Familial benign chronic vesicles: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang familial benign chronic pemphigus (syn. Gougerot-Hailey-Hailey disease) ay isang autosomal dominantly inherited na sakit na nailalarawan sa paglitaw sa pagdadalaga, ngunit madalas sa paglaon, ng maraming flat blisters na mabilis na magkakadikit at bumubukas upang bumuo ng mga erosions sa leeg, armpits, perineum, inguinal folds, sa paligid ng pusod at mga vegetation. Pagkatapos ng pagpapagaling, nananatili ang hyperpigmentation. Ang kurso ng familial benign chronic pemphigus ay talamak, relapsing. Mayroong mga hindi tipikal na variant ng sakit na ito - na may nakahiwalay na mga sugat ng mga maselang bahagi ng katawan, perianal at inguinal-femoral na rehiyon, sa anyo ng linear acantholytic dermatosis. Sa mga hindi tipikal na kaso, ang pagsusuri ng pathomorphological ay partikular na kahalagahan para sa diagnosis,

Pathomorphology ng benign chronic familial pemphigus. Sa mga sariwang elemento ng pantal, ang isang pagkakatulad sa histological na larawan na may Darier's disease ay sinusunod: suprabasal acantholysis na may pagbuo ng mga bitak o lacunae ay napansin, at sa mas binuo na mga elemento - mga paltos. Ang isang katangiang tanda ay ang pagbuo ng mga papillary outgrowth ng mga dermis na nakausli sa lukab ng pantog. Ang mga indibidwal na acantholytic cells o ang kanilang mga grupo ay matatagpuan sa lukab ng pantog.

Ang pagsusuri ng mikroskopiko ng elektron ay nagpapakita ng isang katangian na pattern ng mga pagbabago sa istruktura na naiiba sa sakit ni Darier: sa mga basal na epithelial cells na bumubuo sa mga base ng lacunae, ang mga bundle ng tonofilament ay matatagpuan nang magulo, ang intercellular edema ay ipinahayag. Sa ibabaw ng mga epithelial cell, maraming cytoplasmic outgrowths - microvilli ay ipinahayag, hindi tulad ng ordinaryong microvilli, sila ay thinned, pinahaba, branched. Ang bilang ng mga desmosome ay nabawasan o wala sila, ang lysis ng kanilang mga seksyon ng terminal at paghahati sa dalawang halves ay nabanggit. Ang mga selulang Acantholytic, lalo na kaagad pagkatapos ng kanilang paghihiwalay, ay nagpapanatili ng microvilli, ang mga tonofilament ay namumuo sa paligid ng nucleus, na pinagkaitan ng pakikipag-ugnay sa mga desmosome. Naglalaman ang mga ito ng mahusay na binuo organelles, ang mga palatandaan ng dystrophy ay wala, na nagpapakilala sa kanila mula sa acantholytic cells sa ordinaryong pemphigus. Sa spinous layer, ang condensation ng tonofilament ay ipinahayag nang mas matalas, sila ay pinalapot, nakolekta sa malalaking bundle, kung minsan ay pinaikot sa mga spiral. Ang mga butil-butil na epithelial cell ay naglalaman ng ilang immature na mga butil ng keratohyalin na bilog o hugis-itlog, na hindi nauugnay sa mga tonofilament. Ang malibog na kaliskis ay naglalaman ng nuclei at organelles, na nagpapahiwatig ng hindi kumpletong keratinization. Sa dyskeratotic cells, tulad ng sa vegetative follicular dyskeratosis, ang condensation ng tonofilament ay nangyayari, ang keratohyalin granules ay wala.

Histogenesis ng benign chronic familial pemphigus. Batay sa electron microscopic data, ang ilang mga may-akda ay naniniwala na ang acantholysis sa sakit na ito ay sanhi ng hindi sapat na cellular adhesion bilang resulta ng mga pagbabago sa mga katangian ng ibabaw ng epithelial cell membrane, na morphologically manifested sa pamamagitan ng pagbuo ng isang malaking bilang ng microvilli, habang ang iba ay naniniwala na ang acantholysis ay batay sa isang depekto sa tonofilament-desmosome complex, tulad ng sa Darier's's's.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]