Peripheral autonomic failure - Mga sintomas

Ang mga sintomas ng peripheral autonomic failure ay naroroon sa lahat ng physiological system ng katawan at maaaring mangyari sa ilalim ng pagkukunwari ng maraming sakit sa somatic. Ang mga karaniwang klinikal na sindrom ay ang mga sumusunod:

1. Orthostatic hypotension.
2. Tachycardia sa pamamahinga.
3. Hypertension sa nakahiga na posisyon.
4. Hypohidrosis.
5. kawalan ng lakas.
6. Gastroparesis.
7. Pagtitibi.
8. Pagtatae.
9. Hindi pagpipigil sa ihi.
10. Bumaba ang paningin sa dapit-hapon.
11. Sleep apnea.

Ang ipinahiwatig na mga sindrom ay ipinakita sa pagkakasunud-sunod na tumutugma sa umiiral na dalas ng paglitaw. Gayunpaman, sa bawat partikular na kaso ng peripheral autonomic failure, ang "set" ng mga sintomas ay maaaring iba at hindi palaging kumpleto (11 signs). Kaya, para sa mga pangunahing anyo ng peripheral autonomic failure, ang mga manifestations tulad ng orthostatic hypotension, tachycardia sa pahinga, hypohidrosis, impotence ay mas tipikal. Sa pangalawang mga sindrom ng peripheral autonomic failure, ang mga karamdaman sa pagpapawis ay nangingibabaw sa ilang mga kaso (sa alkoholismo, polyneuropathy), sa iba pa - tachycardia sa pamamahinga (sa diabetes mellitus) o gastrointestinal disorder (amyloidosis, porphyria), atbp Hindi nakakagulat na ang mga pasyente na may mga palatandaan ng autonomic failure ay humingi ng tulong mula sa mga espesyalista ng iba't ibang mga profile - cardiologists, sexneologist, neurologist, at iba pa. atbp.

Ang pinaka-dramatikong pagpapakita ng peripheral autonomic failure sa cardiovascular system ay orthostatic hypotension, na humahantong sa madalas na pagkahimatay kapag lumipat sa isang vertical na posisyon o kapag nakatayo nang mahabang panahon. Ang orthostatic hypotension ay isang kondisyon na nangyayari sa iba't ibang sakit (neurogenic syncope, anemia, varicose veins, sakit sa puso, atbp.). Gayunpaman, dapat tandaan na sa peripheral autonomic failure, ang orthostatic hypotension ay sanhi ng pinsala sa mga lateral horns ng spinal cord at / o efferent sympathetic vasomotor conductors na nagpapatupad ng mga epekto ng vasoconstrictor sa peripheral at visceral vessels. Samakatuwid, sa mga orthostatic load, ang peripheral vasoconstriction ay hindi nangyayari, na humahantong sa isang pagbaba sa systemic arterial pressure, at pagkatapos, nang naaayon, sa talamak na cerebral anoxia at ang pag-unlad ng pagkahilo.

Ang mga pasyente ay maaaring makaranas ng iba't ibang kalubhaan ng mga klinikal na pagpapakita. Sa banayad na mga kaso, sa lalong madaling panahon pagkatapos ipagpalagay ang isang patayong posisyon (pagtayo), ang pasyente ay nagsisimulang mapansin ang mga palatandaan ng isang pre-syncope state (lipothymia), na ipinakita ng isang pakiramdam ng pagduduwal, pagkahilo, at isang premonition ng pagkawala ng malay. Ang pasyente, bilang isang patakaran, ay nagrereklamo ng pangkalahatang kahinaan, nagpapadilim sa mga mata, ingay sa mga tainga at ulo, hindi kasiya-siya na mga sensasyon sa rehiyon ng epigastriko, kung minsan ay isang pakiramdam ng "pagbagsak", "ang lupa ay dumudulas mula sa ilalim ng mga paa", atbp. Ang pamumutla ng balat, ang panandaliang postural instability ay nabanggit. Ang tagal ng lipothymia ay 3-4 seg. Sa mas malubhang mga kaso, ang lipothymia ay maaaring sundan ng pagkahimatay. Ang tagal ng pagkahimatay sa peripheral autonomic failure ay 8-10 seg, minsan (sa Shy-Drager syndrome) - ilang sampu-sampung segundo. Sa panahon ng pagkahimatay, ang diffuse muscular hypotonia, dilated pupils, paitaas na pagpapalihis ng eyeballs, threadlike pulse, mababang presyon ng dugo (60-50/40-30 mm Hg at mas mababa) ay sinusunod. Kung ang pagkahimatay ay tumatagal ng higit sa 10 segundo, maaaring mangyari ang mga kombulsyon, hypersalivation, pag-ihi, at sa napakabihirang mga kaso, maaaring mangyari ang pagkagat ng dila. Ang matinding orthostatic circulatory disorder ay maaaring humantong sa kamatayan. Ang mga estado ng nahimatay sa peripheral autonomic failure ay naiiba sa iba pang mga uri ng pagkahimatay sa pamamagitan ng pagkakaroon ng hypo- at anhidrosis at ang kawalan ng tugon ng vagal sa pagbagal ng PC. Upang masuri ang kalubhaan ng mga orthostatic disorder, bilang karagdagan sa pagsasaalang-alang ng mga klinikal na pagpapakita, maginhawang gamitin ang rate ng pagsisimula ng pagkahimatay pagkatapos na ipagpalagay ang isang patayong posisyon ng katawan. Ang agwat ng oras mula sa sandaling lumipat ang pasyente mula sa isang pahalang patungo sa isang patayong posisyon hanggang sa mawalan ng malay ay maaaring bawasan sa ilang minuto o kahit 1 minuto o mas kaunti. Ang tagapagpahiwatig na ito ay palaging sapat na ipinahiwatig ng pasyente at medyo tumpak na nagpapakilala sa kalubhaan ng mga orthostatic circulatory disorder. Sa dynamics, sinasalamin din nito ang rate ng pag-unlad ng sakit. Sa mga malalang kaso, maaaring mawalan ng malay kahit na nakaupo.

Ang orthostatic hypotension ay ang pangunahing sintomas ng pangunahing peripheral autonomic failure. Pangalawa, maaari itong maobserbahan sa diabetes mellitus, alkoholismo, Guillain-Barré syndrome, talamak na pagkabigo sa bato, amyloidosis, porphyria, bronchial carcinoma, ketong, at iba pang mga sakit.

Kasama ng orthostatic hypotension, ang peripheral autonomic failure ay kadalasang nagkakaroon ng phenomenon na kilala bilang arterial hypertension sa supine position. Bilang isang patakaran, sa mga kasong ito, ang matagal na paghiga sa araw o sa pagtulog sa gabi ay nagdudulot ng pagtaas ng presyon ng dugo sa mataas na halaga (180-220/100-120 mm Hg). Ang mga pagbabagong ito sa presyon ng dugo ay sanhi ng tinatawag na post-denervation hypersensitivity ng vascular smooth muscle adrenergic receptors, na hindi maiiwasang bubuo sa mga talamak na proseso ng denervation (Canon's law of post-denervation hypersensitivity). Isinasaalang-alang ang posibilidad ng arterial hypertension sa mga pasyente na may peripheral autonomic failure na dumaranas ng orthostatic hypotension ay napakahalaga kapag nagrereseta ng mga gamot na nagpapataas ng presyon ng dugo. Bilang isang patakaran, ang mga gamot na may malakas na direktang epekto ng vasoconstrictor (norepinephrine) ay hindi inireseta.

Ang isa pang malinaw na senyales ng peripheral autonomic failure ay tachycardia at rest (90-100 bpm). Dahil sa pinababang pagkakaiba-iba ng rate ng puso, ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay tinatawag na "fixed pulse". Sa isang pasyente na may peripheral autonomic failure, ang iba't ibang mga load (pagtayo, paglalakad, atbp.) ay hindi sinamahan ng isang sapat na pagbabago sa rate ng puso, na may malinaw na pagkahilig sa tachycardia sa pahinga. Ito ay napatunayan na ang tachycardia at nabawasan ang pagkakaiba-iba sa kasong ito ay sanhi ng parasympathetic insufficiency dahil sa pinsala sa efferent vagal cardiac branches. Ang pinsala sa afferent visceral nerves na nagmumula sa kalamnan ng puso ay humahantong sa katotohanan na ang myocardial infarction ay maaaring mangyari nang walang sakit. Halimbawa, sa mga pasyente na may diabetes mellitus, bawat ikatlong myocardial infarction ay nangyayari nang walang sakit. Ito ay tiyak na walang sakit na myocardial infarction na isa sa mga sanhi ng biglaang pagkamatay sa diabetes mellitus.

Ang isa sa mga katangian na pagpapakita ng peripheral autonomic failure ay hypo- o anhidrosis. Ang pagbawas ng pagpapawis sa mga limbs at trunk sa peripheral autonomic failure ay ang resulta ng pinsala sa efferent sudomotor sympathetic apparatus (lateral horns ng spinal cord, autonomic ganglia ng sympathetic chain, pre- at post-tanglionic sympathetic fibers). Ang pagkalat ng mga karamdaman sa pagpapawis (diffuse, distal, asymmetric, atbp.) Ay tinutukoy ng mga mekanismo ng pinagbabatayan na sakit. Bilang isang patakaran, ang mga pasyente ay hindi binibigyang pansin ang pinababang pagpapawis, kaya dapat linawin at tasahin ng doktor ang estado ng pagpapawis ng pagpapawis. Ang pagtuklas ng hypohidrosis kasama ng orthostatic hypotension, tachycardia sa pahinga, gastrointestinal disorder, at urination disorder ay ginagawang mas malamang ang diagnosis ng peripheral autonomic failure.

Ang peripheral autonomic failure sa gastrointestinal system ay sanhi ng pinsala sa parehong sympathetic at parasympathetic fibers, na ipinakita sa pamamagitan ng kapansanan sa gastrointestinal motility at pagtatago ng gastrointestinal hormones. Ang mga sintomas ng gastrointestinal ay kadalasang hindi tiyak at hindi nagbabago. Ang kumplikadong sintomas ng gastroparesis ay kinabibilangan ng pagduduwal, pagsusuka, pakiramdam ng "busog" na tiyan pagkatapos kumain, anorexia at sanhi ng pinsala sa mga sanga ng gastric motor ng vagus nerve. Dapat itong bigyang-diin na ang paninigas ng dumi at pagtatae sa peripheral autonomic failure ay hindi nauugnay sa isang alimentary factor, at ang kanilang kalubhaan ay depende sa antas ng kapansanan ng parasympathetic at sympathetic innervation ng bituka, ayon sa pagkakabanggit. Ang mga karamdamang ito ay maaaring maobserbahan sa anyo ng mga pag-atake mula sa ilang oras hanggang ilang araw. Sa pagitan ng mga pag-atake, normal ang paggana ng bituka. Para sa tamang diagnosis, kinakailangang ibukod ang lahat ng iba pang sanhi ng gastroparesis, paninigas ng dumi at pagtatae.

Ang dysfunction ng pantog sa peripheral autonomic failure ay sanhi ng paglahok ng parasympathetic innervation ng detrusor at sympathetic fibers na papunta sa internal sphincter sa pathological na proseso. Kadalasan, ang mga karamdamang ito ay ipinakita sa pamamagitan ng isang larawan ng pantog ng pantog: straining sa panahon ng pag-ihi, mahabang pahinga sa pagitan ng mga pagkilos ng pag-ihi, pag-aalis ng ihi mula sa isang napunong pantog, isang pakiramdam ng hindi kumpletong pag-alis ng laman, at ang pagdaragdag ng pangalawang impeksiyon sa ihi. Kasama sa differential diagnosis ng doleken ang adenoma at hypertrophy ng prostate gland, iba pang mga nakahahadlang na proseso sa genitourinary sphere.

Ang isa sa mga sintomas ng peripheral autonomic failure ay kawalan ng lakas, na sanhi sa mga ganitong kaso ng pinsala sa parasympathetic nerves ng cavernous at spongy bodies. Sa mga pangunahing anyo, ang kawalan ng lakas ay nangyayari sa hanggang 90% ng mga kaso, sa diabetes mellitus - sa 50% ng mga pasyente. Ang pinaka-pagpindot na gawain ay ang pagkakaiba ng psychogenic impotence mula sa impotence sa peripheral autonomic failure. Mahalagang bigyang-pansin ang mga tampok ng pagsisimula ng kawalan ng lakas (ang mga psychogenic form ay nangyayari nang bigla, organic (peripheral autonomic failure) - unti-unti) at ang pagkakaroon ng erections sa pagtulog sa gabi. Ang pangangalaga sa huli ay nagpapatunay sa psychogenic na katangian ng disorder.

Ang peripheral autonomic failure ay maaaring magpakita mismo sa mga sakit sa paghinga. Kabilang dito, halimbawa, ang panandaliang paghinto sa paghinga at aktibidad ng puso sa diabetes mellitus (ang tinatawag na "cardiorespiratory arrests"). Karaniwang nangyayari ang mga ito sa panahon ng pangkalahatang kawalan ng pakiramdam at sa matinding bronchopneumonia. Ang isa pang karaniwang klinikal na kababalaghan sa mga pasyente na may peripheral autonomic failure (Shy-Drager syndrome, diabetes mellitus) ay mga episode ng sleep apnea, na kung minsan ay maaaring magkaroon ng isang dramatikong karakter; hindi gaanong madalas, inilarawan ang mga hindi sinasadyang pag-atake ng inis (stridor, "cluster" na paghinga). Ang mga nabanggit sa itaas na mga karamdaman sa bentilasyon ay nagiging mapanganib sa kaganapan ng isang paglabag sa cardiovascular reflexes, at ipinapalagay na maaari silang maging sanhi ng biglaang hindi maipaliwanag na kamatayan, lalo na sa diabetes mellitus.

Ang kapansanan sa paningin sa takip-silim na may peripheral autonomic failure ay nauugnay sa kapansanan sa innervation ng mag-aaral, na humahantong sa hindi sapat na pagluwang nito sa mga kondisyon ng mababang liwanag at, nang naaayon, ay nakakapinsala sa visual na pang-unawa. Ang ganitong karamdaman ay dapat na makilala mula sa kondisyon na nangyayari sa kakulangan ng bitamina A. Ang iba pang mga sintomas ng peripheral autonomic failure o manifestations ng hypovitaminosis A ay maaaring pantulong sa kasong ito. Karaniwan, ang mga karamdaman sa pupillary na may peripheral autonomic failure ay hindi umabot sa isang malinaw na antas at hindi napapansin ng mga pasyente sa loob ng mahabang panahon.

Kaya, dapat itong bigyang-diin na ang mga klinikal na pagpapakita ng peripheral autonomic failure ay polysystemic at madalas na hindi tiyak. Ito ay ilan sa mga klinikal na nuances na inilarawan sa itaas na nagpapahintulot sa amin na ipalagay na ang pasyente ay may peripheral autonomic failure. Upang linawin ang diagnosis, kinakailangang ibukod ang lahat ng iba pang posibleng dahilan ng umiiral na mga klinikal na sintomas, kung saan maaaring magamit ang mga karagdagang pamamaraan ng pananaliksik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]