Medikal na dalubhasa ng artikulo
Mga bagong publikasyon
Sakit na Wilson-Konovalov: pagbabala
Huling nasuri: 19.10.2021
Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.
Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.
Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.
Nang walang paggamot, ang sakit ni Wilson ay umuunlad at humantong sa pagkamatay ng mga pasyente. Ang pinaka-mapanganib na sitwasyon ay kapag ang sakit ay nananatiling hindi nakikilala at namatay ang pasyente nang hindi nakakatanggap ng paggamot.
Sa talamak na neurological form, ang pagbabala ay hindi nakapanghihina ng loob, dahil ang mga pagbabago sa cystic sa basal nuclei ay hindi maibabalik. Sa talamak na kurso, ang pagbabala ay nakasalalay sa maagang pagsusuri, mas mabuti bago ang simula ng mga sintomas. Ang makabuluhang prognostic value ay may mga resulta ng isang 6 na buwan na tuluy-tuloy na therapy na may penicillamine. Sa isang pag-aaral, ang paggamot sa 16 na pasyente na may sakit na walang sintomas ay pinapayagan hindi lamang upang i-save ang kanilang buhay, kundi pati na rin upang maalis ang mga clinical manifestations ng sakit. Bilang karagdagan, sa 16 sa 22 mga pasyente na may clinical manifestations ng sakit ni Wilson, higit sa dalawang taon ng paggamot ay nagdulot ng pagkawala ng mga sintomas. Sa isang dystonia ang forecast mas mababa kanais-nais, bilang paggamot sa pamamagitan ng chelators ay hindi epektibo. Mayroong inilarawan na mga kaso ng normal na pagbubuntis sa panahon ng matagumpay na paggamot ng sakit ni Wilson, at ang negatibong epekto ng penicillamine sa fetus ay hindi nabanggit.
Sa talamak na hepatitis, ang paggamot ay maaaring hindi epektibo. Kaya, sa isa sa mga pag-aaral ng 9 ng 17 mga pasyente ang namatay. Ang sakit na puno ng fulminant ay kadalasang nagtatapos sa pagkamatay ng pasyente, sa kabila ng paggamot sa mga chelator. Ang mga malalang sintomas ay jaundice, ascites, mataas na antas ng bilirubin at mataas na aktibidad ng ASAT sa serum at isang pagtaas sa oras ng prothrombin. Maaaring i-save ng liver transplantation ang buhay para sa mga pasyente.