Medikal na dalubhasa ng artikulo
Mga bagong publikasyon
Pangunahing sclerosing cholangitis
Huling nasuri: 23.04.2024
Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.
Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.
Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.
Ang pangunahing sclerosing cholangitis ay isang talamak na cholestatic syndrome na nailalarawan sa pamamagitan ng di-pangkaraniwang pamamaga, fibrosis at intra- at extrahepatic strictures ng biliary tract. Ang walong porsyento ng mga pasyente ay may nagpapaalab na sakit sa bituka, kadalasang ulcerative colitis. Ang mga sintomas ng pagkapagod at pangangati ng balat ay huli. Ang diagnosis ay batay sa paghahambing ng cholangiography (ERCP) o magnetic resonance cholangiopancreatography. Ang sakit ay humahantong sa pagwawasak ng mga ducts ng apdo sa pag-unlad ng atay cirrhosis, hepatic insufficiency at minsan cholangiocarcinoma. Kapag lumalaki ang sakit, ipinahiwatig ang paglipat ng atay.
[Ano ang sanhi ng pangunahing sclerosing cholangitis?
Ang dahilan ay hindi kilala. Gayunpaman, ang pangunahing sclerosing cholangitis (PSC) ay may malapit na kaugnayan sa nagpapaalab na sakit sa bituka; Tinatayang 5% ng mga pasyente ang may ulcerative colitis at humigit-kumulang 1% ang may Crohn's disease. Ang kaugnayan na ito at ang pagkakaroon ng ilang mga autoantibodies [eg, anti-smooth na kalamnan at perinuclear antineutrophil antibodies (pANCA)] ay nagmumungkahi ng mga mekanismo ng immunomodulatory. Tila, ang T-lymphocytes ay nasasangkot sa pagkasira ng mga ducts ng bile, na nagpapahiwatig ng mga paglabag sa cell link ng kaligtasan sa sakit. Ang genetic predisposition ay ipinahiwatig ng kasaysayan ng pamilya at mas mataas na saklaw ng mga taong may HLA B8 at HLA DR3, na kadalasang nakakaugnay sa mga sakit sa autoimmune. Ang mga hindi nagpapabilis na mga kadahilanan ng trigger (hal., Impeksyon sa bacterial o ischemic duct damage) ay malamang na maging sanhi ng pag-unlad ng pangunahing sclerosing cholangitis sa genetically predisposed na mga pasyente. Ang sclerosing cholangitis sa mga pasyente na may HIV ay maaaring cryptogenic o sanhi ng cytomegalovirus.
Mga sintomas ng pangunahing sclerosing cholangitis
Ang average na edad sa diyagnosis ay 40 taon; 70% ng mga pasyente ay lalaki. Ang simula ng sakit ay karaniwang unti-unti, na walang maliwanag clinical sintomas, na may progresibong malaise at balat pruritus. Ang jaundice, bilang panuntunan, ay bubuo sa ibang pagkakataon. Paulit-ulit na mga episode ng sakit sa kanang kalahati ng tiyan at lagnat, marahil dahil sa ang pataas bacterial infection ng apdo lagay ay na-obserbahan sa 10-15% ng mga pasyente sa klinikal na paghahayag ng sakit, tipikal ng ang sakit sa kanyang kanang bahagi. Maaaring may steatorrhoea at mga palatandaan ng kakulangan ng mga malulusog na taba na bitamina. Ang mga persistent harbingers ng jaundice ay nagpapakilala sa paglala ng sakit. Ang clinically manifest gallstones at choledocholithiasis ay karaniwang nabuo sa tungkol sa isang-katlo ng mga pasyente. Sa ilang mga pasyente, ang sakit ay asymptomatic sa loob ng mahabang panahon, na ipinakita muna ng hepatomegaly o cirrhosis ng atay. Ang terminal phase ng sakit kabilang ang decompensated atay cirrhosis, portal hypertension, ascites at kabiguan sa atay.
Sa kabila ng kaugnayan ng pangunahing sclerosing cholangitis na may mga nagpapaalab na sakit sa bituka, ang parehong mga sakit na ito ay kadalasang nangyari nang hiwalay. Ang ulcerative colitis ay maaaring lumitaw ilang taon bago ang pangunahing sclerosing cholangitis, ngunit kadalasan nito ang higit na nakakarelaks na kurso ay nauugnay sa pangunahing sclerosing cholangitis. Ang pagkakaroon ng parehong mga sakit ay nagdaragdag ng panganib na magkaroon ng colorectal na kanser, anuman ang pag-transplant sa atay ay ginanap sa pangunahing sclerosing cholangitis. Gayundin, ang kabuuang colectomy ay hindi nagbabago sa kurso ng pangunahing sclerosing cholangitis. Ang Cholangiocarcinoma ay nabubuo sa 10-15% ng mga pasyente na may pangunahing sclerosing cholangitis.
Anong bumabagabag sa iyo?
Pagsusuri ng pangunahing sclerosing cholangitis
Ang pangunahing sclerosing cholangitis ay pinaghihinalaang sa mga pasyente na may mga hindi maipaliwanag na pagbabago sa mga functional hepatic test; kung ang pasyente ay naghihirap sa isang nagpapaalab na sakit sa bituka, ang hinala ng mga pangunahing sclerosing cholangitis ay tumataas. Karaniwang biochemical disorder katangian ng hepatic cholestasis, ang antas ng alkaline phosphatase at gamma-glutamyl transferase ay kadalasang nagtataas ng mas malaki kaysa sa antas ng aminotransferase. Ang mga antas ng IgG at IgM sa pangkalahatan ay nakataas, at ang mga pagsusuri para sa mga anti-makinis na antibodies ng kalamnan at pANCA ay karaniwang positibo. Ang pagsusuri para sa antimitochondrial antibodies, positibo para sa pangunahing biliary cirrhosis, ay negatibo.
Ang pagsusuri ng sistema ng hepatobiliary ay karaniwang nagsisimula sa ultrasound upang ibukod ang extrahepatic biliary obstruction. Diagnosis ng pangunahing sclerosing cholangitis ay nangangailangan ng pagkilala ng maramihang mga strictures at mga extension na kinasasangkutan intra- at extrahepatic apdo ducts - ito gaganapin cholangiography (ultrasound ay maaari lamang ipalagay ang kanilang presence). Direktang cholangiography (halimbawa, ERCP) ay ang "standard na ginto"; Gayunman, ang magnetic resonance cholangiopancreatography (MZHPG) ay nagbibigay ng isang mas mahusay na imahe at nagiging pangunahing alternatibong non-invasive diagnostic na pamamaraan. Upang mapatunayan ang diagnosis ng biopsy sa atay, bilang isang panuntunan, ay hindi kinakailangan. Kung ang biopsy ay ginaganap ayon sa iba pang mga indications, pagkatapos ay nagpapakita ng paglaganap ng ducts ng bile, periductal fibrosis, pamamaga at pagpapawalang-sala ng mga ducts ng bile. Sa kaso ng paglala ng sakit, ang fibrosis ay kumakalat mula sa mga zone ng portal at, sa huli, humahantong sa biliary cirrhosis ng atay.
Ang isang dynamic na pagsusuri gamit ang ERCP at isang biopsy brush para sa cytology ay tutulong sa predicting ang pag-unlad ng cholangiocarcinoma.
Pagsusuri ng pangunahing sclerosing cholangitis
Ano ang kailangang suriin?
Paggamot ng pangunahing sclerosing cholangitis
Sa ilang mga pasyente, ang sakit ay maaaring asymptomatic sa loob ng maraming taon, sa kabila ng mga progresibong pagbabago. Ang agwat ng oras mula sa pagpapatunay ng pagsusuri sa pag-unlad ng kabiguan sa atay ay maaaring humigit-kumulang na 12 taon.
Ang daloy ng asymptomatic sa pangkalahatan ay nangangailangan lamang ng pagmamasid at pagsubaybay (halimbawa, pisikal na eksaminasyon at functional na pagsusuri sa atay 2 beses sa isang taon). Ang paggamit ng ursodeoxycholic acid ay maaaring mabawasan ang pangangati at mapabuti ang mga biochemical marker. Ang talamak na cholestasis at cirrhosis ng atay ay nangangailangan ng paggamot. Sa paulit-ulit na bacterial cholangitis, ang antibacterial therapy at ERCP ay ginaganap ayon sa mga indications.
Pagpapalagay ng pangunahing sclerosing cholangitis
Kung nakita ang dominantong pagkakahati (humigit-kumulang 20%), kinakailangang pagtanggal ng endoscopic upang mabawasan ang mga sintomas at pag-aaral ng cytological upang ibukod ang tumor. Ang anumang impeksiyon (halimbawa, cryptosporidiosis, cytomegalovirus) ay maaaring gamutin.
Ang paglipat ng atay ay ang tanging paraan ng paggamot na nagdaragdag ng tagal ng buhay sa idiopathic pangunahing sclerosing cholangitis - maaaring humantong sa isang lunas. Cholangitis o pabalik-balik bacterial komplikasyon end-stage atay sakit, tulad ng malubhang ascites, portosystemic encephalopathy, dumudugo mula sa esophageal varices mga indications para sa atay paglipat.