Pathogenesis ng immune hemolytic anemias

Ang autoimmune hemolytic anemia ay itinuturing na isang partikular na estado ng "dysimmunity" na nauugnay sa isang kakulangan ng populasyon na nagmula sa thymus ng mga suppressor cells, pagkagambala sa pakikipagtulungan ng cell sa panahon ng immune response, at ang paglitaw ng isang clone ng autoaggressive immunocytes (paglaganap ng isang "ilegal" na clone ng mga immunologically competent na mga cell na nawalan ng kakayahan na makilala ang kanilang sariling antigens). Ang pagbaba sa bilang ng mga T-lymphocytes sa dugo ay sinamahan ng pagtaas ng bilang ng B- at null lymphocytes sa peripheral blood. Ang kawalan ng regulasyong impluwensya ng mga T-cell ay nagdudulot ng pagtaas at hindi makontrol na B-cell immune response, na nauugnay sa isang pagtaas sa antas ng immunoglobulins sa serum ng dugo ng mga pasyente. Ang pagtuklas ng lumalaganap na mga immunoglobulin sa ibabaw ng mga target na selula ay nagpapahiwatig ng autoaggressive na katangian ng sakit. Ang iba pang mga mekanismo ng pagkagambala ng cellular at humoral na mga kadahilanan ng kaligtasan sa sakit ay kasangkot din sa pagpapatupad ng autoimmune aggression, bilang ebidensya ng isang pagtaas sa lymphocytotoxic at isang pagbawas sa pantulong na aktibidad ng serum ng dugo ng mga pasyente.

Ang mga maiinit na anti-erythrocyte antibodies (pinakamalaking aktibo sa normal na temperatura ng katawan) sa karamihan ng mga kaso ay kinakatawan ng IgG (kabilang ang iba't ibang mga subclass ng IgG1, IgG2, IgG3, IgG4), mas madalas ng IgA. Ang mga malamig na antibodies (pinakamalaking aktibo sa isang malamig na kapaligiran - sa temperatura na 4-18 °C) ay IgM. Ang mga biphasic Donath-Landsteiner hemolysin, na nakita sa paroxysmal cold hemoglobinuria, ay IgG.

Ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo sa autoimmune hemolytic anemia ay nangyayari sa pali o sa pali at atay nang sabay-sabay. Bilang karagdagan, ang B-lymphocytes ng peripheral blood, lalo na ang spleen, ay maaaring makipag-ugnayan sa kanilang sariling mga pulang selula ng dugo. Ang mga lymphocyte na ito ay gumaganap ng isang pamatay na function na may kaugnayan sa mga lumang pulang selula ng dugo na may average na habang-buhay, na sumisipsip ng pinakamataas na dami ng mga antibodies.

Tatlong pangunahing mekanismo ng hemolysis sa autoimmune hemolytic anemia ay inilarawan: phagocytosis ng erythrocytes na pinahiran ng mga antibodies at/o pandagdag ng monocytes-macrophages; lysis ng mga erythrocytes na pinahiran ng IgG ng monocytes-macrophages; complement-mediated lysis.

Para sa pagbuo ng hemolysis ng mga erythrocytes na sumisipsip ng IgG, ang pakikipag-ugnayan ng mga spleen macrophage na may isang cell na sakop ng mga antibodies ay kinakailangan. Ang rate ng pagkasira ng cell ay nakasalalay sa bilang ng mga antibodies sa ibabaw ng cell. Ang mga antibodies ng IgM ay nagdudulot ng pinsala sa istruktura sa mga lamad ng erythrocyte, i-activate ang C component ng complement; bilang karagdagan, nagiging sanhi sila ng agglutination ng mga erythrocytes.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]