Rabdomyosarcoma

Ang Rhabdomyosarcoma ay isang nakamamatay na tumor na nagmula sa isang kalansay (nakahalang na striated) kalamnan.

ICD-10 code

• C48. Malignant neoplasm ng retroperitoneal space at peritoneum.
• C49. Malignant neoplasm ng iba pang mga uri ng nag-uugnay at malambot na tisyu.

Epidemiology

Ang bahagi ng rhabdomyosarcoma ay tungkol sa kalahati ng lahat ng mga kaso ng mga sarcomas na malambot na tissue sa mga bata. Ito ay kumakatawan sa 10% ng kabuuang oncological patolohiya ng pagkabata. Sa insidente ng tumor na ito, ang dalawang peak ng edad ay pinipili - sa 1-7 at 15-20 taon. Pinagmulan coincides sa panahon ng manipestasyon ng congenital malignancies ng pagkabata - neuroblastoma, nephroblastoma at, pangalawa - ang tipikal na edad ng diagnosis ng mapagpahamak buto bukol.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Rhabdomyosarcoma at namamana syndromes

Tungkol sa isang third ng mga kaso ng rhabdomyosarcoma pinagsama sa iba't-ibang mga malformations: urogenital lagay (8%). CNS (8%), ng pagtunaw sistema (5%), cardiovascular system (4%). Ang 4% ng karagdagang mga pali, 1% - hemihypertrophy. Rhabdomyosarcoma ay matatagpuan sa syndromes kinasasangkutan ng isang predisposition sa pag-unlad ng mapagpahamak tumor - Beckwith-Vndemania, Li-Fraumeni (Tinutukoy ang mataas na saklaw ng mapagpahamak tumor sa pamilya: ay kaugnay sa isang pagbago sa p53 gene). Recliquhausen. Rubinstein-Teybi (isang kumbinasyon ng dwarfism at mental pagpaparahan na may hypertelorism. Mukha kawalaan ng simetrya, coracoid ilong, abnormal na kagat, astigmatism. Katangian pagpapaikli gilermetropiey. At pampalapot ng malaking daliri at toes, at madalas din sa iba pang mga anomalya sa mga kalansay at mga laman-loob).

Mga sintomas ng rhabdomyosarcoma

Ang Rhabdomyosarcoma ay maaaring ma-localize sa anumang lugar ng katawan, kabilang ang mga lugar kung saan wala ang kalamnan ng kalansay (hal., Pantog, ducts ng bile). Para sa neoplasma na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng lymphogenous at hematogenous (sa mga baga, buto, utak ng buto) metastasis.

Localization rhabdomyosarcoma sa ulo at leeg rehiyon at genitourinary lagay madalas na napansin sa mga bata sa ilalim ng edad na 10 taon, habang para sa mga kabataan ay nailalarawan sa pamamagitan bukol ng paa't kamay, puno ng kahoy at paratestikulyarnye rhabdomyosarcoma.

Pag-uuri ng rhabdomyosarcoma

Histological structure at histological clamification

Rhabdomyosarcoma binuo sa maygitgit kalamnan tissue pati na rin sa makinis na kalamnan tulad pangkatawan istraktura, pati na ang pantog, puwerta, prostate, pambinhi kurdon. Ang pinagmumulan ng paglago ng rhabdomyosarcoma ay hindi ang mature na kalamnan ng kalansay, subalit ang maliit na tisyu ng mesenchymal, hinalinhan nito. Ang mga kondisyon para sa paglitaw rhabdomyosarcoma lumabas dahil, halimbawa, sa vesical tatsulok sa pamamagitan ng paghahalo zone sa rehiyon meeodermalnyh at ectodermal tisiyu o sa ulo at leeg, kung saan may mga abala sa pagbuo ng derivatives Gill arches. Mayroong ilang mga histolohikal na uri ng rhabdomyosarcoma.

• Ang embryonic rhabdomyosarcoma (57% ng lahat ng rhabdomyosarcomas) histologically kahawig ng istraktura ng kalansay kalamnan ng isang 7-10 linggo gulang na sanggol. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkawala ng heterozygosity ng lokus 11p15, na humahantong sa pagkawala ng maternal genetic na impormasyon at pag-duplicate ng paternal genetic material. Ang variant na ito ay higit na nakikita sa mga pasyente na may edad na 3-12 taon. Ang Rhabdomyosarcoma ay nakakaapekto sa ulo at leeg, orbit, genitourinary tract.
• Botrioidny sagisag (6%) embryonal rhabdomyosarcoma nailalarawan sa pamamagitan ng polypoid o "acinar" naisalokal sa loob ng katawan mass pinahiran na may mauhog membranes, at sa katawan cavities. Ang neoplasm ay natutugunan sa edad na 8 taon. Naisalokal sa pantog, puki, nasopharynx.
• Ang alveolar rhabdomyosarcoma (9%) ay histologically katulad ng skeletal muscle cells ng isang 10-21 linggo gulang na sanggol. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng translocation t (2; 13) (q3S; ql4). Karaniwang nakakaapekto sa neoplasm ang mga limbs, ang puno ng kahoy, sa mga kabataan - ang perineum. Kilalanin siya sa edad na 5 hanggang 21 taon.
• Ang pleomorphic rhabdomyosarcoma (1%) ay histologically hindi katulad sa matipuno kalamnan tissue, nakakaapekto sa trunk at limbs, ang mga bata ay bihirang natagpuan.
• Ang di-mababaw na rhabdomyosarcoma (10%) ay nagmumula sa mga mesenchymal na selula na walang mga senyales ng pagkita ng kaibhan, na naisalokal sa mga paa't kamay at puno ng kahoy, ay nakikita sa mga batang wala pang 1 taong gulang.
• Para sa rhabdomyosarcomas, na hindi maaaring maiugnay sa alinman sa mga pagpipilian sa itaas, ang account para sa 7%. Histologically, ang mga neoplasms ay magkakaiba. Na naisalokal sa mga paa at puno ng kahoy, matugunan ang mga ito sa mga pasyente na may edad na 6 hanggang 21 taon.

Kapag rhabdomyosarcoma ring kilalanin chromosomal abnormalities tulad ng 5Q +: 9q +: 16P +: 12p +: del (l): at giperdiploidiya maraming kopya 2,6.8. 12,13,18,20,21. Ang prognosis para sa diploid tumors ay mas masahol sa hyperdiploid tumor.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Klinikal na pagtatanghal ng dula

Sa rhabdomyosarcoma at iba pang mga soft tissue sarcomas, ang pagtatanghal ng sistema ng TNM ay ginagamit sa preoperative stage (Mga Talahanayan 66-20).

Sa kategoryang TNM-classification ng mga kategorya ng T3 at T4 ay hindi ipinagkakaloob. Ang pagkakaroon ng higit sa isang neoplasma ay itinuturing na isang pangunahing tumor at ang malayong metastases nito. Sa kasalukuyang mga protocol para sa paggamot ng soft tissue sarcomas kanilang staging sa hakbang matapos radikal surgery o byopsya gamit IRS pag-uuri (Intergroup Rhabdomyosarcoma Pag-aaral) at postoperative pt staging

[17], [18], [19]

Diagnosis ng rhabdomyosarcoma

Ang mga sintomas ng rhabdomyosarcoma at iba pang mga soft tissue sarcomas ay depende sa pinakamalaking lawak sa kanilang lokalisasyon.

• Kapag ang neoplasm ay matatagpuan sa mga limbs, mayroong isang nababaluktot na pagbuo ng tumor na nagiging sanhi ng depisit ng paa at ginagambala ang pag-andar nito. Ang edukasyon ay kadalasang lubos na siksik, ang palpation nito ay hindi nagiging sanhi ng kapansin-pansin na sakit.
• Sa localization ng neoplasm sa retroperitoneal space, may mga puson sa tiyan, pagtaas at kawalaan ng simetrya, sintomas ng compression ng bituka at ihi.
• Sa kaso ng mga localization ng mga bukol sa katawan, ulo at leeg tumor ay maaaring napansin sa pisikal na pagsusuri: defiguratsiya mga apektadong bahagi ng katawan, limitasyon ng kilusan sa lugar na ito. Kaya rhabdomyosarcoma leeg na may kakayahang ma-pinagsama kasama ang deepening ng boses at dysphagia, neoplasms nasopharynx - na may mga lokal na sakit, epistaxis, dysphagia, tumor paranasal sinuses sa mga lokal na sakit at edema, sinusitis, sarilinan discharge at dumudugo mula sa ilong passages, rhabdomyosarcoma gitna tainga - talamak otitis hemorrhagic at purulent secretions presence polipondnyh mass sa panlabas na auditory stroke, paligid facial magpalakas ng loob maparalisa, rhabdomyosarcoma orbit - na may ptosis, strabismus, pagbabawas visual acuity.
• Ang mga neoplasms ng paramagnetial localizations ay sinamahan ng pagkalumpo ng facial nerves, meningeal signs, kakulangan ng respiratory dahil sa paglusob ng tumor sa utak stem.
• Ang pelvic neoplasm ay sinamahan ng pagharang ng bituka at ihi. Sa mga bukol ng urinary tract, ang isang paglabag sa pagpasa ng ihi ay nabanggit, hanggang sa matinding pagkaantala nito; ang isang malakas na pormasyon ay maaaring palpated sa ibabaw ng umbok. Sa mga neoplasms ng pantog at prosteyt, sa ilang mga kaso may macrohematuria. Para sa mga tumor ng puki at matris ay nailalarawan sa pamamagitan ng vaginal dumudugo, ang presensya ng puki na tulad ng mga daga ng tumor. Sa mga neoplasms ng epididymis, ang paglago at sakit nito ay nabanggit. Laboratory at instrumental studies

Ang diagnosis ng soft tissue sarcoma ay batay sa morphological verification ng diagnosis. Gayunpaman, bago ito isinasagawa, ang pagtatasa ng pangunahing tumor focus at lokalisasyon ng mga posibleng metastases ay kinakailangan. Sa diagnosis ng pangunahing tumor focus sa diagnostic plano ay nagsasama ng mga pag-aaral na naaangkop sa isang ibinigay na rhabdomyosarcoma lokasyon: X-ray, ultratunog, CT at MRI, nauukol sa dumi urography, iistografiyu etc. Ang diagnosis ng mga posibleng metastases ay ginaganap ayon sa standard plan, mula sa mga localization ng metastases na naisalokal sa sarcoma soft tissues. Magsagawa ng radiography ng dibdib at thoracic angiography, isang pag-aaral ng radioisotope ng balangkas, isang pag-aaral ng myelogram. Ultratunog ng mga rehiyonal na lymph node.

[20], [21], [22]

Gawain at karagdagang pag-aaral ng mga pasyente na may malignant na mga bukol ng malambot na tisyu

Mga kinakailangang diagnostic test

• Kumpletuhin ang pisikal na pagsusuri na may pagtatasa ng lokal na kalagayan
• Pagsusuri ng klinikal na dugo
• Klinikal na pagsusuri ng ihi
• Biochemical blood test (electrolytes, kabuuang protina, mga pagsusuri sa atay, creatine, urea, lactate dehydrogenase, alkaline phosphate, phosphoric-calcium exchange)
• Coagulogram
• Ultrasound ng apektadong lugar
• Radiography ng dibdib ng dibdib sa limang projection (tuwid, dalawang gilid, dalawang pahilig)
• Ultratunog ng puwang ng tiyan at puwang ng retroperitoneal
• Buntot ng buto mula sa dalawang punto
• Scintigraphy (RID) ng sistema ng buto
• ECG
• EkoKG
• Ang pangwakas na yugto ay isang biopsy (o kumpletong pag-alis) para sa pagpapatunay ng histological diagnosis. Iminumungkahi na gumawa ng mga kopya mula sa isang biopsy para sa isang cytological study

[23], [24], [25], [26],

Karagdagang mga pagsubok na diagnostic

• Kapag pinaghihinalaang lung metastases
• TCC ng thoracic cavity
• Kung may hinala ng paglahok ng mga istruktura ng buto sa proseso - ang radiography ng mga buto ng anatomical na rehiyon na ito sa dalawang projection (direkta at lateral na may pang-aagaw ng itaas at mas mababang mga joints
• Kapag natagpuan ang metastases sa iba pang mga buto ayon sa
• RID-naglalayong radiography ng apektadong foci o RCT ng mga ipinahiwatig na lugar
• Kung may hinala ng isang metastasis sa utak - EchoEG at PKT ng utak
• Ultratunog ng mga regional lymph node sa kaso ng pinaghihinalaang metastatic lesyon
• Renoscintigraphy na may inihayag na dysfunction ng bato
• Gamit ang lokalisasyon ng rhabdomyosarcoma sa malambot na tisyu ng paa - MRI ng apektadong paa
• Ultrasound color duplex angioscanning ng vessels ng apektadong paa
• Angiography ng paa (ayon sa indications)
• Kapag naisalokal sa pantog:
  • cystoscopy na may posibleng biopsy;
  • excretory urography;
  • urofloometry
• Sa pamamagitan ng paramagnealing localizations:
  • Pagsusuri ng ENT;
  • ophthalmologic examination;
  • cytological examination ng cerebrospinal fluid;
  • RKT / MRI ng utak

[27], [28], [29]

Paggamot ng rhabdomyosarcoma

Ang paggamot ng rhabdomyosarcoma ay mahirap unawain. Kabilang dito ang chemotherapy, radical surgery at radiotherapy. Kasalukuyang chemotherapy programa isama ang paggamit ng naturang mga cytostatics bilang alhiliruyuschie ahente (ifosfamide, cyclophosphamide), vinca alkaloids (vincristine), anthranilic antibiotics (doksorubitsnn), actinomycin-D, topoizokerazy inhibitors (etoposide), platinum compounds (Carboplatin).

Ang kirurhiko paggamot ng rhabdomyosarcoma ay dapat na natupad, guided sa pamamagitan ng pangkalahatang prinsipyo ng kirurhiko radikalismo. Sa una unresectable neoplasms, ang unang yugto ay dapat na isang biopsy. Ito ay nagbibigay-daan sa amin upang pagkatapos ay maiwasan ang paulit-ulit na lokal na paglago ng tumor mula sa kanyang macro-o mikroskopiko labi, na kung saan ay lalong mahalaga para sa localizations sa ulo, leeg, orbit. Sa ilang mga kaso, kahit na pagkatapos ng epektibong polychemotherapy, ang rhabdomyosarcoma ay maaaring manatiling hindi mapagtatakang (neoplasm ng nasopharynx, parameneginal lokalisasyon). Sa kasong ito, hindi ipinakita ang operasyon ng kirurhiko, ang lokal na kontrol ay isinagawa sa pamamagitan ng konserbatibong chemoradiotherapy.

Kapag ang tumor ay naisalokal sa malambot na tisyu ng mga paa, ang isang malaking halaga ng sugat at paglahok ng neurovascular bundle sa neoplasma ay posible. Sa ganitong mga kaso, sa kabila ng kawalan ng mga palatandaan ng pagkalat ng nakamamatay na proseso sa mga istraktura ng buto, ang tanging radikal ay ang pagpapatakbo ng organo. Ang mga operasyon na may pangangalaga ng paa ay natupad pagkatapos ng pagbawas ng laki ng tumor bilang resulta ng chemotherapy, o sa una ay may maliliit na tumor na may malinaw na mga hangganan na may ultratunog at PKT / MRI.

Sa kaso ng nakahiwalay sugat rhabdomyosarcoma ibaba pantog (iba pang mga seksyon mula sa tumor libre) na may magandang tugon sa na magagamit chemotherapy pagputol ng pantog pader. Sa karamihan ng kaso, ang mga bahay-tubig ay sinaktan alinman sa ganap o rhabdomyosarcoma naisalokal sa vesical tatsulok, kaya ito ay kinakailangan upang pagwarak ng mga bahay-tubig na sinusundan ng kirurhiko pagbabagong-tatag ng urinary tract drainage. Ang pinakamainam na taktika ng one-stage surgical treatment sa oncopediatric practice ay dapat isaalang-alang na ureterosigmostomiyu. Sa kaibahan sa parehong ureterokutaneostomii, at ang isang yugto ng pagbuo ng kumplikadong artipisyal na mga reservoir ng ihi mula sa iba't ibang bahagi ng tubo ng bituka. Laban sa background ng chemotherapy sa unang kaso ay isang panganib ng tumataas na uroinfektsii na may pag-unlad ng bilateral pyelonephritis, at sa pangalawang - failure dahil sa ang nabawasan reservoir nabuo sa background ng cytostatic ahente ng mga nagbabagong-buhay kapasidad ng tisiyu. Isang alternatibo diskarte ay posible sa pauna at kasunod na ureterokutaneostomiey (ilang buwan matapos ang pagsasara chemoradiotherapy) hakbang ng bumubuo ng isang artipisyal na bahay-tubig tangke.

Ang mga paratesticular neoplasms ay tinanggal kasama ang testicle at ang spermatic cord mula sa inguinal access (orhofunkullectomy). Sa rhabdomyosarcoma ng matris, ang pagpapahaba nito ay ipinapakita, na may vaginal tumor - pag-alis ng puki. Sa mga neoplasma na nakakaapekto sa parehong mga organ na ito, ang matris at puki ay tinanggal na may isang solong bloke na may tumor.

Ang pulmonary metastases sa kanilang resectability ay napapailalim sa surgical removal. Ang mga tulang metastases dahil sa kanilang mga fatalities para sa pagbabala ay hindi dapat tanggalin.

Ang radiasyon therapy na may rhabdomyosarcoma ay ginaganap alinsunod sa pamantayan na tinutukoy ng partikular na programa ng paggamot. Ang dosis ng pag-iilaw ay depende sa lokasyon o metastases.

Ang high-dosis na chemotherapy na may buto sa utak ay itinakda para sa mga pasyenteng may mataas na panganib na rhabdomyosarcomas: sa stage IV.

Anong prognosis ang mayroon rhabdomyosarcoma?

Rhabdomyosarcoma ay nauugnay sa isang medyo kanais-nais na pagbabala: sa yugto ko, hanggang sa 80% ng mga pasyente na mabuhay, at sa II - hanggang sa 65%. Sa III - hanggang sa 40%. Ang yugto ng IV ay nauugnay, bilang panuntunan, na may nakamamatay na pagbabala. Ang pagbabala ay mas mahusay sa embryonic type (hanggang sa 70%) kumpara sa alveolar at iba pang mga uri (50-60%). Ang pagbabala ay nagpapalala sa pagtaas sa sukat ng neoplasma sa panahon ng pagsusuri (kadalasan ay isinasaalang-alang: higit pa o mas mababa sa 5 cm ang sukat ng tumor sa pinakamalaking sukat). Depende sa lokasyon ng rhabdomyosarcoma, natutukoy ang mga kanais-nais at di-kanais-nais na mga localization. Ang prognosis para sa mga nakapapawalang lokalisasyon ay mas masahol pa sa kapag kanais-nais; gayon pa man ito ay hindi nakamamatay. Kabilang sa mga kanais-nais na localization ang orbita, ang paratesticular region, ang mababaw na rehiyon ng ulo at leeg, ang puki, ang puki, ang matris. Ang mga malalang localization isama ang puno ng kahoy, limbs, pantog, prosteyt, thoracic at cavities ng tiyan, malalim na mga rehiyon ng ulo at leeg. Ang pinakamahusay na kinalabasan ay sinusunod sa mga batang wala pang 7 taong gulang kumpara sa mga may edad na. Ito ay nauugnay sa parehong pagbaba sa dalas ng embrayono uri ng rhabdomyosarcoma, at may isang pagtaas sa dalas ng karaniwang mga form sa edad ng mga pasyente. Ang pagbabala para sa lokal na pagbabalik sa dati pagkatapos ng paggamot sa programa, kabilang ang pagkatapos ng radikal na operasyon, ay karaniwang nakamamatay.