Pathogenesis ng hemolytic-uremic syndrome

Ang iba't ibang mga kadahilanan na sanhi ng pag-unlad ng hemolytic-uremic syndrome na may parehong clinical manifestations, ay nagpapahiwatig ng karaniwang mekanismo ng kanilang pagkilos. Ipinakikita na ang pangunahing ari-arian ng ahente na nagdudulot ng hemolytic-uremic syndrome ay ang kakayahang makapinsala sa mga endothelial cells (EC). Ang mga espesyal na ultrastructural na pag-aaral ay nagbubunyag sa mga pasyente na may hemolytic uremic syndrome edema ng endothelial cells, ang kanilang paghihiwalay mula sa basal lamad at pagbawas sa lumen ng mga capillaries. Ang direktang pagsira ng epekto sa mga selula ng endothelial ay pinipilit ng mga microbes, bacterial toxins, virus, antigen-antibody complexes. Ang EC pinsala laban sa isang background ng bituka impeksiyon ay sanhi ng pagkilos ng verotoxin E. Coli at shigatoxin S. Dysenteriae, na parehong cytotoxins at neurotoxins. Kamakailan lamang, isang espesyal na tungkulin ang itinalaga sa E. Coli 0157: H7, na may iba't ibang mga verotoxin. Sa pagkawasak ng ECs, ang proteolytic enzymes at libreng metabolites ng oksihenasyon ay nakuha mula sa polymorphonuclear leukocytes (PMNL). Pagandahin ang pathological proseso sa EC at mediators ng pamamaga - interleukin-1 (IL-1) at tumor nekrosis katotohanan (TNF) ay ginawa PMNL ilalim ng impluwensiya ng bakterya at endotoxins ay inilalaan. Ang PMNAL ay aktibo sa kaso ng hemolytic-uremic syndrome na may interleukin-8. Ang isa pang mekanismo ng pinsala sa EC ay ang activation ng complement system.

Mayroong dalawang panimulang punto sa naunang pag-unlad ng hemolytic uremic syndrome. Kapag anyo ng diarrheal hemolytic uremic syndrome sinusunod pag-activate ng dugo clotting kadahilanan at pag-unlad ng disseminated intravascular pagkakulta (DIC), na nagiging sanhi ng katangi-klinikal at morphological larawan ng sakit. Kapag opsyon hemolytic-uremic syndrome, non-bituka impeksiyon, pinakakaraniwan nakita intravascular platelet activation sa loob ng mahabang panahon ng pagmamasid, madalas nang walang anumang mga palatandaan ng DIC. Sa kasalukuyan, gayunpaman, di-napatutunayang na ang pangunahing panimulang punto ng pag-unlad ng hemolytic uremic syndrome ay pinsala sa endothelial cell. Ang mga kasunod na nangingibabaw paglahok o pagkakulta, o platelet hemostasis, tila dahil sa ang antas at kalidad ng kapansanan ng vascular endothelium. Akumulasyon ng vasoactive sangkap inilabas mula activate platelets at ang napinsala EC, endothelial cell malalaking alon ang kanilang mga sarili at akumulasyon ng Pinagsasama-sama ng mga platelets i-promote ang narrowing ng lumen ng capillaries at arterioles bato. Ito ay humahantong sa isang pagbawas ng pag-filter na ibabaw, na nagreresulta sa nabawasan glomerular pagsasala rate at talamak ng bato kabiguan develops. Ang pag-unlad ng hemolytic anemya sa hemolytic uremic syndrome ipaliwanag, sa isang kamay, ang mekanikal pinsala ng erythrocytes sa panahon ng pagpasa sa pamamagitan ng mga thrombosed sasakyang-dagat microcirculation, isa pang dahilan hemolysis ng erythrocyte ay nagpahayag ng electrolyte abala sa dugo. Sa kasong ito, ang mga pulang selula ng dugo ay nagsasagawa ng "shell" o "hood".

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],