakahawang holangiopatiey o mga pasyente AIDS na underwent atay paglipat, pati na rin ang maliit na tubo apdo mga bukol, at histiocytosis X.

Data ng laboratoryo

1. Pangkalahatang pagsusuri sa dugo: nadagdagan ang ESR, mga palatandaan ng anemya, leukocytosis.
2. Ang urinalysis ay positibong reaksyon sa bilirubin.
3. Pagsusuri ng dugo ng biochemical: pagtaas sa nilalaman ng alkaline phosphatase, bilirubin (pangunahing conjugated), alanine aminotransferase sa dugo, ang pagtaas sa nilalaman ng tanso ay posible.

Nakatutulong na data

1. Laparoscopy: ang atay sa mga unang yugto ay maaaring mukhang hindi nabago, sa kalaunan ay nabuo sa cirrhosis. Ang kulay nito ay mula sa maitim na seresa hanggang sa berde, ngunit mas matindi kaysa sa subhepatic cholestasis. Sa ibabaw ng atay, ang hugis ng bituin na hugis ay nauugnay sa binibigkas na fibrosis, maliliit na node ng purple-pula o itim, na kahawig ng metastases. Sa mga advanced na yugto ng macroscopically sinusunod "malaking green atay" na sanhi ng talamak cholestasis, ngunit sa ibabaw mayroong dilated bile capillaries katangian ng obstrukgivnoy paninilaw ng balat.
2. Mag-upgrade ng endoscopic cholangiopancreatography: ang pinaka-simple at maginhawang uri ng pag-aaral upang kumpirmahin ang diagnosis. Sa cholangiogram natagpuan busopodobnye malaking pagbabago ng intrahepatic apdo ducts, na sinamahan ng pagpapahirap ng mga maliliit na intrahepatic ducts (litrato, nakapagpapaalaala ng "patay" tree). Inilarawan katangian, random dispersed, maikling fingerlike paghapit, palitan normal sized apdo ducts at karaniwang sinamahan ng strictures, at mikroegazami divertikulolodobnymi protrusions, na nagiging sanhi ng di-pagkakapantay duct pader. Bilang karagdagan sa intrahepatic, ang mga extrahepatic bile ducts ay apektado. Kakulangan ng nadstenoticheskogo expansion - isang mahalagang katangian ng mga pangunahing stenoziruyueschego cholangitis, na distinguishes ito mula sa pangalawang cholangitis.
3. Ang isang biopsy sa atay: isang mahihirap na pamamaga ng mga ducts ng bile, posibleng isang nadagdagang nilalaman ng tanso.

[1], [2], [3], [4]