Scleroderma at pinsala sa bato: diagnosis

Laboratory diagnosis ng scleroderma at pinsala sa bato

Sa isang pag-aaral sa laboratoryo sa mga pasyente na may systemic scleroderma ay maaaring magbunyag ng anemia, katamtaman na pagtaas sa ESR, leukocytosis o leukopenia, hyperproteinemia na may hypergammaglobulinemia, nakataas mga antas ng C-reaktibo protina at fibrinogen. Immunological pag-aaral ipakita antinuclear factor (80% ng mga pasyente), rheumatoid kadahilanan (higit sa lahat sa mga pasyente na may Sjogren syndrome) at tiyak na antinuclear "scleroderma" antibodies. Kabilang dito ang:

• antitopizomeraznye (dating tinatawag na aHTH-Scl-70), natuklasan lalo na sa nagkakalat na balat form ng systemic scleroderma;
• anticenteric - sa 70-80% ng mga pasyente na may isang limitadong anyo ng systemic scleroderma;
• anti-RNA polymerase - na nauugnay sa mataas na saklaw ng pinsala sa bato.

Para sa scleroderma sakit sa bato nailalarawan sa pamamagitan ng mas mataas na mga antas ng plasma renin aktibidad, kung saan sa ilang mga kaso kahit na detect sa mga pasyente na may mild hypertension o normal na presyon ng dugo. Sa 30% ng mga pasyente na may scleroderma tunay na nephropathy bubuo microangiopathic hemolytic anemya, na maaaring ma-diagnosed na sa batayan ng isang biglaang matalim na drop sa pula ng dugo at hematocrit, reticulocytosis, pagtaas ng konsentrasyon ng bilirubin at lactate dehydrogenase (LDH) sa suwero ng dugo at shizotsitov pagkakita sa paligid pahid ng dugo.

Ang instrumental na diagnosis ng scleroderma at pinsala sa bato

Para sa diyagnosis ng microcirculatory vascular sugat sa systemic scleroderma gamit wide-field pamamaraan sa nail bed capillaroscopy na kung saan ay nagbibigay-daan sa tiktikan expansion at kabaluktutan ng maliliit na ugat loop, pagbabawas ng maliliit na ugat network (pagbawas sa ang bilang ng mga capillaries, "avascular field").

Tayahin ang kalagayan ng bato dugo daloy ay nagpapahintulot sa isang modernong non-nagsasalakay paraan ng Doppler ultrasound intrarenal arteries, kung saan namamahala upang makilala ang mga paglabag kahit na bago ang pag-unlad ng clinical manifestations ng scleroderma nephropathy.

Iba't ibang diagnosis ng scleroderma

Sa pagbabalangkas ng diagnosis ng systemic scleroderma, ang clinical symptomatology ng sakit ay napakahalaga. Ang Amerikanong Rheumatological Association ay nagpanukala ng simpleng pamantayan sa diagnostic para sa systemic scleroderma, kabilang ang:

• "Big" na pamantayan:
  • proximal scleroderma - scleroderma skin lesions proximal sa metacarpophalangeal joints, pagpapalawak sa thorax, leeg at mukha;
• "Maliit na pamantayan":
  • sclerodactyly;
  • digital ulcers o scars sa palmar ibabaw ng kuko ng patalastas ng mga daliri;
  • bilateral basal fibrosis ng mga baga.

Ang diyagnosis ng scleroderma ay batay sa isang kumbinasyon ng isang malaki at hindi bababa sa dalawang maliit na pamantayan. Ang hitsura ng mga palatandaan ng pagkasira ng bato sa mga pasyente na may itinatag na pagsusuri ng systemic scleroderma ay nagpapahiwatig ng pag-unlad ng scleroderma nephropathy. Ang diagnosis ng isang tunay na scleroderma bato ay hindi duda sa pagbuo ng talamak na kabiguan ng bato, pinagsama sa malubhang o mapagpahamak arterial hypertension, sa mga pasyente na may systemic scleroderma. Gayunpaman, ang parehong klinikal na larawan na binuo sa pasinaya ng sakit, kahit bago ang pag-verify ng diagnosis ng systemic scleroderma, ay nagpapakita ng mga makabuluhang mga problema sa diagnostic. Sa situasyon na ito, ang diagnosis ay maaaring makatulong sa linawin ang katangi-triad ng maagang mga palatandaan ng systemic esklerosis: Raynaud syndrome, articular syndrome (madalas - polyarthralgia) at masikip balat edema. Bilang karagdagan, mahalaga na tuklasin ang mga partikular na antibodies - anti-centromeric, antitomeric, anti-RNA polymerase. Ang huling dalawang grupo ng mga antibodies ay madalas na napansin sa diffuse skin form ng systemic scleroderma at nauugnay sa isang hindi kanais-nais na pagbabala.

Ang isa pang mahalagang diagnostic pamamaraan sa kasong ito ay isang bato byopsya. Ito ay magpapahintulot sa pag-iibahin tunay na scleroderma bato mula sa iba pang mga sakit na nangyari na may talamak na kabiguan ng bato - talamak interstitial nepritis, hemolytic uremic sindroma.Hronicheskuyu scleroderma nephropathy ay dapat na differentiated mula sa sakit ng bawal na gamot sa bato, ang pag-unlad ng kung saan ito ay posible para sa paggamot ng systemic esklerosis penicillamine. Penicillamine therapy ay maaaring maging sanhi ng nephrotic syndrome, sa ilang mga kaso may mga palatandaan ng bato dysfunction. Morphologically gayon ay ibunyag ng isang larawan ng may lamad nephropathy. Pagtanggal ng mga bawal na gamot, na sinusundan ng pagtaas ng dosis ng prednisolone ay humantong sa pag-aalis ng nephrotic syndrome, ang paglaho ng proteinuria at bato function na normalisasyon.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],