Polymyositis at dermatomyositis: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang polymyositis at dermatomyositis ay mga bihirang systemic rheumatic disease na nailalarawan sa pamamagitan ng nagpapasiklab at degenerative na pagbabago sa mga kalamnan (polymyositis) o mga kalamnan at balat (dermatomyositis). Ang pinaka tiyak na pagpapakita ng balat ay heliotrope rash.

Ang pagkakasangkot ng kalamnan ay simetriko at may kasamang kahinaan, ilang lambot, at kasunod na pagkasayang ng proximal pelvic girdle na kalamnan. Maaaring kabilang sa mga komplikasyon ang visceral involvement at malignancy. Ang diagnosis ay batay sa klinikal na pagtatanghal at pagtatasa ng dysfunction ng kalamnan sa pamamagitan ng pagsukat ng mga antas ng enzyme, pagsasagawa ng MRI, electromyography, at biopsy ng kalamnan. Kasama sa paggamot ang mga glucocorticoids, kung minsan ay kasama ng mga immunosuppressant o intravenous immunoglobulins.

Ang mga babae ay nagkakasakit ng dalawang beses nang mas madalas kaysa sa mga lalaki. Ang sakit ay maaaring mangyari sa anumang edad, ngunit kadalasang nakikita sa hanay mula 40 hanggang 60 taon; sa mga bata - mula 5 hanggang 15 taon.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Ano ang nagiging sanhi ng dermatomyositis at polymyositis?

Ang sanhi ng sakit ay pinaniniwalaan na isang autoimmune na reaksyon sa tissue ng kalamnan sa mga genetically predisposed na indibidwal. Ang sakit ay mas karaniwan sa pagkakaroon ng mabigat na family history at mga carrier ng ilang HLA antigens (DR3, DR52, DR56). Ang mga posibleng pag-trigger ay viral myositis at malignant neoplasms. May mga ulat ng pagtuklas ng mga istrukturang katulad ng mga picornavirus sa mga selula ng kalamnan; bilang karagdagan, ang mga virus ay maaaring magdulot ng mga katulad na sakit sa mga hayop. Ang kaugnayan ng mga malignant na tumor na may dermatomyositis (mas madalas kaysa sa polymyositis) ay nagpapahiwatig na ang paglaki ng tumor ay maaari ding maging trigger para sa pag-unlad ng sakit bilang resulta ng pagsisimula ng mga autoimmune na reaksyon sa mga karaniwang antigen ng tumor at tissue ng kalamnan.

Ang mga deposito ng IgM, IgG, at ang ikatlong bahagi ng pandagdag ay matatagpuan sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo ng mga kalamnan ng kalansay; ito ay partikular na katangian ng dermatomyositis sa mga bata. Ang mga pasyente na may polymyositis ay maaari ring bumuo ng iba pang mga proseso ng autoimmune.

Pathophysiology ng dermatomyositis at polymyositis

Kasama sa mga pagbabago sa pathological ang pinsala sa cell at pagkasayang laban sa background ng pamamaga ng iba't ibang antas ng kalubhaan. Ang mga kalamnan ng itaas at mas mababang mga paa't kamay, pati na rin ang mukha, ay nasira sa mas mababang lawak kaysa sa iba pang mga kalamnan ng kalansay. Ang pinsala sa mga visceral na kalamnan ng pharynx at upper esophagus, mas madalas ang puso, tiyan o bituka, ay maaaring humantong sa dysfunction ng mga nasa itaas na organo. Ang mataas na konsentrasyon ng myoglobin dahil sa rhabdomyolysis ay maaaring magdulot ng pinsala sa bato. Ang mga nagpapaalab na pagbabago sa mga kasukasuan at baga ay maaari ding mangyari, lalo na sa mga pasyente na may antisynthetase antibodies.

Mga sintomas ng dermatomyositis at polymyositis

Ang simula ng polymyositis ay maaaring talamak (lalo na sa mga bata) o subacute (mas madalas sa mga matatanda). Ang talamak na impeksyon sa viral minsan ay nauuna o isang trigger para sa pagpapakita ng sakit, ang pinakakaraniwang mga pagpapakita kung saan ay ang kahinaan ng mga proximal na kalamnan o mga pantal sa balat. Ang sakit ay ipinahayag sa isang mas maliit na sukat kaysa sa kahinaan. Maaaring magkaroon ng polyarthralgia, Raynaud's phenomenon, dysphagia, mga sakit sa baga, pangkalahatang sintomas (pagtaas ng temperatura ng katawan, pagbaba ng timbang ng katawan, panghihina). Ang kababalaghan ni Raynaud ay madalas na matatagpuan sa mga pasyente na may magkakasamang nag -uugnay na sakit sa tisyu.

Ang kahinaan ng kalamnan ay maaaring umunlad sa loob ng maraming linggo o buwan. Gayunpaman, para sa klinikal na pagpapakita ng kahinaan ng kalamnan, hindi bababa sa 50% ng mga fibers ng kalamnan ang dapat maapektuhan (kaya, ang pagkakaroon ng kahinaan ng kalamnan ay nagpapahiwatig ng pag-unlad ng myositis). Ang mga pasyente ay maaaring makaranas ng kahirapan sa pagtaas ng kanilang mga braso sa itaas ng antas ng balikat, paglalakad sa hagdan, o pagtaas mula sa isang posisyon sa pag -upo. Dahil sa matinding kahinaan ng mga kalamnan ng pelvic at balikat, ang mga pasyente ay maaaring makulong sa isang wheelchair o kama. Kung ang mga flexors ng leeg ay apektado, imposibleng maiangat ang ulo mula sa unan. Ang pagmamahal ng mga kalamnan ng pharynx at itaas na esophagus ay humahantong sa paglunok ng mga karamdaman at regurgitation. Ang mga kalamnan ng mas mababa, itaas na mga paa, at mukha ay karaniwang hindi apektado. Gayunpaman, ang mga contracture ng mga limbs ay maaaring bumuo.

Ang mga pantal sa balat na sinusunod sa dermatomyositis ay karaniwang madilim sa kulay at erythematous. Ang periorbital edema ng isang lilang kulay (heliotrope rash) ay katangian din. Ang mga pantal sa balat ay maaaring bahagyang nakataas sa itaas ng antas ng balat at maging makinis o scaly; Ang lokalisasyon ng mga pantal ay ang noo, leeg, balikat, dibdib, likod, bisig, ibabang bahagi ng shins, kilay, tuhod na lugar, medial malleoli, dorsal surface ng interphalangeal at metacarpophalangeal joints, sa gilid ng gilid (sintomas ng Gottron). Posible ang hyperemia ng base o periphery ng mga kuko. Ang Desquamative dermatitis, na sinamahan ng mga bitak, ay maaaring umunlad sa balat ng pag -ilid ng mga daliri. Ang mga pangunahing sugat sa balat ay kadalasang nalulutas nang walang mga sequelae, ngunit maaaring humantong sa mga pangalawang pagbabago gaya ng dark pigmentation, atrophy, pagkakapilat, o vitiligo. Ang mga subcutaneous calcification ay maaaring bumuo, lalo na sa mga bata.

Humigit -kumulang na 30% ng mga pasyente ang nagkakaroon ng polyarthralgia o polyarthritis, na madalas na sinamahan ng edema at magkasanib na pagbubuhos. Gayunpaman, maliit ang kalubhaan ng magkasanib na pagpapakita. Mas madalas na nangyayari ang mga ito kapag ang mga antibodies sa JO-1 o iba pang mga synthetases ay napansin sa mga pasyente.

Ang pagkakasangkot ng mga panloob na organo (maliban sa pharynx at upper esophagus) ay hindi gaanong karaniwan sa polymyositis kaysa sa iba pang mga sakit na rayuma (lalo na ang SLE at systemic sclerosis). Bihirang, lalo na sa antisynthetase syndrome, ang sakit ay nagpapakita bilang interstitial pneumonitis (sa anyo ng dyspnea at ubo). Ang mga arrhythmias ng Cardiac at mga kaguluhan sa pagpapadaloy ay maaaring umunlad, ngunit kadalasan ang mga ito ay asymptomatic. Ang mga pagpapakita ng gastrointestinal ay mas karaniwan sa mga bata na mayroon ding vasculitis at maaaring kasama ang pagsusuka na may dugo, melena, at pagbubutas ng bituka.

Pag-uuri ng polymyositis

Mayroong 5 uri ng polymyositis.

1. Ang pangunahing idiopathic polymyositis, na maaaring mangyari sa anumang edad, ay hindi kinasasangkutan ng balat.
2. Ang pangunahing idiopathic dermatomyositis ay katulad ng pangunahing idiopathic polymyositis ngunit may kinalaman sa balat.
3. Ang polymyositis at dermatomyositis na nauugnay sa malignant neoplasms ay maaaring mangyari sa mga pasyente sa anumang edad; ang kanilang pag-unlad ay madalas na sinusunod sa mga matatandang pasyente, pati na rin sa mga pasyente na may iba pang mga sakit sa connective tissue. Ang pag-unlad ng malignant neoplasms ay maaaring maobserbahan kapwa sa loob ng 2 taon bago at sa loob ng 2 taon pagkatapos ng simula ng myositis.
4. Ang polymyositis ng pagkabata o dermatomyositis ay nauugnay sa systemic vasculitis.
5. Ang polymyositis at dermatomyositis ay maaari ding mangyari sa mga pasyenteng may iba pang sakit sa connective tissue, pinakakaraniwang progresibong systemic sclerosis, mixed connective tissue disease, at SLE.

Ang pagsasama ng myositis ng mga truncal na kalamnan sa pangkat ng polymyositis ay hindi tama, dahil ang huli ay isang hiwalay na sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng mga klinikal na pagpapakita na katulad ng sa talamak na idiopathic polymyositis. Gayunpaman, ito ay bubuo sa katandaan, madalas na nakakaapekto sa mga kalamnan ng malalayong bahagi ng katawan (halimbawa, ang itaas at mas mababang mga paa't kamay), ay may mas mahabang tagal, hindi gaanong tumugon sa paggamot, at nailalarawan sa pamamagitan ng isang tipikal na histological na larawan.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Diagnosis ng dermatomyositis at polymyositis

Ang polymyositis ay dapat na pinaghihinalaan sa mga pasyente na may mga reklamo ng proximal na panghihina ng kalamnan, mayroon man o walang lambing. Ang pagsusuri para sa dermatomyositis ay kinakailangan sa mga pasyente na may mga reklamo ng isang pantal na kahawig ng heliotrope o Gottron's sign, pati na rin sa mga pasyente na may mga pagpapakita ng polymyositis na sinamahan ng anumang mga sugat sa balat na pare-pareho sa dermatomyositis. Ang mga klinikal na pagpapakita ng polymyositis at dermatomyositis ay maaaring maging katulad ng sa systemic sclerosis o, hindi gaanong karaniwan, SLE o vasculitis. Ang katiyakan ng diagnosis ay nadaragdagan sa pamamagitan ng pagtugon sa pinakamaraming sumusunod na limang pamantayan hangga't maaari:

1. kahinaan ng proximal na kalamnan;
2. katangian ng mga pantal sa balat;
3. nadagdagan ang aktibidad ng mga enzyme ng kalamnan tissue (creatine kinase o, sa kawalan ng pagtaas sa aktibidad nito, aminotransferases o aldolase);
4. mga pagbabago sa katangian sa myography o MRI;
5. katangian ng mga pagbabago sa histological sa isang biopsy ng tissue ng kalamnan (absolute criterion).

Maaaring ibukod ng biopsy ng kalamnan ang ilang mga klinikal na katulad na kondisyon, tulad ng myositis ng truncal muscles at rhabdomyolysis dahil sa impeksyon sa viral. Ang mga pagbabagong ipinahayag ng histological na pagsusuri ay maaaring mag-iba, ngunit ang talamak na pamamaga, foci ng pagkabulok ng kalamnan at pagbabagong-buhay ay tipikal. Ang isang tumpak na diagnosis (karaniwan ay sa pamamagitan ng histological verification) ay kinakailangan bago simulan ang potensyal na nakakalason na paggamot. Maaaring makita ng MRI ang foci ng edema at pamamaga sa mga kalamnan, na sinusundan ng kanilang target na biopsy.

Maaaring kumpirmahin ng mga pag-aaral sa laboratoryo o, sa kabaligtaran, alisin ang hinala sa pagkakaroon ng sakit, at kapaki-pakinabang din sa pagtatasa ng kalubhaan nito, ang posibilidad ng isang kumbinasyon sa iba pang katulad na patolohiya at pag-diagnose ng mga komplikasyon. Sa kabila ng katotohanan na ang mga antinuclear antibodies ay nakita sa ilang mga pasyente, ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay mas tipikal ng iba pang mga sakit sa connective tissue. Humigit-kumulang 60% ng mga pasyente ay may mga antibodies sa antigen ng nuclei (PM-1) o buong thymus cells at Jo-1. Ang papel na ginagampanan ng mga autoantibodies sa pathogenesis ng sakit ay nananatiling hindi maliwanag, kahit na kilala na ang mga antibodies sa Jo-1 ay isang tiyak na marker ng antisynthetase syndrome, kabilang ang fibrosing alveolitis, pulmonary fibrosis, arthritis at Raynaud's phenomenon.

Ang pana-panahong pagtatasa ng aktibidad ng creatine kinase ay kapaki-pakinabang para sa pagsubaybay sa paggamot. Gayunpaman, sa mga pasyente na may malubhang pag-aaksaya ng kalamnan, ang aktibidad ng enzyme ay maaaring normal sa kabila ng pagkakaroon ng talamak na aktibong myositis. Ang MRI, biopsy ng kalamnan, o mataas na aktibidad ng creatine kinase ay kadalasang nakakatulong sa pagkakaiba sa pagitan ng pagbabalik ng polymyositis at glucocorticoid-induced myopathy.

Dahil maraming mga pasyente ang may hindi natukoy na mga malignancies, inirerekomenda ng ilang may-akda na suriin ang lahat ng mga nasa hustong gulang na may dermatomyositis at yaong may polymyositis sa edad na 60 taong gulang gamit ang sumusunod na iskedyul: pisikal na pagsusuri, kabilang ang mga pagsusuri sa suso, pelvic, at tumbong (kabilang ang pagsusuri sa dumi para sa okultong dugo); kumpletong bilang ng dugo; kimika ng dugo; mammography; pagsusuri ng carcinoembryonic antigen; urinalysis; radiography ng dibdib. Ang ilang mga may-akda ay nagtatanong sa pangangailangan para sa naturang screening sa mga mas batang pasyente na walang klinikal na katibayan ng malignancy.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Paggamot ng dermatomyositis at polymyositis

Hanggang sa mawala ang pamamaga, dapat na limitado ang pisikal na aktibidad. Ang mga glucocorticoids ay mga first-line na gamot. Sa talamak na yugto ng sakit, ang mga pasyenteng may sapat na gulang ay dapat na inireseta ng prednisolone (pasalita) sa isang dosis na 40 hanggang 60 mg bawat araw. Ang regular na pagpapasiya ng aktibidad ng creatine kinase ay isang maagang tagapagpahiwatig ng pagiging epektibo: sa karamihan ng mga pasyente, ang pagbaba o normalisasyon ay nabanggit sa loob ng 6 hanggang 12 na linggo kasunod ng pagtaas ng lakas ng kalamnan. Pagkatapos ng normalisasyon ng aktibidad ng enzyme, ang dosis ng prednisolone ay nabawasan: una sa pamamagitan ng humigit-kumulang 2.5 mg bawat araw sa loob ng isang linggo, pagkatapos ay mas mabilis; kung ang pagtaas ng aktibidad ng enzyme ng kalamnan ay umuulit, ang dosis ng hormone ay tataas muli. Ang mga gumaling na pasyente ay maaaring gawin nang walang glucocorticoids, ngunit kadalasan ang mga pasyenteng nasa hustong gulang ay nangangailangan ng pangmatagalang glucocorticoid therapy (10-15 mg ng prednisolone bawat araw). Ang paunang dosis ng prednisolone para sa mga bata ay 30-60 mg/m ² isang beses sa isang araw. Sa pagkakaroon ng pagpapatawad ng higit sa 1 taon sa mga bata, maaaring ihinto ang glucocorticoid therapy.

Sa ilang mga kaso, ang mga pasyente na tumatanggap ng mataas na dosis ng glucocorticoids ay nakakaranas ng biglaang pagtaas sa kahinaan ng kalamnan, na maaaring nauugnay sa pag-unlad ng glucocorticoid myopathy.

Sa kaso ng hindi sapat na tugon sa paggamot ng glucocorticoid, pati na rin sa kaso ng pagbuo ng glucocorticoid myopathy o iba pang mga komplikasyon na nangangailangan ng pagbawas ng dosis o paghinto ng prednisolone, ang mga immunosuppressant (methotrexate, cyclophosphamide, azathioprine, cyclosporine) ay dapat gamitin. Ang ilang mga pasyente ay maaaring tumanggap lamang ng methotrexate (kadalasan sa mga dosis na lumalampas sa ginagamit para sa paggamot sa RA) nang higit sa 5 taon. Ang mga intravenous immunoglobulin ay maaaring maging epektibo sa mga pasyente na hindi sumasang-ayon sa therapy sa droga, ngunit ang paggamit nito ay nagpapataas ng gastos sa paggamot.

Ang myositis na nauugnay sa pangunahin at metastatic na mga bukol, pati na rin ang myositis ng mga kalamnan ng puno ng kahoy, ay karaniwang mas matigas ang ulo sa glucocorticoid therapy. Ang pagpapatawad ng myositis na nauugnay sa mga malignant na tumor ay posible pagkatapos ng pagtanggal ng tumor.

Ano ang pagbabala para sa dermatomyositis at polymyositis?

Ang pangmatagalang pagpapatawad (at maging ang klinikal na pagbawi) sa loob ng 5 taon ay sinusunod sa higit sa kalahati ng mga ginagamot na pasyente; sa mga bata, ang figure na ito ay mas mataas. Ang pagbabalik sa dati, gayunpaman, ay maaaring mangyari anumang oras. Ang kabuuang limang taong survival rate ay 75%, mas mataas sa mga bata. Ang mga sanhi ng kamatayan sa mga nasa hustong gulang ay malubha at progresibong panghihina ng kalamnan, dysphagia, pagbaba ng nutrisyon, aspiration pneumonia o respiratory failure dahil sa mga impeksyon sa baga. Ang polymyositis ay mas malala at lumalaban sa paggamot kung may pinsala sa puso at baga. Ang kamatayan sa mga bata ay maaaring mangyari dahil sa bituka vasculitis. Ang pangkalahatang pagbabala ng sakit ay tinutukoy din ng pagkakaroon ng mga malignant neoplasms.