Protein Deficiency C: Mga sanhi, sintomas, Diagnosis, Paggamot

Mula sa pag-activate ng protina C humahantong sa breakdown ng mga kadahilanan Va at VIIIa, ito ay kaya isang natural na anticoagulant plasma. Ang pagbagsak ng protina C bilang resulta ng genetic o nakuha na mga sanhi ay nagpapahiwatig ng paglitaw ng venous thrombosis.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiology

Ang pagkalat ng heterozygous kakulangan ng plasma protein C ay mula sa 0.2 hanggang 0.5%; Tungkol sa 75% ng mga tao na may ganitong anomalya ay may kasaysayan ng venous thromboembolism (50% sa ilalim ng edad na 50 taon). Ang homozygous o dobleng heterozygous kakulangan ay humantong sa fulminant purpura ng mga bagong silang, kaya sa malubhang neonatal DVS. Ang nakuha na depisit ay ipinakita sa mga pasyente na may sakit sa atay, ICE, sa panahon ng chemotherapy para sa kanser (kabilang ang L-asparaginase) at sa warfarin therapy.

[6], [7]

Diagnostics kakulangan sa protina C

Diagnosis ay batay sa pagpapasiya ng antigen at protina C functional na pag-aaral plasma pagkabuo (magnify partial thromboplastin oras ng normal plasma, nang walang paggamit ng plasma protina C na may mga karagdagan ng plasma ng mga pasyente at ahas kamandag).

[8], [9], [10], [11]

Paggamot kakulangan sa protina C

Mga pasyente na may mga sintomas ng trombosis nangangailangan anticoagulation unfractionated o mababang molekular timbang heparin sinusundan ng pagtatalaga ng warfarin. Ang paggamit ng bitamina K-antagonists tulad ng isang panimulang warfarin therapy minsan ay nagiging sanhi ng balat thrombotic infarct sapilitan pagbaba sa antas ng bitamina K-umaasa protina C, na kung saan ay nangyayari bago ang pagbabawas ng ang mga natitirang mga darating bitamina K-umaasa pagkakulta kadahilanan. Fulminant neonatal purpura walang protina C kapalit na therapy (gamit ang normal plasma o kadahilanan tumutok) at anticoagulation ng heparin humahantong sa kamatayan.