Bullous epidermolysis: mga sanhi, sintomas, diyagnosis, paggamot

Epidermolysis bullosa (syn hereditary pempigus.) - magkakaiba kumpanya genetically sanhi sakit, bukod sa kung saan mayroong ay parehong nangingibabaw at umuurong minana form. Samakatuwid, ang isang simpleng epidermolysis bullosa minana autosomal nangingibabaw nagsiwalat mutations ng gene coding para sa pagpapahayag ng keratins 5 (12Q) at 14 (17q), posibleng autosomal umuurong paghahatid; dystrophic variant ng Kokkein-Turen - autosomal dominant, mutation sa gene ng uri VII collagen, kromosoma Sp21; recessive dystrophic epidermolysis bullosa minana bilang isang autosomal umuurong pagbago sa gene para sa collagen uri VII, chromosome Sp; Edge epidermolysis bullosa - sa isang autosomal umuurong paraan, isang mutasyon ay ipinapalagay sa isa sa tatlong mga gene encoding bahagi ng laminin-5 protina; Ang kabaligtaran ng likas na bullous epidermolysis ay minana ng autosomal recessive.

Pangkaraniwan sa lahat ng mga form ng sakit ay ang unang bahagi ng pagsisimula ng clinical manifestations (mula sa kapanganakan o unang araw ng buhay) sa anyo ng mga bula sa site ng pinsala sa katawan slightest mechanical (presyon at pagkikiskisan) ng balat. Batay sa klinikal na paghahanap, pati na ang pagkakaroon o kawalan ng mga scars sa lupa permit bula, epidermolysis bullosa nahahati sa dalawang grupo: ang isang simple at dystrophic, o mungkahi R. Pearson (1962) sa pagkakapilat at nerubtsuyuschiysya epidermolysis bullosa.

Ang pathomorphology ng iba't ibang mga grupo ng sakit ay magkatulad. May mga subepidermal blisters, isang maliit na nagpapaalab reaksyon sa dermis. Ang subepidermal na lokasyon ng mga blisters ay maaaring makita lamang sa mga sariwang (ilang oras) na mga elemento o sa mga biopsy na specimens ng balat na nakuha pagkatapos ng alitan. Sa mas lumang mga elemento, ang mga paltos dahil sa pagbabagong-buhay ng mga epidermis ay matatagpuan sa intraepidermally, kaya ang histological diagnosis ay mahirap. Ang pagsusuri ng mga biopsy specimens sa isang light microscope na may normal na kulay ay nagbibigay lamang ng isang tinatayang diagnosis, isang indikasyon na ang sakit ay bullous epidermolysis. Ang paggamit ng mga pamamaraan ng histochemical para sa layunin ng pangkulay ng epidermal basement membrane ay posible upang matukoy nang mas tiyak ang lokalisasyon ng pantog - sa itaas ng basal na lamad o sa ibaba nito. Sa clinically, ang division na ito ay tumutugma sa simpleng bullous epidermolysis sa supra-basal na pag-aayos ng pantog at dystrophic - kasama ang sub-basal na lokalisasyon nito. Gayunpaman, kapag gumagamit ng mga histokimikal na pamamaraan, ang mga pagkakamali sa diagnostic ay hindi pangkaraniwan. Kaya, sa 8 kaso ng simpleng bullous epidermolysis, inilarawan ni LH Buchbinder et al. (1986), isang histological pattern na kaayon ng dystrophic bullous epidermolysis.

Tanging mga praktikal na aplikasyon ng mga elektron mikroskopiko pag-aaral ay nakatulong upang linawin ang mekanismo at ilagay ang pormasyon ng mga bula, pati na rin ang mas detalyadong pag-aaral ng morphological sakit sa iba't-ibang anyo ng sakit. Ayon sa elektron mikroskopya, ang sakit ay nahahati sa tatlong grupo: epidermolitichesky kung blistering nangyayari sa antas ng saligan epithelial cells; hangganan, kung ang mga bula nasa antas ng saligan lamad plate liwanag at dermoliticheskuyu kung bula ay nabuo sa pagitan ng makapal na plate basement lamad at dermis. Ang pagkuha sa account ang mga klinikal na larawan at ang uri ng inheritance sa bawat pangkat naglalabas ng higit pa sa ilang mga paraan, na kung saan magpalawak nang malaki sa pag-uuri. Immuno-fluorescent pamamaraan na ginamit para sa diyagnosis ng epidermolysis bullosa, batay sa mapamili localization ng estruktural mga sangkap ng basement lamad - antigen bullous pemphigoid (BPA) at laminin sa lamina lucida, IV-type ang collagen at antigens KF-1 sa isang siksikan na plato, AF-1 at AF -2 sa pag-secure fibrils, LDA-1 antigen sa isang siksikan na lamad at saligan lamina na lugar sa ilalim. Kaya, para sa mga direktang immunofluorescence sa mga kaso simpleng epidermolysis bullosa, kapag paghahati ay nangyayari sa itaas ng basement lamad, ang lahat ng mga antigen ay matatagpuan sa paanan ng bula, sa form na hangganan cleavage ay nangyayari sa mga light plate lugar ng basement lamad, kaya BPA-localize sa isang gulong pantog, laminin - ang batayang o ang talukap ng mata, IV-type ang collagen at LDA-1 - sa ibaba ng pantog, at sa anyo ng dystrophic epidermolysis bullosa lahat ng antigens ay nasa isang gulong pantog. Mula sa biochemical diagnostic pamamaraan epidermolysis bullosa kasalukuyang ginagamit lamang upang matukoy collagenase dahil natagpuan na ito ay nadagdagan ang halaga sa balat sa hangganan at recessive dystrophic mga form, at ay hindi nagbago sa isang simple at nangingibabaw dystrophic epidermolysis bullosa.

Epidermolytic (intraepidermalnaya) epidermolysis bullosa grupong kinabibilangan ng mga pinaka-madalas na mga anyo - isang simpleng epidermolysis bullosa Koebner minana autosomal nangingibabaw. Ang mga bula sa balat ay lumitaw mula sa kapanganakan o sa mga unang araw ng buhay sa mga pinaka-traumatized na lugar (brushes, paa, tuhod, elbows), pagkatapos ay kumalat sa iba pang mga lugar. Sila ay single-chambered at may ibang halaga. Matapos buksan ang mga blisters, ang paglunas ay maganap nang mabilis at walang pagkakapilat. Ang mga bula ay madalas na lumilitaw na may pinataas na panlabas na temperatura, kaya ang paglala ay nangyayari sa tagsibol at tag-init, madalas na sinamahan ng hyperhidrosis. Kadalasan ang mga mucous membranes ay kasangkot sa proseso. Sa panahon ng pagbibinata, minsan ay may isang pagpapabuti. Ang isang kumbinasyon ng palmar-laden keratoderma ay inilarawan at ang pag-unlad nito pagkatapos ng paglutas ng mga blisters.

Ang pagsusuri ng microscopic sa elektron ay nagpapakita ng cytolysis ng basal epitheliocytes. Ang kanilang tonofilaments sa ilang mga kaso na bumubuo ng accumulations sa anyo ng mga bugal, mas madalas sa paligid ng nucleus o malapit poludesmosom, na hahantong sa ang pagkabigo ng cytoskeleton at cell cytolysis sa slightest trauma. Ang lining ng nagresultang pantog ay kinakatawan sa pamamagitan ng pagsira ng basal epitheliocytes, at ang base ng mga labi ng kanilang cytoplasm. Sa kasong ito, ang hemidesmosomes, basal lamad, pag-aayos ng fibrils at mga fibers ng collagen sa ilalim nito ay nananatiling buo. Ang depekto ng tonofilamentes ay katulad ng bullous na likas na ichthyosiform erythroderma, ngunit naiiba sa lokasyon ng mga binagong epithelial cells. Ang histogenesis ng pormang ito ng bullous epidermolysis ay hindi sapat na pinag-aralan.

Ang pinakamadaling paraan ng simpleng bullous epidermolysis ay Weber-Cockaine syndrome, nagmamay-ari ng autosomal na nangingibabaw. Sa form na ito ng mga bula lilitaw sa kapanganakan o sa isang batang edad, ngunit naka-localize sa mga kamay at paa at lilitaw higit sa lahat sa mas maiinit na buwan, madalas na sinamahan ng isang iba't ibang mga ectodermal dysplasia: isang bahagyang kakulangan ng ngipin, nagkakalat ng buhok pagkawala, abnormal kuko plates.

Sinisiyasat ang ultrastructure ng balat sa mga sugat, at Naneke E. I. Anton-Lamprecht (I982) natagpuan na cytolysis ng saligan epithelial cell nang hindi binabago tonofilaments. Squamous epithelial cell ay malaki, ay naglalaman ng mga bundle tonofilaments halip ng keratin, marahil, ang kanilang katulad ay nauugnay sa pinsala sa basal epithelial cell na hindi napatay, at bumuo ng karagdagang. Sa paulit-ulit na mga pinsala, ang mga selula ay sumasailalim sa cytolysis.

Ito ay ipinapalagay na ang sanhi ng cytolysis ay genetically tinutukoy, temperatura-umaasa lability isang gel estado cytosol at cytolytic enzymes, kahit na sa lysosomes epithelial cell ay may isang normal na istraktura.

Ang Herpetiform simpleng bullous epidermolysis ng Dowling-Mehara na minanang autosomally dominant, naiiba sa matinding kurso, ay lumilitaw mula sa kapanganakan o mula sa unang mga araw ng buhay. Klinikal na nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng pinagsanib na mga pangkalahatang blisters ng uri ng herpetiform na may isang malinaw na nagpapaalab na tugon. Ang pagpapagaling ng foci ay nangyayari mula sa sentro sa paligid, sa kanilang lugar ay nananatiling pigmentation at milium. Madalas na mga sugat ng mga kuko, mucous membranes ng bibig at esophagus, anomalya ng ngipin, palmar-plantar keratoses. Sa ilang mga pasyente, ang paulit-ulit na blistering ay humahantong sa mga pag-aayos ng pagbaluktot.

Ang histological imbestigasyon ng balat na may isang simpleng herpetiformis epidermolysis bullosa Dowling-Meara sa dermal makalusot at pantog lukab ay isang malaking bilang ng eosinophilic granulocytes, na gumagawa ng sakit na ito maging katulad ng dermatitis herpetiformis. Ang kritikal sa diyagnosis ay mga mikroskopikong pag-aaral ng immunomorphological at elektron. Ang mga elektron mikroskopya sa ganitong anyo ng epidermolysis bullosa mga maliit na naiiba mula sa mga na inilarawan sa Epidermolysis Bullosa Simplex Kebnera.

Ang mga kaso ng resessive inheritance ng simpleng bullous epidermolysis ay inilarawan. M.A. Salih et al. (1985) tumawag sa recessive simpleng bullous epidermolysis na nakamamatay dahil sa matinding kurso, kadalasang nakamamatay. Ang klinikal na larawan ng mga pasyente na inilarawan sa pamamagitan ng mga ito ay naiiba sa maliit na mula sa simpleng bullous epidermolysis ng Kebner. Ang sakit ay kumplikado sa pamamagitan ng anemia; ang nakamamatay na kinalabasan ay nagmumula, marahil, mula sa paghihiwalay ng hiwalay na mucosa mula sa mga apektadong bahagi ng pharynx at esophagus at septicaemia. Sa kaso na inilarawan ni K.M. Niemi et al. (1988), ang mga atropic scars ay lumitaw sa mga site ng rashes, anodontia, anonichia, muscular dystrophy. Sa lahat ng mga kaso ng resessive inheritance ng simpleng bullous epidermolysis, ang cytolysis ng basal epitheliocytes ay nakita ng elektron microscopically.

Ang grupo ng mga Epidermolysis Bullosa Simplex ring isama epidermolysis bullosa Ogna, kung saan, bilang karagdagan sa cystic lesyon ay minarkahan na may maramihang mga hemorrhages at onychogryphosis, at epidermolysis bullosa na may sari-saring kulay pigmentation. Pigmentation doon since birth, 2-3 taong gulang lilitaw focal palad-plantar keratoderma at butigin keratoses sa balat ng tuhod, ang adult sinasabi ng resolution ng lahat ng mga manifestations ng keratosis, sa lupa na hindi husto minarkahan elastosis at balat pagkasayang.

Ang batayan ng grupo Border epidermolysis bullosa ay ang pinaka-malubhang anyo - nakamamatay generalised epidermolysis bullosa Goerlitz, minana sa isang autosomal umuurong paraan. Ang isang bata ay ipinanganak na may maraming mga blisters nabuo bilang resulta ng alitan sa panahon ng pagpasa sa pamamagitan ng kanal ng kapanganakan. Ang mga ito, bilang karagdagan, ay maaaring lumitaw sa mga unang oras ng buhay ng bata. Mga Paboritong localization ng mga lesions - kamay, katawan ng tao, shins, puwit, oral mucosa, kung saan mayroong maraming mga pagguho ng lupa. Kadalasang apektado ang bituka. Ang mabilis na pagsabog ng bubble ay mabilis na kumakalat. Pagpapagaling ng mga erosions sa site nagsiwalat ng mga bula ay mabagal, ito ay hindi bumuo ng scars, pero may pagka-aksaya ng ibabaw ng balat. Karamihan sa mga pasyente ay namamatay sa mga unang buwan ng buhay. Ang pinaka-madalas na dahilan ng kamatayan ay talamak sepsis. Nakaligtas sinusunod malawak na pinsala sa balat, mauhog membranes ng bibig lukab, ng pagtunaw lagay, pagbubutil sa paligid ng bibig, dystrophic pagbabago ng nail plate, kabilang onycholysis na may periungual erosions, crusting, na develops pagkatapos ng healing anonychosis. Mayroong mga pagbabago sa mga ngipin: ang pagtaas sa kanilang laki, pagkawalan ng kulay, maagang mga karies, sa mga permanenteng ngipin ay madalas na walang enamel. Mula dystrophic epidermolysis bullosa nailalarawan sa pamamagitan ng isang nakamamatay sugat brushes lamang sa lugar ng terminal phalanges, kakulangan ng pangunahing pagkakapilat (maliban sa mga kaso ng pangalawang impeksiyon), ulcerative lesyon, umiiral mula sa kapanganakan, adhesions sa mga daliri at ang pagbuo ng mga adhesions, isang bagay na pambihira miliums.

Para sa histological pagsusuri ay dapat na kumuha ng isang byopsya gilid ng bubble, ngunit ang epidermis pagtuklap sariwang bula ay maaari ding gamitin, na kung saan ay lalong mahalaga sa panahon ng morphological pag-aaral ng bagong panganak na balat. Ang paghihiwalay ng epidermis mula sa mga dermis sa kasong ito ay nangyayari sa antas ng light plate ng basal lamad ng epidermis na matatagpuan sa pagitan ng mga basal epitheliocytes at ang siksik na plato ng basal lamad. Sa puntong ito, ang pag-aayos ng mga tonofilaments ay napinsala, ang mga kalahating desmos na kung saan sila ay nakalakip ay wala sa zone ng pantog. Sa iba pang mga lugar, ang kanilang mga rarefaction at hypoplasia ay nabanggit; Ang mga disk ng attachment sa cytoplasm ng basal epitheliocytes ay napanatili, at ang mga siksik na disks na matatagpuan extracellularly ay wala. Ang pabalat ng bubble ay ang hindi nabago na lamad ng cell ng mga basal epitheliocytes, at ang ibaba ay isang siksik na plato ng basal lamad ng epidermis. Sa mga dermis, mayroong mga edema at menor de edad na mga pagbabago sa dystrophic sa collagen fibers ng papillary layer. Ang hypoplasia ng desmosomes ay isang unibersal na depekto sa estruktura na hindi lamang nabubuo sa zone ng pagbuo ng bubble, kundi pati na rin sa walang pagbabago na balat, na ginagawang posible ang isang antenatal diagnosis ng sakit na ito.

Sa grupo ng mga hangganan epidermolysis bullosa ring makilala benign pangkalahatan atrophic epidermolysis bullosa, naisalokal atrsmrichesky kabaligtaran at progresibong epidermolysis bullosa, na kung saan ay naiiba mula sa nakamamatay na likas na katangian ng kurso at lokasyon ng sugat. Ang lahat ng mga uri ng hangganan ng mga hangganan ng bullous epidermolysis ay pareho. Electron-mikroskopiko pagsusuri nagsiwalat na ang mga di-nakamamatay na form ng compact disc poludesmosom bahagyang mananatili poludesmosomy hiwa-hiwalay.

Kabilang sa dermolytic group ang dominant at recessive varieties ng dystrophic bullous epidermolysis.

Dystrophic epidermolysis bullosa Cockayne-Touraine ay minana sa isang autosomal nangingibabaw, mga bula lilitaw sa kapanganakan o sa unang bahagi ng pagkabata, bihira sa ibang pagkakataon, naisalokal unang-una sa balat ng limbs at noo. Sa mga site ng blisters bumuo ng atrophic scars, milium. Ang mga pasyente ay sinusunod sugat ng bibig mucosa, lalamunan, lalaugan, babagtingan, ang posible palmoplantar keratosis, keratosis pilaris, dystrophy ngipin, kuko (hanggang sa anokihii), buhok paggawa ng malabnaw, heneralisado hypertrichosis. Sa pamamagitan ng recessive na anyo ay nagkakaiba mas mababa malubhang sugat ng mga laman-loob, mata, at higit sa lahat ang kakulangan ng magaspang scars, na humahantong sa kusang pagkakaputol nito.

Dystrophic epidermolysis bullosa belopapuloidny Pasini din minana bilang isang autosomal nangingibabaw, nailalarawan sa pamamagitan ng maliit na puting mga papules, plotnovata ivory, bilugan o hugis-itlog, bahagyang nakataas na may isang bahagyang corrugated ibabaw, salungguhit follicular pattern, rin demarcated mula sa nakapalibot na tissue. Papules madalas na naka-localize sa puno ng kahoy, sa panlikod na rehiyon at sa mga balikat, anuman ang cystic lesyon, kadalasang lumilitaw sa pagbibinata.

Pathomorphology. Kapag dystrophic epidermolysis bullosa Cockayne-Touraine bubble matatagpuan sa ilalim ng epidermis, ang gulong ay medyo numipis epidermis na may hyperkeratosis nang walang anumang mga pagbabago sa malpighian layer. Sa dermis sa pantog na lugar may mga maliliit na perivascular lymphocytic infiltrates character na may isang paghahalo ng histiocytes at eosinophilic granulocytes. Nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng nababanat fibers sa papilyari at ilang bahagi ng reticular dermis. Electron-mikroskopiko pagsusuri napansin sa bubble at buo balat na malapit sa mga bula sa parehong paraan ng nangingibabaw epidermolysis bullosa dalang at mga pagbabago sa istraktura ng pag-secure ng fibrils, na nagreresulta sa paggawa ng malabnaw, ang pagpapaikli at pagkawala ng krus striation (hindi pa ganap na anyo). Kapag belopapuloidnom epidermolysis Pasini katulad na pagbabago ang natagpuan sa clinically malusog na balat sa mga lugar kung saan ang mga bula ay hindi magpapakita up, at ay normal o thinned, ang kanilang mga numero ay hindi naiiba mula sa mga pamantayan o ay nabawasan na may dystrophic epidermolysis bullosa Cockayne-Touraine sa mga lugar na hawak ang fibrils. Gayunpaman, sa isang kaso, ang kanilang pagkawala ay inilarawan. Sa parehong mga anyo ng mga phenomena, collagenolysis sa dermis ay hindi napansin.

Ang mga recessive forms ng dystrophic bullous epidermolysis ay tumutukoy sa pinaka-malubhang genodermatosis. Ang mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng malawak na pagbuo ng mga blisters na may kasunod na hitsura sa kanilang lugar ng malalim, hindi magandang mga paglunas na erosyon at pagbuo ng mga scars.

Ang allopo-Siemens dystrophic bullous epidermolysis ay ang pinaka matinding anyo sa pangkat na ito. Ang clinical larawan ay manifested sa kapanganakan, nailalarawan sa pamamagitan ng generalised blistering pantal, madalas na may hemorrhagic nilalaman, na kung saan ay maaaring matatagpuan sa anumang bahagi ng balat, ngunit mas madalas sa mga kamay at paa, elbows at tuhod. Ang mga bula ay lumitaw sa pinakamaliit na mekanikal na trauma, na ang kanilang pagpapagaling, mga milium at malawak na mga scars ay nabuo. Ang mga pagbabago sa cicatricial ay maaaring sundin sa maagang pagkabata sa mauhog na lamad ng digestive at genito-urinary tract. Sa labanan laban sa pagkakapilat, pagkakontra, pagsasanib ng mga daliri, ang pagbago ng terminal phalanges ay nabuo sa kanilang buong pagkapirmi. Matapos ang kanilang pag-aayos ng kirurhiko, ang mga relapses ay madalas na nangyayari. Talunin oral mucosa sinamahan ng pag-unlad mikrostomy, ang pagpapaikli frenum, pagkakasama ng dila mucous membrane at cheeks. Ang pagkatalo ng lalamunan ay kumplikado sa pamamagitan ng mga mahigpit at steno na nagiging sanhi ng pagharang. Ang isang seryosong komplikasyon ay ang pag-unlad ng mga kanser na tumor sa mga scars, kung minsan ay maraming. May mga sugat na buto (acroosteolysis, osteoporosis, buto at kamay na dystrophy ng buto), na naantala ng pag-unlad sa kartilago. Kadalasan may mga abnormalidad ng mga ngipin, anonychosis, buhok pagkawala, sakit sa mata (keratitis, pamumula ng mata, sinblefaron, ectropion), paglago pagpaparahan, anemia, at impeksyon sa balat.

Pathomorphology. Ang pangunahing morphological features ng recessive dystrophic bullous epidermolysis ay mga pagbabago sa pag-aayos ng fibrils at collagen fibers ng upper dermis. Ang basal lamad ay nananatiling buo at bumubuo ng cap ng bubble. Ang pagkawala ng fibrils sa sugat sa sugat at sa panlabas na hindi nabagong balat na minarkahan RA Briggaman at CE. Wheeler (1975), ang kanilang mga likas na katangian ng hindi naaapektuhan sa balat - I. Hashimoto et al. (1976). Ang mga fibers ng kolagen sa zone ng pantog ay may malabo na mga contour o wala (collagenolysis). Kapag ang mga bladder form, ang focal dissolution ng collagen ay nangyayari. Nang sabay-sabay sa dermis pinahusay phagocytic aktibidad, ay minarkahan phagocytosis hiwalay na mga malalaking diameter collagen fibers, na kung saan ay binubuo ng mga beams sa gitna ng mga karaniwang hibla diameter.

Histogenesis. Mayroong dalawang mga punto ng view sa histogenesis ng mga pagbabago sa recessive epidermolysis bullosa: Ayon sa isa sa kanila, sa gitna ng ang proseso ay ang pangunahing depekto pag-aayos ng fibrils, ang iba pang - ang pag-unlad collagenolysis pangunahin. Sa pabor ng unang palagay ay ang pagkakaroon ng patolohiya ng pag-aayos ng fibrils sa panlabas na hindi nabagong balat, kung saan walang collagenolysis. Pabor sa huli sa pamamagitan ng ang data sa paglitaw sa foci collagenolysis hindi nagagalaw pag-secure ng fibrils sa unang yugto ng bubble pagbubuo nito sa alitan, pati na rin ang pangangalaga ng data sa kanilang balat explant may pinag-aralan na may katas dermis pasyente recessive epidermolysis bullosa. Palagay R. Pearson (1962) ang pagkakaroon sa form na ito collagenolysis epidermolysis bullosa identification ay nakumpirma matataas collagenase aktibidad, at pagkatapos ay ang data ng labis na produksyon ng fibroblast biochemically at immunologically binago collagenase. Naniniwala ang ilang mga may-akda na ang pagtaas sa aktibidad ng collagenase ay pangalawang. Dapat ito ay nabanggit na ang mga pormasyon ng mga bula sa panahon recessive epidermolysis bullosa konektado hindi lamang sa proseso ng collagenolysis, kundi pati na rin ang pagkilos ng iba pang mga enzymes. Kaya, ang mga nilalaman ng pantog ng pasyente ay nagpapahiwatig ng pagbuo ng mga subepidermal blisters sa normal na balat ng isang malusog na tao. Malinaw, ang bubble ay naglalaman ng sangkap na humantong sa paghihiwalay ng epidermis mula sa dermis sa balat .. Cystic tuluy-tuloy at tumaas na aktibidad ng collagenase at neutral proteases. Ang pagbuo ng mga blisters ay sapilitan din ng fibroblastic factor na inilabas ng nabagong fibroblasts.

Ang kabaligtaran na anyo ng recessive dystrophic bullous epidermolysis ng Gedd-Dail ay ang pangalawa sa dalas. Ang pagbuo ng mga blisters ay nagsisimula sa pagkabata. Hindi tulad ng naunang form, ang mga sugat sa leeg, lower abdomen at back predominate, atrophic scars ay nabuo, at ang kondisyon ay nagpapabuti sa edad. Ang pagpapakain ng mga blisters sa oral cavity ay humantong sa isang paghihigpit ng kadaliang mapakilos ng dila, sa esophagus - sa mga mahigpit. Walang mga pagbabago sa mga kuko sa mga kamay (sa paa ng mga kuko ay karaniwang dystrophic), pinsala sa ngipin, milium, fusion ng mga daliri. Kadalasan bumuo ng mga corneal erosions, paulit-ulit na traumatiko keratitis, na maaaring sa unang bahagi ng pagkabata ay ang tanging o pangunahing pagpapahayag ng sakit. Ang sugat ng mga mata ay mas malala kaysa sa dystrophic bullous epidermolysis ng Allopo-Siemens. Form na kabaligtaran ng mga klinikal na larawan ay kahawig ng border nakamamatay epidermolysis bullosa Goerlitz, ngunit ang mga resulta ng mga elektron mikroskopiko pag-aaral tumutugma sa mga napagmasdan sa recessive epidermolysis bullosa Allopo-Siemens.

Bukod sa form sa itaas isiwalat mas mababa malubhang generalised form na kung saan ang mga clinical manifestations ay katulad sa mga kapag ang mga hugis-Allopo Siemens, ngunit mas mababa binibigkas, at naisalokal form na kung saan precipitation limitadong lugar karamihan ng pinsala sa katawan (mga kamay, paa, tuhod at elbows). Elektron mikroskopya ay nagpakita ng isang pagbawas sa ang bilang ng mga pag-secure ng fibrils at estruktural mga pagbabago sa sugat, pati na rin sa iba't-ibang mga lugar ng balat buo na kahawig ng isang elektron-microscopic larawan sa dystrophic epidermolysis bullosa belopapuloidnom Pasini.

Kaya, ang lahat ng mga uri ng dystrophic bullous epidermolysis ay may kaugnayan sa histogenetically.

Ang nakuha na bullous epidermolysis ay isang autoimmune disease ng balat at mga mucous membrane, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga blisters at humantong sa nadagdagan ang kahinaan ng balat.

Ang nakukuha na bullous epidermolysis ay karaniwang bubuo sa mga may sapat na gulang. Ang Bullous eruptions biglang lumitaw sa malusog na balat o maaaring sanhi ng ilang mga menor de edad trauma. Ang mga lesyon ay sinamahan ng sakit at humantong sa pagbuo ng mga scars. Kadalasan ang mga palma at paa ay apektado, na humahantong sa kapansanan. Kung minsan ang mga mucous membranes ng mata, bibig o maselang bahagi ng katawan ay maaaring maapektuhan, ang larynx at lalamunan ay apektado rin. Para sa pagsusuri, kinakailangan ang isang biopsy sa balat. Ang mga pagsabog ay mahirap na gamutin ang glucocorticoids. Ang isang katamtaman na uri ng sakit ay maaaring gamutin sa colchicine, ngunit ang mas mabibigat na mga porma ay nangangailangan ng paggamit ng cyclosporine o immunoglobulin.

[1], [2]