Pathogenesis ng immune hemolytic anemia

Autoimmune hemolytic anemya itinuturing na isang uri ng estado "disimmuniteta" na nauugnay sa kakulangan ng thymus-nagmula populasyon ng suppressor mga cell, paglabag cell kooperasyon sa panahon ng immune response at hitsura clone autoaggressive immunocytes (paglaganap "iligal" clone immunologically karampatang mga cell na kung saan nawalan ng kakayahan upang makilala ang self-antigens) . Bawasan ang bilang ng T-lymphocytes sa dugo ay sinamahan ng tumaas na halaga ng B at null lymphocytes ng paligid ng dugo. Ang kakulangan ng regulasyon T cell impluwensiya nagiging sanhi ng mas mataas na at hindi nakokontrol na B-cell immune tugon na kung saan ay kaugnay ng isang pagtaas sa suwero immunoglobulins pasyente. Detection sa ibabaw ng mga cell target na kung saan nabibili pati immunoglobulin klase ay nagpapahiwatig ng auto-agresibo likas na katangian ng sakit. Sa pagpapatupad ng autoimmune pagsalakay kasangkot, at iba pang mga mekanismo ng kaguluhan ng cellular at humoral kaligtasan sa sakit na kadahilanan, bilang ebedensya sa pamamagitan ng ang pagtaas at bawasan lymphocytotoxic komplimentaryong aktibidad sa dugo suwero ng mga pasyente.

Thermal anti-erythrocyte antibodies (pinaka-aktibo sa normal na temperatura ng katawan) ay sa karamihan ng mga kaso na kinakatawan ng IgG (kabilang ang iba't ibang mga subclasses ng IgG1, IgG2, IgG3, IgG4), mas madalas IgA. Ang mga malamig na antibodies (ang pinaka aktibo sa malamig na kapaligiran - sa isang temperatura ng 4-18 ° C) ay tumutukoy sa IgM. Ang two-phase hemolysins ng Donat-Landsteiner, na inihayag sa paroxysmal cold hemoglobinuria, ay IgG.

Ang pagkasira ng erythrocytes sa autoimmune hemolytic anemia ay nangyayari sa pali o sa pali at atay nang sabay-sabay. Bilang karagdagan, ang B-lymphocytes ng paligid na dugo, lalo na ang pali, ay nakikipag-ugnayan sa kanilang sariling mga pulang selula ng dugo. Ang mga lymphocytes ay nagtataglay ng isang function ng killer na may paggalang sa mga lumang erythrocytes na may isang average na span ng buhay na hinihigop ang maximum na bilang ng mga antibodies.

Tatlong pangunahing mekanismo ng hemolysis sa autoimmune hemolytic anemia ay inilarawan: phagocytosis na may monocytes-macrophage ng erythrocytes na pinahiran ng antibodies at / o complement; Lysis ng erythrocytes na pinahiran ng IgG, monocyte-macrophages; pampuno-mediated lysis.

Para sa pagpapaunlad ng hemolysis ng mga erythrocytes na nakakuha ng IgG, ang pakikipag-ugnayan ng mga macrophage ng pali sa isang cell na pinahiran ng mga antibodies ay kinakailangan. Ang rate ng pagkawasak ng cell ay depende sa bilang ng mga antibodies sa ibabaw ng cell. Ang mga antibodies ng IgM ay nagiging sanhi ng pinsala sa istruktura sa mga erythrocyte membranes, i-activate ang complement component ng C; Bilang karagdagan, nagiging sanhi ito ng erythrocyte aglutinasyon.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],