Pemphigus familial benign chronic: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Pempigus familial benign talamak (syn sakit Guzhero-Hailey-Hailey.) - isang autosomal nangingibabaw minana sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng ang pagdating ng pagbibinata, ngunit madalas sa ibang pagkakataon, ang maramihang mga flat bula mabilis sticky, at binuksan sa pagbubuo ng erosions sa leeg, armpits, perineal, singit folds, sa paligid ng pusod, sa ilalim ng suso, madalas na may mga basag at vegetations. Pagkatapos ng pagpapagaling, nananatili ang hyperpigmentation. Para sa pempigus benign familial talamak talamak, relapsing. May mga hindi tipiko variant ng sakit na ito - na may nakahiwalay na mga lesyon ng genital bahagi ng katawan, perianal at singit-femoral rehiyon, isang linear acantholytic dermatosis. Sa mga hindi makatwirang mga kaso, isang pag-aaral ng pathomorphological ay partikular na kahalagahan para sa diagnosis,

Ang pathomorphology ng pemphigus ay banayad na talamak ng pamilya. Ang sariwang sangkap pantal siniyasat histologic pagkakatulad ni Darier sakit: pag-detect nadbazalny acantholysis sa pagbuo ng mga basag o gaps, at sa mas maraming mga advanced na mga elemento - mga bula. Ang tampok na katangian ay ang pagbuo ng mga papillary outgrowth ng dermis na nakausli sa cavity ng pantog. Ang mga indibidwal na acantholytic cells o ang kanilang mga grupo ay matatagpuan sa lukab ng pantog.

Electron-mikroskopiko pagsusuri ay nagpapakita ng katangian na pattern ng istruktura pagbabagong naiiba mula Darier sakit: sa saligan epithelial cell, na bumubuo sa batayan ng gaps, tonofilaments beams ay isinaayos chaotically, pagitan ng mga selula edema ipinahayag. Sa ibabaw ng epithelial cell ay nagpapakita ng maraming mga cytoplasmic outgrowths - microvilli, hindi tulad ng normal na microvilli ay thinned, haba, branched. Ang bilang ng mga desmosomes ay nabawasan o wala, mayroong isang lysis ng kanilang mga seksyon ng terminal at dibisyon sa dalawang halves. Acantholytic cell, lalo na pagkatapos ng kanilang paghihiwalay, panatilihin ang microvilli tonofilaments paikliin palibot ng core, walang wala ng contact na may desmosomes. Naglalaman ito ng mahusay na binuo organel, ang mga palatandaan ng dystrophy ay wala, na nakakabukod sa kanila mula sa acantholytic cells sa normal na pemphigus. Sa spinous layer ang condensation ng tonofilament ay mas malinaw na ipinahayag, ang mga ito ay tumangkilik, na nakolekta sa malalaking bundle, kung minsan ay napilipit sa isang spiral. Ang mga butil na epitheliocytes ay naglalaman ng ilang mga di-tapos na keratogialin granules ng bilog o hugis na hugis na hindi nauugnay sa mga tonofilaments. Ang malukong mga natuklap ay naglalaman ng nuclei at mga organel, na nagpapahiwatig ng hindi kumpletong keratinization. Sa diskeratoticheskih cells tulad ng sa vegetiruyushem follicular dyskeratosis, paghalay nangyayari tonofilaments, keratogialinovye granules absent.

Ang histogenesis ng pemphigus ay banayad na talamak ng pamilya. Sa batayan ng data elektron mikroskopya, ang ilang mga may-akda ay naniniwala na acantholysis sa sakit na ito ay sanhi ng kakapusan ng cell pagdirikit na nagreresulta mula sa mga pagbabago sa ibabaw ng cell lamad properties epithelial cell na morphologically nakikita pormasyon ng isang malaking bilang ng microvilli, habang ang iba - na pinagbabatayan acantholysis namamalagi depekto complex tonofilaments - desmosomes bilang sa sakit ni Darya.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]