Scleroderma at pinsala sa bato - Diagnosis

Mga diagnostic sa laboratoryo ng scleroderma at pinsala sa bato

Ang pagsusuri sa laboratoryo ng mga pasyente na may systemic scleroderma ay maaaring magbunyag ng anemia, katamtamang pagtaas ng ESR, leukocytosis o leukopenia, hyperproteinemia na may hypergammaglobulinemia, mataas na antas ng C-reactive na protina at fibrinogen. Ang immunological na pagsusuri ay nagpapakita ng antinuclear factor (sa 80% ng mga pasyente), rheumatoid factor (pangunahin sa mga pasyente na may Sjögren's syndrome) at mga partikular na antinuclear na "scleroderma" antibodies. Kabilang dito ang:

• antitopoisomerase (nakaraang pangalan - aHTH-Scl-70), na napansin pangunahin sa nagkakalat na anyo ng balat ng systemic scleroderma;
• anticentromere - sa 70-80% ng mga pasyente na may limitadong anyo ng systemic scleroderma;
• anti-RNA polymerase - nauugnay sa isang mataas na saklaw ng pinsala sa bato.

Ang scleroderma nephropathy ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas sa mga antas ng renin ng plasma, na sa ilang mga kaso ay napansin kahit na sa mga pasyente na may banayad na arterial hypertension o normal na arterial pressure. Sa 30% ng mga pasyente na may tunay na scleroderma nephropathy, ang microangiopathic hemolytic anemia ay bubuo, na maaaring masuri batay sa isang biglaang pagbaba ng mga antas ng hemoglobin at hematocrit, reticulocytosis, isang pagtaas sa konsentrasyon ng bilirubin at lactate dehydrogenase (LDH) sa serum ng dugo, at ang pagtuklas ng mga schistocytes ng peripheral na dugo sa isang dugo.

Mga instrumental na diagnostic ng scleroderma at pinsala sa bato

Upang masuri ang microcirculatory vascular damage sa systemic scleroderma, ang paraan ng wide-field capillaroscopy ng nail bed ay ginagamit, na nagpapahintulot sa isa na makilala ang pagpapalawak at tortuosity ng capillary loops, pagbawas ng capillary network (pagbawas sa bilang ng mga capillary, "avascular fields").

Ang isang modernong non-invasive na paraan ng ultrasound Dopplerography ng intrarenal arteries ay nagbibigay-daan para sa pagtatasa ng estado ng daloy ng dugo sa bato, sa tulong kung saan posible na makilala ang mga karamdaman kahit na bago ang pagbuo ng mga klinikal na pagpapakita ng scleroderma nephropathy.

Differential diagnosis ng scleroderma

Sa pag-diagnose ng systemic scleroderma, ang mga klinikal na sintomas ng sakit ay napakahalaga. Ang American Rheumatology Association ay nagmungkahi ng simpleng diagnostic criteria para sa systemic scleroderma, kabilang ang:

• "malaking" pamantayan:
  • proximal scleroderma - scleroderma lesion ng balat proximal sa metacarpophalangeal joints, na kumakalat sa dibdib, leeg at mukha;
• "minor criteria":
  • sclerodactyly;
  • mga digital na ulser o peklat sa ibabaw ng palad ng mga phalanges ng kuko ng mga daliri;
  • bilateral basal pulmonary fibrosis.

Ang diagnosis ng scleroderma ay batay sa kumbinasyon ng major at hindi bababa sa dalawang minor na pamantayan. Ang hitsura ng mga palatandaan ng pinsala sa bato sa mga pasyente na may itinatag na diagnosis ng systemic scleroderma ay nagpapahiwatig ng pag-unlad ng scleroderma nephropathy. Ang diagnosis ng totoong scleroderma kidney ay walang pag-aalinlangan sa pagbuo ng talamak na pagkabigo sa bato na sinamahan ng malubha o malignant na arterial hypertension sa mga pasyente na may systemic scleroderma. Gayunpaman, ang parehong klinikal na larawan na nabuo sa simula ng sakit, kahit na bago ang pag-verify ng diagnosis ng systemic scleroderma, ay nagpapakita ng mga makabuluhang kahirapan sa diagnostic. Sa sitwasyong ito, ang katangian ng triad ng mga unang palatandaan ng systemic scleroderma ay makakatulong na linawin ang diagnosis: Raynaud's syndrome, articular syndrome (karaniwan ay polyarthralgia) at siksik na edema ng balat. Bilang karagdagan, ang pagtuklas ng mga tiyak na antibodies ay napakahalaga - anticentromere, antitopoisomerase, anti-RNA polymerase. Ang huling dalawang grupo ng mga antibodies ay kadalasang nakikita sa diffuse cutaneous form ng systemic scleroderma at nauugnay sa isang hindi kanais-nais na pagbabala.

Ang isa pang mahalagang paraan ng diagnostic sa kasong ito ay biopsy sa bato. Iibahin nito ang tunay na scleroderma kidney mula sa iba pang mga sakit na nangyayari sa talamak na kabiguan ng bato - acute interstitial nephritis, hemolytic uremic syndrome. Ang talamak na scleroderma nephropathy ay dapat na naiiba mula sa sakit sa bato na dulot ng droga, ang pag-unlad nito ay posible sa panahon ng paggamot ng systemic scleroderma na may penicillamine. Ang penicillamine therapy ay maaaring humantong sa pagbuo ng nephrotic syndrome, sa ilang mga kaso na may mga palatandaan ng dysfunction ng bato. Morphologically, ito ay nagpapakita ng isang larawan ng membranous nephropathy. Ang paghinto ng gamot na may kasunod na pagtaas sa dosis ng prednisolone ay humahantong sa pag-aalis ng nephrotic syndrome, ang pagkawala ng proteinuria at ang normalisasyon ng pag-andar ng bato.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]