Medikal na dalubhasa ng artikulo
Mga bagong publikasyon
Pangunahing sclerosing cholangitis.
Huling nasuri: 12.07.2025
Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.
Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.
Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.
Ang pangunahing sclerosing cholangitis ay isang talamak na cholestatic syndrome na nailalarawan sa pamamagitan ng tagpi-tagpi na pamamaga, fibrosis, at intra- at extrahepatic stricture ng biliary tract. Walumpung porsyento ng mga pasyente ang may nagpapaalab na sakit sa bituka, kadalasang ulcerative colitis. Ang mga sintomas ng pagkapagod at pangangati ay lumilitaw nang huli. Ang diagnosis ay batay sa contrast cholangiography (ERCP) o magnetic resonance cholangiopancreatography. Ang sakit sa huli ay humahantong sa pagkawasak ng mga duct ng apdo na may pag-unlad ng cirrhosis, pagkabigo sa atay, at kung minsan ay cholangiocarcinoma. Kung ang sakit ay umuunlad, ang paglipat ng atay ay ipinahiwatig.
[ Ano ang nagiging sanhi ng pangunahing sclerosing cholangitis?
Hindi alam ang dahilan. Gayunpaman, ang pangunahing sclerosing cholangitis (PSC) ay malapit na nauugnay sa nagpapaalab na sakit sa bituka; humigit-kumulang 5% ng mga pasyente ang may ulcerative colitis at humigit-kumulang 1% ang may Crohn's disease. Ang asosasyong ito at ang pagkakaroon ng ilang mga autoantibodies [hal., anti-smooth na kalamnan at perinuclear antineutrophil antibodies (pANCA)] ay nagmumungkahi ng mga immune-mediated na mekanismo. Lumilitaw na ang mga T cell ay nasasangkot sa pinsala sa bile duct, na nagmumungkahi ng isang cellular immune disorder. Ang isang genetic predisposition ay iminungkahi ng isang family history at isang mas mataas na insidente sa mga indibidwal na may HLA B8 at HLA DR3, na kadalasang nauugnay sa mga sakit na autoimmune. Ang mga hindi napatunayang trigger (hal., bacterial infection o ischemic duct injury) ay malamang na nag-trigger ng pagbuo ng primary sclerosing cholangitis sa genetically susceptible na mga indibidwal. Ang sclerosing cholangitis sa mga pasyenteng nahawaan ng HIV ay maaaring cryptogenic o sanhi ng cytomegalovirus.
Mga Sintomas ng Pangunahing Sclerosing Cholangitis
Ang average na edad sa diagnosis ay 40 taon; 70% ng mga pasyente ay lalaki. Ang simula ng sakit ay kadalasang unti-unti, nang walang malinaw na mga klinikal na sintomas, na may progresibong karamdaman at pangangati. Karaniwang nagkakaroon ng jaundice sa ibang pagkakataon. Ang mga paulit-ulit na yugto ng pananakit at lagnat sa kanang bahagi ng tiyan, na posibleng dahil sa tumataas na bacterial infection ng biliary tract, ay nangyayari sa 10-15% ng mga pasyente sa klinikal na presentasyon, na may tipikal na pananakit sa kanang bahagi. Maaaring naroroon ang steatorrhea at mga palatandaan ng kakulangan sa bitamina na natutunaw sa taba. Ang patuloy na mga precursor ng jaundice ay nagpapakilala sa paglala ng sakit. Ang mga clinically manifest gallstones at choledocholithiasis ay kadalasang nabubuo sa halos isang-katlo ng mga pasyente. Sa ilang mga pasyente, ang sakit ay asymptomatic sa loob ng mahabang panahon, sa simula ay nagpapakita ng hepatomegaly o cirrhosis. Ang terminal phase ng sakit ay kinabibilangan ng decompensated liver cirrhosis, portal hypertension, ascites at liver failure.
Sa kabila ng kaugnayan ng pangunahing sclerosing cholangitis na may nagpapaalab na sakit sa bituka, ang dalawang sakit ay karaniwang nangyayari nang magkahiwalay. Ang ulcerative colitis ay maaaring magpakita ng ilang taon bago ang pangunahing sclerosing cholangitis, ngunit ito ay kadalasang nauugnay sa isang mas banayad na kurso ng pangunahing sclerosing cholangitis. Ang pagkakaroon ng parehong mga sakit ay nagdaragdag ng panganib ng colorectal cancer, hindi alintana kung ang paglipat ng atay ay isinagawa para sa pangunahing sclerosing cholangitis. Katulad nito, hindi binabago ng kabuuang colectomy ang kurso ng pangunahing sclerosing cholangitis. Ang Cholangiocarcinoma ay bubuo sa 10-15% ng mga pasyente na may pangunahing sclerosing cholangitis.
Anong bumabagabag sa iyo?
Diagnosis ng pangunahing sclerosing cholangitis
Ang pangunahing sclerosing cholangitis ay pinaghihinalaang sa mga pasyente na may hindi maipaliwanag na abnormal na mga pagsusuri sa pag-andar ng atay; kung ang pasyente ay may nagpapaalab na sakit sa bituka, ang hinala ng pangunahing sclerosing cholangitis ay tumataas. Ang mga biochemical abnormalities ng hepatic cholestasis ay tipikal, na may mga antas ng alkaline phosphatase at gamma-glutamyl transferase na kadalasang mas mataas kaysa sa mga antas ng aminotransferase. Karaniwang nakataas ang mga antas ng IgG at IgM, at kadalasang positibo ang mga anti-smooth na antibodies sa kalamnan at mga pagsusuri sa pANCA. Ang mga antimitochondrial antibodies, na positibo sa pangunahing biliary cirrhosis, ay negatibo.
Ang pagsusuri sa hepatobiliary ay karaniwang nagsisimula sa ultrasound upang ibukod ang extrahepatic biliary obstruction. Ang diagnosis ng pangunahing sclerosing cholangitis ay nangangailangan ng pagkakakilanlan ng maraming mga stricture at dilations na kinasasangkutan ng intra- at extrahepatic bile ducts - ito ay ginagawa sa pamamagitan ng cholangiography (ang ultrasound ay maaari lamang magmungkahi ng kanilang presensya). Ang direktang cholangiography (hal., ERCP) ay ang "gold standard"; gayunpaman, ang magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP) ay nagbibigay ng mas mahusay na mga imahe at nagiging pangunahing alternatibong noninvasive diagnostic na pamamaraan. Ang biopsy sa atay ay karaniwang hindi kinakailangan upang i-verify ang diagnosis. Kung ang biopsy ay isinagawa para sa iba pang mga indikasyon, ito ay nagpapakita ng paglaganap ng bile duct, periductal fibrosis, pamamaga at pagkawasak ng mga duct ng apdo. Habang lumalaki ang sakit, kumakalat ang fibrosis mula sa mga portal na lugar at sa huli ay humahantong sa biliary cirrhosis ng atay.
Ang dinamikong pagsusuri gamit ang ERCP at isang cytology biopsy brush ay makakatulong sa paghula ng pagbuo ng cholangiocarcinoma.
Diagnosis ng pangunahing sclerosing cholangitis
Paggamot ng pangunahing sclerosing cholangitis
Sa ilang mga pasyente, ang sakit ay maaaring asymptomatic sa loob ng ilang taon sa kabila ng mga progresibong pagbabago. Ang agwat ng oras mula sa pag-verify ng diagnosis hanggang sa pag-unlad ng pagkabigo sa atay ay maaaring mga 12 taon.
Ang kursong asymptomatic sa pangkalahatan ay nangangailangan lamang ng pagmamasid at pagsubaybay (hal. pisikal na pagsusuri at mga pagsusuri sa function ng atay dalawang beses sa isang taon). Ang ursodeoxycholic acid ay maaaring mabawasan ang pangangati ng balat at mapabuti ang mga biochemical marker. Ang talamak na cholestasis at liver cirrhosis ay nangangailangan ng paggamot. Sa kaso ng paulit-ulit na bacterial cholangitis, ang antibacterial therapy at ERCP ay isinasagawa ayon sa ipinahiwatig.
Prognosis ng pangunahing sclerosing cholangitis
Kung ang isang nangingibabaw na stricture ay nakita (humigit-kumulang 20%), ang endoscopic dilation ay kinakailangan upang mapawi ang mga sintomas at cytology upang ibukod ang isang tumor. Anumang impeksyon (hal., cryptosporidiosis, cytomegalovirus) ay dapat gamutin.
Ang paglipat ng atay, ang tanging paggamot na nagpapataas ng kaligtasan sa idiopathic primary sclerosing cholangitis, ay maaaring humantong sa isang lunas. Ang paulit-ulit na bacterial cholangitis o mga komplikasyon ng end-stage na sakit sa atay tulad ng malubhang ascites, portosystemic encephalopathy, pagdurugo mula sa esophageal varices ay mga indikasyon para sa paglipat ng atay.