Sapilitang postura ng ulo at hanging head syndrome

Ang ulo ay patuloy na nakatalikod o nakatagilid sa isang gilid o sa isa pa. Ang listahan ng mga sakit na ipinakita ay hindi kumpleto. Hindi nito sinusuri ang mga sakit sa postura ng ulo sa mga pasyenteng nasa coma o nasa malubhang kondisyon dahil sa malawak na pinsala sa mga cerebral hemisphere at (o) sa stem ng utak.

I. Ang mga pangunahing dahilan para sa sapilitang posisyon ng ulo:

1. Unilateral paralysis ng trochlear nerve (IV nerve, n. trochlearis).
2. Unilateral paralysis ng abducens nerve (VI nerve, n. abducens).
3. Kumpleto ang homonymous na hemianopsia.
4. Paralisis ng pahalang na tingin.
5. Lumipat ang mga mata sa gilid.
6. Tumor ng posterior cranial fossa.
7. Paralisis ng accessory nerve (XI nerve, n. accessorius).
8. Retroflexion ng ulo sa ocular myopathy.
9. Spasmodic torticollis.
10. Vertebrogenic torticollis (kabilang ang larawan ng mga komplikasyon sa neurological ng cervical osteochondrosis).
11. Myogenic torticollis (myofascial pain syndrome; mga tumor, pinsala, congenital retractions ng sternocleidomastoid na kalamnan, atbp.).
12. Grisel syndrome.
13. Meningeal syndrome.
14. Panginginig ng ulo.
15. Nystagmus.
16. Sandifer syndrome.
17. Benign torticollis sa mga sanggol.
18. Progresibong supranuclear palsy.
19. Psychogenic torticollis.
20. Kumbinasyon (halo) ng psychogenic at organic hyperkinesis sa mga kalamnan ng leeg.
21. Panaka-nakang alternating paglihis ng tingin na may pangalawang dissociated head turns.

II. Ang mga pangunahing sanhi ng "drooping head" syndrome:

1. Tick-borne encephalitis.
2. Amyotrophic lateral sclerosis.
3. Polymyositis.
4. Dermatomyositis.
5. Myasthenia gravis.
6. Myopathy.
7. Kakulangan ng carnitine.
8. Endocrine myopathy.
9. HFDP.
10. Parkinsonism.
11. sakit ni Bechterew.
12. Hypokalemia.

I. Sapilitang posisyon sa ulo

Unilateral paralysis ng trochlear nerve (IV cranial nerve, n. trochlearis).

Ang vertical divergence ng mga mata na nangyayari sa trochlear nerve palsy ay maaaring mahirap matukoy. Kadalasan ay hindi malinaw na mailarawan ng mga pasyente ang double vision kapag tumitingin pababa, halimbawa kapag bumababa sa hagdan. Karamihan, gayunpaman, pinananatiling nakatalikod o nakatagilid ang kanilang ulo patungo sa hindi apektadong (malusog) na bahagi upang mabayaran ang kapansanan sa paggana ng superior oblique na kalamnan. Kung ang ulo at titig ay nakahawak nang tuwid, ang isang bahagyang paitaas na pagpapalihis ng apektadong mata ay maaaring mapansin, na tumataas sa pagdukot dahil sa posisyon na ito ang superior oblique na kalamnan ay dapat ilipat ang mata pababa. Ang vertical divergence ng mga mata ay nagiging pinaka-halata kapag ang ulo ay nakatagilid patungo sa apektadong bahagi dahil sa posisyon na ito ang pagkilos ng superior rectus muscle ay hindi ganap na balanse ng superior oblique na kalamnan - Bielschowsky's sign.

Unilateral paralysis ng abducens nerve (VI cranial nerve, n. abducens).

Marami, ngunit hindi lahat, ang mga pasyente na may abducens nerve palsy ay sumusubok na maiwasan ang double vision sa pamamagitan ng pagpihit ng ulo sa apektadong bahagi, upang mabayaran ang paralisadong panlabas na pagdukot ng mata. Sa paunang posisyon (sa pag-asa), maaaring maobserbahan ang convergent strabismus, na tumataas sa paggalaw ng mata sa apektadong bahagi, pati na rin ang double vision. Ang nakahiwalay na VIth nerve palsy sa mga matatanda ay inilarawan sa diabetes mellitus, aneurysms, sarcoidosis, metastases, pituitary adenoma, giant cell arteritis, multiple sclerosis, syphilis, meningioma, glioma, trauma, at iba pang mga sugat.

Ang isang medyo mahirap na problema ay ang sindrom ng nakahiwalay na talamak na pinsala sa abducens (VI) cranial nerve. Ang isang panahon ng 6 na buwan ay iminungkahi bilang isang pamantayan para sa talamak na kurso. Ang mga sanhi ng talamak na paresis ng VI nerve ay conventionally nahahati sa pangunahin at pangalawa. Ang pangunahing paralisis ay walang malinaw na dahilan. Napakahalagang bigyang pansin ang nakatigil o progresibong kurso nito. Ang pangalawang paresis ng VI nerve ay kinabibilangan ng mga kilalang sanhi (halimbawa, pagkatapos ng myelography o pagkatapos ng lumbar puncture, na may pagtaas ng intracranial pressure, laban sa background ng craniocerebral trauma, tumor at iba pang mga sakit sa utak).

Sa mga bata at matatanda, ang mga nakahiwalay na talamak na VI nerve palsies ay kadalasang may iba't ibang pinagmulan. Sa mga bata, ang VI nerve palsy ay maaaring ang unang pagpapakita ng tumor sa halos 30% ng mga kaso. Sa karamihan ng mga batang ito, ang iba pang mga neurological sign ay bubuo sa loob ng ilang linggo.

Sa mga may sapat na gulang na may nakahiwalay na VI nerve palsy at kaukulang diplopia, ang diabetes mellitus o arterial hypertension ay madalas na nakikita sa panahon ng pagsusuri. Sa mga sakit na ito, ang VI nerve palsy ay kadalasang may benign course at higit na napapailalim sa regression sa loob ng 3 buwan. Gayunpaman, kahit na ang VI nerve palsy ay nagpapatuloy nang higit sa 3 buwan nang walang makabuluhang paggaling sa isang diabetic na pasyente, ang ilang alternatibong sanhi ng VI nerve palsy na ito ay dapat isaalang-alang.

Kinakailangan din na tandaan na may mga sindrom ng "pseudo-abducens paralysis" o "pseudo-abducens" syndromes: dysthyroid orbitopathy, convergence spasm ay maaaring lumikha ng ilusyon ng bilateral paralysis ng abducens nerve, congenital Down syndrome, myasthenia at iba pang mga sanhi.

Kumpleto ang homonymous na hemianopsia.

Ang pinsala sa mga visual pathway pagkatapos ng bahagyang pagtawid ng mga ito sa chiasm (karaniwan ay vascular o tumor na pinagmulan) ay humahantong sa kumpletong homonymous hemianopsia. Ang mga pasyente ay "bulag" sa visual field contralateral sa apektadong bahagi.

Ang ilan sa kanila ay likas na nagbabayad para sa kawalan ng isa sa mga visual na patlang sa pamamagitan ng pagbaling ng ulo sa "bulag" na bahagi. Walang ikiling ulo. Ang mga galaw ng mata ay hindi nakapipinsala maliban kung ang hemianopsia ay sinamahan ng horizontal gaze palsy o contralateral neglect. Sa parehong mga kaso, ang pasyente ay hindi magawa o hindi bababa sa nag-aatubili na ilipat ang mga mata patungo sa hemianoptic field. Minsan napakahirap na makilala ang gaze palsy mula sa neglect syndrome. Natutukoy ang hemianopsia gamit ang tinatawag na confrontation method. Ang pasyente ay hinihiling na tingnan ang tagasuri, na nakaunat ang kanyang mga braso sa magkabilang gilid sa antas ng kanyang ulo. Dapat makita ng pasyente na gumagalaw ang mga daliri ng tagasuri - sa isa o sa kabilang banda, o sabay-sabay sa magkabilang panig.

Paralisis ng pahalang na tingin.

Ang pinsala sa frontal lobe ng utak o brainstem ay maaaring humantong sa paralisis ng pahalang na tingin. Bilang isang patakaran, ang buo na cerebral oculomotor center ay "itulak" ang tingin sa contralateral side. Kung ang mga hemisphere ay nasira, ang mga mata ay lilihis sa hindi paralisadong mga paa (ang pasyente ay "tumingin sa sugat"). Ang pinsala sa mga daanan ng pagpapadaloy sa brainstem ay nagiging sanhi ng paglihis ng mga mata sa apektadong bahagi (ang pasyente ay "tumingin sa paralisis"). Sa kaibahan sa hemianopsia, hindi binabayaran ng mga pasyente ang paralisis ng titig sa pamamagitan ng pagbaling ng kanilang mga ulo sa paralisadong bahagi, ibig sabihin, palayo sa pinsala. Kadalasan, hindi lamang ang mga mata, kundi pati na rin ang ulo ay nakabukas sa apektadong bahagi. Ang hemispheric gaze palsy ay kadalasang lumilipas, brainstem - din, ngunit mas tumatagal.

Ikiling ng mata.

Isang bihirang kondisyon na kinasasangkutan ng ipsilateral lateral head tilt, consensual eye rotation sa parehong gilid, at mabagal pababang deviation ng ipsilateral eye (isang mata ay mas mababa kaysa sa isa). Ang sindrom ay nagpapahiwatig ng ipsilateral na pinsala sa brainstem sa antas ng midbrain tegmentum. Bihirang, nangyayari ang sindrom na may pinsala sa vestibule ng cochlea, bahagi ng peripheral vestibular organ (labyrinth) na kasangkot sa postural control. Ang tugon ng paglihis ng mata ay maaaring tonic (persistent) o phasic.

Mga sanhi: pinsala sa vestibular nerve, barotrauma, lateral brainstem stroke (Wallenberg-Zakharchenko syndrome), lateral medullary compression, pontomedullary ischemia at mesodiencephalic lesions.

Tumor ng posterior cranial fossa.

Sa kaso ng isang tumor sa lugar ng posterior cranial fossa formations, ang isang sapilitang posisyon ng ulo ay maaaring maobserbahan sa anyo ng isang bahagyang pagtabingi o pag-ikot ng ulo patungo sa sugat, na hindi sinamahan ng mga halatang oculomotor disturbances o anumang visual field defects. Sa mas lumang panitikan, ang kababalaghan ay tinawag na "vestibular tilt". Ang pananakit ng ulo, paninigas ng leeg, at optic disc edema ay sapat na para sa pagsusuri, na madaling makumpirma ng neuroimaging.

Accessory nerve palsy.

Ang parehong mga kalamnan ng sternocleidomastoid at ang itaas na bahagi ng mga kalamnan ng trapezius ay innervated ng accessory nerve (XI cranial nerve). Dahil ang mga kalamnan ng sternocleidomastoid ay lumiliko ang ulo sa kabaligtaran na direksyon, ang paralisis ng isa sa mga ito ay nakakasagabal sa balanse ng physiological sa pagitan nila. Ang resulta ay isang posisyon ng ulo na may bahagyang pag-ikot patungo sa gilid ng paralisadong kalamnan at isang nakataas na baba sa parehong direksyon; bahagyang nakababa ang balikat sa apektadong bahagi.

Mga sanhi: ang nakahiwalay na paresis ng XI pares ay sinusunod na may mababang (subnuclear) na pinsala sa lugar ng leeg at nangyayari bilang isang komplikasyon ng interbensyon sa kirurhiko sa panloob na jugular vein, pagkatapos ng carotid endarterectomy, trauma sa leeg at balikat na lugar, radiation therapy.

Retroflexion ng ulo sa mga ocular form ng neuromuscular disease.

Anumang anyo ng ocular myopathy na nagpapahina sa talukap ng mata at/o pag-angat ng talukap ng mata ay nagreresulta sa compensatory head retroflexion. Ang ilang mga diagnosis ay isinasaalang-alang sa kasong ito. Ang Myasthenia gravis ay nailalarawan sa pamamagitan ng kahinaan sa pagsasagawa ng mga paulit-ulit na paggalaw, na pinapawi ng subcutaneous o iba pang pangangasiwa ng cholinesterase inhibitors. Ang dysthyroid orbitopathy ay hindi palaging nasuri batay sa mga pagbabago sa pathological sa data ng laboratoryo. Kadalasan, ang neuroimaging ng mga orbit ay nagpapakita ng mga pagbabago sa katangian sa mga extraocular na kalamnan, na nagpapahintulot sa isang tumpak na pagsusuri na magawa. Sa ilang mga kaso, may mga variant ng muscular dystrophy, sa iba, ang kahinaan ng mga kalamnan ng mata ay neurogenic, na sinamahan ng mga karamdaman sa ibang bahagi ng central at peripheral nervous system ("ophthalmoplegia plus" o Kearns-Sayre syndrome; isang variant ng mitochondrial cytopathy).

Spasmodic torticollis.

Ang spasmodic torticollis (torticollis, retrocollis, anterocollis, laterocollis, "torticollis without torticollis") ay hindi palaging sinasamahan ng hyperkinetic component, na makabuluhang nagpapadali sa pagsusuri. Mayroong puro tonic forms ("naka-lock na ulo", "driven-in head").

Ang diagnosis ay napatunayan sa pamamagitan ng pagkakaroon sa anamnesis ng naturang mga phenomena bilang corrective gestures, paradoxical kinesia, pagkakaiba-iba ng torticollis sa iba't ibang mga yugto ng pang-araw-araw na cycle, sa nakahiga na posisyon, sa ilalim ng pag-load ng alkohol, ang kababalaghan ng pag-ikot ng pagbabaligtad, dystonic syndromes sa iba pang mga bahagi ng katawan.

Vertebrogenic torticollis.

Ang form na ito ng torticollis ay bubuo dahil sa mekanikal na limitasyon ng mobility ng cervical spine (Bechterew's disease, iba pang spondylitis at spondylopathy, kabilang ang compression radiculopathy at muscle-tonic reflex manifestations ng osteochondrosis, spondylosis at iba pang mga pagbabago na nauugnay sa edad sa cervical spine). Mayroong sakit na sindrom, pag-igting ng kalamnan sa leeg, neurological (motor, reflex at sensory) at neuroimaging na mga palatandaan ng sakit sa gulugod. Hindi tulad ng spasmodic torticollis, walang dynamism ng mga sintomas na katangian ng dystonia.

Myogenic torticollis.

Myogenic torticollis ay katangian ng congenital retractions ng sternocleidomastoid at iba pang mga kalamnan ng leeg, traumatiko, tumor, nagpapasiklab at iba pang mga sakit ng mga indibidwal na kalamnan ng leeg.

Grisel syndrome.

Ang Grisel syndrome ay bubuo na may nagpapasiklab na proseso sa lugar ng atlanto-epistropheal joint (torticollis atlanto-epistrophealis), kadalasan sa mga batang babae na may asthenic na uri ng katawan. Ang masakit na torticollis ay nangyayari laban sa background ng tonsillectomy, angina, pamamaga ng paranasal sinuses. Nabubuo ang torticollis dahil sa pagpapahinga ng joint capsule o pagkalagot ng transverse ligament.

Ang diagnosis ay ibinibigay pangunahin sa pamamagitan ng pagsusuri sa X-ray ng rehiyon ng craniovertebral.

Meningeal syndrome.

Ang ipinahayag na meningeal syndrome kung minsan ay nagpapakita ng sarili sa pamamagitan ng retroflexion ng ulo at kahit na mga pagbabago sa postura ng buong katawan. Ang mga sintomas ng pangangati ng mga lamad (Kernig, Brudzinsky, atbp.) At cerebrospinal fluid syndrome ay katangian.

Mga sanhi: subarachnoid hemorrhage, meningitis, cerebral edema at iba pa.

Panginginig ng ulo, nystagmus.

Ang sapilitang posisyon ng ulo ay minsan ay nabuo bilang isang compensatory na boluntaryong reaksyon sa kaso ng panginginig ng ulo (lalo na sa kaso ng asymmetrical head oscillations na may malaking displacement sa isang gilid - tremor na may rotatory component), sa ilang mga anyo ng nystagmus (spasmus nutans). Ang pasyente ay kusang nagbabago sa posisyon ng ulo upang magamit ang kanyang paningin nang walang panghihimasok.

Sandifer syndrome.

Sa mga kaso ng esophageal hernia at gastroesophageal reflux, ang mga bata kung minsan ay nagkakaroon ng "dystonic" na mga postura (ilang mga kaso ay inilarawan na may torticollis lamang). Ang mga bata ay nagpatibay ng pinaka-hindi kapani-paniwalang mga postura (pinaikot ang kanilang mga katawan, ibinabalik ang kanilang mga ulo, atbp.) Upang ang pagkain ay pumasa mula sa esophagus patungo sa tiyan nang walang pagkaantala. Kinukumpirma ng Esophagoscopy ang diagnosis. Ang mga batang may ganitong karamdaman ay kadalasang nagkakamali na itinuturing na may pangunahing neurological disorder.

Benign torticollis sa mga sanggol.

Ang sakit ay nagpapakita ng sarili sa mga pag-atake ng torticollis na tumatagal mula sa ilang minuto hanggang ilang oras, na kadalasang nabubuo sa unang taon ng buhay at kusang humihinto sa edad na 2-5. Ang ilan sa mga batang ito sa kalaunan ay nagkakaroon ng migraine, kung saan ang isang genetic predisposition ay karaniwang ipinahayag sa mga pamilyang ito.

Psychogenic torticollis.

Mga klinikal na tampok ng psychogenic dystonia, kabilang ang psychogenic torticollis: biglaang (madalas na emotiogenic) na simula na may rest dystonia; madalas na naayos ang spasm ng kalamnan nang walang dynamism na katangian ng organic dystonia (walang corrective gestures, paradoxical kinesias, nocturnal (umaga) sleep effect; clinical manifestations ay hindi nakadepende sa posisyon ng katawan). Ang mga pasyente na ito ay madalas na nagpapakita ng pumipili na kakulangan ng mga apektadong kalamnan (ang mga pasyente ay tumangging magsagawa ng ilang mga aksyon, na binabanggit ang imposibilidad ng pagsasagawa ng mga ito, at sa parehong oras ay madaling magsagawa ng iba pang mga aksyon na kinasasangkutan ng parehong mga kalamnan kapag ginulo); ang mga naturang pasyente ay nailalarawan sa pagkakaroon ng iba pang mga paroxysmal na kondisyon, pati na rin ang maramihang mga karamdaman sa paggalaw (sa katayuan sa oras ng pagsusuri o sa anamnesis) sa anyo ng pseudoparesis, pseudostuttering, pseudoseizures, atbp. Ang mga pasyente ay madalas na tumugon sa placebo. Ang psychogenic dystonia ay kadalasang sinasamahan ng sakit sa apektadong lugar sa panahon ng mga passive na paggalaw. Ang mga pasyente ay nailalarawan sa pamamagitan ng maramihang somatization (maraming somatic na reklamo sa kawalan ng objectively na natukoy na visceral pathology).

Ang nakahiwalay (monosymptomatic) na psychogenic torticollis ay kasalukuyang napakabihirang.

Kumbinasyon ng psychogenic at organic hyperkinesis.

Posible rin ang kumbinasyon ng psychogenic at organic hyperkinesis (halo-halong) sa parehong pasyente (kabilang ang mga kalamnan sa leeg). Para sa mga diagnostic na napakahirap na mga kaso, ang pinaka-katangian na mga tampok ng klinikal na larawan ng naturang kumbinasyon ng mga sindrom ay nabuo sa panitikan.

Panaka-nakang alternating paglihis ng tingin na may pangalawang dissociated head turns.

Ito ay isang bihirang sindrom, natatangi sa mga klinikal na pagpapakita nito, na hindi maaaring malito sa iba pang mga neurological syndrome.

II. Drooping head syndrome

Sa panitikan ng neurological, ang "drooping head syndrome" ay madalas na kinilala bilang isang independiyenteng sintomas na kumplikado, kung saan ang nangungunang klinikal na pagpapakita ay ang kahinaan ng mga kalamnan ng extensor ng leeg na may katangian na "nakababa" na ulo (floppy head syndrome, dropped head syndrome).

Pangunahing dahilan:

Tick-borne encephalitis.

Sa tick-borne encephalitis, ang sakit ay nagsisimula sa mga pangkalahatang nakakahawang sintomas (lagnat, pangkalahatang panghihina, pananakit ng ulo, nagpapasiklab na pagbabago sa dugo) na sinusundan ng meningeal syndrome at atrophic paralysis sa mga kalamnan ng leeg, sinturon sa balikat at proximal na bahagi ng mga braso. Ang isang "laylay", walang lakas na pagbagsak ng ulo ay isa sa mga pinaka-katangian na palatandaan ng talamak na panahon ng tick-borne encephalitis. Minsan ang mga kalamnan ng bulbar ay kasangkot. Ang mga sintomas ng pagkakasangkot ng pyramidal tract ay maaaring makita sa mga binti.

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis sa talamak na panahon ay isinasagawa na may epidemya na meningitis, talamak na poliomyelitis. Isinasaalang-alang ng mga diagnostic ang mga kadahilanan tulad ng kagat ng tik, sitwasyon ng epidemya, pag-aaral ng serological.

Amyotrophic lateral sclerosis.

Ang lateral amyotrophic sclerosis ay pangunahing nakakaapekto sa mga extensor na kalamnan at, kapag ito ay bihirang magsimula sa mga kalamnan ng leeg, ang pasyente ay nagsisimulang makaranas ng mga kahirapan sa paghawak sa ulo sa karaniwang vertical na posisyon; sa kalaunan, sinisimulan niyang suportahan ang ulo sa pamamagitan ng pagpatong ng baba sa kanyang kamay o kamao. Ang mga katangiang atrophies na may mga fasciculations at EMG na mga senyales ng pinsala sa mga anterior horn ay ipinahayag, kabilang ang sa mga klinikal na buo na kalamnan. Ang mga sintomas ng pinsala sa upper motor neuron ("atrophy na may hyperreflexia") ay napansin nang maaga, at mayroong isang tuluy-tuloy na progresibong kurso na may paglabag sa mga function ng bulbar.

Polymyositis at dermatomyositis.

Ang polymyositis at dermatomyositis ay kadalasang nagreresulta sa isang pattern ng "pagbaba ng ulo", na sinamahan ng myalgia syndrome, paninikip ng kalamnan, panghihina ng proximal na kalamnan, pagtaas ng mga antas ng CPK ng dugo, mga pagbabago sa katangian sa EMG (mga potensyal na fibrillation, positibong alon, nabawasan ang tagal ng potensyal ng pagkilos ng motor unit) at sa biopsy ng kalamnan.

Myasthenia gravis.

Ang myasthenia ay maaaring magpakita ng kahinaan ng mga kalamnan ng extensor ng leeg, na naibalik bilang tugon sa pangangasiwa ng mga anticholinesterase na gamot; ang diagnosis ay kinumpirma ng EMG at isang proserin test.

Myopathies.

Ang ilang mga anyo ng myopathy ay naroroon na may patuloy na "drooping head" syndrome. Bilang isang patakaran, ang iba pang mga kalamnan ng puno ng kahoy at mga paa ay kasangkot din. Ang myopathy ng hindi kilalang etiology na may nakahiwalay na kahinaan ng mga kalamnan ng extensor ng leeg at binibigkas na nakalaylay na ulo ("ulo sa dibdib") ay inilarawan.

Iba pang dahilan.

Ang mga malubhang anyo ng talamak na nagpapaalab na demyelinating polyneuropathy (CIDP) ay maaari ding (bihirang) humantong sa paralisis ng mga kalamnan sa leeg, na makikita sa larawan ng isang pangkalahatang depekto sa motor at malubhang myelinopathy sa isang pag-aaral ng EMG.

Sa iba't ibang anyo ng Parkinsonism at Bechterew's disease, mayroong pagbaluktot hindi lamang ang ulo, kundi pati na rin ang gulugod (ang "flexor" pose, ang "supplicant" pose) laban sa background ng iba pang neurological (Parkinsonism) at radiological (Bechterew's disease) na mga pagpapakita ng mga sakit na ito.

Ang medyo talamak na pag-unlad ng hanging head syndrome ay inilarawan din sa matinding hypokalemia na sanhi ng pagtatae na nauugnay sa chemotherapy.

Sa iba pang mga sanhi ng hanging head syndrome na inilarawan sa literatura, ang iba pang mga anyo ng polyneuropathy, hyperparathyroidism, at bahagyang mga anyo ng cataplexy ay bihirang banggitin.