Medikal na dalubhasa ng artikulo

Hepatologist

Mga bagong publikasyon

Ang maagang paggamit ng antibiotic ay nakakagambala sa pag-unlad ng immune sa mga sanggol
Ang paggamot sa kanser sa prostate bilang inirerekomenda ay nakakatulong sa karamihan ng mga lalaki na makaligtas sa sakit
Natuklasan ng mga siyentipiko na ang pang-araw-araw na ehersisyo ay nakakatulong sa iyong pagtulog nang mas mahusay
Ang mga biomarker ng Alzheimer sa utak ay maaaring matukoy nang maaga sa gitnang edad
Mga bagong rekomendasyon ng WHO: injectable lenacapavir para sa pag-iwas sa HIV
Ang bagong pagsusuri sa dugo ay hinuhulaan ang panganib ng MS mga taon bago lumitaw ang mga sintomas
Ang pag-inom ng gamot sa presyon ng dugo bago matulog ay nakakatulong na mas mahusay na makontrol ang presyon ng dugo sa araw at gabi
Natuklasan ng mga siyentipiko kung bakit tayo nag-aabot ng pagkain para sa espirituwal na kaginhawaan

Gaucher's Disease - Paggamot

Alexey Kryvenko , Medikal na editor
Huling nasuri: 06.07.2025

Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.

Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.

Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.

Noong nakaraan, walang tiyak na paggamot para sa sakit na Gaucher. Gayunpaman, kamakailan, ang klinikal na pagiging epektibo ng intravenous administration ng binagong placental glucocerebrosidase, ligand-cosylated para sa selective capture ng mannose lecithin sa macrophage, ay napatunayan na. Sa kasong ito, ang isang pagbawas sa laki ng pali at atay at isang pagpapabuti sa mga hematological parameter ay nabanggit. Ang klinikal na epekto ay nakamit gamit ang mas maliit na dosis kaysa sa naunang ginamit, na nagbibigay-daan sa pagbawas ng gastos ng paggamot.

Sa mga kaso ng napakalaking spleen, at sa ilang mga kaso ng thrombocytopenia o nakuha na hemolytic anemia, isinasagawa ang splenectomy o resection ng pali. Ang kumpletong pag-alis ng pali ay humahantong sa mas agresibong mga sugat sa buto at mas mataas na panganib ng mga malignant na tumor. Sa hinaharap, ang matagumpay na enzyme replacement therapy ay aalisin ang pangangailangan para sa surgical intervention.

Sa decompensated cirrhosis, isinasagawa ang paglipat ng atay. Hindi nito inaalis ang metabolic defect, at ang pangmatagalang pagmamasid ay kinakailangan upang masuri ang antas ng muling akumulasyon ng mga lipid ng atay. Ginagawa rin ang BMT, ngunit ang panganib nito ay mas mataas kaysa sa enzyme replacement therapy.

trusted-source [ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]